RAREPORT- 29 Eylül Dünya Kalp Günü Özel Sayı

PULMONER DOLAŞIM
HASTALIKLARI 4
Pulmoner hipertansiyon tedavisi nasıl
yapılır?
Pulmoner hipertansiyona özgü onaylanmış
tedaviler: endotelin reseptör antagonistleri,
fosfodiesteraz 5 inhibitörleri ve
prostanoidlerdir.
Tedavide destekleyici olarak oksijen
terapisi, diüretikler ve antikoagülasyon
kullanılabilir.
Eğer tedaviler etki etmezse akciğer nakli
tedavi seçeneği devreye girer.
Pulmoner hipertansiyonun nedenleri
nelerdir?
*Kalıtsal pulmoner hipertansiyon:
Çeşitli PAH vakaları mevcut olan
ailelerin %80’inde tümör büyüme faktörü
(TGF), beta süper ailesinin bir üyesi olan
kemik morfojenik protein reseptör tip 2
(BMPR2)
mutasyonlarıtanımlanabilmektedir. Ek
olarak hastaların %5 kadarı TGFβ süper
ailesine ait diğer genlerdeki nadir
mutasyonlara sahiptir.
*İlaç ve toksinlerin tetiklediği pulmoner
hipertansiyon:
Benfluorex (fenfluramin derivesi)
hipolipidemik ve hipoglisemik olarak
bir zamanlar kullanılmakla birlikte en sık
PAH olmak üzere birçok kalp hastalığına
neden olduğu için piyasadan toplatıldı.
22