RAREPORT- 29 Eylül Dünya Kalp Günü Özel Sayı

PULMONER DOLAŞIM
HASTALIKLARI 3
*Pulmoner Arteriovenöz Malformasyon:
Bir veya daha fazla pulmoner arter ile bir
veya daha fazla pulmoner ven dalının
arasındaki anormal bağlantı nedeniyle
sağdan sola giden şant ile karakterizedir.
Sağdan sola şant bireyleri yüksek
paradoksal embolik komplikasyon riski ve
nörolojik risk altına sokar. Genelde
asemptomatiktir bu yüzden ortalama
farkedilme yaşı 50 yaş ve üzeridir. Gebelikte
anne ölümlerinin en sık nedenidir. Tanı
radyolojik görüntüleme ile koyulur. Tedavisi
malformasyona katılan arterin
embolizasyonu ile yapılır.
*Pulmoner Arter Anevrizmaları ve
Psödoanevrizmaları:
Pulmoner trunkusun çapının >30 mm
olması olarak tanımlanmaktadır. Otopsi
çalışmalarında saptanan 1/14000 insidansı
ile PAA oldukça nadir görülen bir
hastalıktır. Genellikle aortik anevrizmaya
göre daha genç yaş grubunda gözlenir ve
her iki cinsiyeti eşit tutar. %98'i ana
pulmoner arteri tutar, sadece %11'i
pulmoner arter dallarında gözlenir.
Genellikle asemptomatiktir. Pulmoner arter
anevrizmasının en önemli komplikasyonu
diseksiyon ya da yırtılmadır. Bu yüzden tanı
konulan hastalarda düzeltici cerrahi
önerilmektedir. Ancak, cerrahi tedavinin
riskleri ve uzun dönem sonuçları iyi
tanımlanmamıştır ve sonuçları oldukça
değişkendir. Psödoanevrizmalar, arteriyel
duvardaki bozulma nedeniyle kanın arter
lümeninin dışına çıkarak oluşturduğu ve
aynı zamanda lümen ile iletişim halinde
olduğu lokalize pulsatil kitlesel yapılardır.
PAP çok nadir görülür. Birçok PAP
kardiyovasküler hastalıklar ile ilişkili edinsel
olarak ortaya çıkar.
Bu nedenler dışında enfeksiyona,
tümörlere, tramvalara da bağlı olabilir.
Tedavide anjiyo embolizasyon veya
anevrizma kesesinin doldurulması cerrahiye
alternatiftir. Erken tanı ve minimal invaziv
endovasküler tedaviler PAP ilişkili yüksek
mortalite oranlarını azaltabilir.
*Primer Pulmoner Arter Sarkomu:
Primer pulmoner arter sarkomu (PPAS) çok
nadir görülen ve agresif bir malign
tümördür. Pulmoner emboliyi (PE) taklit
ederek tanıda gecikmeye ve mortalitede
artışa neden olur. Bu hastalık iki cinsiyet
için de eşit dağılımlıdır. Vakaların yaş
ortalaması 51.7’dir. Cerrahi öncesi
kemoterapi ile cerrahi olarak tümörün
çıkarılması kombinasyonu, PPAS için tercih
edilen tedavi olarak kabul edilir.
3) Pulmoner Hipertansiyon
Pulmoner hipertansiyon nedir?
Pulmoner arteriyel hipertansiyon
(PAH),pulmoner arterdeki damar duvarının
kalınlaşması ve damar lümeninin daralması
nedeniyle kan akışını azaltan ve basıncı
artıran, ilerleyici, milyonda 15-50 kişide
görülen nadir bir hastalıktır.
Kadınlarda daha sık görülürken aynı
zamanda prognozu da kadınlarda daha iyi
seyirlidir. Normal hipertansiyon ile aynı şey
değildir. Normal pulmoner arter basınç
ortalama 14mmHg civarıdır. Pulmoner
hipertansiyon (PH), dinlenme sırasında 25
mmHg veya egzersiz sırasında 30 mmHg'ye
eşit veya daha yüksek ortalama basınç
olarak tanımlanır.
Pulmoner hipertansiyon (PH)'u olan kadınlar
gebelikte yüksek morbidite ve mortalite
riski ile karşılaşmaktadırlar.
Spesifik bir belirti vermediğinden daha geç
tanı alır ve tedavi edilmezse kalp yetmezliği
görülebilir.
21