RAREPORT- 29 Eylül Dünya Kalp Günü Özel Sayı

PULMONER DOLAŞIM
HASTALIKLARI 2
B.Konotrunkal Kalp Anomalileri
*Trunkus Arteriozus: Trunkus arteriozus
10.000 doğumda 1 görülmesi ile nadirdir ve
vakaların yaklaşık %32'si 22q11.2 delesyonu
(DiGeorge sendromu) ile ilişkilidir. Normal
embriyolojide konotrunkus; aorta ve
pulmoner arter gövdelerine ayrılır. Burada
ise ventriküler septal defekt ile sağ ve sol
ventrikül birleşmiştir. Aort ve pulmoner
arter birleşmiş iki ventrikülden tek bir
damar gibi çıkar. Artan pulmoner arter
basıncına bağlı kalp yetmezliği gelişimi
tipiktir. Tedavisi cerrahidir eğer tedavi
edilmezse %90 ölüm oranı ile sonuçlanan
bir prognoza sahiptir.
*İdiopatik Pulmoner Arter Dilatasyonu:
Hastalık oluşum nedeni tam bilinmeyen
nadir bir hastalıktır. Sağ veya sol pulmoner
arter genişlemesi olsun veya olmasın
pulmoner trunkusta anormal genişleme ile
karakterizedir. Pulmoner arter elastik
liflerindeki konjenital defektten
kaynaklandığı düşünülmektedir.
C.Pulmoner Arterin Anormal Orijinleri:
*Pulmoner Arterin Anomalik Orijinleri:
Pulmoner arterin bir dalının ana pulmoner
arterden (normal orijinli) diğerinin ise
doğrudan aorttan gelmesi (anormal orijinli)
ile karakterize nadir görülen konjenital kalp
malformasyonudur. Yeni doğanlarda
solunum sıkıntısı, tekrarlayan solunum yolu
enfeksiyonu, orta ila şiddetli pulmoner
hipertansiyon, konjestif kalp yetmezliği ve
yaşamın ilk aylarında gelişme geriliği ile
kendini gösterir. Tedavisi cerrahidir.
Hastalık tedavi edilmezse hastaların %30'u 3
ay içinde ölür.
*Sol Pulmoner Arter Askısı: Pulmoner arter
askısı, sol pulmoner arterin sol akciğere
giderken alışılmadık bir başlangıç ​yeri ve
rotasına sahip olduğu nadir bir durumdur.
Genellikle ana pulmoner arterden ayrılır.
Pulmoner arter askısı olan bir kalpte sağ
pulmoner arterden ayrılır ve trakea ile
yemek borusu arasından geçer. Bu
olağandışı yol, trakea ve yemek borusu
üzerinde baskıya neden olur. Tedavisi
cerrahidir.
2) Pulmoner Damarların Edinilmiş
Anomalileri:
*Akut Pulmoner Emboli: Nadir bir hastalık
sayılmasa da pulmoner dolaşımın edinilmiş
anomalileri kategorisinde yer alır. Pulmoner
emboli, akciğer atardamarının ani
tıkanmasıdır. Pulmoner embolinin en
yaygın sebebi bacak toplardamarlarında
gelişen damar içi pıhtılaşma olduğundan,
buna zemin hazırlayan durumlarda derin
ven trombozu ile birlikte pulmoner emboli
gelişme riski artar. Araştırmalar, pulmoner
emboli vakalarının yaklaşık üçte birinde,
teşhis yapılamaması durumunda hayatın
kaybedildiğini ortaya koymuştur. Bununla
birlikte, zamanında yapılan erken müdahale
ile pulmoner embolinin tedavi edilmesi
mümkündür. Tedavisi hastalığın şiddetine
göre antikoagülan, trombolitik ilaçlar, Vena
kava filtresi veya açık cerrahi ile yapılabilir.
20