RAREPORT- 29 Eylül Dünya Kalp Günü Özel Sayı

NADİR SİSTEMİK DOLAŞIM
HASTALIKLARI-8
4) Fibromusküler Displazi
Fibromüsküler Displazi (FMD); küçük ve
orta çaplı arterleri etkileyen idiyopatik,
segmenter, non-aterosklerotik ve noninflamatuvar
bir arteriyopatidir. En sık orta
yaşlı kadınlarda görülmekle birlikte, her yaş
grubunda ortaya çıkabilir. Etkilenen arterler
sırasıyla renal, karotis, vertebral ve
intrakraniyal arterlerdir. Nadiren diğer arter
segmentleri de tutulabilir. Etkilenen arterde
stenoz, anevrizma, diseksiyon, oklüzyon ve
tortuositeye sebep olabilir. Klinik tablo
etkilenen vasküler segmenti yansıtacak
şekilde ortaya çıkar ve hipertansiyon,
subaraknoid kanama, kulak çınlaması, felç,
mezenterik iskemi gibi bulgular gözlenir.
Etiyopatogenezi tam olarak
bilinmemektedir ancak çevresel ve genetik
faktörlerin FMD gelişiminde etkili
olabileceği düşünülmektedir. Yaygınlığı
binde 4’tür servikokraniyal FMD bunun
yarısında görülme sıklığına sahiptir.
5)Arterin Spontan Diseksiyonu
A.Spontan Karotid ve Vertebral Arter Diseksiyonu:
Diseksiyon, sıklıkla arterin intima tabakasının media tabakasından ayrılmasını, daha nadir
olarak da media tabakasının adventisya tabakasının ayrılmasını tanımlamak üzere
kullanılan bir terimdir. Arter diseksiyonu travmaya bağlı olarak veya spontan oluşabilir.
Karotis arter diseksiyonunun en sık sebebi boyun bölgesine alınan künt travmadır. Karotis
arterinin künt travmasının görülme sıklığının, künt travma geçiren hastaların %1’inden
azında olduğu bildirilmiştir.
Vertebral arter diseksiyonu (VAD) posterior iskemik inmeye neden olan, çocukluk çağında
nadir görülen ancak hayatı tehdit eden akut serebrovasküler bir olaydır. Diseksiyon
spontan oluşabileceği gibi travmayı takiben de ortaya çıkabilir. Çoğu zaman şiddetli
travmadan ziyade hafif travma sonucu gelişir. Erişkinlerde VAD sıklığı 2,5-3/100.000 iken,
çocuklarda oldukça nadir görüldüğünden sıklığı tam bilinmemektedir.
Sistemik Dolaşımda Sorun Yaratabilen Bazı Prematür Hastalıklar
Hutchinson-Gilford Progeria Sendromu
Dunningan-type Parsiyel lipodistrofi
Polisistik Over Sendromu
Edinilmiş İmmün Yetmezlik Sendromu
18