Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
NADİR SİSTEMİK DOLAŞIM
HASTALIKLARI-6
H.Goodpasture Sendromu
Goodpasture sendromu (GS) ya da antiglomerüler
bazal membran hastalığı (Anti-
GBM hastalığı) pulmoner-renal sendrom ile
karakterize nadir görülen otoimmun bir
hastalıktır. Bu hastalıkta tipik olarak anti-
GBM antikorlar glomerül ve/veya alveolar
bazal membrandaki tip IV kollajenin alfa-3
nonkollajenöz kısmına bağlanır.
Böbreklerde ve akciğerlerde otoimmün
protein birikmesine neden olur ve bu
organların zarar görmesine neden olur.
Milyonda 1 görülen bir hastalıktır.
I.Karışık Kriyoglubinemi:
Karışık kriyoglobulinemi, kanda
kriyoglobulinlerin varlığı ile karakterize
nadir görülen bir hastalıktır.
Kriyoglobulinler, genellikle 98.6 derece
Fahrenheit'in (ortalama insan vücut
sıcaklığı) altında, soğuk sıcaklıklarda
kalınlaşan ve bir araya toplanan anormal
proteinlerdir. Bununla birlikte, bunun
gerçekleştiği kesin sıcaklık bir kişiden
diğerine değişebilir. Bu proteinler bir araya
toplandıklarında eklemlere, kaslara ve
organlara kan akışını kısıtlayabilirler.
Sonunda, etkilenen kan damarlarının ve
çevresindeki dokuların hasar görmesi veya
iltihaplanması gelişebilir. Küçük kan
damarları genellikle etkilenir.
4) Erken Tromboza Neden Olan Bağ
Dokusu Bozuklukları
A.Antifosfolipid Antikor Sendromu:
Antifosfolipid antikor sendromu (APS)
otoimmün bir bozukluktur. Antifosfolipid
antikor sendromunda vücut yanlışlıkla
fosfolipidlere (bir tür yağ) saldıran
antikorlar üretir.. Antikor fosfolipidlere
saldırınca hücrelere zarar verir. Bu durum
vücudun atardamar ve toplardamarlarında
istenmeyen kan pıhtılarının oluşmasına
neden olur. Çok nadir olarak Antifosfolipid
antikor sendromu olan bazı kişiler haftalar
ya da aylar içinde birçok kan pıhtısı
geliştirebilir. Bu durum katastrofik
antifosfolipid sendromu (CAPS) olarak
adlandırılır.
B.Sistemik Lupus Eritematozus
Sistemik lupus eritamatozus (SLE) özellikle
deri, eklemler, kan, böbrekler ve merkezi
sinir sistemi olmak üzere vücudun farklı
organlarını etkileyebilen kronik, otoimmün
bir hastalıktır. Sadece Lupus olarak da
adlandırılan sistemik lupus eritematosus
başta eklemler, cilt, akciğerlerin veya kalbin
etrafındaki membranlar ve böbrekler başta
olmak üzere vücudun hemen hemen her
bölümünü etkileyebilir.SLE nadir görülen
bir rahatsızlıktır; fakat giderek daha sık
görülmeye başlanmıştır. Çoğu vaka
kadınlarda ortaya çıkmaktadır.
16
Change language