RAREPORT- 29 Eylül Dünya Kalp Günü Özel Sayı

NADİR SİSTEMİK DOLAŞIM
HASTALIKLARI-5
F.Churg-Straus Sendromu:
Churg Strauss Sendromu küçük ve orta
çaplı damarları etkileyen bir vaskülittir.
Sıklıkla deri, akciğerler, kalp ve
gastrointestinal sistemi tutar. Kanda ve
etkilenen dokularda eozinofil yoğunluğu
vardır. Nedeni bilinmez. Olguların
geçmişlerinde alerjik astma ve kronik
ürtiker varlığı dikkat çekicidir. Churg-
Straus’da diğer vaskülitlerden farklı olarak
böbrek tutuluşu nadirdir. Kanda eozinofil
düzeyinin >%10 olması ayırt ettirici bir
özelliktir.
G.Wegener Granülomatozu:
Wegener granülomatozu (WG) üst solunum
yolları ve akciğerlerin ve de böbreklerin
nekrozlu granülomlu vaskülitidir. Eğer
sadece üst solunum yolu- akciğerler
etkilenmişse ve böbreklerde sorun yoksa
“sınırlı Wegener” ismini alır. Bazı kişilerde
böbreklerde hastalığın ortaya çıkmamasının
şimdilik bilinen bir nedeni yoktur. Zamanla
sinüzit, ağız içi ve mukozada yaralar, diş
etlerinde granülomlar ve kanamalar
görülebilir. Tedaviye dirençli, kısa aralıklarla
tekrarlayan sinüzit ataklarına neden olur.
Sinüzit o kadar şiddetli ve yaygın olabilir ki,
burun kökü çöker.
H.Mikroskopik Polianjitis:
Mikroskopik polianjiitis (MPA), küçük
damarların iltihabıyla seyreden ANCA ilişkili
vaskülitlerden biridir. Tutulan organ ve
dokularda iltihap ve kan akışının azalmasına
bağlı hasar veya hayati tehdit eden ciddi
hastalık durumu gelişebilir. Hastalığa neyin
sebep olduğu bilinmiyor. Otoimmün bir
hastalıktır. Hastalık 50-60’li yaşlarda daha
fazladır. Nadir olup 1-2/100 000 sıklıkta
görülür. Erkekler, kadınlara göre biraz daha
fazla etkilenir. MPA’de genellikle p-ANCA
pozitifliği; miyeloperoksidaza (MPO) karşı
antikorlar izlenir.
G.Henoch-Schönlein Purpurası:
Henoch-Shöenlein purpurası (HSP), küçük
kan damarlarının (kapilerlerin)
iltihaplandığı bir rahatsızlıktır. Bu iltihap,
vaskülit olarak adlandırılır ve genellikle deri,
bağırsak ve böbreklerdeki küçük kan
damarlarını etkiler. Bu iltihaplanmış kan
damarları, deri içine kanayarak purpura
denilen koyu kırmızı ya da mor renkteki
döküntülere yol açabilir. Aynı zamanda ince
bağırsaklar ya da böbrekler içine kanayıp,
kana boyanmış dışkı ve idrara (hematüri)
neden olabilir. HSP çocukluk çağının sık
görülen bir hastalığı olmamakla birlikte, 5
ila 15 yaş arası çocuklarda en sık görülen
sistemik vaskülittir. Erkeklerde, kızlara göre
daha yaygındır. HSP her yıl, 100.000
çocuktan yaklaşık 20 tanesini etkiler.
15