RAREPORT- 29 Eylül Dünya Kalp Günü Özel Sayı

NADİR SİSTEMİK DOLAŞIM
HASTALIKLARI-4
3) Otoimmün Damar Hastalıkları
A.Birincil Sistemik Vaskülitler:
Birincil sistemik vaskülitler otoimmün
sürecin bir parçasıdır. Bağışıklık sistemi
damar duvarlarındaki kendi antijenlerini
patojen bir antijen olarak algılar ve ve damar
duvarlarına zarar vermeye başlar bu zarar
organların iskemisiyle sonuçlanır. Birincil
sistemik vaskülitler çeşitli otoimmün
hastalık içerir.
B.Takayasu Vasküliti:
Takayaşu hastalığı bir vaskülit hastalığıdır.
Yani damar iltihabıdır. İltihap derken mikrop
bulaşması diye düşünmeyin. Vücudun
mikropsuz olarak kendi damarlarına
saldırması sonucu ortaya çıkan bir damar
(atar damar) hastalığıdır. Diğer vaskülitler
gibi damarlar tutulur ama her vaskülit aynı
değildir. Farkları yaratan bir özellik tutulan
damarların farklı yerde olmalarıdır. Takayaşu
hastalığı diğer vaskülitlerden farkı büyük
damarları tutmasıdır. Bu büyük damarlar
nelerdir peki?Bu damarlar kalpten çıkan en
büyük atar damar olan aort atardamarı ve
aort atardamarından çıkan büyük
damarlardır. Bu büyük damarların içini
döşeyen, kanın pıhtılaşmasını ve damarın
tıkanmasını önleyen hücrelere karşı immün
sistem bunlara patojenik bir antijenmiş gibi
saldırıya geçerler ve hastanın büyük
damarlarında tıkanıklıklar oluşur. Görülme
sıklığı milyonda 1-3’tür.
C.Dev Hücreli Arterit:
DHA, büyük damar duvarlarında
inflamasyona neden olan iskemik bir
hastalıktır. Hastalık tipik olarak aort (şah
damarı), major kolları ve dalları gibi kafa
derisi ve organlarını besleyen damarları
etkiler. Hastalığın nedeni bilinmemekle
birlikte ileri yaş tanımlanmış olan en önemli
risk faktörüdür. Spesifik olarak başa, gözlere
ve optik sinirlere kan taşıyan damarların,
özellikle temporal arterin enflamasyonudur.
Kadınlarda erkeklere oranla 4 kat daha yaygın
rastlanır.
D.Kawasaki Hastalığı:
Kawasaki hastalığı ilk kez 1967'de Tomisaku
Kawasaki adında Japon bir çocuk hastalıkları
uzmanı tarafından bildirilmiştir. Kawasaki
hastalığı en çok koroner damarlar olmak
üzere, vücuttaki orta çaplı atardamarlarda
genişlemelere (anevrizmalara) neden olabilen,
damar duvarlarının iltihaplanmasını ifade
eden akut sistemik bir damar yangısı, yani
vaskülittir. Buna rağmen çocukların büyük bir
kısmı, kardiyak komplikasyonlar olmaksızın
sadece akut belirtiler göstermektedir.
E.Poliarteritis Nodoza:
Poliarteritis Nodoza (PAN), orta veya küçük
boy arterlerde nekrotizan inflamasyon
(glomerülonefrit olmaksızın) vaskülit olarak
tanımlanmaktadır. Böbrekler, cilt, eklemler,
kaslar, sinirler ve gastrointestinal sistem
sıklıkla tutulur. PAN hemen hemen her organı
tutarken, akciğer tutulumu çok nadirdir.
Damar çeperlerine oturan immun
komplekslerin neden olduğu
düşünülmektedir. Önceleri ANCA pozitif
(ANCA: Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)
vaskülitler grubunda değerlendirilmişti
ancak, gelişmiş teknikler olguların çoğunda
ANCA otoantikorlarının bulunmadığını
göstermektedir.
14