RAREPORT- 29 Eylül Dünya Kalp Günü Özel Sayı

NADİR
SİSTEMİK DOLAŞIM
HASTALIKLARI
RCD CLASS-I
GİRİŞ
Nadir görülen arter hastalıkları damar hastalıkları grubunda
heterojen bi yapı oluşturur. Orphanet’e göre Bu hastalıkların
yaygınlıklarının 2000’de 1 olduğu tahmin edilmektedir. Nadir
oluşumlarını ve çok geniş, çeşitli klinik semptomlarını göz önüne
alırsak bu hastalıklar yıllar geçtikten sonra buna uygun bir
hastalık tanımlanıp uygun tedavi uygulanana kadar tanısız
kalmaktadır. Bu hastalıklar çok farklı organ ve sistemleri
etkiledikleri için tıbbın farklı alanlarından uzmanların dikkatini
çekmektedir. Bu hastalıklar çok geniş çapta arteriyel hastalıkları
kapsamaktadır. Biz beş ana gruba odaklanacağız:
·Ana arterlerin malformasyonu
·Aortanın anevrizmal hastalıkları
·Otoimmün damar hastalıkları
·Fibromüsküler displazi
·Arterin spontan diseksiyonu
1)Ana Arterlerin Malformasyonu:
Arter anomalisi veya arteriyel malformasyon spesifik arterin
anatomisi veya seyrine göre konjenital anomali olarak
tanımlanır. Bu tanıma göre bu anatomik anomaliler genel
nüfusun %1’inden daha az oranda meydana gelen varyantlardır.
Bu varyantlar tek bir varyant olarak bulunabilirler veya başka
konjenital anomalilerle karşımıza çıkabilirler. Çoğu arteriyel
anomali herhangi bir semptoma neden olmaz ve çoğu sadece
otopsiler sırasında veya anjiyografik uygulama sırasında
tanımlanır. Arteriyel anomaliler tüm vasküler bölgelerde
tanımlanabilir. En çok serebral, aort arkı, koroner, pulmoner ve
renal dolaşımlarda görülür.
11