RAREPORT- 29 Eylül Dünya Kalp Günü Özel Sayı

KONJENİTAL KARDİYOVASKÜLER
HASTALIKLAR-2
C. Venler ve Arterler :
*Sol Superior Vena Kava : Persistan sol
superior vena kava genel tanım itibariyle
baş boyun ve üst ekstremitenin venöz
drenajının tamamen veya bir kısmının
koroner sinüs aracılığıyla sağ atriuma
dökülmesidir. Persistan vena kava superior
nadir gözlenen anomali olmakla birlikte
toraks içindeki venöz sistemin en sık
saptanan anomalisidir.
*Pulmoner Ven Stenozu : Pulmoner ven
stenozu (PVS), kanı akciğerlerden kalbe geri
getiren kan damarlarında tıkanıklık olduğu
nadir ve ciddi bir durumdur. Bu tıkanıklık,
damar duvarlarının anormal
kalınlaşmasından kaynaklanır.
*Truncus Arteriozus : Trunkus arteriozus
(TA) nadir görülen kalp anomalilerindendir.
Doğuştan kalp hastalıklarının %1.4-2.8'ini
oluşturur. Bu anomalide kalpten çıkan tek
bir ana damar (trunkal arter) sistemik,
pulmoner ve koroner arter dolaşımını
sağlar.
D. Kapakçıklar :
*Triküspit Atrezisi : Triküspit atrezisi sağ
atriyum ile sağ ventrikülü birbirinden ayıran
triküspit kapağın yokluğu veya kaynaşması
ile karakterize siyanotik, doğumsal bir kalp
hastalığıdır. Sağ atriyumdan sağ ventriküle
kan akımı olmamaktadır. Sonuç olarak sağ
ventrikül küçük kalır ve tam olarak
gelişemez.
*Ebstein Anomalisi : Ebstein anomalisi,
triküspit valfın septal ve alt yaprakçıklarının
atriyoventriküler junksiyonda beklenenden
ziyade sağ ventrikül içinde menteşeli olacak
şekilde rotatif yer değiştirmesi ile
karakterize nadir görülen konjenital bir kalp
anomalisidir. Prevalans 1/50,000-1/200,000
olarak tahmin edilmektedir. Her iki cinsiyet
de eşit derecede etkilenir.
*Pulmoner Kapak Stenozu : Konjenital
pulmoner stenoz (PS), neonatal dönemde
ortaya çıkan kritik darlıktan asemptomatik
darlığa kadar değişebilen klinik bir sunumla
sağ ventrikül çıkış tıkanması ile karakterize
konjenital bir kalp bozukluğudur .
Prevalansı 1-5/10000 ‘dir.
*Mitral Stenoz : Mitral kapak darlığında,
kapağın alan ölçüsü daralır ve dolayısıyla
sol atriyumda bulunan kanın sol ventriküle
boşalması zorlaşır. Tanısı ekokardiyografi
(EKO) ile koyulabilen mitral kalp darlığı,
kapağın ya da kapağın altındaki dokuların
sertleşmesiyle oluşur. u nedenle mitral
kapağın açma ve kapama işlevi sınırlıdır.
*Aort Yetmezliği : Aort yetmezliği ise
kapakçıkların birçok sebeple tam olarak
kapanmaması sebebiyle kanın tekrar sol
ventriküle geri gelmesi ve böylece kanın
iletilmemesi sonucu sol ventrikülün
yükünün artmış olmasıdır. Aort
yetmezliğinde bir geri kaçış miktarı vardır.
Bu geri geri kaçış miktarına göre
derecelendirmeler olmaktadır. 1. 2. 3. derece
ya da 4. derece gibi dereceler
bulunmaktadır. Bunun yanı sıra, aort
yetmezliğine yol açan faktörler her ülkeye
göre farklılık göstermektedir. Gelişmekte
olan ülkelerde aort yetmezliğinin sebepleri
arasında en fazla görülen faktör romatizmal
kalp hastalığıdır. Gelişmiş olan ülkelerde ise
aort yetmezliğinin ortaya çıkmasının en
önemli sebebi aort kökünde meydana gelen
genişlemeler ve aort kapağının 2 yaprakçık
oluşması sorunlarıdır.
Ekokardiyografi
8