Respircase Cilt: 2 - Sayı: 1 Yıl: 2013

Respir Case Rep 2013;2(1): 1-5 DOI: 10.5505/respircase.2013.43531 

CASE REPORT 

OLGU SUNUMU 

Ali İhsan Yıldız, Sibel Özkurt, Göksel Kıter, Zahide Alaçam, Belgin Erkan Aydoğan 

RESPIRATORY CASE REPORTS 

Mesalamin, inflamatuvar barsak hastalıkları tedavisinde 

kullanılan bir ilaç olup başka ilaçlar gibi interstisyel 

akciğer hastalığına sebep olabilmektedir. Ülseratif 

Kolit (ÜK) nedeni ile mesalamin tedavisi almakta 

olan 39 yaşında kadın hasta, öksürük, halsizlik, nefes 

darlığı yakınmaları ile başvurdu. Akciğer grafisi ve 

toraks bilgisayarlı tomografisinde bilateral yamalı 

konsolidasyonlar görüldü. Klinik ve radyolojik bulguların, 

ülseratif kolitin akciğer tutulumuna bağlı olabileceği 

veya mesalamine bağlı akciğer toksisitesi olabileceği 

düşünüldü ve mesalamin tedavisi kesildi. 

İzleminde, 10 gün sonraki akciğer grafisinin başvuru 

sırasındakine göre belirgin düzeldiği görüldü. Hastanın 

solunumsal şikâyetleri de geriledi. Sonuç olarak; 

inflamatuvar barsak hastalığının akciğer tutulumu 

yerine mesalamine bağlı akciğer toksisitesi düşünüldü. 

Anahtar Sözcükler: Mesalamin, İnflamatuvar Barsak 

Hastalıkları, İlaca bağlı interstisyel akciğer hastalığı, 

ilaç toksisitesi. 

Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Ana 

Bilim Dalı, Denizli. 

Mesalamine, a widely used drug for inflammatory 

bowel disease, could cause pulmonary interstitial 

disease, like many other drugs. A 39-year-old woman 

with ulcerative colitis (UC) admitted with cough, 

dyspnea, and fatigue. Bilateral patchy alveolar infiltrations 

were seen on chest x-ray and tomography. 

Mesalamine was terminated, as the reaction was 

believed to be potentially caused by CU or due to the 

pulmonary toxicity of the drug. At the follow-up visit 

after 10 days, the initial infiltrations on chest radiograph 

improved. The patient's respiratory complaints 

had decreased significantly. As a result, mesalamineinduced 

lung toxicity was considered instead of lung 

involvement in patients with inflammatory bowel 

disease. 

Key words: Mesalamine, Inflammatory Bowel Diseases, 

Drug-induced interstitial lung disease, Lung toxicity. 

Department of Pulmonology, Pamukkale University, Denizli, 

Turkey 

Submitted (Başvuru tarihi): 22.06.2012 Accepted (Kabul tarihi): 02.10.2012 

Correspondence (İletişim): Ali İhsan Yıldız, Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Denizli 

e-mail: aliihsanyildiz33@gmail.com 

1

Respiratory Case Reports 

Mesalamin (5-Aminosalisilik Asit) ve Sulfapiridin gibi Sülfasalazin 

grubu ilaçlar elli yılı aşkın süredir ülseratif kolit 

(ÜK) tedavisinde kullanılmaktadırlar. Birçok ilaç gibi interstisyel 

akciğer hastalığına sebep olduğu bilinmekteyken 

Sülfasalazin grubu ilaçlar içinden sadece mesalaminin 

akciğer toksisitesine neden olduğu gösterilmiştir (1). Mesalamin’in 

akciğer toksisitesi ilk kez 1968 yılında Collina 

tarafından rapor edilen bir olgu ile gösterilmiş (2), daha 

sonra 1984 yılında Wang ve arkadaşları (3) tarafından 

olgu serileri sunulmuştur. Mesalamin tedavisi ile ilişkili 

akciğer toksisitesi olguları genel olarak nadir görülse de 

son yıllarda daha sık oranda bildirilmektedir. ÜK tedavisine 

yönelik mesalamin kullanımına bağlı gelişen akciğer 

toksisiteli olgumuzu sunarken akciğer tutulumu yaptığı 

bilinen hastalıkların tedavisinde yer alan ilaçların da pulmoner 

toksisiteye sebep olabileceklerinin akılda tutulması 

ve pulmoner toksisite etiyolojisini aydınlatmak için bu 

olasılığın da değerlendirilmesi gerektiğine dikkat çekmeyi 

amaçladık. 

Otuz dokuz yaşındaki kadın hasta 2 hafta önce başlayan 

ve giderek artan öksürük, halsizlik ve ilerleyici nefes darlığı 

şikâyetleri ile polikliniğimize başvurdu. Daha önce 

başvurduğu klinikte akciğer grafisinde bilateral infiltrasyonlar 

saptanması nedeni ile jenerik ismini hatırlayamadığı 

antibiyotik tedavisi başlandığı ancak şikâyetlerinde 

azalma olmadığı öğrenildi. Hastamızın tıbbi öyküsünde, 4 

ay önce ishal şikâyeti ile gastroenteroloji polikliniğine 

başvurduğu ve kolonoskopik biyopsi ile ülseratif kolit (ÜK) 

tanısı konduğu bilgisi vardı. Tedavi için mesalamin (500 

mg; 3x2 tablet) kullanmaktaydı. Mesalamin dışında kullandığı 

başka bir ilaç yoktu. Daha önce ÜK hastalığının 

barsak dışı bir tutulumu saptanmamıştı. Yakın zamanda 

seyahat öyküsü, mesleksel maruziyet, kimyasal maruziyet 

ve tüberküloz maruziyeti öyküsü yoktu. Sigara ve alkol 

alışkanlığı yoktu. 

Fizik muayenesinde; solunum sayısı 20/dk, vücut sıcaklığı 

38.0°C (aksiller), kalp hızı 100/dk, sistemin kan basıncı 

100/70 mmHg, oda havasında oksijen saturasyonu %92 

olarak bulundu. Solunum sistemi muayenesinde bilateral 

bazallerde inspiratuvar ince raller oskülte edildi, ronküs 

duyulmadı. Periferik lenfadenopati, çomak parmak bulgusu 

yoktu. Diğer sistem muayeneleri normaldi. 

Laboratuvar incelemesinde; hemogram bulgularından 

patolojik olanlar; beyaz küre sayısı 21.000/mm 3 , nötrofil 

%76, eozinofil %5 oranında idi. Arteriyal kan gazları 

incelemesinde (oda havasında) pH: 7.40, Pa- 

CO2:30mmHg, PaO2:58mmHg ve oksijen satürasyonu 

%92 idi. Sedimantasyon (97 mm/saat) ve CRP 

(13mg/dl) yüksekliği saptandı. Tam idrar tetkiki normal 

olarak sonuçlandı. Elektrolit, karaciğer fonksiyon testleri 

ve tümör marker sonuçları normal değerlerdeydi. Balgam 

direk bakısı ve boyalı bakısında mikroorganizma görülmedi. 

Balgam kültüründe ve tüberküloz kültüründe üreme 

olmadı. Ateş yüksekliğinde alınan kan kültürlerinde üreme 

olmadı. PPD testi ise anerjik olarak ölçüldü. 

OLGU 

Şekil 1: Mesalamin tedavisi öncesi akciğer grafisi. 

Hastayı kliniğimize yatırdıktan sonra klaritromisin 500mg 

2x1 intravenöz ve ateş yüksekliği için oral parasetamol 

tedavileri başlandı. 

Şekil 2: Mesalamin tedavisinin 4. ayında sağ orta zonda daha belirgin 

bilateral infiltrasyon alanları. 

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 1 2

Mesalamin’e Bağlı Akciğer Toksisitesi | Yılmaz et al. 

Mesalamin tedavisi öncesindeki akciğer grafisi normal 

olarak değerlendirilen (Şekil 1) hastanın yakınmalarla 

başvurusu sırasında çekilen akciğer grafisinde sağ orta 

zonda daha belirgin bilateral infiltrasyonlar (Şekil 2) ve 

toraks bilgisayarlı tomografisinde bilateral buzlu cam 

alanları, yamalı alveoler infiltrasyonlar ve her iki alt lobda 

konsolidasyon alanları görüldü (Şekil 3,4). 

Solunum fonksiyon testinde; FEV1:1.83 lt (beklenenin 

%78’i), FVC:2.09 lt (beklenenin %75’i) ve CO difüzyon 

kapasitesi (DLco) beklenenin %57’si olarak ölçüldü. 

Bronkoskopik lavaj örneğinin sitolojisinde de tümör hücreleri 

görülmedi. 

İleri inceleme olarak transtorasik trucut iğne biyopsisi 

(TTİB) ya da VATS ile akciğer wedge biyopsi planlandı. 

Ancak hasta kabul etmediği için doku tanısına yönelik 

herhangi bir işlem yapılamadı. Öncelikli olarak mesalamin 

toksisitesi düşünülerek ilaç kesildi (konu ile toplanan 

ilgili bilgiler ve www.pneumotox.com adresinden yapılan 

aramada benzer olgu sunumlarına da rastlanması üzerine). 

Gastroenteroloji konsültasyonunda, hastanın ÜK 

hastalığının aktif olmadığı için kortikoterapi ya da başka 

bir ilaç tedavisi uygulanmasının bu aşamada gerekli olmadığı 

belirtildi. 

Hasta, mesalamin tedavisi kesilerek taburcu edildi. Hastamızın 

10 gün sonraki poliklinik kontrolünde yakınmalarında 

gerileme olduğu öğrenildi. Bu sıradaki akciğer 

grafisinde daha önceki infiltrasyonların gerilediği görüldü 

(Şekil 5). Solunum fonksiyon testinde FEV1:2.11 lt (beklenenin 

% 89’u) , FVC:2.63 lt (beklenenin % 95’i), DLco 

beklenenin % 68’i olarak ölçüldü ve önceki sonuçlara 

göre iyileşme saptandı. 

Şekil 3: Toraks bilgisayarlı tomografi (mediasten penceresi); her iki alt 

lobda periferik konsolidasyon alanları. 

Şekil 4: Toraks bilgisayarlı tomografi (parankim penceresi); sağ alt lobda 

alveoler infiltrasyonlar ve buzlu cam alanları, her iki alt lobda periferik 

konsolidasyon alanları. 

Bronkoskopik incelemede endobronşial sistem normal 

olarak değerlendirildi. Hastada bronkospazm ve oksijen 

satürasyonunda düşme gelişmesi üzerine transbronşiyal 

akciğer biyopsisi (TBAB) ve bronkoalveoler lavaj (BAL) 

yapılamadan işlem sonlandırıldı. Balgam ve bronkoskopik 

lavaj örneklerinde bakteri, mantar ve mikobakteri kültürlerinde 

üreme olmadı. 

Şekil 5: Mesalamin kesildikten sonraki akciğer grafisi. 

Birinci ay sonundaki kontrolünde, ishalinin yeniden ortaya 

çıkması üzerine Gastroenteroloji konsültasyonu sonrası 

hastaya metil prednizolon ve azatioprin tedavileri başlandı. 

Hastamız, mesalamin toksisitesi tanısından sonraki 4. 

ayında yakınması olmaksızın izlenmektedir. Gastroenteroloji 

servisinin önerileri ile azatioprin tedavisi alırken ÜK 

hastalığı kontrol altındadır. 

3 www.respircase.com


TARTIŞMA 

Akciğerde bilateral yaygın infiltrasyonlar saptanması üzerine 

kliniğimize gönderilen hastamızın öyküsünde, ÜK 

hastalığına bağlı kullanmakta olduğu Mesalamin dışında 

dikkat çeken bir durum yoktu. Gönderilen kültürler ve 

sitoloji ile pnömoni ve kanser ayrıcı tanıları ekarte edildi. 

Bronkoskopi esnasında satürasyon düşüklüğü olması 

nedeni ile bronkoalveolar lavaj ve transbronşial uç biyopsi 

yapılamadı, CD4/CD8 ayrımı için örnek alınamadı. Bu 

nedenle intersitisyel birçok hastalığın tanı ve ayrıcı tanılarına 

gidilemedi. Sarkoidoz, organize pnömoni, bronkoalveolar 

karsinom, ilaca bağlı pulmoner toksisite gibi birçok 

ayrıcı tanı için kesin sonuç sağlayan TTiB işlemi hasta 

kabul etmediği için yapılamadı. 

İnterstisyel akciğer hastalığı (İAH) nadir görülen bir hastalık 

olup, inhale edilen maddeler, ilaç kullanımı, kollajen 

doku hastalıkları başta olmak üzere birçok nedeni vardır. 

İlaca bağlı İAH gelişiminden sorumlu 200’den fazla ilaç 

bildirilmiştir (4). İAH nedeni olduğu bilinen bazı hastalıkların 

tedavisinde kullanılan ilaçlar da İAH’a yol açabildiği 

için kimi zaman ayrımın yapılması güç olabilmektedir. 

İnflamatuvar barsak hastalıkları; artrit, artralji, perikardit, 

piyoderma gangrenozum, eritema nodozum, oküler inflamasyon, 

faringeal ülserasyon ve venöz trombüs gibi 

barsak dışı tutulumlar yapabilir (5). Camus ve ark.(6) 

inflamatuvar barsak hastalıklarına bağlı akciğer tutulumunu 

hava yolu hastalığı, interstisyel tutulum, nekrotik 

parankimal nodül ve serozit olarak gruplandırmışlardır. 

Bu çalışmada, organize pnömoni %12, interstisyel akciğer 

hastalığı %18, eozinofili ile birlikte olan pulmoner infiltrasyonlar 

%3 oranlarında bildirilmekteyken seride mesalamine 

bağlı akciğer toksisitesi olgusu bulunmamaktadır. 

Mesalaminin birçok yan etkisi olduğu bilinmektedir. Baş 

ağrısı, ishal, bulantı ve kolitin kötüleşmesine sebep olabilmektedir 

(7). Mesalaminin yan etkilerinin incelendiği bir 

çalışmada 1700 hasta değerlendirilmiş ve mesalamine 

bağlı akciğer hastalığı saptanmamıştır (8). Hastamızda 

ÜK’e bağlı barsak dışı tutulum bulguları yoktu. Saptanan 

akciğer bulgularının da ÜK’in akciğer tutulumuna bağlı 

olarak mı yoksa mesalaminin yan etkisi olarak mı ortaya 

çıktığı aydınlatılmalıydı. İlacın kesilmesinden kısa süre 

sonra ve başka bir tedavi uygulanmaksızın hastanın kliniğinin 

ve akciğer grafisinin düzelmesi mesalamine bağlı 

ilaç toksisitesini desteklemekteydi. Öncelikli olarak hasta 

için en az risk taşıyan yaklaşımı seçtik. Bilateral konsolidasyonlar 

ve buzlu cam alanları, restriksiyon bulguları, 

her iki bazalde duyulan inspiratuvar ince raller İAH ön 

tanısını akla getirmekteydi. ÜK’in barsak dışı tutulumu 

kabul edip tedaviye eklenecek kortikosteroid ile hem ilaç 

yan etkisi riski doğacak hem de altta yatan nedeni aydınlatmak 

güçleşecekti. Bu durumda gastroenteroloji bölümünün 

de görüşü alınarak herhangi bir tedavi verilmeksizin 

izlem yapılması kararı verildi. Böylece ilaç akciğeri ön 

tanımızın da kesinleşeceği görüşündeydik. 

İnflamatuvar barsak hastalığı olan, akciğerde nodül ve 

konsolidasyon saptanan bir olguya tedavi için verilen 

mesalamin ile hastanın nefes darlığı gibi semptomlarının, 

parankimal lezyonların ve karın ağrısı şikâyetlerinin gerilediği 

bildirilmektedir (9). Hastamız ÜK tanısı aldığında 

solunumsal şikâyetleri yoktu ve akciğer radyogramı normaldi. 

Mesalamin tedavisinin 4. ayında şikâyetleri başlamıştı. 

Mesalamin tedavisi kesilince de parankimal lezyonlar 

ve klinik bulgular düzelmişti. Yani olgumuzdaki tablo 

ÜK’in akciğer tutulumundan çok mesalamine bağlı akciğer 

toksisitesiyle uyumluydu. 

Mesalaminin ilaca bağlı akciğer hastalığı yaptığı daha 

önce bir çok çalışmada gösterilmiştir (7,8,10). Akciğer 

toksisitesinin ortaya çıkış mekanizması bilinmemekle birlikte 

lenfosit stimülasyonuna bağlı immün bozukluğun 

sebep olduğu alveolit veya mesalaminin doğrudan alveoler 

kapiller yatağa olan toksik etkisi üzerinde durulmaktadır 

(11). Hastamızda akciğer biyopsisi ile ilaç toksisitesine 

bağlı gelişen alveolar ve intersitisyel değişiklikleri gösteremesek 

de mesalamin tedavisi kesildikten sonra akciğer 

grafisinde ve solunum fonksiyon testlerindeki düzelme, 

benzer değişikliklere neden olabilecek diğer etkenlerin 

dışlanması, mesalamine bağlı akciğer hasarını doğrular 

nitelikteydi. 

Foster ve arkadaşlarının (10) mesalamine bağlı akciğer 

toksisitesi gelişen 11 hastayı derledikleri çalışmada, hastaların 

yaş ortalaması 47 ve büyük çoğunluğunun kadın 

olduğu bildirilmektedir. Bu hastalarda ortalama 10,7 

aylık mesalamin kullanımı sonrasında akciğer toksisitesi 

gelişmişti. Hastamız ise 39 yaşında bir kadın hastaydı. 

Mesalamini 4 ay gibi kısa bir süre kullandıktan sonra 

akciğer bulgularının geliştiği saptandı. Yine Forster ve 

ark.’nın çalışmasında olguların hepsinde metil prednizolon 

tedavisi ile iyileşme saptanırken, olgumuzda yakın 

izlem altında sadece mesalamin tedavisini sonlandırarak 

iyileşme sağlanmıştır. Başka çalışmalarda da mesalamin 

tedavisinin kesilmesinin tedavi için yeterli olduğu vurgulanmaktadır 

(11,12). 

Sonuç olarak, mesalamin de birçok ilaç gibi İAH’a sebep 

olabilmektedir. Klinik ve radyolojik bulguları birçok hastalıkla 

karışabilmektedir. Mesalamin, uzun yıllardır kullanılan 

bir ilaç olmasına karşın toksisite gelişen olguların son 

yıllarda daha çok yayınlanması mesalaminin akciğer 

hastalığı yaptığına ilişkin bilgilenildiğinin bir göstergesidir. 


Mesalamin’e Bağlı Akciğer Toksisitesi | Yılmaz et al. 

Kesin tanı için biyopsinin yararı tartışılamaz bir durum 

olsa da çeşitli nedenlerle biyopsi yapılamayan olgularda 

radyolojik bulguların yol göstericiliği ile tanıdan kuşkulanıp, 

ilaç kesildikten sonra klinik ve radyolojik bulguların 

düzelmesi de tanı koymada yardımcıdır. 

ÇIKAR ÇATIŞMASI 

Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir. 

KAYNAKLAR 

1. Jain N, Petruff C, Bandyopadhyay T. Mesalamine lung 

toxicity. Conn Med 2010; 74: 265-7. 

2. Collins JR. Adverse reactions to salicylazosulfapyridine 

(azulfidine) in the treatment of ulcerative colitis. South Med 

J 1968; 61: 354-8. [CrossRef] 

3. Wang KK, Bowyer BA, Fleming CR, Schroeder KW. Pulmonary 

infiltrates and eosinophilia associated with sulfasalazine. 

Mayo Clin Proc 1984; 59: 343-6. [CrossRef] 

4. Limper AH, Rosenow EC. Drug induced pulmonary disease. 

In: Murray JF, Nadel JA, eds. Textbook of Respiratory 

Medicine. Philadelphia: WB Saunders, 2000: 1971–94. 

5. Greenstein AJ, Janowitz HD, Sachar DB. The extraintestinal 

complications of Crohn's disease and ulcerative 

colitis: a study of 700 patients. Medicine (Baltimore)1976; 

55: 401–12. 

6. Camus P, Piard F, Ashcroft T, Gal AA, Colby TV. The lung 

in inflammatory bowel disease. Medicine (Baltimore) 1993; 

72: 151–83. 

7. Peppercorn MA. Advances in drug therapy for inflammatory 

bowel disease. Ann Intern Med 1990; 112: 50-60. 

8. Brimblecombe R. Mesalazine : a global safety evaluation. 

Scand J Gastroenterol Suppl 1990; 172: 66. [CrossRef] 

9. Akpınar EE, Gülhan M, Değertekin H, Ataoğlu Ö. Thorax 

as an extraintestinal target for inflammatory bowel disease 

Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2011; 59: 312-5. [CrossRef] 

10. Foster R, Zander D, Mergo P, Valentine J. Mesalaminerelated 

lung disease: clinical, radiographic, and pathological 

manifestations. Inflamm Bowel Dis 2003; 9: 308–15. 

[CrossRef] 

11. Tanigawa K, Sugiyama K, Matsuyama H, Nakao H, 

Kohno K, Komuro Y, et al. Mesalazine-induced eosinophilic 

pneumonia. Respiration 1999; 66: 69–72. [CrossRef] 

12. Reinoso MA, Schroeder KW, Pisani RJ. Lung disease associated 

with orally administered mesalamine for ulcerative 

colitis. Chest 1992; 101: 1469–71. [CrossRef] 



CASE REPORT 

OLGU SUNUMU 

Funda Aksu,¹ Alper Yurdasiper,² Serdar Akyüz,³ 


Sekiz yıl önce mitral kapak replasman operasyonu 

geçirmiş olan 36 yaşında erkek hasta göğüs ağrısı ile 

başvurdu. Fizik muayenesinde göğüs ön duvarda 

sternotomi skarı bölgesinde şişlik, kızarıklık ve hassasiyet 

dışında patoloji saptanmadı. Akciğer grafisinde 

bilateral nodüler dansiteler mevcuttu. Bilgisayarlı 

toraks tomografisinde mitral kapak düzeyinde kalsifikasyon 

ve her iki akciğerde dağınık yerleşimli, bazıları 

kalsifiye çok sayıda milimetrik nodüller saptandı. İleri 

tetkiklerde multipl pulmoner nodül etiyolojisini açıklayacak 

enfeksiyöz, granulomatöz ya da neoplastik bir 

patoloji saptanmadı ve nodüller öncelikle mitral stenoza 

sekonder düşünüldü. Göğüs ağrısının nedeni 

sternal tel batması olarak saptandı ve operasyonla tel 

eksize edildi. İlk başvurusundan 16 ay sonra hasta 

hemoptizi ve şiddetli göğüs ağrısı nedeni tekrar başvurdu. 

Kardiyak değerlendirme ile hemoptizi ve pulmoner 

nodüllerin mitral kapak replasmanı operasyonu 

sonrası inefektif warfarin kullanımına bağlı sol 

atriyum basıncında yükselmelerle seyreden pulmoner 

konjesyona bağlandı. Romatizmal kalp hastalıkları 

ülkemizde halen sık olarak görülmekte olup multipl 

pulmoner nodül etiyolojilerinde ayırıcı tanıda düşünülmelidir. 

Anahtar Sözcükler: Mitral kapak darlığı, Çoklu akciğer 

nodülleri, İdiopatik pulmoner hemosiderozis. 

1 Eskişehir Yunus Emre Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları 

Kliniği, Eskişehir 

2 Eskişehir Yunus Emre Devlet Hastanesi, Radyoloji Kliniği, 

Eskişehir 

³Eskişehir Yunus Emre Devlet Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, 

Eskişehir. 

A 36-year-old male patient, with a history of mitral 

valve replacement (MVR) operation eight years prior, 

was admitted with chest pain. A physical examination 

revealed no pathologies except swelling, redness, 

and sensitivity on the site of the scar tissue of a sternotomy. 

Bilateral nodular densities were detected in 

the chest X-ray. Computed tomography of the thorax 

revealed calcification at the site of the mitral valve 

and randomly distributed, multiple millimetric pulmonary 

nodules, some of which were calcified. Underlying 

infectious, granulomatous, or neoplastic pathologies 

were not detected upon further evaluation, and 

the nodules were accepted as secondary to mitral 

valve stenosis. Chest pain was due to sternal wire 

sutures and was completely resolved after removal of 

the sutures. Patient was readmitted with hemoptysis 

and severe chest pain 16 months after the first admission. 

Cardiac evaluation revealed that hemoptysis 

and the pulmonary nodules were caused by pulmonary 

congestion together with increases in the left 

atrial pressure, due to ineffective warfarin treatment 

after the MVR operation. Rheumatic heart diseases 

should be a part of the differential diagnosis in researching 

the etiology of pulmonary nodules, as they 

continue to be encountered frequently in Turkey. 

Key words: Mitral Valve Stenosis, Multiple Pulmonary 

Nodules, Idiopathic pulmonary hemosiderosis. 

1 Eskişehir Yunus Emre Hospital, Deparment of Chest Diseases, 

Eskişehir 

2 Eskişehir Yunus Emre Hospital, Deparment of Radiology, 

Eskişehir 

³Eskişehir Yunus Emre Hospital, Deparment of Cardiology, 

Eskişehir, Turkey. 


Correspondence (İletişim): Funda Aksu, Eskişehir Yunus Emre Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Eskişehir 

e-mail: fundayardim@gmail.com 

6

Respiratory Case Reports. 

Romatizmal kalp hastalıkları azalan sıklığına rağmen 

gelişmekte olan ülkelerde halen önemli bir halk sağlığı 

sorunudur. Saf mitral darlık bütün romatizmal kapak 

hastalıklarının % 25’ini oluşturur (1). Mitral kapak darlığında 

pulmoner venöz hipertansiyona bağlı olarak pulmoner 

parankimal bulgulara rastlanılabilir (2). Bu makalede 

multipl pulmoner nodül saptanan genç erkek hastada 

yapılan ileri tetkikler sonucunda pulmoner nodüllerin 

hastanın mitral kapak patolojisi öyküsüne bağlı olduğu 

saptanmış ve literatür eşliğinde sunulmuştur. Romatizmal 

kalp hastalıkları ülkemizde halen sık görülüyor olması 

nedeni ile pulmoner nodül etiyolojisi araştırılırken ayırıcı 

tanıda düşünülmelidir. 

mitral kapak alanı 3,5 cm 2 ve mitral kapak gradiyenti 8/3 

mmHg olarak bulundu. Bu bulgular doğrultusunda olguda 

mitral stenoza bağlı gelişmiş pulmoner hemosiderozis 

tanısı düşünüldü. Olgunun ağrı şikâyeti için kalp damar 

cerrahisi kliniğine danışıldı ve sternal tel batması düşünülerek 

tel eksize edildi. İşlem sonrası ağrı yakınması tamamen 

geriledi. 

OLGU 

Sekiz yıl önce mitral kapak replasman operasyonu geçirmiş 

olan 36 yaşında erkek hasta göğüs ön duvarda sternum 

üzerinde 1–2 aydır devam eden ağrı nedeni ile göğüs 

hastalıkları polikliniğine başvurdu. Özgeçmişinde ek 

bir hastalık öyküsü yoktu, 12 paket/yıl sigara öyküsü 

mevcuttu, bunun dışında mesleksel ya da çevresel maruziyet 

öyküsü tanımlamıyordu. Mitral kapak hastalığı nedeni 

ile warfarin, asetil salisilik asit ve beta bloker tedavileri 

kullanmaktaydı. Fizik muayenesinde, eski sternotomi skarı 

bölgesinde şişlik, kızarıklık ve hassasiyet mevcuttu. Vital 

bulguları ve diğer sistem muayeneleri normaldi. 

Akciğer grafisinde bilateral multipl nodüler dansiteler 

saptanması nedeni ile hastaya ileri tetkik planlandı (Şekil 

1). Hastanın daha önceki tarihlerde çekilmiş akciğer grafileri 

bulunamadığı için karşılaştırılamadı. Çekilen bilgisayarlı 

toraks tomografisi ve yüksek rezolüsyonlu toraks 

tomografisinde mitral kapak düzeyinde kalsifikasyon ve 

her iki akciğerde dağınık yerleşimli, orta ve alt zonlarda 

bazıları kalsifiye çok sayıda milimetrik nodüller saptandı 

ve ana pulmoner arter çapı normalin üst sınırındaydı 

(Şekil 2). Olguda mitral kapak hastalığı mevcut olduğu 

için nodüller öncelikle mitral stenoza sekonder pulmoner 

hemosideroz ile uyumlu olarak değerlendirildi ve ancak 

ayırıcı tanıda enfeksiyöz, granulomatöz ve malign patolojiler 

düşünüldü. Laboratuvar incelemesinde tam kan sayımı 

normaldi, sola kayma yoktu, eritrosit sedimentasyon 

hızı 2mm/saatti. Biyokimyasal incelemede böbrek, karaciğer 

fonksiyonları, açlık kan şekeri ve tiroit fonksiyon 

testleri normal, tümör belirteçleri negatifti. Yapılan tiroit, 

skrotal ve batın ultrasonografi incelemelerinde patoloji 

saptanmadı. Hastanın elektrokardiyografik incelemesinde 

normal sinüs ritmi, kalp hızı 66/dakika ve ek olarak sağ 

dal bloğu mevcuttu. Ekokardiyografi ile değerlendirilen 

hastada sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %65 (normal), 

Şekil 1: Posteoanterior akciğer grafisinde pulmoner konüsün belirgin 

olduğu ve her iki akciğerde dağınık yerleşimli, orta ve alt zonlarda 

belirgin çok sayıda nodüller izlenmektedir. Ayrıca geçirilmiş mitral kapak 

replasman operasyonuna bağlı sternal sütürler mevcuttur. 

Multipl pulmoner nodül etyolojisi ve ayırıcı tanısında kalsifik 

pulmoner metastazlara neden olan osteojenik sarkom, 

kondrosarkom, tiroit karsinomu, over, meme ve testis 

tümörleri arasından olgunun genç erkek olması nedeni ile 

metastatik testis tümörü, tiroit karsinomu ve osteojenik 

sarkom ile kondrosarkom ayırıcı tanıda öncelikle düşünüldü. 

Olguda malignite lehine değerlendirilecek iştahsızlık, 

kilo kaybı ve gece terlemesi gibi destekleyici semptomlara 

ve kemik ağrısı, ele gelen kitle gibi fizik muayene 

bulgularına rastlanmadığı gibi bu yönde yapılan ileri 

araştırmalarda eritrosit sedimentasyonu hızı ve tümör 

belirteçleri yüksekliği ya da herhangi bir ultrasonografik 

bulgu saptanmadı. Multipl pulmoner nodül gelişimine yol 

açan miliyer tüberkülozdan radyolojik olarak apekslerin 

korunmuş olması ve hastada ateş, halsizlik, kilo kaybı gibi 

sistemik belirtiler, beyaz küre, eritrosit sedimentasyon hızı 

yüksekliği bulunmaması nedeni ile uzaklaşıldı. Yine olguda, 

göz, cilt tutulumu veya eritema nodozum varlığı eşlik 

etmediği için ve hiler, mediyastinal lenf nodları ya da 


Multipl Pulmoner Nodül Etiyolojisi: Mitral Stenoz | Aksu et al. 

retiküler infiltrasyon olmaması nedeni ile sarkoidozdan, 

mesleki ya da çevresel belirgin bir maruziyet öyküsü bulunmaması 

nedeni ile pnömokonyozdan uzaklaşıldı. Kollajen 

doku hastalıkları da yine hastada sistemik bir yakınma 

olmaması ve uyumlu radyolojik görünüm saptanmaması 

ve akut faz reaktan yüksekliği bulunmaması nedeniyle 

dışlandı. 

olmasına karşın 2’nin altında idi. Hastada radyolojik 

olarak nodüllerin sabit olduğu ve çap ve sayıca artış göstermediği 

saptandı. Kardiyak değerlendirmede ekokardiyografik 

incelemede mitral kapak alanı 1,3 cm 2 ve mitral 

kapak gradiyenti 16/9 mmHg olarak bulundu ve reoperasyon 

gerekliliği düşünüldü. Ancak hastanın INR değerinin 

efektif kabul edilen 2,5–3,5 aralığında olmayıp inefektif 

düzeyde olması ve geçmişte de rutin INR kontrollerini 

yaptırmaması nedeni ile warfarin dozu yükseltilerek 

takibe alındı. INR efektif doza ulaşıldığında, 2. ayda yapılan 

kontrol ekokardiyografik değerlendirmede mitral kapak 

gradienti 8/3 mmHg ve normal saptanarak hasta 

medikal takibe alındı. Hastada saptanan hemoptizi ve 

pulmoner nodüller mitral kapak replasmanı operasyonu 

sonrası inefektif warfarin kullanımına bağlı sol atriyum 

basıncında yükselmelerle seyreden pulmoner konjesyona 

bağlandı. 

Şekil 2: Toraks BT kesitlerinde bilateral dağınık yerleşimli, bazıları kalsifiye 

çok sayıda milimetrik nodüller izlenmektedir. 

Sternal tel batması kaynaklı lokalize ağrı dışında, olguda 

herhangi bir aktif hastalık düşündüren ek pulmoner ya da 

sistemik yakınma olmaması, enfeksiyöz, granülomatöz ya 

da malign hastalık lehine hiçbir klinik ve laboratuvar 

bulgu saptanmaması ve radyolojik görünümün mitral 

stenoza bağlı pulmoner nodüller ile uyumlu olması nedeniyle 

olguya ilk aşamada histopatolojik inceleme yapmak 

üzere herhangi bir invazif işlem planlanmadı. Hastanın 

kardiyoloji ve göğüs hastalıkları kliniğinde takiplerine 

devam etmesi kararı alındı. 

Hastanın izleminde üçüncü ve altıncı aylarda akciğer grafi 

kontrollerinde, nodüllerin aynen sebat ettiği radyolojik 

progresyon olmadığı izlendi. Sonrasında takiplerine devam 

etmeyen hasta ilk başvurusundan 16 ay sonra hemoptizi 

ve şiddetli göğüs ağrısı nedeni ile acil servise 

başvurdu. Hastanın INR değeri warfarin tedavisi altında 

TARTIŞMA 

Uzun süreli mitral stenozu olan olguların akciğer grafilerinde 

dağınık miliyer nodüllerin saptanabildiği dikkati 

çekmiştir. Bu nodüller yumuşak dansiteli veya kalsifik 

olabilmektedir. Uzun süreli mitral darlıklarda, kısa süren 

yetmezlik atakları sonucunda, mikroskobik olarak demir 

birikimi, lokalize fibrotik alanlar ve kalp yetmezliği hücrelerinin 

alveollerde birikimi sonucu bu nodüler görünüm 

izlenir (3,4). Nodüller sıklıkla, miliyer tüberküloz, pnömokonyoz 

ve sarkoidoz ile karıştırılır. Mitral stenozlu hastaların 

oldukça az bir oranında bu nodüler dansitelerin saptanıyor 

olması, pulmoner lezyonların ayırıcı tanısında 

mitral stenozun akla getirilmiyor olmasına bağlı olabilir 

(3). 

Kardiyak pulmoner hemosideroz saptanan olguların çoğunluğu, 

genç erişkinlik dönemindeki erkekler olup rekürren 

hemoptizi ya da balgamda çizgi şeklinde kan bulunması 

da şart değildir. Belirgin radyolojik bulgulara karşın 

hiçbir fiziksel yakınma bulunmayabileceği gibi pulmoner 

ödem tablosuna varabilen ağır bir klinikle de karşılaşılabilir. 

İdiopatik pulmoner hemosiderozda olduğu gibi radyolojik 

bulgular karakteristiktir; miliyer nodüller esas olarak 

orta ve alt zonlarda yerleşimli ve apeksler temizdir. 

Nodüller keskin ve yoğun olup 1-3mm çaplıdırlar (2,5). 

Bazı vakalarda akciğer biyopsisi tanı için gerekebilir. 

Olgulara valvulotomi uygulanmasına karşın miliyer nodüller 

yıllarca sebat edebilir ya da zaman içinde gerileyebilir. 

Pulmoner hemosideroz varlığı mitral kapak replasmanı 

için kontrendikasyon yaratmamaktadır (5). 

Mitral stenozlu hastalarda semptomlar esas olarak sol 

atrial basınçtaki kronik yükselmeye bağlı ortaya çıkar. 


Respiratory Case Reports. 

Mitral stenoz sebebi ile sol ventriküle geçen kan miktarı 

düşerek kardiyak debide azalma meydana gelir ve gelişen 

pulmoner konjesyona bağlı semptomlar görülür. Erken 

dönemde efor dispnesi, halsizlik ve yorgunluk belirginken 

ileri dönemlerde sol atrial basınç artışı ve pulmoner konjesyon 

derecesine bağlı olarak öksürük, hemoptizi, ortopne, 

paroksismal nokturnal dispne, sağ kalp yetmezliği 

bulguları ve pulmoner ödem görülür (1). 

Mitral kapak darlığının tipik radyolojik bulguları vasküler 

sefalizasyon, interstisyel, perivasküler ya da nadiren alveoler 

pulmoner ödem, difüz alveoler hemoraji, hemosiderozis 

ve pulmoner osifikasyondur (2). Pulmoner hemosiderozis, 

kronik mitral darlıklarda akciğer dokularının 

patolojik incelemesi yapıldığında olguların çoğunda saptanmasına 

karşın, direkt grafilerde görülme oranı %10- 

25’tir. Hemosiderozis akciğerlerin interstisyel dokusunda 

hemosiderin ve alveoler boşluklarda hemosiderin yüklü 

makrofajların birikimi sonucu oluşur (2). Mitral stenozda 

pulmoner hemosiderozis gelişimi artmış sol ventriküler 

dolum basıncına bağlı gelişen pulmoner venöz hipertansiyon 

ve sonrasında post-kapiller pulmoner arteryel hipertansiyon 

nedeni ile olur. Pulmoner arteriyoller ve bronşiyal 

damarlar arasındaki anastomozlarda tekrarlayıcı kanamalar 

meydana gelir (6). 

Sunulan olgunun ilk değerlendirmesinde multipl pulmoner 

nodül etiyolojisini aydınlatacak miliyer tüberküloz, 

enfeksiyöz ya da malign patolojiler, sarkoidoz, kollajen 

doku hastalıkları ve pnömokonyoz tanılarının lehte klinik 

ya da laboratuvar bulguların olmaması, ileri radyolojik 

incelemelerde pulmoner nodüller haricinde ek patoloji 

izlenmemesi ve mesleki/çevresel maruziyet öyküsü bulunmaması 

nedeni ile bu tanılardan uzaklaşıldı ve bir yılı 

aşkın devam eden takiplerinde hastada ilgili ek klinik 

bulgu gelişmediği izlendi. Mitral kapak replasmanı öyküsü 

varlığına dayanarak ve radyolojik görünümün destekleyici 

yorumlanması ve ekokardiyografide mitral kapak 

gradiyentinin artmış bulunması ile olguda mitral stenoza 

bağlı gelişmiş pulmoner hemosiderozis tanısı konulmuştur. 

Yine olgunun radyolojik takiplerinde nodüllerde progresyon 

olmaması bu tanıyı desteklemiştir. 

Bu olgu, mitral stenozun multipl pulmoner nodül oluşumuna 

yol açabileceğini ve hiçbir aktif klinik bulgusu olmayan 

multipl pulmoner nodül ile prezente olan olgularda, 

invaziv işlemler planlamadan önce mitral stenoz öyküsünün 

de sorgulanmasının önemini vurgulamak için 

sunulmuştur. 



KAYNAKLAR 

1. Becit N, Ünlü Y, Ceviz M. Edinsel mitral kapak hastalıklarında 

cerrahi tedavi endikasyonları. EAJM 2001; 33: 61-8. 

2. Woolley K, Stark P. Pulmonary parenchymal manifestations 

of mitral valve disease. Radiographics 1999; 19: 

965-72. 

3. Sahn SH, Levine I. Pulmonary nodules associated with mitral 

stenosis. Arch Intern Med (Chic) 1950; 85: 483-9. 

[CrossRef] 

4. Arnott WM. The lungs in mitral stenosis I. Br Med J 1963; 

2: 765-70. [CrossRef] 

5. Elleman P. Pulmonary Haemosiderosis. Clinical and radiological 

aspects. Proc R Soc Med 1960; 53: 333–8. 

6. Agrawal G, Agarwal R, Rohit MK, Mahesh V, Vasishta RK. 

Miliary nodules due to secondary pulmonary hemosiderosis 

in rheumatic heart disease. World J Radiol 2011; 3: 

51–4. [CrossRef] 



CASE REPORT 

OLGU SUNUMU 

Işıl Fatma Uzel, 1 Metin Arslan, 2 Özkan Demirhan, 3 


Insect stings and subsequent reactions are common 

occurrences, but life-threatening systemic reactions 

are quite rare. Diffuse alveolar hemorrhage is a clinical 

entity seen in many different disease processes 

and includes hemoptysis, anemia, diffuse radiographic 

pulmonary infiltrates, and hypoxemic respiratory 

failure, which can be severe. Radiologic features may 

mimic cardiogenic pulmonary edema, severe infection 

or uremia. We describe a 23-year-old girl who 

developed symptoms of anaphylactic shock and 

diffuse alveolar hemorrhage within 30 minutes following 

a bee sting. 

Key words: Bee sting, diffuse alveolar hemorrhage, 

allergic reaction. 

1 Department of Pulmonology, Yenibosna Safa Hospital, 

İstanbul, 

2 Intensive Care Unit, Yenibosna Safa Hospital, İstanbul, 

3 Department of Chest Surgery, Bilim University Faculty of 

Medicine, İstanbul, Turkey 

Böcek sokmaları ve izleyen reaksiyonlar sık görülmekle 

beraber, hayatı tehdit eden sistemik reaksiyonlara 

nadiren yol açarlar. Diffüz alveoler hemoraji (DAH), 

pek çok sistemik hastalığın seyrinde ve nadir durumlarda 

ortaya çıkabilmektedir. Klinik olarak hemoptizi, 

anemi, akciğer grafisinde diffüz infiltrasyonlar ve 

hipoksemik solunum yetmezliği tablosu görülür. Radyolojik 

görünüm akciğer ödemi, ciddi infeksiyon veya 

üremi ile benzerlik taşır. Arı sokmasını izleyen yarım 

saat içinde anafilaktik şok ve diffüz alveoler hemoraji 

tablosu gözlenen 23 yaşındaki hastayı sunuyoruz. 

Anahtar Sözcükler: Arı sokması, diffüz alveoler hemoraji, 

alerjik reaksiyon. 

1 Özel Yenibosna Safa Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Bölümü, 

İstanbul 

2 Özel Yenibosna Safa Hastanesi,Erişkin Yoğun Bakım Bölümü, 

İstanbul 

3 Bilim Üniversitesi Tıp Fakükltesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim 

Dalı, İstanbul 


Correspondence (İletişim): Işıl Fatma Uzel, Department Of Pulmonology, Yenibosna Safa Hospital, İstanbul, Turkey 

e-mail: i.uzel@superonline.com 

10


Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is the bleeding of 

arterioles, venules, or alveolar septal (alveolar wall or 

interstitial) capillaries into the alveolar spaces. This hemorrhage 

can present itself in catastrophic clinical consequences, 

such as hypoxemic respiratory failure, and 

anemia. Disruption of the alveolar-capillary basement 

membrane leads to DAH. Injury to the alveolar microcirculation 

can be caused by various etiologies (1). 

A bee sting is a common occurrence, and every year 

thousands of people are stung by bees. It can cause 

local reactions, but in sensitive individuals, anaphylactic 

reactions may eventually occur. 

Herein, we describe a young girl who developed diffuse 

alveolar hemorrhage (DAH) and anaphylactic reaction 

following a wild bee sting. 

(normal

Anaphylaxis and Diffuse Alveolar Hemorrhage Following Bee Sting| Uzel et al. 

Figure 2. Chest radiograph on the third day showing clear lung fields. 

The patient was called for follow-up visits, but did not 

present to the clinic. 

DISCUSSION 

Bee stings frequently occur, particularly among beekeepers. 

Hymenoptera venoms contain low-molecular weight 

compounds (biogenic amines, such as histamine) and 

also potentially allergenic peptides (melittin in bee stings) 

and proteins, which are species-specific. The allergens 

causing IgE-mediated anaphylaxis are phospholipase A2, 

hyalurinidase, acid phosphatase, and a serine protease in 

bee venom, and phospholipase A1, hyalurinidase, and 

antigen 5 in wasp venom (2). 

There are basic types of reactions to insect stings. The first 

group includes local or systemic IgE-mediated allergic 

reactions. IgE-mediated systemic allergic reactions are of 

greater clinical significance; induced by the stings of 

insects belonging to the order hymenoptera, they are 

associated with an immediate (anaphylactic) response 

that can have fatal consequences. They are most commonly 

induced by honeybees and some wasp species. 

There is a second group of serious conditions occurring 

after many stings. These are not necessarily allergic but 

are presumed to be toxic in nature. They may present as 

rhabdomyolysis, hemolysis, cerebral disturbances, and 

hepatic and renal dysfunction (2). There are also unusual 

and rare types of sting reactions that have been reported 

in single or few stings. These are usually described in 

isolated case reports and differ from typical allergic reactions. 

Manifestations such as vasculitis, neuritis, encephalitis, 

arthritis, serum sickness, acute renal failure, silent 

myocardial infarction, ocular reactions, and alveolar 

hemorrhage have been reported (2,3). 

Our patient initially presented with features of systemic 

anaphylaxis, including pruritus, hypotension, and bronchospasm. 

Soon after, she developed massive hemoptysis 

and was intubated. She experienced one or two previous 

local skin reactions to insect stings and had possibly been 

sensitized to the venom prior to the present exposure. Her 

chest radiographs showed bilateral diffuse infiltrates, 

which improved after high-dose steroids plus antibiotics, 

but without diuretics or positive inotropic drugs. She also 

demonstrated a significant drop in hemoglobin levels 

during the first 48 hours. 

Diffuse alveolar hemorrhage is a clinicopathological 

syndrome describing the accumulation of intra-alveolar 

red blood cells. All of the causes of DAH emerge from an 

injury to the alveolar microcirculation. The clinical syndrome 

includes hemoptysis, anemia, diffuse radiographic 

pulmonary infiltrates, and hypoxemic respiratory failure, 

which can be severe. It must be noted that hemoptysis 

may not be present in all cases, even if the intra-alveolar 

hemorrhage is severe. DAH is associated with a number 

of clinical entities and mainly three histologic subtypes: 1) 

The most common underlying histology of DAH is of a 

small vessel vasculitis known as pulmonary capillaritis, 

usually seen with seropositive systemic vasculitis or a 

connective tissue disorder; 2) bland alveolar hemorrhage 

where there is no severe inflammation and necrosis, but 

capillary endothelial damage like in Goodpasture’s Syndrome; 

and 3) diffuse alveolar damage similar to acute 

respiratory distress syndrome due to a number of injuries 

including drugs, coagulation disorders, infections, and 

some rare conditions such as insect stings (1,4). 

The underlying histopathology of DAH includes the presence 

of intra-alveolar red blood cells and fibrin, and the 

eventual accumulation of hemosiderin-laden macrophages, 

which may take up to 48 to 72 h to accumulate. 

Chest radiography findings can be non-specific and as in 

our case, no appropriate conditions can be found to 

evaluate the patient with detailed tests, such as diffusing 

capacity. 

There are some weak points of our presentation. As the 

patient deteriorated rapidly in the emergency room, we 

could not perform a urinary analysis. Such an analysis 

would aid in excluding any underlying systemic vasculitis. 

A urinary catheter was placed immediately, but the urinary 

collection was neither hemorrhagic nor purulent 

macroscopically. 



The radiological and clinical presentation of DAH may 

resemble cardiogenic pulmonary edema diffuse infection, 

thromboembolism, coagulopathies, and uremia (6). Coagulopathies, 

uremia, and infection were excluded biochemically. 

Although we were unable to perform an echocardiography, 

our patient did not have any electrocardiographic 

features of cardiac insufficiency or thromboembolism. 

Furthermore, the patient did not have peripheral 

edema and responded well to high dose steroid therapy. 

Our patient presented with an anaphylactic reaction followed 

by diffuse alveolar hemorrhage. DAH in this case 

falls into the category of diffuse alveolar damage as a 

consequence of different local or systemic injuries due to 

toxic materials or severe infections. 

Development of an acute pulmonary hemorrhage after 

an insect sting is a rare phenomenon. To our knowledge, 

only two reported cases of pulmonary hemorrhage following 

a bee sting have been published (5,6). Both cases 

were treated similarly with antihistamines, corticosteroids, 

fluid replacement, bronchodilators, and mechanical ventilation. 

The patients recovered within one week after the 

aforementioned therapy. 

Although the mechanism is still debatable and generalized, 

hemorrhagic reactions occur only in seldom cases, 

and insect stings should be recognized as a cause of 

DAH in the appropriate clinical setting to obviate a futile 

search for other underlying diseases. It is also recommended 

to investigate the venomic properties of the bee 

species in more detail. 

CONFLICTS OF INTEREST 

None declared. 

REFERENCES 

1. Lara AR, Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage. Chest 

2010; 137(5): 1164-71. [CrossRef] 

2. Przybilla B, Rueff F. Insect stings: clinical features and management. 

Dtsch Arztebl Int 2012; 109(13): 238-48. 

[CrossRef] 

3. Reisman RE. Unusual reactions to insect stings. Curr Opin 

Allergy Clin Immunol 2005; 5: 355-8. [CrossRef] 

4. Yurt S, Koşar F. Alveoler hemoraji sendromları. Solunum 

2008; 10 (Difüz Parankimal Akciğer Hastalıkları Özel Sayısı): 

86-91. 

5. Mukhopadhyay A, Fong KF,Lim TK. Diffuse alveolar hemorrhage: 

a rare reaction to insect sting. Respirology 

2002; 7: 157-9. [CrossRef] 

6. Lam SM. Acute pulmonary hemorrhage following a honeybee 

sting: a case report. J Microbiol Immunol Infect 

1998; 31: 133–6. 



CASE REPORT 

OLGU SUNUMU 

Dilay Çimen, Mehmet Ekici, Emel Bulcun, Aydanur Ekici 


Amiloidoz, amiloid olarak adlandırılan özel bir proteinin 

vücuttaki değişik dokularda anormal biçimde 

depolanması sonucunda ortaya çıkan bir grup hastalıktır. 

Organize pnömoni, akciğer hastalıkları içinde 

ender görülen ama oldukça karakteristik klinikopatolojik 

özellikleri olan bir tablodur. Olgumuz nefes 

darlığı, öksürük, balgam, yan ağrısı yakınması ile 

hastanemize başvurdu. Postero-anterior akciğer grafisinde 

sol parakardiak sınırda heterojenite, sol sinüs 

kapalı olarak izlendi. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı 

tomografide sol akciğer üst lob apikoposterior segmentte 

ve sol akciğer alt lobda yaygın buzlu cam 

dansitesi zemininde retikülonodüler değişiklikler, yer 

yer konsolide alanlar, bronşektazik değişiklikler ve 

hacim kaybı saptandı. Olgunun proteinürisi olması 

üzerine renal amiloidoz açısından böbrek biyopsisi 

yapıldı. Patoloji sonucu renal amiloidozis ile uyumlu 

geldi. Fiberoptik bronkoskopide sol alt lob mukozasında 

beyaz plak alanından biyopsi yapıldı. Biopsi 

örneği “organize pnömoni” (interstisyel pnömoni ve 

interstisyel fibrozis) bulguları ile uyumlu geldi. Bu 

yazıda, kistik bronşektaziye bağlı gelişen renal tutulumu 

olan sekonder amiloidoz ve bronşiolitis obliterans 

organize pnömoni olgusu sunulmuştur. 

Anahtar Sözcükler: Kistik Bronşiektazi, Sekonder Amiloidozis, 

Bronşiolitis Obliterans Organize Pnömoni. 

Kırıkkale Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları 

Anabilim Dalı, Kırıkkale. 

Amyloidosis is group of conditions occurring as a 

result of abnormal storage of a specific protein, amyloid, 

in various tissues in the body. Organizing 

pneumonia, a rarely seen within lung diseases, but 

rather possessing a characteristic clinicopathologic 

features is a table. A case applied to our hospital with 

shortness of breath, cough, sputum, and chest pain. 

Heterogeneity at the left paracardiac borderline, by 

closing the left sinus, was observed in the posteroanterior 

chest x-ray. Reticulonodular changes on the 

basis of extensive ground-glass density, locally consolidated 

areas, changes in bronchiectasis, and a 

loss of volume in the apical-posterior segment of the 

upper and lower lobes of the left lung were determined 

by High-resolution computed tomography. 

Because of proteinuria, renal biopsy was performed 

on the basis of renal amyloidosis. The pathologic 

examination was consistent with renal amyloidosis. A 

biopsy was carried out by fiberoptic bronchoscopy in 

the lower left lobe mucosa from the area of white 

plaque. The biopsy specimen was compatible with 

"organized pneumonia” (interstitial pneumonia and 

interstitial fibrosis). Secondary amyloidosis and bronchiolitis 

obliterans organizing pneumonia with renal 

involvement, progressing due to infected cystic bronchiectasis, 

are presented in this study. 

Key words: Cystic Bronchiectasis, Secondary Amyloidosis, 

Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia. 

Kırıkkale University, Faculty of Mdicine, Department of Pulmonary 

Medicine, Kirikkale, Turkey. 


Correspondence (İletişim): Dilay Çimen, Kırıkkale Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, 

Kırıkkale 

e-mail: dilayahat@mynet.com 

14


Amiloidoz tek bir hastalık değil bir seri hastalığın ortak 

görünümüdür. Bu hastalıklar dokularda extrasellüler matrixte, 

farklı kaynaklardan gelse de aynı şekilde β katlantıları 

şekilde depolanmış, fibriler yapıda protein birikimi ve 

bunun sonucunda ortaya çıkan organ disfonksiyonu ile 

karakterize heterojen bir hastalık grubudur. Bu β katlantıları 

gösteren yapı aynı zamanda amiloidin kendine has 

boyanma özelliklerinin de nedenidir (1,2). Amiloidoz 

başlıca sistemik ve lokalize olarak sınıflandırılır ve her 

birinde farklı kompozisyonda amiloid fibriller birikir (3). 

Sistemik amiloidoz için esas olarak 5 kategori bulunmaktadır; 

1) Primer/İmmunglobulin hafif zincir (AL) hastalığı, 

2) Sekonder/Amiloid protein A (AA) hastalığı, 

3) Herediter/Mutant transtiretin (ATTR) hastalığı, 

4) Diyalize bağlı/β2 mikroglobulin (β2M) hastalığı, 

5) Alzheimer hastalığı ile ilişkili β protein prekürsörü (Aβ) 

(1,4). 

Lokalize amiloid birikimi ise; sistemik tutulum olmaksızın 

vücudun herhangi bir yerinde amiloid fibrillerinin birikimi 

ile karakterizedir (3). Sekonder amiloidoz, reaktif amiloidoz 

ya da AA tip amiloidoz, kronik inflamatuar hastalıklarla 

(tüberküloz, romatoid artrit, bronşektazi) bir arada 

görülen amiloidoz türüdür. Sekonder amiloidozda en 

yaygın tutulum böbrektedir. Ancak bu tutulum çoğu zaman 

asemptomatiktir (5). 

BOOP; terminal hava yolları, alveoler duktus ve peribronşioler 

alveollerin hasarı sonucu gelişen interstisyel 

akciğer hastalığıdır. BOOP primer bir patolojiyi yansıtabileceği 

gibi (primer BOOP) başka bir akciğer patolojisine 

komşu ve/veya komponenti olarak da (sekonder BOOP) 

görülebilir. Primer BOOP etyolojisinde kronik enfeksiyonlar 

(legionella, mikoplazma, adenovirüs vb.), toksik inhalanlar 

(NO2), ilaçlar (bleomisin, amiodaron vb.), transplantasyon, 

radyasyon ve kollagen vasküler hastalıklar 

bulunmasına karşın, olguların büyük kısmında etken saptanamamaktadır 

(idiyopatik BOOP) (6). Kortikosteroid 

tedavisi ile BOOP’da klinik ve radyolojik bulgularda dramatik 

bir düzelme olmaktadır (7). Biz burada bronşektazi 

nedeniyle sık tekrarlayan enfeksiyonlar neticesi renal amiloidoz 

ve BOOP gelişen hastayı, bronşektazinin seyrinde 

gelişen komplikasyonları ve bunun klinik önemini vurgulamak 

amacıyla sunduk. 

OLGU 

Elli altı yaşında erkek hasta; 15 gündür eforla artan nefes 

darlığı, öksürük, hemoptizi, yan ağrısı ve balgam çıkarma 

yakınmaları ile başvurdu. İlk kez 1,5 yıl önce olmak üzere 

eforla artan nefes darlığı oluyormuş. Hastaya inhaler 

bronkodilatatör ve inhaler steroid tedavisi verilmiş. Enfeksiyon 

olduğu dönemlerde antibiyotik tedavileri verilmiş. 

Özgeçmişinde çocukluk çağında ağır bir akciğer enfeksiyon 

öyküsü ve 43 yıl önce kistik bronşektazi nedeniyle 

lingulektomi operasyonu olduğu öğrenildi. Hastanın 45 

paket/yıl sigara öyküsü olup soygeçmişinde herhangi bir 

özellik yoktu. Fizik muayenede vital bulguları normaldi, 

her iki hemitoraksta bilateral sonör ronküs ve bibaziller 

kaba raller saptandı. Bilateral alt ekstemitelerinde (+++) 

pretibial ödemi vardı. Diğer sistem muayeneleri normal 

olarak değerlendirildi. Postero-anterior (PA) akciğer grafisinde; 

sol sinüs kapalı, sol parakardiak alanda heterojen 

dansite artışı izlendi (Şekil 1). 

Şekil 1: PA akciğer grafisi, sol sinüs kapalı, sol parakardiak alanda 

heterojen dansite artışı. 

Toraks ultrasonografisi (USG) normal sınırlardaydı. Yüksek 

çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (YÇBT)’de; mediasten 

penceresinde; mediasten hafif sola deviye idi. Yer 

yer plevral kalınlaşmalar izlendi. Parankim penceresinde; 

sol akciğer üst lob apiko-posterior segmentte ve sol akciğer 

alt lobda yaygın buzlu cam dansitesi ve retikülonodüler 

değişiklikler, yer yer konsolide alanlar, bronşektazik 

değişiklikler, hacim kaybı ve bir miktar paraseptal amfizem, 

sağda orta ve alt lobda daha belirgin olmak üzere 

yer yer sentriasiner nodüller ve bronşektazik değişiklikler 

izlendi (Şekil 2a,b). Üriner sistem USG’sinde sağ böbrek 

orta kesiminde 9x6mm, sol böbrek orta kesiminde 

6x5mm çaplı basit kortikal kistler izlendi. Solunum fonksiyon 

testi (SFT); FEV1: 1,14 L (%38), FVC 1,45 L (%38), 

FEV1/FVC %79, MEF 0,92 L/sn (%26), PEF 246 L/sn 

(%52) olarak ölçüldü. Rutin biyokimyasal tetkikler; WBC: 

25,600/mm 3 , Hb: 15,3 HCT: %47,4, Sedimentasyon: 69 

mm/s, Üre: 36,1 mg/dL, Kreatinin: 1,6mg, CRP: 377, 


Enfekte Kistik Bronşektaziye Sekonder Gelişen BOOP (Bronşiolitis Obliterans Organize Pnömoni) ve Renal Amiloidoz | Çimen et al. 

Tam İdrar Tetkiki; 3+ protein, pH: 5, Dansite: 1025, 24 

saatlik idrar protein: 16 gr, ANA (-), Anti dsDNA (-), RF (-), 

SS-A (-), SS-B (-), Anti JO-1(-), CCP (-), Lupus Antikoagülan 

(-) olarak geldi. IgG düzeyi:508 olup (N: 700-1600) 

hafif düşüktü. IgA ve IgM normal sınırlardaydı. Arter kan 

gazı (AKG) incelemesi; pH: 7,44, PaO 2 : 63 mmHg, Pa- 

CO 2 : 37 mmHg, HCO 3 : 25,6 mEq/L, SO 2 : %92,8 olup 

hafif hipoksi ile uyumluydu. Hastaya tedavi olarak nebül 

formunda inhaler bronkodilatatör, inhaler steroid, moksifloksasin 

IV 1x1, furasemid 40 mg/gün başlandı. Ekokardiyografi 

incelemesi normal sınırlardaydı. Kardiyak amiloidozis 

lehine değerlendirilmedi. Antibiyotik tedavisi sonrası 

hastanın öksürük, balgam çıkarma yakınmaları düzeldi. 

Beyaz küre değeri 11.000/mm 3 geriledi. Ancak 20 gün 

sonra çekilen PA akciğer grafisinde sol alt zonda görülen 

infiltrasyonda gerileme olmadı (Şekil 3). 

fiberoptik bronkoskopi (FOB)’de tüm lob ve segmentler 

açık olarak izlendi. Sol alt lob mukozası beyaz plak görünümündeydi. 

Mukozal biyopsi ve steril fırça örneği alındı. 

Biyopsi örneği amiloid yönünden negatif olarak değerlendirildi. 

Steril fırça yaymasında bakteri üremesi olmadı. 

Proteinüri ve renal fonksiyonlarda bozulma saptanan 

hastamıza, Nefroloji Bölümü tarafından renal biyopsi 

yapıldı. Renal biopsi dokusunda amiloid-A pozitif olarak 

izlendi ve olgumuz renal amiloidoz tanısı aldı. Tedavisine 

kolşisin tb 2x1 ve enalapril 10 mg tb 1x1 eklendi. Hastaya 

Göğüs Cerrahisi tarafından pulmoner amiloidoz ön 

tanısı ile sol alt lob anterior segmentten video-yardımlı 

torakoskopik cerrahi (VATS) ile wedge biyopsisi yapıldı. 

Alınan biyopsi örneğinin histopatolojik incelemesi sonucu: 

“organize pnömoni” (interstisyel pnömoni ve interstisyel 

fibrozis) bulguları ile uyumlu geldi. Hastaya BOOP tanısı 

ile 0,5 mg/kg dozunda steroid (prednizolon 40 mg/gün) 

başlandı. Kontrol amacıyla ilk tomografisinden 3 ay sonra 

olup tedavinin 1. ayında çekilen YÇBT’de buzlu cam 

görünümü ve konsolide alanlarda gerileme saptandı 

(Şekil 5a,b). Hastanın halen tedavisi kolşisin, ve sistemik 

steroid şeklinde devam etmektedir. 

Şekil 3: PA akciğer grafisi, sol alt zondaki infiltrasyon devam ediyor. 

Şekil 2a ve 2b: YRBT, sol akciğer üst lob apiko-posterior segmentte ve 

sol akciğer alt lobda yaygın buzlu cam dansitesi ve retikülonodüler 

değişiklikler, yer yer konsolide alanlar, bronşektazik değişiklikler, hacim 

kaybı ve bir miktar paraseptal amfizem, sağda orta ve alt lobda daha 

belirgin olmak üzere yer yer sentriasiner nodüller ve bronşektazik değişiklikler. 

Kontrol amacıyla 1 ay sonra çekilen YÇBT’de buzlu cam 

görünümünde hafif gerileme vardı ancak konsolide alanlar 

aynen devam ediyordu (Şekil 4a,b). Hastaya yapılan 

TARTIŞMA 

Böbrek, sekonder amiloidozda hem en sık (%80) olarak 

tutulan hem de prognozu belirleyen organdır. Böbrek 

tutulumu çoğu zaman kendini proteinüri özellikle nefrotik 

sendrom olarak göstermekte bazı olgular ise renal fonksiyon 

kaybı ile hekimin karşısına çıkabilmektedir. Bizim 

olgumuzda da hem proteinüri hem de renal fonksiyon 

kaybı mevcuttu. Renal amiloidoz geliştikten sonra çoğu 

olguda 2-13 yıl içinde kronik renal yetmezliğe gidiş gö- 



rülmekte ve kronik renal yetmezlik, sekonder amiloidoza 

bağlı ölümlerin %60’ından sorumlu tutulmaktadır (5,8,9). 

Amiloidoz son yıllarda bütünüyle ölümcül bir hastalık 

olarak görülmemektedir. Özellikle amiloide yol açan 

öncü protein akışı ortadan kaldırılabilirse uzun remisyonlar 

ve daha uzun yaşam süreleri sağlayabilen yeni yaklaşımlar 

geliştirilmiştir. Kür amaçlayan bu yaklaşımların 

dışında destek tedavisindeki gelişmelerle de hastaların 

yaşam kalitelerinde artış sağlanabilmektedir (4). Sekonder 

amiloidozda tedavi; altta yatan hastalığın tedavi edilmesine 

dayanmaktadır (9,10). 

diğer ajanlar arasında kolşisin, siklosporin A ve diğer 

alkilleyici ajanların olduğu bildirilmekle birlikte tek bir 

çalışma dışında, prospektif, kontrollü ve randomize çalışmalar 

yoktur (15,16). Bilateral alt ekstemitelerinde (+++) 

pretibial ödemi ve amiloidoza sekonder kardiyak tutuluma 

bağlı yüksek oranda görülebilecek kalp yetmezliği 

tanısı da yapılan kardiyak değerlendirme ve EKO ile ekarte 

edilmiştir. Pretibial ödemin diğer nedenleri göz önüne 

alındığında AKG değerlerinde buna neden olacak hiperkapnisi 

ve ciddi hipoksemisi yoktu. Biz de hastamıza Nefroloji 

Bölümü önerilerine göre enalapril ve kolşisin tedavisi 

başladık. 

Şekil 4a ve 4b: Buzlu cam görünümünde hafif gerileme var, konsolide 

alanlar devam ediyor. 

Proteinüri ve hipoalbümineminin ağır olduğu ve hastanın 

ciddi şekilde proteinüri ve hipoalbümineminin komplikasyonlarına 

maruz kaldığı olgularda, henüz kontrollü ve 

geniş ölçekli çalışmalar olmamasına rağmen non-steroid 

antiinflamatuar ilaçların ve anjiotensin converting enzim 

(ACE) inhibitörlerinin renal hemodinamiye olan etkileri 

yoluyla proteinüriyi azaltabildikleri bilinmektedir (12,13). 

Çeşitli immünsupresif ilaçlar da sekonder amiloidoz tedavisinde 

denenmiştir. Bunlar içinde en eski ve en iyi bilineni 

klorambusil’dir (14). Sekonder amiloidozda etkili bulunan 

Şekil 5a ve 5b: Tedavinin 1. ayında buzlu cam görünümü ve konsolide 

alanlarda gerileme. 

BOOP; bilinmeyen bir hasar sonucu alveollerin içinde ya 

da daha az olarak distal bronşiyollerde oluşan yangısal 

yanıtın tam olmayan biçimde iyileşmesi ile ortaya çıktığı 

düşünülmektedir. BOOP’ta tanı, histopatolojik olarak 

alveoler duktuslar ve alveollerde fibroblastlar, kollagen ve 

fibrinli eksudanın oluşturduğu granülasyon dokusu tomurcuklarının 

görülmesi ile konmaktadır (Mason cisimcikleri) 

(17). Temel radyolojik görünüm, periferal yerleşimli 

multifokal konsolidasyonlar ve buzlu cam görünümü olsa 


Enfekte Kistik Bronşektaziye Sekonder Gelişen BOOP (Bronşiolitis Obliterans Organize Pnömoni) ve Renal Amiloidoz | Çimen et al. 

da nodüller, bant benzeri dansiteler, interlober septal 

kalınlaşmalar ve fibrozise de rastlanır. Ayrıca perilobuler 

tutulum hastaların yarısından fazlasında görülmektedir 

(18). Sekonder BOOP, kitle oluşturan lezyonlar (tümör, 

granülom), bronşial obstrüksiyon, bronşektazi, infarkt ve 

abse ile birlikte görülebilir veya organize diffüz alveolar 

hasar, organize kronik eozinofilik pnömoni, UIP, extrensek 

alerjik alveolit ve wegener granülomatözün komponenti 

olarak saptanabilir (11). BOOP nadiren soliter kitle 

lezyonu görünümü ile karşımıza çıkabilir (19). Kitle benzeri 

görünümlerde özellikle malignitenin dışlanması önemlidir 

(20). Maldonada ve ark. (21), kliniklerinde 8 yıllık 

dönemde BOOP tanısı alan hastaların %13’ünde radyolojik 

olarak tek odakta lezyon saptandığını, tümör ön 

tanısı ile cerrahi biyopsiye gittiklerini, çoğunluğu asemptomatik 

olup olguların %88’inin kriptojenik olarak değerlendirildiğini 

bildirmişlerdir. Bronşektazili hastalarda tekrarlayan 

enfeksiyonlar görülebilir. Yeterli süre ve uygun 

tedaviye ile enfeksiyon kliniği düzelmesine rağmen PA 

akciğer grafisinde konsolide alan gerilemiyor ise ayırıcı 

tanıda bu hastalarda BOOP akla gelmelidir. Kortikosteroid 

tedavisi ile BOOP’da klinik ve radyolojik bulgularda 

dramatik bir düzelme olmaktadır (7). Bizde hastamıza 

prednizolon 40 mg/gün dozunda tedavi başladık. Daha 

yüksek dozda steroid verilen olgular da mevcuttur. Oral 

alkilleyici bir ajan olan temozolomide kullanımıyla gelişen 

bir BOOP olgusunda, 1 mg/kg/gün steroid kullanımıyla 

bilateral infiltrasyonlarda artış izlenmiş, ancak 500 

mg/gün (5 gün) dozunda steroid kullanımında bilateral 

infiltrasyonlarda belirgin gerileme izlenmiştir (22). Steroid 

tedavisine eklenen düşük doz makrolid (klaritromisin 500 

mg/gün) tedavisi de diğer bir tedavi şekli olabilir (23). 

Olgumuzda, kontrol amacıyla tedavinin 1. ayı sonunda 

çekilen YÇBT’de buzlu cam ve konsolide alanlarda gerileme 

saptandı. 

Çocukluk çağında geçirmiş olduğu enfeksiyonlar sonrası 

kistik bronşektaziye bağlı lingulektomi operasyonu yapılan 

hastamızda IgG eksikliği tespit edilmiştir. YÇBT’deki sol 

akciğer üst lob apiko-posterior segmentte ve sol akciğer 

alt lob ile sağ akciğer orta ve alt lobdaki bronşektazik 

değişiklikler ligulektomi sonrası kalan bronşektazik alanlara 

bağlı olabileceği gibi IgG eksikliği de olan bu hastada 

tekrarlayan enfeksiyonlar neticesi yeni gelişen bronşektazik 

alanlar da olabilir. Çocukluk çağında geçirilen enfeksiyonlarda 

erken tanı ve uygun tedavi bu hastalarda 

bronşektazi gelişimini önleyici bir yaklaşım olacaktır. 

Sonuç olarak, bronşektazili hastalarda tekrarlayan enfeksiyonlar 

mortalitesi oldukça ağır olan renal amiloidoz gibi 

komplikasyonla neticelenebilir. Nitekim bizim hastamız 

çok ağır proteinüri ile karşımıza gelmiş olup yıllarca bu 

açıdan tanı almamıştır. Bu yüzden bu hastalar ucuz ve 

basit bir yöntem olan idrar protein atılımı ile renal amiloioz 

gelişimi açısından düzenli periyotlarla takip edilmelidir. 



KAYNAKLAR 

1. Perfetti V, Vignarelli MC, Casarini S, Ascari E, Merlini G. 

Biological features of the clone involved in primary amyloidosis 

(AL). Leukemia 2001;15: 195-202. [CrossRef] 

2. Gillmore JD, Hawkins PN. Amyloidosis and respiratory 

track. Thorax. 1999;54: 444-51. 

3. Berk JL, O’Regan A, Skinner M. Pulmonary and tracheobronchial 

amyloidosis Semin Respir Crit Care Med 2002;2: 

155-65. [CrossRef] 

4. Khan MF, Falk RH. Amyloidosis. Postgrad Med J 2001;77: 


5. Falk RH, Comenzo RL, Skinner M. The systemic amyloidoses. 

N Engl J Med 1997;337: 898-909. [CrossRef] 

6. Colby TV. Pathological aspects of bronchiolitis obliterans 

organizing pneumonia. Chest 1992;102 (1 suppl): 38- 

43S. [CrossRef] 

7. Başay N, Berkoğlu M. Bronşiyolitler. In: Diffüz Parankimal 

Akciğer Hastalıkları. Erdoğan Y, Samurkaşoğlu B, eds. 

Ankara, Mesut Matbaacılık. 2004: 45-74. 

8. Stone MJ. Amyloidosis: a final common pathway for protein 

deposition in tissues. Blood 1990;75: 531-45. 

9. Clinicopathologic conference. Nephrotic syndrome in a 

76-year-old man. Am J Med 1991;91: 80-8. 

10. Özdemir Al, Sökmen C. Familial Mediterranean Fever 

among the Turkish people. Am J Gastroenterol 1969;51: 

311-16. 

11. Yavuz M, Dilek K, Güllülü M, Yurtkuran M. Angiotensin 

konverting enzim inhibitörü enalaprilin proteinüri ve diğer 

böbrek fonksiyonlarına etkisi. Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi 

Dergisi 1992;19: 103-10. 

12. Allen AR. Reactive (AA) systemic amyloidosis. A cause of 

refractory nephrotic syndrome. BMJ 1996;312: 1087-9. 

13. David J. Amyloidosis in juvenile chronic arthritis. Clin Exp 

Rheumatol 1991;9: 73-8. 

14. Berglund K, Keller C, Thysell H. Alkylating cytostatic treatment 

in renal amyloidosis secondary to rheumatic disease. 

Ann Rheum Dis 1987;46: 757-62. [CrossRef] 



15. Ahlmen M, Ahlmen J, Svalander J, Bucht H. Cytotoxic 

drug treatment of reactive amyloidosis in rheumatoid arthritis 

with special reference to renal insufficiency. Clin Rheumatology 

1987;6: 27-38. [CrossRef] 

16. Flack HM, Törnroth T, Skrifvars B, Wegelius O. Resolution 

of renal amyloidosis secondary to rheumatoid arthritis. Acta 

Med Scand 1979;205: 651-6. [CrossRef] 

17. Wells AU. Cryptogenic organizing pneumonia. Semin 

Respir Crit Care Med 2001;22: 449-60. [CrossRef] 

18. Ujita M, Renzoni EA, Veeraraghavan S, Wells AU, Hansell 

DM. Organizing pneumonia: perilobular pattern in thinsection 

CT. Radiology 2004;232: 757-61. [CrossRef] 

19. Cordier JF. Update on cryptogenic organising pneumonia 

(idiopathic bronchiolitis obliterans organising pneumonia). 

Swiss Med Wkly 2002;132:588-91. 

20. Kiter G, Yuncu G, Bir F, Karabulut N, Özkurt S, Evyapan F. 

Kriptojenik organize pnömoni: İki olgu üzerinden bilgi 

güncellemesi. Türk Toraks Dergisi 2008; 9: 43-8. 

21. Maldonado F, Daniels CE, Hoffman EA, Yi ES, Ryu JH. 

Focal organizing pneumonia on surgical lung biopsy: causes, 

clinicoradiologic features, and outcomes. Chest 2007; 

132:1579-83. [CrossRef] 

22. Kim TO, Oh IJ, Kang HW, Chi SY, Ban HJ, Kwon YS, et al. 

Temozolomide-associated bronchiolitis obliterans organizing 

pneumonia successfully treated with high-dose corticosteroid. 

J Korean Med Sci 2012;27: 450-3. [CrossRef] 

23. Chang WJ, Lee EJ, Lee SY, In KH, Kim CH, Kim HK, et al. 

Successful salvage treatment of steroid-refractory bronchiolar 

COP with low-dose macrolides. Pathol Int 2012;62: 




CASE REPORT 

OLGU SUNUMU 

Sevgi Pekcan, 1 Deniz Doğru Ersöz, 2 Mehmet Köse,³ Güzin Cinel, 2 Murat İrkeç, 4 Ebru Yalçın, 2 

Uğur Özçelik, 2 Nural Kiper, 2 


Eye manifestations due to hypovitaminosis A was 

observed in the follow-up of patients with cystic fibrosis. 

Herein, we describe an 11-month-old infant with 

corneal opacity and growth retardation who was 

diagnosed as cystic fibrosis. To our knowledge, this is 

the first report in the literature of corneal opacity as a 

manifestation of cystic fibrosis. Furthermore, it is rare 

to encounter ophthalmic findings in cystic fibrosis at 

this age. 

Key words: Cystic fibrosis, corneal opacity, hypovitaminosis 

A. 

Cystic fibrosis (CF) is the most prevalent 

inheritable chronic disease in Caucasian children, 

characterized chiefly by obstruction and infection 

of the airways and maldigestion (1). Ocular 

findings in CF mainly refer to the tear film and 

are related to tear hyposecretion and improper 

Kistik fibrozisli hastaların takibinde A vitamini eksikliğine 

bağlı göz bulguları görülebilmektedir. Korneal 

opasite ve gelişme geriliği ile başvurarak kistik fibrosis 

tanısı alan 11 aylık bir çocuğu sunuyoruz. Korneal 

opasite bulgusu ile tanı alan literatürde bildirilen ilk 

kistik fibrosis vakasıdır ve erken yaşta bu hastalarda 

göz bulguları nadirdir. 

Anahtar Sözcükler: Kistik fibrozis, korneal opasite, 

vitamin A eksikliği. 

composition of tears, leading to dry-eye symptoms, 

considered by some authors as the primary 

CF eye manifestations (2-6). Herein, we describe 

an 11-month-old boy diagnosed as CF with corneal 

opacity. To our knowledge, this is the first 

report in the literature of corneal opacity as an 

ocular manifestation of CF. 

1 Necmettin Erbakan University Meram Faculty of Medicine, 

Department of Pediatrics, Pediatric Pulmonology Unit, Konya 

2 Hacettepe University Faculty of Medicine, Pediatric 

Pulmonology Unit, Ankara, 

3 Erciyes University Faculty of Medicine, Pediatric Pulmonology 

Unit, Kayseri, 

4 Hacettepe University Faculty of Medicine, Department of 

Ophthalmology, Ankara, Turkey 

1 Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Çocuk 

Göğüs Hastalıkları BD, Konya 

2 Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları 

BD, Ankara 

3 Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları 

BD, Kayseri 

4 Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları ABD, 

Ankara 


Correspondence (İletişim): Sevgi Pekcan, Necmettin Erbakan University Meram Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, 

Pediatric Pulmonology Unit, Konya 

e-mail: sevgipekcan@yahoo.com 

20


CASE 

An 11-month-old male child was referred to Hacettepe 

University Children’s Hospital with diarrhea, cough and 

growth retardation. He was born at full term following an 

uncomplicated pregnancy. From birth, he had 6-8 large, 

unformed, greenish stools per day. Upon physical examination, 

his weight and height were 3,500 g (

Corneal Opacity: A Rare Manifestation of Cystic Fibrosis | Pekcan et al. 

A, but also some trace elements such as zinc, copper, 

selenium, manganese, and vitamins C, B12 and E are 

necessary for the maintenance of cellular structure and 

metabolism (9). Therefore, in some studies, not only vitamin 

A but also zinc and vitamin E treatment help to 

resolve the ocular manifestations of CF patients (9,10). 

Our patient had low vitamin A and E levels and a normal 

zinc level. Unfortunately, we could not examine the trace 

elements in our center. He was treated with pancreatic 

enzyme replacement and multivitamins, and the corneal 

opacity was resolved within three months. Presentation in 

early infancy and resolution of the corneal opacity with 

pancreatic enzyme and multivitamin supplementation 

suggest that not only hypovitaminosis A, but also deficiency 

of several micronutrients due to the pancreatic insufficiency, 

could be responsible for the ocular changes in 

CF patients. 

In conclusion, ocular changes can be seen in CF patients 

as early as infancy. Corneal opacity is one of the ocular 

manifestations in CF patients. Efficient pancreatic enzyme 

and multivitamin supplementation should resolve the 

problem. 



REFERENCES 

1. Proesmans M, Vermeulen F, De Boeck K. What’s new in 

cystic fibrosis? From treating symptoms to correction of the 

basic defect. Eur J Pediatr. 2008; 167: 839-49. [CrossRef] 

2. Ansari EA, Sahni K, Etherington CH, Morton A, Conway 

SP, Moya E, et al. Ocular signs and vitamin A status in patients 

with cystic fibrosis treated with daily vitamin A supplements. 

Br J Ophthalmol 1999; 83: 688–91. [CrossRef] 

3. Huet F, Semama D, Mainqueneau C, Charavel A, Nivelon 

JL. Vitamin A deficiency and nocturnal vision in teenagers 

with cystic fibrosis. Eur J Pediatr 1997; 156: 949–51. 

[CrossRef] 

4. Morkeberg JC, Edmund C, Prause JU, Lanng S, Koch C, 

Michaelsen KF. Ocular findings in cystic fibrosis patients 

receiving vitamin A supplementation. Graefes Arch Clin 

Exp Ophthalmol 1995; 233: 709–13. [CrossRef] 

5. Rayner RJ, Tyrrell JC, Hiller EJ, Marenah C, Neugebauer 

MA, Vernon SA, et al. Night blindness and conjunctival 

xerosis caused by vitamin A deficiency in patients with cystic 

fibrosis. Arch Dis Child 1989; 64: 1151–6. [CrossRef] 

6. Kalayci D, Kiper N, Ozcelik U, Gocmen A, Hasiripi H. 

Clinical status, ocular surface changes and tear ferning in 

patients with cystic fibrosis. Acta Ophthalmol Scand 1996; 

74: 563–5. [CrossRef] 

7. Eid NS, Shoemaker LR, Samiec TD. Vitamin A in cystic fibrosis: 

case report and review of the literature. J Pediatr 

Gastroenterol Nutr 1990; 10: 265-9. [CrossRef] 

8. Fujikawa A, Gong H, Amemiya T. Vitamin E prevents 

changes in the cornea and conjunctiva due to vitamin A 

deficiency. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2003; 241: 

287–97. [CrossRef] 

9. Amemiya T. The eye and nutrition. Jpn J Ophthalmol 

2000; 44: 320. [CrossRef] 

10. Tinley CG, Withers NJ, Sheldon CD, Quinn AG, Jackson 

AA. Zinc therapy for night blindness in cystic fibrosis. J 

Cyst Fibros 2008; 7: 333-5. [CrossRef] 



CASE REPORT 

OLGU SUNUMU 

Atalay Şahin, 1 Fatih Meteroglu, 1 İsmet Rezani Toptanci, 2 Tahir Şevval Eren, 1 Canan Eren, 3 


Mediastinitis is a rare infectious disease around the 

vital organs in the mediastinum. Descending necrotizing 

mediastinitis (DNM) is caused by odontogenic, 

pharyngeal, cervical infections, sternotomy or diagnostic 

and therapeutic instrumentation. Unless it is 

diagnosed in a timely manner and properly treated, 

the outcome is fatal. Delay in treatment leads to the 

spread of the infection down to the mediatinum. We 

present a case of DNM in 17-year-old girl suffering 

from a dental abscess. 

Key words: Dental abscess, mediastinitis, pharyngeal 

infection. 

1 Dicle University, Medical School, Department of Thoracic 

Surgery, Diyarbakır 

2 Dicle University, School of Dentistry, Diyarbakır 

3 Diyarbakır Children Hospital, Department of Clinical 

Microbiology, Diyarbakır, Turkey 

Mediastinit, mediastendeki hayati organların etrafında 

nadir görülen enfeksiyöz bir hastalıktır. Desendan 

nekrotizan mediastinite odontojenik, farengeal, servikal 

enfeksiyonlar, sternotomi veya tanı ve tedavi 

amaçlı girişimler sebeb olur. Zamanında tanı konulmaz 

ve uygun olarak tedavi edilmezse sonuç fatal 

olur. Tedavideki gecikme enfeksiyonun mediastene 

yayılmasına yol açar. Diş apsesinden muzdarip 17 

yaşındaki kızda gelişen desendan nekrotizan mediastinit 

olgusunu sunuyoruz. 

Anahtar Sözcükler: Diş apsesi, mediastinit, farengeal 

enfeksiyon. 

1 Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim 

Dalı, Diyarbakır 

2 Dicle Üniversitesi, Diş Hekimliği Fakültesi, Diyarbakır 

3 Diyarbakır Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Klinik Mikrobiyoloji 

Servisi, Diyarbakır 


Correspondence (İletişim): Atalay Şahin, Dicle University, Medical School, Department of Thoracic Surgery, 

Diyarbakır, Turkey 

e-mail: atalaysahin44@yahoo.com 

23


Mediastinitis is a severe infection involving mediastinal 

spaces after cervical infections spread along the facial 

planes, operations via sternotomy, endoscopic instrumentation, 

or blunt or sharp trauma. Its most severe form, 

descending necrotizing mediastinitis (DNM) following 

deep neck infections, is a rare but potentially fatal complication 

of dental abscesses. It can be misdiagnosed due 

to its rarity. A late diagnosis of DNM emerging from an 

odontogenic abscess may result in death. The disease has 

a fulminant course following a delay in diagnosis and 

inappropriate treatment. Management aiming for surgical 

drainage in addition to anti-biotherapy is essential. 

CASE 

A 17-year-old female patient with a toothache was 

examined by the dentist one week prior and given oral 

antibiotics. A new treatment was prescribed after 3 days 

following worsening complaints. No improvement was 

observed and she was admitted to the thoracic surgery 

department with complaints of respiratory distress and 

painful cervical and right submandibular swelling for 4 

days following a dental abscess that had occurred 7 days 

earlier. The patient also complained of dysphagia for the 

previous 3 days. A physical examination revealed dysphagia, 

dysphonia, and productive cough, in addition to 

diffuse submental swelling. The patient’s heart rate was 

116 beats/minute, blood pressure was 105/70 mmHg, 

respiratory rate was 24 breaths/min, and body temperature 

was 38.7°C. Laboratory tests showed a white blood 

cell count of 13,900/mm 3 and a hemoglobin level of 

11.3 g/dL. Gram stain of the patient’s purulent thoracentesis 

sample showed no bacteria. The condition was caused 

by an odontogenic infection descending into the 

mediastinum. The source of infection was a dental abscess 

affecting the lower right third molar tooth. 

The chest x-ray showed an effusion in the right hemithorax 

(Figure1). A tube thoracostomy was performed on the 

right hemithorax and 1,700 mL of purulent pleural effusion 

was drained (Figure 2). A cervicothoracic CT revealed 

gas and abscess formation in upper mediastinum on 

the right side of the neck and pleural effusion in the right 

hemithorax (Figure 3). The initial diagnosis was simple, 

and determined to be DNM, due to the obvious clinical 

symptoms and signs. 

The cavity was irrigated with iodine and hydrogen peroxide. 

The pleural fluid culture was evaluated and the responsible 

agents were determined to be a mixture of 

gram-positive cocci and gram-negative rods. The combination 

of ceftriaxone and ornidazole were administered 

Figure 1. Chest x-ray showing some fluid in the pleural cavity. 

Figure 2. Chest x-ray after tube thoracostomy. 

Figure 3. Tomographic scans of the thorax and neck. 


Fatal Dental Abscess: Descending Necrotising Mediastinitis | Şahin et al. 

intravenously. After the patient was clinically stabilized, 

she was prepared for further mediastinal and cervical 

debridement. Further evaluation of the dental infection 

could not be obtained. Twelve hours following admittance, 

the patient died due to her deteriorating condition. 

DISCUSSION 

DNM is an uncommon, acute, polymicrobial infection of 

the mediastinum that can develop rapidly after an odontogenic 

or oropharyngeal infection spreading to the mediastinum, 

facilitated by gravity and respiratory movements 

(1). These infections spread downward through the 

deep cervical fascia, which consist of superficial, visceral, 

and prevertebral layers. These are potential spaces, confined 

in the three layers of the deep cervical fascia. The 

infection advances through the pretracheal space and 

descends into the mediastinum. It is predominantly a 

disease of young people and 60% to 70% of cases are of 

odontogenic origin (2). Several factors suppressing the 

body defense contribute to the pathogenesis of this lifethreatening 

disease. The risk of DNM is increased in patients 

with poor physical status, malnutrition, diabetes mellitus, 

alcoholism, immune deficiency, metabolic disorders, 

and drug addiction. Advanced age and underlying diseases 

have been reported to be the fatal risk factors (3,4). 

Systemic effects of the disease become widespread as the 

infection spreads. Respiratory distress, empyema, and 

dehydration inhibit respiratory function. The disease has a 

fulminant course causing sepsis and mortality. Causative 

agents can be a mixture of aerobic and anaerobic bacteria 

of the oral flora. Among aerobes, streptococci are the 

most common, and found in more than half of the cases. 

No bacterial agent from the isolates infers that they have 

no role in the development of the disease. 

Odontogenic infections do progress and may complicate 

and create serious outcomes unless they are properly 

treated. The infectious process reaches the upper mediastinum 

within the first two or three days as a result of 

extension. This makes mediastinotomy essential to management. 

An infection originating from the head and neck 

region may spread downward through the facial spaces 

or deep planes of the neck into the mediastinum, pleural 

cavities, and pericardium, due to gravity and negative 

intrathoracic pressure (4,5). The suggested criterion for 

the diagnosis of DNM is as follows: 1) severe oropharyngeal 

infection, 2) radiographic evidence of mediastinitis, 

3) perioperative confirmation of both infections, and 4) 

the establishment of a relation between oropharyngeal 

infection and mediastinitis (6). Clinically, the patients 

present with tender swelling in the neck, fever, odynophagia, 

dyspnea and hypotension. Specific clinical symptoms 

of mediastinitis, including dyspnea, dysphagia, pain, 

cough, sputum, fever, and swelling in the submandibular 

region, which were observed in the presented case. Radiological 

tests, mediastinal widening, mediastinal emphysema, 

displacement of the tracheal air column and unilateral 

or bilateral effusions are easily observed in the chest 

x-ray. The CT reveals changes in soft tissues and confirms 

the diagnosis. CT examination showed the infection in the 

parapharyngeal space and anterior mediastinum via the 

pretracheal space. CT not only determines the spread of 

the inflammatory-necrotic process into the cervical and 

mediastinal area, but also allows for the determination of 

the optimal surgical drainage approach (5,7). 

Treatment of DNM consists of broad-spectrum antibiotic 

therapy and early drainage of the mediastinum and pleural 

cavity to remove the cause of infection (5,8,9). Once 

DNM is diagnosed, antibiotic treatment should be initiated. 

The responsible pathogens for DNM are primarily a 

mixture of aerobic and anaerobic bacteria of the oral 

microflora (7,10). In the present case, no agents were 

isolated in the specimen obtained by mediastinal drainage 

due to previous anti-biotherapy. Antibiotic therapy is 

selected to treat both aerobic and anaerobic bacteria. 

The surgical approach for more aggressive drainage 

depends on the anatomic location of the abscesses within 

the neck and mediastinum (11,12). These include 

transcervical, posterolateral thoracotomy, median sternotomy, 

and the transthoracic clamshell approach. Each 

method offers advantages and disadvantages. The standard 

posterolateral thoracotomy provides the advantage 

of a good approach to all compartments of the mediastinum. 

Transthoracic drainage is recommended for mediastinitis 

extending below the level of carina to deeper 

regions (6,12). In the current case, pleural drainage was 

performed with a tube thoracostomy. Treatment success 

of DNM with odontogenic origin depends on early diagnosis 

and aggressive drainage and debridement, performed 

by cervicotomy and thoracotomy. Video-assisted 

thoracoscopic approaches for successful mediastinal 

drainage have been reported by some authors (13). 

DNM is a rare but highly lethal condition. Mortality rates 

ranges from 16 % to 80 % (7,14). 

CONCLUSION 

It is critical to recognize the patients at risk of medistinitis 

if an infection can progress rapidly from a toothache to a 

life-threatening infection. All dental infections should be 



considered as risk factors for DNM. Mediastinitis can 

result from an odontogenic abscesses, and the extent of 

its infectious process should never be underestimated. 

Prompt diagnosis, aggressive drainage, removal of the 

cause of the infection, and careful postoperative management 

can save a patient with DNM, in spite of its high 

mortality rate. However, a delay in diagnosis and/or 

inappropriate treatment can result in death. Collaboration 

between the dentist and maxillofacial and thoracic 

surgeons is recommended for successful treatment of this 

life-threatening infection. Dental surgeons play a key role 

in preventing the condition. 



REFERENCES 

1. Van Natta LT, Iannettoni MD. Acute necrotizing mediastinitis. 

In: Patterson AG, Pearson GF, Cooper JD, et al (eds). 

Pearson's Thoracic and Esophageal Surgery. 3rd Edition. 

Elsevier Inc; 2008: 1521-33. 

2. Ho MW, Dhariwal DK, Chandrasekhar J, Patton DW, Silvester 

KC, Sadiq S, et al. Use of interventional radiology in 

the management of mediastinitis of odontogenic origin. Br 

J Oral Maxillofac Surg 2006; 44: 538-42. [CrossRef] 

3. Mathieu D, Neviere R, Teillon C, Chagnon J L, Lebleu N, 

Wattel F. Cervical necrotizing fasciitis: clinical manifestations 

and management. Clin Infect Dis 1995; 21: 51–6. 

[CrossRef] 

4. Freeman RK, Villieres E, Verrier ED, Karmy-Jones R, Wood 

DE. Descending necrotizing mediastinitis: an analysis of 

the effects of serial surgical debridement on patient mortality. 

J Throrac Cardiovasc Surg 2000; 119: 260-7. 

[CrossRef] 

5. Gonzales- Garcia R, Risco- Rojas R, Roman-Romero L, 

Moreno-Garcia C, Lopez Garcia C. Descending necrotizing 

mediastinitis following dental extraction. Radiological 

features and surgical treatment considerations. J Craniomaxillofac 

Surg 2011; 39: 335-9. [CrossRef] 

6. Estrera AS, Landau MJ, Grisham JM, Sinn D P, Platt MR. 

Descending necrotizing mediastinitis. Surg Gynecol Obstet 

1983; 157: 545-52. 

7. Mihos P, Potaris K, Gakidis I, Papadakis D, Rallis G. Management 

of descending necrotizing mediastinitis. J Oral 

Maxillofac Surg 2004; 62: 966-72. [CrossRef] 

8. Makeieff MN, Gresillion NP, Berthet JP, Garrel R, Crampette 

L, Marty-Ane C, et al. Management of descending 

necrotizing mediastinitis. Laryngoscope 2004; 114: 772-5. 

[CrossRef] 

9. Sakamoto H, Aoki T, Kise Y, Watanabe D, Sasaki J. Descending 

necrotizing mediastinitis due to odontogenic infections. 

Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 

Endod 2000; 89: 412-9. [CrossRef] 

10. Juretic M, Belusic-Gobic M, Kukuljan M, Cerovic R, Golubovic 

V, Gobic D. Mediastinitis and bilateral pleural 

empyema caused by odontogenic infection. Radiol Oncol 

2007; 41: 57-62. [CrossRef] 

11. Findikcioglu AD, Kilic D, Akin S, Hatipoglu A. Descending 

necrotizing mediastinitis: treatment of a delayed case. Acta 

Chir BeIg 2007; 107: 462-4. 

12. Novellas S, Kechabtia K, Chevallier P, Sedat J, Bruneton 

JN. Descending necrotizing mediastinitis: a rare pathology 

to keep in mind. Clin Imaging 2005; 29: 138–40. 

[CrossRef] 

13. Nakamura Y, Matsumura A, Katsura H, Sakaquchi M, Ito 

N, Kitahara N, et al. Successful video-thoracoscopic drainage 

for descending necrotizing mediastinitis. Gen Thorac 

Cardiovasc Surg 2009; 57: 111-5. [CrossRef] 

14. Suehara AB, Goncalves AJ, Alcadipani FA, Kavapata NK, 

Menezes MB. Deep neck infection: analysis of 80 cases. 

Braz J Otorhinolaryngol 2008; 74: 253-9. 



CASE REPORT 

OLGU SUNUMU 

Sinem Nedime Sökücü, 1 Levent Dalar, 1 Cengiz Özdemir, 1 Songül Büyükkale, 2 Ayşegül Akbaş, 1 Sedat Altın, 1 


Tüberküloz farklı radyolojik görünümlerle ortaya 

çıkabilen bir hastalıktır. Sık olmamakla birlikte kitle 

görünümünde akciğer tüberkülozu olguları literatürde 

mevcuttur. Kitle görünümü ile başvuran hastalarda 

tüberküloz tanısından emin olmak ve eşlik eden tümör 

tanısını kesin dışlamak bazen zor olmaktadır. Bu 

yazıda, kliniğimize akciğer grafisinde kitle görünümü 

ile başvuran, ailesinde akciğer kanseri öyküsü olan ve 

sigara içen (25 paket/yıl) 45 yaşında erkek hastada 

tanı ve takipte yaşanan güçlükler tartışıldı. Ülkemiz 

gibi her iki klinik durumun da sık görüldüğü toplumlarda 

ayırıcı tanının içerdiği güçlükler vurgulanmak 

istendi. 

Anahtar Sözcükler: Akciğer kanseri, tüberküloz, kitle. 

1 Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve 

Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları, İstanbul 


Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi, İstanbul 

Tuberculosis can be presented with different radiological 

forms. Mass lesion with the diagnosis of pulmonary 

tuberculosis is not rare in literature. Sometimes it 

is challenging to be sure of the diagnosis of tuberculosis 

and excludes coexisting cancer in a patient 

presented with mass lesion. In this paper diagnostic 

difficulties and follow up of a 45 years old male 

patient with a family history of lung cancer and a 

smoking history (25 packs/years) who was presented 

with a mass lesion on his chest radiography is discussed 

with review of literature. We would like to 

emphasize the difficulties of differential diagnosis in 

communities in which both of the clinical situations 

were common. 

Key words: Lung cancer, tuberculosis, mass. 

1 Yedikule Chest Disease and Thoracic Surgery Training and 

Research Hospital, Pulmonology, İstanbul 

2 Yedikule Chest Disease and Thoracic Surgery Training and 

Research Hospital, Thoracic Surgery, İstanbul, Turkey 


Correspondence (İletişim): Sinem Nedime Sökücü, Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, 

Göğüs Hastalıkları, İstanbul 

e-mail: sinemtimur@yahoo.com 

27


Akciğer tüberkülozu farklı radyolojik görünümler gösteren 

bir hastalıktır. Hiçbir radyolojik bulgu tam olarak bu hastalığa 

özgü olmayıp, özellikle hastalığın sık görüldüğü 

toplumlarda tüberküloz ayırıcı tanıda her zaman akılda 

tutulmalıdır (1). Kliniğimize akciğerde solid kitle ile başvuran 

ve hikayesinde yoğun sigara kullanımı ve ailesinde 

akciğer kanseri hikayesi olan bir hastadaki ayırıcı tanıda 

karşılaşılan güçlükler ve yaklaşımımız literatür eşliğinde 

tartışıldı. 

Çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) sağ akciğer 

üst lob apikal segmentte 43 x 30 mm boyutunda 

eksantrik tarzda kaviter komponent içeren spiküler konturlu 

kitle saptandı (Şekil 2 a,b). Hasta balgam çıkartamamaktaydı. 

Bronkoskopide endobronşiyal lezyon saptanmayan 

hastanın lavaj materyalinde tümöral hücre yoktu, 

aside rezistan bakteri (ARB) için yapılan direkt ve teksif 

yaymaların Ziehl-Nielsen boyamasında basile rastlanmadı. 

Transtorasik iğne biyopsisinde (TTİA) elde edilen aspirasyon 

materyalinin sitopatolojik incelemesi nekroz, nekrotik 

debrisler olarak raporlandı. Aynı aspirasyon materyali 

yaymasının Ziehl-Nielsen boyaması sonucunda ARB saptanması 

üzerine hastaya 4’lü tam doz (Izoniyazid 300mg, 

Rifampisin 600mg, Morfozinamid 3.000mg, Etambutol 

1.500mg) tedavi başlandı. Aspirasyon materyali Loewenstein-jensen 

besiyerine ekilemediğinden kültür sonucu elde 

edilemedi. 

OLGU 

Sırt ağrısı ve kilo kaybı şikâyetleri ile polikliniğimize başvuran 

45 yaşında erkek hastanın 25 paket/yıl sigara kullanımı 

ve babasında akciğer kanseri hikâyesi mevcuttu. 

Çekilen posteroanterior (PA) akciğer grafisinde sağ akciğer 

üst zonda kaviter kitle lezyon tespit edildi (Şekil 1). 

Şekil 2a ve 2b: Bilgisayarlı tomografide mediastinal ve parenkimal 

kesitlerde içinde kaviter alan izlenen kitle imajı. 

Şekil 1: PA grafide sağ akciğer üst zonda 3x3 cm boyutlarında düzgün 

sınırlı kitle imajı. 

Hastada tedaviye bağlı yan etki gözlenmedi, ancak hem 

klinik iyileşme gözlenmemesi hem de PA akciğer grafilerinde 

lezyonda regresyon olmaması üzerine (Şekil 3) tedavinin 

2. ayında kontrol amacıyla tekrar toraks BT çekildi. 

Sağ akciğer üst lob apikal segmentte 45 x 38 mm 

boyutunda eksantrik tarzda kaviter komponent içeren 

spiküler konturlu kitlenin değişim göstermediği ve boyut 

artışı olduğu saptandı. Kitlenin lateral ve inferiorunda 

4mm ve 3mm boyutlarında iki adet pulmoner nodül izlenmekteydi. 

Positron emisyon tomografi-bilgisayarlı tomografi 

(PET-BT) değerlendirmesinde lezyonda periferik 

düşük-orta düzeyde fluorodeoksiglukoz (FDG) tutulumu 

izlendi (SUV max: 4,1). Hasta, cerrahi konseyde antitüberküloz 

tedaviye klinik ve radyolojik yanıt alınamamış 

olması, yoğun sigara içimi ve ailesel kanser hikâyesi olduğu 

için akciğer kanseri açısından riskli olarak değerlendirildi. 

TTİA materyalinin ARB değerlendirmesinde 

tüberküloz kontaminasyonu veya tüberküloz ve tümörün 

olası birlikteliği düşünülerek cerrahi rezeksiyon kararı 

alındı. Hastaya yapılan sağ standart postero lateral torakotomi 

ile sağda 5 cm çaplı kitle saptandı ve peroperatuar 

frozen sonucunda nekroz izlendi, ancak malign hücre 

görülmedi. Kitle üst lobektomi ile çıkartıldı. Rezeksiyon 

materyalinin patoloji sonucu kaviter nekrotizan granülo- 


Akciğerde Solid Kitle Görünümü Veren Tüberküloz Olgusu | Sökücü et al. 

matöz iltihap olarak raporlandı. Peroperatif komplikasyon 

gelişmedi (Şekil 4). Hastanın 45 gün sonra çıkan ekzisyon 

materyali kültüründe Mycobacterium tuberculosis üredi. 

Basil streptomisine dirençli olup diğer üç majör ilaca 

hassas idi. Tedavisi altı aya tamamlanan hasta halen 

takibimiz altında, sorunsuz olarak izlenmektedir. 

Şekil 3: Tedavinin ikinci ayında PA grafide sağ akciğer üst zonda sebat 

eden kitle. 

Şekil 4: Postoperatif çekilen PA grafide sağ diaframda yükselme mevcut, 

kitle ya da infiltrasyon izlenmedi. 

TARTIŞMA 

Akciğer kanseri dünyada en önemli ölüm nedenleri arasındadır. 

Tüberkülozun endemik olduğu bölgelerde, tüberküloz 

kitle görünümü ile seyrettiği durumda akciğer 

kanseri ile karışabilir (2-4). Cherian ve ark. (3) akciğer 

tüberkülozlu 597 olguyu incelediklerinde 11 hastada kitle 

benzeri lezyonlar saptamışlardır. Bu lezyonlar, olguların 

büyük bir kısmında alt lob yerleşimi göstermiştir. Woodring 

ve ark. (5)’nın yaptığı çalışmada ise dört olguda 

saptanan kitle lezyonlar üst lob yerleşimli olup olguların 

tümünde de satellit lezyonlar saptanmıştır. Chawalparit ve 

ark. (6)’nın kitle görünümü olan 10 olguluk tüberküloz 

hastalarından oluşan seride lezyonların ortalama çapının 

2,3cm ve yerleşim yerlerinin ise en sık sağ alt lob lokalizasyonda 

olduğunu bildirmişlerdir. Ülkemizden yapılmış 

bir olgu serisinde kitle veya nodül görünümü ile başvuran 

altı vakada, tüberkülozun nasıl akciğer kanserini taklit 

ettiği tartışılmış ve en sık yerleşim yeri sağ üst lob olarak 

saptanmıştı (7). 

Bizim olgumuzun da kitle lezyonu üst zon yerleşimliydi ve 

tomografisinde etrafında satellit nodülleri mevcuttu. Bunun 

yanında, kanseri taklit eden tüberküloz olgularına 

bakıldığında en sık neden olarak endobronşial tüberküloz 

görülmektedir (8,9). Fakat bizim olgumuzda endobronşiyal 

lezyon saptanmadı. 

Tüberküloza bağlı segment veya bronşta hacim azalmasına 

yol açan homojen opasite oluşumu, iki mekanizma ile 

açıklanmaktadır. İlk tip en az segment boyutuna ulaşan 

ve hacimde anlamlı azalma yapan homojen opasite iken 

ikinci tip, sınırları belirgin olan kollabe olmuş ya da atelektazik 

alanın oluşturduğu yoğun opasitedir. Bu iki tip 

arasındaki fark hacimdeki azalmadır (10). 

Tüberküloz patogenezinde, basil ile enfekte olan bireylerde 

basili fagosite eden alveoler makrofajlar, TNF alfa 

salınımı ile aktive olurlar. Antijenik epitoplar T lenfositlere 

sunulur ve aktive olan T lenfositler, IL-2 ile klonal olarak 

çoğalır ve diğer T lenfositlerin sahada birikmesini sağlarlar. 

Bu süreçte gecikmiş tip aşırı duyarlılık reaksiyonunun 

gelişmesiyle makrofajlar, IL-12 salgılayarak T helper 1 

hücreleri stimüle ederler. Bu hücreler de basil içeren makrofajları 

öldürerek nekroz oluşmasına neden olurlar. Eğer 

hücresel immün yanıt yeterli ise o zaman kazeöz odakta 

bulunan aktif makrofajlardan salınan hidrolitik enzimler 

ile granülom sınırlanarak yerini fibröz dokuya bırakır ve 

destrüksiyon oluşmaz. Bu fibrotik odakta ilaç penetrasyonu 

düşük olduğu için basiller bu pseudokapsüle alanda 

tıpkı granülom yapısındaki dormant basillere benzer şekilde 

canlı kalırlar (11). Bu olguda yaygın eksüdasyon 

sonucu enfeksiyonun kendisini sınırlaması ve bir açıdan 

fibrozis olmaksızın granülom benzeri bir yapı oluşturması, 

bunun yanı sıra oluşan organize konsolidasyon içindeki 

basil yükünün fazlalığı da vakamızda ilaç tedavisine yanıt 

alınamamasının nedeni olabilir. 

Tüberkülozun endemik olduğu bölgelerde, hastalara 

biyopsi yapmadan tüberküloz olarak takip etmek yanlış 

tedaviye ve akciğer kanseri tanısında gecikmeye yol açabilir. 

Hindistan’da 70 akciğer kanseri hastası ile yapılan 

bir çalışmada, vakaların 14’ünün öncesinde tüberküloz 



olarak yanlış tanı aldığı ve gerçek tanıda gecikmeye yol 

açtığı gösterilmiştir (5). Hastalarda aynı anda tüberküloz 

ve tümör tanılarının olması da ayrı bir olasılıktır (12). 

Yakın zamanlı yayınlanan akciğer kanseri ile pulmoner 

tüberkülozun karıştığı durumları değerlendiren bir çalışmada 

nodül büyüdükçe ve sınırları düzensiz oldukça 

tümör olasılığının arttığı belirtilmiş, ancak malign nodüllerin 

%20 kadarında da sınırların düzgün olacağı vurgulanmıştır 

(13). Aynı çalışmada, nodül içinde yağ ve kalsifikasyon 

dışında izlenen herhangi bir iç yapı morfolojisinin 

akciğer kanseri ayrımında kullanılamayacağı belirtilmiş, 

kavitasyonun hem tüberkülozda hem de akciğer kanserinde 

görülebileceği vurgulanmıştır. Tüberküloz hastalarında 

kavitasyon %30-50 arasında görülmekle birlikte 

büyüklükleri ve duvar kalınlıkları değişkenlik gösterir. 

Yüksek oranda bulaştırıcılık ile ilişkili olup diyabetin eşik 

ettiği hastalarda daha sık görülür. Bu tarz kaviter kitle 

lezyon ile başvuran hastalarda ayırıcı tanıda, tüberküloz 

ve tümör dışında, diğer bakteriyel enfeksiyonlar, mantar, 

parazit enfeksiyonları, romatizmal hastalıkların akciğer 

tutulumu, nekrotizan pnömoni ve septik emboli de bulundurulmalıdır. 

Kaviter hastalıklarda radyolojik ayırıcı tanıda 

duvar kalınlığı kullanılmakta ve 4mm veya altı duvar kalınlığı 

olan lezyonlar benign kabul edilirken >15mm 

olanlar malign kabul edilmektedir (14). Üst zonlardaki 

büyük ve tek kavitelerin olasılıkla tüberkülozla ilişkisi varken, 

eşlik eden lenf nodlarının bulunmasının malign hastalığı 

işaret ettiği saptanmıştır (15). 

Hastanın sigara maruziyetinin ve ailesinde akciğer kanseri 

hikâyesinin bulunmasının da kanser riskini arttırdığı bildirilmektedir 

(13). Bu nedenle bizim olgumuzdaki gibi kitle 

görünümü olan, yoğun sigara kullanımı ve ailede akciğer 

kanseri öyküsü olan hastalarda eğer anti-tüberküloz tedaviye 

klinik ve radyolojik yanıt alınamıyorsa, tanıyı kesinleştirmek 

ve eşlik eden tümöral hastalığı dışlamak için cerrahi 

rezeksiyon gerekebilir. Bu hastada ayırıcı tanıda tüberküloz 

düşünülerek TTİA materyali kültüre ekilmelidir. Kültür 

sonucunun pozitif gelmesi hastanın lobektomi gibi 

geniş bir rezeksiyondan korunmasını sağlayabilir. Bu 

hastada operasyon sırasında, frozen kesitlerinde tümör 

negatif geldiği halde, kitlenin wedge rezeksiyon ile yeterli 

şekilde çıkarılamayacağına karar verilmiş ve operasyon 

lobektomiye tamamlanmıştır. 

Akciğer kanserlerinin ayırıcı tanısında ve yaygınlığının 

belirlenmesinde kullanılan PET/BT, tüberküloz hastalarında 

sınırlı kullanıma sahiptir. Çünkü tüberkülozda da artmış 

tutulum saptanabilmektedir. Bu nedenle PET/BT tüberküloz 

ve akciğer kanseri ayırıcı tanısında tek başına 

yardımcı olamamaktadır. PET/BT deki FDG tutulumlarının 

karşılaştırıldığı bir çalışmada, 12’si tüberkülom olan 16 

benign lezyon ile 14 malign lezyonun SUV max değerlerine 

bakıldığında, malign lezyonlarda 11,02 (SD: 6,6) ve 

benignlerde 10,86 (SD: 8,9) gibi yakın değerlerde bulunmuştur. 

Bu çalışmada tüberkülomlar değerlendirilmeden 

çıkarıldığında ise aradaki fark anlamlı olarak ortaya 

çıkmıştır (16). Bizim vakamızda çekilen PET/BT sonucu 

FDG tutulum değeri düşük-orta saptansa da bu değer tek 

başına kanser olasılığının ekarte edilmesini sağlayamamıştır. 

Sonuç olarak, akciğer tüberkülozunun radyolojik olarak 

birçok hastalığı taklit edebileceği unutulmamalıdır. Bu 

nedenle tüberküloz hastalığının, özellikle akciğer kanseri 

olmak üzere birçok akciğer hastalığı ile karışılabileceği 

akılda tutulmalı ve ayırıcı tanı için uygun tanı yöntemlerine 

başvurulmalıdır. Her iki hastalığın endemik olduğu bölgelerde 

olası yanlış tanıları önlemek için tanı yöntemleri 

sonuna kadar götürülmelidir. 



KAYNAKLAR 

1. Broughton WA, Bass Jr JB. Tuberculosis and diseases caused 

by atypical mycobacteria. In: Albert R,Spiro S, Jett J, 

Eds. Comprehensive Respiratory Medicine. New York: 

Mosby; 1999: 29.6-29.7. 

2. Woodring JH, Vandiviere HM, Fried AM, Dillon ML, Williams 

TD, Melvin IG. Update: the radiographic features of 

pulmonary tuberculosis. AJR 1986; 146: 497-506. 

3. Cherian MJ, Dahniya MH, al-Marzouk NF, Abel A, Bader 

S, Buerki K,et al. Pulmonary tuberculosis presenting as 

mass lesions and simulating neoplasms in adults. Australas 

Radiol 1998; 42: 303-8. [CrossRef] 

4. Balkan A, Balcı E, Yüksekol İ, Özkan M,Taşan Y, Pabuşcu 

Y ve ark. Aktif akciğer tüberkülozunun tanısında yüksek rezolüsyonlu 

bilgisayarlı tomografinin yeri. Tüberküloz ve Toraks 

2004; 52: 38-46. 

5. Singh VK, Chandra S, Kumar S, Pangtey G, Mohan A, 

Guleria R. A common medical error: lung cancer misdiagnosed 

as sputum negative tuberculosis. Asian Pac J 

Cancer Prev 2009; 10: 335-8. 

6. Chawalparit O, Charoensak A, Chierakul N. HRCT of 

pulmonary tuberculosis mimics malignancy: a preliminary 

report. J Med Assoc Thai 2006; 89: 190-5. 

7. Dalar L, Sökücü SN, Karasulu AL, Altin S. Tüberküloz akciğer 

kanserini taklit edebilir: Olgu serisi. Türk Toraks 

Dergisi (Baskıda). 


Akciğerde Solid Kitle Görünümü Veren Tüberküloz Olgusu | Sökücü et al. 

8. Van den Brande P, Lambrechts M, Tack J, Demedts M. 

Endobronchial tuberculosis mimicking lung cancer in elderly 

patients. Respir Med 1991; 85: 107-9. [CrossRef] 

9. Matthews JI, Matarese SL, Carpenter JL. Endobronchial 

tuberculosis simulating lung cancer. Chest 1984; 86: 


10. Adler D, Richards WF. Consolidation in primary pulmonary 

tuberculosis. Thorax 1953; 8: 223-41. [CrossRef] 

11. Kauffman SHE, Cole ST, Mizrahi V, Rubin E, Nathan C. 

Mycobacterium tuberculosis and the host response. J Exp 

Med 2005; 201: 1693-7. [CrossRef] 

12. De La Rosa GR, Jacobson KL, Rolston KV, Raad II, Kontoyiannis 

DP, Safdar A. Mycobacterium tuberculosis at a 

comprehensive cancer centre: active disease in patients 

with underlying malignancy during 1990-2000. Clin Microbiol 

Infect 2004; 10: 749-52. [CrossRef] 

13. Bhatt MLB, Kant S, Bhaskar R. Pulmonary tuberculosis as 

differential diagnosis of lung cancer. South Asian J Cancer 

2012; 1:36-42. [CrossRef] 

14. Gadkowski LB, Stout JE. Cavitary Pulmonary Disease. Clin 

Microbiol Rev 2008; 21: 305–33. [CrossRef] 

15. Yang YW, Kang YA, Lee SH, Lee SM, Yoo CG, Kim YW,et 

al. Aetiologies and predictors of pulmonary cavities in South 

Korea. Int J Tuberc Lung Dis 2007; 11: 457–62. 

16. Sathekge MM, Maes A, Pottel H, Stoltz A, van de Wiele C. 

Dual time-point FDG PET-CT for differentiating benign 

from malignant solitary pulmonary nodules in a TB endemic 

area. S Afr Med J 2010; 100: 598-601. 



CASE REPORT 

OLGU SUNUMU 

Fatih Meteroğlu, Atalay Şahin, Şevval Eren 


Hydatid cysts are rarely located outside of the liver 

and lungs. Exceptional locations, such as the intraosseous 

part of the rib can cause unusual symptoms. 

An accurate preoperative diagnosis is important, 

but may be confusing in some cases. The 

presented case here is an example of echinococcosis 

of the first rib in a young adult who complained of 

shoulder pain. Plain chest x-ray and computerized 

tomography scan were suggestive of a superior sulcus 

tumor. The lesion was resected and the histopathological 

examination confirmed hydatid disease. 

Key words: Sulcus tumor, hydatid, cyst 

Dicle University, Medical School, Department of Thoracic 

Surgery, Diyarbakır, Turkey 

Karaciğer ve akciğer dışında kist hidatik yerleşimi 

seyrektir. Kaburgaların kemik kısmı gibi nadir yerleşimler, 

alışık olmayan semptomlara yol açabilir. Cerrahi 

öncesi doğru tanı önemli olup bazı vakalarda 

şaşırtıcı olabilir. Omuz ağrısı çeken genç bir erişkin 

hastada görülen birinci kosta ekinokokoz olgusu 

sunuldu. Akciğer grafisinde ve toraks bilgisayarlı 

tomografisinde superior sulkus tümörü şüphesi vardı. 

Lezyon rezeke edildi ve histopatolojik inceleme sonucu 

kist hidatik tanısı kondu. 

Anahtar Sözcükler: Sulkus tümör, hidatik, kist. 

Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, 

Diyarbakır. 


Correspondence (İletişim): Atalay Sahin, Dicle University, Medical School, Department of Thoracic Surgery, 

Diyarbakır, Turkey 

e-mail: atalaysahin44@yahoo.com 

32


Superior sulcus tumors are apically located bronchogenic 

malignancies involving the subclavian vasculature and 

brachial plexus. These rare masses typically cause pain 

and functional deficits from their invasive nature. Their 

location may be confused with lesions found at the apex. 

Hydatid disease may be located in any organ or tissue 

outside of the liver and lungs. The apical location of hydatid 

cysts outside of these primary sites are seldom. 

perioperative cystic appearance of the lesion led to the 

suspicion of an infected hydatid cyst. The resection of the 

involved rib was performed via thoracotomy. The final 

pathological study confirmed hydatid disease. The patient 

was discharged without morbidity. 

CASE 

A 36-year-old greengrocer presented with the complaints 

of cough, dyspnea, and occasional pain in his right shoulder 

on exertion. The physical examination revealed no 

abnormalities. Laboratory tests were unremarkable. A 

chest x-ray revealed a 4x3 cm mass on the apical portion 

of the right lung (Figure 1). 

Figure 1. Chest x-ray showing the opacity with the first right rib. 

Computerized tomography (CT) scans were suggestive of 

an extraparenchymal and well defined 42x33 mm lesion 

in the first right rib. The mass was observed to cause 

destruction and expansion of the rib. The lesion seemed 

to produce pressure on the lung. Its proximity to the brachial 

plexus was typical of shoulder pain. No mediastinal 

lymph node enlargement was observed (Figure 2.a, b, c, 

Figure 3.a, b). The ultrasound of the abdomen was clear. 

Findings from the flexible bronchoscopy were unremarkable. 

The patient underwent video assisted thoracoscopy 

for excision and diagnosis of the extra-pulmonary mass. 

An infected 4x4 cm cystic mass was seen in the first costa 

upon exploration. The frozen section report was inconclusive 

for a malign lesion. The surrounding tissues were 

thoroughly assessed to rule out any other diseases. The 

Figure 2 a,b,c. CT scans of the chest showing a tumoral lesion of the rib 

extending to adjacent pleural cavity and lung. 

DISCUSSION 

Superior sulcus tumors typically arise in the apex of the 

lung and may invade the near ribs, the brachial plexus, 

the subclavian vessels, the stellate ganglion, and adjacent 

vertebral bodies. They include lung cancers, metastatic 

solid tumors, and unusual presentations of hematological 

malignancies, infectious diseases, cervical ribs and pulmonary 

nodules. Superior sulcus tumors are peripherally 


A Case of Hydatid Cyst Mimicking Superior Sulcus Tumor: Intrathoracic, Extrapulmonary, Intraosseous Location | Şahin et al. 

located and characterized by a spicular density in the 

apices of the lung, with or without mediastinal abnormality. 

Figure 3 a,b. Axial and coronal scans of the lesion causing anterolateral 

displacement of the surrounding. 

Hydatid disease is a parasitic infestation caused by echinococci. 

Humans consume echinococcal eggs via contaminated 

water and food, or contact with dogs. The liver 

and lungs are the primary sites, though they may locate in 

any organ or tissue outside of the liver and lungs. Embryos 

escaping the lungs may be seen in the epicardium, 

myocardium, pleural space, spleen, kidney, peritonea, 

brain, and bones. In the above case, the hydatid cyst is 

primary; it involved neither the lung nor the liver. It is 

known that hydatid cysts occur in different anatomic locations. 

A hydatid cyst, particularly of the rib, is a very rare 

disease (1). A rare presentation of extra-pulmonary, intrathoracic 

and intraosseous hydatid cavitary lesion may 

lead to misdiagnosis. As seen in the current case, an 

intrathoracic extra-pulmonary hydatid cyst lies in the region 

of the bone structures, can cause bone destruction, 

and mimics superior sulcus tumors. 

Hydatid cysts located on the chest wall are rarely observed. 

The ribs, sternum, or soft tissues of the chest wall are 

potential locations. Involvement of bones in hydatid disease 

is 0.9-2 %. This rate is 50-70 % in liver, 11-17 % in 

the lungs, 2.4-5.3 % in the soft tissues, 0.5-3 % in the 

heart, 5% in pericardium, 0.5–4.7 % in the muscles and 

subcutaneous tissue. Location in the bones, particularly in 

the costae, is very rare (2,3). 

Diagnosis of intraosseous hydatid cysts is difficult because 

they do not have pathognomonic radiological findings. 

Typical manifestations of the disease may be absent in 

osseous hydatids. They may appear as cortical destruction 

in the bones (4). The rigid structure of the bones 

intra-osseously limits the enlargement of cysts so they 

insidiously grow. When the cortical integrity of the bone 

breaks down, the cyst causes evident findings as it 

expands into the adjacent tissue and exerts pressure. 

Malign fibrous histiocytoma, chondrosarcoma, myeloma, 

metastatic tumors, aneurysmal osseous cysts, and tuberculosis 

should be considered in differential diagnosis 

(5,6). 

A tumoral lesion oriented in the first rib or superior sulcus 

tumor was suspected in the patient, since he had no imaging 

evidence of hydatid disease elsewhere. In endemic 

areas, hydatid cysts may be encountered in any anatomical 

locations outside the liver and lungs. Hydatid disease 

is very unusual in developed countries, but possible in 

immigrant communities. It is important that hydatid cysts 

should be considered in the differential diagnosis of the 

superior sulcus or mediastinal tumors in cases in doubt. 

The gold standard is wide excision of the rib, and an 

excellent outcome depends on the careful protection of 

the vicinity. 



REFERENCES 

1. Al- Qudah A. Primary echinococcosis of the first rib. Asian 

Cardiovasc Thorac Ann 2000; 8: 62-3. 

2. Karaoglanoglu N, Gorguner M, Eroglu A. Hydatid disease 

of the rib. Ann Thorac Surg 2001; 71: 372–3. [CrossRef] 

3. Demir HA, Demir S, Emir S, Kacar A, Tiryaki T. Primary 

hydatid cyst of the rib mimicking chest wall tumor: a case 

report. J Ped Surg 2010; 45: 2247–9. [CrossRef] 

4. Rao S, Parikh S, Kerr R. Echinococcal infestation of the 

spine in North America. Clin Orthop Relat Res 1991; 271: 


5. Agarwal S, Shah A, Kadhi SK, Rooney RJ. Hydatid bone 

disease of the pelvis. A report of two cases and review of 

the literature. Clin Orthop Relat Res 1992; 280: 251-5. 

[CrossRef] 

6. Levy Faber D, Best LA, Militianu D, Ben Nun A. Thoracic 

outlet syndrome caused by hydatid cyst of the first rib- rare 

but important. Indian J Surg 2010; 72: 485-7. [CrossRef] 



CASE REPORT 

OLGU SUNUMU 

Nurdan Şimşek Veske, 1 Gülşah Günlüoğlu, 1 Adalet Demir, 2 Pelin Karadağ, 1 Ekrem Cengiz Seyhan, 1 

Nur Ürer, 3 Sedat Altın, 1 


Leiomiyosarkom, sıklıkla uterus, retroperitoneum ve 

intraabdominal bölgeden kaynaklanan, düz has 

hücrelerinin tümörüdür. Trakeabronşiyal ağaçta düz 

kas hücrelerinin çokluğuna rağmen primer pulmoner 

kas tümörleri çok nadirdir. Kırk sekiz yaşında herhangi 

bir şikayeti olmayan erkek hasta, tesadüfen çekilen 

akciğer grafisinde lezyon saptanması nedeniyle merkezimize 

yönlendirilmişti. Bilgisayarlı Toraks tomografisinde 

sağ akciğer alt lobda 4x3 cm çaplı kitlesel 

lezyon izlendi. Fluorodeoksiglukoz (FDG) işaretli 

Bilgisayarlı Tomografi Entegrasyonlu Positron Emisyon 

Tomografi (PET/CT) taramada lezyonun düşük FDG 

tutulumu mevcuttu. Tanısal amaçlı tomografi rehberliğinde 

iğne aspirasyonları yapıldı. Histopatolojik 

tanıya ulaşılamayınca tanı ve tedavi amacıyla cerrahi 

planlandı. Video yardımlı toraks cerrahisi (VATS) ile 

alt lob wedge rezeksiyonu uygulanan hastanın postoperatif 

patoloji sonucu akciğerin primer leiomiyosarkomu 

olarak yorumlandı. 

Anahtar Sözcükler: Pulmoner sarkom, leiomiyosarkom, 

PET/CT. 

Leiomyosarcoma is a tumor of the smooth muscle 

cells which frequently originates in the uterus, retroperitoneum, 

and within the abdomen. Although there 

are a large number of smooth muscle cells in the 

tracheobronchial tree, primary pulmonary muscle 

tumors rarely occur. A 48-year-old male patient with 

no symptoms was admitted to our department following 

the inadvertent detection of a lesion in his chest x- 

ray. Through thoracic computerized tomography, a 

4x3 cm diameter mass lesion was located in the 

lower right lobe. In the positron emission tomography-computed 

tomography (PET/CT) scan with a 

fluorodeoxyglucose (FDG) tracer, low FDG uptake 

was observed in the lesion. Computer tomographyguided 

needle aspirations were carried out. In the 

absence of a histopathological diagnosis, surgery 

was planned for diagnosis and treatment. A lower 

lobe wedge resection was completed using videoassisted 

thoracic surgery (VATS). A diagnosis of primary 

pulmonary leiomyosarcoma was made based 

on postoperative pathology results. 

Key words: Pulmonary sarcoma, leiomyosarcoma, 

PET/CT. 


Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, 

İstanbul 


Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, 

İstanbul 


Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İstanbul 

1 Yedikule Chest Diseases and Thoracic Surgery Education and 

Research Hospital, Department of Chest Diseases, 

İstanbul 


Research Hospital, Department of Thoracic Surgery, 

İstanbul 


Research Hospital, Department of Pathology, İstanbul, Turkey 


Correspondence (İletişim): Nurdan Şimşek Veske, Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim 

ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul 

e-mail: nrdnsimsek@gmail.com 

35


Leiomiyosarkom (LMS)‘lar akciğerde görülen en sık sarkom 

subtiplerindendir. Primer pulmoner LMS’ler tüm 

akciğer tümörleri içinde % 0,5 ‘den az oranda görülür (1). 

Primer pulmoner LMS’ler akciğerde en sık pulmoner parankim 

düz kas hücrelerinden, daha sonra da bronş ve 

pulmoner arterlerden kaynaklanır. LMS‘ler genellikle 6’ncı 

dekat ve sonrasında görülür, erkelerde daha sıktır (2,3). 

Radyografik görüntüleri yuvarlak veya oval, lobüle, homojen 

dansiteli düzgün sınırlı tümörler veya büyük nekrotik 

kitleler şeklinde olabilir. Spesifik radyolojik özellikleri 

olmadığı için diğer sık görülen akciğer tümörlerinden 

ayırımı zordur. Uzak metastaz yokluğunda kesin tedavi 

sadece lokal eksizyondur (4). Eğer tümör pulmoner arterden 

kaynaklanıyorsa tedavi mümkünse lokal eksizyon, 

radyoterapi ve kemoterapiyi kapsamalıdır (2). Bu yavaş 

büyüyen tümörler geç metastaz yapma eğilimindedir ve 

prognozu akciğer kanserlerinden daha iyidir (5,3). 

PET-CT de düşük FDG tutulumu gösteren akciğerin kitlesel 

lezyonlarının ayırıcı tanısında leiomiyosarkomun akılda 

tutulmasını vurgulamak amacıyla bu olguyu sunuyoruz. 

düzgün sınırlı lezyon izlendi (Şekil 2). Tanıya yönelik yapılan 

bronkoskopide sağ bronş sisteminde alt lob superior 

segmentin bir subsegmentinde ve posterobazal segmentte 

antrakotik değişiklikler dışında patoloji gözlenmedi. Tanısal 

amaçlı tomografi rehberliğinde iki kez ince iğne aspirasyonları 

yapıldı, ancak histopatolojik tanıya ulaşılamadı. 

Lezyonun natürü hakkında daha fazla bilgi edinmek ve 

tanı için invazif girişime gerek olup olmadığı hakkında 

karar vermek amacıyla hastaya 18FDG işaretli PET-CT 

çektirildi. 

OLGU 

Herhangi bir şikâyeti olmayan ve ek hastalığı bulunmayan 

48 yaşında erkek hasta, tesadüfen çekilen akciğer grafisinde 

lezyon saptanması nedeniyle merkezimize yönlendirilmişti 

(Şekil 1). Hastanın 8 paket/yıl sigara kullanımı 

hikâyesi vardı. 

Şekil 1: Posteroanterior akciğer grafisi. 

Fizik muayenesinde herhangi bir patolojik bulgu saptanmadı. 

Kan sayımı ve rutin biyokimyasal parametreleri 

normal sınırlar içindeydi. Bilgisayarlı Toraks Tomografisinde 

(BT) sağ akciğer alt lob posteriorde toraks duvarına 

komşu alanda santralinde hava içeren 4x3 cm boyutunda 

Şekil 2: Toraks BT: Sağ akciğer alt lob posteriorde toraks duvarına 

komşu alanda kitlesel lezyon. 

İnceleme sonucunda, vücudun diğer alanlarında önemli 

düzeyde bir FDG tutulumu saptanmazken, sağ alt lob 

posterobazal segmentte ortasında nekrotik konsolidasyon 

alanı bulunan kitlede düşük düzeyde FDG tutulumu (maksimum 

standart FDG uptake düzeyi (SUV max: 2,0) izlendi 

(Şekil 3). 

Tanı ve tedavi amacıyla cerrahi planlandı. Hastaya sağ 

VATS yapıldı. Eksplorasyonda sağ alt lob posterobazal 

segmentte periferik ve yüzeyel yerleşimli kitle görüldü. 

İntraoperatif patoloji konsültasyonu eşliğinde wedge rezeksiyonu 

uygulandı. Lezyonun intaroperatif patolojik 

tanısının iğsi hücreli malign mezenkimal tümör olması ve 

rezeksiyon materyalinin cerrahi sınırlarının sağlam olduğunun 

bildirilmesi üzerine işleme son verildi. Postoperatif 

dönemde herhangi bir komplikasyon gelişmeyen hasta, 

operasyondan 5 gün sonra taburcu edildi. Histopatolojik 

inceleme sonucu tümör orta düzeyde sitolojik atipi ve 

ekspansif tarzda büyüme paterni gösteriyordu, nekroz 

içermiyordu ve 10 büyük büyütme alanında 3 adet mitoz 

gözlenmişti. Tümörde ayırıcı tanı amaçlı immünhistokimyasal 

çalışma yapıldı. Vimentin (CRM 312 A,B,C-Biocare 

Medikal), desmin (E2574-Spring Bioscience), düz kas 

aktini (SMA)(CM001C-Biocare Medical), Ki67 (CRM 352 

B-Biocare medikal) proliferasyon indeksi %10-15, S-100 


Primer Pulmoner Leiomiyosarkom | Şimşek Veske et al. 

(CP021B-Biocare Medikal), kalretinin (95677-Cell Morgue), 

CD 117 /C-KİT (GTx73575-Gene Tex) negatif 

saptandı. Morfoloji ile birlikte değerlendirildiğinde leiomiyosarkom 

tanısı aldı (Şekil 4). Solid nitelikte, beyaz renkli 

kitlenin en yakın cerrahi sınıra uzaklığı 3,5 cm idi ve cerrahi 

sınırlar sağlamdı. Tümörün düşük glikoz metabolizmasına 

sahip olması nedeniyle, olası primer odağın PET- 

CT’de gözden kaçabileceği düşünülerek postoperatif 

dönemde üst-alt batın BT taramaları yapıldı. Ancak başka 

bir odak izlenemeyince primer pulmoner leiomiyosarkom 

olarak kabul edildi. Takip kararı verilen hasta onkoloji 

polikliniğine yönlendirildi. 

Primer Pulmoner LMS’ler oldukça nadir görülen tümörlerdir 

(6,7). Genellikle yetişkin erkeklerde kadınlara göre 

daha sık görülür (8). Bilinen risk faktörleri radyoterapi, 

kemoterapatik ajanlar (özellikle siklofosfamid, melfalan, 

nitrozüre içeren tedavi rejimleri) çevresel ve mesleksel 

maruziyettir (örn: arsenik, vinil klorid, dioxin, fenoksi herbisidler) 

(6,7). Bizim olgumuzda ise herhangi bir risk faktörü 

tespit edilememiş, sadece yaş ve cinsiyete göre uyum 

mevcuttu. 

Şekil 4: İğsi hücrelerden oluşan çaprazlanan demetler (Hematoksilen- 

Eozin Boyası X400). 

Şekil 3: PET-CT: Sağ alt lob posterobazal segmentte ortasında nekrotik 

konsolidasyon alanı bulunan kitlede düşük düzeyde FDG tutulumu (SUV 

max: 2,0). 

TARTIŞMA 

Primer pulmoner LMS’ler olgumuzda da olduğu gibi genellikle 

asemptomatik olmakla birlikte primer endobronşiyal 

LMS’li hastalar öksürük, ateş, wheezing, hemoptizi, 

dispne, göğüs ağrısı ve hatta tümör parçasının ekspektorasyonu 

ile de başvurabilir (3,9). Mediastende lokalize 

LMS’ler klinikte ağrı, öksürük, Vena Cava Superior Sendromu 

gibi lokal kitle etkisi şikayetleri ile başvururlar. 

Pulmoner arter LMS’lerinde ise göğüs ağrısı, dispne ve 

kontrol edilemeyen konjestif kalp yetmezliği şikâyetleri 

görülür (2,3). 

Primer pulmoner LMS’ler sıklıkla sol alt lobdan kaynaklanır 

(2,10,11). Radyografik görüntüleri yuvarlak veya oval, 

lobüle, homojen dansiteli düzgün sınırlı tümörler veya 

büyük nekrotik kitleler şeklinde olabilir. Fakat bu bulgular 

spesifik değildir ve bronkojenik karsinom, hamartom, 

tüberkülom ve metastazlar gibi diğer durumlarda da bulunabilir 

(3). Bizim olgumuzda ise beklenenin aksine lezyon 

sağ akciğer alt lobda lokalize idi. Akciğerin sarkomlarında 

histolojik tanı, morfolojik özellikler ve tümörün 

immünoprofilinin birlikteliği ile konur. Bunun içinde genellikle 

hastamızda da olduğu gibi ince iğne aspirasyon 

biyopsileriyle tanıya ulaşmak oldukça zordur. Tanı için 

genellikle cerrahi biyopsiler gerekmektedir. Kesin tanı ve 

küratif tedavi için cerrahi rezeksiyon tercih edilen yöntem 

olmalıdır (9,3). 

Düşük gradeli tümörlerde PET-CT’nin sensitivitesi düşüktür. 

Yumuşak doku sarkomlarının başlangıç evrelemesinde 

PET-CT‘nin konvansiyonel göğüs tomografisine katkısının 

düşük olduğu bildirilmiştir (12). Olgumuzda PET- 

CT’de tümör oldukça düşük SUV max değerine sahipti. 

Bu nedenle metastatik hastalığı dışlamak için hastaya tanı 



sonrası tekrar tüm batın BT taramaları yapıldı. Başka 

odak izlenemeyince primer pulmoner LMS olarak kabul 

edildi. 

Pulmoner LMS‘ler yavaş büyüme eğilimindedirler ve genellikle 

geç metastaz yaparlar (5). Bronkojenik karsinomlardan 

daha benign seyirlidirler (4). Prognoz, tümörün 

differansiyasyon derecesi ve evresi ile ilgilidir (1). Ancak 

patolojik incelemede hücre nekrozu, yüksek sellülarite, 10 

büyük büyütme alanında 4’den fazla mitotik aktivite ve 

nükleer atipi varlığı tümörün daha agresif seyredeceğinin 

ve yüksek rekürrens ihtimalinin göstergesi olarak kabul 

edilmektedir (13). Ayrıca tümör boyutunun 5 cm’den 

daha büyük olması da kötü prognostik faktör olarak kabul 

edilmektedir (14). Uzak metastaz yokluğunda lokal 

eksizyonun kesin tedavi sağladığı belirtilmiştir (6). 

Bizim olgumuzda da uzak metastaz olmaması ve wedge 

rezeksiyon yapılmış olması nedeniyle cerrahinin küratif 

olduğu düşünüldü. Histopatolojik olarak orta düzeyde 

sitolojik atipi ve her 10’luk büyütme alanında 3 adet 

mitoz gözlenmesi, nekroz izlenmemesi ve tümör boyutunun 

da 4 cm olması nedeniyle tümörün agresif seyirli 

olmadığı düşünülerek hastaya onkoloji tarafından kemoterapi 

önerilmedi. 

Sonuç olarak; asemptomatik hastalarda, akciğerde nekroz 

içeren, PET-CT taramada düşük FDG tutulumu gösteren 

kitlesel lezyonların ayırıcı tanısında Primer Pulmoner 

LMS’ler göz önünde tutulmalıdır. Bu hastaların tanısı 

oldukça zordur. Tanı ve tedavi amacıyla cerrahi girişim 

çoğu zaman gerekmektedir. 



KAYNAKLAR 

1. Attanoos RL, Appleton MA, Gibbs AR. Primary sarcomas 

of the lung: a clinicopathological and immunohistochemical 

study of 14 cases. Histopathology 1996; 29: 29-36. 

[CrossRef] 

2. Gladish GW, Sabloff BM, Munden RF, Truong MT, Erasmus 

JJ, Chasen MH. Primary thoracic sarcomas. Radiographics 

2002; 22: 621-37. 

3. Yücel H. Diğer Nadir Görülen Primer Pulmoner Sarkomlar. 

In: Erdoğan Y, Çapan N, Demirağ F (eds). Toraksın Nadir 

Tümörleri. 1. Baskı, Rekmay Ltd. Şti., Ankara 2010: 163-4. 

4. Lee SH, Shim JJ, Shin JS, Baek MJ, Choi YH, Kim MK, et 

al. Primary endobronchial leiomyosarcoma. Diagnosis following 

expectoration of tumor fragment. Respiration 2001; 

68: 99-102. [CrossRef] 

5. Fitoz S, Atasoy Ç, Kızılkaya E, Basekim C, Karsli F. Radiologic 

findings in primary pulmonary leiomyosarcoma. J 

Thorac Imaging 2000; 15: 151-2. [CrossRef] 

6. Govindan R, Subramanian J. Lung cancer . In: Govindan 

R. Arquette MA, (eds). The Washington Manual of Oncology. 

2nd ed. Philadelphia, PA: Lipppincott Williams & 

Wilkins; 2008: 363-76. 

7. Movsas B. Lung cancers. In: Pazdur R, Coia LR, Hoskins 

WJ, Wagman LD, (eds). Cancer Management: A Multidisciplinary 

Approach. 5 th ed. Melville, NY: PRR, Inc; 2001: 

487-506. 

8. Cordes BG, Collins BT, Mc Donald JW, Khosla A, Salimi 

Z. Fine needle aspiration biopsy of primary leiomyosarcoma 

arising from a pulmonary vein [letter]. Acta Cytol 

1999; 43: 523-6. 

9. Lee MC, Hsu CP, Hsia JY. Surgical Treatment of endobronchial 

leiomyosarcoma with right main bronchus total 

obstruction: a case report. Ann Thorac Cardiovasc Surg 

2008; 14: 105-8. 

10. Regnard JF, Icard P, Guibert L, de Montpreville VT, Magdeleinat 

P, Levasseur P. Prognostic factors and results after 

surgical treatment of primary sarcomas of the lung. Ann 

Thorac Surg 1999; 68: 227-31. [CrossRef] 

11. Petrov DB, Vlassov VI, Kalaydjiev GT, Plochev MA, Obretenov 

ED, Stanoev VI, et al. Primary pulmonary sarcomas 

and carcinosarcomas-postoperative results and comparative 

survival analysis. Eur J Cardiothorac Surg 2003; 23: 


12. Roberge D, Hickeson M, Charest M, Turcotte RE. Initial 

McGill experience with fluorodeoxyglucose pet/ct staging 

of soft-tissue sarcoma. Curr Oncol 2010; 17: 18-22. 

[CrossRef] 

13. Dubose JJ, Sutherland MJ. Primary pulmonary spindle cell 

neoplasm. Curr Surg 2005; 62: 341-3. [CrossRef] 

14. Hayashi T, Tagawa T, Ashizawa K, Abe K, Kinoshita N, 

Tsutsui S, et al. Contrast-enhanced dynamic magnetic resonance 

imaging of primary pulmonary leiomyosarcoma. 

Tohoku J Exp Med 2006; 210: 263-7. [CrossRef] 



CASE REPORT 

OLGU SUNUMU 

Dilay Ahat Çimen, Aydanur Ekici, Emel Bulcun, Mehmet Ekici 


Swyer-James/Mac Leod Sendromu (SJMS) pulmoner 

arter hipoplazisine bağlı unilateral hiperlüsent akciğer 

görünümü ve bronşektazi ile karakterize nadir görülen 

bir hastalıktır. Çocukluk çağında geçirilen viral 

bronşiolit ve pnömoniler sonrası akkiz olarak geliştiği 

düşünülmektedir. Kırk sekiz yaşında kadın hasta, 

nefes darlığı, öksürük, balgam çıkarma yakınmalarıyla 

başvurdu. Öyküsünden bu şikayetlerinin çocukluk 

yaşlarından beri tekrarladığı, 10 yıl öncesine kadar 

kronik bronşit, son 10 yıldır da bronşektazi ve küçük 

hava yolu hastalığı tanılarıyla takip ve tedavi edildiği 

öğrenildi. Fizik muayenesinde; solunum seslerinin 

şiddeti sağ alt bölgede sola göre azalmış, bilateral 

orta ve alt bölgede ve anteriorda kaba ralleri mevcuttu. 

Akciğer grafisinde; sol akciğerde hacim kaybı, 

radyolusensi artışı ve alt zonda bronşektazik alanlar 

izlendi. Bilgisayarlı tomografide; sol pulmoner arter 

ve dallarının kalibrasyonu sağa kıyasla belirgin azalmıştı. 

SJMS çocukluk ve genç erişkin dönemde teşhis 

edilen bir hastalık olmasına karşın, olgumuzda 48 

yaşına kadar solunum şikayetleri tanımlaması nedeniyle 

birçok kez tetkikler yapılmasına rağmen tanı 

konulmamıştır. Tek taraflı hiperlüsent akciğer görünümü 

saptandığında bu sendromun ayırıcı tanıda 

düşünülmesi gerektiğini vurgulamak için sunuyoruz. 

Anahtar Sözcükler: Bronşektazi, Hiperlüsent akciğer, 

Swyer-James /Macleod Sendromu. 

Swyer-James/MacLeod syndrome (SJMS) is a rare 

disease, characterized by unilateral hyperlucent lung 

due to hypoplasia of the pulmonary artery and bronchiectasis. 

Illnesses such as viral bronchiolitis and 

pneumonia in childhood are thought to be an acquired 

form. A 48-year-old woman applied to the 

hospital with symptoms including shortness of breath, 

sputum, and cough. Her medical history revealed that 

these symptoms had been relapsing since her childhood. 

She had been diagnosed and monitored for 

chronic bronchitis and bronchiectasis for the past 10 

years. A physical examination revealed that the respiratory 

sounds of the lower left lobe decreased more 

than the right side, and revealed coarse crackles in 

the both middle, anterior, and inferior hemithorax. 

Chest radiography showed a loss of volume of the 

left lung, hiperlucency, and areas of bronchiectasis in 

the lower left lobe. Computed tomography showed 

that calibration of left pulmonary artery and its 

branches significantly decreased compared to the 

right side. We present our case simply because the 

majority of SJMS cases are diagnosed in childhood 

and young adulthood; however, our patient was 

examined several times with the same symptoms and 

not diagnosed until the age of 48. This syndrome 

should be considered in the differential diagnosis of 

patients who have hyperlucent lung. 

Key words: Bronchiectasis, Hyperlucent lung, Swyer- 

James /Macleod Syndrome. 

Kırıkkale Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları 

Anabilim Dalı, Kırıkkale. 

Kırıkkale University, Faculty of Medicine, Department of Pulmonary 

Medicine, Kırıkkale, Turkey. 


Correspondence (İletişim): Dilay Ahat Çimen, Kırıkkale Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları 

Anabilim Dalı, Kırıkkale 

e-mail: dilayahat@mynet.com 

39


Swyer-James/MacLeod Sendromu (SJMS) Swyer ve James 

tarafından 1953 yılında tanımlanmış olup oldukça nadir 

görülen ve tek taraflı hiperlüsensi ile karakterize kompleks 

bir hastalık olarak kabul edilmektedir (1). Radyolojik olarak 

tek taraflı hava hapsi, hiperlüsensi bulguları, küçük ya 

da normal boyutlarda akciğer ile pulmoner damarların 

sayısında ve boyutlarında azalma karakteristik özellikleridir 

(2). Genellikle bu bozukluk tekrarlayan solunum yolu 

enfeksiyonları sonrasında çocukluk döneminde teşhis 

edilir, ancak çok az veya sekelsiz bronşektazik hastalarda 

klinik tablo belirtisiz veya hafif belirtilerle seyredebilir, 

böyle hastalarda tanı erişkin yaşa kadar konulamayabilir 

(1). Biz burada tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeni 

ile başvurup, yapılan radyolojik tetkikler sonucunda SJMS 

tanısı alan hastayı sunduk. 

OLGU 

Kırk sekiz yaşında kadın hasta, nefes darlığı, öksürük ve 

balgam yakınmasıyla hastanemize başvurdu. Olgunun ek 

hastalık öyküsü, ilaç ve sigara kullanımı yoktu. Hastanın 

tıbbi özgeçmişinde ilk olarak 1992 yılında pnömoni tanısı 

ile bölgesindeki hastanede yatarak tedavi gördüğü daha 

sonra kış aylarında artan öksürük ve hırıltı yakınmalarının 

olduğu, 10 yıl öncesine kadar kronik bronşit, son 10 yıldır 

da bronşektazi tanısı ile hastanemizde takip ve tedavi 

edildiği öğrenildi. Fizik muayenede, solunum seslerinin 

şiddeti sağ alt bölgede sola göre azalmış, her iki hemitoraksta 

orta ve alt bölgede ayrıca anteriorda kaba ralleri 

mevcuttu. Laboratuvar incelemesinde: hemoglobin 12,7 

(10,0–18,0) g/dl, hematokrit %38,6 (30,0–55,0), lökosit 

10,200 (4,4–11,3)/mm³, nötrofil oranı %74,8 (35-80), 

lenfosit oranı %18,0 (15-50) ve trombosit: 256.000 

(150.000-500.000) ml bulundu. Eozinofil oranı %2,1 

(0,0–33,0) olup normaldi. Biyokimyasal testlerde ise CRP 

4,64 mg/L (0,01–5) saptandı. Eritrosit sedimentasyon hızı: 

6 (0–20) mm/saat, rutin biyokimyasal testleri, otoantikorlar 

ve kollagen doku hastalığı markerları negatif saptandı. 

Posteroanterior (PA) akciğer grafisinde bilateral diafragmalar 

düzleşmiş, sol alt parakardiak alanda retraksiyonlar, 

sol akciğerde hacim kaybı ve sol alt zonda bronşektaziyi 

düşündüren alanlar mevcuttu (Şekil 1). Solunum fonksiyon 

testinde (SFT); FVC: 2,09L (%79) FEV1: 1,41L (%62), 

FEV1/FVC: %67 MEF25-75: 0,83L/sn (%26) olmak üzere 

orta derecede obstrüktif paterni mevcuttu. Arter kan gazı 

incelemesinde pH:7,44, PaO 2 : 65 mmHg, PaCO 2 : 32 

mmHg, HCO 3 : 22,5 mEq/L, SaO 2 : %93,6 olup hafif 

hipoksemisi vardı. Karbonmonoksit difüzyon (DLCO) 

testinde DLCO: %105, DLCO/VA: %143 olup normal sı- 

Şekil 1: PA akciğer grafisinde sol akciğerde hacim kaybı ve bronşektaziyi 

düşündüren alanlar. 

nırlarda izlendi. Akciğer hacimleri TLC: %92, RV: %140 

ve RV/TLC: %51 saptandı. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı 

tomografisinde (YÇBT) sol pulmoner arter ve dallarının 

kalibrasyonu sağa kıyasla belirgin azalmış, hiperlüsent 

akciğer görünümü vardı. Ayrıca solda daha belirgin olmak 

üzere bilateral alt loblarda bronşektazik genişlemeler 

ve beraberinde hava hapsi görüldü (Şekil 2). Akciğer 

perfüzyon sintigrafisi’nde sağ akciğer üst lob apikal ve 

posterior, alt lob süperior, lateral ve bazal segmentlerde; 

sol akciğer alt lob süperior, alt lob bazal ve süperior 

segmentlerde multiple alanda segmental-subsegmental 

perfüzyon defektleri izlenmiştir (Şekil 3). 

Şekil 2: YÇBT Parankim Penceresi; YÇBT’de hava hapsi alanları ve 

bronşektazik değişiklikler. 


Bronşektazili Bir Hastada Gecikmiş Tanı: Swyer-James-MacLeod Sendromu | Ahat Çimen et al. 

Şekil 3: Perfüzyon sintigrafisi; Akciğerde çok sayıda segment ve subsegmental 

perfüzyon defektleri. 

Ventilasyon sintigrafisinde her iki akciğerde izlenen perfüzyon 

defektleri ile büyük oranda uyumlu ventilasyon 

defektleri izlenmiştir. Pulmoner MR anjiografi sonucu, sol 

hemitoraksta hacim kaybı ve sol pulmoner arter dallanmasında 

belirgin azalma izlendi (Şekil 4). Mevcut bulgularla 

hastaya Swyer James Mac Leod sendromu tanısı 

kondu. 

TARTIŞMA 

SJMS’nun postinfeksiyoz bronşiolitis obliterans ile ilişkili 

olduğu düşünülmekte ve sendromun patogenezi çocuklukta 

maruz kalınan çeşitli etkenlere bağlanmaktadır. 

Radyasyon tedavisi, kızamık, boğmaca, tüberküloz, mikoplazma, 

adenovirüs infeksiyonları, yabancı cisim aspirasyonu 

bunların arasında sayılabilir. Geçirilen muhtemel 

viral etkenlere bağlı akut bronşiolitis sonucunda terminal 

ve respiratuar bronşiollerde hasar oluşur ve alveoller 

normal gelişimini tamamlayamaz. Etkilenen akciğerin 

gelişimi geri kalır ve bunun sonucunda akciğer volümü ve 

kan akımı azalır. Alveoler hasara sekonder pulmoner 

dolaşımda bozulmaktadır (3,4). 

Toksik duman inhalasyonu ve organ transplantasyonu da 

etyolojide rol oynayan diğer faktörlerdendir (5). Tekrarlayan 

pulmoner enfeksiyonlar, efor dispnesi, wheezing, 

öksürük, balgam çıkarma ve hemoptizi SJMS'ın asıl semptomları 

olmakla birlikte az sayıda hasta asemptomatik 

kalabilir (6). Olgumuzda semptomlar 10 yıl öncesinde 

başlamış, tekrarlayan pnömoni ve bronşektazi nedeniyle 

araştırılmıştır. Bu olguların akciğer grafisinde tek taraflı 

hiperlüsens görünüm ile birlikte etkilenen bölgedeki pulmoner 

damarlanma azalmış olup, hilus normalden küçük 

saptanır. İnspiryumda mediasten etkilenen tarafa doğru 

kayar (7,8). Olgumuzun akciğer grafisinde sol hemitoraksta 

hacim kaybı ve yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı to- 

Şekil 4: Pulmoner MR Angiografi; sol hemitoraksta hacim kaybı ve sol 

pulmoner arter dallanmasında belirgin azalma. 

mografisinde (YÇBT) bronşektazik alanlar saptandı. 

YÇBT’deki pulmoner arter dallarının hipoplazisi ve sol 

akciğerde hacim kaybı SJMS lehine değerlendirildi. Temel 

patolojik olay bronşiollerin obliterasyonu ile birlikte olan 

bronşiolit ve buna bağlı olarak akciğer parankimindeki 

alveoler destrüksiyon ve dilatasyondur. Periferik pulmoner 

damarlanma da inflamasyona bağlı olarak azalır. Bu 

patofizyolojik değişiklikler tutulan segmentte hava hapsi 

ve hipoperfüzyona yol açarak etkilenen lobda radyografik 

hiperlüsens görünümü oluşturmaktadır (9,10). Benzer 

radyolojik görünüme yol açan birçok hastalık olabilir. 

Nitekim, tek taraflı hiperlüsens akciğer nedenlerinin araştırıldığı 

40 hastalık bir seride; SJMS %45, lokalize amfizem 

%20, konjenital hipoplastik pulmoner arter %10, 

pulmoner emboli %10, bronşial karsinom % 7,5, radyoterapi 

sekeli % 5, benign intrabronşial neoplazi %2,5 oranında 

görüldüğü saptanmıştır (11). Pulmoner anjiyografide; 

etkilenen tarafın pulmoner arter ve dalları normalden 

küçük ve hipoplastik olarak izlenir. Kollateral damarlanmalar 

izlenebilir ama oldukça nadir bir durumdur (12). 



Tanımız pulmoner MR-anjiografi ile desteklenmiştir. Ventilasyon-perfüzyon 

sintigrafisinde etkilenen akciğerde anlamlı 

düzeyde azalmış perfüzyon belirlenirken ventilasyon 

fazında azalmış gaz alışverişi izlenir. Akciğer perfüzyon 

defekti, pulmoner damarların periferik dallarının normal 

gelişmemesinin bir sonucudur (13,14). Olgumuzda hem 

ventilasyon hem perfüzyon defektinin saptanması, tek 

taraflı saydam akciğer sendromu tanısını konmasında 

yardımcı olurken, ayırıcı tanıda yer alan pulmoner hipoplazi 

ve pulmoner emboli gibi vasküler oklüzyon yapan 

patolojilerden uzaklaşmamızı sağlamıştır (15). SJMS, 

bronşit, bronşiyolit, konstriktif obliteratif bronşiyolit ve 

amfizemle (muhtemelen) karakterizedir ve tipik olarak tek 

tarafta görülür ve akciğerin tümü tutulur. Bununla birlikte, 

bir lob veya segment ile sınırlı olgular da bildirilmiştir. 

Lümende düzensizlik ve oklüzyona neden olan submukozal 

fibrozis 4. jenerasyon bronş ve bronşiyollerden başlayarak 

terminal bronşiyollere kadar uzanmaktadır. Akciğer 

dokusu hipoplazik olup pulmoner arter ve dalları hem 

boyut olarak hem de sayıca azalmıştır. Hastalıklı taraftaki 

havayollarının distalindeki akciğer, hiperinflasyonla karakterizedir 

Hastalıklı taraftaki akciğer hacminde artış 

olmaması SJMS’yi amfizemden ayırt eden bir bulgudur 

(16,17). Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon 

(KTEPH)’da da mozaik perfüzyon görüntüsü mevcuttur. 

Ancak KTEPH ‘da bilateral hiperlüsensi (oligemi), küçük 

pulmoner arterler/arteriollerdeki multipl oklüzyonlara 

bağlı olarak ortaya çıkar (18). SJMS’de, akciğer fonksiyon 

testleri ile obstrüktif akciğer hastalığı tespit edilmesine 

rağmen bu sendromun yaygınlığı, ağırlığı veya obstrüktif 

defektin seyri hakkında bilgiler kısıtlıdır. Chevrolet ve ark. 

(6) iki SJMS olgusunu 5 ve 12 yıl süreyle izlemişler ve bu 

sürede mevcut obstrüktif hastalığın ağır olmasına rağmen 

stabil kaldığını görmüşlerdir. Solunum fonksiyon testlerinde 

bizim hastamızda da olduğu gibi az-orta derecede 

obstrüktif tip bozukluk vardır. Bu olgularda prognoz genellikle 

iyidir, tek tedavisi tekrarlayan enfeksiyonları engellemek 

ve tedavi etmektir. Ancak bununla beraber ektazik 

bronşlarda enfeksiyon kontrol altına alınamazsa cerrahi 

tedavi gerekebilir (7). 

Bu olgu; nonspesifik semptomlarla gelip akciğer grafisinde 

tek taraflı radyolüsensi görünümü olan hastalarda 

SJMS akla gelmesi, daha detaylı sorgulama yapılması ve 

bu hastalığa yönelik ileri tetkiklerin yapılmasının önemini 

vurgulamak için sunulmuştur. 



KAYNAKLAR 

1. Sulaiman A, Cavaille A, Vaunois B, Tiffet O. Swyer-James- 

MacLeod syndrome; repeated chest drainages in a patient 

misdiagnosed with pneumothorax. Interact CardioVasc 

Thorac Surg 2009; 8: 482-4. [CrossRef] 

2. Mason RJ, Murray JF, Broaddus VC, Nadel JA. Murray 

and Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine, 4th ed. 

Philadelphia: Elsevier-Saunders; 2005: 312-59. 

3. Erkasar CF, Caglar CE, Koray D, Ilgin KN. Bilateral 

Swyer-James (Macleod’s) syndrome. Indian J Pediatr 2002; 

69: 433-5. [CrossRef] 

4. Marti-Bonmati L, Ruiz Perales F, Catala F, Mata JM, Calonge 

E. CT findings in Swyer-James syndrome. Radiology 

1989; 172: 477-80. 

5. Fregonese L, Girosi D, Battistini E, Fregonese B, Risso FM, 

Bava GL, et al. Clinical, physiologic, and roentgenographic 

changes after pneumonectomy in a boy with Macleod/Swyer-James 

syndrome and bronchiectasis. Pediatr 

Pulmonol 2002; 34: 412–6. [CrossRef] 

6. Lucaya J, Gartner S, García-Pena P, Cobos N, Roca I, 

Linan S. Spectrum of manifestation of Swyer-James- 

MacLeod Syndrome. J Comput Assist Tomogr 1998; 22: 


7. Piquette CA, Rennard SI, Snider GL. Chronic bronchitis 

and emphysema. In: Murray FJ, Nadel JA, eds. Textbook 

of respiratory medicine. Philadelphia: W.B. Saunders Co. 

2000; 1187-245. 

8. Stern EJ, Samples TL. Dynamic ultrafast high resolution CT 

findings in a case of Swyer-James syndrome. Pediatr Radiol 

1992; 22: 350-2. [CrossRef] 

9. Hardy KA, Schidlow DV, Zaeri N. Obliterative bronchiolitis 

in children. Chest 1988; 93: 460-6. [CrossRef] 

10. Kogutt MS, Swischuk LE, Goldblum R. Swyer-James syndrome. 

(Unilateral hyperlucent lung) in children. Am J Dis 

Child 1973; 125: 614-8. [CrossRef] 

11. Hekali P, Halttunen P, Korhola O, Korppi-Tommola T. 

Chronic unilateral hyperlucent lung. A consecutive series 

of 40 patients. Rofo 1982; 136: 41-8. [CrossRef] 

12. Ghossain MA, Achkar A, Buy JN, Rochemaure J, Vadrot D. 

Swyer-James syndrome documented by spiral CT angiography 

and high resolution inspiratory and expiratory CT: 

an accurate single modality exploration. J Comput Assist 

Tomogr 1997; 21: 616-8. [CrossRef] 

13. Kiratli PO, Caglar M, Bozkurt MF. Unilateral absence of 

pulmonary perfusion in Swyer-James syndrome. Clin Nucl 

Med 1999; 24: 706-7. [CrossRef] 

14. Arslan N, Ilgan S, Ozkan M, Yuksekol I, Bulakbasi N, Pabuscu 

Y, et al. Utility of ventilation and perfusion scan in 


Bronşektazili Bir Hastada Gecikmiş Tanı: Swyer-James-MacLeod Sendromu | Ahat Çimen et al. 

the diagnosis of young military recruits with an incidental 

finding of hyperlucent lung. Nucl Med Commun 2001; 22: 


15. Günen H, Kızkın Ö, Hacıevliyagil SS, Kotuk M. Tek taraflı 

saydam akciğer sendromu Swyer James (Macleod) sendromu 

(Bir olgu nedeniyle). Solunum 2003; 5: 37-40. 

17. Zamani A, Zamani AG. Clinical and cytogenetic evaluation 

of three patients with SwyerJames syndrome. Scott 

Med J 2006; 51: 54. 

18. Lillington GA. A diagnostic approach to chest diseases: 

differential diagnoses based on roentgenographic patterns. 

3rd ed. Baltimore: Williams & Wilkins; 1987: 257-73. 

16. Hansell DM. Diseases of the airways. In: Armstrong P, 

Wilson AG, Dee P, Hansell DM, eds. Imaging of diseases 

of the chest. 3rd ed. London: Mosby; 2000: 893-947. 



CASE REPORT 

OLGU SUNUMU 

Dilaver Taş, Oğuzhan Okutan, Tuncer Özkısa, Ömer Ayten, Ersin Demirer, Turgut Öztutgan 


Scimitar sendromu, nadir bir hastalıktır ve hipogenetik 

akciğer sendromu olarak da bilinir. Sendrom sağ 

pulmoner venin, vena kava inferiora drenajı ile karakterizedir. 

Burada sağ pulmoner arter agenezisinin 

eşlik ettiği Scimitar sendromu sunuldu. Yirmi bir yaşında 

erkek hasta nefes darlığı, öksürük, balgam 

çıkarma şikayetleri ile başvurdu. Akciğer grafisinde 

sağ akciğerde volüm kaybı, kalp ve mediastende 

sağa doğru yer değiştirme izlendi. Bronkoskopik 

incelemede ve toraks BT’de orta lob bronşu izlenmedi. 

Toraks BT anjiografi görüntülerinde sağ akciğer alt 

loba ait venin sağ hepatik vene drene olduğu ve sağ 

pulmoner arter çapında azalma izlendi. Akciğer perfüzyon 

sintigrafisinde sağ akciğerde total perfüzyon 

kaybı izlendi. Scimitar sendromlu hastalarda akciğer 

grafisinde scimitar (pala) işaretinin olması karakteristiktir. 

Ancak bu işaret her zaman görülmeyebilir. 

Akciğer grafisinde volüm kaybı ve mediastinal şifti 

olan genç hastalarda diğer hastalıkların yanında 

Scimitar Sendromu da akla gelmelidir. 

Anahtar Sözcükler: Scimitar sendromu, pulmoner arter 

agenezisi, BT anjiografi. 

Scimitar syndrome is a very rare disorder and also 

known as hypogenetic lung syndrome. The syndrome 

is characterized with anomalous connection of the 

pulmonary vein with the vena cava inferior. In this text, 

scimitar syndrome associated with pulmonary artery 

hypoplasia is presented. A 21-year-old male patient 

with complaints of cough, shortness of breath and 

sputum was admitted. Chest X-ray revealed volume 

loss of right lung and shift to the right of heart and 

mediastinum. The middle lobe wasn’t observed in 

bronchoscopy and thorax CT. Thoracic CT angiography 

images revealed that vein of right lung lower 

lobe drains right hepatic vein and right pulmonary 

artery diameter is reduced. Lung perfusion scintigraphy 

revealed total loss of perfusion of right lung. 

Scimitar sign on chest X ray is characteristics for scimitar 

syndrome. However, this sign cannot be seen in 

some patients. If there is volume loss of right lung 

and shift to the right of heart and mediastinum, scimitar 

syndrome should be considered in addition to 

other diseases. 

Key words: Scimitar syndrome, agenesis of pulmonary 

artery, CT angiography. 

GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Göğüs Hastalıkları 

Servisi, İstanbul. 

GMMA Haydarpaşa Training Hospital, Department of Pulmonology, 

İstanbul, Turkey 


Correspondence (İletişim): Dilaver Taş, GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Servisi, İstanbul. 

e-mail: dtas@gata.edu.tr 

44


Scimitar sendromu, pulmoner venin, anormal olarak vena 

cava inferiora (VCI) drenajı ile karakterize nadir görülen 

bir konjenital anomalidir. İlk defa 1836 yılında Cooper ve 

arkadaşları tarafından tanımlanmıştır (1). Bu anomalinin 

birçok adı (hipogenetik akciğer sendromu, Halasz sendromu) 

vardır (2). Sendrom, anormal seyir gösteren pulmoner 

venin, Posteroantrior (PA) grafisinde pala (Türk 

kılıcı) şeklinde hiperdens bir görünüm oluşturmasından 

dolayı sıklıkla Scimitar Sendromu olarak bilinir (1). Sendromun 

değişik varyantları vardır. Bu varyantlar arasında 

başlıcaları; sağ pulmoner venlerin (alt lob, orta lob veya 

tüm akciğer) VCI’un diafram altında veya üstünde kalan 

kısmına drene olması, akciğer hipoplazisi, pulmoner lob 

anomalileri, trakeobronşiyal anomaliler, pulmoner arter 

agenezisi, sağ akciğerin abdominal aortadan gelen damarlarla 

beslenmesi, dekstrokardi, ASD ve VSD sayılabilir 

(3,4). Bu yazıda, nadir görülen bir pulmoner venöz dönüş 

anomalisinin klinik ve laboratuvar bulguları sunuldu. 

OLGU 

Yirmibir yaşında erkek hasta nefes darlığı, öksürük, balgam 

çıkarma şikâyetleri ile başvurdu. Hastanın 5 paket/yıl 

sigara kullanım öyküsü olup çocukluk yaşlarından 

beri eforla belirginleşen nefes darlığı şikâyeti mevcuttu. 

Fizik muayenede, sağ hemitoraksta palpasyonla toraks 

ekspansiyonunda azalma ve oskültasyonla sağ hemitoraksta 

solunum seslerinde seyrek kaba raller duyuldu. 

Hemogram ve kan biyokimyası normaldi. Çekilen PA 

akciğer grafisinde; sağ akciğerde volüm kaybı, kalp ve 

mediastende sağa doğru yer değiştirme, sağ hemidiafram 

elevasyonu görülürken, sağ hilus izlenmedi (Şekil 1). Fiberoptik 

bronkoskopik incelemede, karina ve ana bronşlar 

ile sol bronş sistemi normal görünümde idi. Sağ sistem 

incelemesinde, üst lob ve alt lob segment ağızları normal 

görülürken, orta lob girişi gözlenmedi. 

Toraks bilgisayarlı tomografi incelemesinde, sağ akciğerde 

volüm kaybı ve orta lob bronşu yokluğu izlendi. Ayrıca 

sağ pulmoner arter çapı 1,3 cm, sol pulmoner arter çapı 

2 cm olarak ölçüldü. Sağ akciğerde vasküler yapılarda 

belirgin azalma vardı (Şekil 2,3). Toraks BT anjiografi 

görüntülerinde, sol pulmoner arter ve vende anormallik 

saptanmazken, sağ akciğer alt lob veninin hepatik vene 

drene olduğu ve sağ pulmoner arter dallanmasının olmadığı 

izlendi (Şekil 4,5). Akciğer perfüzyon sintigrafisinde, 

sol akciğerde radyofarmasötik tutulumu homojen ve perfüzyon 

defekti saptanmazken, sağ akciğerde aktivite tutulumu 

izlenmedi (Şekil 6). 

Şekil 1: PA Akciğer grafisi, sağ akciğerde volüm kaybı, kalp ve mediastende 

sağa doğru yer değiştirme, sağ hemidiafram elevasyonu ve sağ 

hilusta küçülme. 

Şekil 2: Toraks BT, sağ akciğerde volüm kaybı, kalp ve mediastenin sağa 

yer değiştirme. 

Şekil 3: Toraks BT, sağ pulmoner arter çapı 1,3 cm, sol pulmoner arter 

çapı 2 cm. 


Sağ Pulmoner Arter Agenezisinin Eşlik Ettiği Scimitar (Pala) Sendromu | Taş et al. 

saptandı. Mevcut bulgularla hastada anormal venöz dönüş, 

sağ akciğer hipoplazisi ve sağ pulmoner arter agenezisi 

saptanarak, Scimitar sendromu tanısı kondu. Hastalığın 

doğal seyri ve olası komplikasyonları hakkında 

hastaya bilgi verilerek düzenli kontrollere gelmesi önerildi. 

Şekil 4: Toraks BT anjiografi (arteryel faz), sol pulmoner arter normal, 

sağ pulmoner arter dallanması yok. 

Şekil 5: Toraks BT anjiografi (venöz faz), sağ akciğer alt lob veni hepatik 

vene drene oluyor. 

Şekil 6: Akciğer perfüzyon sintigrafisi, sol akciğerde radyofarmasötik 

tutulumu homojen ve perfüzyon defekti yok, sağ akciğere ait aktivite 

tutulumu görülmedi. 

Solunum fonksiyon testinde, FVC: %96, FEV1: %81, 

FEV1/FVC: %73 olarak saptandı. EKG normal olup ekokardiyografik 

olarak kardiak fonksiyonlar ve pulmoner 

arter basıncı normal bulundu. Hastanın arteriyal kan 

gazında pH: 7,42, PaCO 2 : 42 mmHg, PaO 2 : 77 mmHg 

TARTIŞMA 

Olgumuzda yapılan incelemeler sonucunda sendromun 

ana komponentleri olarak akciğer hipoplazisi ve orta lob 

yokluğu, sağ akciğer alt lob veninin hepatik vene drenajı 

ve pulmoner arter yokluğu izlendi. 

Sendromun klinik görünüm ve saptanma yaşına göre, 

bebeklik ve çocukluk/erişkin tipi olmak üzere iki formu 

vardır. Bebeklik çağında görülen sendrom daha ciddidir. 

Bu formda solunumsal ve kardiak yetmezlik bulguları 

vardır ve sıklıkla pulmoner hipertansiyon görülür. Çocukluk/erişkin 

tipinde ise klinik görünüm asemptomatik veya 

hafif semptomatik olabilir (3). Bu bulgular eşliğinde, olgumuzun 

erişkin tip Scimitar sendromu olduğu görülmektedir. 

Scimitar sendromunda, kalbin sağ kenarından inerek 

VCI’a drene olan pulmoner venin PA akciğer grafisinde 

palaya benzemesi [scimitar sign (pala bulgusu)] karakteristik 

bir görünüm olarak kabul edilir (5, 6). Ancak olgumuzda 

akciğer grafisinde pala bulgusu izlenememektedir. 

Yapılan literatür araştırmasında bu bulgunun her zaman 

grafide görülmeyebileceği anlaşılmıştır (4,7,8). 

Scimitar sendromunda pulmoner hipoplazi olan olgularda 

bazı lobların volüm kaybı veya yokluğu izlenmektedir. 

Woodring ve ark (9) tarafından yapılan bir çalışmada, 

konjenital venolober sendromlu hastaların klinik ve radyolojik 

özellikleri incelenmiştir. Toplam 29 hastalık bu serinin 

8’inde Scimitar sendromu mevcut olup bunların da 

6’sında orta lob yokluğu izlenirken, sağ üst lob yokluğu 

ise toplam 5 hastada izlenmişti. Scimitar sendromlu hastalarda 

alt lobun yanı sıra sağ üst lob veya orta lobda 

etkilenmektedir. Olgumuzda da bronkoskopik ve tomografik 

olarak orta lob yokluğu izlenmiştir. 

Hastamızda toraks BT’de, sağ ana pulmoner arter çapı 

1,3 cm olmakla birlikte; üç boyutlu toraks BT ve sintigrafi 

incelemesi ile sağ pulmoner arterin akciğere dallanma 

göstermediği anlaşılmıştır. Scimitar sendromu ile birlikte 

sağ pulmoner arter hipoplazisi görülebilmektedir. Bunun 

yanında daha az sıklıkta pulmoner arter yokluğu da saptanabilmektedir 

(10). Genelde pulmoner arterde agenezi 

olması aynı taraf akciğerde pulmoner agenezi ya da aplazisi 

ile birliktedir. Ancak olgumuzda olduğu gibi pulmoner 

hipoplazili hastalar da görülebilmektedir (9,10). 



Olgumuzda toraks BT anjiografi görüntülerinde sağ akciğer 

alt lob veninin hepatik vene drene olduğu izlendi. 

Scimitar sendromlu hastalarda, sağ alt lob veninin, diaframın 

üst veya altından VCI’ya, hepatik, portal veya azigos 

vene ve bunların dışında sağ atrium veya koroner 

sinüse drene olabildiği gösterilmiştir (9). Literatür incelemesinde 

sağ alt lob veninin en çok VCI’a drene olduğu 

bulunmuştur (7,9-11). 

Scimitar sendromlu hastalara tanı koymak için direkt grafi 

yanında BT, BT Anjiografi, Manyetik Rezonans Anjiografi 

(MRA), DSA kullanılmaktadır. Son yıllarda BT’de 3 boyutlu 

rekonstrüksiyon yöntemi ile anomali gösteren pulmoner 

venöz yapılar ve bunların drene oldukları venler görüntülenebilmektedir 

(12). Olgumuzda tanı, primer olarak BT 

anjiografi ile konmuştur. Bu yöntem noninvazif olması 

nedeniyle tercih edilebilir. 

Sendromun tedavisi, klinik duruma göre, takip veya cerrahi 

girişim seçeneklerini kapsar. Hastada hemodinamik 

olarak 2:1 oranından fazla sol-sağ şant olması, tekrarlayan 

pulmoner enfeksiyon ve kardiyak anormallikler olması 

durumunda cerrahi girişim düşünülmelidir (3,13,14). 

Olgumuzda semptomların hafif olması, pulmoner hipertansiyon 

ve kardiyak anomali saptanmaması ve tekrarlayan 

pulmoner enfeksiyon olmaması nedeniyle operasyon 

yapılmadı ve düzenli kontrollere gelmesi önerildi. 

Sonuç olarak akciğer grafisinde volüm kaybı ve mediastinal 

şifti olan genç hastalarda Scimitar Sendromu akla 

gelmeli ve ileri tanısal yöntemlere başvurulmalıdır. 



KAYNAKLAR 

1. Henk CB, Prokesch R, Grampp S, Strasser G, Mostbeck 

GH. Scimitar syndrome: MR assessment of hemodynamic 

significance. J Comput Assist Tomogr 1997; 21: 628-30. 

[CrossRef] 

2. Baskar Karthekeyan R, Saldanha R, Sahadevan MR, Rao 

SK, Vakamudi M, Rajagopal BK. Scimitar syndrome: experience 

with 6 patients. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2009; 

17: 266-71. [CrossRef] 

3. Vida VL, Padalino MA, Boccuzzo G, Tarja E, Berggren H, 

Carrel T, et al. Scimitar syndrome: a European Congenital 

Heart Surgeons Association (ECHSA) multicentric study. 

Circulation 2010; 122: 1159-66. [CrossRef] 

4. Kalaç N, Kurt B, Hasanoğlu C. Scimitar (Pala) sendromu: 

Olgu sunumu. Turgut Özal Tıp Merkezi Dergisi 1997; 4: 

298-301. 

5. Cirillo RL Jr. The scimitar sign. Radiology 1998; 206; 

623-4. 

6. Beder S, Şen S, Karnak D, Kayacan O, Akay H. Ender bir 

pulmoner anomali: Erişkin tip Scimitar sendromu. Toraks 

Dergisi 2001; 2: 42-5. 

7. Foreman MG, Rosa U. The Scimitar syndrome. South Med 

J 1991; 84: 489-93. [CrossRef] 

8. Alfano R, Calcaterra G, Garaffa D, Basile G, Spataro G, 

Sperandeo V. Scimitar syndrome with or without the "scimitar 

sign". Pediatr Med Chir 1982; 4: 291-6. 

9. Woodring JH, Howard TA, Kanga JF. Congenital pulmonary 

venolobar synrome revisited. Radiographics 1994; 

14: 349-69. 

10. Saltik IL, Eroglu AG, Oztunç F, Sarıoğlu A. Scimitar syndrome 

with absence of the right pulmonary artery: a case 

report. Turk J Pediatr 1999; 41: 399-402. 

11. Olson MA, Becker GJ. The Scimitar syndrome: CT findings 

in partial anomalous pulmonary venous return. Radiology 

1986;159: 25-6. 

12. Inoue T, Ichihara M, Uchida T, Sakai Y, Hayashi T, Morooka 

S. Three-dimensional computed tomography showing 

partial anomalous pulmonary venous connection complicated 

by the scimitar syndrome. Circulation 2002; 105: 

663. [CrossRef] 

13. Ward KE, Mullins CE. Anomalous pulmonary venous connections, 

pulmonary vein stenosis, and atresia of the 

common pulmonary vein. In: Garson A, Bricker JT, Fisher 

DJ, Neish SR, eds. The Science an Practice of Pediatric 

Cardiology. Baltimore: Williams and Wilkins; 1998: 1431. 

14. Yüksekol İ, Taşan Y, Bıçak M, Taşar M, Demirci N. Pulmoner 

venöz dönüş anomalisi (‘Scimitar’ sendromu): Olgu 

sunumu. Tuberk Toraks 2002; 50: 497-500.

Respircase Cilt: 2 - Sayı: 1 Yıl: 2013

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?