Respircase Cilt: 2 - Sayı: 1 Yıl: 2013
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Respir Case Rep <strong>2013</strong>;2(1): 1-5 DOI: 10.5505/respircase.<strong>2013</strong>.43531<br />
CASE REPORT<br />
OLGU SUNUMU<br />
Ali İhsan <strong>Yıl</strong>dız, Sibel Özkurt, Göksel Kıter, Zahide Alaçam, Belgin Erkan Aydoğan<br />
RESPIRATORY CASE REPORTS<br />
Mesalamin, inflamatuvar barsak hastalıkları tedavisinde<br />
kullanılan bir ilaç olup başka ilaçlar gibi interstisyel<br />
akciğer hastalığına sebep olabilmektedir. Ülseratif<br />
Kolit (ÜK) nedeni ile mesalamin tedavisi almakta<br />
olan 39 yaşında kadın hasta, öksürük, halsizlik, nefes<br />
darlığı yakınmaları ile başvurdu. Akciğer grafisi ve<br />
toraks bilgisayarlı tomografisinde bilateral yamalı<br />
konsolidasyonlar görüldü. Klinik ve radyolojik bulguların,<br />
ülseratif kolitin akciğer tutulumuna bağlı olabileceği<br />
veya mesalamine bağlı akciğer toksisitesi olabileceği<br />
düşünüldü ve mesalamin tedavisi kesildi.<br />
İzleminde, 10 gün sonraki akciğer grafisinin başvuru<br />
sırasındakine göre belirgin düzeldiği görüldü. Hastanın<br />
solunumsal şikâyetleri de geriledi. Sonuç olarak;<br />
inflamatuvar barsak hastalığının akciğer tutulumu<br />
yerine mesalamine bağlı akciğer toksisitesi düşünüldü.<br />
Anahtar Sözcükler: Mesalamin, İnflamatuvar Barsak<br />
Hastalıkları, İlaca bağlı interstisyel akciğer hastalığı,<br />
ilaç toksisitesi.<br />
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Ana<br />
Bilim Dalı, Denizli.<br />
Mesalamine, a widely used drug for inflammatory<br />
bowel disease, could cause pulmonary interstitial<br />
disease, like many other drugs. A 39-year-old woman<br />
with ulcerative colitis (UC) admitted with cough,<br />
dyspnea, and fatigue. Bilateral patchy alveolar infiltrations<br />
were seen on chest x-ray and tomography.<br />
Mesalamine was terminated, as the reaction was<br />
believed to be potentially caused by CU or due to the<br />
pulmonary toxicity of the drug. At the follow-up visit<br />
after 10 days, the initial infiltrations on chest radiograph<br />
improved. The patient's respiratory complaints<br />
had decreased significantly. As a result, mesalamineinduced<br />
lung toxicity was considered instead of lung<br />
involvement in patients with inflammatory bowel<br />
disease.<br />
Key words: Mesalamine, Inflammatory Bowel Diseases,<br />
Drug-induced interstitial lung disease, Lung toxicity.<br />
Department of Pulmonology, Pamukkale University, Denizli,<br />
Turkey<br />
Submitted (Başvuru tarihi): 22.06.2012 Accepted (Kabul tarihi): 02.10.2012<br />
Correspondence (İletişim): Ali İhsan <strong>Yıl</strong>dız, Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Denizli<br />
e-mail: aliihsanyildiz33@gmail.com<br />
1
Respiratory Case Reports<br />
Mesalamin (5-Aminosalisilik Asit) ve Sulfapiridin gibi Sülfasalazin<br />
grubu ilaçlar elli yılı aşkın süredir ülseratif kolit<br />
(ÜK) tedavisinde kullanılmaktadırlar. Birçok ilaç gibi interstisyel<br />
akciğer hastalığına sebep olduğu bilinmekteyken<br />
Sülfasalazin grubu ilaçlar içinden sadece mesalaminin<br />
akciğer toksisitesine neden olduğu gösterilmiştir (1). Mesalamin’in<br />
akciğer toksisitesi ilk kez 1968 yılında Collina<br />
tarafından rapor edilen bir olgu ile gösterilmiş (2), daha<br />
sonra 1984 yılında Wang ve arkadaşları (3) tarafından<br />
olgu serileri sunulmuştur. Mesalamin tedavisi ile ilişkili<br />
akciğer toksisitesi olguları genel olarak nadir görülse de<br />
son yıllarda daha sık oranda bildirilmektedir. ÜK tedavisine<br />
yönelik mesalamin kullanımına bağlı gelişen akciğer<br />
toksisiteli olgumuzu sunarken akciğer tutulumu yaptığı<br />
bilinen hastalıkların tedavisinde yer alan ilaçların da pulmoner<br />
toksisiteye sebep olabileceklerinin akılda tutulması<br />
ve pulmoner toksisite etiyolojisini aydınlatmak için bu<br />
olasılığın da değerlendirilmesi gerektiğine dikkat çekmeyi<br />
amaçladık.<br />
Otuz dokuz yaşındaki kadın hasta 2 hafta önce başlayan<br />
ve giderek artan öksürük, halsizlik ve ilerleyici nefes darlığı<br />
şikâyetleri ile polikliniğimize başvurdu. Daha önce<br />
başvurduğu klinikte akciğer grafisinde bilateral infiltrasyonlar<br />
saptanması nedeni ile jenerik ismini hatırlayamadığı<br />
antibiyotik tedavisi başlandığı ancak şikâyetlerinde<br />
azalma olmadığı öğrenildi. Hastamızın tıbbi öyküsünde, 4<br />
ay önce ishal şikâyeti ile gastroenteroloji polikliniğine<br />
başvurduğu ve kolonoskopik biyopsi ile ülseratif kolit (ÜK)<br />
tanısı konduğu bilgisi vardı. Tedavi için mesalamin (500<br />
mg; 3x2 tablet) kullanmaktaydı. Mesalamin dışında kullandığı<br />
başka bir ilaç yoktu. Daha önce ÜK hastalığının<br />
barsak dışı bir tutulumu saptanmamıştı. Yakın zamanda<br />
seyahat öyküsü, mesleksel maruziyet, kimyasal maruziyet<br />
ve tüberküloz maruziyeti öyküsü yoktu. Sigara ve alkol<br />
alışkanlığı yoktu.<br />
Fizik muayenesinde; solunum sayısı 20/dk, vücut sıcaklığı<br />
38.0°C (aksiller), kalp hızı 100/dk, sistemin kan basıncı<br />
100/70 mmHg, oda havasında oksijen saturasyonu %92<br />
olarak bulundu. Solunum sistemi muayenesinde bilateral<br />
bazallerde inspiratuvar ince raller oskülte edildi, ronküs<br />
duyulmadı. Periferik lenfadenopati, çomak parmak bulgusu<br />
yoktu. Diğer sistem muayeneleri normaldi.<br />
Laboratuvar incelemesinde; hemogram bulgularından<br />
patolojik olanlar; beyaz küre sayısı 21.000/mm 3 , nötrofil<br />
%76, eozinofil %5 oranında idi. Arteriyal kan gazları<br />
incelemesinde (oda havasında) pH: 7.40, Pa-<br />
CO2:30mmHg, PaO2:58mmHg ve oksijen satürasyonu<br />
%92 idi. Sedimantasyon (97 mm/saat) ve CRP<br />
(13mg/dl) yüksekliği saptandı. Tam idrar tetkiki normal<br />
olarak sonuçlandı. Elektrolit, karaciğer fonksiyon testleri<br />
ve tümör marker sonuçları normal değerlerdeydi. Balgam<br />
direk bakısı ve boyalı bakısında mikroorganizma görülmedi.<br />
Balgam kültüründe ve tüberküloz kültüründe üreme<br />
olmadı. Ateş yüksekliğinde alınan kan kültürlerinde üreme<br />
olmadı. PPD testi ise anerjik olarak ölçüldü.<br />
OLGU<br />
Şekil 1: Mesalamin tedavisi öncesi akciğer grafisi.<br />
Hastayı kliniğimize yatırdıktan sonra klaritromisin 500mg<br />
2x1 intravenöz ve ateş yüksekliği için oral parasetamol<br />
tedavileri başlandı.<br />
Şekil 2: Mesalamin tedavisinin 4. ayında sağ orta zonda daha belirgin<br />
bilateral infiltrasyon alanları.<br />
<strong>Cilt</strong> - Vol. 2 <strong>Sayı</strong> - No. 1 2
Mesalamin’e Bağlı Akciğer Toksisitesi | <strong>Yıl</strong>maz et al.<br />
Mesalamin tedavisi öncesindeki akciğer grafisi normal<br />
olarak değerlendirilen (Şekil 1) hastanın yakınmalarla<br />
başvurusu sırasında çekilen akciğer grafisinde sağ orta<br />
zonda daha belirgin bilateral infiltrasyonlar (Şekil 2) ve<br />
toraks bilgisayarlı tomografisinde bilateral buzlu cam<br />
alanları, yamalı alveoler infiltrasyonlar ve her iki alt lobda<br />
konsolidasyon alanları görüldü (Şekil 3,4).<br />
Solunum fonksiyon testinde; FEV1:1.83 lt (beklenenin<br />
%78’i), FVC:2.09 lt (beklenenin %75’i) ve CO difüzyon<br />
kapasitesi (DLco) beklenenin %57’si olarak ölçüldü.<br />
Bronkoskopik lavaj örneğinin sitolojisinde de tümör hücreleri<br />
görülmedi.<br />
İleri inceleme olarak transtorasik trucut iğne biyopsisi<br />
(TTİB) ya da VATS ile akciğer wedge biyopsi planlandı.<br />
Ancak hasta kabul etmediği için doku tanısına yönelik<br />
herhangi bir işlem yapılamadı. Öncelikli olarak mesalamin<br />
toksisitesi düşünülerek ilaç kesildi (konu ile toplanan<br />
ilgili bilgiler ve www.pneumotox.com adresinden yapılan<br />
aramada benzer olgu sunumlarına da rastlanması üzerine).<br />
Gastroenteroloji konsültasyonunda, hastanın ÜK<br />
hastalığının aktif olmadığı için kortikoterapi ya da başka<br />
bir ilaç tedavisi uygulanmasının bu aşamada gerekli olmadığı<br />
belirtildi.<br />
Hasta, mesalamin tedavisi kesilerek taburcu edildi. Hastamızın<br />
10 gün sonraki poliklinik kontrolünde yakınmalarında<br />
gerileme olduğu öğrenildi. Bu sıradaki akciğer<br />
grafisinde daha önceki infiltrasyonların gerilediği görüldü<br />
(Şekil 5). Solunum fonksiyon testinde FEV1:2.11 lt (beklenenin<br />
% 89’u) , FVC:2.63 lt (beklenenin % 95’i), DLco<br />
beklenenin % 68’i olarak ölçüldü ve önceki sonuçlara<br />
göre iyileşme saptandı.<br />
Şekil 3: Toraks bilgisayarlı tomografi (mediasten penceresi); her iki alt<br />
lobda periferik konsolidasyon alanları.<br />
Şekil 4: Toraks bilgisayarlı tomografi (parankim penceresi); sağ alt lobda<br />
alveoler infiltrasyonlar ve buzlu cam alanları, her iki alt lobda periferik<br />
konsolidasyon alanları.<br />
Bronkoskopik incelemede endobronşial sistem normal<br />
olarak değerlendirildi. Hastada bronkospazm ve oksijen<br />
satürasyonunda düşme gelişmesi üzerine transbronşiyal<br />
akciğer biyopsisi (TBAB) ve bronkoalveoler lavaj (BAL)<br />
yapılamadan işlem sonlandırıldı. Balgam ve bronkoskopik<br />
lavaj örneklerinde bakteri, mantar ve mikobakteri kültürlerinde<br />
üreme olmadı.<br />
Şekil 5: Mesalamin kesildikten sonraki akciğer grafisi.<br />
Birinci ay sonundaki kontrolünde, ishalinin yeniden ortaya<br />
çıkması üzerine Gastroenteroloji konsültasyonu sonrası<br />
hastaya metil prednizolon ve azatioprin tedavileri başlandı.<br />
Hastamız, mesalamin toksisitesi tanısından sonraki 4.<br />
ayında yakınması olmaksızın izlenmektedir. Gastroenteroloji<br />
servisinin önerileri ile azatioprin tedavisi alırken ÜK<br />
hastalığı kontrol altındadır.<br />
3 www.respircase.com
Respiratory Case Reports<br />
TARTIŞMA<br />
Akciğerde bilateral yaygın infiltrasyonlar saptanması üzerine<br />
kliniğimize gönderilen hastamızın öyküsünde, ÜK<br />
hastalığına bağlı kullanmakta olduğu Mesalamin dışında<br />
dikkat çeken bir durum yoktu. Gönderilen kültürler ve<br />
sitoloji ile pnömoni ve kanser ayrıcı tanıları ekarte edildi.<br />
Bronkoskopi esnasında satürasyon düşüklüğü olması<br />
nedeni ile bronkoalveolar lavaj ve transbronşial uç biyopsi<br />
yapılamadı, CD4/CD8 ayrımı için örnek alınamadı. Bu<br />
nedenle intersitisyel birçok hastalığın tanı ve ayrıcı tanılarına<br />
gidilemedi. Sarkoidoz, organize pnömoni, bronkoalveolar<br />
karsinom, ilaca bağlı pulmoner toksisite gibi birçok<br />
ayrıcı tanı için kesin sonuç sağlayan TTiB işlemi hasta<br />
kabul etmediği için yapılamadı.<br />
İnterstisyel akciğer hastalığı (İAH) nadir görülen bir hastalık<br />
olup, inhale edilen maddeler, ilaç kullanımı, kollajen<br />
doku hastalıkları başta olmak üzere birçok nedeni vardır.<br />
İlaca bağlı İAH gelişiminden sorumlu 200’den fazla ilaç<br />
bildirilmiştir (4). İAH nedeni olduğu bilinen bazı hastalıkların<br />
tedavisinde kullanılan ilaçlar da İAH’a yol açabildiği<br />
için kimi zaman ayrımın yapılması güç olabilmektedir.<br />
İnflamatuvar barsak hastalıkları; artrit, artralji, perikardit,<br />
piyoderma gangrenozum, eritema nodozum, oküler inflamasyon,<br />
faringeal ülserasyon ve venöz trombüs gibi<br />
barsak dışı tutulumlar yapabilir (5). Camus ve ark.(6)<br />
inflamatuvar barsak hastalıklarına bağlı akciğer tutulumunu<br />
hava yolu hastalığı, interstisyel tutulum, nekrotik<br />
parankimal nodül ve serozit olarak gruplandırmışlardır.<br />
Bu çalışmada, organize pnömoni %12, interstisyel akciğer<br />
hastalığı %18, eozinofili ile birlikte olan pulmoner infiltrasyonlar<br />
%3 oranlarında bildirilmekteyken seride mesalamine<br />
bağlı akciğer toksisitesi olgusu bulunmamaktadır.<br />
Mesalaminin birçok yan etkisi olduğu bilinmektedir. Baş<br />
ağrısı, ishal, bulantı ve kolitin kötüleşmesine sebep olabilmektedir<br />
(7). Mesalaminin yan etkilerinin incelendiği bir<br />
çalışmada 1700 hasta değerlendirilmiş ve mesalamine<br />
bağlı akciğer hastalığı saptanmamıştır (8). Hastamızda<br />
ÜK’e bağlı barsak dışı tutulum bulguları yoktu. Saptanan<br />
akciğer bulgularının da ÜK’in akciğer tutulumuna bağlı<br />
olarak mı yoksa mesalaminin yan etkisi olarak mı ortaya<br />
çıktığı aydınlatılmalıydı. İlacın kesilmesinden kısa süre<br />
sonra ve başka bir tedavi uygulanmaksızın hastanın kliniğinin<br />
ve akciğer grafisinin düzelmesi mesalamine bağlı<br />
ilaç toksisitesini desteklemekteydi. Öncelikli olarak hasta<br />
için en az risk taşıyan yaklaşımı seçtik. Bilateral konsolidasyonlar<br />
ve buzlu cam alanları, restriksiyon bulguları,<br />
her iki bazalde duyulan inspiratuvar ince raller İAH ön<br />
tanısını akla getirmekteydi. ÜK’in barsak dışı tutulumu<br />
kabul edip tedaviye eklenecek kortikosteroid ile hem ilaç<br />
yan etkisi riski doğacak hem de altta yatan nedeni aydınlatmak<br />
güçleşecekti. Bu durumda gastroenteroloji bölümünün<br />
de görüşü alınarak herhangi bir tedavi verilmeksizin<br />
izlem yapılması kararı verildi. Böylece ilaç akciğeri ön<br />
tanımızın da kesinleşeceği görüşündeydik.<br />
İnflamatuvar barsak hastalığı olan, akciğerde nodül ve<br />
konsolidasyon saptanan bir olguya tedavi için verilen<br />
mesalamin ile hastanın nefes darlığı gibi semptomlarının,<br />
parankimal lezyonların ve karın ağrısı şikâyetlerinin gerilediği<br />
bildirilmektedir (9). Hastamız ÜK tanısı aldığında<br />
solunumsal şikâyetleri yoktu ve akciğer radyogramı normaldi.<br />
Mesalamin tedavisinin 4. ayında şikâyetleri başlamıştı.<br />
Mesalamin tedavisi kesilince de parankimal lezyonlar<br />
ve klinik bulgular düzelmişti. Yani olgumuzdaki tablo<br />
ÜK’in akciğer tutulumundan çok mesalamine bağlı akciğer<br />
toksisitesiyle uyumluydu.<br />
Mesalaminin ilaca bağlı akciğer hastalığı yaptığı daha<br />
önce bir çok çalışmada gösterilmiştir (7,8,10). Akciğer<br />
toksisitesinin ortaya çıkış mekanizması bilinmemekle birlikte<br />
lenfosit stimülasyonuna bağlı immün bozukluğun<br />
sebep olduğu alveolit veya mesalaminin doğrudan alveoler<br />
kapiller yatağa olan toksik etkisi üzerinde durulmaktadır<br />
(11). Hastamızda akciğer biyopsisi ile ilaç toksisitesine<br />
bağlı gelişen alveolar ve intersitisyel değişiklikleri gösteremesek<br />
de mesalamin tedavisi kesildikten sonra akciğer<br />
grafisinde ve solunum fonksiyon testlerindeki düzelme,<br />
benzer değişikliklere neden olabilecek diğer etkenlerin<br />
dışlanması, mesalamine bağlı akciğer hasarını doğrular<br />
nitelikteydi.<br />
Foster ve arkadaşlarının (10) mesalamine bağlı akciğer<br />
toksisitesi gelişen 11 hastayı derledikleri çalışmada, hastaların<br />
yaş ortalaması 47 ve büyük çoğunluğunun kadın<br />
olduğu bildirilmektedir. Bu hastalarda ortalama 10,7<br />
aylık mesalamin kullanımı sonrasında akciğer toksisitesi<br />
gelişmişti. Hastamız ise 39 yaşında bir kadın hastaydı.<br />
Mesalamini 4 ay gibi kısa bir süre kullandıktan sonra<br />
akciğer bulgularının geliştiği saptandı. Yine Forster ve<br />
ark.’nın çalışmasında olguların hepsinde metil prednizolon<br />
tedavisi ile iyileşme saptanırken, olgumuzda yakın<br />
izlem altında sadece mesalamin tedavisini sonlandırarak<br />
iyileşme sağlanmıştır. Başka çalışmalarda da mesalamin<br />
tedavisinin kesilmesinin tedavi için yeterli olduğu vurgulanmaktadır<br />
(11,12).<br />
Sonuç olarak, mesalamin de birçok ilaç gibi İAH’a sebep<br />
olabilmektedir. Klinik ve radyolojik bulguları birçok hastalıkla<br />
karışabilmektedir. Mesalamin, uzun yıllardır kullanılan<br />
bir ilaç olmasına karşın toksisite gelişen olguların son<br />
yıllarda daha çok yayınlanması mesalaminin akciğer<br />
hastalığı yaptığına ilişkin bilgilenildiğinin bir göstergesidir.<br />
<strong>Cilt</strong> - Vol. 2 <strong>Sayı</strong> - No. 1 4
Mesalamin’e Bağlı Akciğer Toksisitesi | <strong>Yıl</strong>maz et al.<br />
Kesin tanı için biyopsinin yararı tartışılamaz bir durum<br />
olsa da çeşitli nedenlerle biyopsi yapılamayan olgularda<br />
radyolojik bulguların yol göstericiliği ile tanıdan kuşkulanıp,<br />
ilaç kesildikten sonra klinik ve radyolojik bulguların<br />
düzelmesi de tanı koymada yardımcıdır.<br />
ÇIKAR ÇATIŞMASI<br />
Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.<br />
KAYNAKLAR<br />
1. Jain N, Petruff C, Bandyopadhyay T. Mesalamine lung<br />
toxicity. Conn Med 2010; 74: 265-7.<br />
2. Collins JR. Adverse reactions to salicylazosulfapyridine<br />
(azulfidine) in the treatment of ulcerative colitis. South Med<br />
J 1968; 61: 354-8. [CrossRef]<br />
3. Wang KK, Bowyer BA, Fleming CR, Schroeder KW. Pulmonary<br />
infiltrates and eosinophilia associated with sulfasalazine.<br />
Mayo Clin Proc 1984; 59: 343-6. [CrossRef]<br />
4. Limper AH, Rosenow EC. Drug induced pulmonary disease.<br />
In: Murray JF, Nadel JA, eds. Textbook of Respiratory<br />
Medicine. Philadelphia: WB Saunders, 2000: 1971–94.<br />
5. Greenstein AJ, Janowitz HD, Sachar DB. The extraintestinal<br />
complications of Crohn's disease and ulcerative<br />
colitis: a study of 700 patients. Medicine (Baltimore)1976;<br />
55: 401–12.<br />
6. Camus P, Piard F, Ashcroft T, Gal AA, Colby TV. The lung<br />
in inflammatory bowel disease. Medicine (Baltimore) 1993;<br />
72: 151–83.<br />
7. Peppercorn MA. Advances in drug therapy for inflammatory<br />
bowel disease. Ann Intern Med 1990; 112: 50-60.<br />
8. Brimblecombe R. Mesalazine : a global safety evaluation.<br />
Scand J Gastroenterol Suppl 1990; 172: 66. [CrossRef]<br />
9. Akpınar EE, Gülhan M, Değertekin H, Ataoğlu Ö. Thorax<br />
as an extraintestinal target for inflammatory bowel disease<br />
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2011; 59: 312-5. [CrossRef]<br />
10. Foster R, Zander D, Mergo P, Valentine J. Mesalaminerelated<br />
lung disease: clinical, radiographic, and pathological<br />
manifestations. Inflamm Bowel Dis 2003; 9: 308–15.<br />
[CrossRef]<br />
11. Tanigawa K, Sugiyama K, Matsuyama H, Nakao H,<br />
Kohno K, Komuro Y, et al. Mesalazine-induced eosinophilic<br />
pneumonia. Respiration 1999; 66: 69–72. [CrossRef]<br />
12. Reinoso MA, Schroeder KW, Pisani RJ. Lung disease associated<br />
with orally administered mesalamine for ulcerative<br />
colitis. Chest 1992; 101: 1469–71. [CrossRef]<br />
5 www.respircase.com
Respir Case Rep <strong>2013</strong>;2(1): 6-9 DOI: 10.5505/respircase.<strong>2013</strong>.08208<br />
CASE REPORT<br />
OLGU SUNUMU<br />
Funda Aksu,¹ Alper Yurdasiper,² Serdar Akyüz,³<br />
RESPIRATORY CASE REPORTS<br />
Sekiz yıl önce mitral kapak replasman operasyonu<br />
geçirmiş olan 36 yaşında erkek hasta göğüs ağrısı ile<br />
başvurdu. Fizik muayenesinde göğüs ön duvarda<br />
sternotomi skarı bölgesinde şişlik, kızarıklık ve hassasiyet<br />
dışında patoloji saptanmadı. Akciğer grafisinde<br />
bilateral nodüler dansiteler mevcuttu. Bilgisayarlı<br />
toraks tomografisinde mitral kapak düzeyinde kalsifikasyon<br />
ve her iki akciğerde dağınık yerleşimli, bazıları<br />
kalsifiye çok sayıda milimetrik nodüller saptandı. İleri<br />
tetkiklerde multipl pulmoner nodül etiyolojisini açıklayacak<br />
enfeksiyöz, granulomatöz ya da neoplastik bir<br />
patoloji saptanmadı ve nodüller öncelikle mitral stenoza<br />
sekonder düşünüldü. Göğüs ağrısının nedeni<br />
sternal tel batması olarak saptandı ve operasyonla tel<br />
eksize edildi. İlk başvurusundan 16 ay sonra hasta<br />
hemoptizi ve şiddetli göğüs ağrısı nedeni tekrar başvurdu.<br />
Kardiyak değerlendirme ile hemoptizi ve pulmoner<br />
nodüllerin mitral kapak replasmanı operasyonu<br />
sonrası inefektif warfarin kullanımına bağlı sol<br />
atriyum basıncında yükselmelerle seyreden pulmoner<br />
konjesyona bağlandı. Romatizmal kalp hastalıkları<br />
ülkemizde halen sık olarak görülmekte olup multipl<br />
pulmoner nodül etiyolojilerinde ayırıcı tanıda düşünülmelidir.<br />
Anahtar Sözcükler: Mitral kapak darlığı, Çoklu akciğer<br />
nodülleri, İdiopatik pulmoner hemosiderozis.<br />
1 Eskişehir Yunus Emre Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları<br />
Kliniği, Eskişehir<br />
2 Eskişehir Yunus Emre Devlet Hastanesi, Radyoloji Kliniği,<br />
Eskişehir<br />
³Eskişehir Yunus Emre Devlet Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği,<br />
Eskişehir.<br />
A 36-year-old male patient, with a history of mitral<br />
valve replacement (MVR) operation eight years prior,<br />
was admitted with chest pain. A physical examination<br />
revealed no pathologies except swelling, redness,<br />
and sensitivity on the site of the scar tissue of a sternotomy.<br />
Bilateral nodular densities were detected in<br />
the chest X-ray. Computed tomography of the thorax<br />
revealed calcification at the site of the mitral valve<br />
and randomly distributed, multiple millimetric pulmonary<br />
nodules, some of which were calcified. Underlying<br />
infectious, granulomatous, or neoplastic pathologies<br />
were not detected upon further evaluation, and<br />
the nodules were accepted as secondary to mitral<br />
valve stenosis. Chest pain was due to sternal wire<br />
sutures and was completely resolved after removal of<br />
the sutures. Patient was readmitted with hemoptysis<br />
and severe chest pain 16 months after the first admission.<br />
Cardiac evaluation revealed that hemoptysis<br />
and the pulmonary nodules were caused by pulmonary<br />
congestion together with increases in the left<br />
atrial pressure, due to ineffective warfarin treatment<br />
after the MVR operation. Rheumatic heart diseases<br />
should be a part of the differential diagnosis in researching<br />
the etiology of pulmonary nodules, as they<br />
continue to be encountered frequently in Turkey.<br />
Key words: Mitral Valve Stenosis, Multiple Pulmonary<br />
Nodules, Idiopathic pulmonary hemosiderosis.<br />
1 Eskişehir Yunus Emre Hospital, Deparment of Chest Diseases,<br />
Eskişehir<br />
2 Eskişehir Yunus Emre Hospital, Deparment of Radiology,<br />
Eskişehir<br />
³Eskişehir Yunus Emre Hospital, Deparment of Cardiology,<br />
Eskişehir, Turkey.<br />
Submitted (Başvuru tarihi): 01.08.2012 Accepted (Kabul tarihi): 31.08.2012<br />
Correspondence (İletişim): Funda Aksu, Eskişehir Yunus Emre Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Eskişehir<br />
e-mail: fundayardim@gmail.com<br />
6
Respiratory Case Reports.<br />
Romatizmal kalp hastalıkları azalan sıklığına rağmen<br />
gelişmekte olan ülkelerde halen önemli bir halk sağlığı<br />
sorunudur. Saf mitral darlık bütün romatizmal kapak<br />
hastalıklarının % 25’ini oluşturur (1). Mitral kapak darlığında<br />
pulmoner venöz hipertansiyona bağlı olarak pulmoner<br />
parankimal bulgulara rastlanılabilir (2). Bu makalede<br />
multipl pulmoner nodül saptanan genç erkek hastada<br />
yapılan ileri tetkikler sonucunda pulmoner nodüllerin<br />
hastanın mitral kapak patolojisi öyküsüne bağlı olduğu<br />
saptanmış ve literatür eşliğinde sunulmuştur. Romatizmal<br />
kalp hastalıkları ülkemizde halen sık görülüyor olması<br />
nedeni ile pulmoner nodül etiyolojisi araştırılırken ayırıcı<br />
tanıda düşünülmelidir.<br />
mitral kapak alanı 3,5 cm 2 ve mitral kapak gradiyenti 8/3<br />
mmHg olarak bulundu. Bu bulgular doğrultusunda olguda<br />
mitral stenoza bağlı gelişmiş pulmoner hemosiderozis<br />
tanısı düşünüldü. Olgunun ağrı şikâyeti için kalp damar<br />
cerrahisi kliniğine danışıldı ve sternal tel batması düşünülerek<br />
tel eksize edildi. İşlem sonrası ağrı yakınması tamamen<br />
geriledi.<br />
OLGU<br />
Sekiz yıl önce mitral kapak replasman operasyonu geçirmiş<br />
olan 36 yaşında erkek hasta göğüs ön duvarda sternum<br />
üzerinde 1–2 aydır devam eden ağrı nedeni ile göğüs<br />
hastalıkları polikliniğine başvurdu. Özgeçmişinde ek<br />
bir hastalık öyküsü yoktu, 12 paket/yıl sigara öyküsü<br />
mevcuttu, bunun dışında mesleksel ya da çevresel maruziyet<br />
öyküsü tanımlamıyordu. Mitral kapak hastalığı nedeni<br />
ile warfarin, asetil salisilik asit ve beta bloker tedavileri<br />
kullanmaktaydı. Fizik muayenesinde, eski sternotomi skarı<br />
bölgesinde şişlik, kızarıklık ve hassasiyet mevcuttu. Vital<br />
bulguları ve diğer sistem muayeneleri normaldi.<br />
Akciğer grafisinde bilateral multipl nodüler dansiteler<br />
saptanması nedeni ile hastaya ileri tetkik planlandı (Şekil<br />
1). Hastanın daha önceki tarihlerde çekilmiş akciğer grafileri<br />
bulunamadığı için karşılaştırılamadı. Çekilen bilgisayarlı<br />
toraks tomografisi ve yüksek rezolüsyonlu toraks<br />
tomografisinde mitral kapak düzeyinde kalsifikasyon ve<br />
her iki akciğerde dağınık yerleşimli, orta ve alt zonlarda<br />
bazıları kalsifiye çok sayıda milimetrik nodüller saptandı<br />
ve ana pulmoner arter çapı normalin üst sınırındaydı<br />
(Şekil 2). Olguda mitral kapak hastalığı mevcut olduğu<br />
için nodüller öncelikle mitral stenoza sekonder pulmoner<br />
hemosideroz ile uyumlu olarak değerlendirildi ve ancak<br />
ayırıcı tanıda enfeksiyöz, granulomatöz ve malign patolojiler<br />
düşünüldü. Laboratuvar incelemesinde tam kan sayımı<br />
normaldi, sola kayma yoktu, eritrosit sedimentasyon<br />
hızı 2mm/saatti. Biyokimyasal incelemede böbrek, karaciğer<br />
fonksiyonları, açlık kan şekeri ve tiroit fonksiyon<br />
testleri normal, tümör belirteçleri negatifti. Yapılan tiroit,<br />
skrotal ve batın ultrasonografi incelemelerinde patoloji<br />
saptanmadı. Hastanın elektrokardiyografik incelemesinde<br />
normal sinüs ritmi, kalp hızı 66/dakika ve ek olarak sağ<br />
dal bloğu mevcuttu. Ekokardiyografi ile değerlendirilen<br />
hastada sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %65 (normal),<br />
Şekil 1: Posteoanterior akciğer grafisinde pulmoner konüsün belirgin<br />
olduğu ve her iki akciğerde dağınık yerleşimli, orta ve alt zonlarda<br />
belirgin çok sayıda nodüller izlenmektedir. Ayrıca geçirilmiş mitral kapak<br />
replasman operasyonuna bağlı sternal sütürler mevcuttur.<br />
Multipl pulmoner nodül etyolojisi ve ayırıcı tanısında kalsifik<br />
pulmoner metastazlara neden olan osteojenik sarkom,<br />
kondrosarkom, tiroit karsinomu, over, meme ve testis<br />
tümörleri arasından olgunun genç erkek olması nedeni ile<br />
metastatik testis tümörü, tiroit karsinomu ve osteojenik<br />
sarkom ile kondrosarkom ayırıcı tanıda öncelikle düşünüldü.<br />
Olguda malignite lehine değerlendirilecek iştahsızlık,<br />
kilo kaybı ve gece terlemesi gibi destekleyici semptomlara<br />
ve kemik ağrısı, ele gelen kitle gibi fizik muayene<br />
bulgularına rastlanmadığı gibi bu yönde yapılan ileri<br />
araştırmalarda eritrosit sedimentasyonu hızı ve tümör<br />
belirteçleri yüksekliği ya da herhangi bir ultrasonografik<br />
bulgu saptanmadı. Multipl pulmoner nodül gelişimine yol<br />
açan miliyer tüberkülozdan radyolojik olarak apekslerin<br />
korunmuş olması ve hastada ateş, halsizlik, kilo kaybı gibi<br />
sistemik belirtiler, beyaz küre, eritrosit sedimentasyon hızı<br />
yüksekliği bulunmaması nedeni ile uzaklaşıldı. Yine olguda,<br />
göz, cilt tutulumu veya eritema nodozum varlığı eşlik<br />
etmediği için ve hiler, mediyastinal lenf nodları ya da<br />
<strong>Cilt</strong> - Vol. 2 <strong>Sayı</strong> - No. 1 7
Multipl Pulmoner Nodül Etiyolojisi: Mitral Stenoz | Aksu et al.<br />
retiküler infiltrasyon olmaması nedeni ile sarkoidozdan,<br />
mesleki ya da çevresel belirgin bir maruziyet öyküsü bulunmaması<br />
nedeni ile pnömokonyozdan uzaklaşıldı. Kollajen<br />
doku hastalıkları da yine hastada sistemik bir yakınma<br />
olmaması ve uyumlu radyolojik görünüm saptanmaması<br />
ve akut faz reaktan yüksekliği bulunmaması nedeniyle<br />
dışlandı.<br />
olmasına karşın 2’nin altında idi. Hastada radyolojik<br />
olarak nodüllerin sabit olduğu ve çap ve sayıca artış göstermediği<br />
saptandı. Kardiyak değerlendirmede ekokardiyografik<br />
incelemede mitral kapak alanı 1,3 cm 2 ve mitral<br />
kapak gradiyenti 16/9 mmHg olarak bulundu ve reoperasyon<br />
gerekliliği düşünüldü. Ancak hastanın INR değerinin<br />
efektif kabul edilen 2,5–3,5 aralığında olmayıp inefektif<br />
düzeyde olması ve geçmişte de rutin INR kontrollerini<br />
yaptırmaması nedeni ile warfarin dozu yükseltilerek<br />
takibe alındı. INR efektif doza ulaşıldığında, 2. ayda yapılan<br />
kontrol ekokardiyografik değerlendirmede mitral kapak<br />
gradienti 8/3 mmHg ve normal saptanarak hasta<br />
medikal takibe alındı. Hastada saptanan hemoptizi ve<br />
pulmoner nodüller mitral kapak replasmanı operasyonu<br />
sonrası inefektif warfarin kullanımına bağlı sol atriyum<br />
basıncında yükselmelerle seyreden pulmoner konjesyona<br />
bağlandı.<br />
Şekil 2: Toraks BT kesitlerinde bilateral dağınık yerleşimli, bazıları kalsifiye<br />
çok sayıda milimetrik nodüller izlenmektedir.<br />
Sternal tel batması kaynaklı lokalize ağrı dışında, olguda<br />
herhangi bir aktif hastalık düşündüren ek pulmoner ya da<br />
sistemik yakınma olmaması, enfeksiyöz, granülomatöz ya<br />
da malign hastalık lehine hiçbir klinik ve laboratuvar<br />
bulgu saptanmaması ve radyolojik görünümün mitral<br />
stenoza bağlı pulmoner nodüller ile uyumlu olması nedeniyle<br />
olguya ilk aşamada histopatolojik inceleme yapmak<br />
üzere herhangi bir invazif işlem planlanmadı. Hastanın<br />
kardiyoloji ve göğüs hastalıkları kliniğinde takiplerine<br />
devam etmesi kararı alındı.<br />
Hastanın izleminde üçüncü ve altıncı aylarda akciğer grafi<br />
kontrollerinde, nodüllerin aynen sebat ettiği radyolojik<br />
progresyon olmadığı izlendi. Sonrasında takiplerine devam<br />
etmeyen hasta ilk başvurusundan 16 ay sonra hemoptizi<br />
ve şiddetli göğüs ağrısı nedeni ile acil servise<br />
başvurdu. Hastanın INR değeri warfarin tedavisi altında<br />
TARTIŞMA<br />
Uzun süreli mitral stenozu olan olguların akciğer grafilerinde<br />
dağınık miliyer nodüllerin saptanabildiği dikkati<br />
çekmiştir. Bu nodüller yumuşak dansiteli veya kalsifik<br />
olabilmektedir. Uzun süreli mitral darlıklarda, kısa süren<br />
yetmezlik atakları sonucunda, mikroskobik olarak demir<br />
birikimi, lokalize fibrotik alanlar ve kalp yetmezliği hücrelerinin<br />
alveollerde birikimi sonucu bu nodüler görünüm<br />
izlenir (3,4). Nodüller sıklıkla, miliyer tüberküloz, pnömokonyoz<br />
ve sarkoidoz ile karıştırılır. Mitral stenozlu hastaların<br />
oldukça az bir oranında bu nodüler dansitelerin saptanıyor<br />
olması, pulmoner lezyonların ayırıcı tanısında<br />
mitral stenozun akla getirilmiyor olmasına bağlı olabilir<br />
(3).<br />
Kardiyak pulmoner hemosideroz saptanan olguların çoğunluğu,<br />
genç erişkinlik dönemindeki erkekler olup rekürren<br />
hemoptizi ya da balgamda çizgi şeklinde kan bulunması<br />
da şart değildir. Belirgin radyolojik bulgulara karşın<br />
hiçbir fiziksel yakınma bulunmayabileceği gibi pulmoner<br />
ödem tablosuna varabilen ağır bir klinikle de karşılaşılabilir.<br />
İdiopatik pulmoner hemosiderozda olduğu gibi radyolojik<br />
bulgular karakteristiktir; miliyer nodüller esas olarak<br />
orta ve alt zonlarda yerleşimli ve apeksler temizdir.<br />
Nodüller keskin ve yoğun olup 1-3mm çaplıdırlar (2,5).<br />
Bazı vakalarda akciğer biyopsisi tanı için gerekebilir.<br />
Olgulara valvulotomi uygulanmasına karşın miliyer nodüller<br />
yıllarca sebat edebilir ya da zaman içinde gerileyebilir.<br />
Pulmoner hemosideroz varlığı mitral kapak replasmanı<br />
için kontrendikasyon yaratmamaktadır (5).<br />
Mitral stenozlu hastalarda semptomlar esas olarak sol<br />
atrial basınçtaki kronik yükselmeye bağlı ortaya çıkar.<br />
8 www.respircase.com
Respiratory Case Reports.<br />
Mitral stenoz sebebi ile sol ventriküle geçen kan miktarı<br />
düşerek kardiyak debide azalma meydana gelir ve gelişen<br />
pulmoner konjesyona bağlı semptomlar görülür. Erken<br />
dönemde efor dispnesi, halsizlik ve yorgunluk belirginken<br />
ileri dönemlerde sol atrial basınç artışı ve pulmoner konjesyon<br />
derecesine bağlı olarak öksürük, hemoptizi, ortopne,<br />
paroksismal nokturnal dispne, sağ kalp yetmezliği<br />
bulguları ve pulmoner ödem görülür (1).<br />
Mitral kapak darlığının tipik radyolojik bulguları vasküler<br />
sefalizasyon, interstisyel, perivasküler ya da nadiren alveoler<br />
pulmoner ödem, difüz alveoler hemoraji, hemosiderozis<br />
ve pulmoner osifikasyondur (2). Pulmoner hemosiderozis,<br />
kronik mitral darlıklarda akciğer dokularının<br />
patolojik incelemesi yapıldığında olguların çoğunda saptanmasına<br />
karşın, direkt grafilerde görülme oranı %10-<br />
25’tir. Hemosiderozis akciğerlerin interstisyel dokusunda<br />
hemosiderin ve alveoler boşluklarda hemosiderin yüklü<br />
makrofajların birikimi sonucu oluşur (2). Mitral stenozda<br />
pulmoner hemosiderozis gelişimi artmış sol ventriküler<br />
dolum basıncına bağlı gelişen pulmoner venöz hipertansiyon<br />
ve sonrasında post-kapiller pulmoner arteryel hipertansiyon<br />
nedeni ile olur. Pulmoner arteriyoller ve bronşiyal<br />
damarlar arasındaki anastomozlarda tekrarlayıcı kanamalar<br />
meydana gelir (6).<br />
Sunulan olgunun ilk değerlendirmesinde multipl pulmoner<br />
nodül etiyolojisini aydınlatacak miliyer tüberküloz,<br />
enfeksiyöz ya da malign patolojiler, sarkoidoz, kollajen<br />
doku hastalıkları ve pnömokonyoz tanılarının lehte klinik<br />
ya da laboratuvar bulguların olmaması, ileri radyolojik<br />
incelemelerde pulmoner nodüller haricinde ek patoloji<br />
izlenmemesi ve mesleki/çevresel maruziyet öyküsü bulunmaması<br />
nedeni ile bu tanılardan uzaklaşıldı ve bir yılı<br />
aşkın devam eden takiplerinde hastada ilgili ek klinik<br />
bulgu gelişmediği izlendi. Mitral kapak replasmanı öyküsü<br />
varlığına dayanarak ve radyolojik görünümün destekleyici<br />
yorumlanması ve ekokardiyografide mitral kapak<br />
gradiyentinin artmış bulunması ile olguda mitral stenoza<br />
bağlı gelişmiş pulmoner hemosiderozis tanısı konulmuştur.<br />
Yine olgunun radyolojik takiplerinde nodüllerde progresyon<br />
olmaması bu tanıyı desteklemiştir.<br />
Bu olgu, mitral stenozun multipl pulmoner nodül oluşumuna<br />
yol açabileceğini ve hiçbir aktif klinik bulgusu olmayan<br />
multipl pulmoner nodül ile prezente olan olgularda,<br />
invaziv işlemler planlamadan önce mitral stenoz öyküsünün<br />
de sorgulanmasının önemini vurgulamak için<br />
sunulmuştur.<br />
ÇIKAR ÇATIŞMASI<br />
Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.<br />
KAYNAKLAR<br />
1. Becit N, Ünlü Y, Ceviz M. Edinsel mitral kapak hastalıklarında<br />
cerrahi tedavi endikasyonları. EAJM 2001; 33: 61-8.<br />
2. Woolley K, Stark P. Pulmonary parenchymal manifestations<br />
of mitral valve disease. Radiographics 1999; 19:<br />
965-72.<br />
3. Sahn SH, Levine I. Pulmonary nodules associated with mitral<br />
stenosis. Arch Intern Med (Chic) 1950; 85: 483-9.<br />
[CrossRef]<br />
4. Arnott WM. The lungs in mitral stenosis I. Br Med J 1963;<br />
2: 765-70. [CrossRef]<br />
5. Elleman P. Pulmonary Haemosiderosis. Clinical and radiological<br />
aspects. Proc R Soc Med 1960; 53: 333–8.<br />
6. Agrawal G, Agarwal R, Rohit MK, Mahesh V, Vasishta RK.<br />
Miliary nodules due to secondary pulmonary hemosiderosis<br />
in rheumatic heart disease. World J Radiol 2011; 3:<br />
51–4. [CrossRef]<br />
<strong>Cilt</strong> - Vol. 2 <strong>Sayı</strong> - No. 1 9
Respir Case Rep <strong>2013</strong>;2(1): 10-13 DOI: 10.5505/respircase.<strong>2013</strong>.00710<br />
CASE REPORT<br />
OLGU SUNUMU<br />
Işıl Fatma Uzel, 1 Metin Arslan, 2 Özkan Demirhan, 3<br />
RESPIRATORY CASE REPORTS<br />
Insect stings and subsequent reactions are common<br />
occurrences, but life-threatening systemic reactions<br />
are quite rare. Diffuse alveolar hemorrhage is a clinical<br />
entity seen in many different disease processes<br />
and includes hemoptysis, anemia, diffuse radiographic<br />
pulmonary infiltrates, and hypoxemic respiratory<br />
failure, which can be severe. Radiologic features may<br />
mimic cardiogenic pulmonary edema, severe infection<br />
or uremia. We describe a 23-year-old girl who<br />
developed symptoms of anaphylactic shock and<br />
diffuse alveolar hemorrhage within 30 minutes following<br />
a bee sting.<br />
Key words: Bee sting, diffuse alveolar hemorrhage,<br />
allergic reaction.<br />
1 Department of Pulmonology, Yenibosna Safa Hospital,<br />
İstanbul,<br />
2 Intensive Care Unit, Yenibosna Safa Hospital, İstanbul,<br />
3 Department of Chest Surgery, Bilim University Faculty of<br />
Medicine, İstanbul, Turkey<br />
Böcek sokmaları ve izleyen reaksiyonlar sık görülmekle<br />
beraber, hayatı tehdit eden sistemik reaksiyonlara<br />
nadiren yol açarlar. Diffüz alveoler hemoraji (DAH),<br />
pek çok sistemik hastalığın seyrinde ve nadir durumlarda<br />
ortaya çıkabilmektedir. Klinik olarak hemoptizi,<br />
anemi, akciğer grafisinde diffüz infiltrasyonlar ve<br />
hipoksemik solunum yetmezliği tablosu görülür. Radyolojik<br />
görünüm akciğer ödemi, ciddi infeksiyon veya<br />
üremi ile benzerlik taşır. Arı sokmasını izleyen yarım<br />
saat içinde anafilaktik şok ve diffüz alveoler hemoraji<br />
tablosu gözlenen 23 yaşındaki hastayı sunuyoruz.<br />
Anahtar Sözcükler: Arı sokması, diffüz alveoler hemoraji,<br />
alerjik reaksiyon.<br />
1 Özel Yenibosna Safa Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Bölümü,<br />
İstanbul<br />
2 Özel Yenibosna Safa Hastanesi,Erişkin Yoğun Bakım Bölümü,<br />
İstanbul<br />
3 Bilim Üniversitesi Tıp Fakükltesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim<br />
Dalı, İstanbul<br />
Submitted (Başvuru tarihi): 11.07.2012 Accepted (Kabul tarihi): 23.08.2012<br />
Correspondence (İletişim): Işıl Fatma Uzel, Department Of Pulmonology, Yenibosna Safa Hospital, İstanbul, Turkey<br />
e-mail: i.uzel@superonline.com<br />
10
Respiratory Case Reports<br />
Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is the bleeding of<br />
arterioles, venules, or alveolar septal (alveolar wall or<br />
interstitial) capillaries into the alveolar spaces. This hemorrhage<br />
can present itself in catastrophic clinical consequences,<br />
such as hypoxemic respiratory failure, and<br />
anemia. Disruption of the alveolar-capillary basement<br />
membrane leads to DAH. Injury to the alveolar microcirculation<br />
can be caused by various etiologies (1).<br />
A bee sting is a common occurrence, and every year<br />
thousands of people are stung by bees. It can cause<br />
local reactions, but in sensitive individuals, anaphylactic<br />
reactions may eventually occur.<br />
Herein, we describe a young girl who developed diffuse<br />
alveolar hemorrhage (DAH) and anaphylactic reaction<br />
following a wild bee sting.<br />
(normal
Anaphylaxis and Diffuse Alveolar Hemorrhage Following Bee Sting| Uzel et al.<br />
Figure 2. Chest radiograph on the third day showing clear lung fields.<br />
The patient was called for follow-up visits, but did not<br />
present to the clinic.<br />
DISCUSSION<br />
Bee stings frequently occur, particularly among beekeepers.<br />
Hymenoptera venoms contain low-molecular weight<br />
compounds (biogenic amines, such as histamine) and<br />
also potentially allergenic peptides (melittin in bee stings)<br />
and proteins, which are species-specific. The allergens<br />
causing IgE-mediated anaphylaxis are phospholipase A2,<br />
hyalurinidase, acid phosphatase, and a serine protease in<br />
bee venom, and phospholipase A1, hyalurinidase, and<br />
antigen 5 in wasp venom (2).<br />
There are basic types of reactions to insect stings. The first<br />
group includes local or systemic IgE-mediated allergic<br />
reactions. IgE-mediated systemic allergic reactions are of<br />
greater clinical significance; induced by the stings of<br />
insects belonging to the order hymenoptera, they are<br />
associated with an immediate (anaphylactic) response<br />
that can have fatal consequences. They are most commonly<br />
induced by honeybees and some wasp species.<br />
There is a second group of serious conditions occurring<br />
after many stings. These are not necessarily allergic but<br />
are presumed to be toxic in nature. They may present as<br />
rhabdomyolysis, hemolysis, cerebral disturbances, and<br />
hepatic and renal dysfunction (2). There are also unusual<br />
and rare types of sting reactions that have been reported<br />
in single or few stings. These are usually described in<br />
isolated case reports and differ from typical allergic reactions.<br />
Manifestations such as vasculitis, neuritis, encephalitis,<br />
arthritis, serum sickness, acute renal failure, silent<br />
myocardial infarction, ocular reactions, and alveolar<br />
hemorrhage have been reported (2,3).<br />
Our patient initially presented with features of systemic<br />
anaphylaxis, including pruritus, hypotension, and bronchospasm.<br />
Soon after, she developed massive hemoptysis<br />
and was intubated. She experienced one or two previous<br />
local skin reactions to insect stings and had possibly been<br />
sensitized to the venom prior to the present exposure. Her<br />
chest radiographs showed bilateral diffuse infiltrates,<br />
which improved after high-dose steroids plus antibiotics,<br />
but without diuretics or positive inotropic drugs. She also<br />
demonstrated a significant drop in hemoglobin levels<br />
during the first 48 hours.<br />
Diffuse alveolar hemorrhage is a clinicopathological<br />
syndrome describing the accumulation of intra-alveolar<br />
red blood cells. All of the causes of DAH emerge from an<br />
injury to the alveolar microcirculation. The clinical syndrome<br />
includes hemoptysis, anemia, diffuse radiographic<br />
pulmonary infiltrates, and hypoxemic respiratory failure,<br />
which can be severe. It must be noted that hemoptysis<br />
may not be present in all cases, even if the intra-alveolar<br />
hemorrhage is severe. DAH is associated with a number<br />
of clinical entities and mainly three histologic subtypes: 1)<br />
The most common underlying histology of DAH is of a<br />
small vessel vasculitis known as pulmonary capillaritis,<br />
usually seen with seropositive systemic vasculitis or a<br />
connective tissue disorder; 2) bland alveolar hemorrhage<br />
where there is no severe inflammation and necrosis, but<br />
capillary endothelial damage like in Goodpasture’s Syndrome;<br />
and 3) diffuse alveolar damage similar to acute<br />
respiratory distress syndrome due to a number of injuries<br />
including drugs, coagulation disorders, infections, and<br />
some rare conditions such as insect stings (1,4).<br />
The underlying histopathology of DAH includes the presence<br />
of intra-alveolar red blood cells and fibrin, and the<br />
eventual accumulation of hemosiderin-laden macrophages,<br />
which may take up to 48 to 72 h to accumulate.<br />
Chest radiography findings can be non-specific and as in<br />
our case, no appropriate conditions can be found to<br />
evaluate the patient with detailed tests, such as diffusing<br />
capacity.<br />
There are some weak points of our presentation. As the<br />
patient deteriorated rapidly in the emergency room, we<br />
could not perform a urinary analysis. Such an analysis<br />
would aid in excluding any underlying systemic vasculitis.<br />
A urinary catheter was placed immediately, but the urinary<br />
collection was neither hemorrhagic nor purulent<br />
macroscopically.<br />
12 www.respircase.com
Respiratory Case Reports<br />
The radiological and clinical presentation of DAH may<br />
resemble cardiogenic pulmonary edema diffuse infection,<br />
thromboembolism, coagulopathies, and uremia (6). Coagulopathies,<br />
uremia, and infection were excluded biochemically.<br />
Although we were unable to perform an echocardiography,<br />
our patient did not have any electrocardiographic<br />
features of cardiac insufficiency or thromboembolism.<br />
Furthermore, the patient did not have peripheral<br />
edema and responded well to high dose steroid therapy.<br />
Our patient presented with an anaphylactic reaction followed<br />
by diffuse alveolar hemorrhage. DAH in this case<br />
falls into the category of diffuse alveolar damage as a<br />
consequence of different local or systemic injuries due to<br />
toxic materials or severe infections.<br />
Development of an acute pulmonary hemorrhage after<br />
an insect sting is a rare phenomenon. To our knowledge,<br />
only two reported cases of pulmonary hemorrhage following<br />
a bee sting have been published (5,6). Both cases<br />
were treated similarly with antihistamines, corticosteroids,<br />
fluid replacement, bronchodilators, and mechanical ventilation.<br />
The patients recovered within one week after the<br />
aforementioned therapy.<br />
Although the mechanism is still debatable and generalized,<br />
hemorrhagic reactions occur only in seldom cases,<br />
and insect stings should be recognized as a cause of<br />
DAH in the appropriate clinical setting to obviate a futile<br />
search for other underlying diseases. It is also recommended<br />
to investigate the venomic properties of the bee<br />
species in more detail.<br />
CONFLICTS OF INTEREST<br />
None declared.<br />
REFERENCES<br />
1. Lara AR, Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage. Chest<br />
2010; 137(5): 1164-71. [CrossRef]<br />
2. Przybilla B, Rueff F. Insect stings: clinical features and management.<br />
Dtsch Arztebl Int 2012; 109(13): 238-48.<br />
[CrossRef]<br />
3. Reisman RE. Unusual reactions to insect stings. Curr Opin<br />
Allergy Clin Immunol 2005; 5: 355-8. [CrossRef]<br />
4. Yurt S, Koşar F. Alveoler hemoraji sendromları. Solunum<br />
2008; 10 (Difüz Parankimal Akciğer Hastalıkları Özel <strong>Sayı</strong>sı):<br />
86-91.<br />
5. Mukhopadhyay A, Fong KF,Lim TK. Diffuse alveolar hemorrhage:<br />
a rare reaction to insect sting. Respirology<br />
2002; 7: 157-9. [CrossRef]<br />
6. Lam SM. Acute pulmonary hemorrhage following a honeybee<br />
sting: a case report. J Microbiol Immunol Infect<br />
1998; 31: 133–6.<br />
<strong>Cilt</strong> - Vol. 2 <strong>Sayı</strong> - No. 1 13
Respir Case Rep <strong>2013</strong>;2(1): 14-19 DOI: 10.5505/respircase.<strong>2013</strong>.19480<br />
CASE REPORT<br />
OLGU SUNUMU<br />
Dilay Çimen, Mehmet Ekici, Emel Bulcun, Aydanur Ekici<br />
RESPIRATORY CASE REPORTS<br />
Amiloidoz, amiloid olarak adlandırılan özel bir proteinin<br />
vücuttaki değişik dokularda anormal biçimde<br />
depolanması sonucunda ortaya çıkan bir grup hastalıktır.<br />
Organize pnömoni, akciğer hastalıkları içinde<br />
ender görülen ama oldukça karakteristik klinikopatolojik<br />
özellikleri olan bir tablodur. Olgumuz nefes<br />
darlığı, öksürük, balgam, yan ağrısı yakınması ile<br />
hastanemize başvurdu. Postero-anterior akciğer grafisinde<br />
sol parakardiak sınırda heterojenite, sol sinüs<br />
kapalı olarak izlendi. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı<br />
tomografide sol akciğer üst lob apikoposterior segmentte<br />
ve sol akciğer alt lobda yaygın buzlu cam<br />
dansitesi zemininde retikülonodüler değişiklikler, yer<br />
yer konsolide alanlar, bronşektazik değişiklikler ve<br />
hacim kaybı saptandı. Olgunun proteinürisi olması<br />
üzerine renal amiloidoz açısından böbrek biyopsisi<br />
yapıldı. Patoloji sonucu renal amiloidozis ile uyumlu<br />
geldi. Fiberoptik bronkoskopide sol alt lob mukozasında<br />
beyaz plak alanından biyopsi yapıldı. Biopsi<br />
örneği “organize pnömoni” (interstisyel pnömoni ve<br />
interstisyel fibrozis) bulguları ile uyumlu geldi. Bu<br />
yazıda, kistik bronşektaziye bağlı gelişen renal tutulumu<br />
olan sekonder amiloidoz ve bronşiolitis obliterans<br />
organize pnömoni olgusu sunulmuştur.<br />
Anahtar Sözcükler: Kistik Bronşiektazi, Sekonder Amiloidozis,<br />
Bronşiolitis Obliterans Organize Pnömoni.<br />
Kırıkkale Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları<br />
Anabilim Dalı, Kırıkkale.<br />
Amyloidosis is group of conditions occurring as a<br />
result of abnormal storage of a specific protein, amyloid,<br />
in various tissues in the body. Organizing<br />
pneumonia, a rarely seen within lung diseases, but<br />
rather possessing a characteristic clinicopathologic<br />
features is a table. A case applied to our hospital with<br />
shortness of breath, cough, sputum, and chest pain.<br />
Heterogeneity at the left paracardiac borderline, by<br />
closing the left sinus, was observed in the posteroanterior<br />
chest x-ray. Reticulonodular changes on the<br />
basis of extensive ground-glass density, locally consolidated<br />
areas, changes in bronchiectasis, and a<br />
loss of volume in the apical-posterior segment of the<br />
upper and lower lobes of the left lung were determined<br />
by High-resolution computed tomography.<br />
Because of proteinuria, renal biopsy was performed<br />
on the basis of renal amyloidosis. The pathologic<br />
examination was consistent with renal amyloidosis. A<br />
biopsy was carried out by fiberoptic bronchoscopy in<br />
the lower left lobe mucosa from the area of white<br />
plaque. The biopsy specimen was compatible with<br />
"organized pneumonia” (interstitial pneumonia and<br />
interstitial fibrosis). Secondary amyloidosis and bronchiolitis<br />
obliterans organizing pneumonia with renal<br />
involvement, progressing due to infected cystic bronchiectasis,<br />
are presented in this study.<br />
Key words: Cystic Bronchiectasis, Secondary Amyloidosis,<br />
Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia.<br />
Kırıkkale University, Faculty of Mdicine, Department of Pulmonary<br />
Medicine, Kirikkale, Turkey.<br />
Submitted (Başvuru tarihi): 08.08.2012 Accepted (Kabul tarihi): 03.10.2012<br />
Correspondence (İletişim): Dilay Çimen, Kırıkkale Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı,<br />
Kırıkkale<br />
e-mail: dilayahat@mynet.com<br />
14
Respiratory Case Reports<br />
Amiloidoz tek bir hastalık değil bir seri hastalığın ortak<br />
görünümüdür. Bu hastalıklar dokularda extrasellüler matrixte,<br />
farklı kaynaklardan gelse de aynı şekilde β katlantıları<br />
şekilde depolanmış, fibriler yapıda protein birikimi ve<br />
bunun sonucunda ortaya çıkan organ disfonksiyonu ile<br />
karakterize heterojen bir hastalık grubudur. Bu β katlantıları<br />
gösteren yapı aynı zamanda amiloidin kendine has<br />
boyanma özelliklerinin de nedenidir (1,2). Amiloidoz<br />
başlıca sistemik ve lokalize olarak sınıflandırılır ve her<br />
birinde farklı kompozisyonda amiloid fibriller birikir (3).<br />
Sistemik amiloidoz için esas olarak 5 kategori bulunmaktadır;<br />
1) Primer/İmmunglobulin hafif zincir (AL) hastalığı,<br />
2) Sekonder/Amiloid protein A (AA) hastalığı,<br />
3) Herediter/Mutant transtiretin (ATTR) hastalığı,<br />
4) Diyalize bağlı/β2 mikroglobulin (β2M) hastalığı,<br />
5) Alzheimer hastalığı ile ilişkili β protein prekürsörü (Aβ)<br />
(1,4).<br />
Lokalize amiloid birikimi ise; sistemik tutulum olmaksızın<br />
vücudun herhangi bir yerinde amiloid fibrillerinin birikimi<br />
ile karakterizedir (3). Sekonder amiloidoz, reaktif amiloidoz<br />
ya da AA tip amiloidoz, kronik inflamatuar hastalıklarla<br />
(tüberküloz, romatoid artrit, bronşektazi) bir arada<br />
görülen amiloidoz türüdür. Sekonder amiloidozda en<br />
yaygın tutulum böbrektedir. Ancak bu tutulum çoğu zaman<br />
asemptomatiktir (5).<br />
BOOP; terminal hava yolları, alveoler duktus ve peribronşioler<br />
alveollerin hasarı sonucu gelişen interstisyel<br />
akciğer hastalığıdır. BOOP primer bir patolojiyi yansıtabileceği<br />
gibi (primer BOOP) başka bir akciğer patolojisine<br />
komşu ve/veya komponenti olarak da (sekonder BOOP)<br />
görülebilir. Primer BOOP etyolojisinde kronik enfeksiyonlar<br />
(legionella, mikoplazma, adenovirüs vb.), toksik inhalanlar<br />
(NO2), ilaçlar (bleomisin, amiodaron vb.), transplantasyon,<br />
radyasyon ve kollagen vasküler hastalıklar<br />
bulunmasına karşın, olguların büyük kısmında etken saptanamamaktadır<br />
(idiyopatik BOOP) (6). Kortikosteroid<br />
tedavisi ile BOOP’da klinik ve radyolojik bulgularda dramatik<br />
bir düzelme olmaktadır (7). Biz burada bronşektazi<br />
nedeniyle sık tekrarlayan enfeksiyonlar neticesi renal amiloidoz<br />
ve BOOP gelişen hastayı, bronşektazinin seyrinde<br />
gelişen komplikasyonları ve bunun klinik önemini vurgulamak<br />
amacıyla sunduk.<br />
OLGU<br />
Elli altı yaşında erkek hasta; 15 gündür eforla artan nefes<br />
darlığı, öksürük, hemoptizi, yan ağrısı ve balgam çıkarma<br />
yakınmaları ile başvurdu. İlk kez 1,5 yıl önce olmak üzere<br />
eforla artan nefes darlığı oluyormuş. Hastaya inhaler<br />
bronkodilatatör ve inhaler steroid tedavisi verilmiş. Enfeksiyon<br />
olduğu dönemlerde antibiyotik tedavileri verilmiş.<br />
Özgeçmişinde çocukluk çağında ağır bir akciğer enfeksiyon<br />
öyküsü ve 43 yıl önce kistik bronşektazi nedeniyle<br />
lingulektomi operasyonu olduğu öğrenildi. Hastanın 45<br />
paket/yıl sigara öyküsü olup soygeçmişinde herhangi bir<br />
özellik yoktu. Fizik muayenede vital bulguları normaldi,<br />
her iki hemitoraksta bilateral sonör ronküs ve bibaziller<br />
kaba raller saptandı. Bilateral alt ekstemitelerinde (+++)<br />
pretibial ödemi vardı. Diğer sistem muayeneleri normal<br />
olarak değerlendirildi. Postero-anterior (PA) akciğer grafisinde;<br />
sol sinüs kapalı, sol parakardiak alanda heterojen<br />
dansite artışı izlendi (Şekil 1).<br />
Şekil 1: PA akciğer grafisi, sol sinüs kapalı, sol parakardiak alanda<br />
heterojen dansite artışı.<br />
Toraks ultrasonografisi (USG) normal sınırlardaydı. Yüksek<br />
çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (YÇBT)’de; mediasten<br />
penceresinde; mediasten hafif sola deviye idi. Yer<br />
yer plevral kalınlaşmalar izlendi. Parankim penceresinde;<br />
sol akciğer üst lob apiko-posterior segmentte ve sol akciğer<br />
alt lobda yaygın buzlu cam dansitesi ve retikülonodüler<br />
değişiklikler, yer yer konsolide alanlar, bronşektazik<br />
değişiklikler, hacim kaybı ve bir miktar paraseptal amfizem,<br />
sağda orta ve alt lobda daha belirgin olmak üzere<br />
yer yer sentriasiner nodüller ve bronşektazik değişiklikler<br />
izlendi (Şekil 2a,b). Üriner sistem USG’sinde sağ böbrek<br />
orta kesiminde 9x6mm, sol böbrek orta kesiminde<br />
6x5mm çaplı basit kortikal kistler izlendi. Solunum fonksiyon<br />
testi (SFT); FEV1: 1,14 L (%38), FVC 1,45 L (%38),<br />
FEV1/FVC %79, MEF 0,92 L/sn (%26), PEF 246 L/sn<br />
(%52) olarak ölçüldü. Rutin biyokimyasal tetkikler; WBC:<br />
25,600/mm 3 , Hb: 15,3 HCT: %47,4, Sedimentasyon: 69<br />
mm/s, Üre: 36,1 mg/dL, Kreatinin: 1,6mg, CRP: 377,<br />
<strong>Cilt</strong> - Vol. 2 <strong>Sayı</strong> - No. 1 15
Enfekte Kistik Bronşektaziye Sekonder Gelişen BOOP (Bronşiolitis Obliterans Organize Pnömoni) ve Renal Amiloidoz | Çimen et al.<br />
Tam İdrar Tetkiki; 3+ protein, pH: 5, Dansite: 1025, 24<br />
saatlik idrar protein: 16 gr, ANA (-), Anti dsDNA (-), RF (-),<br />
SS-A (-), SS-B (-), Anti JO-1(-), CCP (-), Lupus Antikoagülan<br />
(-) olarak geldi. IgG düzeyi:508 olup (N: 700-1600)<br />
hafif düşüktü. IgA ve IgM normal sınırlardaydı. Arter kan<br />
gazı (AKG) incelemesi; pH: 7,44, PaO 2 : 63 mmHg, Pa-<br />
CO 2 : 37 mmHg, HCO 3 : 25,6 mEq/L, SO 2 : %92,8 olup<br />
hafif hipoksi ile uyumluydu. Hastaya tedavi olarak nebül<br />
formunda inhaler bronkodilatatör, inhaler steroid, moksifloksasin<br />
IV 1x1, furasemid 40 mg/gün başlandı. Ekokardiyografi<br />
incelemesi normal sınırlardaydı. Kardiyak amiloidozis<br />
lehine değerlendirilmedi. Antibiyotik tedavisi sonrası<br />
hastanın öksürük, balgam çıkarma yakınmaları düzeldi.<br />
Beyaz küre değeri 11.000/mm 3 geriledi. Ancak 20 gün<br />
sonra çekilen PA akciğer grafisinde sol alt zonda görülen<br />
infiltrasyonda gerileme olmadı (Şekil 3).<br />
fiberoptik bronkoskopi (FOB)’de tüm lob ve segmentler<br />
açık olarak izlendi. Sol alt lob mukozası beyaz plak görünümündeydi.<br />
Mukozal biyopsi ve steril fırça örneği alındı.<br />
Biyopsi örneği amiloid yönünden negatif olarak değerlendirildi.<br />
Steril fırça yaymasında bakteri üremesi olmadı.<br />
Proteinüri ve renal fonksiyonlarda bozulma saptanan<br />
hastamıza, Nefroloji Bölümü tarafından renal biyopsi<br />
yapıldı. Renal biopsi dokusunda amiloid-A pozitif olarak<br />
izlendi ve olgumuz renal amiloidoz tanısı aldı. Tedavisine<br />
kolşisin tb 2x1 ve enalapril 10 mg tb 1x1 eklendi. Hastaya<br />
Göğüs Cerrahisi tarafından pulmoner amiloidoz ön<br />
tanısı ile sol alt lob anterior segmentten video-yardımlı<br />
torakoskopik cerrahi (VATS) ile wedge biyopsisi yapıldı.<br />
Alınan biyopsi örneğinin histopatolojik incelemesi sonucu:<br />
“organize pnömoni” (interstisyel pnömoni ve interstisyel<br />
fibrozis) bulguları ile uyumlu geldi. Hastaya BOOP tanısı<br />
ile 0,5 mg/kg dozunda steroid (prednizolon 40 mg/gün)<br />
başlandı. Kontrol amacıyla ilk tomografisinden 3 ay sonra<br />
olup tedavinin 1. ayında çekilen YÇBT’de buzlu cam<br />
görünümü ve konsolide alanlarda gerileme saptandı<br />
(Şekil 5a,b). Hastanın halen tedavisi kolşisin, ve sistemik<br />
steroid şeklinde devam etmektedir.<br />
Şekil 3: PA akciğer grafisi, sol alt zondaki infiltrasyon devam ediyor.<br />
Şekil 2a ve 2b: YRBT, sol akciğer üst lob apiko-posterior segmentte ve<br />
sol akciğer alt lobda yaygın buzlu cam dansitesi ve retikülonodüler<br />
değişiklikler, yer yer konsolide alanlar, bronşektazik değişiklikler, hacim<br />
kaybı ve bir miktar paraseptal amfizem, sağda orta ve alt lobda daha<br />
belirgin olmak üzere yer yer sentriasiner nodüller ve bronşektazik değişiklikler.<br />
Kontrol amacıyla 1 ay sonra çekilen YÇBT’de buzlu cam<br />
görünümünde hafif gerileme vardı ancak konsolide alanlar<br />
aynen devam ediyordu (Şekil 4a,b). Hastaya yapılan<br />
TARTIŞMA<br />
Böbrek, sekonder amiloidozda hem en sık (%80) olarak<br />
tutulan hem de prognozu belirleyen organdır. Böbrek<br />
tutulumu çoğu zaman kendini proteinüri özellikle nefrotik<br />
sendrom olarak göstermekte bazı olgular ise renal fonksiyon<br />
kaybı ile hekimin karşısına çıkabilmektedir. Bizim<br />
olgumuzda da hem proteinüri hem de renal fonksiyon<br />
kaybı mevcuttu. Renal amiloidoz geliştikten sonra çoğu<br />
olguda 2-13 yıl içinde kronik renal yetmezliğe gidiş gö-<br />
16 www.respircase.com
Respiratory Case Reports<br />
rülmekte ve kronik renal yetmezlik, sekonder amiloidoza<br />
bağlı ölümlerin %60’ından sorumlu tutulmaktadır (5,8,9).<br />
Amiloidoz son yıllarda bütünüyle ölümcül bir hastalık<br />
olarak görülmemektedir. Özellikle amiloide yol açan<br />
öncü protein akışı ortadan kaldırılabilirse uzun remisyonlar<br />
ve daha uzun yaşam süreleri sağlayabilen yeni yaklaşımlar<br />
geliştirilmiştir. Kür amaçlayan bu yaklaşımların<br />
dışında destek tedavisindeki gelişmelerle de hastaların<br />
yaşam kalitelerinde artış sağlanabilmektedir (4). Sekonder<br />
amiloidozda tedavi; altta yatan hastalığın tedavi edilmesine<br />
dayanmaktadır (9,10).<br />
diğer ajanlar arasında kolşisin, siklosporin A ve diğer<br />
alkilleyici ajanların olduğu bildirilmekle birlikte tek bir<br />
çalışma dışında, prospektif, kontrollü ve randomize çalışmalar<br />
yoktur (15,16). Bilateral alt ekstemitelerinde (+++)<br />
pretibial ödemi ve amiloidoza sekonder kardiyak tutuluma<br />
bağlı yüksek oranda görülebilecek kalp yetmezliği<br />
tanısı da yapılan kardiyak değerlendirme ve EKO ile ekarte<br />
edilmiştir. Pretibial ödemin diğer nedenleri göz önüne<br />
alındığında AKG değerlerinde buna neden olacak hiperkapnisi<br />
ve ciddi hipoksemisi yoktu. Biz de hastamıza Nefroloji<br />
Bölümü önerilerine göre enalapril ve kolşisin tedavisi<br />
başladık.<br />
Şekil 4a ve 4b: Buzlu cam görünümünde hafif gerileme var, konsolide<br />
alanlar devam ediyor.<br />
Proteinüri ve hipoalbümineminin ağır olduğu ve hastanın<br />
ciddi şekilde proteinüri ve hipoalbümineminin komplikasyonlarına<br />
maruz kaldığı olgularda, henüz kontrollü ve<br />
geniş ölçekli çalışmalar olmamasına rağmen non-steroid<br />
antiinflamatuar ilaçların ve anjiotensin converting enzim<br />
(ACE) inhibitörlerinin renal hemodinamiye olan etkileri<br />
yoluyla proteinüriyi azaltabildikleri bilinmektedir (12,13).<br />
Çeşitli immünsupresif ilaçlar da sekonder amiloidoz tedavisinde<br />
denenmiştir. Bunlar içinde en eski ve en iyi bilineni<br />
klorambusil’dir (14). Sekonder amiloidozda etkili bulunan<br />
Şekil 5a ve 5b: Tedavinin 1. ayında buzlu cam görünümü ve konsolide<br />
alanlarda gerileme.<br />
BOOP; bilinmeyen bir hasar sonucu alveollerin içinde ya<br />
da daha az olarak distal bronşiyollerde oluşan yangısal<br />
yanıtın tam olmayan biçimde iyileşmesi ile ortaya çıktığı<br />
düşünülmektedir. BOOP’ta tanı, histopatolojik olarak<br />
alveoler duktuslar ve alveollerde fibroblastlar, kollagen ve<br />
fibrinli eksudanın oluşturduğu granülasyon dokusu tomurcuklarının<br />
görülmesi ile konmaktadır (Mason cisimcikleri)<br />
(17). Temel radyolojik görünüm, periferal yerleşimli<br />
multifokal konsolidasyonlar ve buzlu cam görünümü olsa<br />
<strong>Cilt</strong> - Vol. 2 <strong>Sayı</strong> - No. 1 17
Enfekte Kistik Bronşektaziye Sekonder Gelişen BOOP (Bronşiolitis Obliterans Organize Pnömoni) ve Renal Amiloidoz | Çimen et al.<br />
da nodüller, bant benzeri dansiteler, interlober septal<br />
kalınlaşmalar ve fibrozise de rastlanır. Ayrıca perilobuler<br />
tutulum hastaların yarısından fazlasında görülmektedir<br />
(18). Sekonder BOOP, kitle oluşturan lezyonlar (tümör,<br />
granülom), bronşial obstrüksiyon, bronşektazi, infarkt ve<br />
abse ile birlikte görülebilir veya organize diffüz alveolar<br />
hasar, organize kronik eozinofilik pnömoni, UIP, extrensek<br />
alerjik alveolit ve wegener granülomatözün komponenti<br />
olarak saptanabilir (11). BOOP nadiren soliter kitle<br />
lezyonu görünümü ile karşımıza çıkabilir (19). Kitle benzeri<br />
görünümlerde özellikle malignitenin dışlanması önemlidir<br />
(20). Maldonada ve ark. (21), kliniklerinde 8 yıllık<br />
dönemde BOOP tanısı alan hastaların %13’ünde radyolojik<br />
olarak tek odakta lezyon saptandığını, tümör ön<br />
tanısı ile cerrahi biyopsiye gittiklerini, çoğunluğu asemptomatik<br />
olup olguların %88’inin kriptojenik olarak değerlendirildiğini<br />
bildirmişlerdir. Bronşektazili hastalarda tekrarlayan<br />
enfeksiyonlar görülebilir. Yeterli süre ve uygun<br />
tedaviye ile enfeksiyon kliniği düzelmesine rağmen PA<br />
akciğer grafisinde konsolide alan gerilemiyor ise ayırıcı<br />
tanıda bu hastalarda BOOP akla gelmelidir. Kortikosteroid<br />
tedavisi ile BOOP’da klinik ve radyolojik bulgularda<br />
dramatik bir düzelme olmaktadır (7). Bizde hastamıza<br />
prednizolon 40 mg/gün dozunda tedavi başladık. Daha<br />
yüksek dozda steroid verilen olgular da mevcuttur. Oral<br />
alkilleyici bir ajan olan temozolomide kullanımıyla gelişen<br />
bir BOOP olgusunda, 1 mg/kg/gün steroid kullanımıyla<br />
bilateral infiltrasyonlarda artış izlenmiş, ancak 500<br />
mg/gün (5 gün) dozunda steroid kullanımında bilateral<br />
infiltrasyonlarda belirgin gerileme izlenmiştir (22). Steroid<br />
tedavisine eklenen düşük doz makrolid (klaritromisin 500<br />
mg/gün) tedavisi de diğer bir tedavi şekli olabilir (23).<br />
Olgumuzda, kontrol amacıyla tedavinin 1. ayı sonunda<br />
çekilen YÇBT’de buzlu cam ve konsolide alanlarda gerileme<br />
saptandı.<br />
Çocukluk çağında geçirmiş olduğu enfeksiyonlar sonrası<br />
kistik bronşektaziye bağlı lingulektomi operasyonu yapılan<br />
hastamızda IgG eksikliği tespit edilmiştir. YÇBT’deki sol<br />
akciğer üst lob apiko-posterior segmentte ve sol akciğer<br />
alt lob ile sağ akciğer orta ve alt lobdaki bronşektazik<br />
değişiklikler ligulektomi sonrası kalan bronşektazik alanlara<br />
bağlı olabileceği gibi IgG eksikliği de olan bu hastada<br />
tekrarlayan enfeksiyonlar neticesi yeni gelişen bronşektazik<br />
alanlar da olabilir. Çocukluk çağında geçirilen enfeksiyonlarda<br />
erken tanı ve uygun tedavi bu hastalarda<br />
bronşektazi gelişimini önleyici bir yaklaşım olacaktır.<br />
Sonuç olarak, bronşektazili hastalarda tekrarlayan enfeksiyonlar<br />
mortalitesi oldukça ağır olan renal amiloidoz gibi<br />
komplikasyonla neticelenebilir. Nitekim bizim hastamız<br />
çok ağır proteinüri ile karşımıza gelmiş olup yıllarca bu<br />
açıdan tanı almamıştır. Bu yüzden bu hastalar ucuz ve<br />
basit bir yöntem olan idrar protein atılımı ile renal amiloioz<br />
gelişimi açısından düzenli periyotlarla takip edilmelidir.<br />
ÇIKAR ÇATIŞMASI<br />
Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.<br />
KAYNAKLAR<br />
1. Perfetti V, Vignarelli MC, Casarini S, Ascari E, Merlini G.<br />
Biological features of the clone involved in primary amyloidosis<br />
(AL). Leukemia 2001;15: 195-202. [CrossRef]<br />
2. Gillmore JD, Hawkins PN. Amyloidosis and respiratory<br />
track. Thorax. 1999;54: 444-51.<br />
3. Berk JL, O’Regan A, Skinner M. Pulmonary and tracheobronchial<br />
amyloidosis Semin Respir Crit Care Med 2002;2:<br />
155-65. [CrossRef]<br />
4. Khan MF, Falk RH. Amyloidosis. Postgrad Med J 2001;77:<br />
686-93. [CrossRef]<br />
5. Falk RH, Comenzo RL, Skinner M. The systemic amyloidoses.<br />
N Engl J Med 1997;337: 898-909. [CrossRef]<br />
6. Colby TV. Pathological aspects of bronchiolitis obliterans<br />
organizing pneumonia. Chest 1992;102 (1 suppl): 38-<br />
43S. [CrossRef]<br />
7. Başay N, Berkoğlu M. Bronşiyolitler. In: Diffüz Parankimal<br />
Akciğer Hastalıkları. Erdoğan Y, Samurkaşoğlu B, eds.<br />
Ankara, Mesut Matbaacılık. 2004: 45-74.<br />
8. Stone MJ. Amyloidosis: a final common pathway for protein<br />
deposition in tissues. Blood 1990;75: 531-45.<br />
9. Clinicopathologic conference. Nephrotic syndrome in a<br />
76-year-old man. Am J Med 1991;91: 80-8.<br />
10. Özdemir Al, Sökmen C. Familial Mediterranean Fever<br />
among the Turkish people. Am J Gastroenterol 1969;51:<br />
311-16.<br />
11. Yavuz M, Dilek K, Güllülü M, Yurtkuran M. Angiotensin<br />
konverting enzim inhibitörü enalaprilin proteinüri ve diğer<br />
böbrek fonksiyonlarına etkisi. Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi<br />
Dergisi 1992;19: 103-10.<br />
12. Allen AR. Reactive (AA) systemic amyloidosis. A cause of<br />
refractory nephrotic syndrome. BMJ 1996;312: 1087-9.<br />
13. David J. Amyloidosis in juvenile chronic arthritis. Clin Exp<br />
Rheumatol 1991;9: 73-8.<br />
14. Berglund K, Keller C, Thysell H. Alkylating cytostatic treatment<br />
in renal amyloidosis secondary to rheumatic disease.<br />
Ann Rheum Dis 1987;46: 757-62. [CrossRef]<br />
18 www.respircase.com
Respiratory Case Reports<br />
15. Ahlmen M, Ahlmen J, Svalander J, Bucht H. Cytotoxic<br />
drug treatment of reactive amyloidosis in rheumatoid arthritis<br />
with special reference to renal insufficiency. Clin Rheumatology<br />
1987;6: 27-38. [CrossRef]<br />
16. Flack HM, Törnroth T, Skrifvars B, Wegelius O. Resolution<br />
of renal amyloidosis secondary to rheumatoid arthritis. Acta<br />
Med Scand 1979;205: 651-6. [CrossRef]<br />
17. Wells AU. Cryptogenic organizing pneumonia. Semin<br />
Respir Crit Care Med 2001;22: 449-60. [CrossRef]<br />
18. Ujita M, Renzoni EA, Veeraraghavan S, Wells AU, Hansell<br />
DM. Organizing pneumonia: perilobular pattern in thinsection<br />
CT. Radiology 2004;232: 757-61. [CrossRef]<br />
19. Cordier JF. Update on cryptogenic organising pneumonia<br />
(idiopathic bronchiolitis obliterans organising pneumonia).<br />
Swiss Med Wkly 2002;132:588-91.<br />
20. Kiter G, Yuncu G, Bir F, Karabulut N, Özkurt S, Evyapan F.<br />
Kriptojenik organize pnömoni: İki olgu üzerinden bilgi<br />
güncellemesi. Türk Toraks Dergisi 2008; 9: 43-8.<br />
21. Maldonado F, Daniels CE, Hoffman EA, Yi ES, Ryu JH.<br />
Focal organizing pneumonia on surgical lung biopsy: causes,<br />
clinicoradiologic features, and outcomes. Chest 2007;<br />
132:1579-83. [CrossRef]<br />
22. Kim TO, Oh IJ, Kang HW, Chi SY, Ban HJ, Kwon YS, et al.<br />
Temozolomide-associated bronchiolitis obliterans organizing<br />
pneumonia successfully treated with high-dose corticosteroid.<br />
J Korean Med Sci 2012;27: 450-3. [CrossRef]<br />
23. Chang WJ, Lee EJ, Lee SY, In KH, Kim CH, Kim HK, et al.<br />
Successful salvage treatment of steroid-refractory bronchiolar<br />
COP with low-dose macrolides. Pathol Int 2012;62:<br />
144-8. [CrossRef]<br />
<strong>Cilt</strong> - Vol. 2 <strong>Sayı</strong> - No. 1 19
Respir Case Rep <strong>2013</strong>;2(1): 20-22 DOI: 10.5505/respircase.<strong>2013</strong>.19483<br />
CASE REPORT<br />
OLGU SUNUMU<br />
Sevgi Pekcan, 1 Deniz Doğru Ersöz, 2 Mehmet Köse,³ Güzin Cinel, 2 Murat İrkeç, 4 Ebru Yalçın, 2<br />
Uğur Özçelik, 2 Nural Kiper, 2<br />
RESPIRATORY CASE REPORTS<br />
Eye manifestations due to hypovitaminosis A was<br />
observed in the follow-up of patients with cystic fibrosis.<br />
Herein, we describe an 11-month-old infant with<br />
corneal opacity and growth retardation who was<br />
diagnosed as cystic fibrosis. To our knowledge, this is<br />
the first report in the literature of corneal opacity as a<br />
manifestation of cystic fibrosis. Furthermore, it is rare<br />
to encounter ophthalmic findings in cystic fibrosis at<br />
this age.<br />
Key words: Cystic fibrosis, corneal opacity, hypovitaminosis<br />
A.<br />
Cystic fibrosis (CF) is the most prevalent<br />
inheritable chronic disease in Caucasian children,<br />
characterized chiefly by obstruction and infection<br />
of the airways and maldigestion (1). Ocular<br />
findings in CF mainly refer to the tear film and<br />
are related to tear hyposecretion and improper<br />
Kistik fibrozisli hastaların takibinde A vitamini eksikliğine<br />
bağlı göz bulguları görülebilmektedir. Korneal<br />
opasite ve gelişme geriliği ile başvurarak kistik fibrosis<br />
tanısı alan 11 aylık bir çocuğu sunuyoruz. Korneal<br />
opasite bulgusu ile tanı alan literatürde bildirilen ilk<br />
kistik fibrosis vakasıdır ve erken yaşta bu hastalarda<br />
göz bulguları nadirdir.<br />
Anahtar Sözcükler: Kistik fibrozis, korneal opasite,<br />
vitamin A eksikliği.<br />
composition of tears, leading to dry-eye symptoms,<br />
considered by some authors as the primary<br />
CF eye manifestations (2-6). Herein, we describe<br />
an 11-month-old boy diagnosed as CF with corneal<br />
opacity. To our knowledge, this is the first<br />
report in the literature of corneal opacity as an<br />
ocular manifestation of CF.<br />
1 Necmettin Erbakan University Meram Faculty of Medicine,<br />
Department of Pediatrics, Pediatric Pulmonology Unit, Konya<br />
2 Hacettepe University Faculty of Medicine, Pediatric<br />
Pulmonology Unit, Ankara,<br />
3 Erciyes University Faculty of Medicine, Pediatric Pulmonology<br />
Unit, Kayseri,<br />
4 Hacettepe University Faculty of Medicine, Department of<br />
Ophthalmology, Ankara, Turkey<br />
1 Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Çocuk<br />
Göğüs Hastalıkları BD, Konya<br />
2 Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları<br />
BD, Ankara<br />
3 Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları<br />
BD, Kayseri<br />
4 Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları ABD,<br />
Ankara<br />
Submitted (Başvuru tarihi): 08.08.2012 Accepted (Kabul tarihi): 05.09.2012<br />
Correspondence (İletişim): Sevgi Pekcan, Necmettin Erbakan University Meram Faculty of Medicine, Department of Pediatrics,<br />
Pediatric Pulmonology Unit, Konya<br />
e-mail: sevgipekcan@yahoo.com<br />
20
Respiratory Case Reports<br />
CASE<br />
An 11-month-old male child was referred to Hacettepe<br />
University Children’s Hospital with diarrhea, cough and<br />
growth retardation. He was born at full term following an<br />
uncomplicated pregnancy. From birth, he had 6-8 large,<br />
unformed, greenish stools per day. Upon physical examination,<br />
his weight and height were 3,500 g (
Corneal Opacity: A Rare Manifestation of Cystic Fibrosis | Pekcan et al.<br />
A, but also some trace elements such as zinc, copper,<br />
selenium, manganese, and vitamins C, B12 and E are<br />
necessary for the maintenance of cellular structure and<br />
metabolism (9). Therefore, in some studies, not only vitamin<br />
A but also zinc and vitamin E treatment help to<br />
resolve the ocular manifestations of CF patients (9,10).<br />
Our patient had low vitamin A and E levels and a normal<br />
zinc level. Unfortunately, we could not examine the trace<br />
elements in our center. He was treated with pancreatic<br />
enzyme replacement and multivitamins, and the corneal<br />
opacity was resolved within three months. Presentation in<br />
early infancy and resolution of the corneal opacity with<br />
pancreatic enzyme and multivitamin supplementation<br />
suggest that not only hypovitaminosis A, but also deficiency<br />
of several micronutrients due to the pancreatic insufficiency,<br />
could be responsible for the ocular changes in<br />
CF patients.<br />
In conclusion, ocular changes can be seen in CF patients<br />
as early as infancy. Corneal opacity is one of the ocular<br />
manifestations in CF patients. Efficient pancreatic enzyme<br />
and multivitamin supplementation should resolve the<br />
problem.<br />
CONFLICTS OF INTEREST<br />
None declared.<br />
REFERENCES<br />
1. Proesmans M, Vermeulen F, De Boeck K. What’s new in<br />
cystic fibrosis? From treating symptoms to correction of the<br />
basic defect. Eur J Pediatr. 2008; 167: 839-49. [CrossRef]<br />
2. Ansari EA, Sahni K, Etherington CH, Morton A, Conway<br />
SP, Moya E, et al. Ocular signs and vitamin A status in patients<br />
with cystic fibrosis treated with daily vitamin A supplements.<br />
Br J Ophthalmol 1999; 83: 688–91. [CrossRef]<br />
3. Huet F, Semama D, Mainqueneau C, Charavel A, Nivelon<br />
JL. Vitamin A deficiency and nocturnal vision in teenagers<br />
with cystic fibrosis. Eur J Pediatr 1997; 156: 949–51.<br />
[CrossRef]<br />
4. Morkeberg JC, Edmund C, Prause JU, Lanng S, Koch C,<br />
Michaelsen KF. Ocular findings in cystic fibrosis patients<br />
receiving vitamin A supplementation. Graefes Arch Clin<br />
Exp Ophthalmol 1995; 233: 709–13. [CrossRef]<br />
5. Rayner RJ, Tyrrell JC, Hiller EJ, Marenah C, Neugebauer<br />
MA, Vernon SA, et al. Night blindness and conjunctival<br />
xerosis caused by vitamin A deficiency in patients with cystic<br />
fibrosis. Arch Dis Child 1989; 64: 1151–6. [CrossRef]<br />
6. Kalayci D, Kiper N, Ozcelik U, Gocmen A, Hasiripi H.<br />
Clinical status, ocular surface changes and tear ferning in<br />
patients with cystic fibrosis. Acta Ophthalmol Scand 1996;<br />
74: 563–5. [CrossRef]<br />
7. Eid NS, Shoemaker LR, Samiec TD. Vitamin A in cystic fibrosis:<br />
case report and review of the literature. J Pediatr<br />
Gastroenterol Nutr 1990; 10: 265-9. [CrossRef]<br />
8. Fujikawa A, Gong H, Amemiya T. Vitamin E prevents<br />
changes in the cornea and conjunctiva due to vitamin A<br />
deficiency. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2003; 241:<br />
287–97. [CrossRef]<br />
9. Amemiya T. The eye and nutrition. Jpn J Ophthalmol<br />
2000; 44: 320. [CrossRef]<br />
10. Tinley CG, Withers NJ, Sheldon CD, Quinn AG, Jackson<br />
AA. Zinc therapy for night blindness in cystic fibrosis. J<br />
Cyst Fibros 2008; 7: 333-5. [CrossRef]<br />
22 www.respircase.com
Respir Case Rep <strong>2013</strong>;2(1): 23-26 DOI: 10.5505/respircase.<strong>2013</strong>.58066<br />
CASE REPORT<br />
OLGU SUNUMU<br />
Atalay Şahin, 1 Fatih Meteroglu, 1 İsmet Rezani Toptanci, 2 Tahir Şevval Eren, 1 Canan Eren, 3<br />
RESPIRATORY CASE REPORTS<br />
Mediastinitis is a rare infectious disease around the<br />
vital organs in the mediastinum. Descending necrotizing<br />
mediastinitis (DNM) is caused by odontogenic,<br />
pharyngeal, cervical infections, sternotomy or diagnostic<br />
and therapeutic instrumentation. Unless it is<br />
diagnosed in a timely manner and properly treated,<br />
the outcome is fatal. Delay in treatment leads to the<br />
spread of the infection down to the mediatinum. We<br />
present a case of DNM in 17-year-old girl suffering<br />
from a dental abscess.<br />
Key words: Dental abscess, mediastinitis, pharyngeal<br />
infection.<br />
1 Dicle University, Medical School, Department of Thoracic<br />
Surgery, Diyarbakır<br />
2 Dicle University, School of Dentistry, Diyarbakır<br />
3 Diyarbakır Children Hospital, Department of Clinical<br />
Microbiology, Diyarbakır, Turkey<br />
Mediastinit, mediastendeki hayati organların etrafında<br />
nadir görülen enfeksiyöz bir hastalıktır. Desendan<br />
nekrotizan mediastinite odontojenik, farengeal, servikal<br />
enfeksiyonlar, sternotomi veya tanı ve tedavi<br />
amaçlı girişimler sebeb olur. Zamanında tanı konulmaz<br />
ve uygun olarak tedavi edilmezse sonuç fatal<br />
olur. Tedavideki gecikme enfeksiyonun mediastene<br />
yayılmasına yol açar. Diş apsesinden muzdarip 17<br />
yaşındaki kızda gelişen desendan nekrotizan mediastinit<br />
olgusunu sunuyoruz.<br />
Anahtar Sözcükler: Diş apsesi, mediastinit, farengeal<br />
enfeksiyon.<br />
1 Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim<br />
Dalı, Diyarbakır<br />
2 Dicle Üniversitesi, Diş Hekimliği Fakültesi, Diyarbakır<br />
3 Diyarbakır Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Klinik Mikrobiyoloji<br />
Servisi, Diyarbakır<br />
Submitted (Başvuru tarihi): 11.07.2012 Accepted (Kabul tarihi): 21.09.2012<br />
Correspondence (İletişim): Atalay Şahin, Dicle University, Medical School, Department of Thoracic Surgery,<br />
Diyarbakır, Turkey<br />
e-mail: atalaysahin44@yahoo.com<br />
23
Respiratory Case Reports<br />
Mediastinitis is a severe infection involving mediastinal<br />
spaces after cervical infections spread along the facial<br />
planes, operations via sternotomy, endoscopic instrumentation,<br />
or blunt or sharp trauma. Its most severe form,<br />
descending necrotizing mediastinitis (DNM) following<br />
deep neck infections, is a rare but potentially fatal complication<br />
of dental abscesses. It can be misdiagnosed due<br />
to its rarity. A late diagnosis of DNM emerging from an<br />
odontogenic abscess may result in death. The disease has<br />
a fulminant course following a delay in diagnosis and<br />
inappropriate treatment. Management aiming for surgical<br />
drainage in addition to anti-biotherapy is essential.<br />
CASE<br />
A 17-year-old female patient with a toothache was<br />
examined by the dentist one week prior and given oral<br />
antibiotics. A new treatment was prescribed after 3 days<br />
following worsening complaints. No improvement was<br />
observed and she was admitted to the thoracic surgery<br />
department with complaints of respiratory distress and<br />
painful cervical and right submandibular swelling for 4<br />
days following a dental abscess that had occurred 7 days<br />
earlier. The patient also complained of dysphagia for the<br />
previous 3 days. A physical examination revealed dysphagia,<br />
dysphonia, and productive cough, in addition to<br />
diffuse submental swelling. The patient’s heart rate was<br />
116 beats/minute, blood pressure was 105/70 mmHg,<br />
respiratory rate was 24 breaths/min, and body temperature<br />
was 38.7°C. Laboratory tests showed a white blood<br />
cell count of 13,900/mm 3 and a hemoglobin level of<br />
11.3 g/dL. Gram stain of the patient’s purulent thoracentesis<br />
sample showed no bacteria. The condition was caused<br />
by an odontogenic infection descending into the<br />
mediastinum. The source of infection was a dental abscess<br />
affecting the lower right third molar tooth.<br />
The chest x-ray showed an effusion in the right hemithorax<br />
(Figure1). A tube thoracostomy was performed on the<br />
right hemithorax and 1,700 mL of purulent pleural effusion<br />
was drained (Figure 2). A cervicothoracic CT revealed<br />
gas and abscess formation in upper mediastinum on<br />
the right side of the neck and pleural effusion in the right<br />
hemithorax (Figure 3). The initial diagnosis was simple,<br />
and determined to be DNM, due to the obvious clinical<br />
symptoms and signs.<br />
The cavity was irrigated with iodine and hydrogen peroxide.<br />
The pleural fluid culture was evaluated and the responsible<br />
agents were determined to be a mixture of<br />
gram-positive cocci and gram-negative rods. The combination<br />
of ceftriaxone and ornidazole were administered<br />
Figure 1. Chest x-ray showing some fluid in the pleural cavity.<br />
Figure 2. Chest x-ray after tube thoracostomy.<br />
Figure 3. Tomographic scans of the thorax and neck.<br />
<strong>Cilt</strong> - Vol. 2 <strong>Sayı</strong> - No. 1 24
Fatal Dental Abscess: Descending Necrotising Mediastinitis | Şahin et al.<br />
intravenously. After the patient was clinically stabilized,<br />
she was prepared for further mediastinal and cervical<br />
debridement. Further evaluation of the dental infection<br />
could not be obtained. Twelve hours following admittance,<br />
the patient died due to her deteriorating condition.<br />
DISCUSSION<br />
DNM is an uncommon, acute, polymicrobial infection of<br />
the mediastinum that can develop rapidly after an odontogenic<br />
or oropharyngeal infection spreading to the mediastinum,<br />
facilitated by gravity and respiratory movements<br />
(1). These infections spread downward through the<br />
deep cervical fascia, which consist of superficial, visceral,<br />
and prevertebral layers. These are potential spaces, confined<br />
in the three layers of the deep cervical fascia. The<br />
infection advances through the pretracheal space and<br />
descends into the mediastinum. It is predominantly a<br />
disease of young people and 60% to 70% of cases are of<br />
odontogenic origin (2). Several factors suppressing the<br />
body defense contribute to the pathogenesis of this lifethreatening<br />
disease. The risk of DNM is increased in patients<br />
with poor physical status, malnutrition, diabetes mellitus,<br />
alcoholism, immune deficiency, metabolic disorders,<br />
and drug addiction. Advanced age and underlying diseases<br />
have been reported to be the fatal risk factors (3,4).<br />
Systemic effects of the disease become widespread as the<br />
infection spreads. Respiratory distress, empyema, and<br />
dehydration inhibit respiratory function. The disease has a<br />
fulminant course causing sepsis and mortality. Causative<br />
agents can be a mixture of aerobic and anaerobic bacteria<br />
of the oral flora. Among aerobes, streptococci are the<br />
most common, and found in more than half of the cases.<br />
No bacterial agent from the isolates infers that they have<br />
no role in the development of the disease.<br />
Odontogenic infections do progress and may complicate<br />
and create serious outcomes unless they are properly<br />
treated. The infectious process reaches the upper mediastinum<br />
within the first two or three days as a result of<br />
extension. This makes mediastinotomy essential to management.<br />
An infection originating from the head and neck<br />
region may spread downward through the facial spaces<br />
or deep planes of the neck into the mediastinum, pleural<br />
cavities, and pericardium, due to gravity and negative<br />
intrathoracic pressure (4,5). The suggested criterion for<br />
the diagnosis of DNM is as follows: 1) severe oropharyngeal<br />
infection, 2) radiographic evidence of mediastinitis,<br />
3) perioperative confirmation of both infections, and 4)<br />
the establishment of a relation between oropharyngeal<br />
infection and mediastinitis (6). Clinically, the patients<br />
present with tender swelling in the neck, fever, odynophagia,<br />
dyspnea and hypotension. Specific clinical symptoms<br />
of mediastinitis, including dyspnea, dysphagia, pain,<br />
cough, sputum, fever, and swelling in the submandibular<br />
region, which were observed in the presented case. Radiological<br />
tests, mediastinal widening, mediastinal emphysema,<br />
displacement of the tracheal air column and unilateral<br />
or bilateral effusions are easily observed in the chest<br />
x-ray. The CT reveals changes in soft tissues and confirms<br />
the diagnosis. CT examination showed the infection in the<br />
parapharyngeal space and anterior mediastinum via the<br />
pretracheal space. CT not only determines the spread of<br />
the inflammatory-necrotic process into the cervical and<br />
mediastinal area, but also allows for the determination of<br />
the optimal surgical drainage approach (5,7).<br />
Treatment of DNM consists of broad-spectrum antibiotic<br />
therapy and early drainage of the mediastinum and pleural<br />
cavity to remove the cause of infection (5,8,9). Once<br />
DNM is diagnosed, antibiotic treatment should be initiated.<br />
The responsible pathogens for DNM are primarily a<br />
mixture of aerobic and anaerobic bacteria of the oral<br />
microflora (7,10). In the present case, no agents were<br />
isolated in the specimen obtained by mediastinal drainage<br />
due to previous anti-biotherapy. Antibiotic therapy is<br />
selected to treat both aerobic and anaerobic bacteria.<br />
The surgical approach for more aggressive drainage<br />
depends on the anatomic location of the abscesses within<br />
the neck and mediastinum (11,12). These include<br />
transcervical, posterolateral thoracotomy, median sternotomy,<br />
and the transthoracic clamshell approach. Each<br />
method offers advantages and disadvantages. The standard<br />
posterolateral thoracotomy provides the advantage<br />
of a good approach to all compartments of the mediastinum.<br />
Transthoracic drainage is recommended for mediastinitis<br />
extending below the level of carina to deeper<br />
regions (6,12). In the current case, pleural drainage was<br />
performed with a tube thoracostomy. Treatment success<br />
of DNM with odontogenic origin depends on early diagnosis<br />
and aggressive drainage and debridement, performed<br />
by cervicotomy and thoracotomy. Video-assisted<br />
thoracoscopic approaches for successful mediastinal<br />
drainage have been reported by some authors (13).<br />
DNM is a rare but highly lethal condition. Mortality rates<br />
ranges from 16 % to 80 % (7,14).<br />
CONCLUSION<br />
It is critical to recognize the patients at risk of medistinitis<br />
if an infection can progress rapidly from a toothache to a<br />
life-threatening infection. All dental infections should be<br />
25 www.respircase.com
Respiratory Case Reports<br />
considered as risk factors for DNM. Mediastinitis can<br />
result from an odontogenic abscesses, and the extent of<br />
its infectious process should never be underestimated.<br />
Prompt diagnosis, aggressive drainage, removal of the<br />
cause of the infection, and careful postoperative management<br />
can save a patient with DNM, in spite of its high<br />
mortality rate. However, a delay in diagnosis and/or<br />
inappropriate treatment can result in death. Collaboration<br />
between the dentist and maxillofacial and thoracic<br />
surgeons is recommended for successful treatment of this<br />
life-threatening infection. Dental surgeons play a key role<br />
in preventing the condition.<br />
CONFLICTS OF INTEREST<br />
None declared.<br />
REFERENCES<br />
1. Van Natta LT, Iannettoni MD. Acute necrotizing mediastinitis.<br />
In: Patterson AG, Pearson GF, Cooper JD, et al (eds).<br />
Pearson's Thoracic and Esophageal Surgery. 3rd Edition.<br />
Elsevier Inc; 2008: 1521-33.<br />
2. Ho MW, Dhariwal DK, Chandrasekhar J, Patton DW, Silvester<br />
KC, Sadiq S, et al. Use of interventional radiology in<br />
the management of mediastinitis of odontogenic origin. Br<br />
J Oral Maxillofac Surg 2006; 44: 538-42. [CrossRef]<br />
3. Mathieu D, Neviere R, Teillon C, Chagnon J L, Lebleu N,<br />
Wattel F. Cervical necrotizing fasciitis: clinical manifestations<br />
and management. Clin Infect Dis 1995; 21: 51–6.<br />
[CrossRef]<br />
4. Freeman RK, Villieres E, Verrier ED, Karmy-Jones R, Wood<br />
DE. Descending necrotizing mediastinitis: an analysis of<br />
the effects of serial surgical debridement on patient mortality.<br />
J Throrac Cardiovasc Surg 2000; 119: 260-7.<br />
[CrossRef]<br />
5. Gonzales- Garcia R, Risco- Rojas R, Roman-Romero L,<br />
Moreno-Garcia C, Lopez Garcia C. Descending necrotizing<br />
mediastinitis following dental extraction. Radiological<br />
features and surgical treatment considerations. J Craniomaxillofac<br />
Surg 2011; 39: 335-9. [CrossRef]<br />
6. Estrera AS, Landau MJ, Grisham JM, Sinn D P, Platt MR.<br />
Descending necrotizing mediastinitis. Surg Gynecol Obstet<br />
1983; 157: 545-52.<br />
7. Mihos P, Potaris K, Gakidis I, Papadakis D, Rallis G. Management<br />
of descending necrotizing mediastinitis. J Oral<br />
Maxillofac Surg 2004; 62: 966-72. [CrossRef]<br />
8. Makeieff MN, Gresillion NP, Berthet JP, Garrel R, Crampette<br />
L, Marty-Ane C, et al. Management of descending<br />
necrotizing mediastinitis. Laryngoscope 2004; 114: 772-5.<br />
[CrossRef]<br />
9. Sakamoto H, Aoki T, Kise Y, Watanabe D, Sasaki J. Descending<br />
necrotizing mediastinitis due to odontogenic infections.<br />
Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol<br />
Endod 2000; 89: 412-9. [CrossRef]<br />
10. Juretic M, Belusic-Gobic M, Kukuljan M, Cerovic R, Golubovic<br />
V, Gobic D. Mediastinitis and bilateral pleural<br />
empyema caused by odontogenic infection. Radiol Oncol<br />
2007; 41: 57-62. [CrossRef]<br />
11. Findikcioglu AD, Kilic D, Akin S, Hatipoglu A. Descending<br />
necrotizing mediastinitis: treatment of a delayed case. Acta<br />
Chir BeIg 2007; 107: 462-4.<br />
12. Novellas S, Kechabtia K, Chevallier P, Sedat J, Bruneton<br />
JN. Descending necrotizing mediastinitis: a rare pathology<br />
to keep in mind. Clin Imaging 2005; 29: 138–40.<br />
[CrossRef]<br />
13. Nakamura Y, Matsumura A, Katsura H, Sakaquchi M, Ito<br />
N, Kitahara N, et al. Successful video-thoracoscopic drainage<br />
for descending necrotizing mediastinitis. Gen Thorac<br />
Cardiovasc Surg 2009; 57: 111-5. [CrossRef]<br />
14. Suehara AB, Goncalves AJ, Alcadipani FA, Kavapata NK,<br />
Menezes MB. Deep neck infection: analysis of 80 cases.<br />
Braz J Otorhinolaryngol 2008; 74: 253-9.<br />
<strong>Cilt</strong> - Vol. 2 <strong>Sayı</strong> - No. 1 26
Respir Case Rep <strong>2013</strong>;2(1): 27-31 DOI: 10.5505/respircase.<strong>2013</strong>.66376<br />
CASE REPORT<br />
OLGU SUNUMU<br />
Sinem Nedime Sökücü, 1 Levent Dalar, 1 Cengiz Özdemir, 1 Songül Büyükkale, 2 Ayşegül Akbaş, 1 Sedat Altın, 1<br />
RESPIRATORY CASE REPORTS<br />
Tüberküloz farklı radyolojik görünümlerle ortaya<br />
çıkabilen bir hastalıktır. Sık olmamakla birlikte kitle<br />
görünümünde akciğer tüberkülozu olguları literatürde<br />
mevcuttur. Kitle görünümü ile başvuran hastalarda<br />
tüberküloz tanısından emin olmak ve eşlik eden tümör<br />
tanısını kesin dışlamak bazen zor olmaktadır. Bu<br />
yazıda, kliniğimize akciğer grafisinde kitle görünümü<br />
ile başvuran, ailesinde akciğer kanseri öyküsü olan ve<br />
sigara içen (25 paket/yıl) 45 yaşında erkek hastada<br />
tanı ve takipte yaşanan güçlükler tartışıldı. Ülkemiz<br />
gibi her iki klinik durumun da sık görüldüğü toplumlarda<br />
ayırıcı tanının içerdiği güçlükler vurgulanmak<br />
istendi.<br />
Anahtar Sözcükler: Akciğer kanseri, tüberküloz, kitle.<br />
1 Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve<br />
Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları, İstanbul<br />
2 Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve<br />
Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi, İstanbul<br />
Tuberculosis can be presented with different radiological<br />
forms. Mass lesion with the diagnosis of pulmonary<br />
tuberculosis is not rare in literature. Sometimes it<br />
is challenging to be sure of the diagnosis of tuberculosis<br />
and excludes coexisting cancer in a patient<br />
presented with mass lesion. In this paper diagnostic<br />
difficulties and follow up of a 45 years old male<br />
patient with a family history of lung cancer and a<br />
smoking history (25 packs/years) who was presented<br />
with a mass lesion on his chest radiography is discussed<br />
with review of literature. We would like to<br />
emphasize the difficulties of differential diagnosis in<br />
communities in which both of the clinical situations<br />
were common.<br />
Key words: Lung cancer, tuberculosis, mass.<br />
1 Yedikule Chest Disease and Thoracic Surgery Training and<br />
Research Hospital, Pulmonology, İstanbul<br />
2 Yedikule Chest Disease and Thoracic Surgery Training and<br />
Research Hospital, Thoracic Surgery, İstanbul, Turkey<br />
Submitted (Başvuru tarihi): 15.08.2012 Accepted (Kabul tarihi): 28.09.2012<br />
Correspondence (İletişim): Sinem Nedime Sökücü, Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi,<br />
Göğüs Hastalıkları, İstanbul<br />
e-mail: sinemtimur@yahoo.com<br />
27
Respiratory Case Reports<br />
Akciğer tüberkülozu farklı radyolojik görünümler gösteren<br />
bir hastalıktır. Hiçbir radyolojik bulgu tam olarak bu hastalığa<br />
özgü olmayıp, özellikle hastalığın sık görüldüğü<br />
toplumlarda tüberküloz ayırıcı tanıda her zaman akılda<br />
tutulmalıdır (1). Kliniğimize akciğerde solid kitle ile başvuran<br />
ve hikayesinde yoğun sigara kullanımı ve ailesinde<br />
akciğer kanseri hikayesi olan bir hastadaki ayırıcı tanıda<br />
karşılaşılan güçlükler ve yaklaşımımız literatür eşliğinde<br />
tartışıldı.<br />
Çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) sağ akciğer<br />
üst lob apikal segmentte 43 x 30 mm boyutunda<br />
eksantrik tarzda kaviter komponent içeren spiküler konturlu<br />
kitle saptandı (Şekil 2 a,b). Hasta balgam çıkartamamaktaydı.<br />
Bronkoskopide endobronşiyal lezyon saptanmayan<br />
hastanın lavaj materyalinde tümöral hücre yoktu,<br />
aside rezistan bakteri (ARB) için yapılan direkt ve teksif<br />
yaymaların Ziehl-Nielsen boyamasında basile rastlanmadı.<br />
Transtorasik iğne biyopsisinde (TTİA) elde edilen aspirasyon<br />
materyalinin sitopatolojik incelemesi nekroz, nekrotik<br />
debrisler olarak raporlandı. Aynı aspirasyon materyali<br />
yaymasının Ziehl-Nielsen boyaması sonucunda ARB saptanması<br />
üzerine hastaya 4’lü tam doz (Izoniyazid 300mg,<br />
Rifampisin 600mg, Morfozinamid 3.000mg, Etambutol<br />
1.500mg) tedavi başlandı. Aspirasyon materyali Loewenstein-jensen<br />
besiyerine ekilemediğinden kültür sonucu elde<br />
edilemedi.<br />
OLGU<br />
Sırt ağrısı ve kilo kaybı şikâyetleri ile polikliniğimize başvuran<br />
45 yaşında erkek hastanın 25 paket/yıl sigara kullanımı<br />
ve babasında akciğer kanseri hikâyesi mevcuttu.<br />
Çekilen posteroanterior (PA) akciğer grafisinde sağ akciğer<br />
üst zonda kaviter kitle lezyon tespit edildi (Şekil 1).<br />
Şekil 2a ve 2b: Bilgisayarlı tomografide mediastinal ve parenkimal<br />
kesitlerde içinde kaviter alan izlenen kitle imajı.<br />
Şekil 1: PA grafide sağ akciğer üst zonda 3x3 cm boyutlarında düzgün<br />
sınırlı kitle imajı.<br />
Hastada tedaviye bağlı yan etki gözlenmedi, ancak hem<br />
klinik iyileşme gözlenmemesi hem de PA akciğer grafilerinde<br />
lezyonda regresyon olmaması üzerine (Şekil 3) tedavinin<br />
2. ayında kontrol amacıyla tekrar toraks BT çekildi.<br />
Sağ akciğer üst lob apikal segmentte 45 x 38 mm<br />
boyutunda eksantrik tarzda kaviter komponent içeren<br />
spiküler konturlu kitlenin değişim göstermediği ve boyut<br />
artışı olduğu saptandı. Kitlenin lateral ve inferiorunda<br />
4mm ve 3mm boyutlarında iki adet pulmoner nodül izlenmekteydi.<br />
Positron emisyon tomografi-bilgisayarlı tomografi<br />
(PET-BT) değerlendirmesinde lezyonda periferik<br />
düşük-orta düzeyde fluorodeoksiglukoz (FDG) tutulumu<br />
izlendi (SUV max: 4,1). Hasta, cerrahi konseyde antitüberküloz<br />
tedaviye klinik ve radyolojik yanıt alınamamış<br />
olması, yoğun sigara içimi ve ailesel kanser hikâyesi olduğu<br />
için akciğer kanseri açısından riskli olarak değerlendirildi.<br />
TTİA materyalinin ARB değerlendirmesinde<br />
tüberküloz kontaminasyonu veya tüberküloz ve tümörün<br />
olası birlikteliği düşünülerek cerrahi rezeksiyon kararı<br />
alındı. Hastaya yapılan sağ standart postero lateral torakotomi<br />
ile sağda 5 cm çaplı kitle saptandı ve peroperatuar<br />
frozen sonucunda nekroz izlendi, ancak malign hücre<br />
görülmedi. Kitle üst lobektomi ile çıkartıldı. Rezeksiyon<br />
materyalinin patoloji sonucu kaviter nekrotizan granülo-<br />
<strong>Cilt</strong> - Vol. 2 <strong>Sayı</strong> - No. 1 28
Akciğerde Solid Kitle Görünümü Veren Tüberküloz Olgusu | Sökücü et al.<br />
matöz iltihap olarak raporlandı. Peroperatif komplikasyon<br />
gelişmedi (Şekil 4). Hastanın 45 gün sonra çıkan ekzisyon<br />
materyali kültüründe Mycobacterium tuberculosis üredi.<br />
Basil streptomisine dirençli olup diğer üç majör ilaca<br />
hassas idi. Tedavisi altı aya tamamlanan hasta halen<br />
takibimiz altında, sorunsuz olarak izlenmektedir.<br />
Şekil 3: Tedavinin ikinci ayında PA grafide sağ akciğer üst zonda sebat<br />
eden kitle.<br />
Şekil 4: Postoperatif çekilen PA grafide sağ diaframda yükselme mevcut,<br />
kitle ya da infiltrasyon izlenmedi.<br />
TARTIŞMA<br />
Akciğer kanseri dünyada en önemli ölüm nedenleri arasındadır.<br />
Tüberkülozun endemik olduğu bölgelerde, tüberküloz<br />
kitle görünümü ile seyrettiği durumda akciğer<br />
kanseri ile karışabilir (2-4). Cherian ve ark. (3) akciğer<br />
tüberkülozlu 597 olguyu incelediklerinde 11 hastada kitle<br />
benzeri lezyonlar saptamışlardır. Bu lezyonlar, olguların<br />
büyük bir kısmında alt lob yerleşimi göstermiştir. Woodring<br />
ve ark. (5)’nın yaptığı çalışmada ise dört olguda<br />
saptanan kitle lezyonlar üst lob yerleşimli olup olguların<br />
tümünde de satellit lezyonlar saptanmıştır. Chawalparit ve<br />
ark. (6)’nın kitle görünümü olan 10 olguluk tüberküloz<br />
hastalarından oluşan seride lezyonların ortalama çapının<br />
2,3cm ve yerleşim yerlerinin ise en sık sağ alt lob lokalizasyonda<br />
olduğunu bildirmişlerdir. Ülkemizden yapılmış<br />
bir olgu serisinde kitle veya nodül görünümü ile başvuran<br />
altı vakada, tüberkülozun nasıl akciğer kanserini taklit<br />
ettiği tartışılmış ve en sık yerleşim yeri sağ üst lob olarak<br />
saptanmıştı (7).<br />
Bizim olgumuzun da kitle lezyonu üst zon yerleşimliydi ve<br />
tomografisinde etrafında satellit nodülleri mevcuttu. Bunun<br />
yanında, kanseri taklit eden tüberküloz olgularına<br />
bakıldığında en sık neden olarak endobronşial tüberküloz<br />
görülmektedir (8,9). Fakat bizim olgumuzda endobronşiyal<br />
lezyon saptanmadı.<br />
Tüberküloza bağlı segment veya bronşta hacim azalmasına<br />
yol açan homojen opasite oluşumu, iki mekanizma ile<br />
açıklanmaktadır. İlk tip en az segment boyutuna ulaşan<br />
ve hacimde anlamlı azalma yapan homojen opasite iken<br />
ikinci tip, sınırları belirgin olan kollabe olmuş ya da atelektazik<br />
alanın oluşturduğu yoğun opasitedir. Bu iki tip<br />
arasındaki fark hacimdeki azalmadır (10).<br />
Tüberküloz patogenezinde, basil ile enfekte olan bireylerde<br />
basili fagosite eden alveoler makrofajlar, TNF alfa<br />
salınımı ile aktive olurlar. Antijenik epitoplar T lenfositlere<br />
sunulur ve aktive olan T lenfositler, IL-2 ile klonal olarak<br />
çoğalır ve diğer T lenfositlerin sahada birikmesini sağlarlar.<br />
Bu süreçte gecikmiş tip aşırı duyarlılık reaksiyonunun<br />
gelişmesiyle makrofajlar, IL-12 salgılayarak T helper 1<br />
hücreleri stimüle ederler. Bu hücreler de basil içeren makrofajları<br />
öldürerek nekroz oluşmasına neden olurlar. Eğer<br />
hücresel immün yanıt yeterli ise o zaman kazeöz odakta<br />
bulunan aktif makrofajlardan salınan hidrolitik enzimler<br />
ile granülom sınırlanarak yerini fibröz dokuya bırakır ve<br />
destrüksiyon oluşmaz. Bu fibrotik odakta ilaç penetrasyonu<br />
düşük olduğu için basiller bu pseudokapsüle alanda<br />
tıpkı granülom yapısındaki dormant basillere benzer şekilde<br />
canlı kalırlar (11). Bu olguda yaygın eksüdasyon<br />
sonucu enfeksiyonun kendisini sınırlaması ve bir açıdan<br />
fibrozis olmaksızın granülom benzeri bir yapı oluşturması,<br />
bunun yanı sıra oluşan organize konsolidasyon içindeki<br />
basil yükünün fazlalığı da vakamızda ilaç tedavisine yanıt<br />
alınamamasının nedeni olabilir.<br />
Tüberkülozun endemik olduğu bölgelerde, hastalara<br />
biyopsi yapmadan tüberküloz olarak takip etmek yanlış<br />
tedaviye ve akciğer kanseri tanısında gecikmeye yol açabilir.<br />
Hindistan’da 70 akciğer kanseri hastası ile yapılan<br />
bir çalışmada, vakaların 14’ünün öncesinde tüberküloz<br />
29 www.respircase.com
Respiratory Case Reports<br />
olarak yanlış tanı aldığı ve gerçek tanıda gecikmeye yol<br />
açtığı gösterilmiştir (5). Hastalarda aynı anda tüberküloz<br />
ve tümör tanılarının olması da ayrı bir olasılıktır (12).<br />
Yakın zamanlı yayınlanan akciğer kanseri ile pulmoner<br />
tüberkülozun karıştığı durumları değerlendiren bir çalışmada<br />
nodül büyüdükçe ve sınırları düzensiz oldukça<br />
tümör olasılığının arttığı belirtilmiş, ancak malign nodüllerin<br />
%20 kadarında da sınırların düzgün olacağı vurgulanmıştır<br />
(13). Aynı çalışmada, nodül içinde yağ ve kalsifikasyon<br />
dışında izlenen herhangi bir iç yapı morfolojisinin<br />
akciğer kanseri ayrımında kullanılamayacağı belirtilmiş,<br />
kavitasyonun hem tüberkülozda hem de akciğer kanserinde<br />
görülebileceği vurgulanmıştır. Tüberküloz hastalarında<br />
kavitasyon %30-50 arasında görülmekle birlikte<br />
büyüklükleri ve duvar kalınlıkları değişkenlik gösterir.<br />
Yüksek oranda bulaştırıcılık ile ilişkili olup diyabetin eşik<br />
ettiği hastalarda daha sık görülür. Bu tarz kaviter kitle<br />
lezyon ile başvuran hastalarda ayırıcı tanıda, tüberküloz<br />
ve tümör dışında, diğer bakteriyel enfeksiyonlar, mantar,<br />
parazit enfeksiyonları, romatizmal hastalıkların akciğer<br />
tutulumu, nekrotizan pnömoni ve septik emboli de bulundurulmalıdır.<br />
Kaviter hastalıklarda radyolojik ayırıcı tanıda<br />
duvar kalınlığı kullanılmakta ve 4mm veya altı duvar kalınlığı<br />
olan lezyonlar benign kabul edilirken >15mm<br />
olanlar malign kabul edilmektedir (14). Üst zonlardaki<br />
büyük ve tek kavitelerin olasılıkla tüberkülozla ilişkisi varken,<br />
eşlik eden lenf nodlarının bulunmasının malign hastalığı<br />
işaret ettiği saptanmıştır (15).<br />
Hastanın sigara maruziyetinin ve ailesinde akciğer kanseri<br />
hikâyesinin bulunmasının da kanser riskini arttırdığı bildirilmektedir<br />
(13). Bu nedenle bizim olgumuzdaki gibi kitle<br />
görünümü olan, yoğun sigara kullanımı ve ailede akciğer<br />
kanseri öyküsü olan hastalarda eğer anti-tüberküloz tedaviye<br />
klinik ve radyolojik yanıt alınamıyorsa, tanıyı kesinleştirmek<br />
ve eşlik eden tümöral hastalığı dışlamak için cerrahi<br />
rezeksiyon gerekebilir. Bu hastada ayırıcı tanıda tüberküloz<br />
düşünülerek TTİA materyali kültüre ekilmelidir. Kültür<br />
sonucunun pozitif gelmesi hastanın lobektomi gibi<br />
geniş bir rezeksiyondan korunmasını sağlayabilir. Bu<br />
hastada operasyon sırasında, frozen kesitlerinde tümör<br />
negatif geldiği halde, kitlenin wedge rezeksiyon ile yeterli<br />
şekilde çıkarılamayacağına karar verilmiş ve operasyon<br />
lobektomiye tamamlanmıştır.<br />
Akciğer kanserlerinin ayırıcı tanısında ve yaygınlığının<br />
belirlenmesinde kullanılan PET/BT, tüberküloz hastalarında<br />
sınırlı kullanıma sahiptir. Çünkü tüberkülozda da artmış<br />
tutulum saptanabilmektedir. Bu nedenle PET/BT tüberküloz<br />
ve akciğer kanseri ayırıcı tanısında tek başına<br />
yardımcı olamamaktadır. PET/BT deki FDG tutulumlarının<br />
karşılaştırıldığı bir çalışmada, 12’si tüberkülom olan 16<br />
benign lezyon ile 14 malign lezyonun SUV max değerlerine<br />
bakıldığında, malign lezyonlarda 11,02 (SD: 6,6) ve<br />
benignlerde 10,86 (SD: 8,9) gibi yakın değerlerde bulunmuştur.<br />
Bu çalışmada tüberkülomlar değerlendirilmeden<br />
çıkarıldığında ise aradaki fark anlamlı olarak ortaya<br />
çıkmıştır (16). Bizim vakamızda çekilen PET/BT sonucu<br />
FDG tutulum değeri düşük-orta saptansa da bu değer tek<br />
başına kanser olasılığının ekarte edilmesini sağlayamamıştır.<br />
Sonuç olarak, akciğer tüberkülozunun radyolojik olarak<br />
birçok hastalığı taklit edebileceği unutulmamalıdır. Bu<br />
nedenle tüberküloz hastalığının, özellikle akciğer kanseri<br />
olmak üzere birçok akciğer hastalığı ile karışılabileceği<br />
akılda tutulmalı ve ayırıcı tanı için uygun tanı yöntemlerine<br />
başvurulmalıdır. Her iki hastalığın endemik olduğu bölgelerde<br />
olası yanlış tanıları önlemek için tanı yöntemleri<br />
sonuna kadar götürülmelidir.<br />
ÇIKAR ÇATIŞMASI<br />
Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.<br />
KAYNAKLAR<br />
1. Broughton WA, Bass Jr JB. Tuberculosis and diseases caused<br />
by atypical mycobacteria. In: Albert R,Spiro S, Jett J,<br />
Eds. Comprehensive Respiratory Medicine. New York:<br />
Mosby; 1999: 29.6-29.7.<br />
2. Woodring JH, Vandiviere HM, Fried AM, Dillon ML, Williams<br />
TD, Melvin IG. Update: the radiographic features of<br />
pulmonary tuberculosis. AJR 1986; 146: 497-506.<br />
3. Cherian MJ, Dahniya MH, al-Marzouk NF, Abel A, Bader<br />
S, Buerki K,et al. Pulmonary tuberculosis presenting as<br />
mass lesions and simulating neoplasms in adults. Australas<br />
Radiol 1998; 42: 303-8. [CrossRef]<br />
4. Balkan A, Balcı E, Yüksekol İ, Özkan M,Taşan Y, Pabuşcu<br />
Y ve ark. Aktif akciğer tüberkülozunun tanısında yüksek rezolüsyonlu<br />
bilgisayarlı tomografinin yeri. Tüberküloz ve Toraks<br />
2004; 52: 38-46.<br />
5. Singh VK, Chandra S, Kumar S, Pangtey G, Mohan A,<br />
Guleria R. A common medical error: lung cancer misdiagnosed<br />
as sputum negative tuberculosis. Asian Pac J<br />
Cancer Prev 2009; 10: 335-8.<br />
6. Chawalparit O, Charoensak A, Chierakul N. HRCT of<br />
pulmonary tuberculosis mimics malignancy: a preliminary<br />
report. J Med Assoc Thai 2006; 89: 190-5.<br />
7. Dalar L, Sökücü SN, Karasulu AL, Altin S. Tüberküloz akciğer<br />
kanserini taklit edebilir: Olgu serisi. Türk Toraks<br />
Dergisi (Baskıda).<br />
<strong>Cilt</strong> - Vol. 2 <strong>Sayı</strong> - No. 1 30
Akciğerde Solid Kitle Görünümü Veren Tüberküloz Olgusu | Sökücü et al.<br />
8. Van den Brande P, Lambrechts M, Tack J, Demedts M.<br />
Endobronchial tuberculosis mimicking lung cancer in elderly<br />
patients. Respir Med 1991; 85: 107-9. [CrossRef]<br />
9. Matthews JI, Matarese SL, Carpenter JL. Endobronchial<br />
tuberculosis simulating lung cancer. Chest 1984; 86:<br />
642-4. [CrossRef]<br />
10. Adler D, Richards WF. Consolidation in primary pulmonary<br />
tuberculosis. Thorax 1953; 8: 223-41. [CrossRef]<br />
11. Kauffman SHE, Cole ST, Mizrahi V, Rubin E, Nathan C.<br />
Mycobacterium tuberculosis and the host response. J Exp<br />
Med 2005; 201: 1693-7. [CrossRef]<br />
12. De La Rosa GR, Jacobson KL, Rolston KV, Raad II, Kontoyiannis<br />
DP, Safdar A. Mycobacterium tuberculosis at a<br />
comprehensive cancer centre: active disease in patients<br />
with underlying malignancy during 1990-2000. Clin Microbiol<br />
Infect 2004; 10: 749-52. [CrossRef]<br />
13. Bhatt MLB, Kant S, Bhaskar R. Pulmonary tuberculosis as<br />
differential diagnosis of lung cancer. South Asian J Cancer<br />
2012; 1:36-42. [CrossRef]<br />
14. Gadkowski LB, Stout JE. Cavitary Pulmonary Disease. Clin<br />
Microbiol Rev 2008; 21: 305–33. [CrossRef]<br />
15. Yang YW, Kang YA, Lee SH, Lee SM, Yoo CG, Kim YW,et<br />
al. Aetiologies and predictors of pulmonary cavities in South<br />
Korea. Int J Tuberc Lung Dis 2007; 11: 457–62.<br />
16. Sathekge MM, Maes A, Pottel H, Stoltz A, van de Wiele C.<br />
Dual time-point FDG PET-CT for differentiating benign<br />
from malignant solitary pulmonary nodules in a TB endemic<br />
area. S Afr Med J 2010; 100: 598-601.<br />
31 www.respircase.com
Respir Case Rep <strong>2013</strong>;2(1): 32-34 DOI: 10.5505/respircase.<strong>2013</strong>.68077<br />
CASE REPORT<br />
OLGU SUNUMU<br />
Fatih Meteroğlu, Atalay Şahin, Şevval Eren<br />
RESPIRATORY CASE REPORTS<br />
Hydatid cysts are rarely located outside of the liver<br />
and lungs. Exceptional locations, such as the intraosseous<br />
part of the rib can cause unusual symptoms.<br />
An accurate preoperative diagnosis is important,<br />
but may be confusing in some cases. The<br />
presented case here is an example of echinococcosis<br />
of the first rib in a young adult who complained of<br />
shoulder pain. Plain chest x-ray and computerized<br />
tomography scan were suggestive of a superior sulcus<br />
tumor. The lesion was resected and the histopathological<br />
examination confirmed hydatid disease.<br />
Key words: Sulcus tumor, hydatid, cyst<br />
Dicle University, Medical School, Department of Thoracic<br />
Surgery, Diyarbakır, Turkey<br />
Karaciğer ve akciğer dışında kist hidatik yerleşimi<br />
seyrektir. Kaburgaların kemik kısmı gibi nadir yerleşimler,<br />
alışık olmayan semptomlara yol açabilir. Cerrahi<br />
öncesi doğru tanı önemli olup bazı vakalarda<br />
şaşırtıcı olabilir. Omuz ağrısı çeken genç bir erişkin<br />
hastada görülen birinci kosta ekinokokoz olgusu<br />
sunuldu. Akciğer grafisinde ve toraks bilgisayarlı<br />
tomografisinde superior sulkus tümörü şüphesi vardı.<br />
Lezyon rezeke edildi ve histopatolojik inceleme sonucu<br />
kist hidatik tanısı kondu.<br />
Anahtar Sözcükler: Sulkus tümör, hidatik, kist.<br />
Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı,<br />
Diyarbakır.<br />
Submitted (Başvuru tarihi): 23.07.2012 Accepted (Kabul tarihi): 19.09.2012<br />
Correspondence (İletişim): Atalay Sahin, Dicle University, Medical School, Department of Thoracic Surgery,<br />
Diyarbakır, Turkey<br />
e-mail: atalaysahin44@yahoo.com<br />
32
Respiratory Case Reports<br />
Superior sulcus tumors are apically located bronchogenic<br />
malignancies involving the subclavian vasculature and<br />
brachial plexus. These rare masses typically cause pain<br />
and functional deficits from their invasive nature. Their<br />
location may be confused with lesions found at the apex.<br />
Hydatid disease may be located in any organ or tissue<br />
outside of the liver and lungs. The apical location of hydatid<br />
cysts outside of these primary sites are seldom.<br />
perioperative cystic appearance of the lesion led to the<br />
suspicion of an infected hydatid cyst. The resection of the<br />
involved rib was performed via thoracotomy. The final<br />
pathological study confirmed hydatid disease. The patient<br />
was discharged without morbidity.<br />
CASE<br />
A 36-year-old greengrocer presented with the complaints<br />
of cough, dyspnea, and occasional pain in his right shoulder<br />
on exertion. The physical examination revealed no<br />
abnormalities. Laboratory tests were unremarkable. A<br />
chest x-ray revealed a 4x3 cm mass on the apical portion<br />
of the right lung (Figure 1).<br />
Figure 1. Chest x-ray showing the opacity with the first right rib.<br />
Computerized tomography (CT) scans were suggestive of<br />
an extraparenchymal and well defined 42x33 mm lesion<br />
in the first right rib. The mass was observed to cause<br />
destruction and expansion of the rib. The lesion seemed<br />
to produce pressure on the lung. Its proximity to the brachial<br />
plexus was typical of shoulder pain. No mediastinal<br />
lymph node enlargement was observed (Figure 2.a, b, c,<br />
Figure 3.a, b). The ultrasound of the abdomen was clear.<br />
Findings from the flexible bronchoscopy were unremarkable.<br />
The patient underwent video assisted thoracoscopy<br />
for excision and diagnosis of the extra-pulmonary mass.<br />
An infected 4x4 cm cystic mass was seen in the first costa<br />
upon exploration. The frozen section report was inconclusive<br />
for a malign lesion. The surrounding tissues were<br />
thoroughly assessed to rule out any other diseases. The<br />
Figure 2 a,b,c. CT scans of the chest showing a tumoral lesion of the rib<br />
extending to adjacent pleural cavity and lung.<br />
DISCUSSION<br />
Superior sulcus tumors typically arise in the apex of the<br />
lung and may invade the near ribs, the brachial plexus,<br />
the subclavian vessels, the stellate ganglion, and adjacent<br />
vertebral bodies. They include lung cancers, metastatic<br />
solid tumors, and unusual presentations of hematological<br />
malignancies, infectious diseases, cervical ribs and pulmonary<br />
nodules. Superior sulcus tumors are peripherally<br />
<strong>Cilt</strong> - Vol. 2 <strong>Sayı</strong> - No. 1 33
A Case of Hydatid Cyst Mimicking Superior Sulcus Tumor: Intrathoracic, Extrapulmonary, Intraosseous Location | Şahin et al.<br />
located and characterized by a spicular density in the<br />
apices of the lung, with or without mediastinal abnormality.<br />
Figure 3 a,b. Axial and coronal scans of the lesion causing anterolateral<br />
displacement of the surrounding.<br />
Hydatid disease is a parasitic infestation caused by echinococci.<br />
Humans consume echinococcal eggs via contaminated<br />
water and food, or contact with dogs. The liver<br />
and lungs are the primary sites, though they may locate in<br />
any organ or tissue outside of the liver and lungs. Embryos<br />
escaping the lungs may be seen in the epicardium,<br />
myocardium, pleural space, spleen, kidney, peritonea,<br />
brain, and bones. In the above case, the hydatid cyst is<br />
primary; it involved neither the lung nor the liver. It is<br />
known that hydatid cysts occur in different anatomic locations.<br />
A hydatid cyst, particularly of the rib, is a very rare<br />
disease (1). A rare presentation of extra-pulmonary, intrathoracic<br />
and intraosseous hydatid cavitary lesion may<br />
lead to misdiagnosis. As seen in the current case, an<br />
intrathoracic extra-pulmonary hydatid cyst lies in the region<br />
of the bone structures, can cause bone destruction,<br />
and mimics superior sulcus tumors.<br />
Hydatid cysts located on the chest wall are rarely observed.<br />
The ribs, sternum, or soft tissues of the chest wall are<br />
potential locations. Involvement of bones in hydatid disease<br />
is 0.9-2 %. This rate is 50-70 % in liver, 11-17 % in<br />
the lungs, 2.4-5.3 % in the soft tissues, 0.5-3 % in the<br />
heart, 5% in pericardium, 0.5–4.7 % in the muscles and<br />
subcutaneous tissue. Location in the bones, particularly in<br />
the costae, is very rare (2,3).<br />
Diagnosis of intraosseous hydatid cysts is difficult because<br />
they do not have pathognomonic radiological findings.<br />
Typical manifestations of the disease may be absent in<br />
osseous hydatids. They may appear as cortical destruction<br />
in the bones (4). The rigid structure of the bones<br />
intra-osseously limits the enlargement of cysts so they<br />
insidiously grow. When the cortical integrity of the bone<br />
breaks down, the cyst causes evident findings as it<br />
expands into the adjacent tissue and exerts pressure.<br />
Malign fibrous histiocytoma, chondrosarcoma, myeloma,<br />
metastatic tumors, aneurysmal osseous cysts, and tuberculosis<br />
should be considered in differential diagnosis<br />
(5,6).<br />
A tumoral lesion oriented in the first rib or superior sulcus<br />
tumor was suspected in the patient, since he had no imaging<br />
evidence of hydatid disease elsewhere. In endemic<br />
areas, hydatid cysts may be encountered in any anatomical<br />
locations outside the liver and lungs. Hydatid disease<br />
is very unusual in developed countries, but possible in<br />
immigrant communities. It is important that hydatid cysts<br />
should be considered in the differential diagnosis of the<br />
superior sulcus or mediastinal tumors in cases in doubt.<br />
The gold standard is wide excision of the rib, and an<br />
excellent outcome depends on the careful protection of<br />
the vicinity.<br />
CONFLICTS OF INTEREST<br />
None declared.<br />
REFERENCES<br />
1. Al- Qudah A. Primary echinococcosis of the first rib. Asian<br />
Cardiovasc Thorac Ann 2000; 8: 62-3.<br />
2. Karaoglanoglu N, Gorguner M, Eroglu A. Hydatid disease<br />
of the rib. Ann Thorac Surg 2001; 71: 372–3. [CrossRef]<br />
3. Demir HA, Demir S, Emir S, Kacar A, Tiryaki T. Primary<br />
hydatid cyst of the rib mimicking chest wall tumor: a case<br />
report. J Ped Surg 2010; 45: 2247–9. [CrossRef]<br />
4. Rao S, Parikh S, Kerr R. Echinococcal infestation of the<br />
spine in North America. Clin Orthop Relat Res 1991; 271:<br />
164-9. [CrossRef]<br />
5. Agarwal S, Shah A, Kadhi SK, Rooney RJ. Hydatid bone<br />
disease of the pelvis. A report of two cases and review of<br />
the literature. Clin Orthop Relat Res 1992; 280: 251-5.<br />
[CrossRef]<br />
6. Levy Faber D, Best LA, Militianu D, Ben Nun A. Thoracic<br />
outlet syndrome caused by hydatid cyst of the first rib- rare<br />
but important. Indian J Surg 2010; 72: 485-7. [CrossRef]<br />
34 www.respircase.com
Respir Case Rep <strong>2013</strong>;2(1): 35-38 DOI: 10.5505/respircase.<strong>2013</strong>.35744<br />
CASE REPORT<br />
OLGU SUNUMU<br />
Nurdan Şimşek Veske, 1 Gülşah Günlüoğlu, 1 Adalet Demir, 2 Pelin Karadağ, 1 Ekrem Cengiz Seyhan, 1<br />
Nur Ürer, 3 Sedat Altın, 1<br />
RESPIRATORY CASE REPORTS<br />
Leiomiyosarkom, sıklıkla uterus, retroperitoneum ve<br />
intraabdominal bölgeden kaynaklanan, düz has<br />
hücrelerinin tümörüdür. Trakeabronşiyal ağaçta düz<br />
kas hücrelerinin çokluğuna rağmen primer pulmoner<br />
kas tümörleri çok nadirdir. Kırk sekiz yaşında herhangi<br />
bir şikayeti olmayan erkek hasta, tesadüfen çekilen<br />
akciğer grafisinde lezyon saptanması nedeniyle merkezimize<br />
yönlendirilmişti. Bilgisayarlı Toraks tomografisinde<br />
sağ akciğer alt lobda 4x3 cm çaplı kitlesel<br />
lezyon izlendi. Fluorodeoksiglukoz (FDG) işaretli<br />
Bilgisayarlı Tomografi Entegrasyonlu Positron Emisyon<br />
Tomografi (PET/CT) taramada lezyonun düşük FDG<br />
tutulumu mevcuttu. Tanısal amaçlı tomografi rehberliğinde<br />
iğne aspirasyonları yapıldı. Histopatolojik<br />
tanıya ulaşılamayınca tanı ve tedavi amacıyla cerrahi<br />
planlandı. Video yardımlı toraks cerrahisi (VATS) ile<br />
alt lob wedge rezeksiyonu uygulanan hastanın postoperatif<br />
patoloji sonucu akciğerin primer leiomiyosarkomu<br />
olarak yorumlandı.<br />
Anahtar Sözcükler: Pulmoner sarkom, leiomiyosarkom,<br />
PET/CT.<br />
Leiomyosarcoma is a tumor of the smooth muscle<br />
cells which frequently originates in the uterus, retroperitoneum,<br />
and within the abdomen. Although there<br />
are a large number of smooth muscle cells in the<br />
tracheobronchial tree, primary pulmonary muscle<br />
tumors rarely occur. A 48-year-old male patient with<br />
no symptoms was admitted to our department following<br />
the inadvertent detection of a lesion in his chest x-<br />
ray. Through thoracic computerized tomography, a<br />
4x3 cm diameter mass lesion was located in the<br />
lower right lobe. In the positron emission tomography-computed<br />
tomography (PET/CT) scan with a<br />
fluorodeoxyglucose (FDG) tracer, low FDG uptake<br />
was observed in the lesion. Computer tomographyguided<br />
needle aspirations were carried out. In the<br />
absence of a histopathological diagnosis, surgery<br />
was planned for diagnosis and treatment. A lower<br />
lobe wedge resection was completed using videoassisted<br />
thoracic surgery (VATS). A diagnosis of primary<br />
pulmonary leiomyosarcoma was made based<br />
on postoperative pathology results.<br />
Key words: Pulmonary sarcoma, leiomyosarcoma,<br />
PET/CT.<br />
1 Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve<br />
Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği,<br />
İstanbul<br />
2 Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve<br />
Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği,<br />
İstanbul<br />
3 Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve<br />
Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İstanbul<br />
1 Yedikule Chest Diseases and Thoracic Surgery Education and<br />
Research Hospital, Department of Chest Diseases,<br />
İstanbul<br />
2 Yedikule Chest Diseases and Thoracic Surgery Education and<br />
Research Hospital, Department of Thoracic Surgery,<br />
İstanbul<br />
3 Yedikule Chest Diseases and Thoracic Surgery Education and<br />
Research Hospital, Department of Pathology, İstanbul, Turkey<br />
Submitted (Başvuru tarihi): 06.07.2012 Accepted (Kabul tarihi): 26.09.2012<br />
Correspondence (İletişim): Nurdan Şimşek Veske, Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim<br />
ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul<br />
e-mail: nrdnsimsek@gmail.com<br />
35
Respiratory Case Reports<br />
Leiomiyosarkom (LMS)‘lar akciğerde görülen en sık sarkom<br />
subtiplerindendir. Primer pulmoner LMS’ler tüm<br />
akciğer tümörleri içinde % 0,5 ‘den az oranda görülür (1).<br />
Primer pulmoner LMS’ler akciğerde en sık pulmoner parankim<br />
düz kas hücrelerinden, daha sonra da bronş ve<br />
pulmoner arterlerden kaynaklanır. LMS‘ler genellikle 6’ncı<br />
dekat ve sonrasında görülür, erkelerde daha sıktır (2,3).<br />
Radyografik görüntüleri yuvarlak veya oval, lobüle, homojen<br />
dansiteli düzgün sınırlı tümörler veya büyük nekrotik<br />
kitleler şeklinde olabilir. Spesifik radyolojik özellikleri<br />
olmadığı için diğer sık görülen akciğer tümörlerinden<br />
ayırımı zordur. Uzak metastaz yokluğunda kesin tedavi<br />
sadece lokal eksizyondur (4). Eğer tümör pulmoner arterden<br />
kaynaklanıyorsa tedavi mümkünse lokal eksizyon,<br />
radyoterapi ve kemoterapiyi kapsamalıdır (2). Bu yavaş<br />
büyüyen tümörler geç metastaz yapma eğilimindedir ve<br />
prognozu akciğer kanserlerinden daha iyidir (5,3).<br />
PET-CT de düşük FDG tutulumu gösteren akciğerin kitlesel<br />
lezyonlarının ayırıcı tanısında leiomiyosarkomun akılda<br />
tutulmasını vurgulamak amacıyla bu olguyu sunuyoruz.<br />
düzgün sınırlı lezyon izlendi (Şekil 2). Tanıya yönelik yapılan<br />
bronkoskopide sağ bronş sisteminde alt lob superior<br />
segmentin bir subsegmentinde ve posterobazal segmentte<br />
antrakotik değişiklikler dışında patoloji gözlenmedi. Tanısal<br />
amaçlı tomografi rehberliğinde iki kez ince iğne aspirasyonları<br />
yapıldı, ancak histopatolojik tanıya ulaşılamadı.<br />
Lezyonun natürü hakkında daha fazla bilgi edinmek ve<br />
tanı için invazif girişime gerek olup olmadığı hakkında<br />
karar vermek amacıyla hastaya 18FDG işaretli PET-CT<br />
çektirildi.<br />
OLGU<br />
Herhangi bir şikâyeti olmayan ve ek hastalığı bulunmayan<br />
48 yaşında erkek hasta, tesadüfen çekilen akciğer grafisinde<br />
lezyon saptanması nedeniyle merkezimize yönlendirilmişti<br />
(Şekil 1). Hastanın 8 paket/yıl sigara kullanımı<br />
hikâyesi vardı.<br />
Şekil 1: Posteroanterior akciğer grafisi.<br />
Fizik muayenesinde herhangi bir patolojik bulgu saptanmadı.<br />
Kan sayımı ve rutin biyokimyasal parametreleri<br />
normal sınırlar içindeydi. Bilgisayarlı Toraks Tomografisinde<br />
(BT) sağ akciğer alt lob posteriorde toraks duvarına<br />
komşu alanda santralinde hava içeren 4x3 cm boyutunda<br />
Şekil 2: Toraks BT: Sağ akciğer alt lob posteriorde toraks duvarına<br />
komşu alanda kitlesel lezyon.<br />
İnceleme sonucunda, vücudun diğer alanlarında önemli<br />
düzeyde bir FDG tutulumu saptanmazken, sağ alt lob<br />
posterobazal segmentte ortasında nekrotik konsolidasyon<br />
alanı bulunan kitlede düşük düzeyde FDG tutulumu (maksimum<br />
standart FDG uptake düzeyi (SUV max: 2,0) izlendi<br />
(Şekil 3).<br />
Tanı ve tedavi amacıyla cerrahi planlandı. Hastaya sağ<br />
VATS yapıldı. Eksplorasyonda sağ alt lob posterobazal<br />
segmentte periferik ve yüzeyel yerleşimli kitle görüldü.<br />
İntraoperatif patoloji konsültasyonu eşliğinde wedge rezeksiyonu<br />
uygulandı. Lezyonun intaroperatif patolojik<br />
tanısının iğsi hücreli malign mezenkimal tümör olması ve<br />
rezeksiyon materyalinin cerrahi sınırlarının sağlam olduğunun<br />
bildirilmesi üzerine işleme son verildi. Postoperatif<br />
dönemde herhangi bir komplikasyon gelişmeyen hasta,<br />
operasyondan 5 gün sonra taburcu edildi. Histopatolojik<br />
inceleme sonucu tümör orta düzeyde sitolojik atipi ve<br />
ekspansif tarzda büyüme paterni gösteriyordu, nekroz<br />
içermiyordu ve 10 büyük büyütme alanında 3 adet mitoz<br />
gözlenmişti. Tümörde ayırıcı tanı amaçlı immünhistokimyasal<br />
çalışma yapıldı. Vimentin (CRM 312 A,B,C-Biocare<br />
Medikal), desmin (E2574-Spring Bioscience), düz kas<br />
aktini (SMA)(CM001C-Biocare Medical), Ki67 (CRM 352<br />
B-Biocare medikal) proliferasyon indeksi %10-15, S-100<br />
<strong>Cilt</strong> - Vol. 2 <strong>Sayı</strong> - No. 1 36
Primer Pulmoner Leiomiyosarkom | Şimşek Veske et al.<br />
(CP021B-Biocare Medikal), kalretinin (95677-Cell Morgue),<br />
CD 117 /C-KİT (GTx73575-Gene Tex) negatif<br />
saptandı. Morfoloji ile birlikte değerlendirildiğinde leiomiyosarkom<br />
tanısı aldı (Şekil 4). Solid nitelikte, beyaz renkli<br />
kitlenin en yakın cerrahi sınıra uzaklığı 3,5 cm idi ve cerrahi<br />
sınırlar sağlamdı. Tümörün düşük glikoz metabolizmasına<br />
sahip olması nedeniyle, olası primer odağın PET-<br />
CT’de gözden kaçabileceği düşünülerek postoperatif<br />
dönemde üst-alt batın BT taramaları yapıldı. Ancak başka<br />
bir odak izlenemeyince primer pulmoner leiomiyosarkom<br />
olarak kabul edildi. Takip kararı verilen hasta onkoloji<br />
polikliniğine yönlendirildi.<br />
Primer Pulmoner LMS’ler oldukça nadir görülen tümörlerdir<br />
(6,7). Genellikle yetişkin erkeklerde kadınlara göre<br />
daha sık görülür (8). Bilinen risk faktörleri radyoterapi,<br />
kemoterapatik ajanlar (özellikle siklofosfamid, melfalan,<br />
nitrozüre içeren tedavi rejimleri) çevresel ve mesleksel<br />
maruziyettir (örn: arsenik, vinil klorid, dioxin, fenoksi herbisidler)<br />
(6,7). Bizim olgumuzda ise herhangi bir risk faktörü<br />
tespit edilememiş, sadece yaş ve cinsiyete göre uyum<br />
mevcuttu.<br />
Şekil 4: İğsi hücrelerden oluşan çaprazlanan demetler (Hematoksilen-<br />
Eozin Boyası X400).<br />
Şekil 3: PET-CT: Sağ alt lob posterobazal segmentte ortasında nekrotik<br />
konsolidasyon alanı bulunan kitlede düşük düzeyde FDG tutulumu (SUV<br />
max: 2,0).<br />
TARTIŞMA<br />
Primer pulmoner LMS’ler olgumuzda da olduğu gibi genellikle<br />
asemptomatik olmakla birlikte primer endobronşiyal<br />
LMS’li hastalar öksürük, ateş, wheezing, hemoptizi,<br />
dispne, göğüs ağrısı ve hatta tümör parçasının ekspektorasyonu<br />
ile de başvurabilir (3,9). Mediastende lokalize<br />
LMS’ler klinikte ağrı, öksürük, Vena Cava Superior Sendromu<br />
gibi lokal kitle etkisi şikayetleri ile başvururlar.<br />
Pulmoner arter LMS’lerinde ise göğüs ağrısı, dispne ve<br />
kontrol edilemeyen konjestif kalp yetmezliği şikâyetleri<br />
görülür (2,3).<br />
Primer pulmoner LMS’ler sıklıkla sol alt lobdan kaynaklanır<br />
(2,10,11). Radyografik görüntüleri yuvarlak veya oval,<br />
lobüle, homojen dansiteli düzgün sınırlı tümörler veya<br />
büyük nekrotik kitleler şeklinde olabilir. Fakat bu bulgular<br />
spesifik değildir ve bronkojenik karsinom, hamartom,<br />
tüberkülom ve metastazlar gibi diğer durumlarda da bulunabilir<br />
(3). Bizim olgumuzda ise beklenenin aksine lezyon<br />
sağ akciğer alt lobda lokalize idi. Akciğerin sarkomlarında<br />
histolojik tanı, morfolojik özellikler ve tümörün<br />
immünoprofilinin birlikteliği ile konur. Bunun içinde genellikle<br />
hastamızda da olduğu gibi ince iğne aspirasyon<br />
biyopsileriyle tanıya ulaşmak oldukça zordur. Tanı için<br />
genellikle cerrahi biyopsiler gerekmektedir. Kesin tanı ve<br />
küratif tedavi için cerrahi rezeksiyon tercih edilen yöntem<br />
olmalıdır (9,3).<br />
Düşük gradeli tümörlerde PET-CT’nin sensitivitesi düşüktür.<br />
Yumuşak doku sarkomlarının başlangıç evrelemesinde<br />
PET-CT‘nin konvansiyonel göğüs tomografisine katkısının<br />
düşük olduğu bildirilmiştir (12). Olgumuzda PET-<br />
CT’de tümör oldukça düşük SUV max değerine sahipti.<br />
Bu nedenle metastatik hastalığı dışlamak için hastaya tanı<br />
37 www.respircase.com
Respiratory Case Reports<br />
sonrası tekrar tüm batın BT taramaları yapıldı. Başka<br />
odak izlenemeyince primer pulmoner LMS olarak kabul<br />
edildi.<br />
Pulmoner LMS‘ler yavaş büyüme eğilimindedirler ve genellikle<br />
geç metastaz yaparlar (5). Bronkojenik karsinomlardan<br />
daha benign seyirlidirler (4). Prognoz, tümörün<br />
differansiyasyon derecesi ve evresi ile ilgilidir (1). Ancak<br />
patolojik incelemede hücre nekrozu, yüksek sellülarite, 10<br />
büyük büyütme alanında 4’den fazla mitotik aktivite ve<br />
nükleer atipi varlığı tümörün daha agresif seyredeceğinin<br />
ve yüksek rekürrens ihtimalinin göstergesi olarak kabul<br />
edilmektedir (13). Ayrıca tümör boyutunun 5 cm’den<br />
daha büyük olması da kötü prognostik faktör olarak kabul<br />
edilmektedir (14). Uzak metastaz yokluğunda lokal<br />
eksizyonun kesin tedavi sağladığı belirtilmiştir (6).<br />
Bizim olgumuzda da uzak metastaz olmaması ve wedge<br />
rezeksiyon yapılmış olması nedeniyle cerrahinin küratif<br />
olduğu düşünüldü. Histopatolojik olarak orta düzeyde<br />
sitolojik atipi ve her 10’luk büyütme alanında 3 adet<br />
mitoz gözlenmesi, nekroz izlenmemesi ve tümör boyutunun<br />
da 4 cm olması nedeniyle tümörün agresif seyirli<br />
olmadığı düşünülerek hastaya onkoloji tarafından kemoterapi<br />
önerilmedi.<br />
Sonuç olarak; asemptomatik hastalarda, akciğerde nekroz<br />
içeren, PET-CT taramada düşük FDG tutulumu gösteren<br />
kitlesel lezyonların ayırıcı tanısında Primer Pulmoner<br />
LMS’ler göz önünde tutulmalıdır. Bu hastaların tanısı<br />
oldukça zordur. Tanı ve tedavi amacıyla cerrahi girişim<br />
çoğu zaman gerekmektedir.<br />
ÇIKAR ÇATIŞMASI<br />
Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.<br />
KAYNAKLAR<br />
1. Attanoos RL, Appleton MA, Gibbs AR. Primary sarcomas<br />
of the lung: a clinicopathological and immunohistochemical<br />
study of 14 cases. Histopathology 1996; 29: 29-36.<br />
[CrossRef]<br />
2. Gladish GW, Sabloff BM, Munden RF, Truong MT, Erasmus<br />
JJ, Chasen MH. Primary thoracic sarcomas. Radiographics<br />
2002; 22: 621-37.<br />
3. Yücel H. Diğer Nadir Görülen Primer Pulmoner Sarkomlar.<br />
In: Erdoğan Y, Çapan N, Demirağ F (eds). Toraksın Nadir<br />
Tümörleri. 1. Baskı, Rekmay Ltd. Şti., Ankara 2010: 163-4.<br />
4. Lee SH, Shim JJ, Shin JS, Baek MJ, Choi YH, Kim MK, et<br />
al. Primary endobronchial leiomyosarcoma. Diagnosis following<br />
expectoration of tumor fragment. Respiration 2001;<br />
68: 99-102. [CrossRef]<br />
5. Fitoz S, Atasoy Ç, Kızılkaya E, Basekim C, Karsli F. Radiologic<br />
findings in primary pulmonary leiomyosarcoma. J<br />
Thorac Imaging 2000; 15: 151-2. [CrossRef]<br />
6. Govindan R, Subramanian J. Lung cancer . In: Govindan<br />
R. Arquette MA, (eds). The Washington Manual of Oncology.<br />
2nd ed. Philadelphia, PA: Lipppincott Williams &<br />
Wilkins; 2008: 363-76.<br />
7. Movsas B. Lung cancers. In: Pazdur R, Coia LR, Hoskins<br />
WJ, Wagman LD, (eds). Cancer Management: A Multidisciplinary<br />
Approach. 5 th ed. Melville, NY: PRR, Inc; 2001:<br />
487-506.<br />
8. Cordes BG, Collins BT, Mc Donald JW, Khosla A, Salimi<br />
Z. Fine needle aspiration biopsy of primary leiomyosarcoma<br />
arising from a pulmonary vein [letter]. Acta Cytol<br />
1999; 43: 523-6.<br />
9. Lee MC, Hsu CP, Hsia JY. Surgical Treatment of endobronchial<br />
leiomyosarcoma with right main bronchus total<br />
obstruction: a case report. Ann Thorac Cardiovasc Surg<br />
2008; 14: 105-8.<br />
10. Regnard JF, Icard P, Guibert L, de Montpreville VT, Magdeleinat<br />
P, Levasseur P. Prognostic factors and results after<br />
surgical treatment of primary sarcomas of the lung. Ann<br />
Thorac Surg 1999; 68: 227-31. [CrossRef]<br />
11. Petrov DB, Vlassov VI, Kalaydjiev GT, Plochev MA, Obretenov<br />
ED, Stanoev VI, et al. Primary pulmonary sarcomas<br />
and carcinosarcomas-postoperative results and comparative<br />
survival analysis. Eur J Cardiothorac Surg 2003; 23:<br />
461-6. [CrossRef]<br />
12. Roberge D, Hickeson M, Charest M, Turcotte RE. Initial<br />
McGill experience with fluorodeoxyglucose pet/ct staging<br />
of soft-tissue sarcoma. Curr Oncol 2010; 17: 18-22.<br />
[CrossRef]<br />
13. Dubose JJ, Sutherland MJ. Primary pulmonary spindle cell<br />
neoplasm. Curr Surg 2005; 62: 341-3. [CrossRef]<br />
14. Hayashi T, Tagawa T, Ashizawa K, Abe K, Kinoshita N,<br />
Tsutsui S, et al. Contrast-enhanced dynamic magnetic resonance<br />
imaging of primary pulmonary leiomyosarcoma.<br />
Tohoku J Exp Med 2006; 210: 263-7. [CrossRef]<br />
<strong>Cilt</strong> - Vol. 2 <strong>Sayı</strong> - No. 1 38
Respir Case Rep <strong>2013</strong>;2(1): 39-43 DOI: 10.5505/respircase.<strong>2013</strong>.14622<br />
CASE REPORT<br />
OLGU SUNUMU<br />
Dilay Ahat Çimen, Aydanur Ekici, Emel Bulcun, Mehmet Ekici<br />
RESPIRATORY CASE REPORTS<br />
Swyer-James/Mac Leod Sendromu (SJMS) pulmoner<br />
arter hipoplazisine bağlı unilateral hiperlüsent akciğer<br />
görünümü ve bronşektazi ile karakterize nadir görülen<br />
bir hastalıktır. Çocukluk çağında geçirilen viral<br />
bronşiolit ve pnömoniler sonrası akkiz olarak geliştiği<br />
düşünülmektedir. Kırk sekiz yaşında kadın hasta,<br />
nefes darlığı, öksürük, balgam çıkarma yakınmalarıyla<br />
başvurdu. Öyküsünden bu şikayetlerinin çocukluk<br />
yaşlarından beri tekrarladığı, 10 yıl öncesine kadar<br />
kronik bronşit, son 10 yıldır da bronşektazi ve küçük<br />
hava yolu hastalığı tanılarıyla takip ve tedavi edildiği<br />
öğrenildi. Fizik muayenesinde; solunum seslerinin<br />
şiddeti sağ alt bölgede sola göre azalmış, bilateral<br />
orta ve alt bölgede ve anteriorda kaba ralleri mevcuttu.<br />
Akciğer grafisinde; sol akciğerde hacim kaybı,<br />
radyolusensi artışı ve alt zonda bronşektazik alanlar<br />
izlendi. Bilgisayarlı tomografide; sol pulmoner arter<br />
ve dallarının kalibrasyonu sağa kıyasla belirgin azalmıştı.<br />
SJMS çocukluk ve genç erişkin dönemde teşhis<br />
edilen bir hastalık olmasına karşın, olgumuzda 48<br />
yaşına kadar solunum şikayetleri tanımlaması nedeniyle<br />
birçok kez tetkikler yapılmasına rağmen tanı<br />
konulmamıştır. Tek taraflı hiperlüsent akciğer görünümü<br />
saptandığında bu sendromun ayırıcı tanıda<br />
düşünülmesi gerektiğini vurgulamak için sunuyoruz.<br />
Anahtar Sözcükler: Bronşektazi, Hiperlüsent akciğer,<br />
Swyer-James /Macleod Sendromu.<br />
Swyer-James/MacLeod syndrome (SJMS) is a rare<br />
disease, characterized by unilateral hyperlucent lung<br />
due to hypoplasia of the pulmonary artery and bronchiectasis.<br />
Illnesses such as viral bronchiolitis and<br />
pneumonia in childhood are thought to be an acquired<br />
form. A 48-year-old woman applied to the<br />
hospital with symptoms including shortness of breath,<br />
sputum, and cough. Her medical history revealed that<br />
these symptoms had been relapsing since her childhood.<br />
She had been diagnosed and monitored for<br />
chronic bronchitis and bronchiectasis for the past 10<br />
years. A physical examination revealed that the respiratory<br />
sounds of the lower left lobe decreased more<br />
than the right side, and revealed coarse crackles in<br />
the both middle, anterior, and inferior hemithorax.<br />
Chest radiography showed a loss of volume of the<br />
left lung, hiperlucency, and areas of bronchiectasis in<br />
the lower left lobe. Computed tomography showed<br />
that calibration of left pulmonary artery and its<br />
branches significantly decreased compared to the<br />
right side. We present our case simply because the<br />
majority of SJMS cases are diagnosed in childhood<br />
and young adulthood; however, our patient was<br />
examined several times with the same symptoms and<br />
not diagnosed until the age of 48. This syndrome<br />
should be considered in the differential diagnosis of<br />
patients who have hyperlucent lung.<br />
Key words: Bronchiectasis, Hyperlucent lung, Swyer-<br />
James /Macleod Syndrome.<br />
Kırıkkale Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları<br />
Anabilim Dalı, Kırıkkale.<br />
Kırıkkale University, Faculty of Medicine, Department of Pulmonary<br />
Medicine, Kırıkkale, Turkey.<br />
Submitted (Başvuru tarihi): 08.08.2012 Accepted (Kabul tarihi): 09.11.2012<br />
Correspondence (İletişim): Dilay Ahat Çimen, Kırıkkale Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları<br />
Anabilim Dalı, Kırıkkale<br />
e-mail: dilayahat@mynet.com<br />
39
Respiratory Case Reports<br />
Swyer-James/MacLeod Sendromu (SJMS) Swyer ve James<br />
tarafından 1953 yılında tanımlanmış olup oldukça nadir<br />
görülen ve tek taraflı hiperlüsensi ile karakterize kompleks<br />
bir hastalık olarak kabul edilmektedir (1). Radyolojik olarak<br />
tek taraflı hava hapsi, hiperlüsensi bulguları, küçük ya<br />
da normal boyutlarda akciğer ile pulmoner damarların<br />
sayısında ve boyutlarında azalma karakteristik özellikleridir<br />
(2). Genellikle bu bozukluk tekrarlayan solunum yolu<br />
enfeksiyonları sonrasında çocukluk döneminde teşhis<br />
edilir, ancak çok az veya sekelsiz bronşektazik hastalarda<br />
klinik tablo belirtisiz veya hafif belirtilerle seyredebilir,<br />
böyle hastalarda tanı erişkin yaşa kadar konulamayabilir<br />
(1). Biz burada tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeni<br />
ile başvurup, yapılan radyolojik tetkikler sonucunda SJMS<br />
tanısı alan hastayı sunduk.<br />
OLGU<br />
Kırk sekiz yaşında kadın hasta, nefes darlığı, öksürük ve<br />
balgam yakınmasıyla hastanemize başvurdu. Olgunun ek<br />
hastalık öyküsü, ilaç ve sigara kullanımı yoktu. Hastanın<br />
tıbbi özgeçmişinde ilk olarak 1992 yılında pnömoni tanısı<br />
ile bölgesindeki hastanede yatarak tedavi gördüğü daha<br />
sonra kış aylarında artan öksürük ve hırıltı yakınmalarının<br />
olduğu, 10 yıl öncesine kadar kronik bronşit, son 10 yıldır<br />
da bronşektazi tanısı ile hastanemizde takip ve tedavi<br />
edildiği öğrenildi. Fizik muayenede, solunum seslerinin<br />
şiddeti sağ alt bölgede sola göre azalmış, her iki hemitoraksta<br />
orta ve alt bölgede ayrıca anteriorda kaba ralleri<br />
mevcuttu. Laboratuvar incelemesinde: hemoglobin 12,7<br />
(10,0–18,0) g/dl, hematokrit %38,6 (30,0–55,0), lökosit<br />
10,200 (4,4–11,3)/mm³, nötrofil oranı %74,8 (35-80),<br />
lenfosit oranı %18,0 (15-50) ve trombosit: 256.000<br />
(150.000-500.000) ml bulundu. Eozinofil oranı %2,1<br />
(0,0–33,0) olup normaldi. Biyokimyasal testlerde ise CRP<br />
4,64 mg/L (0,01–5) saptandı. Eritrosit sedimentasyon hızı:<br />
6 (0–20) mm/saat, rutin biyokimyasal testleri, otoantikorlar<br />
ve kollagen doku hastalığı markerları negatif saptandı.<br />
Posteroanterior (PA) akciğer grafisinde bilateral diafragmalar<br />
düzleşmiş, sol alt parakardiak alanda retraksiyonlar,<br />
sol akciğerde hacim kaybı ve sol alt zonda bronşektaziyi<br />
düşündüren alanlar mevcuttu (Şekil 1). Solunum fonksiyon<br />
testinde (SFT); FVC: 2,09L (%79) FEV1: 1,41L (%62),<br />
FEV1/FVC: %67 MEF25-75: 0,83L/sn (%26) olmak üzere<br />
orta derecede obstrüktif paterni mevcuttu. Arter kan gazı<br />
incelemesinde pH:7,44, PaO 2 : 65 mmHg, PaCO 2 : 32<br />
mmHg, HCO 3 : 22,5 mEq/L, SaO 2 : %93,6 olup hafif<br />
hipoksemisi vardı. Karbonmonoksit difüzyon (DLCO)<br />
testinde DLCO: %105, DLCO/VA: %143 olup normal sı-<br />
Şekil 1: PA akciğer grafisinde sol akciğerde hacim kaybı ve bronşektaziyi<br />
düşündüren alanlar.<br />
nırlarda izlendi. Akciğer hacimleri TLC: %92, RV: %140<br />
ve RV/TLC: %51 saptandı. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı<br />
tomografisinde (YÇBT) sol pulmoner arter ve dallarının<br />
kalibrasyonu sağa kıyasla belirgin azalmış, hiperlüsent<br />
akciğer görünümü vardı. Ayrıca solda daha belirgin olmak<br />
üzere bilateral alt loblarda bronşektazik genişlemeler<br />
ve beraberinde hava hapsi görüldü (Şekil 2). Akciğer<br />
perfüzyon sintigrafisi’nde sağ akciğer üst lob apikal ve<br />
posterior, alt lob süperior, lateral ve bazal segmentlerde;<br />
sol akciğer alt lob süperior, alt lob bazal ve süperior<br />
segmentlerde multiple alanda segmental-subsegmental<br />
perfüzyon defektleri izlenmiştir (Şekil 3).<br />
Şekil 2: YÇBT Parankim Penceresi; YÇBT’de hava hapsi alanları ve<br />
bronşektazik değişiklikler.<br />
<strong>Cilt</strong> - Vol. 2 <strong>Sayı</strong> - No. 1 40
Bronşektazili Bir Hastada Gecikmiş Tanı: Swyer-James-MacLeod Sendromu | Ahat Çimen et al.<br />
Şekil 3: Perfüzyon sintigrafisi; Akciğerde çok sayıda segment ve subsegmental<br />
perfüzyon defektleri.<br />
Ventilasyon sintigrafisinde her iki akciğerde izlenen perfüzyon<br />
defektleri ile büyük oranda uyumlu ventilasyon<br />
defektleri izlenmiştir. Pulmoner MR anjiografi sonucu, sol<br />
hemitoraksta hacim kaybı ve sol pulmoner arter dallanmasında<br />
belirgin azalma izlendi (Şekil 4). Mevcut bulgularla<br />
hastaya Swyer James Mac Leod sendromu tanısı<br />
kondu.<br />
TARTIŞMA<br />
SJMS’nun postinfeksiyoz bronşiolitis obliterans ile ilişkili<br />
olduğu düşünülmekte ve sendromun patogenezi çocuklukta<br />
maruz kalınan çeşitli etkenlere bağlanmaktadır.<br />
Radyasyon tedavisi, kızamık, boğmaca, tüberküloz, mikoplazma,<br />
adenovirüs infeksiyonları, yabancı cisim aspirasyonu<br />
bunların arasında sayılabilir. Geçirilen muhtemel<br />
viral etkenlere bağlı akut bronşiolitis sonucunda terminal<br />
ve respiratuar bronşiollerde hasar oluşur ve alveoller<br />
normal gelişimini tamamlayamaz. Etkilenen akciğerin<br />
gelişimi geri kalır ve bunun sonucunda akciğer volümü ve<br />
kan akımı azalır. Alveoler hasara sekonder pulmoner<br />
dolaşımda bozulmaktadır (3,4).<br />
Toksik duman inhalasyonu ve organ transplantasyonu da<br />
etyolojide rol oynayan diğer faktörlerdendir (5). Tekrarlayan<br />
pulmoner enfeksiyonlar, efor dispnesi, wheezing,<br />
öksürük, balgam çıkarma ve hemoptizi SJMS'ın asıl semptomları<br />
olmakla birlikte az sayıda hasta asemptomatik<br />
kalabilir (6). Olgumuzda semptomlar 10 yıl öncesinde<br />
başlamış, tekrarlayan pnömoni ve bronşektazi nedeniyle<br />
araştırılmıştır. Bu olguların akciğer grafisinde tek taraflı<br />
hiperlüsens görünüm ile birlikte etkilenen bölgedeki pulmoner<br />
damarlanma azalmış olup, hilus normalden küçük<br />
saptanır. İnspiryumda mediasten etkilenen tarafa doğru<br />
kayar (7,8). Olgumuzun akciğer grafisinde sol hemitoraksta<br />
hacim kaybı ve yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı to-<br />
Şekil 4: Pulmoner MR Angiografi; sol hemitoraksta hacim kaybı ve sol<br />
pulmoner arter dallanmasında belirgin azalma.<br />
mografisinde (YÇBT) bronşektazik alanlar saptandı.<br />
YÇBT’deki pulmoner arter dallarının hipoplazisi ve sol<br />
akciğerde hacim kaybı SJMS lehine değerlendirildi. Temel<br />
patolojik olay bronşiollerin obliterasyonu ile birlikte olan<br />
bronşiolit ve buna bağlı olarak akciğer parankimindeki<br />
alveoler destrüksiyon ve dilatasyondur. Periferik pulmoner<br />
damarlanma da inflamasyona bağlı olarak azalır. Bu<br />
patofizyolojik değişiklikler tutulan segmentte hava hapsi<br />
ve hipoperfüzyona yol açarak etkilenen lobda radyografik<br />
hiperlüsens görünümü oluşturmaktadır (9,10). Benzer<br />
radyolojik görünüme yol açan birçok hastalık olabilir.<br />
Nitekim, tek taraflı hiperlüsens akciğer nedenlerinin araştırıldığı<br />
40 hastalık bir seride; SJMS %45, lokalize amfizem<br />
%20, konjenital hipoplastik pulmoner arter %10,<br />
pulmoner emboli %10, bronşial karsinom % 7,5, radyoterapi<br />
sekeli % 5, benign intrabronşial neoplazi %2,5 oranında<br />
görüldüğü saptanmıştır (11). Pulmoner anjiyografide;<br />
etkilenen tarafın pulmoner arter ve dalları normalden<br />
küçük ve hipoplastik olarak izlenir. Kollateral damarlanmalar<br />
izlenebilir ama oldukça nadir bir durumdur (12).<br />
41 www.respircase.com
Respiratory Case Reports<br />
Tanımız pulmoner MR-anjiografi ile desteklenmiştir. Ventilasyon-perfüzyon<br />
sintigrafisinde etkilenen akciğerde anlamlı<br />
düzeyde azalmış perfüzyon belirlenirken ventilasyon<br />
fazında azalmış gaz alışverişi izlenir. Akciğer perfüzyon<br />
defekti, pulmoner damarların periferik dallarının normal<br />
gelişmemesinin bir sonucudur (13,14). Olgumuzda hem<br />
ventilasyon hem perfüzyon defektinin saptanması, tek<br />
taraflı saydam akciğer sendromu tanısını konmasında<br />
yardımcı olurken, ayırıcı tanıda yer alan pulmoner hipoplazi<br />
ve pulmoner emboli gibi vasküler oklüzyon yapan<br />
patolojilerden uzaklaşmamızı sağlamıştır (15). SJMS,<br />
bronşit, bronşiyolit, konstriktif obliteratif bronşiyolit ve<br />
amfizemle (muhtemelen) karakterizedir ve tipik olarak tek<br />
tarafta görülür ve akciğerin tümü tutulur. Bununla birlikte,<br />
bir lob veya segment ile sınırlı olgular da bildirilmiştir.<br />
Lümende düzensizlik ve oklüzyona neden olan submukozal<br />
fibrozis 4. jenerasyon bronş ve bronşiyollerden başlayarak<br />
terminal bronşiyollere kadar uzanmaktadır. Akciğer<br />
dokusu hipoplazik olup pulmoner arter ve dalları hem<br />
boyut olarak hem de sayıca azalmıştır. Hastalıklı taraftaki<br />
havayollarının distalindeki akciğer, hiperinflasyonla karakterizedir<br />
Hastalıklı taraftaki akciğer hacminde artış<br />
olmaması SJMS’yi amfizemden ayırt eden bir bulgudur<br />
(16,17). Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon<br />
(KTEPH)’da da mozaik perfüzyon görüntüsü mevcuttur.<br />
Ancak KTEPH ‘da bilateral hiperlüsensi (oligemi), küçük<br />
pulmoner arterler/arteriollerdeki multipl oklüzyonlara<br />
bağlı olarak ortaya çıkar (18). SJMS’de, akciğer fonksiyon<br />
testleri ile obstrüktif akciğer hastalığı tespit edilmesine<br />
rağmen bu sendromun yaygınlığı, ağırlığı veya obstrüktif<br />
defektin seyri hakkında bilgiler kısıtlıdır. Chevrolet ve ark.<br />
(6) iki SJMS olgusunu 5 ve 12 yıl süreyle izlemişler ve bu<br />
sürede mevcut obstrüktif hastalığın ağır olmasına rağmen<br />
stabil kaldığını görmüşlerdir. Solunum fonksiyon testlerinde<br />
bizim hastamızda da olduğu gibi az-orta derecede<br />
obstrüktif tip bozukluk vardır. Bu olgularda prognoz genellikle<br />
iyidir, tek tedavisi tekrarlayan enfeksiyonları engellemek<br />
ve tedavi etmektir. Ancak bununla beraber ektazik<br />
bronşlarda enfeksiyon kontrol altına alınamazsa cerrahi<br />
tedavi gerekebilir (7).<br />
Bu olgu; nonspesifik semptomlarla gelip akciğer grafisinde<br />
tek taraflı radyolüsensi görünümü olan hastalarda<br />
SJMS akla gelmesi, daha detaylı sorgulama yapılması ve<br />
bu hastalığa yönelik ileri tetkiklerin yapılmasının önemini<br />
vurgulamak için sunulmuştur.<br />
ÇIKAR ÇATIŞMASI<br />
Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.<br />
KAYNAKLAR<br />
1. Sulaiman A, Cavaille A, Vaunois B, Tiffet O. Swyer-James-<br />
MacLeod syndrome; repeated chest drainages in a patient<br />
misdiagnosed with pneumothorax. Interact CardioVasc<br />
Thorac Surg 2009; 8: 482-4. [CrossRef]<br />
2. Mason RJ, Murray JF, Broaddus VC, Nadel JA. Murray<br />
and Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine, 4th ed.<br />
Philadelphia: Elsevier-Saunders; 2005: 312-59.<br />
3. Erkasar CF, Caglar CE, Koray D, Ilgin KN. Bilateral<br />
Swyer-James (Macleod’s) syndrome. Indian J Pediatr 2002;<br />
69: 433-5. [CrossRef]<br />
4. Marti-Bonmati L, Ruiz Perales F, Catala F, Mata JM, Calonge<br />
E. CT findings in Swyer-James syndrome. Radiology<br />
1989; 172: 477-80.<br />
5. Fregonese L, Girosi D, Battistini E, Fregonese B, Risso FM,<br />
Bava GL, et al. Clinical, physiologic, and roentgenographic<br />
changes after pneumonectomy in a boy with Macleod/Swyer-James<br />
syndrome and bronchiectasis. Pediatr<br />
Pulmonol 2002; 34: 412–6. [CrossRef]<br />
6. Lucaya J, Gartner S, García-Pena P, Cobos N, Roca I,<br />
Linan S. Spectrum of manifestation of Swyer-James-<br />
MacLeod Syndrome. J Comput Assist Tomogr 1998; 22:<br />
592-7. [CrossRef]<br />
7. Piquette CA, Rennard SI, Snider GL. Chronic bronchitis<br />
and emphysema. In: Murray FJ, Nadel JA, eds. Textbook<br />
of respiratory medicine. Philadelphia: W.B. Saunders Co.<br />
2000; 1187-245.<br />
8. Stern EJ, Samples TL. Dynamic ultrafast high resolution CT<br />
findings in a case of Swyer-James syndrome. Pediatr Radiol<br />
1992; 22: 350-2. [CrossRef]<br />
9. Hardy KA, Schidlow DV, Zaeri N. Obliterative bronchiolitis<br />
in children. Chest 1988; 93: 460-6. [CrossRef]<br />
10. Kogutt MS, Swischuk LE, Goldblum R. Swyer-James syndrome.<br />
(Unilateral hyperlucent lung) in children. Am J Dis<br />
Child 1973; 125: 614-8. [CrossRef]<br />
11. Hekali P, Halttunen P, Korhola O, Korppi-Tommola T.<br />
Chronic unilateral hyperlucent lung. A consecutive series<br />
of 40 patients. Rofo 1982; 136: 41-8. [CrossRef]<br />
12. Ghossain MA, Achkar A, Buy JN, Rochemaure J, Vadrot D.<br />
Swyer-James syndrome documented by spiral CT angiography<br />
and high resolution inspiratory and expiratory CT:<br />
an accurate single modality exploration. J Comput Assist<br />
Tomogr 1997; 21: 616-8. [CrossRef]<br />
13. Kiratli PO, Caglar M, Bozkurt MF. Unilateral absence of<br />
pulmonary perfusion in Swyer-James syndrome. Clin Nucl<br />
Med 1999; 24: 706-7. [CrossRef]<br />
14. Arslan N, Ilgan S, Ozkan M, Yuksekol I, Bulakbasi N, Pabuscu<br />
Y, et al. Utility of ventilation and perfusion scan in<br />
<strong>Cilt</strong> - Vol. 2 <strong>Sayı</strong> - No. 1 42
Bronşektazili Bir Hastada Gecikmiş Tanı: Swyer-James-MacLeod Sendromu | Ahat Çimen et al.<br />
the diagnosis of young military recruits with an incidental<br />
finding of hyperlucent lung. Nucl Med Commun 2001; 22:<br />
525-30. [CrossRef]<br />
15. Günen H, Kızkın Ö, Hacıevliyagil SS, Kotuk M. Tek taraflı<br />
saydam akciğer sendromu Swyer James (Macleod) sendromu<br />
(Bir olgu nedeniyle). Solunum 2003; 5: 37-40.<br />
17. Zamani A, Zamani AG. Clinical and cytogenetic evaluation<br />
of three patients with SwyerJames syndrome. Scott<br />
Med J 2006; 51: 54.<br />
18. Lillington GA. A diagnostic approach to chest diseases:<br />
differential diagnoses based on roentgenographic patterns.<br />
3rd ed. Baltimore: Williams & Wilkins; 1987: 257-73.<br />
16. Hansell DM. Diseases of the airways. In: Armstrong P,<br />
Wilson AG, Dee P, Hansell DM, eds. Imaging of diseases<br />
of the chest. 3rd ed. London: Mosby; 2000: 893-947.<br />
43 www.respircase.com
Respir Case Rep <strong>2013</strong>;2(1): 44-47 DOI: 10.5505/respircase.<strong>2013</strong>.96268<br />
CASE REPORT<br />
OLGU SUNUMU<br />
Dilaver Taş, Oğuzhan Okutan, Tuncer Özkısa, Ömer Ayten, Ersin Demirer, Turgut Öztutgan<br />
RESPIRATORY CASE REPORTS<br />
Scimitar sendromu, nadir bir hastalıktır ve hipogenetik<br />
akciğer sendromu olarak da bilinir. Sendrom sağ<br />
pulmoner venin, vena kava inferiora drenajı ile karakterizedir.<br />
Burada sağ pulmoner arter agenezisinin<br />
eşlik ettiği Scimitar sendromu sunuldu. Yirmi bir yaşında<br />
erkek hasta nefes darlığı, öksürük, balgam<br />
çıkarma şikayetleri ile başvurdu. Akciğer grafisinde<br />
sağ akciğerde volüm kaybı, kalp ve mediastende<br />
sağa doğru yer değiştirme izlendi. Bronkoskopik<br />
incelemede ve toraks BT’de orta lob bronşu izlenmedi.<br />
Toraks BT anjiografi görüntülerinde sağ akciğer alt<br />
loba ait venin sağ hepatik vene drene olduğu ve sağ<br />
pulmoner arter çapında azalma izlendi. Akciğer perfüzyon<br />
sintigrafisinde sağ akciğerde total perfüzyon<br />
kaybı izlendi. Scimitar sendromlu hastalarda akciğer<br />
grafisinde scimitar (pala) işaretinin olması karakteristiktir.<br />
Ancak bu işaret her zaman görülmeyebilir.<br />
Akciğer grafisinde volüm kaybı ve mediastinal şifti<br />
olan genç hastalarda diğer hastalıkların yanında<br />
Scimitar Sendromu da akla gelmelidir.<br />
Anahtar Sözcükler: Scimitar sendromu, pulmoner arter<br />
agenezisi, BT anjiografi.<br />
Scimitar syndrome is a very rare disorder and also<br />
known as hypogenetic lung syndrome. The syndrome<br />
is characterized with anomalous connection of the<br />
pulmonary vein with the vena cava inferior. In this text,<br />
scimitar syndrome associated with pulmonary artery<br />
hypoplasia is presented. A 21-year-old male patient<br />
with complaints of cough, shortness of breath and<br />
sputum was admitted. Chest X-ray revealed volume<br />
loss of right lung and shift to the right of heart and<br />
mediastinum. The middle lobe wasn’t observed in<br />
bronchoscopy and thorax CT. Thoracic CT angiography<br />
images revealed that vein of right lung lower<br />
lobe drains right hepatic vein and right pulmonary<br />
artery diameter is reduced. Lung perfusion scintigraphy<br />
revealed total loss of perfusion of right lung.<br />
Scimitar sign on chest X ray is characteristics for scimitar<br />
syndrome. However, this sign cannot be seen in<br />
some patients. If there is volume loss of right lung<br />
and shift to the right of heart and mediastinum, scimitar<br />
syndrome should be considered in addition to<br />
other diseases.<br />
Key words: Scimitar syndrome, agenesis of pulmonary<br />
artery, CT angiography.<br />
GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Göğüs Hastalıkları<br />
Servisi, İstanbul.<br />
GMMA Haydarpaşa Training Hospital, Department of Pulmonology,<br />
İstanbul, Turkey<br />
Submitted (Başvuru tarihi): 14.08.2012 Accepted (Kabul tarihi): 28.09.2012<br />
Correspondence (İletişim): Dilaver Taş, GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Servisi, İstanbul.<br />
e-mail: dtas@gata.edu.tr<br />
44
Respiratory Case Reports<br />
Scimitar sendromu, pulmoner venin, anormal olarak vena<br />
cava inferiora (VCI) drenajı ile karakterize nadir görülen<br />
bir konjenital anomalidir. İlk defa 1836 yılında Cooper ve<br />
arkadaşları tarafından tanımlanmıştır (1). Bu anomalinin<br />
birçok adı (hipogenetik akciğer sendromu, Halasz sendromu)<br />
vardır (2). Sendrom, anormal seyir gösteren pulmoner<br />
venin, Posteroantrior (PA) grafisinde pala (Türk<br />
kılıcı) şeklinde hiperdens bir görünüm oluşturmasından<br />
dolayı sıklıkla Scimitar Sendromu olarak bilinir (1). Sendromun<br />
değişik varyantları vardır. Bu varyantlar arasında<br />
başlıcaları; sağ pulmoner venlerin (alt lob, orta lob veya<br />
tüm akciğer) VCI’un diafram altında veya üstünde kalan<br />
kısmına drene olması, akciğer hipoplazisi, pulmoner lob<br />
anomalileri, trakeobronşiyal anomaliler, pulmoner arter<br />
agenezisi, sağ akciğerin abdominal aortadan gelen damarlarla<br />
beslenmesi, dekstrokardi, ASD ve VSD sayılabilir<br />
(3,4). Bu yazıda, nadir görülen bir pulmoner venöz dönüş<br />
anomalisinin klinik ve laboratuvar bulguları sunuldu.<br />
OLGU<br />
Yirmibir yaşında erkek hasta nefes darlığı, öksürük, balgam<br />
çıkarma şikâyetleri ile başvurdu. Hastanın 5 paket/yıl<br />
sigara kullanım öyküsü olup çocukluk yaşlarından<br />
beri eforla belirginleşen nefes darlığı şikâyeti mevcuttu.<br />
Fizik muayenede, sağ hemitoraksta palpasyonla toraks<br />
ekspansiyonunda azalma ve oskültasyonla sağ hemitoraksta<br />
solunum seslerinde seyrek kaba raller duyuldu.<br />
Hemogram ve kan biyokimyası normaldi. Çekilen PA<br />
akciğer grafisinde; sağ akciğerde volüm kaybı, kalp ve<br />
mediastende sağa doğru yer değiştirme, sağ hemidiafram<br />
elevasyonu görülürken, sağ hilus izlenmedi (Şekil 1). Fiberoptik<br />
bronkoskopik incelemede, karina ve ana bronşlar<br />
ile sol bronş sistemi normal görünümde idi. Sağ sistem<br />
incelemesinde, üst lob ve alt lob segment ağızları normal<br />
görülürken, orta lob girişi gözlenmedi.<br />
Toraks bilgisayarlı tomografi incelemesinde, sağ akciğerde<br />
volüm kaybı ve orta lob bronşu yokluğu izlendi. Ayrıca<br />
sağ pulmoner arter çapı 1,3 cm, sol pulmoner arter çapı<br />
2 cm olarak ölçüldü. Sağ akciğerde vasküler yapılarda<br />
belirgin azalma vardı (Şekil 2,3). Toraks BT anjiografi<br />
görüntülerinde, sol pulmoner arter ve vende anormallik<br />
saptanmazken, sağ akciğer alt lob veninin hepatik vene<br />
drene olduğu ve sağ pulmoner arter dallanmasının olmadığı<br />
izlendi (Şekil 4,5). Akciğer perfüzyon sintigrafisinde,<br />
sol akciğerde radyofarmasötik tutulumu homojen ve perfüzyon<br />
defekti saptanmazken, sağ akciğerde aktivite tutulumu<br />
izlenmedi (Şekil 6).<br />
Şekil 1: PA Akciğer grafisi, sağ akciğerde volüm kaybı, kalp ve mediastende<br />
sağa doğru yer değiştirme, sağ hemidiafram elevasyonu ve sağ<br />
hilusta küçülme.<br />
Şekil 2: Toraks BT, sağ akciğerde volüm kaybı, kalp ve mediastenin sağa<br />
yer değiştirme.<br />
Şekil 3: Toraks BT, sağ pulmoner arter çapı 1,3 cm, sol pulmoner arter<br />
çapı 2 cm.<br />
<strong>Cilt</strong> - Vol. 2 <strong>Sayı</strong> - No. 1 45
Sağ Pulmoner Arter Agenezisinin Eşlik Ettiği Scimitar (Pala) Sendromu | Taş et al.<br />
saptandı. Mevcut bulgularla hastada anormal venöz dönüş,<br />
sağ akciğer hipoplazisi ve sağ pulmoner arter agenezisi<br />
saptanarak, Scimitar sendromu tanısı kondu. Hastalığın<br />
doğal seyri ve olası komplikasyonları hakkında<br />
hastaya bilgi verilerek düzenli kontrollere gelmesi önerildi.<br />
Şekil 4: Toraks BT anjiografi (arteryel faz), sol pulmoner arter normal,<br />
sağ pulmoner arter dallanması yok.<br />
Şekil 5: Toraks BT anjiografi (venöz faz), sağ akciğer alt lob veni hepatik<br />
vene drene oluyor.<br />
Şekil 6: Akciğer perfüzyon sintigrafisi, sol akciğerde radyofarmasötik<br />
tutulumu homojen ve perfüzyon defekti yok, sağ akciğere ait aktivite<br />
tutulumu görülmedi.<br />
Solunum fonksiyon testinde, FVC: %96, FEV1: %81,<br />
FEV1/FVC: %73 olarak saptandı. EKG normal olup ekokardiyografik<br />
olarak kardiak fonksiyonlar ve pulmoner<br />
arter basıncı normal bulundu. Hastanın arteriyal kan<br />
gazında pH: 7,42, PaCO 2 : 42 mmHg, PaO 2 : 77 mmHg<br />
TARTIŞMA<br />
Olgumuzda yapılan incelemeler sonucunda sendromun<br />
ana komponentleri olarak akciğer hipoplazisi ve orta lob<br />
yokluğu, sağ akciğer alt lob veninin hepatik vene drenajı<br />
ve pulmoner arter yokluğu izlendi.<br />
Sendromun klinik görünüm ve saptanma yaşına göre,<br />
bebeklik ve çocukluk/erişkin tipi olmak üzere iki formu<br />
vardır. Bebeklik çağında görülen sendrom daha ciddidir.<br />
Bu formda solunumsal ve kardiak yetmezlik bulguları<br />
vardır ve sıklıkla pulmoner hipertansiyon görülür. Çocukluk/erişkin<br />
tipinde ise klinik görünüm asemptomatik veya<br />
hafif semptomatik olabilir (3). Bu bulgular eşliğinde, olgumuzun<br />
erişkin tip Scimitar sendromu olduğu görülmektedir.<br />
Scimitar sendromunda, kalbin sağ kenarından inerek<br />
VCI’a drene olan pulmoner venin PA akciğer grafisinde<br />
palaya benzemesi [scimitar sign (pala bulgusu)] karakteristik<br />
bir görünüm olarak kabul edilir (5, 6). Ancak olgumuzda<br />
akciğer grafisinde pala bulgusu izlenememektedir.<br />
Yapılan literatür araştırmasında bu bulgunun her zaman<br />
grafide görülmeyebileceği anlaşılmıştır (4,7,8).<br />
Scimitar sendromunda pulmoner hipoplazi olan olgularda<br />
bazı lobların volüm kaybı veya yokluğu izlenmektedir.<br />
Woodring ve ark (9) tarafından yapılan bir çalışmada,<br />
konjenital venolober sendromlu hastaların klinik ve radyolojik<br />
özellikleri incelenmiştir. Toplam 29 hastalık bu serinin<br />
8’inde Scimitar sendromu mevcut olup bunların da<br />
6’sında orta lob yokluğu izlenirken, sağ üst lob yokluğu<br />
ise toplam 5 hastada izlenmişti. Scimitar sendromlu hastalarda<br />
alt lobun yanı sıra sağ üst lob veya orta lobda<br />
etkilenmektedir. Olgumuzda da bronkoskopik ve tomografik<br />
olarak orta lob yokluğu izlenmiştir.<br />
Hastamızda toraks BT’de, sağ ana pulmoner arter çapı<br />
1,3 cm olmakla birlikte; üç boyutlu toraks BT ve sintigrafi<br />
incelemesi ile sağ pulmoner arterin akciğere dallanma<br />
göstermediği anlaşılmıştır. Scimitar sendromu ile birlikte<br />
sağ pulmoner arter hipoplazisi görülebilmektedir. Bunun<br />
yanında daha az sıklıkta pulmoner arter yokluğu da saptanabilmektedir<br />
(10). Genelde pulmoner arterde agenezi<br />
olması aynı taraf akciğerde pulmoner agenezi ya da aplazisi<br />
ile birliktedir. Ancak olgumuzda olduğu gibi pulmoner<br />
hipoplazili hastalar da görülebilmektedir (9,10).<br />
46 www.respircase.com
Respiratory Case Reports<br />
Olgumuzda toraks BT anjiografi görüntülerinde sağ akciğer<br />
alt lob veninin hepatik vene drene olduğu izlendi.<br />
Scimitar sendromlu hastalarda, sağ alt lob veninin, diaframın<br />
üst veya altından VCI’ya, hepatik, portal veya azigos<br />
vene ve bunların dışında sağ atrium veya koroner<br />
sinüse drene olabildiği gösterilmiştir (9). Literatür incelemesinde<br />
sağ alt lob veninin en çok VCI’a drene olduğu<br />
bulunmuştur (7,9-11).<br />
Scimitar sendromlu hastalara tanı koymak için direkt grafi<br />
yanında BT, BT Anjiografi, Manyetik Rezonans Anjiografi<br />
(MRA), DSA kullanılmaktadır. Son yıllarda BT’de 3 boyutlu<br />
rekonstrüksiyon yöntemi ile anomali gösteren pulmoner<br />
venöz yapılar ve bunların drene oldukları venler görüntülenebilmektedir<br />
(12). Olgumuzda tanı, primer olarak BT<br />
anjiografi ile konmuştur. Bu yöntem noninvazif olması<br />
nedeniyle tercih edilebilir.<br />
Sendromun tedavisi, klinik duruma göre, takip veya cerrahi<br />
girişim seçeneklerini kapsar. Hastada hemodinamik<br />
olarak 2:1 oranından fazla sol-sağ şant olması, tekrarlayan<br />
pulmoner enfeksiyon ve kardiyak anormallikler olması<br />
durumunda cerrahi girişim düşünülmelidir (3,13,14).<br />
Olgumuzda semptomların hafif olması, pulmoner hipertansiyon<br />
ve kardiyak anomali saptanmaması ve tekrarlayan<br />
pulmoner enfeksiyon olmaması nedeniyle operasyon<br />
yapılmadı ve düzenli kontrollere gelmesi önerildi.<br />
Sonuç olarak akciğer grafisinde volüm kaybı ve mediastinal<br />
şifti olan genç hastalarda Scimitar Sendromu akla<br />
gelmeli ve ileri tanısal yöntemlere başvurulmalıdır.<br />
ÇIKAR ÇATIŞMASI<br />
Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.<br />
KAYNAKLAR<br />
1. Henk CB, Prokesch R, Grampp S, Strasser G, Mostbeck<br />
GH. Scimitar syndrome: MR assessment of hemodynamic<br />
significance. J Comput Assist Tomogr 1997; 21: 628-30.<br />
[CrossRef]<br />
2. Baskar Karthekeyan R, Saldanha R, Sahadevan MR, Rao<br />
SK, Vakamudi M, Rajagopal BK. Scimitar syndrome: experience<br />
with 6 patients. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2009;<br />
17: 266-71. [CrossRef]<br />
3. Vida VL, Padalino MA, Boccuzzo G, Tarja E, Berggren H,<br />
Carrel T, et al. Scimitar syndrome: a European Congenital<br />
Heart Surgeons Association (ECHSA) multicentric study.<br />
Circulation 2010; 122: 1159-66. [CrossRef]<br />
4. Kalaç N, Kurt B, Hasanoğlu C. Scimitar (Pala) sendromu:<br />
Olgu sunumu. Turgut Özal Tıp Merkezi Dergisi 1997; 4:<br />
298-301.<br />
5. Cirillo RL Jr. The scimitar sign. Radiology 1998; 206;<br />
623-4.<br />
6. Beder S, Şen S, Karnak D, Kayacan O, Akay H. Ender bir<br />
pulmoner anomali: Erişkin tip Scimitar sendromu. Toraks<br />
Dergisi 2001; 2: 42-5.<br />
7. Foreman MG, Rosa U. The Scimitar syndrome. South Med<br />
J 1991; 84: 489-93. [CrossRef]<br />
8. Alfano R, Calcaterra G, Garaffa D, Basile G, Spataro G,<br />
Sperandeo V. Scimitar syndrome with or without the "scimitar<br />
sign". Pediatr Med Chir 1982; 4: 291-6.<br />
9. Woodring JH, Howard TA, Kanga JF. Congenital pulmonary<br />
venolobar synrome revisited. Radiographics 1994;<br />
14: 349-69.<br />
10. Saltik IL, Eroglu AG, Oztunç F, Sarıoğlu A. Scimitar syndrome<br />
with absence of the right pulmonary artery: a case<br />
report. Turk J Pediatr 1999; 41: 399-402.<br />
11. Olson MA, Becker GJ. The Scimitar syndrome: CT findings<br />
in partial anomalous pulmonary venous return. Radiology<br />
1986;159: 25-6.<br />
12. Inoue T, Ichihara M, Uchida T, Sakai Y, Hayashi T, Morooka<br />
S. Three-dimensional computed tomography showing<br />
partial anomalous pulmonary venous connection complicated<br />
by the scimitar syndrome. Circulation 2002; 105:<br />
663. [CrossRef]<br />
13. Ward KE, Mullins CE. Anomalous pulmonary venous connections,<br />
pulmonary vein stenosis, and atresia of the<br />
common pulmonary vein. In: Garson A, Bricker JT, Fisher<br />
DJ, Neish SR, eds. The Science an Practice of Pediatric<br />
Cardiology. Baltimore: Williams and Wilkins; 1998: 1431.<br />
14. Yüksekol İ, Taşan Y, Bıçak M, Taşar M, Demirci N. Pulmoner<br />
venöz dönüş anomalisi (‘Scimitar’ sendromu): Olgu<br />
sunumu. Tuberk Toraks 2002; 50: 497-500.<br />
<strong>Cilt</strong> - Vol. 2 <strong>Sayı</strong> - No. 1 47