Respircase Cilt: 5 - Sayı: 1 Yıl: 2016

eISSN:2147-2475 

RESPIRATORY 

CASEREPORTS 

Cilt/Volume5 Sayı/Isue:1 Yıl/Year:2016 

Editörler/Editors 

ZaferKARTALOĞLU 

OğuzhanOKUTAN 

YayınKurulu 

EditorialBoardMembers 

FundaCOŞKUN 

EbruÇAKIREDİS 

RaufGÖRÜR 

Eylem SERCANÖZGÜR 

MideKanseriçinİdameKapesitabinTedavisiKulananBirHastadaGelişenOrganizePnömoniOlgusu 

APatientwithOrganizingPneumoniaDevelopmentDuringtheUseofCapecitabineMaintenanceTreatmentforGastricCancer 

GökmenAktaş,TülayKuş,MehmetEminKalender,KemalBakır,CelaletdinCamcı 

YazıİşleriMüdürü 

PublishingManager 

TubaAVCILAR

Respir Case Rep 2016;5(1):1-4 DOI: 10.5505/respircase.2016.54938 

OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Nurhan Atilla 1 , Hüseyin Arpağ 1 , Şemi Atilla 2 , İlim Irmak 3 , Ahmet Beyaz 1 

RESPIRATORY CASE REPORTS 

A 49-year-old male patient was hospitalized to our 

chest intensive care unit with the diagnosis of recurrent 

pneumonia. Following a traffic accident five 

years previously the patient was quadriplegic and had 

a tracheostomy tube. His physical examination revealed 

widespread expiratory rhonchi and intercostal 

retractions. Right lower lobe atelectasis, and also a 

foreign body at the entrance of the right lower lobe, 

was seen with a posteroanterior chest x-ray and thoracic 

computed tomography. We saw that the foreign 

body was present at the chest x-ray performed immediately 

after the accident. It is probable that dental 

trauma occurred during intubation. In a fiberoptic 

bronchoscopy, a foreign body was identified in the 

proximal part of the right lower bronchus; a second 

foreign body was seen at the segment level. The 

foreign bodies were removed using an alligator biopsy 

forceps without damaging the surrounding tissue; 

there were no complications. The foreign bodies were 

teeth and a dental prosthesis. In conclusion, in patients 

who have sustained facial or dental trauma, 

including traumatic intubations, and who have a 

missing tooth, it must be presumed that the tooth has 

been aspirated, and radiographic evaluation is needed. 

Key words: Aspiration, dental prothesis, fiberoptic 

bronchoscopy. 

Kırk dokuz yaşında erkek hasta tekrarlayan pnömoni 

nedeniyle göğüs hastalıkları yoğun bakım ünitesine 

yatırıldı. Hasta beş yıl önce bir trafik kazası geçirmişti. 

Bu nedenle kuadriplejikti ve trakeostomi tüpü vardı. 

Fizik muayenede yaygın ekspiratuvar ronküsler ve 

interkostal çekilmeleri mevcuttu. Posteroanterior akciğer 

grafisinde ve toraks bilgisayarlı tomografisinde 

sağ alt lob atelektazisi ve aynı zamanda sağ alt lob 

girişinde yabancı cisim saptandı. Yabancı cismin 

kazadan hemen sonra çekilen akciğer grafisinde de 

mevcuttu. Dental travma muhtemelen entübasyon 

sırasında oluşmuştu. Fiberoptik bronkoskopi ile bakıldığında 

sağ alt lob girişinde yabancı cisim olduğu 

görüldü. Segment düzeylere bakıldığında ikinci bir 

yabancı cisim fark edildi. Yabancı cisimler çevre 

dokulara zarar vermeden timsah biyopsi forsepsi ile 

çıkarıldı. Herhangi bir komplikasyon olmadı. Yabancı 

cisimlerin diş ve protez olduğu görüldü. Sonuç olarak, 

travmatik entübasyon dâhil olmak üzere, yüz ya 

da diş travması geçiren hastalarda ağız içi gözden 

geçirilmeli, özellikle eksik diş varlığında aspirasyon 

ihtimali gözönünde bulundurulmalı ve radyolojik 

değerlendirme yapılmalıdır. 

Anahtar Sözcükler: Aspirasyon, diş protezi, fiberoptik 

bronkoskopi. 

1 Department of Chest Diseases, Kahramanmaraş Sütçü İmam 

University, Kahramanmaraş, Turkey 

2 Clinic of Chest Diseases, Kahramanmaraş Necip Fazıl State Hospital, 

Kahramanmaraş, Turkey 

3 Clinic of Chest Diseases, Süreyya Adanalı State Hospital, 


Kahramanmaraş 

Submitted (Başvuru tarihi): 15.06.2015 Accepted (Kabul tarihi): 31.07.2015 

1 Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Göğüs Hastalıkları 

Anabilim Dalı, Kahramanmaraş 

2 Kahramanmaraş Necip Fazıl Şehir Hastanesi, Göğüs Hastalıkları 

Kliniği, Kahramanmaraş 

3 Süreyya Adanalı Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, 

Correspondence (İletişim): Nurhan Atilla, Department of Chest Diseases, Kahramanmaraş Sütçü İmam University, 


e-mail: nurhanatillag@hotmail.com 

1

Respiratory Case Reports 

Elderly patients, particularly those with primary neurologic 

disorders and decreased gag reflexes due to alcohol, 

seizures, strokes, Parkinsonism, trauma, and senile dementia, 

are also at risk of aspiration; any number of objects, 

food, and stomach contents can be aspirated. Initially, 

the diagnosis is often missed, particularly in patients 

where the history may be vague and the patient cannot 

verbalize events. 

It is important to remove the foreign body quickly and 

safely, and to relieve the clinical symptoms of the patient, 

in order to prevent the possibility of serious complications. 

While mostly rigid bronchoscopy is used to remove foreign 

bodies from the tracheobronchial system in children, 

both rigid and fiberoptic bronchoscopy (FOB) may be 

used in adults, particularly those with tracheostomy. 

of the individual during aspiration (1). Most of the foreign 

bodies lodge in the right main stem bronchi and distal 

bronchi, as the right main bronchus is more vertically 

aligned and its diameter is wider compared with the left 

main bronchus (2,3). In the case presented here, the 

foreign body was detected in the distal part of the right 

intermediate bronchus. 

CASE 

A 49-year-old male patient was hospitalized in our chest 

intensive care unit with a diagnosis of recurrent pneumonia. 

The patient had been in a traffic accident five years 

before and as a result was quadriplegic and had tracheostomy 

tube. His physical examination revealed widespread 

expiratory rhonchi and intercostal retractions. 

Right lower lobe atelectasis and also a foreign body at 

the entrance of right lower lobe was seen at posteroanterior 

chest x-ray and thoracic computed tomography (Figure 

1 and 2). We saw that the foreign body was present 

at the chest x-ray performed after the accident. This was 

probably due to dental trauma that occurred during intubation. 

In fiberoptic bronchoscopy, a foreign body was 

identified in the proximal part of the right lower bronchus 

(Figure 3). The foreign body was removed using an alligator 

biopsy forceps without damaging the surrounding 

tissue; there were no complications or bleeding. A dental 

prosthesis and a tooth were removed (Figure 4). After the 

bronchoscopy, dyspnea was resolved and rhonchi detected 

in his physical examination disappeared. He received 

empirical nonspecific antibiotic treatment. 

DISCUSSION 

Foreign body aspiration can be a life-threatening emergency. 

An aspirated solid or semisolid object may lodge 

in the larynx or trachea. If the object is large enough to 

cause nearly complete obstruction of the airway, asphyxia 

may cause rapid death. Lesser degrees of obstruction or 

passage of the obstructive object beyond the carina can 

result in less severe signs and symptoms. Location of the 

foreign body in the airway is associated with the anatomical 

structure of the tracheobronchial tree and the posture 

Figure 1: Right lower lobe atelectasis and also a foreign body at the 

entrance of right lower lobe was seen at posteroanterior chest x-ray 

Figure 2: Right lower lobe atelectasis and also a foreign body at the 

entrance of right lower lobe was seen at posteroanterior thoracic computed 

tomography 

Chronic debilitating symptoms with recurrent infections 

might occur with delayed extraction, or the patient may 

remain asymptomatic. The actual aspiration event can 

usually be identified, although often it is not immediately 

recognized. The aspirated object might even escape detection. 

Most frequently, the aspirated object is food, but 

a broad spectrum of aspirated items has been documented 

over the years. Commonly retrieved objects include 

seeds, nuts, bone fragments, nails, small toys, coins, pins, 

Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1 2

A Case of Dental Prosthesis Aspiration in a Patient with Tracheostomy | Atilla et al. 

medical instrument fragments, and dental appliances. In 

our case, the aspirated foreign body was dental prosthesis 

and a tooth. 

The most important factors in diagnosis are a detailed 

anamnesis, respiratory system examination, and the accurate 

localization of the foreign body with the help of radiological 

methods. Chest x-rays taken from two positions 

prior to bronchoscopy generally show the accurate localization 

of the foreign body (4). When TFBA is suspected, 

radiological imaging techniques should be used. If the 

foreign body is radiopaque, it can easily be detected by 

posteroanterior chest x-rays. However, in order to correctly 

locate and determine the size of the foreign body, lateral 

and oblique chest x-rays should also be taken, and if 

required, thoracic computed tomography should also be 

obtained (5). Although a normal chest x-ray does not rule 

out foreign bodies, if the clinical suspicion remains, a 

bronchoscopic examination is inevitable. In our case, the 

diagnosis was made with chest x-ray and thoracic computed 

tomography. 

Figure 3: In fiberoptic bronchoscopy, a foreign body was identified in the 

proximal part of the right lower bronchus 

The most contemporary treatment method for tracheobronchial 

foreign body aspirations is the removal of the 

foreign body by rigid bronchoscopy under general anesthesia. 

It is emphasized that all cases with a history of 

TFBA should undergo bronchoscopy; however, in order to 

prevent morbidity from foreign body aspirations that may 

be overlooked, some negative consequences are inevitable, 

but with sufficient experience and suitable patient 

selection, the success rate of FOB in TFBA is high (6,7). 

As the patient had a tracheostomy, the foreign body was 

removed successfully by fiberoptic bronchoscopy. 

In adults, the factors that increase risk are underlying 

primary neurologic disorders, such as senile dementia, 

mental retardation, seizures, strokes, and Parkinsonism. 

Conditions that depress the central nervous system, cause 

coma, or depress the gag reflex, such as alcohol, narcotics, 

barbiturates, or benzodiazepines, can increase the 

likelihood of aspiration. Meat, bones, and medical and 

dental appliances are the most commonly aspirated objects 

in adults. Local inflammation, edema, cellular infiltration, 

ulceration, and granulation tissue formation, may 

contribute to airway obstruction while making bronchoscopic 

identification and removal of the object more 

difficult. The airway becomes more likely to bleed with 

manipulation; the object is more likely to be obscured 

and becomes more difficult to dislodge. Mediastinitis or 

tracheoesophageal fistulas may result. Distal to the obstruction, 

air trapping may occur, leading to local emphysema, 

atelectasis, hypoxic vasoconstriction, postobstructive 

pneumonia, and the possibility of volume loss, necrotizing 

pneumonia or abscess, suppurative pneumonia, 

or bronchiectasis. 

In conclusion, in patients who have sustained facial or 

dental trauma, including traumatic intubations and who 

have a missing tooth, it must be presumed that the tooth 

has been aspirated, and radiographic evaluation is needed. 

CONFLICTS OF INTEREST 

None declared. 

Figure 4: The dental prosthesis and its tooth removed 

AUTHOR CONTRIBUTIONS 

Concept - N.A., H.A., Ş.A., İ.I., A.B.; Planning and Design 

- N.A., H.A., Ş.A., İ.I., A.B.; Supervision - N.A., H.A., 

Ş.A., İ.I., A.B.; Funding -; Materials -; Data Collection 

and/or Processing -; Analysis and/or Interpretation -; 

Literature Review - N.A., H.A., Ş.A., İ.I., A.B.; Writing - 

N.A.; Critical Review - H.A., N.A., Ş.A., İ.I., A.B. 

3 www.respircase.com


YAZAR KATKILARI 

Fikir - N.A., H.A., Ş.A., İ.I., A.B.; Tasarım ve Dizayn - 

N.A., H.A., Ş.A., İ.I., A.B.; Denetleme - N.A., H.A., Ş.A., 

İ.I., A.B.; Kaynaklar -; Malzemeler -; Veri Toplama 

ve/veya İşleme -; Analiz ve/veya Yorum -; Literatür Taraması 

- N.A., H.A., Ş.A., İ.I., A.B.; Yazıyı Yazan - N.A.; 

Eleştirel İnceleme - H.A., N.A., Ş.A., İ.I., A.B. 

REFERENCES 

1. Rafanan AL, Mehta AC. Adult airway foreign body removal. 

What’s new? Clin Chest Med 2001; 22:319-30. 

2. Dikensoy O, Usalan C, Filiz A. Foreign body aspiration: 

clinical utility of flexible bronchoscopy. Postgrad Med J 

2002; 78:399-403. [CrossRef] 

3. Çelik P, Yorgancıoğlu A, Çelik O. Laringotracheobronchial 

foreign body aspiration. KBB Klinikleri 2000; 2:50-6. 

4. Sefa N, Ünsal Ş, Çağırıcı U, Çakan A, Buduneli T. Tracheobronchial 

foreign bodies. İzmir Göğüs Hastanesi 

Dergisi 1996; 2:26-31. 

5. Beşirli K, Demirkaya A. Tracheobronchial foreign body 

aspiration. Solunum 2003; 5:316-9. 

6. Mantor PC, Tuggle DW, Tunell WP. An appropriate negative 

broncoscopy rate in suspected foreign body aspiration. 

Am J Surg 1989; 11:837-41. 

7. Marquette CH, Martinot A. Foreign body removal in 

adults and children. In: Bollinger CT, ed. Interventional 

Bronchoscopy. Basel: S Karger AG; 2000:96-107. 

[CrossRef] 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Canan Cimsit 1 , Emel Eryuksel 2 , Nuri Cagatay Cimsit 1 , Sehnaz Olgun 2 , Dilek Seckin 3 , 

Merve Hatun Saricam 3 , Cuyan Demirkesen 4 


Birt-Hogg-Dubé Syndrome (BHDS) is characterized by 

hair follicle hamartomas, renal tumors, and pulmonary 

cysts. In this case series, CT findings of two index 

patients with BHDS, and their family members, are 

presented. Differential diagnosis with other cystic lung 

diseases is discussed. The importance of follow-up 

and screening for the early detection of possible 

malignancies, as well as multidisciplinary approach, 

is emphasized. The course of BHDS requires not only 

annual patient follow-up but also care due to the risk 

of pneumothorax. 

Key words: Birt-Hogg-Dubé syndrome, fibrofolliculoma, 

lung cysts, renal tumors, pneumothorax. 

Birt-Hogg-Dubé syndrome (BHDS) is an autosomal 

dominant genodermatosis caused by mutations in 

the FLCN gene, located on the 17p11.2 region (1). 

BHDS is a systemic disorder characterized by hair 

follicle hamartomas (fibrofolliculomas, trichodiscomas, 

acrochordons), renal tumors, and pulmonary 

cysts (2). Fibrofolliculomas are the most characteristic 

finding of BHDS and typically appear as 

multiple, 2-to4-mm, whitish skin-colored papules 

on the head, neck, face and upper body (3). 

Birt-Hogg-Dubé Sendromu (BHDS) deride fibrofolikülomalar, 

renal tümörler ve akciğer kistleri ile karakterizedir. 

Bu olgu serisinde, Birt-Hogg-Dubé sendromlu 

iki olgu ve aile üyelerinin BT bulguları sunulmaktadır. 

Diğer kistik akciğer hastalıkları ile ayırıcı tanı tartışılmaktadır. 

Olası malignitelerin tespit edilebilmesi 

açısından takip ve tarama ile multidisipliner yaklaşımın 

önemi vurgulanmaktadır. BHDS seyri sırasında 

yıllık hasta takibi yanı sıra pnömotoraks riski açısından 

özen gerekmektedir. 

Anahtar Sözcükler: Birt-Hogg- Dubé Sendromu, fibrofoliküloma, 

akciğer kistleri, renal kitle, pnömotoraks. 

BHDS is associated with renal tumors such as 

chromophobe renal cell carcinoma (RCC), oncocytomas, 

and renal cysts. Pulmonary cysts are 

reported in 89% of affected members of BHDS 

families, and approximately 25-35% of subjects 

have a history of pneumothorax (4,5). Although 

many cases are clinically silent, older patients and 

those with severe lung involvement have symptoms 

like dyspnea, cough, and recurrent pneumothorax 

(5). 

1 Department of Radiology, Marmara University Training and Research 

Hospital, İstanbul, Turkey 

2 Department of Pulmonary And Critical Care Medicine, Marmara 

University Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey 

3 Department of Dermatology, Marmara University Training and 

Research Hospital, İstanbul, Turkey 

4 Department of Pathology, İstanbul University Cerrahpaşa Faculty 

of Medicine, İstanbul, Turkey 

1 Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, 

Radyoloji Anabilim Dalı, İstanbul 


Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul 


Dermatoloji Anabilim Dalı, İstanbul 

4 İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim 

Dalı, İstanbul 


Correspondence (İletişim): Canan Cimsit, Department of Radiology, Marmara University Training and 

Research Hospital, İstanbul, Turkey 

e-mail: canancimsit@gmail.com 

5


CASE 

The first index patient was seen as an outpatient with a 

cough and occasional purulent sputum. She had normal 

bilateral auscultation findings, did not have dyspnea, and 

family history was clean for tuberculosis. The chest x-ray 

showed hyperlucent areas and a CT scan was performed 

to evaluate the extent of the disease. HRCT images of the 

chest revealed multiple cysts of various sizes with irregular 

contours, spread in the upper and lower zones of both 

lungs. The left lower lobe was completely replaced with 

cysts. The patient had a left lower lobe wedge resection 

and the specimen was histopathologically reported to 

have chronic inflammation and intraalveolar hemorrhage, 

as well as smooth muscle proliferation of the vessel walls 

with areas of fibrosis and myxoid degeneration. She was 

discharged uneventfully and reported to the same clinic 

eleven months later with similar symptoms. Alfa-1- 

antitrypsin deficiency was ruled out with PiMM genotype. 

The repeated CT revealed a relatively normal left lower 

lobe parenchyma following resection, as well as new cysts 

in the right lung (Figure 1). BHDS was suggested as a 

radiological diagnosis and the patient was referred to 

dermatology for a thorough examination of the skin. 

Multiple skin colored bright papules were detected on the 

neck (Figure 2a and b). The patient had no complaint 

about these papules, which could only be seen with a 

careful and close inspection of the skin. She said that they 

had been present since adolescence. A skin biopsy revealed 

fibrofolliculoma (Figure 2c.) The patient was diagnosed 

as BHDS and abdominal US was performed to 

evaluate the kidneys, which revealed no abnormal findings. 

The patient’s immediate family members were called 

in for screening and chest x-rays were obtained. The patient’s 

mother had hyperlucent areas, suggesting cysts in 

bilateral lung areas and CT was performed, revealing 

multiple cysts scattered in both lungs, similar to her 

daughter (Figure 3a and b). The mother also had skin 

lesions suggestive of fibrofolliculomas on her face and 

neck (Figure 3c and d). These were more clinically pronounced 

than her daughter’s skin lesions and biopsy 

confirmed the diagnosis of fibrofolliculoma (Figure 3e). 

She had abdominal US screening for possible renal tumors 

and no abnormal findings were detected. 

The second index patient with dyspnea had hyperlucent 

areas on the chest x-ray. A CT scan was performed and 

scattered lung cysts of various shapes and sizes suggested 

the possibility of BHDS as a diagnosis. The patient was 

referred to the dermatology department and skin lesions 

were detected, a biopsy revealed fibrofolliculoma. The 

patient’s family was called in for screening. His mother 

and two children had similar skin lesions and lung cysts. 

His mother had history of pneumothorax and his son had 

asymptomatic pneumothorax at the time of CT scanning. 

Skin biopsies of these family members confirmed the 

diagnosis of fibrofolliculoma. Abdominal US were also 

performed and simple renal cysts were detected in the 

index patient and his mother (Figure 4). 

Figure 1: HRCT of the first index patient. Axial and coronal images 

showing the left lower lobe completely replaced with multiseptated cysts 

(top). Relatively normal left lower lobe parenchyma after wedge resection, 

as well as new cysts of various shapes in the right lower lung (bottom). 

Costophrenic sinus is also involved with cysts 

Figure 2a, b, c: Skin-colored bright papules in the neck (a,b). Histopathologic 

features consisted with fibrofolliculoma: Anastomosing epithelial 

strands and cords of basaloid cells, arising from the infundibulum, in 

a dense stroma (HEx100) (c) 

DISCUSSION 

BHDS must be differentiated from other more common 

cystic lung diseases. In our case series, the distribution 


Birt-Hogg-Dubé Syndrome: CT Findings of an Under Recognized Disease Requiring Multidisciplinary Approach | Cimsit et al. 

and morphology of cysts in BHDS helped us to differentiate 

the syndrome from other well-known cystic lung diseases. 

The patients had bilateral lung cysts except in one 

case. Cysts were seen to be diffusely scattered or predominantly 

in the middle or lower zones. Most of them 

showed no central or peripheral predominance. The thin 

walled cysts varied in size and shape (oval, round, septated). 

Most of the patients had more than 20 cysts. 

Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a disease almost 

exclusively seen in women of childbearing age. Since 

there is an association of LAM with tuberous sclerosis, 

lesions of the lung and kidney makes LAM more difficult 

to differentiate from BHDS (3,6). However, the medium 

sized cysts in LAM have uniform distribution in both lungs 

with no preferential area, whereas the cysts in BHDS are 

generally of irregular shapes and sizes with a predilection 

for mid to lower lobes. 

Figure 3: HRCT scan, revealing multiple confluent cysts scattered 

throughout both lungs. Note septations in the large cysts (a,b). Multiple 

fibrofolliculomas on the face and neck (c,d). Biopsy revealed anastomosing 

a few cell-thick, epithelial strands, arising from the infundibulum, 

forming a fenestrated pattern, in a fibrotic stroma (HEx200)(e) 

Figure 4: HRCT findings of the second family: Scattered lung cysts of 

various sizes and shapes (top), left lung pneumothorax (bottom right), 

renal ultrasonography revealing simple cortical cyst (bottom left) 

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a virtually exclusive 

disease of cigarette smoking young adults with no gender 

predilection. The cysts in LCH have upper lobe distribution 

with sparing of the costophrenic areas and nodules 

also noted (6). In our case series, costophrenic sinuses 

were not spared in four out of six patients. 

The large and various shapes of the bullous lesions seen 

in emphysema are usually located at the upper lung areas 

and inexperienced physicians can confuse them with 

cysts. Most of the large cysts detected in our case series 

were noted in the lower zones. 

Lymphocytic interstitial pneumonitis (LIP) is characterized 

by lymphocytic infiltration of the lungs, and scattered cysts 

in the lung parenchyma are accompanied with areas of 

ground glass opacity. In desquamative interstitial pneumonia 

(DIP) there are also ground glass opacities and 

nodules accompanied by cystic changes (7). In BHDS, no 

ground glass opacities or nodules are detected. 

FLCN is a tumor suppressor gene associated with renal 

carcinogenesis and inactivating mutations are associated 

with BHDS. Renal tumors have been reported with a 27% 

incidence (8) and annual screening is warranted for this 

group of patients, preferably with US and MRI, as the risk 

of malignancy increases with age. 

The characteristic skin lesions described in BHDS are 

hamartomatous hair-follicle tumors. Despite their description 

as a triad, fibrofolliculomas, trichodiscomas and 

achrocordons represent a spectrum of the same skin 

tumor. Fibrofolliculomas and trichodiscomas usually develop 

after 30 years of age and as Birt et al. (9) reported, 

all patients with fibrofolliculomas are over 25 years of 

age. The skin lesions are benign and may be overlooked 

unless a careful inspection is made. The dermatologist 

should consider a diagnosis of BHDS when a patient 

presents with an adult-onset of five or more fibrofolliculomas. 

BHDS is diagnosed with clinical findings and molecular 

genetic testing. The criteria for genetic testing and diagnosis, 

which take into account variable manifestations, 

have recently been proposed by the European BHD Consortium. 

FLCN is the only gene known to be associated 

with BHDS. Sequence analysis detects pathogenic variants 

in FLCN in 88% of affected subjects. Hence, although 

approximately 7-9% of affected individuals who 

fulfill the clinical diagnostic criteria do not have an identifiable 

FLCN pathogenic variant that can be detected 

using current technology, mutations in another currently 

unknown gene could be responsible for a minority of 

cases (4,10,11). On behalf of the European BHD Con- 



sortium, Menko et al. (2) proposed diagnostic criteria that 

are based on clinical manifestations and the outcome of 

DNA testing (4). Patients should fulfill one major or two 

minor criteria for diagnosis where the major criteria were 

as follows: 1- at least five fibrofolliculomas or trichodiscomas, 

at least one histologically confirmed, of adult 

onset and 2- a pathogenic FLCN germline mutation. 

Minor criteria were listed as: a- multiple lung cysts: bilateral 

basally located lung cysts with no other apparent 

cause, with or without spontaneous primary pneumothorax; 

b- renal cancer: early onset (

Birt-Hogg-Dubé Syndrome: CT Findings of an Under Recognized Disease Requiring Multidisciplinary Approach | Cimsit et al. 

8. Pavlovich CP, Walther MM, Eyler RA, Hewitt SM, Zbar B, 

Linehan WM, et al. Renal tumors in the Birt-Hogg-Dubé 

syndrome. Am J Surg Pathol 2002; 26:1542-52. 

[CrossRef] 

9. Birt AR, Hogg GR, Dubé WJ. Hereditary multiple fibrofolliculomas 

with trichodiscomas and acrochordons. Arch 

Dermatol 1977; 113:1674-7. [CrossRef] 

10. Maffé A, Toschi B, Circo G, Giachino D, Giglio S, Rizzo 

A, et al. Constitutional FLCN mutations in patients with 

suspected Birt-Hogg-Dubé syndrome ascertained for 

non-cutaneous manifestations. Clin Genet 2011; 

79:345-54. [CrossRef] 

11. Lencastre A, Ponte P, Apetato M, Nunes L, Lestre S. Birt- 

Hogg-Dubé syndrome. An Bras Dermatol 2013; 88:203- 

5. [CrossRef] 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Gökmen Aktaş 1 , Tülay Kuş 1 , Mehmet Emin Kalender 1 , Kemal Bakır 2 , Celaletdin Camcı 1 


Organizing pneumonia (OP) is an inflammatory 

process of the bronchioles that can lead to destruction 

of small airways and surrounding lung tissue. 

Secondary OP, caused by anti-cancer drugs and 

radiotherapy, has previously been reported. In this 

study, we report the case of a 60-year-old female 

patient presented with OP, while using low dose 

capecitabine maintenance for stage IV gastric cancer 

under remission. After 18 months of routine follow-up 

with computed tomography (CT), a 9 mm subpleural 

nodule was presented at the right lung upper lobe 

posterior segment. Wedge resection was performed. 

Based on histopathologic examination, a diagnosis of 

OP was confirmed. In this instance, capecitabine was 

implicated as the likely cause of this drug-induced 

lung toxicity. This patient is the first case associated 

with development of OP during capecitabine monotherapy. 

Key words: Organizing pneumonia, capecitabine, 

solitary nodule, gastric cancer. 

Organize pnömoni (OP) küçük havayolları ve etrafındaki 

dokularda hasara yol açabilen bronşiollerin 

inflamatuvar bir sürecidir. Antikanser ilaçlar ve radyoterapiye 

bağlı sekonder OP daha önce bildirilmiştir. 

Bu makalede, remisyonda evre 4 mide kanseri nedeniyle 

idame düşük doz kapesitabin kullanırken OP 

gelişen 60 yaşında bir kadın hasta sunulmuştur. On 

sekiz ay süresine kapesitabin tedavisi altında iken 

rutin bilgisayarlı tomografi tetkikinde sağ akciğer üst 

lob posterior segmentte 9 mm subplevral nodül saptanmış 

ve kama rezeksiyon uygulanmıştır. Histopatolojik 

incelemede OP tanısı koyulmuştur. Bu durum 

ilaç ilişkili akciğer toksisitesi olarak düşünülmüştür. Bu 

hasta uzun süreli kapesitabin monoterapisi altında 

OP gelişen literatürdeki ilk olgudur. 

Anahtar Sözcükler: Organize pnömoni, kapesitabin, 

soliter nodül, gastrik kanser. 

1 Department of Internal Medicine, Division of Oncology, Gaziantep 

University, Gaziantep, Turkey 

1 Gaziantep Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Tıbbi 

2 Onkoloji Bilim Dalı, Gaziantep 

Department of Pathology, Gaziantep University, Gaziantep, Turkey 

2 Gaziantep Üniversitesi, Patoloji Anabilim Dalı, Gaziantep 


Correspondence (İletişim): Gökmen Aktaş, Department of Internal Medicine, Division of Oncology, Gaziantep University, 

Gaziantep, Turkey 

e-mail: aktas_gokmen@hotmail.com 

10


Incidences of gastric cancer are showing an upward trend 

in many countries and the disease is the fourth most 

common cancer worldwide (1). Gastric cancer is an 

aggressive malignancy, often diagnosed at an advanced 

stage and the five-year overall survival rate is 

approximately 22% (2). Maintenance treatment is 

recommended for patients who responded to the 

combination therapy in metastatic disease. The efficacy of 

maintenance treatment of gastric cancer is not clear. One 

prospective observational study showed that 

capecitabine, as maintenance treatment after first-line 

chemotherapy in advanced gastric adenocarcinoma, 

provides the advantage of progression- free survival, and 

offers a reliable and safe option (3). 

Capecitabine is an orally administered fluoropyrimidine 

agent converted to 5-flurouracil (5-FU) in multiple steps, 

involving the enzyme thymidine phosphorylase, which is 

found at much higher levels in gastric cancer tissue than 

in normal tissue (4). Hand-foot syndrome, nausea, 

vomiting, anorexia, stomatitis and diarrhea are the most 

common adverse events (5). The most common 

respiratory side effects are dyspnea (14%) and cough 

(7%). 

Several chemotherapy agents such as bleomycin, 

busulfan, methotrexate and cyclophosphamide have been 

associated with lung toxicity including diffuse alveolar 

damage, hypersensitivity pneumonitis, organizing 

pneumonia, nonspecific interstitial pneumonia, and 

eosinophilic pneumonia but lung toxicity with 

capecitabine is uncommon (6,7). There are some 

pulmonary toxicity patterns with capecitabine at the 

literature. These are, ILD with a granulomatous 

component due to capecitabine and sarcoid-like 

granulomatous inflammation. In this case report we 

present the first case of OP associated with capecitabine 

monotherapy in a patient with metastatic gastric cancer 

with confirmed remission state. 

of 38 lymph nodes. Postoperative pathhological staging 

was pT2bN1M0. Adjuvant chemo-radiotherapy with 5- 

fluorouracil/leucovorin was administered. After six months, 

multiple peritoneal metastases were detected in positron 

emission tomography–computed tomography (PET-CT) 

scan. She received docetaxel 60mg\m 2 day 1, cisplatin 

50mg\m 2 day1 and 8, 5-flourouracil 1000mg\m 2 day 1 

to 5 once every three weeks for six cycles. After this 

chemotherapy, partial response was observed in PET-CT 

and the patient’s treatment was changed to cisplatin 

55mg\m 2 day 1, capecitabine 2000mg\m 2 day 1 to 14 

once every three weeks for three cycles. Complete remission 

was confirmed by a PET-CT scan following this 

chemotherapy and capecitabine 1000mg\m 2 \day was 

initiated as maintenance treatment. After eighteen months 

under remission, during a routine CT scan, a 9 mm sized 

irregular bordered nodular opacity was observed in the 

right lung superior lobe posterior segment, which was 

surrounded by opal glass density areas (Figure 1). The 

patient had no drug toxicity or pulmonary symptoms. At 

the previous CT scan, there was no lesion, supporting 

evidence of the new lesion probably being metastases. 

The patient underwent a pulmonary metastasectomy due 

to single organ involvement with single lesion recurrence, 

and estimated survival advantage. Wedge resection was 

performed. Histopathological diagnosis was reported as 

OP (Figure 2). The patient is still in remission. 

CASE 

A 60-year-old female patient presented with fatigue, 

epigastric pain and weight loss. Upper endoscopic examination 

revealed an ulcerative mass about 4 cm in the 

gastric antrum. Endoscopic biopsy evaluated as gastric 

adenocarcinoma in March 2010. An abdominal computed 

tomography (CT) scan showed no distant metastasis. 

Distal subtotal gastrectomy and lymph nodes dissection 

were performed. Pathological examination showed intestinal 

type moderately differentiated adenocarcinoma with 

subserosal invasion and metastatic involvement in three 

Figure 1: A CT scan of thorax with contrast showing 9 mm sized irregular 

bordered nodular opacity in the right lung upper lobe posterior segment 

that was surrounded by ground glass density areas 

DISCUSSION 

The idiopathic form of organizing pneumonia, called 

cryptogenic OP, is a type of diffuse interstitial lung disease 

that affects the distal bronchioles, respiratory bronchioles, 

alveolar ducts and alveolar walls. Secondary OP 

can be seen in association with connective tissue diseases, 

drugs, malignancy, and other interstitial pneumonias (8). 


A Patient with Organizing Pneumonia Development During the Use of Capecitabine Maintenance Treatment for Gastric Cancer | Aktaş et al. 

Oncologic OP cases are usually observed following radiotherapy 

for breast cancer or on rare occasions reported 

after chemotherapy with paclitaxel, oxaliplatin, 5- FU with 

oxaliplatin (FOLFOX regime), gemcitabine and some 

targeted agents (9-17). 

The true incidence and prevalence of OP are unknown. 

In a 20-year review of national statistics for Iceland, the 

mean annual incidence of OP was 1.1 per 100,000. 

Onset of OP is generally in the fifth or sixth decade of life 

and men and women are affected equally (18). Histopathologic 

lesion characteristics of OP include excessive 

proliferation of granulation tissue, and consist of loose 

collagen-embedded fibroblasts and myofibroblasts, involving 

alveolar ducts and alveoli. It is suggested that 

bronchiolar lesions reflect the extension of intraluminal 

plugs of granulation tissue from alveolar sacs and ducts 

to the bronchioles. Pathologic lesions are predominantly 

within the airspace as well as mild chronic inflammation 

(e.g., lymphocytes and plasma cells) is present in the 

alveolar walls (19). 

of oxaliplatin from the treatment and replacement with 

irinotecan. Thus, these clinical findings are associated 

with oxaliplatin use (23). Similar cases are frequently 

represented with symptomatic and hazardous progress. 

In this case, a patient with stage IV gastric cancer who is 

under remission and using capecitabine 1000 mg\m 2 for 

maintenance therapy is presented. Unlike the oncological 

cases in the literature, this patient did not exhibit an acute 

presentation. Also, unlike the cases in the literature, because 

of the differential diagnosis of the solitary pulmonary 

nodule includes metastatic lesion, metastasectomy 

was performed (9-17). Histopathological diagnosis was 

reported as OP. In differential diagnosis, prior infection, 

toxic inhalants, connective tissue diseases (SLE,RA), other 

drug reactions, other interstitial pneumonias and radiation 

injury were excluded. According to the Naranjo adverse 

drug reaction probability scale (ADR), it is accepted 

to be OP, secondary to long-term capecitabine treatment. 

According to the ADR scale, the score was six and defined 

as probable drug toxicity (24). 

Figure 2a, b: At the pathological examination there were intraluminal 

plugs of granulation tissue, peribronchial lung parenchyma with intraalveolar 

fibrosis. Histopathologic diagnosis is organizing pneumonia. 

(Hematoxylin and eosin stain, original magnification ×a:100 - b:200) 

OP typically presents with cough, dyspnea, fever and 

malaise. In most patients, symptoms are typically presented 

in less than two months. In one-half of patients, onset 

appears with the acute onset of a flu-like illness with fever, 

malaise, fatigue, and cough, but in other patients the 

onset of symptoms is less acute (20). Radiographic patterns 

include patchy consolidation, ground-glass opacities, 

nodular opacities, and bronchial wall thickening. Patchy 

opacities occur more generally on the periphery of the 

lung and in the lower lung zone. Rarely, it is present as a 

single nodule; when it is termed focal organizing pneumonia 

(21,22). 

In the literature, after four cycles of oxaliplatin, capecitabine 

and bevacizumab one patient experienced clinically 

acute respiratory distress with radiological findings of 

bilateral, ground-glass opacifications and consolidation. 

Pulmonary findings showed resolution after the removal 

CONCLUSION 

This is the first case of OP in the English literature as a 

result of using capecitabine maintenance. This case report 

is an example supporting the logic of considering OP 

for the differential diagnosis of malignancy recurrence of 

patients who have single nodulary metastasis, in the absence 

of other recurrence sign. Thereby, especially patients 

with gastrointestinal system cancer at remission, OP 

should not be excluded in the differential diagnoses of 

patients who develop pulmonary nodule, because of the 

mimicking of nodular metastasis by OP. 




Concept - G.A., T.K., M.E.K., K.B., C.C.; Planning and 

Design - G.A., T.K., M.E.K., K.B., C.C.; Supervision - 

G.A., T.K., M.E.K., K.B., C.C.; Funding -; Materials -; 

Data Collection and/or Processing - G.A., T.K., K.B.; 

Analysis and/or Interpretation - G.A., T.K., C.C.; Literature 

Review - G.A., T.K., M.E.K., K.B.; Writing - G.A., 

T.K., M.E.K.; Critical Review - C.C., M.E.K. 


Fikir - G.A., T.K., M.E.K., K.B., C.C.; Tasarım ve Dizayn - 

G.A., T.K., M.E.K., K.B., C.C.; Denetleme - G.A., T.K., 

M.E.K., K.B., C.C.; Kaynaklar -; Malzemeler -; Veri Top- 



lama ve/veya İşleme - G.A., T.K., K.B.; Analiz ve/veya 

Yorum - G.A., T.K., C.C.; Literatür Taraması - G.A., T.K., 

M.E.K., K.B.; Yazıyı Yazan - G.A., T.K., M.E.K.; Eleştirel 

İnceleme – C.C., M.E.K. 

REFERENCES 

1. Kamangar F, Dores GM, Anderson WF. Patterns of cancer 

incidence, mortality, and prevalence across five continents: 

defining priorities to reduce cancer disparities in 

different geographic regions of the world. J Clin Oncol 

2006; 24:2137–50. [CrossRef] 

2. Wang SJ, Emery R, Fuller CD, Kim JS, Sittig DF, Thomas 

CR. Conditional survival in gastric cancer: a SEER database 

analysis. Gastric Cancer 2007; 10:153–8. 

[CrossRef] 

3. Qiu MZ, Wei XL, Zhang DS, Jin Y, Zhou YX, Wang DS, et 

al. Efficacy and safety of capecitabine as maintenance 

treatment after first-line chemotherapy using oxaliplatin 

and capecitabine in advanced gastric adenocarcinoma 

patients: a prospective observation. Tumour Biol 2014; 

35:4369-75. [CrossRef] 

4. Quek R, Lim WT, Foo KF, Koo WH, A-Manaf A, Toh HC. 

Capecitabine and oxaliplatin (XELOX) is safe and effective 

in patients with advanced gastric cancer. Acta Oncol 

2007; 46:1032–4. 

5. Hong YS, Song SY, Lee SI, Chung HC, Choi SH, Noh SH, 

et al. A phase II trial of capecitabine in previously untreated 

patients with advanced and/or metastatic gastric cancer. 

Ann Oncol 2004; 15:1344-7. [CrossRef] 

6. Sleijfer S. Bleomycin-induced pneumonitis. Chest 2001; 

120:617–24. [CrossRef] 

7. Kim YJ, Song M, Ryu JC. Mechanisms underlying methotrexate-induced 

pulmonary toxicity. Expert Opin Drug Saf 

2009; 8:451-8. [CrossRef] 

8. Cordier JF. Organising pneumonia. Thorax 2000; 

55:318-28. 

9. Barjaktarevic IZ, Qadir N, Suri A, Santamauro JT, Stover 

D. Organizing pneumonia as a side effect of ipilimumab 

treatment of melanoma. Chest 2013; 143:858-61. 

[CrossRef] 

10. Garrido M, O'Brien A, González S, Clavero JM, Orellana 

E. Cryptogenic organizing pneumonitis during oxaliplatin 

chemotherapy for colorectal cancer: case report. 

Chest 2007; 132:1997–9. [CrossRef] 

11. Kawsar HI, Spiro TP, Cocco A, Daw HA. BOOP as a rare 

complication of gemcitabine therapy. BMJ Case Rep 

2011 Jul 20;2011. [CrossRef] 

12. Shogbon AO, Hap J, Dretler R, Dalvi AG. Cryptogenic 

organizing pneumonia during adjuvant chemotherapy 

with oxaliplatin, 5-fluorouracil, and leucovorin (FOLFOX) 

for colon cancer. J Pharm Pract 2013; 26:62-6. 

[CrossRef] 

13. Dahlqvist C, Fremault A, Carrasco J, Colinet B. Obliterative 

bronchiolitis with organising pneumonia following 

FOLFOX 4 chemotherapy. Rev Mal Respir 2010; 27:84- 

7. [CrossRef] 

14. Hasskarl J, Schroettner P, von den Berg A, Rueckert A, 

Frydrychowicz A, Kayser G, et al. Severe organizing pneumonia 

after two cycles of docetaxel as fourth-line chemotherapy 

for advanced non-small cell carcinoma of the 

lung. Case Rep Oncol 2009; 2:12–9. 

15. Santana AR, Amorim FF, Soares PH, Moura EB, Maia 

Mde O. Acute respiratory failure caused by organizing 

pneumonia secondary to antineoplastic therapy for non- 

Hodgkin's lymphoma. Rev Bras Ter Intensiva 2012; 

24:415-9. 

16. Asai N, Yokoi T, Yamaguchi E, Kubo A. Successful crizotinib 

rechallenge after crizotinib-induced organizing pneumonia 

in anaplastic lymphoma kinase-rearranged nonsmall 

cell lung cancer. Case Rep Oncol 2014; 7:681-4. 

[CrossRef] 

17. Chua W, Peters M, Loneragan R, Clarke S. Cetuximabassociated 

pulmonary toxicity. Clin Colorectal Cancer 

2009; 8:118-20. [CrossRef] 

18. Gudmundsson G, Sveinsson O, Isaksson HJ, Jonsson S, 

Frodadottir H, Aspelund T. Epidemiology of organising 

pneumonia in Iceland. Thorax 2006; 61:805-8. 

[CrossRef] 

19. Costabel U, Teschler H, Guzman J. Bronchiolitis obliterans 

organizing pneumonia (BOOP): the cytological and 

immunocytological profile of bronchoalveolar lavage. Eur 

Respir J 1992; 5:791-7. 

20. Oymak FS, Demirbaş HM, Mavili E, Akgun H, Gulmez I, 

Demir R, et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. 

Clinical and roentgenological features in 26 cases. 

Respiration 2005; 72:254-62. 

21. Lee JW, Lee KS, Lee HY, Chung MP, Yi CA, Kim TS, et al. 

Cryptogenic organizing pneumonia: serial highresolution 

CT findings in 22 patients. AJR Am J Roentgenol 

2010; 195:916-22. [CrossRef] 

22. Melloni G, Cremona G, Bandiera A, Arrigoni G, Rizzo N, 

Varagona R, et al. Localized organizing pneumonia: report 

of 21 cases. Ann Thorac Surg 2007; 83:1946-51. 

[CrossRef] 

23. Fekrazad MH, Eberhardt S, Jones DV, Lee FC. Development 

of bronchiolitis obliterans organizing pneumonia 

with platinum-based chemotherapy for metastatic rectal 

cancer. Clin Colorectal Cancer 2010; 9:177-8. 

[CrossRef] 


A Patient with Organizing Pneumonia Development During the Use of Capecitabine Maintenance Treatment for Gastric Cancer | Aktaş et al. 

24. Naranjo CA, Busto U, Sellers EM, Sandor P, Ruiz I, Roberts 

EA, et al. A method for estimating the probability of 

advers drug reactions. Clin Pharmacol Ther 1981; 

30:239-45. 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Tuğba Önyılmaz 1 , Serap Argun Barış 2 , İlknur Başyiğit 2 , Ayfer Gedük 3 


Akut promiyelositik lösemi (APL), all-trans-retinoik asit 

(ATRA) tedavisinin bulunmasından sonra akut miyeloid 

lösemilerin en iyileştirilebilir formu olmuştur. 

Bununla birlikte, ATRA tedavisi sırasında ateş, solunum 

sıkıntısı, pulmoner infiltrasyonlar, plevral ve 

perikardiyal efüzyon, hipotansiyon ve akut böbrek 

yetmezliği ile karakterize ATRA sendromu gelişebilmektedir. 

Burada, ATRA tedavisi sırasında nefes darlığı, 

ödem ve plevral efüzyon gelişen ve deksametazon 

2x8mg iv tedavi ile kısa sürede düzelen olgu 

sunulmaktadır. 

Anahtar Sözcükler: AML-M3, APL, ATRA, plevral 

effüzyon. 

Akut miyeloid lösemi (AML) farklılaşma özellikleri 

bozulmuş miyeloid öncü hücrelerin kontrolsüz 

çoğalması ile karakterize klonal, heterojen, neoplastik 

bir hastalıktır. AML erişkinlerde görülen akut 

lösemilerin yaklaşık %80'ini oluşturur (1). Akut 

promiyelositik lösemi ilk kez 1957’de Hillestad 

tarafından tanımlanmıştır (2). İlk kez 1973’te antrasiklin 

ile başarılı sonuçlar alınırken ‘all-trans 

retinoik asit’ (ATRA) ise ilk kez 1988’de kullanılmış- 

Following the advent of all-trans retinoic acid (ATRA), 

acute promyelocytic leukemia (APL) is the most curable 

form of acute myeloid leukemia. However, all 

trans-retinoic acid (ATRA) syndromes can occur during 

the treatment by ATRA. ATRA syndrome is characterized 

by fever, respiratory distress, pulmonary infiltrations, 

pleural and pericardial effusion, hypotension, 

and acute renal failure. Here, we presented a 

patient with ATRA syndrome, admitted with dyspnea, 

pretibial edema and pleural effusion, who fully recovered 

in a short time following dexamethasone 

2x8mg IV treatment. 

Key words: AML-M3, APL, ATRA, pleural effusion. 

tır (3,4). AML-M3, ATRA tedavisinin bulunmasından 

sonra akut miyeloid lösemilerin en iyileştirilebilir 

formu olmuştur. Bununla birlikte, ATRA tedavisi 

sırasında ateş, solunum sıkıntısı, pulmoner infiltrasyonlar, 

plevral ve perikardiyal efüzyon, hipotansiyon 

ve akut böbrek yetmezliği ile karakterize ATRA 

sendromu gelişebilmektedir. Burada, nefes darlığı, 

ödem ve plevral efüzyon ile başvuran ve ATRA 

sendromu tanısı konulan hastamızı sunmaktayız. 

1 Mardin Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Bölümü, Mardin 

1 Department of Pulmonary Medicine, Mardin State Hospital, 

2 Mardin, Turkey 

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim 

Dalı, Kocaeli 

2 Department of Pulmonary Medicine, Kocaeli University, 

3 Kocaeli, Turkey 

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Anabilim Dalı, Kocaeli 

3 Department of Hematology, Kocaeli University, Kocaeli, 

Turkey 

Başvuru tarihi (Submitted): 09.06.2015 Kabul tarihi (Accepted): 30.07.2015 

İletişim (Correspondence): Tuğba Önyılmaz, Mardin Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Bölümü, Mardin 

e-mail: asli_tugba@hotmail.com 

15


OLGU 

Hematoloji bölümünden takip edilen AML-M3 tanısı konulan 

58 yaşında kadın hasta, ATRA tedavisinin 14. gününde 

iken yeni gelişen solunum sıkıntısı nedeniyle tarafımızca 

konsülte edildi. Hastanın nefes darlığı şikâyeti 

haricinde ek solunumsal yakınması yoktu. Sigara kullanım 

öyküsü yok idi. Özgeçmişinde AML-M3 hastalığı dışında 

ek hastalık tanımlamadı Ateş, nabız ve arteriyel tansiyonu 

normal saptandı. Hastanın toraks muayenesinde inspeksiyon 

ve palpasyon normal idi. Perküsyonda sağ akciğer alt 

zonda matite alındı. Oskültasyonda sağ akciğer alt zonda 

solunum sesleri azalmıştı. Her iki bacakta pretibial ödem 

mevcuttu. Laboratuvar tetkiklerinde, CRP: 0,1 mg/dl, 

sedimentasyon: 8 mm/h, WBC: 3.66 x 103 u/L, Hgb: 

8,41g/dl Plt: 119 x 103 u/L idi. Diğer biyokimyasal belirteçler 

normal idi. Oda havası oksijen satürasyonu %88 

izlenmesi üzerine hastadan arteriyal kan gazı alındı. Arter 

kan gazında pH: 7,41 PO 2: 58 mmHg, PCO 2: 39 mmHg, 

SPO 2: % 88, HCO 3: 24 mmEq olarak saptandı. Akciğer 

grafisinde sağ kostodiafragmatik sinüs künt izlendi, ek 

patoloji görülmedi (Şekil 1). Oda havası oksijen satürasyonları 

%88 izlenen hastaya 2L/dk. oksijen tedavisi başlandı. 

ATRA tedavisi kesildi ve 2x8mg deksametazon 

verildi. Hastanın 5 gün sonraki kontrol akciğer grafisinde 

plevral effüzyonun tamamen gerilediği izlendi (Şekil 2). 

Oda havası satürasyonu %98 izlenen hastanın yakınmaları 

ve fizik muayene bulguları tamamen geriledi. 

AML-M3 prognozu en iyi AML alt grubudur. Tedavi başarı 

oranı % 70–90 olarak bildirilmektedir. Hastaların yaklaşık 

%10’unda ATRA tedavisinin yan etkisi olan ATRA 

sendromu (ateş, pretibial ödem, solunum sıkıntısı, plevral 

ve perikardiyal efüzyon) ortaya çıkmaktadır. ATRA sendromunun 

tanısı klinik olarak konulmakla birlikte ortalama 

10 gün içerisinde ortaya çıkar. En erken tedavinin ikinci 

gününde geliştiği bildirilmiştir (5). 

Ayırıcı tanıda sepsis, pnömoni ve iyatrojenik sıvı yüklenmesi 

dikkate alınmalıdır. ATRA sendromunda en sık bulgular, 

%80 oranında görülen ateş ve dispnedir. Ayrıca, 

%50 oranında pulmoner infiltrasyon, %30 olguda 

plevral ve perikardiyal effüzyon gözlenmektedir. Hipotansiyon, 

kemik ağrıları, baş ağrısı, konjestif kalp yetersizliği, 

akut böbrek yetersizliği ve Sweet’s sendromu da az oranda 

görülebilir. Tanı, bu bulgulardan üçünün görülmesine 

dayanır (5,6). 

Şekil 2: Tedavi sonrası düzelme. 

Şekil 1: PA Akciğer grafisinde sağ kostodiafragmatik sinüs künt. 

TARTIŞMA 

ATRA sendromunda radyolojik bulgular nonspesifiktir. 

Ayırıcı tanıda pnömoni, kalp yetersizliği, iyatrojenik sıvı 

yüklemesi dikkate alınmalıdır. Kardiyomegali, vasküler 

genişlemeler, buzlu cam görünümü, septal çizgilenmeler, 

plevral ve perikardiyal effüzyon gözlenebilir (7). 

Tanıdan şüphelenildiğinde deksametazon tedavisi IV olarak 

başlanmalı, 4 gün süreyle veya semptomlar gerileyinceye 

kadar devam edilmelidir. ATRA tedavisinin kesilmesi 

konusunda görüş birliği sağlanmamış olmasına rağmen, 

sendrom sırasında kesilmesi önerilmektedir. Sendromun 

önlenmesinde profilaktik kortikosteroid tedavisinin yeri 

yoktur (8,9). 

Bizim olgumuzda, ATRA tedavisinin 14. gününde gelişen 

dispne, pretibial ödem ve satürasyon düşüklüğü mevcuttu. 

PA akciğer grafisinde de plevral effüzyon izlenen hastada 

ATRA sendromu düşünülerek, ATRA tedavisi kesildi ve 

deksametazon 2x8mg IV başlandı. Tedaviyle birlikte hastanın 

semptom ve bulguları 5 gün içinde geriledi. Matsuda 

ve ark. (10) ATRA sendromu olgusunda, pulse steroid 

uygulamış ve aynı iyi yanıt alınmıştır. Ayrıca Goldschmidt 

ve ark.’nın (11) sunduğu AML-M3 tanısıyla ATRA tedavisi 


Akut Miyeloid Lösemi- M3 tedavisi sırasında gelişen ATRA Sendromu | Önyılmaz ve ark. 

alan bir olguda, dalak infarktüsü, derin ven trombozu ve 

pulmoner emboli geliştiği rapor edilmiştir. 

Vahdat ve ark. (12) ATRA sendromu gelişimi için bir ön 

belirteç araştırmışlar ve CD13’ün (Aminopeptidaz N: bir 

hücre yüzey enzimidir, tümör hücre invazyonu ile ilişkilidir) 

hem sendromun gelişiminde hem de yüksek beyaz küre 

düzeyi ile birlikte olduğunu bulmuşlar, ayrıca kemoterapinin 

sendromun gelişmesini değiştirmediğini belirtmişlerdir. 

ATRA sendromunun patofizyolojisi hala tam olarak bilinmemektedir. 

ATRA’ya bağlı sitokin salınmasında ve APL 

(akut promiyelositik lösemi) hücrelerinin adhezyon özelliklerinde 

değişiklikler olduğu yönündedir. ATRA sendromu 

ile ilgili yapılan postmortem çalışmalarda, ATRA’nın APL 

hücrelerinin ekstravasküler ekstravazasyonu ardından 

lösemik hücre-endotelyal hücre adhezyonunu indüklediği 

görülmüştür (13). Metilprednizolon uygun dozda APL 

hücre agregasyonunu hızlı bir şekilde inhibe etmektedir 

(14). 

Sonuç olarak, ATRA, AML-M3 tanılı hastalarda yüz güldüren 

sonuçlar vermesine rağmen, ATRA sendromuna neden 

olabilmektedir. Tedavi sırasında ayırıcı tanı açısından 

güçlüklere neden olan sepsis, pnömoni, aşırı sıvı yüklenmesi, 

konjestif kalp yetersizliği, kan transfüzyonu reaksiyonları 

gibi ATRA sendromu benzeri tabloya yol açan 

nedenler açısından dikkatli değerlendirme gerektirmektedir. 

Erken tanı konularak steroid tedavisi ile hızlı ve tam 

yanıt alınabileceği akılda tutulmalıdır. 

ÇIKAR ÇATIŞMASI 

Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir. 


Fikir - T.Ö., İ.B., S.A.B., A.G.; Tasarım ve Dizayn - T.Ö., 

İ.B., S.A.B., A.G.; Denetleme - T.Ö., İ.B., S.A.B., A.G.; 

Kaynaklar -; Malzemeler -; Veri Toplama ve/veya İşleme -; 

Analiz ve/veya Yorum -; Literatür Taraması -; Yazıyı Yazan 

-; Eleştirel İnceleme -. 

KAYNAKLAR 

1. Yamamoto JF, Goodman MT. Patterns of leukemia incidence 

in the United States by subtype and demographic 

characteristics, 1997-2002. Cancer Causes Control 

2008; 19:379-90. [CrossRef] 

2. Hillestad LK. Acute promyelocytic leukemia. Acta Med 

Scand 1957; 159:189-94. 

3. Bernard J, Weil M, Boiron M, Jacquillat C, Flandrin G, 

Gemon MF. Acute promyelocytic leukemia: results of treatment 

by daunorubicin. Blood 1973; 41:489-96. 

4. Huang ME, Ye YC, Chen SR, Chai JR, Lu JX, Zhoa L, et 

al. Use of all-trans retinoic acid in the treatment of acute 

promyelocytic leukemia. Blood 1988; 72:567-72. 

5. Larson RS, Tallman MS. Retinoic acid syndrome; manifestations, 

pathogenesis, and treatment. Best Pract Res Clin 

Haematol 2003; 16:453-61. [CrossRef] 

6. Tallman MS, Andersen JW, Schiffer CA, Appelbaum FR, 

Feusner JH, Ogden A, et al. All-trans retinoic acid in 

acute promyelocytic leukemia. N Engl J Med 1997; 

337:1021-8. [CrossRef] 

7. Jung JI, Choi JE, Hahn ST, Min CK, Kim CC, Park SH. 

Radiologic features of all-trans retinoic acid syndrome. 

AJR Am J Roentgenol 2002; 178:475-80. [CrossRef] 

8. Türk Hematoloji Derneği. Akut Lösemiler Kurs Kitabı. Aydın, 

Nisan 8-9, 2006. 

9. Fenaux P. The role of all-trans retinoic acid in the 

treatment of acute promyelocytic lekemia. Acta 

Haematology 1993; 89(Suppl 1):22-7. 

10. Matsuda S, Saitoh Y, Kanbayashi H, Tanaka T, Sakuma 

H, Maruyama Y, et al. Effective methyl prednisolone pulse 

therapy for a patient with retinoic acid syndrome in 

acute promyelocytic leukemia. Rinsho Ketsueki 1993; 

34:1033-8. 

11. Goldschmidt N, Gural A, Ben Yehuda D. Extensive 

splenic infarction, deep vein thrombosis and pulmonary 

emboli complicating induction therapy with all-trans 

retinoic acid (ATRA) for acute promyelocytic leukemia. 

Leuk Lymphoma 2003; 44:1433-7. [CrossRef] 

12. Vahdat L, Maslak P, Miller WH Jr, Eardley A, Heller G, 

Scheinberg DA, et al. Early mortality and the retinoic acid 

syndrome in acute promyelocytic leukemia: impact of leukocytosis, 

low-dose chemotherapy, PMN/RAR-alpha isoform, 

and CD13 expression in patients treated with alltrans 

retinoic acid. Blood 1994; 84:3843-9. 

13. Frankel SR, Eardley A, Lauwers G, Weiss M, Warrell R. 

The “retinoic acid syndrome” in acute promyelocytic leukemia. 

Ann Intern Med 1992; 117:292-6. [CrossRef] 

14. Larson RS, Brown DC, Sklar LA. Retinoic acid induces 

aggregation of the acute promyelocytic leukemia cell line 

NB-4 by utilization of LFA-1 and ICAM-2. Blood 1997; 

90:2747-56. 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Emel Bulcun 1 , Aydanur Ekici 1 , Mehmet Ekici 1 , Nesime Günal 2 


Biz burada T hücreden zengin diffüz büyük B hücreli 

lenfoma (DBBL) tanısı alan kadın olguyu, tüberküloz 

ile ayırıcı tanıda güçlük yaşanması nedeniyle klinik, 

radyolojik özellikleri göz önünde bulundurularak 

sunuyoruz. Kırk üç yaşında kadın hasta, 3 aydır devam 

eden öksürük, nefes darlığı, terleme, iştahsızlık 

şikâyetleriyle başvurdu. Toraks BT’de anterior mediastende 

kitle lezyonu, sağ plevral ve perikardial efüzyonu 

mevcuttu. Hastanın bilateral supraklaviküler lenfadenopatisi 

vardı. Sıvı sitolojisi malignite açısından 

negatifti. Lenf bezi biyopsisi kazeifiye granülom görünümü 

olup tüberkülozla uyumluydu. Hastanın kliniği 

tüberküloz ile uyumlu olmadığı için mediastendeki 

kitlesinden biyopsi alındı. Sonuç yine tüberküloz ile 

uyumlu olarak değerlendirildi. Hastaya standart 4’lü 

antitüberküloz tedavi başlandı. Tedavisinin 2. ayında 

Toraks BT’de regresyon izlenmedi. Hastanın mevcut 

biyopsi preparatları tekrar incelendi ve T hücreden 

zengin DBBL olarak değerlendirildi. Sonuç olarak, 

diğer malignitelerde olduğu gibi lenfomalarda da 

granülomatöz reaksiyon görülebilmektedir. Bu nedenle, 

tüberküloz ile ayırıcı tanısını yapmak güç olabilmektedir. 

Anahtar Sözcükler: Lenfoma, tüberküloz, granülamatöz 

reaksiyon. 

Non-Hodgkin Lenfoma (NHL) genellikle klinik, 

histolojik ve immunhistokimyasal karakteristikleri 

temel alınarak tanı konulan heterojen bir grup 

malignensi grubudur (1). Difüz büyük B hücreli 

lenfoma (DBBL), NHL’lerin en yaygın histolojik 

tipini oluşturmaktadır. Boyun, abdomen ya da 

We present here the case of a female patient with T 

cell rich diffuse large B cell lymphoma (DLBL), since it 

is hard to differentiate from tuberculosis, both clinical 

and radiological features were considered. A 43- 

year-old female patient had complaints of dyspnea, 

cough, sweating, and anorexia for the previous three 

months. In the thorax CT, there were anterior mediastinal 

mass lesions, and right pleural, pericardial effusion. 

She had bilateral supraclavicular lymphadenopathy. 

Fluid cytology was negative for malignancy. 

The pathology of the lymph node was caseified granuloma 

in appearance, compatible with tuberculosis. 

Since her clinical findings were not compatible with 

tuberculosis, multibiopsy was performed in mediastinal 

mass. According to the biopsy, the disease was 

compatible with tuberculosis. Standard antituberculosis 

treatment was initiated. By the second 

month of treatment, no regression was observed with 

thorax CT. Her biopsy preparations were reevaluated. 

The patient had T cell rich DLBL. In conclusion, as 

with other malignancies, lymphomas also cause 

granulomatous reaction. Therefore, it may be hard to 

differentiate from tuberculosis. 

Key words: Lymphoma, tuberculosis, granulomatous 

reaction. 

mediastende hızlı büyüyen semptomatik kitle olarak 

karşımıza çıkar. Biz burada DBBL’nin bir alt tipi 

olan T - hücreden zengin DBBL tanısı alan bir 

kadın olguyu tüberküloz ile ayırıcı tanıda güçlük 

yaşanması nedeniyle klinik ve radyolojik özellikleri 

göz önünde bulundurularak sunuyoruz. 

1 Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim 

1 Department of Pulmonary Disease, Kırıkkale University, 

Dalı, Kırıkkale 

Faculty of Medicine, Kırıkkale, Turkey 

2 Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim 

2 Department of Thoracic Surgery, Kırıkkale University, Faculty 

Dalı, Kırıkkale 

of Medicine, Kırıkkale, Turkey 


İletişim (Correspondence): Emel Bulcun, Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları 

Anabilim Dalı, Kırıkkale 

e-mail: emelbulcun@hotmail.com 

18


OLGU 

Kırk üç yaşında kadın hasta, üç aydır devam eden öksürük, 

nefes darlığı, terleme ve iştahsızlık şikâyeti ile başvurdu. 

Sigara öyküsü yoktu. Postero-anterior (PA) akciğer 

grafisinde, sol hiler bölgede homojen bir dansitesi ve 

sağda plevral efüzyonu vardı. Toraks bilgisayarlı tomografi 

(BT)’sinde anterior mediastende kitle lezyonu, sağ 

plevral ve perikardial efüzyonu mevcuttu (Şekil 1). Hastanın 

bilateral supraklaviküler lenfadenopatisi vardı. Torasentez 

yapıldı. Plevral sıvısı eksüda karakterinde olup 

lenfosit hâkimiyeti mevcuttu. Plevral sıvıda adenozin deaminaz 

aktivite (ADA) düzeyi: 7 IU/L idi. Sıvı sitolojisi malignite 

açısından negatifti. Yaklaşık 2000 cc plevral sıvı 

boşaltıldı. Sağ supraklavikular lenf bezi çıkartıldı. Patolojisi, 

kazeifiye granülom görünümlü olup tüberkülozla 

uyumlu olarak raporlandı. Hastanın kliniği ve radyolojisi 

tüberküloz ile uyumlu olmadığı için mediastendeki kitleden 

Göğüs Cerahisi tarafından multipl biyopsi alındı. 

Biyopsi preparatının patolojisi “yaygın fibrozis ve kronik 

inflamasyon bulguları ile birlikte yer yer mikro kazeöz 

odakları içeren granülom yapıları izlenmiştir” şeklinde 

rapor edildi. Biyopsi preparatları talebimiz üzerine immünohistokimyasal 

boyama ile olarak tekrar incelendi ve 

“lezyonun çoğunlukla CD20 (B lenfosit) ve CD68 (histiosit) 

pozitif hücrelerden oluştuğu dolayısıyla proliferatif hücre 

popülasyonunun polimorfik olduğu saptanmıştır. Lezyonun 

granülomatöz oluşu, kazeifikasyon nekrozunun varlığı 

ve ayrıca immünohistokimyasal olarak polimorfik nitelikte 

olması maligniteyi düşündürmemiştir” olarak rapor edilmesi 

üzerine sonuç yine tüberküloz ile uyumlu olarak 

değerlendirildi. Hastaya izoniazid, rifampisin, pirazinamid, 

etambutolden oluşan standart anti-tüberküloz tedavi başlandı. 

Tedavisinin 2. ayında Toraks BT’de radyolojik regresyon 

izlenmedi (Şekil 2). Plevral efüzyonu da devam 

ediyordu. Hastanın mevcut lenf bezi ve mediastendeki 

kitleden alınan biyopsi preparatları başka bir merkeze 

tekrar değerlendirilmek üzere gönderildi. Biyopsi preparatlarından 

lenf bezi biyopsisinin patolojisi “fibrozis, yoğun 

histiosit ve küçük lenfositler içeren bir zeminde belirgin 

nükleollü büyük atipik lenfoid hücrelerden oluşan 

lenfoma infiltrasyonu gözlenmiştir. Fokal nekroz alanları 

da dikkati çekmiştir” şeklinde ve mediastinal kitleden 

alınan biyopsi preparatının patolojisi “yaygın fibrozis, 

nekroz ve atipik lenfositler izlenmiştir” olarak rapor edildi. 

Patolojik inceleme sonucunda hastaya T hücreden zengin 

DBBL tanısı konuldu. 

Şekil 1: İlk toraks bilgisayarlı tomografi. 

Şekil 2: İkinci toraks bilgisayarlı tomografi. 

TARTIŞMA 

Bu olguda, lenfoma tanısı histopatolojik olarak tüberküloz 

ile benzer özellikler sergilemesi nedeniyle problem olmuştur. 

Histopatolojik olarak nekroz ve granülom alanlarının 

varlığı, malign hücrelerin tespitini güç hale getirerek, bu 

hastalarda nekrotizan granülom yapan tüberküloz gibi 

ülkemiz koşullarında en olası diğer hastalıkları yanlış tanı 

olarak almasına neden olmuştur. Bununla birlikte, granülom 

ve lenfoma birlikteliği de hastalığın tanısında ve tedavisinde 

gecikmeye neden olmuştur. 

Granülomlar enfeksiyon hastalıkları ve sarkoidoz gibi bazı 

kronik hastalıklarda genellikle görülür, fakat malignite ile 

ilişkili olarak daha nadiren görülür. Granülomlar epiteloid 

hücrelere benzeyen histiosit hücreleriyle karakterizedir. 

Dağınık Langerhans hücreleri ve epiteloid hücrelerin toplanmasıyla 

iyi sınırlı granülomlar meydana gelebilir (2). 

Histiositik hücre kümeleri merkezde toplanarak zamanla 

nekrozlaşmaya eğilim gösterirler, bu durumda santrali 

nekroze granülom görünümü ortaya çıkar. Malign durumlarda 

oluşan granülomlarda tümörle ilişkili antijenler 

ve tümör hücreleri tarafından üretilen sitokinler granülomun 

oluşumunda rol alan etkenlerdir (3). Granülamatöz 


Tüberkülozu Taklid Eden Lenfoma Olgusu | Bulcun ve ark. 

reaksiyonlar uterus, meme, akciğer ve mide gibi organların 

malign tümörü ve lenfomalı hastalarda nadiren ortaya 

çıkar. Bu tür reaksiyonlar organ kanserlerinin %.4,4’ünde, 

Hodgkin lenfoma (HL)’nın %13,8’inde, NHL’ların 

%7,3’ünde görülür (4,5). Nekrotizan granülomlar 

lenfomada daha da nadir olarak görülür ve bu durumda 

yanlış tanılara yönelmeye, tanı ve tedavide gecikmelere 

neden olur (6). Literatürde de granülom formasyonu görülmesi 

nedeniyle tüberküloz ve lenfoma arasında kalınan 

olgular vardır. Uçar ve ark.’ın (7) sunduğu bir olguda, 

akciğer parankiminde nodüler konsolide alanları, plevral 

efüzyonu ve mediastende lenfadenopati olan bir hastada, 

plevra biyopsisinde granülom formasyonu ve mediastinoskopi 

ile alınan lenf bezi biyopsisinde nekrotizan granülom 

görülmesi üzerine olguya tüberküloz tanısı ile 4’lü 

antitüberküloz tedavi başlanmış. Ancak tedavinin 2. ayında 

tüberküloz kültürleri negatif gelmesi ile olguya açık 

akciğer biyopsisi yapılarak düşük gradeli B hücreli lenfoma 

tanısı konulmuştur. 

Hücre ilişkili immünite geniş bir şekilde lenfomada bozulmuştur. 

Bu nedenle gelişen immün yetmezlik Epstein- 

Barr virus (EBV), cytomegalovirus (CMV), herpes simpleks 

virus (HSV), mikobakterium tüberkülozis gibi enfeksiyonlara 

zemin hazırlamaktadır (8). 

Olgumuzun eksüda vasfında lenfosit hâkimiyetinde olan 

plevral sıvısı da vardı. Bu da tüberküloz ve malignite ile 

uyumlu olan sıvı özelliği taşımaktaydı. Lenfomalar da 

malign plevral efüzyonun nedenlerinden biridir. NHL 

tipinde ve özellikte büyük hücreli tipinde plevral efüzyon 

daha sıklıkta görülmektedir. Sitolojik sıvı incelemesi doğru 

tanı koymada duyarlıdır. Tüberküloz açısından yüksek 

prevalanslı toplumlarda, eksüdatif ve sitolojik incelemede, 

lenfosit hâkimiyetinin olduğu plevral efüzyonlarda yüksek 

ADA düzeyi genellikle tüberküloz tanısını koydurur. Ancak 

artmış ADA düzeyinin tüberküloz tanısı için sensitivite ve 

spesifitesinde bazı kısıtlamalar da vardır (9). Nitekim tüberküloz 

dışında plevral sıvısında lenfosit hâkimiyeti olan 

adenokarsinom, lenfoma, bazı kollagen doku hastalıkları 

(romatoid artrit, sistemik lupus eritematozis), fungal enfeksiyonlar 

(histoplasmozis, coksidiomikozis), bazı bakterial 

enfeksiyonlar (brusella enfeksiyonu) gibi durumlarda 

da ADA düzeyinin artmış olduğu gösterilmiştir (10,11). Bu 

nedenle yüksek ADA düzeyi tüberküloz tanısı için düşük 

klinik olasılığı olan durumlarda histopatolojik olarak doğrulanmalıdır. 

Ancak bizim olgumuzda ADA düzeyinin 

düşük gelmesi histopatolojik olarak bulgular tüberküloz 

lehine olsa da tüberküloz dışında lenfoma, malignensi 

gibi başka tanılara yönelmemize neden oldu. 

Sonuç olarak, diğer malignitelerde olduğu gibi lenfomalarda 

da granülomatöz reaksiyon görülebilmektedir. Bu 

nedenle, tüberküloz ile ayırıcı tanısını yapmak güç olabilmektedir. 

Histopatolojik olarak nekrotizan granülom varlığında 

klinik ve radyolojik tanı tüberküloz ile uyumlu 

değilse bu olgularda malignite olasılığı daha ileri tetkiklerle 

araştırılmalıdır. 




Fikir - E.B., A.E., M.E., N.G.; Tasarım ve Dizayn - E.B., 

A.E., M.E., N.G.; Denetleme - E.B., A.E., M.E., N.G.; 

Kaynaklar - E.B., A.E., N.G.; Malzemeler - E.B., N.G.; 

Veri Toplama ve/veya İşleme - E.B., A.E., M.E.; Analiz 

ve/veya Yorum - E.B., M.E.; Literatür Taraması - E.B., 

A.E., M.E., N.G.; Yazıyı Yazan - E.B.; Eleştirel İnceleme - 

E.B., A.E., M.E. 

KAYNAKLAR 

1. Barros MH, Leite E, Chabay P, Morais V, Stefanoff G, 

Hassan R. Diagnosing lymphoma in a setting with a high 

burden of infection: a pediatric case of Epstein-Barr virusassociated 

aggressive B-cell lymphoma with t(8;14) 

(q23;q32) and extensive necrosis mimicking tuberculosis. 

Rev Soc Bras Med Trop 2015; 48:108-11. [CrossRef] 

2. Szumera-Ciećkiewicz A, Prochorec-Sobieszek M, Lech- 

Marańda E. Hodgkin’s lymphoma mimicking tuberculosis 

in cervical lymph nodes. Pol J Pathol 2014; 65:83-8. 

3. Hall PA, Kingston J, Stansfeld AG. Extensive necrosis in 

malignant lymphoma with granulomatous reaction mimicking 

tuberculosis. Histopathology 1998; 13:339-46. 

[CrossRef] 

4. Brincker H. Sarcoid reactions in malignant tumours. 

Cancer Treat Rev 1986; 13:147-56. [CrossRef] 

5. Gregorie HB Jr, Othersen HB Jr, Moore MP Jr. The significance 

of sarcoid-like lesions in association with malignant 

neoplasms. Am J Surg 1962; 104:577-86. 

[CrossRef] 

6. Brincker H. Interpretation of granulomatous lesions in 

malignancy. Acta Oncol 1992; 31:85-9. [CrossRef] 

7. Uçar N, Alpar S, Aydın Ö, Kar Kurt Ö, Aksu K, Ağaçkıran 

Y, Kurt B. Tüberkülozla karışan primer pulmoner lenfoma 

olgusu. Solunum Hastalıkları 2008; 19:71-5. 

8. Jona A, Szodoray P, Illés A. Immunologic pathomechanism 

of Hodgkin’s lymphoma. Exp Hematol 2013; 

41:995-1004. [CrossRef] 



9. Tiwari P, Madan K, Jain D, Kumar R, Mohan A, Guleria 

R. Pleuro-peritoneal lymphomatosis with concurrent 

tonsillar involvement in T-cell nonHodgkin's lymphoma: 

Clinical presentation mimicking disseminated 

tuberculosis. Lung India 2014; 31:380-2. [CrossRef] 

10. Liang QL, Shi HZ, Wang K, Qin SM, Qin XJ. Diagnostic 

accuracy of adenosine deaminase in tuberculous pleurisy: 

a meta-analysis. Respir Med 2008; 102:744-54. 

[CrossRef] 

11. Madan K, Singh N, Das A, Behera D. Pleural 

tuberculosis following lung cancer chemotherapy: a 

report of two cases proven pathologically by pleural 

biopsy. BMJ Case Rep 2013; 2013 pii: 

bcr2012008196. [CrossRef] 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Hüseyin Lakadamyalı 1 , Berna Devrim Yağbasan 1 , Tülay Kıvanç 2 


Foreign body aspiration is a very serious and critical 

problem. It may cause chronic and irreversible lung 

injury and occasionally lead to sudden death. Early 

diagnosis is key to the prevention of complications. 

Although the aspiration of teeth and dental repairs is 

a recognized event, it is only rarely reported in the 

literature. The main reasons for aspiration are maxillofacial 

trauma, dental treatment procedures or alcohol/ethanol 

intoxication and dementia. We report a 

case of dental treatment the lead to aspiration of a 

quad dental prosthesis, with delayed diagnosis and 

complications. 

Key words: Foreign body aspiration, pneumonia, 

bronchoscopy. 

1 Department of Chest Diseases, Başkent University Alanya Research 

and Training Center, Antalya, Turkey 

2 Department of Chest Diseases, Başkent University Konya Research 

and Training Center, Konya, Turkey 


Yabancı cisim aspirasyonu çok ciddi ve yaşamsal bir 

sorundur. Akciğerlerde geriye dönüşümsüz - kronik 

hastalıklara hatta bazen ani ölümlere neden olabilir. 

Erken tanı komplikasyonların önlenmesinde anahtardır. 

Diş ve ağız içi tedavi süreçlerine bağlı aspirasyon 

bilinen ancak, literatürde çok sık bildirimi yapılmayan 

durumlardır. Aspirasyonların esas nedenleri maksillofasiyal 

travmalar, ağız içi tedavi süreçleri veya alkol/etanol 

zehirlenmesi ile demansa bağlıdır. Bu 

makalede geç tanı konulan ve komplikasyona yol 

açan, ağız içi tedavi esnasında gelişen dörtlü diş 

protezi aspirasyonu olgusu sunulmuştur. 

Anahtar Sözcükler: Yabancı cisim aspirasyonu, pnömoni, 

bronkoskopi. 

1 Başkent Üniversitesi Alanya Uygulama ve Araştırma Merkezi, 

Göğüs Hastalıkları Bölümü, Antalya 

2 Başkent Üniversitesi Konya Uygulama ve Araştırma Merkezi, 

Göğüs Hastalıkları Bölümü, Konya 

Correspondence (İletişim): Hüseyin Lakadamyalı, Department of Chest Diseases, Başkent University Alanya Research and Training 

Center, Antalya, Turkey 

e-mail: lakadamyali.h@gmail.com 

22


Foreign body aspiration is a very serious and critical 

problem. It may cause chronic and irreversible lung injury 

and sometimes leads to sudden death. Early diagnosis is 

key to the prevention of complications. The National 

Safety Council of America cited the inhalation of foreign 

bodies, as a leading cause of accidental death at home 

in children under six years of age (1). Aspiration of teeth 

and dental restorations is a recognized, yet a rare event 

in the literature. Main reasons for aspiration are 

maxillofacial trauma, dental treatment procedures or 

alcohol/ethanol intoxication and dementia (2). We report 

a case of dental treatment leading to aspiration of a 

radiolucent quad dental prosthesis, with delayed 

diagnosis and complications. 

CASE 

A 53-year-old male, presenting with progressive complaints 

of coughing, sputum production, fever and dyspnea 

ongoing for two weeks was hospitalized and prediagnosed 

with pneumonia. The patient had been previously 

diagnosed with recurrent pneumonia over the past few 

years. He had been treated for pulmonary tuberculosis 

two years before and was a heavy smoker. At the physical 

examination, we auscultated crackles under the scapula 

at the left and the right pulmonary base and bilateral 

strong expiratory rhonchi. Clinical findings were as follows: 

SpO 2: 90%, respiratory rate: 28/min, and pulse: 

78/min blood pressure: 125/75 mmHg. On chest radiography 

infiltration of the left basal zone was seen (Figure 

1). Laboratory findings showed white blood cell (WBC): 

20,300 K/mm 3 , CRP: 117 mg/L, sedimentation rate: 61 

mm/hour. Intermediate grade obstruction was determined 

using a pulmonary function test. Because of the patient’s 

pneumonia history, he underwent a high-resolution thorax 

CT (HRCT) prediagnosed with bronchiectasis. He was 

treated with parenteral ampicillin-sulbactam (SAM) 4 

gr/day, oral levofloxacin 500 mg/day, parenteral steroids, 

short acting β2-agonists and short acting anticholinergic 

nebules, with the diagnosis of pneumonia together with 

an exacerbation of his COPD. 

At the HRCT examination a radiolucent suspect irregular 

bordered lesion at the entrance of the left main bronchus, 

not far from the main carina, was seen (Figure 2). Therefore, 

we decided to perform a fiberoptic bronchoscopy 

(FOB) under sedation. A flaring yellow colored mass was 

seen at the entry of the left main bronchus. The mass 

could not move by FOB, therefore the procedure was 

changed to rigid bronchoscopy under general anesthesia. 

The mass was taken out by rigid bronchoscopy and 

shown to be a quad dental prosthesis (Figure 3). A punch 

biopsy was taken from the lesion. After this procedure, the 

patient was questioned again and it was ascertained that 

he had swallowed the dental prosthesis during dental 

treatment four years earlier. The patient asserted that his 

dentist told him that the prosthesis had progressed to the 

stomach and it would cause no harm. It is probable that 

the patient was not able to recognize the aspiration of his 

prosthesis due to the local anesthesia during the dental 

treatment. It was understood that during a period of four 

years patient was admitted to different hospitals and 

treated several times for recurrent pneumonias (twice a 

year) and three times during the last year for exacerbation 

of COPD due to this aspiration. The chest radiograph 

and thorax CT taken after his treatment showed no signs 

of infiltration or any endobronchial lesion. 

Figure 1: Chest radiograph: Infiltration of the left basal zone 

Figure 2: HRCT: A soft tissue density irregular bordered lesion at the 

entrance of the left main bronchus 

DISCUSSION 

The aspiration of foreign materials is a serious cause of 

mortality and morbidity in all age groups. Predisposing 


Recurrent Pneumonia Caused by The Aspiration of a Quad Dental Prosthesis, Late Diagnosed and Treated with Rigid Bronchoscopy | Lakadamyalı et al. 

factors include young and old age, maxillofacial traumas 

and alcohol consumption. While acute developing respiratory 

changes precipitate early diagnosis, subacute developing 

respiratory problems and the lack of a radioopacity 

at a radiologic investigation, can delay the 

diagnosis. The dental prosthesis of our patient was made 

of methyl methacrylate. Since this material has a radiolucent 

feature, the prosthesis was not seen at radiographs 

and led to delayed diagnosis. 

When recurrent infections at the same anatomic location 

are seen, local obstruction due to tumors or foreign bodies 

must be kept in mind as a causative factor. Further 

diagnostic evaluation with bronchoscopy must not be 

delayed. Studies have shown that bronchoscopy is superior 

to radiographs when there is a suspicion foreign 

material have been aspirated (3,4). Late diagnosis of 

foreign material aspiration, due to the aspiration of a 

dental prosthesis is rarely encountered in the literature (5). 

In our case, the diagnosis was obtained quite a long time 

after the aspiration event (four years). 

the medical history, physical examination and radiographic 

evaluation are necessary to achieve an early 

diagnosis of foreign-body aspiration. The procedure of 

choice for the removal of aspirated big foreign bodies is 

rigid bronchoscopy under general anesthesia. 




Concept - H.L., B.D.Y., T.K.; Planning and Design - H.L., 

B.D.Y., T.K.; Supervision - H.L., B.D.Y., T.K.; Funding - 

H.L.; Materials - H.L., B.D.Y.; Data Collection and/or 

Processing - H.L., B.D.Y.; Analysis and/or Interpretation - 

H.L., T.K.; Literature Review - B.D.Y., T.K.; Writing - H.L., 

B.D.Y., T.K.; Critical Review - H.L. 


Fikir - H.L., B.D.Y., T.K.; Tasarım ve Dizayn - H.L., B.D.Y., 

T.K.; Denetleme - H.L., B.D.Y., T.K.; Kaynaklar - H.L.; 

Malzemeler - H.L., B.D.Y.; Veri Toplama ve/veya İşleme - 

H.L., B.D.Y.; Analiz ve/veya Yorum - H.L., T.K.; Literatür 

Taraması - B.D.Y., T.K.; Yazıyı Yazan - H.L., B.D.Y., T.K.; 

Eleştirel İnceleme - H.L. 

REFERENCES 

1. Puhakka H, Svedström E, Kero P, Valli P, Iisalo E. Tracheobronchial 

foreign bodies. A persistent problem in pediatric 

patients. Am J Dis Child 1989; 143:543-5. 

Figure 3: Extracted a quad dental prosthesis 

Fiberoptic bronchoscopy, to see local bronchial obstruction, 

must unquestionably be performed in middle and 

advanced aged patients with recurrent pneumonia and a 

smoking history. Rigid bronchoscopy under general anesthesia 

is regarded as the procedure of choice for the 

removal of aspirated foreign material (6). 

Any coughing and dyspnea like symptoms following dental 

treatment should be taken seriously by dentists, and 

their patients must be specifically questioned about these 

complaints. It must also be held in mind that foreign bodies 

do not always show radioopacity. 

Foreign body aspiration is serious and potentially fatal. 

Early diagnosis is key to the prevention of complications 

like pneumonia. Correct interpretation and assimilation of 

2. Baharloo F, Veyckemans F, Francis C, Biettlot MP, Rodenstein 

DO. Tracheobronchial foreign bodies: presentation 

and management in children and adults. Chest 

1999; 115:1357–62. [CrossRef] 

3. Pinto A, Scaglione M, Pinto F, Guidi G, Pepe M, Del Prato 

B, et al. Tracheobronchial aspiration of foreign bodies: 

current indications for emergency plain chest radiography. 

Radiol Med 2006; 111:497-506. [CrossRef] 

4. Zerella JT, Dimler M, McGill LC, Pippus KJ. Foreign body 

aspiration in children: value of radiography and complications 

of bronchoscopy. J Pediatr Surg 1998; 33:1651- 

4. 

5. Başoğlu OK, Buduneli N, Çağırıcı U, Turhan K, Aysan T. 

Pulmonary aspiration of a two-unit bridge during a deep 

sleep. J Oral Rehabil 2005; 32:461-3. [CrossRef] 

6. Hasdiraz L, Oguzkaya F, Bilgin M, Bicer C. Complications 

of bronchoscopy for foreign body removal: experience 

in 1,035 cases. Ann Saudi Med 2006; 26:283-7. 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Sinem Nedime Sökücü 1 , Cengiz Özdemir 1 , Seda Tural Önür 1 , Levent Karasulu 1 , Levent Dalar 2 


Havayolu darlığı olan birçok hasta uzun süre yanlış 

tanılarla takip edilmektedir. Bu hastalarda havayolu 

darlığının nedeni benign patolojilere bağlı olabileceği 

gibi malign hastalıklara sekonder de olabilir ve erken 

fark edilmezse hayatı tehdit eden boyutlara ulaşabilir. 

Beş senedir astım tanısı ile takip edilen 50 yaşında 

bayan hasta, progresif nefes darlığı şikâyeti ile başvurdu. 

Bronkoskopik değerlendirmesinde, vokal kordlardan 

2 cm sonra sağ anterolateral duvara geniş 

taban ile oturan üzeri düzgün yüzeyli vasküler yapıdan 

zengin kitle ile lümenin %90 oranında obstrükte 

olduğu izlendi. Trakea proksimalindeki kitleye diyot 

lazer ile fotokoagulasyonun ardından core out uygulandı 

ve 16x14x16 stenotik silikon stent yerleştirildi. 

Hastanın trakeal biyopsi patoloji sonucu tiroid karsinomu 

olarak raporlandı. Cerrahi operasyon planlanan 

hastada distale migre olan stent çıkartıldı. Hastaya, 

tiroidektomi sonucu papiller tiroid karsinom tanısı 

kondu. Tiroidektomi sonrası komplikasyonsuz takibe 

alındı. Uzun süre obstrüktif havayolu hastalığı nedeniyle 

bronkodilatör tedavi almasına rağmen klinik 

rahatlaması olmayan hastalarda ileri tetkiklerle ayırıcı 

tanıya gidilmesi önemlidir. 

Anahtar Sözcükler: Malign havayolu tıkanıklığı, havayolu 

stent uygulaması, tiroid kanser. 

Many patients with airway stenosis are misdiagnosed 

for a long period. The reason for the airway obstruction 

in these patient can be due to benign pathology 

as well as secondary malignant disease. If not recognized 

early, it can reach life-threatening dimensions. 

A 50-year-old female patient was admitted with a 

five-year following the diagnosis of asthma with progressive 

shortness of breath. Bronchoscopic evaluation 

revealed a smooth surface structure with rich 

vascularity 2 cm distal to the vocal cords sitting with a 

large base of over the right anterolateral wall and 

obstructing the lumen by 90%. Core out was applied 

following diode laser photocoagulation of the proximal 

mass and afterwards a 16x14x16 stenotic stent 

was positioned. The tracheal biopsy pathology was 

established a thyroid carcinoma. The distally migrated 

stent was removed with scheduled surgery. The 

patient’s thyroidectomy pathology identified a papillary 

thyroid carcinoma. Following thyroidectomy, the 

patient was observed without any complication. It is 

important to underwent differential diagnosis with 

advanced techniques in patients without clinical relief, 

despite prolonged bronchodilator treatment for obstructive 

airway disease. 

Key words: Malignant airway obstruction, airway 

stending, thyroid cancer. 

1 Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma 

Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Bölümü, İstanbul 

2 İstanbul Bilim Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim 

Dalı, İstanbul 


1 Department of Chest Diseases, Yedikule Chest Disease and 

Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, 

Turkey 

2 Department of Pulmonary Medicine, İstanbul Bilim University, 

Faculty of Medicine, İstanbul, Turkey 

İletişim (Correspondence): Seda Tural Önür, Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve 

Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Bölümü, İstanbul 

e-mail: sedatural@yahoo.com 

25


Ana havayolu darlığı, benign ve malign havayolu patolojilerine 

sekonder olarak gelişebilmekte ve darlığın derecesine 

göre değişen semptomlara neden olmaktadır. Çeşitli 

nedenlere bağlı ana havayolu darlığı gelişen hastalar, 

astım ve kronik obstrüktif akciğer hastalığı gibi tanılarla 

uzun süre takip edilmektedir. Bu da havayolunda darlık 

yapan asıl nedenin progresyonuna ve kimi zamanda 

hayatı tehdit edici durumlara neden olmaktadır. 

OLGU 

Beş senedir dış merkezde konmuş olan astım tanısı ile 

takipli 50 yaşında bayan hasta, nefes darlığı şikâyeti ile 

polikliniğimize başvurdu. Solunum fonksiyon testinde 

reversibilite saptanmayan ve daha önce kullandığı inhaler 

beta2 agonist ve inhaler steroid tedavisi ile kontrol altında 

olan hastanın, son 3 ayda şikâyetleri giderek artmış ve 

mevcut tedavisine ek olarak 2 defa astım atağı tanısı ile 

oral steroid verilmiş. Semptomlarının devam etmesi üzerine 

hastanemize sevk edilmiş. Hastanın öz ve soy geçmişinde 

özellik yoktu. Sigara kullanmamakta idi. Fizik muayenesinde, 

genel durum orta, bilinç açık, koopere, dispneik 

görünümde olan hastanın solunum sayısı 30/dk, 

nabız 120/dk ve kan basıncı 145/85mmHg saptandı. 

Hastanın postero anterior göğüs grafisinde trakea hava 

sütunu sağdan dış bası ile yer değiştirdiği ve trakeal hava 

sütununun daralmış olduğu saptandı (Şekil 1). Yapılan 

solunum fonksiyon testinde fiks obstrüksiyon saptandı 

(Şekil 2). Stridoru bulunan hasta, acil serviste uygulanan 

nebülize bronkodilatör tedaviye rağmen şikâyetlerinin 

devam ettiğini belirtti. Bunun üzerine istenen ileri tetkiklerinde; 

toraks bilgisayarlı tomografisinde, toraks giriminden 

geçen kesitlerde tiroid sağ lobunda büyüğü 42,5 mm 

çapında, diğeri bu lezyonun alt sınırında ve 27 mm çapında 

iki adet nodül izlendi. Büyük nodül ön sınırında 

lineer kalsifikasyonlar saptandı. Büyük nodül trakeanın 

larinks sonrası proksimal parçasında itilmeye yol açmakta 

idi. Trakeanın sağ anterolateral duvardan lümene projekte 

olduğu ve 3cm uzunluğunda bir trakeal segment lümeninin 

yaklaşık % 90 oranında daraldığı saptandı (Şekil 3). 

Boyun USG’de tiroid sağ lobu normalden büyük boyutlarda 

olup en büyüğü 34 mm çapında, heterojen hipoekoik 

yapıda, mikrokalsifikasyonları temsil edebilecek ekojeniteler 

içeren, çevresinde daha hipoekoik rim bulunan 

solid nodüller izlendi. Tiroid sol lob normal boyutlarda idi 

(Şekil 4). 

Radyolojik yöntemlerle trakea proksimalinde ciddi obstrüksiyona 

neden olan tiroid kaynaklı kitle saptanan olguya 

rijid bronkoskopi yapılması planlandı. Hastaya genel 

anestezi altında intravenöz sedasyonla yapılan rijid bronkoskopik 

değerlendirmesinde vokal kordlardan 2 cm 

sonra sağ anterolateral duvara geniş taban ile oturan ve 

sol lateral duvara kadar uzanan üzeri düzgün yüzeyli, 

vasküler yapıdan zengin görünümde kitle ile trakeal lümenin 

%90 oranında daraldığı izlendi (Şekil 5). Havayolu 

açıklığının posterior duvardaki minimal açıklıktan sağlandığı 

görüldü. Trakea proksimalindeki kitleye diyot lazer ile 

fotokoagulasyonun ardından rijid tüp ile dezobstrüksiyon 

uygulandı. Kitlenin trakeal duvar ile yoğun ilişkisi nedeniyle 

kitlenin sadece bir kısmi çıkartılabildi. Dilatasyon ve 

dezobstrüksiyondan sonra trakeal lümen açıklığının %50 

den az olması ve lezyonun yeniden havayolu obstrükte 

etme riski düşünülerek lümene 16x14x16 stenotik silikon 

stent yerleştirildi (Şekil 6). Stent insersiyonundan sonra 

optimum havayolu açıklığı sağlandı. 

Şekil 1: PA akciğer grafisinde trakea hava sütunu soldan dış bası ile 

daralmış. 

Şekil 2: Solunum fonksiyon testinde fiks obstrüksiyon. 


Astım Tanısı ile Takip Edilen Tiroid Kanser Olgusu | Tural Önür ve ark. 

Şekil 3: Toraks bilgisayarlı tomografide trakea proksimalinde lümende 

obstrüksiyona neden olan kitle. 

Hastadan alınan trakeal biyopsi materyallerinin incelenmesinde 

subtipi net değerlendirilemeyen tiroid karsinomu 

saptandı. Genel cerrahiye konsülte edilen hastaya cerrahi 

yapılması planlandı. Cerrahi için hazırlık yapıldığı sırada 

hastanın gelişen stridoru nedeniyle yapılan fiberoptik 

bronkoskopide trakea proksimalindeki stentin darlık alanının 

distaline migre olduğu görüldü. Acil olarak rijid 

bronkoskopiye alınan hastada distale migre stent çıkartıldı, 

operasyon planlanan hastaya yeniden stent insersiyonu 

uygulanmadı ve darlık alanı dilate edilerek optimum havayolu 

açıklığı sağlandı. 

Birinci yıl kontrolünde solunum sistemi sıkıntısı olmayan 

hastanın yapılan USG’de boyun her iki tarafta rezidü 

tiroid dokusunu temsil edebilecek görünüm saptandı. 

Şekil 6: Stent sonrası trakea. 

Şekil 4: Boyun USG’de tiroid sağ lobu normalden büyük boyutlarda 

olup en büyüğü 34 mm çapında, heterojen, hipoekoik, solid nodüller. 

Şekil 5: Vokal kordlardan 2 cm sonra sağ anterolateral duvara geniş 

taban ile oturan düzgün yüzeyli, kanamaya meyilli kitle. 

TARTIŞMA 

Obstrüktif havayolu hastalığı tanısıyla optimum tedavi 

almasına rağmen semptomları devam eden olgularda 

yapılacak ileri tetkiklerle ayırıcı tanıda olası diğer etiyolojik 

faktörlerin değerlendirilmesi önemlidir. Astım ve kronik 

obstrüktif akciğer hastalığı ile takip edilen olgularda ayırıcı 

tanıda ana havayolu obstrüksiyonu yapan benign ve 

malign havayolu basıları, yabancı cisim aspirasyonları, 

trakea ve bronş tümörleri olduğu unutulmamalıdır. Özelikle 

yapılan solunum fonksiyon testinde fiks havayolu 

darlığı olan olgularda mutlaka erken dönemde bronkoskopik 

inceleme yapılmalıdır. Olgumuz 5 yıldır bronkodilatör 

tedavi ile kontrol altında olan astımı nedeniyle dış 

merkezden takip edilirken son 3 ayda progressif artan 

nefes darlığı şikâyeti nedeniyle astım atağı olarak değerlendirilmiş 

ve atak için verilen tedaviden fayda görmemesi 

üzerine hastanemize sevk edilmişti. Bronkodilatör tedavi- 



den fayda görmeyen olguda yapılan tetkiklerde trakea 

proksimalinde obstrüksiyona neden olan kitle saptandı. 

Trakeada daralmaya neden olan nedenler konjenital ve 

kazanılmış olmak üzere iki gruptadır ve trakeanın herhangi 

seviyesinde intrensek trakeal stenoza ve/veya dış basıya 

bağlı olarak gelişebilir. Konjenital nedenler arasında en 

sık subklavian arter ve vasküler damar anormalileri görülse 

de kazanılmış nedenler arasında trakeaya travma, 

tüberküloz ve benzeri enfeksiyonlar, Wegener granülomatozu, 

sarkoidoz gibi nonenfeksiyöz inflamasyonlar ve 

neoplastik nedenler sayılabilir. 

Trakeal darlıktan şüphelenildiğinde yol gösterici olacak ilk 

test posteroanterior akciğer grafisinde hava sütunun dikkatli 

incelenmesi ve solunum fonksiyon testinde akım 

volüm halkası değerlendirmesidir. Akım volüm diyagramı 

havayolu tıkanıklığının toraks içi ya da dışında oluşu ve 

ağırlığı hakkında bilgilendiricidir (1). Üst veya orta trakeal 

alanda ekstratorasik havayolu obstüksiyonuna neden 

olacak bir lezyon havayollarının inspiryumda kapanmasına 

ve bu şekilde de inspiratuar akım halkasının kollapsına 

neden olur. Bizim olgumuzda olduğu gibi ekstratorasik 

obstrüksiyonu fazla olan olgularda ise zirve havayolu 

akımları azalır ve ekspiratuar akım halkası da düzleşir. 

Hastaların semptomları havayolundaki darlığın lokalizasyonuna 

ve seviyesine göre değişir. En sık rastlanan bulgular 

egzersiz sırasında gelişen nefes darlığı olabildiği gibi 

santral havayolundaki obstrüksiyonun arttığı durumlarda 

istirahatte de dispne görülebilir. Bu durum genelde trakeal 

lümen 8 mm’nin altına indiğinde görülür. Stridor ise 

trakeal lümen açıklığı 5 mm’nin altına inmedikçe nadiren 

rastlanır (2). Öksürük ve wheezing de sıklıkla görülebilen 

semptomlardır ve bu nedenle egzersiz sırasında dispne ile 

beraber değerlendirildiğinde hastaların yanlışlıkla kronik 

bronşit, kronik obstrükstif akciğer hastalığı ya da astım 

gibi yanlış tanılar almasına neden olurlar. Bizim olgumuzda 

daha önce astım tanısının bulunması nedeniyle 

son zamanlarda gelişen semptomlarındaki artış astım 

atağı olarak değerlendirilmiş ve bu da tanıda gecikmeye 

neden olmuştur. Özellikle bronkodilatör tedavi ile semptom 

kontrolu sağlanamayan olgularda ayırıcı tanının 

yeniden gözden geçirilmesi ve olası etiyolojik nedenin 

araştırılması konusunda hızlı davranılmalıdır. 

Posteroanterior grafide hava akımı daralması görülebilse 

de trakeanın görüntülenmesinde bilgisayarlı tomografi, 

lezyonun anatomik yerinin, karakterinin ve yaygınlığının 

tanımlanması açısından en sık tercih edilen yöntemdir. 

(3,4). 

Radyolojik görüntüleme yöntemleri ile santral havayolu 

obstrüksiyonu saptanan olgularda tanısal amaçlı yapılacak 

ilk girişim fiberoptik bronkoskopi ile havayolunun 

değerlendirilmesi ve tanısal örnek alınmasıdır. Fakat ister 

dış bası isterse de intralüminal kitle nedeniyle havayolu 

obstrüksiyonu bulunan olgularda fiberoptik bronkoskopi 

ile havayolunun değerlendirilmesinde gelişecek ödem ve 

hemoraji nedeniyle var olan kısmi obstrüksiyonda progresyon 

ile birlikte tam havayolu obstrüksiyonu oluşabilir. 

Bu nedenle bu grup hastalarda mümkünse girişimin rijid 

bronkoskopi ile yapılması, fiberoptik girişimlerde ise işlem 

süresinin kısa tutulması ve gelişebilecek solunum yetmezliği 

nedeniyle entübasyon için önceden hazırlık yapılması 

önemlidir (5). Radyolojik olarak trakea proksimalinde 

lümende obstrüksiyona neden olan kitlesi bulunan olgumuzda 

hem bronkoskopi işleminin güvenli olması hem de 

tedavi amacıyla yapılacak girişimlere yardımcı olması 

amacıyla intavenöz genel anestezi altında rijid bronkoskopi 

yapıldı. 

Santral havayolunda obstrüksiyona neden olan intralüminal 

ve mikst tip darlıkların tedavisinde, darlık yapan lümen 

içi lezyonun tedavisinde doku destrüksiyonu amacıyla 

lazer, argon plazma koagulasyon ve elektrokter gibi 

sıcak yöntemler yanında kriyoterapi gibi soğuk yöntemler 

kullanılmaktadır. Özellikle ciddi havayolu darlığına neden 

olan intralüminal lezyonlarda sıcak yöntemler hızlı etkileri 

nedeniyle tercih edilmektedir (6). Doku destrüksiyonu 

oluşturulduktan sonra darlık yapan lezyonun lümenden 

uzaklaştırılması ve havayolu açıklığı sağlanması için rijid 

tüp ile yapılan dezobstrüksiyon havayolunda açıklık sağlar. 

Olgumuzda, trakea proksimalindeki lezyon diyot lazer ile 

fotokoagüle edildikten sonra rijid tüp ile dezobstrüksiyon 

sağlandı. Fakat dezobstrüksiyondan sonra lümendeki 

açıklığın %50 den az olması nedeniyle ve havayolu açıklığının 

idamesi için darlık alanına silikon stent de yerleştirildi. 

Silikon stentler, malign ve benign havayolu darlıklarında 

dünyada yaygın olarak kullanılan stentlerdir. Hem havayolu 

açıklığının idamesinde hem de semptom palyasyonunda 

güvenle kullanılabilirler (7). Silikon stent kullanımına 

bağlı migrasyon, granülasyon dokusu oluşumu, sekresyon 

retansiyonu gibi komplikasyonlar gelişebilir (8-10). 

Hastamızda da erken dönemde stent migrasyonu nedeniyle 

yeniden rijid bronkoskopi ile girişim ihtiyacı gelişti ve 

tiroid karsinomu nedeniyle cerrahi planlanan hastada 

stent çıkartılarak cerrahi rezeksiyon uygulandı. Stentin 

erken dönemde migrasyonuna rağmen hastanın semptomlarında 

akut palyasyon ve daha sonra yapılacak 

cerrahi girişim hazırlığı için zaman kazanılması gibi etkileri 

nedeniyle kullanımı hayat kurtarıcı olmuştur. 


Astım Tanısı ile Takip Edilen Tiroid Kanser Olgusu | Tural Önür ve ark. 

Obstrüktif havayolu hastalığı nedeniyle optimum tedavi 

almasına rağmen semptomları devam eden hastalarda 

olası santral havayolu patolojisi açısında dikkatli bir değerlendirme 

ile altta yatan nedenin araştırılması önemlidir. 

Santral havayolu darlığı saptanan olgularda girişimsel 

bronkoskopik işlemler semptom palyasyonu yanı sıra 

daha sonra yapılacak küratif girişimler için de zaman 

kazandırmaktadır. 




Fikir - S.N.S., C.Ö., S.T.Ö., L.K., L.D.; Tasarım ve Dizayn 

- S.N.S., C.Ö., S.T.Ö., L.K., L.D.; Denetleme - S.N.S., 

C.Ö., S.T.Ö., L.K., L.D.; Kaynaklar - S.N.S., L.K.; Malzemeler 

- C.Ö., L.D.; Veri Toplama ve/veya İşleme - 

S.T.Ö., C.O.; Analiz ve/veya Yorum - S.N.S., L.D.; Literatür 

Taraması - S.T.Ö., L.K.; Yazıyı Yazan - C.O., S.T.Ö., 

S.N.S.; Eleştirel İnceleme - L.D., L.K., S.N.S. 

KAYNAKLAR 

1. Wilde M, Nair S, Madden B. Pulmonary function tests-a 

review. Care of the Crit lll 2007; 6:173-7. 

2. Geffin B, Grillo HC, Cooper JD, Pontoppidan H. Stenosis 

following tracheostomy for respiratory care. JAMA 1971; 

216:1984-8. [CrossRef] 

3. Morshed K, Trojanowska A, Szymański M, Trojanowski P, 

Szymańska A, Smoleń A, et al. Evaluation of tracheal stenosis: 

comparison between computed tomography virtual 

tracheobronchoscopy with multiplanar reformatting, 

flexible tracheofiberoscopy and intra-operative findings. 

Eur Arch Otorhinolaryngol 2011; 268:591-7. [CrossRef] 

4. Kligerman S, Sharma A. Radiologic evaluation of the 

trachea. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2009; 21:246- 

54. [CrossRef] 

5. Dutau H, Vandemoortele T, Breen DP. Rigid bronchoscopy. 

Clin Chest Med 2013; 34:427-35. [CrossRef] 

6. Bacon JL, Patterson CM, Madden BP. Indications and 

interventional options for non-resectable tracheal stenosis. 

J Thorac Dis 2014; 6:258-270. [CrossRef] 

7. Ranu H, Madden BP. Endobronchial stenting in the management 

of large airway pathology. Postgrad Med J 

2009; 85:682-7. [CrossRef] 

8. Bolliger CT, Probst R, Tschopp K, Solèr M, Perruchoud 

AP. Silicone stents in the management of inoperable 

tracheobronchial stenoses. Indications and limitations. 

Chest 1993; 104:1653-9. 

9. Madden BP, Park JE, Sheth A. Medium-term follow-up 

after deployment of ultraflex expandable metallic stents to 

manage endobronchial pathology. Ann Thorac Surg 

2004; 78:1898-902. [CrossRef] 

10. Bolliger CT. Introduction to different approaches to intrabronchial 

treatment. Monaldi Arch Chest Dis 1996; 51: 

316-24. 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

İbrahim Güven Çoşğun 1 , Bayram Metin 2 


Chylothorax is the collection of lymphatic fluid in the 

pleural space. Lymphatic fluid in the pleural space 

may cause metabolic and immunologic disorders. 

Trauma to the thoracic duct and malignant disease 

(non-Hodgkin’s lymphoma) are the common mechanisms 

of chylothorax. Other rare causes are lymphangiomyomatosis, 

tuberculosis, venous thrombosis, 

congenital lymphatic malformations, nephrotic syndrome, 

hypothyroidism, cirrhosis and idiopathic chylothorax. 

A 56-year-old woman presented with dyspnea, 

reduced appetite and weight loss. A chest x-ray 

showed left homogenoeus density with a concave 

interface toward the lung and blunting of right 

costophrenic angle. Thoracentesis was performed. 

Milky off-white fluid was aspirated. Analysis of the 

fluid confirmed the diagnosis of chylothorax. Etiology 

was not determined. Chylothorax was regressed with 

conservative treatment. We present a case of rare 

bilateral-idiopathic chylothorax with regression following 

conservative therapy. 

Key words: Chylothorax, bilateral, idiopathic. 

Şilotoraks plevral boşlukta lenfatik sıvının birikmesiyle 

oluşan nadir bir klinik tablodur. Lenfatik sıvı birikimi 

ciddi metabolik ve immünolojik bozukluklara yol 

açabilir. Şilotoraks çoğunlukla toraks travması ve 

malign obstrüksiyon (Non-Hodgkin lenfoma) sonucu 

ortaya çıkar. Daha nadir sebepleri lenfanjiyomiyomatosiz, 

tüberküloz, venöz tromboz, konjenital lenfatik 

malformasyon, nefrotik sendrom, hipotroidizm, siroz 

ve idiopatik şilotorakstır. Elli altı yaşından kadın hasta 

nefes darlığı, kilo kaybı ve iştah azalması şikâyeti 

başvurdu. Akciğer grafisinde sol hemitoraksta homojen 

dansite artışı ve sağ kostovertebral açıda kapanma 

izlendi. Torasentezde beyaz sütümsü renkli plevral 

mayi aspire edildi. Plevral mayi biyokimyasal analizi 

ile şilotoraks tanısı doğrulandı. Şilotoraks nedenleri 

araştırıldı, etiyolojik patoloji saptanamadı. Konservatif 

tedavi ile şilotoraksta gerileme izlendi. Bu yazıda, 

konservatif tedavi ile gerileyen idiyopatik ve bilateral 

şilotoraks olgumuzu sunduk. 

Anahtar Sözcükler: Şilotoraks, bilateral, idiopatik. 

1 Clinic of Chest Disease, Afyonkarahisar State Hospital, Afyonkarahisar, 

Turkey 

Afyonkarahisar 

2 Department of Thoracic Surgery, Bozok University Faculty of 

2 Bozok Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim 

1 Afyonkarahisar Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, 

Medicine, Yozgat, Turkey 

Dalı, Yozgat 


Correspondence (İletişim): İbrahim Güven Coşğun, Clinic of Chest Disease, Afyonkarahisar State Hospital, Afyonkarahisar, Turkey 

e-mail: dr_guven@hotmail.com 

30


Chylothorax is the leakage of chyle into the pleural space 

(1). Trauma to the thoracic duct and malignant disease 

(non-Hodgkin’s lymphoma) are the common mechanisms 

of chylothorax. Other rare causes are lymphangiomyomatosis, 

tuberculosis, venous thrombosis, congenital 

lymphatic malformations, nephrotic syndrome, 

hypothyroidism, cirrhosis and idiopathic chylothorax. 

Chylothorax is suspected when milky white fluid is 

obtained during thoracentesis (2). Conservative treatment 

involves replacing lost nutrients and reducing the flow of 

chyle through the thoracic duct, allowing the duct to heal. 

This is achieved by eliminating the intake of dietary fat 

and supplementing nutrition with oral mediumchain 

triglycerides, or by total parenteral nutrition (3). The 

insertion of a chest drain may also be required to remove 

the pleural fluid and allow re-expansion of the lung. 

Surgical treatment is indicated when conservative 

treatment not sufficient. 

the left chest tube and conservative treatment was continued. 

Lymphoscintigraphy was conducted to demonstrate 

the site of the leakage, blockage, and malformations of 

the thoracic duct. There was no leakage or blockage. 

Abdomen CT did not show ascites or peritoneal fibrosis. 

Liver function tests of the biochemical analysis were normal 

and we did not find liver cirrhosis. Serum free triiodothyronine 

(T3), free thyroxine (T4), thyrotropin (TSH) levels 

were within the normal range and not determined to be 

hypothyroid. There was no proteinuria in the spot urine 

test, nephrotic syndrome was not considered. Pleural fluid 

acid-resistant bacilli (ARB) and mycobacterial culture was 

negative. Pathology of the pleural fluid detected hypocellular, 

proteinaceous fluid and foamy histiocytes. Chylothorax 

was regressed with conservative treatment. One 

month later, chest x-ray control radiograph showed bilateral 

pleural thickening (Figure 4). 

CASE 

A 56-year-old woman presented with dyspnea, reduced 

appetite and weight loss. She had no fever, chest pain, 

cough, joint pain, night sweats, or history of trauma. Her 

past medical history included a diagnosis of cervical carcinoma 

treated with chemotherapy and radiotherapy one 

year previously. The patient underwent colostomy due to 

a rectovaginal fistula that developed following radiotherapy. 

In addition, the patient was receiving drug treatment 

for psychiatric disorders. Physical examination revealed 

absent breath sounds in the left lower zone. A chest x-ray 

showed left homogenoeus density with a concave interface 

towards the lung and blunting of the right 

costophrenic angle (Figure 1). Thoracentesis was performed. 

Milky off-white fluid was aspirated (Figure 2). It 

had a protein level of 4.0 g/dl, albumin: 2.4 g/dl a lactate 

dehydrogenase (LDH) level of 152 IU/L, a glucose 

level of 256 mg/dl and a normal pH level. In the serum 

sample, the total protein level was 7.1 g/dl, albumin: 2.4 

g/dl, LDH: 284 IU/L. Cholesterol and triglyceride levels 

were measured in the pleural fluid. Analysis of the fluid 

reported a triglyceride content of 1689 mg/dL and cholesterol 

of 251 mg/dL, which confirmed the diagnosis of 

chylothorax. 

Computed tomography of the thorax (CT) showed bilateal 

pleural effusion to be more prominent in the left and with 

passive atelectasis (Figure 3). Conservative treatment was 

started with a fat-free diet and total parenteral nutrition. 

Therapeutic thoracentesis was performed and 1 liter of 

pleural fluid was drained. Chylous fluid was drained from 

Figure 1: Chest x-ray showed left homogenoeus density with a concave 

interface toward the lung and blunting of the right costophrenic angle 

Figure 2: Milky off-white pleural fluid 

DISCUSSION 

Thoracic duct transports chyle and lymph from the intestines, 

liver, abdominal wall and lower extremities into the 

systemic venous system. The thoracic duct transports digestive 

fat into the venous system. Chyle is derived from 


A Case of Idiopathic-Bilateral Chylothorax | Coşğun et al. 

the intestinal lacteal system, which gives it a characteristic 

milky appearance. Chyle contains significant quantities of 

chylomicron, triglyceride and, cholesterol. The other constituent, 

namely lymph, including lymphocytes, immunoglobulins. 

Chylothorax is the leakage of chyle into the 

pleural space. Trauma of the thoracic duct and malignant 

disease (non-Hodgkin’s lymphoma) are the common 

mechanisms of chylothorax (4). Other rare causes are 

lymphangiomyomatosis, tuberculosis, venous thrombosis, 

congenital lymphatic malformations, nephrotic syndrome, 

hypothyroidism, cirrhosis and idiopathic chylothorax. The 

incidence of chylothorax following esophagectomy varies 

between 0.5% and 3.8% (5-6). In one study, idiopathic 

chylothorax made up 9% of chylothoraces (4). 

Figure 3: Chest computed tomogram showed bilateral pleural effusion 

more prominent on the left 

Figure 4: One month later. Chest radiograph showed bilateral pleural 

thickening 

A diagnosis of chylothorax is made by ruling out other 

causes (7). In this case, the thyroid function tests of patient 

were normal and there was no proteinuria in the 

patient's spot urine test. Pleural fluid acid-fast bacilli examination 

was negative and biochemical analysis hepatic 

tests were normal. Ascites was not found with abdominal 

ultrasound. Nephrotic syndrome, tuberculosis, cirrhosis 

and hypothyroidism were not detected. 

Although the etiology is unknown, the majority of spontaneous 

chylothorax cases are associated with minor traumas, 

such as coughing, vomiting, and stretching. In this 

case, a temporal relationship with physical exercise, as 

well as the absence of a specific cause, led to the diagnosis 

of spontaneous chylothorax. 

Chylothorax symptoms are nonspecific and are related to 

the presence of liquid in the thoracic cavity, dyspnea, and 

fatigue. The biochemical criterion for chylothorax is when 

the pleural fluid triglyceride level is greater than 110 

mg/dL. Pleural fluid with a triglyceride level greater than 

110mg/dL has less than a 1% chance of not being chylous 

(8). Conversely, a pleural fluid triglyceride level less 

than 50 mg/dL indicates no more than a 5% chance of 

being chylous. The detection of chylomicron using lipoprotein 

analysis is considered to be the “gold standard” 

investigation, but it is not routinely available in many 

medical centers (9). It is helpful, however, in borderline 

cases when the triglyceride level is between 110 and 50 

mg/dL (10). Treatment for chylothorax depends on the 

etiology. Radiotherapy and chemotherapy can be used in 

the control of chylothorax, secondary to lymphoma and 

metastasis. In cases of spontaneous chylothorax, the 

treatment consists of preventing dehydration, nutrition 

maintenance and a reduction in the chyle formation rate 

(1). In small lesions, the duct frequently regenerates spontaneously, 

and no surgical procedure is necessary. With 

extensive lesions, invasive treatment with pleurodesis or a 

pleuroperitoneal shunt is indicated. Our patient’s diagnosis 

of chylothorax was confirmed, but the etiology was not 

determined. 

We presented a case of idiopathic-bilateral chylothorax, 

which is more unusual than other chylothorax. Another 

important issue is that our patient did not require any 

surgery procedures. We treated our patient conservatively, 

with intercostal tube drainage and total parenteral nutrition. 




Concept - İ.G.Ç., B.M.; Planning and Design - İ.G.Ç., 

B.M.; Supervision - İ.G.Ç., B.M.; Funding - İ.G.Ç.; Materials 

- İ.G.Ç.; Data Collection and/or Processing - İ.G.Ç.; 

Analysis and/or Interpretation - İ.G.Ç.; Literature Review - 

İ.G.Ç.; Writing - İ.G.Ç.; Critical Review - İ.G.Ç. 




Fikir - İ.G.Ç., B.M.; Tasarım ve Dizayn - İ.G.Ç., B.M.; 

Denetleme - İ.G.Ç., B.M.; Kaynaklar - İ.G.Ç.; Malzemeler 

- İ.G.Ç.; Veri Toplama ve/veya İşleme - İ.G.Ç.; Analiz 

ve/veya Yorum - İ.G.Ç.; Literatür Taraması - İ.G.Ç.; 

Yazıyı Yazan - İ.G.Ç.; Eleştirel İnceleme - İ.G.Ç. 

REFERENCES 

1. Kamiyoshihara M, Ibe T, Kakegawa S, Sato K, Takise A, 

Takeyoshi I. Late-onset chylothorax after blunt chest trauma 

at an interval of 20 years: report of a case. Surg 

Today 2008; 38:56–8. [CrossRef] 

2. Demirhan R, Cevik A, Kucuk HF, Altintas M, Kurt N. 

Travmatik şilotoraks: Olgu sunumu. Turkish J Thorac 

Cardiovasc Surg 2003; 11:50-1. 

3. Nair SK, Petko M, Hayward MP. Aetiology and management 

of chylothorax in adults. Eur J Cardiothorac Surg 

2007; 32:362-9. [CrossRef] 

4. Turan O, Ozsan H, Dicle O, Akkoclu A. A case of 

chylothorax due to primary renal lymphoma. Case Reports 

in Internal Medicine 2014; 1:183-6. [CrossRef] 

5. Shah RD, Luketich JD, Schuchert MJ, Christie NA, Pennathur 

A, Landreneau RJ, et al. Postesophagectomy 

chylothorax: incidence, risk factors, and outcomes. Ann 

Thorac Surg 2012; 93:897–903. [CrossRef] 

6. Cobanoglu U, Sayır F, Iliklerden DM, Bartın K. Şilotoraks 

tedavisinde cerrahiye alternatif bir metot: Somatostatin 

uygulanması. Van Tıp Dergisi 2010; 17(2):54-7. 

7. Torrejais JC, Rau CB, de Barros JA, Torrejais MM. Spontaneous 

chylothorax associated with light physical activity. 

J Bras Pneumol 2006; 32:599-602. 

8. Maldonado F, Hawkins FJ, Daniels CE, Doerr CH, Decker 

PA, Ryu JH. Pleural fluid characteristics of chylothorax. 

Mayo Clin Proc 2009; 84:129-33. [CrossRef] 

9. Senkaya I, Yılmaz M, Guven H, Ozer ZG, Ozkan H. Kunt 

toraks travması sonrası şilotoraks. Turkish J Thorac Cardiovasc 

Surg. 1995; 3:194-6. 

10. McGrath EE, Barber C. Bilateral pleural effusions. CMAJ 

2010; 182:1879-82. [CrossRef] 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Özlem Erçen Diken 1 , Aydın Çiledağ 2 , Çetin Atasoy 3 , Özlem Özdemir Kumbasar 2 


Sarcoidosis and Sjögren’s syndrome are chronic 

multi-systemic diseases. The association of these two 

diseases was reported only in 1% of patients with 

Sjögren’s syndrome. We present this rare case in 

order to draw the attention to the prognostic importance 

of this difference. A 62-year-old female 

patient presented to our hospital with the complaints 

of dyspnea and a dry cough. Dry eye and dry mouth 

were present. Laboratory analyses revealed serum 

anti SS-A (Ro) (+++) antibody positivity. Chest computerized 

tomography revealed lymphadenopathy 

and reticular-micronodular appearance evident. 

Transbronchial needle aspiration guided with endobronchial 

ultrasound was conducted through 10R 

and 7 lymph nodes. Pathology was compatible with 

sarcoidosis. Pulmonary function test revealed 40% 

carbon monoxide diffusion capacity. It is of prognostic 

importance to distinguish sarcoidosis imitating 

Sjögren’s syndrome from the association of sarcoidosis- 

Sjögren’s syndrome, since sarcoidosis mostly 

limits itself and recover by itself without any functional 

restrictions, but the pulmonary involvement of 

Sjögren’s syndrome causes permanent defects. 

Key words: Sarcoidosis, sarcoidosis- Sjögren syndrome 

association, Sjögren’s syndrome. 

Sarkoidoz ve Sjögren sendromu kronik multisistemik 

hastalıklardır. Bu iki hastalığın birlikteliği sadece 

Sjögren sendromlu hastaların %1’inde bildirilmiştir. 

Sarkoidoz ve Sjögren sendromu birlikteliği olan bu 

olguyu nadir görülmesi ve bu ayrımın prognostik 

öneme sahip olduğuna dikkat çekmek için bildiriyoruz. 

Altmış iki yaşında kadın hasta, nefes darlığı ve 

kuru öksürük şikâyeti ile hastanemize başvurdu. Göz 

ve ağızda kuruma mevcuttu. Laboratuvar incelemesinde 

serum anti SS-A (Ro) (+++) antikoru pozitifliği 

gösterildi. Toraks bilgisayarlı tomografisinde lenfadenopati 

ve retiküler- mikronodüler görünüm saptandı. 

Lenf bezlerinden 10R ve 7 nolu istasyondan endobronşiyal 

ultrason eşliğinde transbronşiyal iğne aspirasyonu 

yapıldı. Patoloji sarkoidoz ile uyumlu bulundu. 

Karbonmonoksit difüzyon kapasitesi %40 olarak 

saptandı. Sjögren sendromunu taklit eden sarkoidozu, 

sarkoidoz- sjögren sendromu birlikteliğinden ayırt 

etmek prognostik öneme sahiptir, çünkü sarkoidoz 

çoğunlukla kendini sınırlayıp, fonksiyonel kısıtlama 

olmaksızın kendiliğinden iyileşebilirken, Sjögren sendromunun 

pulmoner tutulumu kalıcı defektlere yol 

açmaktadır. 

Anahtar Sözcükler: Sarkoidoz, sarkoidoz-sjögren 

sendromu ilişkisi, Sjögren sendromu. 

1 Department of Chest Diseases, Hitit University, Faculty of Medicine, 

Çorum, Turkey 

Dalı, Çorum 

2 Department of Chest Diseases, Ankara University, Faculty of 

2 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabi- 

1 Hitit Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim 

Medicine, Ankara, Turkey 

lim Dalı, Ankara 

3 Department of Radiology, Ankara University, Faculty of Medicine, 

3 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, 

Ankara, Turkey 

Ankara 


Correspondence (İletişim): Özlem Erçen Diken, Department of Chest Diseases, Hitit University, Faculty of 

Medicine, Çorum, Turkey 

e-mail: oercen@hotmail.com 

34


Sarcoidosis and Sjögren’s syndrome (SS) are both chronic 

multisystem diseases and have an autoimmune character. 

SS primarily involves the primer exocrine glands. Among 

the characteristics are: dry eyes, dry mouth, fever, fatigue, 

and muscle and joint pains. Anti-Ro and anti-La autoantibodies 

are characteristic of SS. Sarcoidosis mostly 

involves pulmonary parenchyma (1). Although its primary 

characteristic feature is hilar lymphadenopathy and 

pulmonary granulomas, sarcoidosis is a multisystemic 

disease and its early symptoms are mostly obscure, which 

makes it difficult to diagnose (2). Recent studies have 

suggested that scleroderma, mixed connective tissue 

disease, dermatomyositis or polymyositis may accompany 

sarcoidosis (3). Sarcoidosis shares a few characteristics 

with SS that might be insidious and surface years later. 

Sarcoidosis is also an exclusion criterion to make a SS 

diagnosis. However, even though actual sarcoidosis and 

SS association is reported in literature, it accounts for only 

1% among all SS patients (4). We present our case with 

the association of sarcoidosis and SS to draw attention to 

the facts that it is a rare case and this difference is of 

prognostic importance. 

CASE 

A 62-year-old female patient presented to our hospital 

with complaints of difficulty in breathing, dry cough, and 

fatigue that began seven months earlier. She was nonsmoker 

and there was no history of occupational or environmental 

exposure. The patient was not taking any regular 

medication. 

Her physical examination revealed bilateral fine crepitations 

and erythema lesions had commenced a day previously 

on the left arm (Figure 1). Other system examinations 

were normal. Arterial blood gases measurement 

revealed PaO 2 value as 74mmHg. Laboratory analyses 

showed serum anti SS-A (Ro) 52kD (immunoblot) (+++) 

antibody positivity and SS-A (Ro) 60kD (immunoblot) 

(+++) antibody positivity. Other auto-antibodies were 

normal. Such high values, as C-reactive protein (CRP) 

15.5mg/L (0-3) and erythrocyte sedimentation rate (ESR) 

60mm/hour (0-25) were established in hematologic and 

biochemical analyses. Other laboratory tests, including 

angiotensin converting enzyme (ACE) levels, serum calcium 

values and 24-hour urine calcium values were within 

normal limits. Chest radiography revealed bilateral hilar 

fullness and nodular infiltration increase (Figure 2). 

ECHO findings were normal. Chest computerized tomography 

established mediastinal, paracardiac and bilateral 

hilar-involved lymphadenopathy (Figure 3), bilateral reticular-micronodular 

appearance, evident in the lower 

lobes and subpleural areas, irregular thickening in fissure 

structures, and subpleural nodules, with the largest having 

a diameter of 1.5cm in the upper lobes and lingula in 

both lungs (Figure 4). Radiologic consultation revealed 

that the present findings could be related with SS; however, 

mediastinal lymph nodes suggested they should be 

studied more in detail. Endobronchial ultrasound-guided 

transbronchial needle aspiration (EBUS-TBNA) was conducted 

through 10R and 7 stations. Histopathologic evaluation 

of the lymph nodes and the lesion on the left arm 

revealed non-necrotizing granulomatous inflammation. 

The patient was diagnosed with sarcoidosis due to appropriate 

clinical, radiological and histopathological 

findings. The patient was established to have dry eyes 

bilaterally with the Schirmer’s test, relevant to SS. The 

patient was diagnosed with SS and a further biopsy was 

not performed. Dry mouth was also present. A pulmonary 

function test established a decreased carbon monoxide 

diffusion capacity (40%). The low carbon monoxide diffusion 

capacity level was compatible with SS findings. Spirometry 

was normal. The patient was accepted to have 

sarcoidosis-SS association. Then, we decided to undertake 

the patient’s treatment as SS, which had poorer 

prognosis than sarcoidosis. Oral prednisone was commenced 

at a dose of 30 mg/day and hydroxychloroquin 

therapy was added. Skin lesions including buttock sclerosis, 

ILD, and hilar lymphadenopathy also responded to 

the treatment. Prednisone was tapered gradually to 17.5 

mg/day with no relapse during a follow-up period of nine 

months. 

Figure 1: Arm lesion 

DISCUSSION 

The revised American-European criteria were defined for 

primary SS (PSS) diagnosis. These criteria are dry eye 

symptoms, dry mouth symptoms, demonstration of dry 

eyes with such tests as Schirmer’s, auto-antibody positivity 


Sarcoidosis Imitating Sjögren’s Syndrome or the Association of Sarcoidosis - Sjögren’s Syndrome | Erçen Diken et al. 

such as anti-Ro and anti-La, their histologic demonstration, 

and evidencing with such imaging techniques as 

scintigraphy (STC) (or showing the salivary gland involvement 

with saliva testing). These criteria are not used 

in clinical practice and each patient does not meet the 

entire criteria. However, they are noted as useful to exclude 

diseases that might be confused with SS. The presence 

of four or more of the criteria would probably call 

for a SS diagnosis (97% sensitive, 90 specific). Criteria 

noted in the revised American-European criteria as, serum 

anti SS-A (Ro) antibody positivity, dry eye symptoms, 

dry mouth symptoms, and dry eye demonstrated with 

Schirmer’s test, are necessary for diagnosis, were met in 

our case. Differential diagnosis also includes some exclusion 

criteria, such as head and neck irradiation, HCV 

virus infection, AIDS, lymphoma, sarcoidosis, graftversus-host 

disease (GVHD), and recent anticholinergic 

drug use. Although, in differential diagnosis there is possibility 

of all immune diseases, scleroderma-SS association 

and systemic lupus erythematosus (SLE)-SS association 

are also present in the revised American-European 

criteria. In a recent study, the authors reported concomitant 

sarcoidosis and connective tissue disease, which 

include scleroderma, mixed connective tissue disease, 

dermatomyositis or polymyositis, rheumatoid arthritis and 

psoriatic arthritis (3). Sarcoidosis-SS association is present 

in the exclusion criteria as well, even though it is not reported. 

In the literature, this association was reported to 

be 1% (4). In our case, sarcoidosis diagnosis was made 

using endobronchial ultrasound-guided transbronchial 

needle aspiration (EBUS-TBNA) from 10R and 7 stations 

and lesion biopsy from the left arm. Thus, the sarcoidosis- 

SS association diagnosis was made. 

Figure 2: Chest radiography 

Figure 3: Chest computerized tomography 

Figure 4: Chest computerized tomography (parenchyma) 

When checked the literature there were only a few articles 

that draw attention to this association and that also underline 

that sarcoidosis should not be used as an exclusion 

criterion for SS diagnosis. Hirokazu et al. (4) reported 

noncaseified granulomas in video-assisted thoracic 

surgery (VATS), conducted for multiple pulmonary nodules, 

in a patient diagnosed with SS. Fuke et al. (5) 

pathologically diagnosed sarcoidosis in 28 patients together 

with SS. Hansen et al. (1) who pathologically 

showed sarcoid granulomas in legs, arms, and cheeks. 

In their case, they diagnosed SS by using the revised 

American-European criteria. They reported that they 

demonstrated sarcoidosis and Sjögren’s association but 

noted sarcoidosis should not be present as an exclusion 

criterion in diagnosing SS. Mansour et al. (2) and defined 

their accounting for the diagnosis criteria of both diseases 

as an association in their series of five cases and they 

made the SS diagnosis by using American-European 

criteria (at least one auto-antibody or accounting for four 

criteria out of six accompanying biopsy). They also pathologically 

demonstrated sarcoidosis diagnosis. 

A pathologic diagnosis of SS is not much used in practice 

(in 1998, lymphocytic interstitial pneumonia through lung 

biopsy following the pathologic diagnosis of sarcoidosis, 



was shown to be complying with SS and received the 

diagnosis of sarcoidosis-SS association) (6). In the literature, 

there are only a few cases pathologically diagnosed 

with SS. We too did not make the SS diagnosis pathologically. 

In sarcoidosis diagnosis, pathologic diagnosis is 

important and the diagnosis was made pathologically in 

our case both through lesions in arm and lesions in lungs. 

Skin lesions such as erythema nodosum are also present 

in sarcoidosis and they are characterized with granuloma. 

As in our case, such areas may also be used for diagnostic 

purposes (7). 

Sarcoidosis may limit itself and recover without any functional 

effects. However, in SS, pulmonary involvement 

may cause permanent damage. Therefore, diagnoses of 

sarcoidosis-SS association or sarcoidosis imitating SS, 

have prognostic importance. In 2004, 28 out of a 59- 

case meta-analysis were reported to have sarcoidosis and 

SS association and the remaining 25 had sarcoidosis 

imitating SS (8). American-European criteria was reported 

to be 93% sensitive and 92% specific, and when suspected 

from an association, these criteria were noted to be 

used in the diagnosis of SS and that sarcoidosis needs to 

be excluded from the exclusion criteria of SS. In 2000, 

464 cases with SS were analyzed, and five cases were 

shown to have sarcoidosis-SS association, and three 

cases were demonstrated to have sarcoidosis that imitates 

SS (9). Although no cases present in Turkey have been 

reported, it is a confusion that may be observed in clinical 

practice despite its rarity. 

Consequently, sarcoidosis that imitates SS or sarcoidosis- 

SS association is conditions that are required to be distinguished 

and such a distinction is important due to the fact 

that the prognosis of SS is comparably poorer. The presence 

of sarcoidosis in the exclusion criteria for diagnosing 

SS can cause diagnostic confusion. Just as in our case, a 

diagnosis of sarcoidosis does not eliminate the diagnosis 

of SS. Sarcoidosis may imitate SS by bearing some characteristics 

of SS but the association of sarcoidosis and SS 

should also be borne in mind. 




Concept - Ö.E.D., A.Ç., Ç.A., Ö.Ö.K.; Planning and 

Design - Ö.E.D., A.Ç., Ç.A., Ö.Ö.K.; Supervision - 

Ö.E.D., A.Ç., Ç.A., Ö.Ö.K.; Funding -; Materials -; Data 

Collection and/or Processing - Ö.E.D.; Analysis and/or 

Interpretation - A.Ç.; Literature Review - Ö.Ö.K.; Writing 

- Ö.E.D.; Critical Review - Ö.Ö.K. 


Fikir - Ö.E.D., A.Ç., Ç.A., Ö.Ö.K.; Tasarım ve Dizayn - 

Ö.E.D., A.Ç., Ç.A., Ö.Ö.K.; Denetleme - Ö.E.D., A.Ç., 

Ç.A., Ö.Ö.K.; Kaynaklar -; Malzemeler -; Veri Toplama 

ve/veya İşleme - Ö.E.D.; Analiz ve/veya Yorum - A.Ç.; 

Literatür Taraması - Ö.Ö.K.; Yazıyı Yazan - Ö.E.D.; Eleştirel 

İnceleme - Ö.Ö.K. 

REFERENCES 

1. Hansen SR, Hetta AK, Omdal R. Primary Sjögren's syndrome 

and sarcoidosis: coexistence more than by chance? 

Scand J Rheumatol 2008; 37:485-6. [CrossRef] 

2. Mansour MJ, Al-Hashimi I, Wright JM. Coexistence of 

Sjögren's syndrome and sarcoidosis: a report of five cases. 

J Oral Pathol Med 2007; 36:337-41. [CrossRef] 

3. Judson MA, Shapiro L, Freitas S, Polychronopoulos VS, 

Highland KB. Concomitant sarcoidosis and a connective 

tissue disease: review of the clinical findings and postulations 

concerning their association. Respir Med 2013; 

107:1453-9. [CrossRef] 

4. Tokuyasu H, Harada T, Touge H, Kawasaki Y, Maeda R, 

Isowa N, et al. Primary Sjögren's syndrome complicated 

by sarcoidosis. Intern Med 2008; 47:2049-52. [CrossRef] 

5. Fuke S, Yamaguchi E, Makita H, Morikawa T, Nishimura 

M. A case of sarcoidosis complicated by primary Sjögren's 

syndrome. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi 2002; 

40:686-91. 

6. Lois M, Roman J, Holland W, Agudelo C. Coexisting 

Sjögren's syndrome and sarcoidosis in the lung. Semin 

Arthritis Rheum 1998; 28:31-40. [CrossRef] 

7. Takenoshita H, Yamamoto T. Erythema nodosum-like 

cutaneous lesions of sarcoidosis showing livedoid changes 

in a patient with sarcoidosis and Sjögren's syndrome. 

Eur J Dermatol 2010; 20:640-1. [CrossRef] 

8. Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, García-Carrasco M, 

Font J. Sarcoidosis or Sjögren syndrome? Clues to defining 

mimicry or coexistence in 59 cases. Medicine (Baltimore) 

2004; 83:85-95. 

9. Gal I, Kovacs J, Zeher M. Case series: coexistence of 

Sjögren's syndrome and sarcoidosis. J Rheumatol 2000; 

27:2507-10. 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Funda Coşkun 1 , Feyza Sen 2 , Ahmet Ursavas 1 , Ahmet Sami Bayram 3 , Ömer Yerci 4 , Sinem Kantarcıoğlu 

Coşkun 4 , Eray Alper 2 , Mehmet Karadağ 1 


Pulmoner Langerhans hücreli histiositoz (PLHH) nadir 

görülen bir hastalıktır. Kliniğe başvuru anından kesin 

tanıya ulaşılana dek metastatik akciğer kanserini 

düşündüren olgu, nodüler akciğer lezyonlarının ayırıcı 

tanısında histiositozun da düşünülmesini hatırlattığından 

sunmayı uygun bulduk. Kırk yaşında erkek hasta 

bel ağrısı ile başvurdu. Toraks tomografisinde her iki 

akciğerde solda orta ve alt zonda ve en büyüğü yaklaşık 

2 cm çapında olan 5-6 adet düzgün sınırlı yuvarlak 

lezyonlar izlenmekteydi. Bronkoskopisinde sol 

alt lob apikal segmentte vejetan tümöral kitle saptandı. 

Biyopsisinde psödostratifiye solunum epiteli ile 

döşeli mukozal doku örnekleri, submukozal alanda 

serömüköz bez yapıları çevrede eozinofil lökosit, 

lenfoplazmositer iltihabi hücre infiltrasyonu saptandı. 

PET-CT’sinde sol akciğer alt lob bronşu komşuluğunda 

posteromedial plevral tabanlı kitlede belirgin 

artmış FDG tutulumu izlenmekteydi (SUVmax: 14,9). 

Yapılan bronkoskopilerin sonucunda tanı gelmemesi 

üzerine hastaya sağ akciğerden wedge rezeksiyon 

uygulandı. Patolojik tanı PLHH ile uyumlu geldi. Olgumuzu 

yaygın tutulumun erişkin yaşta nadir görülmesi 

ve özellikle akciğer karsinomunu taklit edici 

klinik tablo nedeniyle yayınlamayı uygun gördük. 

Anahtar Sözcükler: Langerhans hücreli histiositoz, 

akciğer kanseri, PET. 

Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH) is a 

rarely seen disease. We think our case is worthy of 

publication due to its presentation with anamnesis 

and clinical findings very similar to metastatic pulmonary 

carcinoma, from the patient’s admittance to the 

clinic until the thoracosopic evaluation. A 40-year-old 

male patient was admitted with a compliant of lower 

back pain. Five or six round lesions with regular contours 

in both lungs on the left and lower zone, the 

largest with dimension of 2cm, were observed on the 

patient’s thoracic CT examination. During bronchoscopy, 

a vegetant tumoral mass was detected in left 

lower lobe apical segment. Mucosal tissue samples 

containing pseudostratified respiratory epithelium, 

seromucous glandular structures in the submucosa, 

surrounding eosinophilic leukocytes and lymphoplasmocytic 

inflammatory infiltration were detected in 

the transbronchial biopsy. Significantly increased 

FDG enhancement was observed in the posteromedial 

pleural based mass located in the left lung lower 

lobe bronchus contiguity in the PET-CT examination 

(SUVmax: 14.9). Wedge resection was performed, as 

the diagnosis was not established following bronchoscopy 

examinations. Pathological diagnosis was 

compatible with PLCH. We thought our case worthy 

publication as the disease is seen rarely in adulthood 

and furthermore the clinical presentation imitated 

pulmonary carcinoma. 

Key words: Langerhans cell histiocytosis, lung cancer, 

PET. 

1 Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim 

Dalı, Bursa 

2 Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nükleer Tıp Anabilim Dalı, Bursa 

3 Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, 

Bursa 

4 Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Bursa 

1 Department of Pulmonology, Uludağ University, Faculty of 

Medicine, Bursa, Turkey 

2 Department of Nuclear Medicine, Uludağ University, Faculty 

of Medicine, Bursa, Turkey 

3 Department of Chest Surgery, Uludağ University, Faculty of 


4 Department of Pathology, Uludağ University, Faculty of 



İletişim (Correspondence):Funda Coşkun, Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa 

e-mail: fundacoskun@gmail.com 

38


Pulmoner Langerhans hücreli histiositoz (PLHH) hastalığı, 

pulmoner eozinofilik granülom (EG) olarak da bilinmektedir 

(1). Nadir bir hastalık olup, sıklıkla sigara içen 20– 

50 yaş arası erişkinlerde görülür. Prevalansının 

5/1.000.000 olduğu tahmin edilmektedir (2). 

Literatürde PLHH ile akciğer kanseri birlikteliği konusunda 

yayınlar mevcuttur (3). Patogenezinde ortak olan noktanın 

sigara içimi olduğu öne sürülmektedir. PLHH sıklıkla parankim 

lezyonları ile karakterize olmaktadır. Endobronşiyal 

lezyon literatürde sadece birkaç olgu sunumu şeklinde 

bildirilmiştir (4-6). 

PLHH’nin nadir görülen bir hastalık olmasının yanı sıra, 

kliniğe başvuru anından torakoskopi yapılan zamana 

kadar metastatik akciğer kanseri düşündüren semptomatolojisi 

ve klinik bulgularından dolayı, olgumuzu sunuyoruz. 

OLGU 

Kırk yaşında erkek hasta 6 aydır devam eden bel ağrısı 

şikâyeti ile başvurdu. Sol hemitoraksta batıcı tarzda göğüs 

ağrısı, gece terlemesi ve efor dispnesi şikayetleri de vardı. 

Kronik hepatit B nedeniyle lamivudin tedavisi almaktaydı 

ve 25 paket/yıl sigara öyküsü mevcuttu. Hastanın PA 

akciğer grafisinde, sol hiler kitle ile uyumlu homojen dansite 

artışı saptandı (Şekil 1). Toraks tomografisinde, her iki 

akciğerde en büyüğü yaklaşık 2 cm çapında olan 5–6 

adet düzgün sınırlı nodüler lezyon izlendi. Sol hiler bölgede 

3x2 cm boyutlarında düzensiz sınırlı hipodens nodüler 

lezyon saptandı (Şekil 2a ve b). Hastaya akciğer kanseri 

ön tanısıyla bronkoskopi yapıldı. Sol alt lob apikal segmentte 

vejetan tümöral kitle görüldü. Biyopside psödostratifiye 

solunum epiteli ile döşeli mukozal doku örnekleri, 

submukozal alanda serömüköz bez yapıları, çevrede 

eozinofil lökosit, lenfoplazmositer iltihabi hücre infiltrasyonu 

saptandı. Kesitlerde tümöral dokuya rastlanmadı. 

Hastada tümör şüphesinin devam etmesi nedeniyle bronkoskopi 

tekrarlandı. Alınan biyopsi aktif kronik iltihap ile 

uyumlu geldi. CK ile yüzey epiteli, CD68 ile makrofajlar 

pozitif boyanmış, yüzey epitelinde PAS, d-PAS ve müsin 

pozitifliği de saptandı. İlk tomografiden iki ay sonra çekilen 

kontrol tomografisinde, sol akciğer alt lob superior 

segment düzeyinde, ön kesimde inen aort ve pulmoner 

arterle komşuluk gösteren yaklaşık 3 cm boyutlarındaki 

kitlenin sebat ettiği, kitlenin medial kesimde aorta invazyon 

gösterdiği, her iki akciğerde değişik büyüklüklerde 

multipl nodüllerin devam ettiği (metastaz?) görüldü (Şekil 

3a ve b). Bulgular primer akciğer malignitesi ve her iki 

akciğere ve kostaya metastazı düşündürdü. Primer akciğer 

kanseri ve metastaz ön tanısı ile hastaya pozitron 

emisyon tomografisi (PET-CT) çekildi. Sol akciğer alt lob 

bronşu komşuluğunda posteromedial plevral tabanlı 

kitlede belirgin artmış FDG tutulumu izlendi (SUVmax: 

14,9). Ayrıca her iki akciğer parankiminde dağınık yerleşimli 

değişik büyüklüklerde hipermetabolik nodüller 

(SUVmax: 3,8), karaciğer her iki lobunda yaygın multifokal 

hipermetabolik (SUVmax: 7,6) lezyonlar, sol sürrenal 

bezde hafif artmış FDG tutulumu (SUVmax: 2,6), sağ 7. 

kosta posterior kolunda ekspansil lezyonda (SUVmax: 

5,8), T12 vertebra korpusunun sağ kesiminde (SUVmax: 

5,6) ve sağ iskium posteriorunda (SUVmax: 5,8) fokal 

hipermetabolik litik lezyonlar saptandı. Sonuç olarak, 

PET-CT sol akciğerde malign kitle ve tanımlanan diğer 

alanlarda metastaz olarak yorumlandı. Yapılan bronkoskopilerin 

sonucunda tanı gelmemesi üzerine sağ tarafa 

wedge rezeksiyon uygulandı. Patoloji sonucunda akciğere 

ait dokularda stromada nodüler yapılanmalar şeklinde 

fibröz dokularda poligonal şekilli nükleolleri katlantılı yer 

yer yarıklanma içeren geniş ve granüler eozinofilik sitoplazmalı 

histiyosit benzeri hücreler, multinükleer dev hücreler, 

polimorf nüveli lökosit, lenfosit ve plazmositlerden 

oluşan tümör benzeri lezyon izlendi (Şekil 4a ve b). Yapılan 

immünohistokimyasal boyamalarda histiyosit benzeri 

hücreler S100, Fascin ile pozitif, CD1a, Desmin, PGP9, 

PAS, d-PAS, PTAH negatif boyandı. Ki67 proliferatif indeksi 

29/1000 olarak tespit edildi. MT ile histiyositlerin 

çevresinde hafif bağ dokusu artışı izlendi (Şekil 5a ve b). 

Amiloidoz açısından Kongo red ile boyanma olmadı, AA 

Amiloid ile immün reaktivite gözlenmedi (Şekil 6). Patolojik 

tanı PLHH ile uyumlu geldi. Kemik iliği tutulumunu 

araştırmak amaçlı kemik iliği biyopsisi yapıldı. Biyopsinin 

yapıldığı anda lökosit: 9.625/mm 3 , nötrofil: 5.910 /mm 3 , 

Hgb: 13,7 gr/dl, trombosit: 323.000 /mm 3 idi. Eritroid 

aktivasyon izlenen hafif hipersellüler kemik iliği saptandı. 

Hepatit B ve C pozitifliği nedeniyle takip edilen olguda 

kemik ağrılarının artması üzerine sistemik steroid tedavisi 

(gastroenteroloji tarafından herhangi bir kontrendikasyon 

olmadığı belirtilmesi üzerine) 64 mg/kg dozunda prednizolon 

olarak başlandı. Tedavinin 2. ayında vücutta yaygın 

kırgınlık hissi ve kas güçsüzlüğü ile hasta tekrar başvurdu. 

Öncelikle steroid kullanımına bağlı steroid miyopatisi 

düşünüldü. Yapılan elektromiyelografisinde miyopatiye ait 

herhangi bir bulgu saptanmadı. Hastalığın devam ettiği 

düşünülerek tedavisine azatiopürin eklendi. Hastanın 

şikâyetlerinde belirgin gerileme olması nedeniyle tedavisine 

devam edilmektedir. 


Metastatik Akciğer Karsinomunu Taklit Eden Pulmoner Langerhans Hücreli Histiositoz | Coşkun ve ark. 

şişliklerin travmaya bağlanması, hafif saçlı deri ve cilt 

döküntülerinin seboreik dermatit olarak değerlendirilmesi 

ve hastalığın erişkinlerdeki özelliklerinin bilinmemesi sayılabilir. 

Olgumuz 40 yaşında tanı almış bir PLHH olgusudur 

ve ilk semptomu ilginç bir şekilde bel ağrısıdır. 

Erişkinlerde görülme sıklığı az ve semptomları değişkendir. 

Prognoz sıklıkla iyidir. Hastaların 2/3’ünde, 18 ay içinde 

hastalık ya stabilize olur ya da spontan olarak düzelir. 

Hastaların 1/3’ünde hastalık ilerler ve solunum yetmezliği 

gelişir. Beş yıllık survi %74, 10 yıllık survi %64 ve median 

survi 12,5 yıldır. Olgumuz yaklaşık altı aydır tedavimiz 

altındadır. Şu anda şikâyetleri gerilemiş, takiplerine devam 

etmektedir. 

Şekil 1: PA akciğer grafisi. 

Şekil 2a, b: a) toraks tomografisinin mediasten kesiti, sol hiler kitle 

görünümü (ok), b) parankim kesiti, multipl nodüller. 

Şekil 3a, b: PET görüntülemeleri. 

TARTIŞMA 

PLHH, monosit, makrofaj veya dendritik hücre sistemine 

ait hücrelerin lokalize veya yaygın proliferasyonu ile karakterize 

nadir görülen bir hastalıktır. Langerhans hücreli 

histiyositoz, yeni doğan döneminden geç yaşlara kadar 

herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir (1). Yıllık insidansı milyonda 

3–4 olarak tahmin edilmektedir. Erkekler kadınlara 

oranla daha çok etkilenmekte olup erkek/kadın oranı 

ikinin üzerindedir. Gerçek insidansı tahmin edilenden 

daha yüksektir (7). Bunun nedenleri arasında kemik lezyonlarının 

çoğu zaman asemptomatik olması veya ağrılı 

Şahin ve ark. (8) erişkin 7 PLHH hastasını retrospektif 

olarak değerlendirdikleri makalelerinde, başlıca şikayetler 

içerisinde olguların hepsinde kemik ağrısı saptadıklarını 

belirtmişlerdir. Bizim olgumuzda da kemik ağrıları şiddetliydi 

ve tedavinin başlanması için ana endikasyon olarak 

kabul edilmiştir. 

Radyolojik görünüm değişken olmakla birlikte sınırları 

düzgün çok sayıda kistler (5–15 mm çaplı) ve nodüller 

(2–5 mm) (


tofrenik açı genellikle korunur. Olgumuzda hiler bölgede 

kitle ve her iki akciğer parankiminde metastaz benzeri 

nodüller mevcuttu. Bu görünümleri ilk planda PLHH’dan 

çok akciğer kanseri ve metastazını düşündürmüştür. 

Histopatolojik kesitlerde atipik histiyosit proliferasyonu (HX 

hücreleri veya Langerhans hücreleri), immünohistokimyasal 

boyamada S100 proteini veya CD1a antijeni, inflamatuvar, 

kistik, nodüler ve fibrotik lezyonlar saptanabilir. 

Vaskülit bulunmaz. PLHH olgularında yapılan bronkoalveolar 

lavaj örneğinde CD1a lenfosit alt grubunun gösterilmesi 

tanı açısından yararlı olmaktadır. Olgumuzda ön 

planda akciğer kanseri düşünüldüğü ve bronkoskopisinde 

de vejetan tümöral kitle saptandığı için bronkoalveolar 

lavaj yapılmamıştır. Alınan wedge biyopsi kesitlerinde ise 

CD1a negatif kalırken S100 pozitifliği tanıya yardımcı 

olmuştur. 

Şekil 6: AA amiloid ile immün reaktivite gözlenmemiştir (X40). 

Şekil 4a, b: Histopatolojik kesitler a) H&E X40, b) H&E x100. 

Şekil 5a, b: İmmünohistokimyasal kesitler a) S-100 pozitifliği x40, b) S- 

100 pozitifliği x100. 

Suzuki ve ark. (6) endobronşiyal lezyondan tanı konulan 

akciğer parankiminde PLHH ile uyumlu görünümleri olan 

olgularını ilk literatür olgusu olarak sunmuşlardır. Bizim 

olgumuz bu olguya benzerlik göstermekle birlikte bütün 

vücutta tutulum olması nedeniyle bu olgudan farklıdır. 

Endobronşiyal lezyon oluşması konusunda literatüre bakıldığında 

bu lezyonların bir granülom oldukları, tümöral 

hücre içermedikleri konusunda görüşler bulunmaktadır. 

Biz de endobronşiyal lezyonda herhangi bir tümöral oluşum 

saptamadık. Fakat bizim olgumuzda endobronşiyal 

lezyondan PLHH tanısı da konulamamıştır. 

Krajicek ve ark. (9) 11 PLHH hastasına PET-CT görüntülemesi 

yaparak sonuçlarını yayınlamışlardır. SUVmax 

tutulumları 2 ila 18 arasında değişkenlik gösteren 5 olguda 

pozitif PET-CT bulguları saptamışlardır. Pozitif saptanan 

olguların radyolojilerindeki ortak özellik nodüler 

tarzda infiltrasyonların olmasıdır. Bizim olgumuzda da 2,6 

ila 14,9 değerleri arasında değişen SUVmax tutulumları 

saptanmıştır. 

Vassallo ve ark.’nın (10) 102 olguluk serisi, en geniş 

PLHH serisidir. Olguların demografik verilerine bakıldığında 

yaş ortalamaları 40,8 ve yaklaşık %70 oranında 

sigara içen olgular olduğu göze çarpmaktadır. En sık 

semptom ise öksürük ve dispnedir. 


Metastatik Akciğer Karsinomunu Taklit Eden Pulmoner Langerhans Hücreli Histiositoz | Coşkun ve ark. 

Literatürü gözden geçirdiğimizde olgu sunumları şeklinde 

yayınlara rastlamaktayız. Karakaş ve ark. (11), ciltte kaşıntılı 

kabuklu lezyonları olan 2,5 yaşındaki bir çocuğa 

ancak 14 ay sonra tanının konulabildiğini yayınlamışlar 

ve özellikle 2 yaş altındaki seboreik dermatitli çocuklarda 

Langerhans hücreli histiosiztozun düşünülmesi gerektiğinin 

altını çizmişlerdir. Diğer bir yayında ise miliyer tüberküloz 

ön tanısı ile antitüberküloz tedavi başlanan 17 aylık 

bir çocukta yapılan histopatolojik inceleme sonucunda 

PLHH tanısı konulduğu belirtilmiştir (12). Günaldı ve ark. 

(13) ise 9 yaşında pariyetal kemik tutulumu ile seyreden 

PLHH olgusunu literatüre sunarak katkıda bulunmuşlardır. 

Olgumuzu, erişkin yaşta nadir görülmesi ve özellikle akciğer 

karsinomunu taklit edici klinik tablo nedeniyle yayınlamayı 

uygun gördük. Yaygın kemik ağrısı ile başvurup, 

sol hiler kitle nedeniyle bronkoskopisi yapılmıştır. Bronkoskopisinde 

vejetan tümöral kitlenin de görülmesi ile 

akciğer karsinomu tanısı kuvvetlenmiştir. Fakat bronkoskopik 

biyopsiden tanıların gelmemesi nedeni ile kesin tanı 

amaçlı wedge rezeksiyon yapılması planlanmıştır. Evreleme 

için günümüzde PET görüntülemesi vazgeçilmez olmuştur. 

PET görüntülemesinde yüksek SUVmax değerlerleri 

malign bir süreci düşündürmeye devam ettirmiştir. 

Histopatolojik tanı konulmasıyla birlikte olgu oldukça 

şaşırtıcı bir tanı almış ve tedaviye yanıt vermiştir. Bu nedenle, 

bazı bulgular tam anlamıyla tek bir tanıya yöneltmekteyken, 

bize, hekimin çok yönlü düşünmesi gerekliliğini 

bir kere daha bu olgu göstermektedir. 




Fikir - F.C., F.S., A.U., A.S.B., Ö.Y., S.K.C., E.A., M.K.; 

Tasarım ve Dizayn - F.C., F.S., A.U., A.S.B., Ö.Y., S.K.C., 

E.A., M.K.; Denetleme - F.C., F.S., A.U., A.S.B., Ö.Y., 

S.K.C., E.A., M.K.; Kaynaklar - F.C.; Malzemeler - A.U., 

F.C.; Veri Toplama ve/veya İşleme - F.C., F.S., E.A.; 

Analiz ve/veya Yorum - F.C., A.U., F.S.; Literatür Taraması 

– A.U., Ö.Y., S.K.C., E.A., M.K.; Yazıyı Yazan - F.C., 

F.S.; Eleştirel İnceleme - Ö.Y., E.A., M.K. 

KAYNAKLAR 

1. Cochrane LA, Prince M, Clarke K. Langerhans’ cell histiocytosis 

in the paediatric population: presentation and 

treatment of head and neck manifestations. J Otolaryngol 

2003; 32:33-7. [CrossRef] 

2. Broadbent V, Egeler RM, Nesbit ME Jr. Langerhans cell 

histiocytosis-clinical and epidemiological aspects. Br J 

Cancer Suppl 1994; 23:S11-6. 

3. Sadoun D, Vaylet F, Valeyre D, Natali F, Georges R, Allard 

P, et al. Bronchogenic carcinoma in patients with 

pulmonary histiocytosis X. Chest 1992; 101:1610-3. 

[CrossRef] 

4. O’Donnell AE, Tsou E, Awh C, Fallat ME, Patterson K. 

Endobronchial eosinophilic granuloma: a rare cause of 

total lung atelectasis. Am Rev Respir Dis 1987; 

136:1478-80. [CrossRef] 

5. Loukides S, Karameris A, Lachanis S, Panagou P, Kalogeropoulos 

N. Eosinophilic granuloma of the lung presenting 

as an endobronchial mass. Monaldi Arch Chest Dis 

2000; 55:208-9. 

6. Suzuki M, Betsuyaku T, Suga M, Ishizu A, Nishimura M, 

Oguri M. Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis presenting 

with an endobronchial lesion. Int Med 2004; 43: 

227-30. [CrossRef] 

7. Nicholson HS, Egeler RM, Nesbit ME. The epidemiology 

of Langerhans cell histiocytosis. Hematol Oncol Clin 

North Am 1998; 12:379-84. [CrossRef] 

8. Şahin F, Özen KP, Vural F, Kamer S, Argın M, Anacak Y, 

et al. Retrospective analysis of seven patients with adultonset 

Langerhans cell histiocytosis syndromes: A single 

center experience. Turk J Hematol 2007; 24:75-9. 

9. Krajicek BJ, Ryu JH, Hartman TE, Lowe VJ, Vassallo R. 

Abnormal fluorodeoxyglucose PET in pulmonary 

Langerhans cell histiocytosis. Chest 2009; 135:1542-9. 

[CrossRef] 

10. Vassallo R, Ryu JH, Schroeder DR, Decker PA, Limper AH. 

Clinical outcomes of pulmonary Langerhans'-cell histiocytosis 

in adults. N Engl J Med 2002; 346:484-90. 

[CrossRef] 

11. Karakaş A, Emir S, Üsstünsalih Inan Y, Ergen S, Vidinlisan 

S. Tanida gecikme nedeni ile multisistem tutulum gözlenen 

Langerhans hücreli histiositoz olgusu. Yeni Tip Dergisi 

2006; 23:249-51. 

12. Özen M, Akçakaya N, Camcıoğlu Y, Çokuğraş H, Oz B. 

Isolated pulmonary Langerhans-cell histiocytosis mimicking 

miliary tuberculosis. J Pediatr Inf 2009; 3:135-7. 

13. Günaldı Ö, Tuğcu B, Tanrıverdi O, Gümüş E, Güler AK, 

Eseoğlu M. Parietal kemik yerleşimli Langerhans hücreli 

histiositoz: Olgu sunumu. J Neurological Sci [Turkish] , 

2008; 25:200-4. 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Ufuk Turhan 1 , Mehmet Aydoğan 2 , Erol Kılıç 3 , Hatice Kaya 1 , Alper Gündoğan 4 , Yıldırım Karslıoğlu 5 , 

Ergün Uçar 1 , Hayati Bilgiç 1 


Pulmoner kapillerit akciğerin küçük damarlarının 

vaskülitidir. Kollajen vasküler hastalık ya da ANCA 

ilişkili vaskülitlerin parçası olarak, izole pauci-immün 

kapillerit veya akciğer transplant rejeksiyonunda 

görülebilir. Biz, ANCA ilişkili olmayan ve sistemik 

tutulum göstermeyen, diffüz alveoler hemoraji (DAH) 

tablosu ile prezente olan “İzole Pulmoner Kapillerit 

(İPK)” olgusunu sunuyoruz. Miyomektomi operasyonu 

sonrası gelişen nefes darlığıyla konsülte edilen hastaya, 

operasyonda genel anestezik olarak sevofluran 

kullanılmıştı. Derin hipoksik hastanın toraks 

HRCT’sinde her iki akciğerde yaygın buzlu cam alanları, 

sağ akciğer alt lobda konsolidasyon izlendi. BAL 

materyalinin hemorajik ve aspire ettikçe renginin 

koyulaşması nedeniyle alveoler hemoraji olarak değerlendirildi. 

Metilprednizolon tedavisine iyi yanıt 

alındı. Transbronşial akciğer biyopsileri vaskülit olarak 

raporlandı. ANCA’lar, diğer romatolojik belirteçler 

negatifti. Olgumuzun sistemik bulguları olmadığı 

için, ANCA negatif İzole Pulmoner Kapillerit olarak 

değerlendirildi. Hızlı tanı ve pulse steroid başlanması 

bu hastalarda hayati öneme sahiptir, gecikmeler 

hayati riskli olabilir. Literatürde yeterli kanıt yoksa da 

inhalasyon anesteziklerinin postoperatif dönemde 

oluşabilecek DAH ve İPK olgularından sorumlu olabileceği 

akılda tutulmalıdır. 

Anahtar Sözcükler: Diffüz alveoler hemoraji, izole 

pulmoner kapillerit, sevofluran. 

Pulmonary capillaritis is the small-vessel vasculitis of 

the lungs. We report a case of isolated pulmonary 

capillaritis presenting with diffuse alveolar hemorrhage, 

which is not associated with ANCA. The patient 

had shortness of breath that developed after 

myomectomy surgery: sevoflurane was used as a 

general anesthetic in the operation. The thorax HRCT 

scans showed ground glass opacities in both lungs 

and consolidation in the right lower lobe. Due to 

hemorrhagic and darkening of the BAL fluid as aspirated, 

it was thought that the diagnosis was in accordance 

with alveolar hemorrhage. The patient 

responded well to methylprednisolone therapy. The 

transbronchial lung biopsies revealed vasculitis. AN- 

CA and other rheumatologic markers were negative. 

Due to the absence of systemic symptoms, we diagnosed 

ANCA negative isolated pulmonary capillaritis. 

Rapid diagnosis and pulse steroid therapy are of vital 

importance in these patients. It should be kept in 

mind that inhalation anesthetics could be responsible 

for cases of DAH and SPC. 

Key words: Diffuse alveolar hemorrhage, isolated 

pulmonary capillaritis, sevoflurane. 

1 Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, 

Ankara 

2 Isparta Asker Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Isparta 

3 Kasımpaşa Asker Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul 

4 Diyarbakır Asker Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Diyarbakır 

5 Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Patoloji Anabilim Dalı, Ankara 

1 Department of Pulmonology, Gülhane Military Medical 

Academy, Ankara, Turkey 

2 Clinic of Pulmonology, Isparta Military Hospital, Isparta, 

Turkey 

3 Clinic of Pulmonology, Kasımpaşa Military Hospital, İstanbul, 

Turkey 

4 Clinic of Pulmonology, Diyarbakır Military Hospital, Diyarbakır, 

Turkey 

5 Department of Pathology, Gülhane Military Medical Academy, 



İletişim (Correspondence):Ufuk Turhan, Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara 

e-mail: ufukturhan@hotmail.com 

43


Diffüz alveolar hemoraji (DAH), hayatı tehdit eden akut 

bir klinik tablo olup birçok klinik tablonun komplikasyonu 

olarak prezente olabilmektedir. Vaskülitler, DAH 

nedenleri arasında önemli bir yer tutmaktadır (1). Her ne 

kadar etyolojide rol alan klinik tabloların sıklığı hakkında 

prospektif çalışma yok ise de Wegener granülomatozisi 

(WG), mikroskobik polianjiitis (MPA), Goodpasture 

sendromu ve kollajen doku hastalıkları literatürde en çok 

tanımlanmış DAH nedenleri arasındadır. 

Pulmoner vaskülitler, genellikle spesifik bir antiteden daha 

çok akciğerde bir histolojik zedelenme paterni olarak 

tanımlanır ve genellikle sistemik vaskülit sendromlarının 

akciğer bulgusu olarak ortaya çıkarlar. Ancak son 

zamanlarda tanımlanan, sistemik bir hastalığın eşlik 

etmediği ve genellikle serolojik belirteçlerin negatif 

olduğu izole pulmoner kapillerit (İPK) de DAH nedeni 

olabilmektedir. İzole pauci-immün pulmoner kapillerit 

olarak da adlandırılan bu tablo, ekstra pulmoner klinik 

manifestasyonların yokluğu ve otoimmün hastalıklara 

karşı negatif serum testlerini ifade eder (1-4). Biz burada 

ilk olarak DAH ile prezente olan, ANCA ile ilişkili 

olmayan ve sistemik tutulum da göstermeyen bir İPK 

olgusunu sunuyoruz. 

biyopsisi (TBB) alındı. Hastanın BAL ARB direkt bakısı 

negatif geldi ve takiplerinde kültürde üreme olmadı (Tablo 

1). Klinik, radyolojik ve bronkoskopik bulguları nedeniyle, 

alveoler hemoraji olarak düşünülerek hastaya 3 

gün 500mg/gün metil prednizolon tedavisi verilmesine 

karar verildi. Üçüncü günden sonra metil prednizolon 

60mg/gün dozunda devam edildi. Bu tedaviye iyi yanıt 

alındı. Hastanın yatışının 3. gününde oda havasında 

SpO 2 % 96 olarak ölçüldü ve radyolojik olarak belirgin 

düzelme izlendi (Şekil 3 ve 4). Bunun üzerine CPAP tedavisi 

sonlandırıldı ve hasta yoğun bakımdan çıkarıldı. Hastanın 

gelişinde Hb: 9,8 g/dl idi. On gün sonraki taburculuk 

öncesindeki Hb: 12,58/dl’ye yükselmişti. Alınan 

transbronşial akciğer biyopsilerinde, akciğer parankiminde 

küçük vasküler yapıların çevresinde belirginleşen ve 

alveol duvarlarında da izlenen polimorfonükleer lökosit 

infiltrasyonu ve fibrin eksüdasyonu izlendi ve görünüm 

küçük damar vasküliti ile uyumlu raporlandı (Şekil 5). 

MPO-ANCA, PR3-ANCA ve diğer romatolojik belirteçler 

negatif geldi (Tablo 2). Olgumuzun sistemik bulguları ve 

serolojik pozitifliği olmadığı için, ANCA negatif İPK olarak 

değerlendirildi. 

OLGU 

Otuz bir yaşında bayan hasta, acil servise miyomektomi 

operasyonu sonrası gelişen nefes darlığı şikâyeti ile başvurdu. 

Genel anestezik olarak sevofluran kullanılmıştı. 

Hasta hemoptizi tanımlamıyordu. Fizik muayenede ateş 

37,2 °C, nabız 128/dk., solunum sayısı 38/dk. AKB: 

110/75 mmHg, 12 L nazal O 2 ile SpO 2 %92 olarak 

saptandı. Hiç sigara içmemişti ve herhangi bir madde 

kullanım öyküsü yoktu. Dinlemekle sağ hemitoraksta 

solunum seslerinde azalma ve sağ altta tuber sufl duyuldu. 

Arter kan gazı analizinde PaO 2 44 mmHg, PaCO 2 31 

mmHg, pH, 7,48 olarak saptandı. 

Hasta yoğun bakım ünitesine alındı ve 12 cmH 2O CPAP 

modunda non-invazif mekanik ventilasyon uygulandı. PA 

akciğer grafisinde, sağ akciğer orta ve alt, sol akciğer alt 

zonlarda heterojen infiltrasyon alanları izlendi (Şekil 1). 

Toraks BT’de sağda belirgin olmak üzere her iki akciğerde 

buzlu cam alanları ve sağ akciğerin tüm loblarının 

posterior kesimlerinde (dependan alanlarında) yaygın 

konsolidasyon alanları vardı (Şekil 2). Bronkoskopide her 

iki akciğer tüm lob ve segment ağızları açık ve normaldi. 

Bronkoalveolar lavaj (BAL) materyalinin hemorajik ve 

aspire ettikçe renginin koyulaşması nedeniyle alveoler 

hemoraji ile uyumlu olarak değerlendirildi. Bronkoskopi 

sırasında sağ akciğer alt lobdan transbronşiyal parankim 

Şekil 1: Başvuru anındaki akciğer grafisinde, sağda yaygın, solda orta 

ve alt zonlarda olmak üzere her iki akciğerde heterojen infiltrasyon 

alanları. 

Şekil 2: Başvuru anındaki Toraks BT’sinde, sağda daha belirgin olmak 

üzere her iki akciğerde buzlu cam alanları ve sağ akciğerin dependan 

alanlarında yaygın konsolidasyon alanları. 


Sevofluran'a Bağlı İzole Pulmoner Vaskülit: Yaygın Pulmoner Hemorajinin Yeni bir Nedeni mi? | Turhan ve ark. 

Tablo 1: BAL sonuçları. 

BAL SONUÇLARI 

BAL ARB 

NEGATİF 

BAL KÜLTÜR 

NEGATİF 

Yaymalarda Normal Görünümlü Bronş Epitel Hücreleri, Açık Kahverengi-Siyah Renkli 

BAL SİTOLOJİ Pigment İçeren (Hemosiderin?, Antrakotik?) Alveolar Makrofajlar, PMN Lökositler, 

Eritrositler ve İnflamatuar Hücreler İzlenmiştir. 

Tablo 2: Romatolojik belirteç sonuçları. 

ROMATOLOJİK BELİRTEÇ SONUÇLARI 

TEST SONUÇ BİRİM REFERANS DEĞER 

ASO


Şekil 3: Tedavi sonrası PA akciğer grafisi. 

yönetiminde immün süpresif tedaviler, özellikle pulse 

kortikosteroid uygulamaları yaşam kurtarıcı olabilmektedir. 

Ancak destek tedavisi, en az immün süpressif tedavi kadar 

önemlidir. DAH’li olgularda genellikle derin bir hipoksemi 

bulunur (1,4). Nazal kanül veya oral nazal maske ile 

oksijen tedavisine yanıt vermeyen olgularda invazif mekanik 

ventilasyon (IMV) gerekir. Biz olgumuzda öncelikle 

non-invazif mekanik ventilasyon (NIMV) uyguladık. Her ne 

kadar literatürde DAH yönetiminde oksijen tedavisine 

cevap vermeyen solunum yetmezliğinde NIMV uygulaması 

ile ilgili yeterli veri yoksa da bizim olgumuzda erken dönemde 

pulse kortikosteroid tedavisinin başlanmış olması 

solunum yetmezliğinin gerilmesine yol açarak IMV gerekliliğini 

ortadan kaldırmış olabilir. Ayrıca literatürde oksijen 

tedavisine cevap vermeyen DAH olgularında IMV yerine 

ekstrakorparal membran oksijenasyonunun başarılı uygulamalarına 

ait veriler de vardır (7). 

Şekil 4: Tedavi sonrası Toraks BT görüntüleri. 

TARTIŞMA 

DAH, alveolokapiller membranın harabiyetine bağlı olarak 

alveoler boşluğa kanama ile karakterize, ağır bir 

klinik seyir gösterebilen özel bir tablodur. Altta yatan 

patofizyolojik mekanizma genellikle arteriol, venül ve 

alveoler septal kapillerlerin inflamasyonu ya da zedelenmesidir. 

Öksürük, hemoptizi, ateş ve dispne en önemli 

semptomlardır. Hemoptizi, en sık olarak görülen semptom 

olmasına karşın olguların yaklaşık üçte birinde ağır 

hemoraji olmasına rağmen hemoptizi görülmeyebilir 

(1,4,5). DAH, otoimmün hastalıklarla ilişkili olabilmektedir. 

Otoimmün nedenleri arasında WG, sistemik lupus 

eritematozus (SLE), Goodpasture sendromu, Behçet sendromu, 

IgA nefropatisi ve Henoch Schönlein Purpurası 

sayılabilir (6). Nonimmün sebepleri arasında ise infeksiyonlar, 

hemostatik bozukluklar, venöz pulmoner hipertansiyon, 

toksik ajanlar ve üremi yer almaktadır. Bağışıklığı 

normal olan hastalarda en yaygın DAH nedenleri otoimmün 

kaynaklı iken, bağışıklığı baskılanmışlarda en sık 

nedenler altta yatan enfeksiyon ya da akciğer harabiyetidir 

(1). Vaskülitik sendromlara bağlı DAH’li olguların 

Şekil 5: Transbronbşiyal akciğer biyopsilerinin x40 (a), x100 (b), x200 (c) 

ve x400 (d) büyütmede histopatolojik görünümleri (H&E). Düşük derecede 

büyütmelerde (a ve b), perivasküler alanlarda fibrin eksüdasyonlarının 

(ok başları) yanı sıra mavi renk değişiklikleriyle seçilen inflamatuvar 

reaksiyon (oklar) görülmektedir. Yüksek büyütmede kapillerlerin çevresindeki 

interstisyumla birlikte interalveoler septaları eozinofiller de dâhil 

olmak üzere polimorfonükleer lökositlerin infiltre ettiği fark edilmektedir 

(oklar, d). Fibrin eksudasyonları (ok başları) inflamatuvar reaksiyonların 

rölatif olarak daha belirgin olduğu bölgelerin merkezinde görülmektedir 

(b, c ve d). İnflame ve ödemli stroma ile çevrili bir arteriol de görülmektedir 

(yan yana kısa oklar, d). 

Pulmoner kapillerit ya da pulmoner vaskülit deyimleri 

aslında akciğerlerde spesifik bir hastalığa değil ama bir 

çok klinik tabloda ortaya çıkabilen spesifik bir inflamasyona 

işaret etmektedir (8,9). Pulmoner kapillerit genellikle 

sistemik vaskülitler, sıklıkla da WG, MPA ve kollajen doku 

hastalıklarına özellikle de SLE’ye bağlı gelişir (10). Histopatolojik 

olarak pulmoner kapilleritin 5 özelliği tanımlanmıştır: 

1) interalveoler septalardaki kapillerleri tıkayan 

fibrin ve mikro trombüsler, 2) interalveoler septalara ya- 


Sevofluran'a Bağlı İzole Pulmoner Vaskülit: Yaygın Pulmoner Hemorajinin Yeni bir Nedeni mi? | Turhan ve ark. 

pışmış fibrin pıhtıları, 3) kapiller duvarlarında fibrinoid 

nekroz, 4) interstisyumda nötrofiller ve fibrin içinde nükleus 

parçacıkları, 5) interstisyumda eritrositler ve hemosiderin 

birikimidir (8). Bu özelliklerin hepsi her zaman her 

olguda görülmeyebilir. Ancak burada en önemli özellik 

nötrofil ve nükleus artıklarının miktarının interstisyel mesafede 

intraalveoler alana göre daha fazla olmasıdır. Bu 

bulgu, kapilleriti hemorajik pnömoni gibi tablolardan ayırt 

eden en önemli özelliktir. Bizim olgumuzda da intralveoler 

boşluklarda inflamatuvar hücre birikimi, interstisyel alana 

göre yok denecek kadar az gözlendi (Şekil 4). 

İPK, akciğerlere sınırlı küçük damar vasküliti olarak tanımlanır. 

Nadiren bazı olgularda p-ANCA pozitifliği ile birlikte 

olmasına rağmen klinik tablo genel vaskülitik sendromlara 

pek uymaz. Özellikle ANCA negatif İPK olgularının 4 

yıllık izlemlerinde herhangi sistemik bir tutulum izlenmemiştir 

(2). İPK genellikle DAH ile prezente olmaktadır (3). 

Burada akciğer biyopsisi yapılmamış DAH sendromu 

olgularının bazılarında da aslında altta yatan bir İPK varlığından 

söz edilebilir. Bu açıdan değerlendirildiğinde 

İPK’in sıklığı sanıldığından ve saptandığından daha fazla 

olabilir. Etyolojisi tam olarak aydınlatılamamıştır. Özellikle 

İPK ile sistemik tutulum gösteren pulmoner vaskülitlerin 

etyolojileri arasındaki farklılıklar da bilinmemektedir. 

Önceden var olan izole bir vaskülit tablosu üzerine tetikleyici 

faktörlerin (enfeksiyon, marihuana kullanımı, ilaçlar 

vb.) eklenmesiyle mi DAH tablosu ortaya çıkmaktadır, 

yoksa önceden sağlam olan duyarlı bireylerde tetikleyici 

faktörler, etyolojik ajan olarak rol oynayarak hem vaskülit 

hem de DAH tablosuna aynı anda mı yol açtığı bilinmemektedir. 

İPK olası nedenleri arasında inhalasyon anesteziklerinin 

rol alabileceğini düşündüren bazı olgu sunumları vardır 

(11-13). Literatürde az sayıdaki genel anestezi sonrası 

gelişen DAH olgularına baktığımızda, aslında yazarlar 

tarafından inhalasyon anestezisine bağlanan (sevofluran 

gibi), bizim tarayabildiğimiz kadarıyla, sadece bir adet 

olgu sunumu vardır (11). Ancak bu olgunun operasyon 

öncesi marihuana kullanımı da mevcuttu. Diğer iki olgudan 

birinde sevofluran diğerinde ise desfluran kullanılmıştı 

(12,13). Ancak yazarlar tarafından bu olgular genel 

anestezi altında cerrahi operasyon sonrası gelişen DAH 

olguları olarak sunulmuştur. Bizim olgumuzda da anestezik 

ajan olarak sevofluran kullanılmıştır. Bu nedenle, her 

ne kadar klasik bilgilerimize göre böyle bir etkilerinin 

olduğu kanıtlanmamışsa da, isofluran, sevofluran, desfluran 

gibi inhalasyon anesteziklerinin de DAH ve İPK nedeni 

olabileceğinin akılda tutulmasının ve benzer olguların bu 

bakış açısıyla da değerlendirilmesinin gerekli olduğunu 

düşünüyoruz. 

Olası nedenler araştırıldığında, hastamızda sistemik bulgular 

olmadığı ve ANCA negatif olduğu için otoimmün 

nedenler dışlandı. Hastada infeksiyon, hemostatik bozukluk, 

venöz pulmoner hipertansiyon, üremi ve madde kullanımı 

mevcut değildi. Bu nedenle hasta, ANCA negatif 

İPK olarak değerlendirildi. Hastada sevofluran anestezisi 

ile yapılan miyomektomi operasyonu sonrası DAH gelişmesi, 

genel anesteziklere bağlı inhalasyon toksitesi gelişmiş 

olabileceğini akla getirmektedir. Ancak bu konuyla 

ilgili literatürde genel anesteziklerin DAH ve İPK yaptığına 

dair tatminkâr düzeyde kanıta rastlanmamıştır. 

SONUÇ 

DAH nedenleri arasında İPK önemli bir yer tutmaktadır. 

Bronkoskopi, DAH tanısı koymada önemli bir tanı aracıdır. 

BAL ve diğer klinik ve radyolojik bulgularla DAH tanısı 

konabilirken, İPK tanısı için transbronşial biyopsi (TBB) 

gereklidir. Uygun klinik ve radyolojik bulgularla birlikte, 

özellikle p-ANCA pozitifliği ile İPK tanısı desteklenebilir 

ancak olguların büyük çoğunluğunda ANCA negatif olduğu 

unutulmamalıdır. Hızlı tanı ve pulse steroid başlanması 

bu hastalarda hayati öneme sahiptir. Bir yandan 

etyolojik nedenler araştırılırken, bir yandan da tedavi 

başlanmalıdır. Olası gecikmeler hayatı tehdit edici olabilir. 

Her ne kadar literatürde yeterli kanıt yok ise de inhalasyon 

anesteziklerinin de postoperatif dönemde oluşabilecek 

DAH ve İPK olgularından sorumlu olabileceği akılda 

tutulmalıdır. 




Fikir - U.T., M.A., E.K., H.K., A.G., Y.K., E.U., H.B.; Tasarım 

ve Dizayn - U.T., M.A., E.K., H.K., A.G., Y.K., E.U., 

H.B.; Denetleme - U.T., M.A., E.K., H.K., A.G., Y.K., E.U., 

H.B.; Kaynaklar - Y.K., E.U., H.B.; Malzemeler - Y.K., 

E.U., H.B.; Veri Toplama ve/veya İşleme - U.T., M.A., 

A.G.; Analiz ve/veya Yorum - U.T., M.A., E.K., H.K., 

A.G., Y.K., E.U., H.B.; Literatür Taraması - U.T., M.A., 

E.K., H.K., A.G.; Yazıyı Yazan - U.T., M.A., E.K., H.K., 

A.G., Y.K., E.U., H.B.; Eleştirel İnceleme - U.T., M.A., 

E.K., H.K., A.G., Y.K., E.U., H.B. 



KAYNAKLAR 

1. Yurt S, Koşar F. Alveoler Hemoraji Sendromları; Solunum 

2008; 10 (Difüz Parankimal Akciğer Hastalıkları Özel Sayısı):86- 

91. 

2. Jennings CA, King TE Jr, Tuder R, Cherniack RM, 

Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage with underlying 

isolated, pauciimune pulmonary capillaritis. Am J Respir 

Crit Care Med 1997; 155:1101-9. 

3. Schwarz MI, Brown KK. Small vessel vasculitis of the lung. 

Thorax 2000; 55:502-10. 

4. Collard HR, Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage. 

Clin Chest Med 2004; 25:583-92. [CrossRef] 

5. Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage. In: Schwarz MI, 

King TE, eds. Interstitial lung disease. 3rd ed. Hamilton, 

ON: BC Decker; 1998:535- 58. 

6. Schwarz MI. Pulmonary vasculitis and hemorrhage. In: 

Khan M, Almond G, eds. Comprehensive respiratory 

medicine. Basildon: Mosby; 1999; 52:1-9. 

7. Abrams D, Agerstrand CL, Biscotti M, Burkart KM, 

Bacchetta M, Brodie D. Extracorporeal membrane oxygenation 

in the management of diffuse alveolar hemorrhage. 

ASAIO J 2015; 61:216–8. [CrossRef] 

8. Mark EJ, Ramirez JF. Pulmonary capillaritis and hemorrhage 

in patients with systemic vasculitis. Arch Pathol Lab 

Med 1985; 109:413–8. 

9. Travis WD, Colby TV, Lombard C, Carpenter HA. A 

clinicopathologic study of 34 cases of diffuse pulmonary 

hemorrhage with lung biopsy confirmation. Am J Surg 

Pathol 1990; 75:1112–25. [CrossRef] 

10. Myers JL, Katzenstein AA. Microangiitis in lupus-induced 

pulmonary hemorrhage. Am J Clin Pathol 1986, 

85:552–6. 

11. Kim CA, Liu R, Hsia DW. Diffuse alveolar hemorrhage 

induced by sevoflurane. Ann Am Thorac Soc 2014; 

11:853-5. [CrossRef] 

12. Khanna AK, Cummings KC 3rd. Pulmonary hemorrhage 

in an outpatient ophthalmic anesthesia setting: it’s never 

“just a cataract.” J Anaesthesiol Clin Pharmacol 2012; 

28:520–3. [CrossRef] 

13. Kim JP, Park JJ, Kim NJ, Woo SH. A case of diffuse alveolar 

hemorrhage after tonsillectomy: A case report. Korean 

J Anesthesiol 2012; 63:165–8. [CrossRef] 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Serap Duru, Bahar Kurt, Merve Yumrukuz, Esra Erdemir 


Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) caused by immune 

and non-immune etiological factors, characterized 

by diffuse alveolar consolidation, often presents 

with the clinical triad of dyspnea, hemoptysis and, 

anemia, as a result of the disruption of the alveolocapillary 

membrane of the lung. We present four 

cases, when the patients are over 65 years of age, 

followed up at our clinic with diffuse alveolar hemorrhage 

as a rare complication of the uncontrolled use 

of anticoagulant (Warfarin) therapy. 

Key words: Lung, warfarin, Diffuse Alveolar Hemorrhage. 

According to World Health Organization data, the 

world’s elderly population, which is constantly 

increasing, is expected to reach 1.2 billion by 

2025 (1). Due to the chronic diseases that occur in 

this age group the amount of drug used increases; 

hence, they should be regularly monitored. Diffuse 

alveolar hemorrhage (DAH), is a disorder developing 

due to immune and nonimmune etiological 

factors and characterized by shortness of breath, 

hemoptysis, anemia, and diffuse alveolar consolidation 

as a consequence of alveocapillary membrane 

damage in the lungs. Its most common 

causes are collagen tissue diseases, infectious 

Diffüz alveoler hemoraji (DAH), immün ve immün 

olmayan etyolojik faktörlere bağlı olarak gelişen, 

akciğerlerde alveolokapiller membranın hasarı sonucu 

nefes darlığı, hemoptizi, anemi, diffüz alveolar 

konsolidasyon ile karakterize bir hastalıktır. Burada, 

kontrolsüz oral antikoagülan (varfarin) kullanımına 

bağlı kanamalar arasında nadir görülen bir komplikasyon 

olan DAH nedeni ile kliniğimizde takip edilen 

65 yaş üstü dört olguyu sunmayı amaçladık. 

Anahtar Sözcükler: Akciğer, varfarin, Diffüz Alveoler 

Hemoraji. 

or toxic exposure, neoplastic diseases, and pulmonary 

thromboembolism (2). In the elderly population, 

oral anticoagulants are the most commonly 

used drugs in order to prevent thromboembolic 

complications. Various bleeding complications 

may occur during treatment with oral anticoagulants 

but the development of DAH is quite rare 

(3,4). The current report presents four cases of 

patients above the age of 65 who presented to 

emergency service consecutively due to DAH, 

which is a rare complication in warfarin associated 

hemorrhages. 

1 Dışkapı Education and Research Hospital, Göğüs Hastalıkları 

Kliniği, Ankara, Turkey 

1 Clinic of Chest Diseases, Dışkapı Yıdırım Beyazıt Eğitim 

Araştırma Hastanesi, Ankara 


Correspondence (İletişim): Serap Duru, Dışkapı Education and Research Hospital, Göğüs Hastalıkları Kliniği, 


e-mail: akcalis@hotmail.com 

49


CASE 

It was understood that four cases (two females) over the 

age of 65 presented to the emergency service with complaints 

of shortness of breath, cough and hemoptysis, 

having used warfarin at an uncontrolled dose for the 

previous three years. One used it for a previous coronary 

bypass and atrial fibrillation while the other three for heart 

valve replacement. On physical examination, in one case 

with hypoxemic respiratory failure, blood pressure was 

found to be 100/70 mmHg, heart rate 110/min, respiratory 

rate 30 breaths/min and body temperature 37 degree. 

In the examination of the cardiovascular system, 

tachyarrhythmia was seen and in the respiratory system 

examination, inspiratory rales were present specifically in 

the infrascapular region. In the artery blood gas analysis, 

the pH was found to be 7.40, PaCO 2 32.6 mmHg, PaO 2 

55 mmHg and arterial oxygen saturation 88%. The upper 

respiratory tract examination, carried out by an ear nose 

throat consultant, yielded normal results. 

In the other three cases, the vital findings were as follows: 

increase in respiratory rate (≥20/min), tachycardia, and 

body temperature 36 degrees and in physical examination 

inspiratory rales in the bilateral infrascapular region. 

In all four cases, a decrease in hemoglobin (10-14 second) and 

an increase in INR levels (>3) were observed. Other 

biochemical investigations were normal, other than an 

increase in serum creatinine level in one case (>1.1 

mg/d) who had respiratory failure and compliance problems 

mean they could not undergo the carbon monoxide 

diffusion test (DLCO). In two cases, an increase in DLCO 

was established. Differential diagnosis was made for DAH. 

That is, cytoplasmic and perinuclear cytoplasmic antibody, 

antiglomerular basement membrane antibodies, antinuclear 

antibody, anti-ds DNA antibodies, complement level, 

rheumatoid factor, TORCH panel, serum D-dimer level, 

urinalysis and genetic examinations were found to be 

normal. When the histories of being exposed to a toxic 

agent via inhalation, drugs used and smoking and drug 

habits were questioned, it was learned that two male 

patients had a smoking history of 15-20 pack years, but 

did not have any clinical symptom of chronic airway disease. 

In order to rule out lung infections that could lead 

to the same clinical picture, in sputum ARB and gram 

positive staining was made with no pathogens detected. 

In the echocardiographic examination, it was established 

that left ventricle functions were adequate (EF 60%) apart 

from one case that had right atrial enlargement and a 

minimal deficiency in the tricuspid valve. 

In PA lung graphies, bilateral widespread alveolar opacities 

were detected, which were more pronounced in the 

paracardiac and central areas (Figure 1). In the thorax 

CT, patchy ground glass infiltration areas accompanied 

by scattered alveolar filling defects were seen in the lung 

(Case 2, Figure 2). Although normal bronchial systems 

were observed in the fiberoptic bronchoscopy (FOB), 

hemorrhagic foci were observed on mucosa and hence 

transbronchial biopsy was not carried out (Figure 3). In 

the obtained hemorragic lavage fluid, hemosiderin laden 

macrophages were observed in addition to erythrocytes. 

In the lavage fluid, ARB was (-) and there was no growth 

in culture. In cytological examination, no malignant cells 

were observed. Following supportive treatment including 

oxygen administration, vitamin K replacement, and erythrocyte 

suspension and discontinuation of warfarin, clinical 

and radiological findings rapidly improved and our cases 

were discharged uneventfully. 

Figure 1: Posteroanterior lung graphy, widespread patched ground 

glass infiltrations in both lungs 

Figure 2: Alveolar filling defects in the thorax computerized tomography 

section 


A Rare Complication related with Oral Anticoagulant Use: Diffuse Alveolar Hemorrhage (Over 65 Years; Four Case Reports) | Duru et al. 

DISCUSSION 

Diffuse alveolar hemorrhage, which does not have specific 

laboratory and clinical diagnosis methods, leads to a 

clinical picture ranging from cough, hemoptysis, and 

shortness of breath to respiratory failure, particularly in 

elderly patients. When this clinical picture is observed in 

patients on warfarin, infiltrations are detected in the direct 

lung graphy. Diffuse alveolar hemorrhage should be 

among the diseases kept in mind in differential diagnosis 

(5). Of our cases, consistent with this clinical spectrum, 

cough, hemoptysis and breathlessness was found in three, 

while in one, additionally respiratory failure was seen. In 

diffuse alveolar hemorrhages, definitive diagnosis is 

made by lung tissue biopsy guided using fiberoptic bronchoscopy. 

Bronchoscopic biopsy may have risk of fatality 

due to excessive mucosal hemorrhage and severe respiratory 

failure (6). In this case, the detection of hemosiderin 

laden alveolar macrophages in bronchoalveolar 

lavage (BAL) with hemorrhagic appearance, supports the 

diagnosis. Actually, the appearance of hemosiderin laden 

alveolar macrophages, in our cases in BAL, suggested the 

diagnosis of DAH. 

DAH, which occurs rarely without any systematic involvement 

other than pulmonary involvement. Warfarin is a 

commonly prescribed anticoagulant all over the world. 

Diffuse alveolar hemorrhage associated with warfarin, 

was first described by Brown, et al (13). Subsequently, 

only a limited number of cases have been presented. 

(4,14). Therefore, we believe that our series of four cases 

may contribute the literature regarding this subject. In a 

previous study, it was reported that of all cases followed 

up in hospital with side effects of drugs, 10% were associated 

with warfarin (15,16). Care should be exercised in 

the follow up of patients on warfarin and it should be kept 

in mind that, it may lead to DAH which has a high mortality 

risk unless diagnosed and treated early. 

CONCLUSION 

As a result, DAH is a life threatening complication, which 

may develop due to many etiologic factors, and it is a 

catastrophic complication of the uncontrolled use of warfarin, 

a requiring early diagnosis and investigations before 

respiratory failure develops. In warfarin associated 

DAH, especially elderly patients that regularly use the 

drug, they should be warned against the risk of hemorrhage 

and should be monitored by clinicians. 




Concept - S.D., E.E., B.K., M.Y.; Planning and Design - 

S.D., B.K., E.E., M.Y.; Supervision - S.D., E.E., M.Y., B.K.; 

Funding - S.D., M.Y., E.E.; Materials - S.D., B.K.; Data 

Collection and/or Processing - S.D., B.K., M.Y.; Analysis 

and/or Interpretation - S.D., E.E., M.Y.; Literature Review 

- S.D., E.E.; Writing - S.D., B.K., M.Y.; Critical Review - 

S.D., B.K. 

Figure 3: Fiberoptic broncoscopy image; hemorragic foci in the mucosa 

of entrance to upper lobe of lung 

There are many explanations in DAH etiology. Among 

collagen tissue diseases, Wegener granülomatosis (7,8), 

systemic lupus erythematosus (9,10) and Goodpasture 

syndrome (11), give rise to DAH, owing to immune deposits 

in alveoler interstitium and intra alveolar blood 

vessels. In addition, drugs such as cocaine, difenylhidantoin 

and leflunomid may lead to DAH (12). It is determined 

that, the clinical picture in our cases, is that of 


Fikir - S.D., E.E., B.K., M.Y.; Tasarım ve Dizayn - S.D., 

B.K., E.E., M.Y.; Denetleme - S.D., E.E., M.Y., B.K.; Kaynaklar 

- S.D., M.Y., E.E.; Malzemeler - S.D., B.K.; Veri 

Toplama ve/veya İşleme - S.D., B.K., M.Y.; Analiz 

ve/veya Yorum - S.D., E.E., M.Y.; Literatür Taraması - 

S.D., E.E.; Yazıyı Yazan - S.D., B.K., M.Y.; Eleştirel İnceleme 

- S.D., B.K. 

REFERENCES 

1. World Health Organization (WHO). Elder 

maltreatment. [Internet] Available from: 



www.who.int/entity/mediacentre/factsheets/fs357/en/. 

Accessed:2.08.2011. 

2. Ioachimescu OC, Stoller JK. Diffuse alveolar hemorrhage: 

diagnosing it and finding the cause. Cleve Clin J Med 

2008; 75:258-60. [CrossRef] 

3. Lee JH, Kim SW. Successful management of warfarinexacerbated 

diffuse alveolar hemorrhage using an extracorporeal 

membrane oxygenation. Multidiscip Respir 

Med 2013; 8:16. [CrossRef] 

4. Erdogan D, Kocaman O, Oflaz H, Goren T. Alveolar 

hemorrhage associated with warfarin therapy: a case report 

and literature review. Int J Cardiovasc Imaging 2004; 

20:155-9. [CrossRef] 

5. Schwarz MI, Cherniack RM, Talmadge E, King JR. Diffuse 

Alveolar hemorrhage and other rare infiltrative disorders. 

In: Murray JF, Nadel JA (eds). Textbook of Respiratory 

Medicine. 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company; 

2000:733-51. 

6. Thomas JK, Jayaprakash K, Misiriya KJ, Khadar SA, Pappachan 

JM. Catastrophic pulmonary alveolar hemorrhage 

complicating warfarin therapy. J Assoc Physicians 

India 2008; 56:34. 

7. Marci A, Stoica R, Ion I, Dănilă E, Tănăseanu S. Wegener 

granulomatosis with severe alveolar hemorrhagic syndrome. 

Pneumologia 2007; 56:137-41. 

8. Cordier JF, Cottin V. Alveolar hemorrhage in vasculitis: 

primary and secondary. Semin Respir Crit Care Med 

2011; 32:310-21. [CrossRef] 

9. Santos BH, Santos RR, Santos CF, Kakehasi AM, Von 

Tiesenhausen HA. Pulmonary hemorrhage as a manifestation 

of systemic lupus erythematosus. Rev Hosp Clin 

Fac Med Sao Paulo 2004; 59:47-50. [CrossRef] 

10. Lara AR, Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage. Chest 

2010; 137:1164-71. [CrossRef] 

11. Kronauer CM, Keusch G, Burger HR, Speich R, Russi EW. 

Alveolar hemorrhage. Schweiz Med Wochenschr 1989; 

119:1454-65. 

12. Waness A, Aldabbagh T, Harakati M. Diffuse alveolar 

haemorrhage secondary to warfarin therapy for atrial fibrillation: 

a case report and literature review. BMJ Case 

Rep 2009; 2009: bcr08.2008.0757. [CrossRef] 

13. Brown OL, Garvey JM, Stern CA. Roentgenogram of the 

month. Dis Chest 1965; 48:525-6. [CrossRef] 

14. Finley TN, Aronow A, Cosentino AM, Golde DW. Occult 

pulmonary hemorrhage in anticoagulated patients. Am 

Rev Respir Dis 1975; 112:23-9. 

15. Pirmohamed M, James S, Meakin S, Green C, Scott AK, 

Walley TJ, et al. Adverse drug reactions as cause of admission 

to hospital: prospective analysis of 18820 patients. 

BMJ 2004; 329:15-9. 

16. Burmester JK, Berg RL, Glurich I, Yale SH, Schmelzer JR, 

Caldwell MD. Absence of novel CYP4F2 and VKORC1 

coding region DNA variants in patients requiring high 

warfarin doses. Clin Med Res 2011; 9:119-24. [CrossRef] 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Dicle Kaymaz 1 , Pınar Ergün 2 , İpek Candemir 1 


Romatoid artrit (RA) toplumda %1’e yakın sıklığı ile en 

fazla karşılaşılan inflamatuar bağ doku hastalıklarındandır. 

RA derin ven trombozu ve pulmoner emboli 

için genellikle risk faktörü olarak görülmemesine 

rağmen RA’lı hastalarda venöz tromboemboli (VTE) 

riskinin arttığı saptanmıştır. RA’sı olan ve pulmoner 

emboli saptanan 3 olgumuzu bu konuya dikkat çekmek 

amacıyla sunuyoruz. 

Anahtar Sözcükler: Romatoid artrit, pulmoner emboli, 

dispne. 

Romatoid artrit (RA) primer olarak küçük eklemleri 

etkileyen sistemik, kronik ve inflamatuvar bir hastalıktır. 

Kronik inflamatuvar hastalıklar genellikle 

venöz tromboemboli (VTE) için klasik risk faktörleri 

arasında değerlendirilmez. Buna karşın, inflamatuvar 

sitokinler hem prokoagülan yapıları artırarak 

hem de antikoagülan ve fibrinolitik sistemi baskılayarak 

koagülasyona zemin hazırlayabilirler. Gerçekten 

de son dönemde yapılan çalışmalar, RA’lı 

hastalarda VTE riskinin arttığını göstermektedir (1). 

RA’sı olmayan hastalarla karşılaştırıldığında RA’lı 

hastalarda VTE riskinin yüksek olmasının nedeni 

tam olarak açıklanamamakla birlikte, RA’da derin 

ven trombozu (DVT) ve pulmoner emboli riskini 

arttıran mekanizmaların bulunduğu kabul edilmektedir. 

Aktif sistemik inflamasyon ve TNF α ile IL-1 

Rheumatoid arthritis (RA) is the most commonly encountered 

inflammatory joint disease, affecting nearly 

1% of the adult population. RA is not generally 

viewed as a risk factor for deep venous thrombosis 

and pulmonary embolism, although patients with RA 

are at an increased risk of venous thromboembolism. 

We present three cases of RA with the diagnosis to 

draw attention in this issue. 

Key words: Rheumatoid arthritis, pulmonary embolism, 

dyspnea. 

üretimi önemli bir süreç olup koagülabiliteyi arttırarak 

tromboz oluşumuna öncülük eder. Bu sitokinler 

endotel hücre aktivasyonuna neden olarak 

doğal bir prokoagülan olan doku faktörünün serumda 

artmasına, doğal antikoagülan olan protein 

C’nin ise azalmasına neden olurlar. Aynı zamanda 

endotel hücrelerin aktivasyonu trombüs oluşumunda 

önemli rolü olan trombosit aktivasyonunu da 

sağlar (2). RA’lı hastalarda hastane yatışı, cerrahi 

işlemler, fiziksel inaktivite ve diğer kardiyovasküler 

komorbiditeler RA’sı olmayan hastalara göre VTE 

için daha fazla risk faktörüdür (3). Sistemik inflamasyonun 

belirteçleri olan CRP, fibrinojen ve faktör 

8 aterotrombozlu hastalardakine benzer şekilde 

VTE’li hastalarda da yüksek düzeylerde bulunmuştur 

(4,5). 

1 Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Araştırma 

1 Pulmonary Rehabilitation and Home Care Center, Atatürk 

Hastanesi, Pulmoner Rehabilitasyon ve Evde Bakım Merkezi, Ankara 

Hospital, Ankara, Turkey 

2 Kafkas Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim 

2 Department of Pulmonary Medicine, Kafkas University Faculty 

Chest Diseases and Chest Surgery Training and Research 

Dalı, Kars 

of Medicine, Kars, Turkey 


İletişim (Correspondence): Dicle Kaymaz, Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Araştırma 

Hastanesi, Pulmoner Rehabilitasyon ve Evde Bakım Merkezi, Ankara 

e-mail: dicleyilmaz@hotmail.com 

53


Miyokard infarktüsü ve inme gibi trombozla seyreden 

vasküler hastalıklar ile RA arasında ilişki çok iyi bir şekilde 

dokümente edilmiştir. Bununla birlikte, RA ile VTE arasında 

ilişki pek dikkat çekmemiştir. Pulmoner emboli ve RA 

birlikteliği saptanan 3 olgumuzu bu konuya dikkat çekmek 

amacıyla sunuyoruz. 

OLGU 

Olgu 1: Altmış üç yaşında, 16 yıldır RA nedeniyle takip ve 

tedavi edilen bayan hasta, sırt ağrısı ve nefes darlığı olması 

üzerine kliniğimize başvurdu. Sigara içme öyküsü 

olmayan olgunun özgeçmişinde venöz tromboz ile ilişkili 

bilinen bir risk faktörü mevcut değildi Yapılan fizik muayenesinde, 

dinlemekle her iki akciğer bazallerde inspiratuar 

ince ralleri mevcuttu. SFT’de FVC: %77(1800 ml), 

FEV1: %67(1310 ml) FEV1/FVC: %72 idi. D-Dimer sonucu 

yüksek (311 ng/ml) ve nefes darlığı olan olguya pulmoner 

emboli ve/veya RA akciğer tutulumu ön tanısıyla 

yüksek rezolüsyonlu akciğer tomografisi (YRBT) ve BT 

angiografi istendi. BT angiografisinde sağ orta lob düzeyinde 

segmenter dallarda trombüs ile uyumlu dolum defektleri 

(Şekil 1), YRBT’de her iki akciğerde orta ve alt 

zonlarda yamalı vasıfta peribronkovasküler nodüler belirginleşmeler, 

fokal havalanma artışları ve yer yer parankimal 

dansite farklılıkları saptandı. RA akciğer tutulumu 

düşünülmekle beraber eklem tutulumu için metotreksat, 

hidroksiklorokin, sülfasalazin, kolşisin kullanan hastanın 

tedavisine akciğer tutulumu açısından ek bir tedavi başlanması 

düşünülmedi. Bilateral alt ekstremite venöz renkli 

dopler ultrasonografi normaldi. Yapılan ekokardiyografide 

ejeksiyon fraksiyonu normal, sistolik pulmoner arter 

basıncı (sPAB):30 mm Hg idi. Olguya antikoagülan tedavi 

başlandı ve tedavinin üçüncü ayında istenen kontrol BT 

angiografisinde dolum defektine rastlanmadı. 

Olgu 2: Elli üç yaşında, 5 yıldır RA nedeniyle takip edilen 

bayan hasta, nefes darlığı ve hipoksemi saptanması üzerine 

kliniğimize yatırıldı. Özgeçmişinde pasif sigara içiciliği 

ve biomas maruziyeti dışında özellik yoktu. RA için 

leflunomid, hidroksiklorokin ve prednizolon tedavisi kullanmaktaydı. 

Yapılan fizik muayenesinde; dinlemekle her 

iki akciğerde bilateral yaygın ronküsler mevcuttu. Sağ 

elde ulnar deviasyon ve her iki bacakta variköz damar 

genişlemeleri izlendi. SFT’de FVC: %47 (1090 ml), 

FEV1: %39 (770 ml) FEV1/FVC: %71 saptandı. RA akciğer 

tutulumu açısından istenen YRBT’de her iki akciğerde 

yer yer fokal havalanma artışları, parankimal dansite 

farklılıkları, yamalı vasıfta buzlu cam infiltrasyonları saptandı. 

Bu klinik radyolojik bulgular ile RA akciğer tutulumu 

düşünüldü. Olguda D-Dimer sonucunda yükseklik 

(4289 ng/ml) saptanması, nefes darlığı ve hipoksemisinin 

olması üzerine istenen BT angiografide, sağ pulmoner 

arter perihiler dallarda trombüs ile uyumlu dolum defektleri 

saptandı (Şekil 2). Yapılan alt ekstremite venöz renkli 

dopler ultrasonografide sağ yüzeyel femoral ve popliteal 

vende damar çapları artmış olup lümen içerisinde heterojen 

hipoekoik trombüs görünümleri izlendi. Kompresyona 

ve augmentasyona yanıt alınamadı. Bu durum akut tromboz 

ile uyumlu idi. Olgunun yapılan ekokardiyografisi 

normaldi. Serum kollajen doku belirteçleri normal saptandı. 

Olguya VTE tanısı ile antikoagülan tedavi başlandı. 

Tedavinin üçüncü ayında istenen kontrol BT angiografisinde 

dolum defektine rastlanmadı. Altıncı ayda tekrarlanan 

alt ekstremite venöz renkli doppler ultrasonografide 

sağ popliteal vende posttromboflebitik sendrom bulguları 

saptanması üzerine hasta kalp damar cerrahisine danışıldı. 

Olguya 100 mg asetilsalisilik asit başlanması önerildi. 

Şekil 1: Olgu 1’in tedavi öncesi BT anjiografisi. 

Şekil 2: Olgu 2‘nin tedavi öncesi BT anjiografisi. 


Romatoid Artrit ve Pulmoner Emboli Birlikteliği: Üç Olgu Sunumu | Kaymaz ve ark. 

Olgu 3: Yetmiş iki yaşında, KOAH ve aterosklerotik kalp 

hastalığı olan erkek hasta, eklem ağrıları nedeniyle yapılan 

romatolojik inceleme RA ile uyumlu bulundu. Özgeçmişinde 

40 paket/yıl sigara içme öyküsü ve fizik muayenesinde; 

dinlemekle bilateral ekspiryum uzunluğu saptandı. 

SFT’de FVC: %48 (1660 ml), FEV1: %27 (710 ml), 

FEV1/FVC: %43 idi. Hastanın nefes darlığında artış ve 

hipoksemisi olması üzerine istenen D-Dimer sonucunun 

yüksek (1440 ng/ml) saptanması üzerine pulmoner emboliden 

şüphelenildi. Kreatinin düzeyi yüksek olan olguya 

çekilen ventilasyon perfüzyon sintigrafisi yüksek olasılıklı 

raporlandı. Alt ekstremite venöz renkli dopler ultrasonografi 

normal saptandı. Yapılan ekokardiyografide ejeksiyon 

fraksiyonu: %35-40, sPAB: 35-40 mmHg idi. Romatoid 

faktör dışındaki serum kollajen doku belirteçleri normal 

olarak değerlendirildi. Olguya antikoagülan tedavi başlanarak 

takibe alındı ve tedavinin üçüncü ayında istenen 

kontrol BT angiografisinde dolum defektine rastlanmadı. 

TARTIŞMA 

Pulmoner embolizm, nispeten sık, tanısı zor ve tedavi 

edilmediğinde ölümcül olan bir hastalıktır. RA, pulmoner 

emboli için majör risk faktörleri arasında değerlendirilmemektedir 

(6). Bununla birlikte, bu konuda kanıtların 

çoğalması nedeniyle son uzlaşı raporunda artmış riske 

vurgu yapma gereğini hissettirmiştir (7). Chung ve ark. (8) 

rapor ettiği kohort tipi çalışmada, RA tanısı alan ve almayan 

gruplar karşılaştırılmış, RA tanısı alan grupta DVT ve 

pulmoner emboli gelişme riski sırasıyla 3,36 ve 2,07 kat 

daha fazla ve bu durumun yaş, cinsiyet ve komorbiditelerden 

bağımsız olduğu ifade edilmiştir. İsveç’te yapılan 

bir çalışmada ise otoimmün hastalıklar nedeni ile hastane 

başvurusu olan hastalarda bir yıl içinde pulmoner emboli 

riski değerlendirilmiş ve bu çalışmada RA'lı hastalarda 

pulmoner emboli riski 5,99 kat artmış olarak saptanmıştır 

(9). Retrospektif olarak 609 hastayı içeren diğer bir çalışmada 

ise otuz yıl içinde VTE kümülatif insidansı %7,2 

olarak bulunmuştur (10). 

Arteryel tromboz patofizyolojisi konusunda inflamasyonun 

rolü iyi bilinmesine karşın, venöz tromboz ile inflamasyon 

arasındaki ilişki tam olarak açık değildir. Bununla birlikte, 

venöz tromboz konusunda yapılan çalışmalarda, IL-6, IL- 

8 ve TNF alfa gibi inflamatuvar belirteçlerin yüksek olarak 

bulunması inflamasyonun rolüne işaret etmektedir (11). 

Mevcut kanıtlar RA’lı hastalarda VTE riskinin arttığını göstermektedir. 

Sistemik inflamasyon dışında multipl hastane 

yatışı, cerrahi işlemler (özellikle eklem cerrahisi), fiziksel 

inaktivite ve eşlik eden kardiyovasküler komorbiditeler, 

artmış VTE riskine katkıda bulunan diğer faktörler olarak 

gözükmektedir. İlginç olarak, literatürde DVT şüphesi ile 

başvuran 48 yaşında seropozitif RA’sı olan bir bayan 

hastada iliopsoas bursitine bağlı femoral venin tam oklüzyonu 

ve sonrasında ölümle sonuçlanan bir pulmoner 

emboli olgusu bildirilmiştir (12). İliopsoas bursitinin sebebi 

olarak ise eklem ağrılarının neden olduğu immobilizasyon 

ve inflamasyon suçlanmıştır. 

Sonuç olarak, VTE’nin mortalite ve morbiditesi yüksek bir 

hastalık olması, ayrıca yapılan çalışmalarda da gösterildiği 

üzere artmış VTE riski nedeniyle RA’lı olgular VTE 

yönünden dikkatle takip edilmelidir. Bununla birlikte VTE 

profilaksisinin rolü bu hastalarda açık olarak bilinmediğinden 

bu yönde ileri çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır. 




Fikir - D.K., P.E., İ.C.; Tasarım ve Dizayn - D.K., P.E., İ.C.; 

Denetleme - D.K., P.E., İ.C.; Kaynaklar -; Malzemeler -; 

Veri Toplama ve/veya İşleme -; Analiz ve/veya Yorum -; 

Literatür Taraması -; Yazıyı Yazan -; Eleştirel İnceleme -. 

KAYNAKLAR 

1. Ungprasert P, Srivali N, Spanuchart I, Thongprayoon C, 

Knight EL. Risk of venous thromboembolism in patients 

with rheumatoid arthritis: a systematic review and metaanalysis. 

Clin Rheumatol 2014; 33:297–304. [CrossRef] 

2. Wagner DD, Burger PC. Platelets in inflammation and 

thrombosis. Arterioscler Thromb Vasc Biol 2003; 

23:2131–7. [CrossRef] 

3. Kim SC, Schneeweiss S, Liu J, Solomon DH. Risk of venous 

thromboembolism in patients with rheumatoid arthritis. 

Arthritis Care Res (Hoboken) 2013; 65:1600-7. 

[CrossRef] 

4. Folsom AR, Lutsey PL, Astor BC, Cushman M. C-reactive 

protein and venous thromboembolism. A prospective investigation 

in the ARIC cohort. Thromb Haemost 2009; 

102:615–9. [CrossRef] 

5. Luxembourg B, Schmitt J, Humpich M, Glowatzki M, 

Dressler D, Seifried E, et al. Cardiovascular risk factors in 

idiopathic compared to risk-associated venous thromboembolism: 

A focus on fibrinogen, factor VIII, and highsensitivity 

C-reactive protein (hs-CRP). Thromb Haemost 

2009; 102:668–75. [CrossRef] 

6. Goldhaber SZ, Bounameaux H. Pulmonary embolism 

and deep vein thrombosis. Lancet 2012; 379:1835-46. 

[CrossRef] 



7. Arseven O, Ekim N, Müsellim B, Oğuzülgen İK, Okumuş 

NG, Öngen G ve ark. Epidemiyoloji ve Risk Faktörleri. 

Türk Toraks Derneği Pulmoner Tromboembolizm Tanı ve 

Tedavi Uzlaşı Raporu. Ada Ofset Mat. İstanbul, 2015. 

8. Chung WS, Peng CL, Lin CL, Chang YJ, Chen YF, Chiang 

JY, et al. Rheumatoid arthritis increases the risk of 

deep vein thrombosis and pulmonary thromboembolism: 

a nationwide cohort study. Ann Rheum Dis 2014; 

73:1774-80. [CrossRef] 

9. Zöller B, Li X, Sundquist J, Sundquist K. Risk of pulmonary 

embolism in patients with autoimmune disorders: a 

nationwide follow-up study from Sweden. Lancet 2012; 

379:244–9. [CrossRef] 

10. Liang KP, Liang KV, Matteson EL, McClelland RL, Christianson 

TJ, Turesson C. Incidence of noncardiac vascular 

disease in rheumatoid arthritis and relationship to extraarticular 

disease manifestations. Arthritis Rheum 2006; 

54:642-8. [CrossRef] 

11. Fox EA, Kahn SR. The relationship between inflammation 

and venous thrombosis. A systematic review of clinical 

studies. Thromb Haemost 2005; 94:362-5. [CrossRef] 

12. McLaughlin GE. Sudden death in rheumatoid arthritis: 

pulmonary embolism - a fatal complication of iliopsoas 

bursitis. J Clin Rheumatol 2002; 8:208-11. [CrossRef] 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Göktan Temiz 1 , Suat Gezer 2 


Akciğer herniasyonları nadiren gözlenir. Plevra ile 

çevrili akciğer dokusunun göğüs duvarından protrüze 

olmasıyla meydana gelir. Akkiz veya konjenital orjinli 

olarak görülebilirler. Burada ağır kaldırma sonrasında 

meydana gelen akciğer herniasyon olgusu sunuldu. 

Anahtar Sözcükler: Travma, akciğer hernisi, toraks 

duvar defekti. 

Akciğer dokusunun göğüs kafesinden herniasyonu 

nadir olarak gözlenir. Akciğer hernilerinin ilk olarak 

1499 yılında Roland tarafından tarif edildiği, 

temel sınıflamasının ise 1845 yılında Morel Lavalle 

tarafından yapıldığı bildirilmiştir (1). Olguların 

1 Adana Numune Hastanesi, Göğüs Cerrahi Kliniği, Adana 

2 Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahi Anabilim Dalı, 

Adana 

Lung hernias are seen rare. It is defined as the protrusion 

of lung tissue covered by pleurae through in the 

thoracic wall. They can be either congenital or acquired 

in origin. Here we report a case of lung hernia 

due to heavy lifting. 

Key words: Trauma, lung herniation, defect of thoracic 

chest wall. 

%80’i travma ve cerrahi sonrası gözlenirken kalan 

%20’si konjenital sebeplere bağlı olarak gözlenir 

(2). Burada, ağır kaldırma sonucu meydana 

gelen spontan akciğer herniasyon olgusu literatür 

eşliğinde sunulmuştur. 

1 Clinic of Thoracic Surgery, Adana Numune Hospital, Adana, 

Turkey 

2 Department of Thoracic Surgery, Çukurova University Faculty 

of Medicine, Adana, Turkey 


İletişim (Correspondence): Göktan Temiz, Adana Numune Hastanesi, Göğüs Cerrahi Kliniği, Adana 

e-mail: drtemiz01@gmail.com 

57


OLGU 

İki ay öncesinde, ağır bir yük kaldırma sonrasında göğüs 

kafesi sol yan tarafında nefes alıp vermekle belirginleşen 

ve kaybolan bir şişliğin olduğunu ifade eden 62 yaşındaki 

erkek hasta kliniğimize başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde 

sol arkus kostarum lateralinden arka aksiller hatta 

doğru uzanan 10 cm’lik, basmakla komprese olan şişlik 

gözlendi. PA akciğer grafisinde sol hemitoraksta sinüs 

küntlüğü mevcuttu (Şekil 1). Toraks BT’de sol hemitoraks 

8. kosta düzeyinde interkostal kas planlarında füzyon 

defekti ve bu düzeyden cilt altına akciğer parankim alanlarının 

herniasyonu saptandı (Şekil 2 ve 3). Kronik obstrüktif 

akciğer hastalığı ne-deniyle takipte olan hastanın 

rutin laboratuvar tetkiklerinde, solunum fonksiyon testlerinde 

obstrüktif patern dışında anormal bir bulguya rastlanmadı. 

Operasyonda, sol arkus kostarum düzeyinden 

arka aksiller hatta uzanan 10 cm’lik kesi ile interkostal 

kas planına ulaşıldı. Gözlemde arkus kostarumun 8. 

interkostal aralıkta ayrıldığı, göğüs duvarı bütünlüğünün 

bozulduğu ve buradan akciğerin cilt altına herniye olduğu 

görüldü (Şekil 4). Akciğerde herhangi bir patoloji izlenmedi. 

İki kot birbirine sütürüze edilerek göğüs duvarı 

stabilizasyonu sağlandı (Şekil 5). Postoperatif 3. gün taburcu 

edilen hasta kliniğimiz tarafından sorunsuz takip 

edilmektedir. 

Şekil 2: Toraks bilgisayarlı tomografi mediastinal pencere (ok). 

Şekil 3: Toraks bilgisayarlı tomografi parankim penceresi (ok). 

Şekil 4: Herniye akciğer ve toraks duvarı defekti. 

Şekil 1: PA Akciğer grafisi. 

TARTIŞMA 

Akciğer hernileri nadir görülürler. Jastrow ve ark.’na (1) 

ait olgu sunumunda, temel sınıflamanın, 1845 yılında 

Morel Lavalle tarafından yapıldığı belirtilmiştir. Çoğunluğu 

travma ve cerrahi sonrası gözlenir. Herninin ortaya 

çıkışı, sebep olan faktörün üzerinden uzun bir süre geçtikten 

sonra fark edilebilir (3). Olgumuzda, ağır kaldırma 

Şekil 5: Toraks duvar defektinin kapanmış hali. 


Travmatik Akciğer Herniasyonu | Temiz ve ark. 

dan iki ay geçtikten sonra herniasyon fark edilmiştir. 

Semptomatik olgularda başlıca başvuru şikâyetleri; göğüs 

kafesinde ağrı, nefes darlığı, palbabl veya dışardan gözlenebilen 

göğüs kafesinde şişkinliktir. Bizim olgumuzda 

başlıca şikâyet göğüs kafesinde nefes alıp verme ile boyutu 

değişen şişkinlikti. Herniasyon akkiz veya konjenital 

sebeplere bağlı olarak meydana gelebilir. Akkiz etyoloji 

içinde travmatik, inflamatuvar, patolojik ve iyatrojenik 

nedenler vardır. En sık interkostal (%60), servikal (%35) ve 

diafragmatik (%5) lokalizasyonlarda rastlanır. İnterkostal 

lokalizasyonda saptanan olguların çoğunluğu, ağır yük 

kaldırma veya nefesli müzik aleti kullanılması sonucu 

artan intratorasik basınç artışı ile ilgili olan spontan akciğer 

herniasyonlarıdır. Bu olgulara kot ve/veya kartilaj 

fraktürü eşlik edebilir. Brock tarafından 16 olguluk bir 

seride, tümü erkek olan hastaların yarısının sigara kullanıcısı 

ve aşırı kilolu olduğu bildirilmiştir (4). Bizim olgumuzda 

literatüre uygun şekilde kronik obstrüktif akciğer 

hastalığı nedeniyle takip edilen, aşırı kilolu ve anterolateral 

lokalizasyonluydu. Travmatik interkostal akciğer herniasyonu 

eksternal interkostal kaslardan yoksun, internal 

interkostal kasların ise daha ince yapıda gözlendiği kostokondral 

bileşkenin medialinde meydana gelir (3). Klinik 

teşhis PA akciğer grafisi ve bilgisayarlı toraks tomografisi 

ile konfirme edilir. Bu hernilerin tamirinin gerekliliği konusunda 

bazı tartışmalar bulunmaktadır. Defektin boyutunda 

ve ağrıda artış, olası inkarserasyon, başlıca cerrahi 

endikasyonlardır. Defekt, büyüklüğüne ve dokuların mevcut 

durumuna bağlı olarak ya primer kapama ya da sentetik 

materyaller kullanılarak tamir edilir (3). Bizim olgumuz 

da sentetik materyal kullanımına gerek duyulmamış 

ve primer olarak sütürüze edilerek defekt onarılmıştır. 

Sonuç olarak, travma öyküsü, kronik akciğer hastalığı ve 

intratorasik basınç artışına neden olan durumlardan sonra 

meydana gelen toraks duvarı şişkinliklerinde akciğer 

herniasyonu tanısı akılda tutulmalıdır. 




Fikir - G.T., S.G.; Tasarım ve Dizayn - G.T., S.G.; Denetleme 

- G.T., S.G.; Kaynaklar -; Malzemeler -; Veri Toplama 

ve/veya İşleme -; Analiz ve/veya Yorum -; Literatür 

Taraması -; Yazıyı Yazan -; Eleştirel İnceleme -. 

KAYNAKLAR 

1. Jastrow KM 3rd, Chu D, Jaroszewski D, Huh J, Bakaeen 

F. Posterior lung herniation after a coughing spell. Cases 

J 2009; 2:86. [CrossRef] 

2. Goverde P, Van Schil P, Van den Brande F, Vanmaele R. 

Chronic herniation of the lung in a patient with chronic 

obstructive pulmonary disease. Case report and review of 

the literature. Thorac Cardiovasc Surg 1998; 46:164-6. 

3. Forty J, Wells FC. Traumatic intercostal pulmonary hernia. 

Ann Thorac Surg 1990; 49:670-1. [CrossRef] 

4. Brock MV, Heitmiller RF. Spontaneous anterior thoracic 

lung hernias. J Thorac Cardiovasc Surg 2000, 

119:1046-7. [CrossRef] 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Göktan Temiz 1 , Suat Gezer 2 


Pulmoner hamartom, akciğerin en sık görülen iyi 

huylu tümörüdür. Boyutu genellikle 4 cm’den küçüktür 

ve 10 cm’den büyük pulmoner hamartom nadirdir. 

Hava dolu kistik alanlar içeren pulmoner hamartom 

nadir görülen bir formdur. Bu yazıda, nadir görülmesi 

nedeniyle, öksürük ve nefes darlığı şikâyeti ile başvuran 

56 yaşındaki pulmoner kistik hamartom olgusu 

sunulmuştur. 

Anahtar Sözcükler: Kistik, kondroid, pulmoner hamartom. 

Hamartomlar, epitelyal ve mezenkimal elementlerin 

anormal karışımı ve gelişmesiyle ortaya çıkan 

organize olmamış malformasyonlardır (1). Bu 

kompozisyonda sıklıkla, kıkırdak yapılar, yağ dokusu, 

düz kaslar ve respiratuvar epitel hücreleri bulunur 

(2). Akciğerin en sık rastlanan benign tümörleri 

hamartomlardır ve tüm soliter pulmoner nodüllerin 

1 Adana Numune Hastanesi, Göğüs Cerrahi Kliniği, Adana 

2 Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahi Anabilim Dalı, 

Adana 

Pulmonary hamartoma is the most common benign 

neoplasm of the lung. Its size is usually smaller than 4 

cm, and a pulmonary hamartoma larger than 10 cm 

is rare. Pulmonary hamartoma with air-filled cystic 

areas is also an unusual form. Since it is a rare condition, 

in this article, we reported a case of pulmonary 

cystic hamartoma in a 56-year-old patient admitted 

with a cough and breathing difficulties. 

Key words: Cystic, chondroid, pulmonary hamartoma. 

%6’sını oluştururlar (3). Bununla birlikte akciğerin 

kistik hamartomları nadirdir. Klinik ile uyumlu olmayan 

radyolojik görüntü sergileyebilirler ve akciğerin 

diğer nadir görülen kistik hastalıkları ile ayırıcı 

tanılarının yapılması gerekir. Burada nadir görülen 

pulmoner kistik hamartom olgusu sunulmuştur. 

1 Clinic of Thoracic Surgery, Adana Numune Hospital, Adana, 

Turkey 




İletişim (Correspondence): Göktan Temiz, Adana Numune Hastanesi, Göğüs Cerrahi Kliniği, Adana 


60


OLGU 

Son bir aydır göğüs ağrısı ve nefes darlığı şikâyeti bulunan 

56 yaşında bayan hastanın, üç yıl öncesine ait bronkojenik 

kist nedeni ile sağ torakotomi ile bronkojenik kist 

eksizyonu operasyonu öyküsü mevcuttu. Yapılan fizik 

muayenesinde ve laboratuvar incelemelerinde anlamlı bir 

bulgu saptanmadı. Toraks BT incelemesinde orta lob 

medialinde, parakardiyak yerleşimli, sağ atriyum komşuluğunda 

intraparankimal yerleşim gösteren 36x25 mm 

boyutlarında lobüle düzgün konturlu septalı kistik karakterde 

lezyon saptandı (Şekil 1, 2 ve 3). Yapılan bronkoskopi 

ile endobronşial lezyona rastlanıl-madı. Bu bulgularla 

operasyona alınan hastaya sağ standart posterolateral 

retorakotomi yapılarak 5. interkostal aralıktan 

toraksa girildi. Gözlemde alt lob anterobazalde diafragma 

ve perikarda komşu 4x3x3 cm çapında kistik lezyon 

izlendi. Wedge rezeksiyon ile kist çıkarıldı. Çıkartılan 

kitlenin patolojik incelenmesinde; 4x2x1,5 cm boyutta 

pembe, siyah, mor renkte doku örneğinden yapılan seri 

kesitlerde, içerisinden sarı pembe renkte mayi boşalan 

multikistik yapı görüldü. Histolojik imcelemede, akciğer 

parankiminde düz kas doku demetleri, fibrokollajen doku 

arasında kalın çeperli endotel ile döşeli kistik vasküler 

yapılar, küboidal, silendirik silyalı epitel ile döşeli, kistik 

genişlemeler gösteren bronşiyal yapılar görüldü (Şekil 4). 

İmmün-enzimatik yöntem ile dokuda; CD31(+) kistik 

genişlemiş kalın çeperli vasküler yapılarda endotel boyanışı, 

CK7 (+), kistik bronş ve alveol epitel hücre boyanışı, 

Desmin (+) bronş çevresi, damar duvarlarında stromada 

geniş alanlarda düz kas boyanışı, ki-67 (+) dokuda seyrek 

mitotik aktivite görüldü. Patolojisi pulmoner kistik 

hamartom olarak bildirildi. Postoperatif 7.günde taburcu 

edilen hasta kliniğimiz tarafından sorunsuz olarak takip 

edilmektedir. 

Şekil 2: Toraks BT koronal kesiti. 

Şekil 3: Toraks BT parankim kesiti. 

Şekil 4: Kistik genişlemeler gösteren bronşiyal ve vasküler yapılar, 

papiller formasyon, düz kas demetleri ve hipertrofik kas dokusu. 

A(HEX40), B(HEX100). 

Şekil 1: Toraks BT mediastinal pencere kesiti. 

TARTIŞMA 

Hamartomlar, literatürde genellikle 30–60 yaş arasında 

ve erkeklerde daha sık olarak bildirilmiştir. Mezenkimal 

kistik hamartomlar ilk defa 1986 yılında tanımlanmıştır 

(4). Prevalansı tam olarak bilinmemektedir. Karakteristik 

klinik ve radyolojik özellikleri küçük nodüller ve bilateral, 

multipl ince duvarlı kistik lezyonlara bağlı olarak değişir 

(5). Çoğu zaman lezyonun çapı 3 cm’den küçük-tür. 

Senelik büyüme oranı ortalama 3,2 ± 2,3 mm olarak 

bildirilmiştir (6). Kistik alanların oluşumu ile ilgili çeşitli 

hipotezler mevcuttur. İlki kitlenin bronşiollere basısı ile 

oluşan parsiyel obstrüksiyona bağlı ‘check-valve’ meka- 


Pulmoner Kistik Hamartom | Temiz ve ark. 

nizması, ikincisi yarık benzeri boşlukların tümörün boyutunun 

artması ile büyümesidir (7,8). Hastalığın ayırıcı 

tanısında; kistik bronşektazi, büllöz amfizem, Langerhans 

hücreli histiyositoz, kistik adenoid malformasyon, lenfanjiyomyomatozis, 

metastatik endometrial stromal sarkom 

akılda tutulmalıdır (5). Bizim olgumuzda ayırıcı tanıda 

toraks dışı bir hastalığı düşündürecek bir semptoma rastlanmadı. 

Hastalığın ciddi komplikasyonları; kist içerisi-ne 

sistemik arteryel kaynaklı hemoraji, subplevral yerleşimli 

kistlere bağlı pnömotoraks, hemotoraks ve malign transformasyondur 

(9,10). Bizim olgumuzda bu komplikasyonlardan 

hiçbirisine rastlanmadı. Lezyona cerrahi dışı yöntemlerle 

kesin olarak hamartom tanısı konulabilmesi çoğu 

kez zordur ve olası fatal komplikasyonlardan korunmak 

için cerrahi kaçınılmaz hale gelir. Tedavi asıl olarak, periferal 

tümörlerin enükleasyonunu, wedge rezeksiyonunu ve 

endobronşiyal lezyonların bronkoskopik olarak rezeksiyonunu 

içerir. Bizim olgumuzda lezyon wedge rezeksiyon ile 

çıkartılmıştır. 

Sonuç olarak, akciğerin nadir görülen bu hastalığı genelde 

rastlantısal olarak, görüntüleme yöntemleri ile saptanmakta 

ve ciddi potansiyel komplikasyonlar içermektedir. 

Bundan dolayı, hemoptizi gibi ciddi semptomlar ile 

başvuran hastalarda ayırıcı tanıda daima akılda tutulmalıdır. 




Fikir - G.T., S.G.; Tasarım ve Dizayn - G.T., S.G.; Denetleme 

- G.T., S.G.; Kaynaklar -; Malzemeler -; Veri Toplama 

ve/veya İşleme -; Analiz ve/veya Yorum -; Literatür 

Taraması -; Yazıyı Yazan -; Eleştirel İnceleme - . 

KAYNAKLAR 

1. Dahnert W. Radiology review manual. 3rd ed. Baltimore: 

Williams&Wilkins; 1996; 364. 

2. Osma E. Solunum sistemi radyolojisi. 1. Basım. İzmir: 

İzmir Tıp Kitap Evi. 2000; 245. 

3. Thomas JW, Staerkel GA, Whitman GJ. Pulmonary hamartoma. 

AJR Am J Roentgenol 1999; 172:1643. 

[CrossRef] 

4. Mark EJ. Mesenchymal cystic hamartoma of the lung. N 

Engl J Med 1986; 315:1255–9. [CrossRef] 

5. Sethi S, Cicenia J, Zaman T, Tietjen P. Mesenchymal cystic 

hamartoma of the lung. Chest 2006; 

130(4_MeetingAbstracts):324S. [CrossRef] 

6. Hansen CP, Holtveg H, Francis D, Rasch L, Bertelsen S. 

Pulmonary hamartoma. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 

104:674-8. 

7. Doppman J, Wilson G. Cystic pulmonary hamartoma. Br 

J Radiol 1965; 38:629-31. [CrossRef] 

8. Miura K, Hori T, Yoshizawa K, Hamaguchi N, Morita J. 

Cystic pulmonary hamartoma. Ann Thorac Surg 1990; 

49:828-9. [CrossRef] 

9. Stella F, Davoli F, Brandolini J, Dolci G, Sellitri F, Fiorentino 

M, et al. A rare case of giant cystic chondroid hamartoma 

of the lung presenting with left side pneumothorax. 

Minerva Chir 2009; 64:117-9. 

10. Basile A, Gregoris A, Antoci B, Romanelli M. Malignant 

change in a benign pulmonary hamartoma. Thorax 1989; 

44:232-3. [CrossRef] 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Erkan Akar 1 , Taşkın Erkinüresin 2 , Fatin Tolga Cengiz 2 


Desmoid tümörler histolojik olarak benign karakterde 

fakat lokal agresif tümörlerdir. Fibrositler, konnektif 

doku fasyası ve muskuloaponörotik fibroz dokulardan 

gelişen nadir tümörlerdir. Toraks duvarında ender 

olarak rastlanır ve malign tümörler gibi tedavi edilirler. 

En etkili ve seçkin tedavi cerrahidir. Elli yedi yaşında 

bayan hastanın, şiddetli omuz ve sırt ağrısı şikâyetleri 

nedeni ile akciğer grafisi çektirildiğinde, sağ akciğer 

üst zonda normal dışı görüntü izlenmiştir. Kitlesi total 

eksize edilen olgunun postoperatif bir sorunu olmamış 

ve yedinci günde taburcu edilmiştir. Kitlenin patolojik 

incelemesi sonucunda tanısı desmoid tümör 

olarak rapor edilmiştir. 

Anahtar Sözcükler: Desmoid tümör, göğüs duvarı, 

cerrahi. 

Desmoid tümörler, göğüs duvarının ender rastlanan 

benign karakterde fakat lokal agresif tümörleridir 

(1).Histolojik olarak benign konnektif doku 

tümörleri içinde sınıflandırılıyorlarsa da, düşük 

dereceli sarkoma olarak da tanımlayan yayınlar 

vardır (2). Abdomende en sık olmakla beraber, sırt, 

göğüs duvarı, baş-boyun, intratorasik alanda ve alt 

Desmoid tumors are histologically benign, however 

locally aggressive, tumors. They are rare tumors that 

develop from fibrocytes, connective tissue fascia and 

musculoaponeurotic fibrous tissues. They are rarely 

found in thoracic wall and are treated like malignant 

tumors. Surgery is the most effective and foremost 

treatment. The chest x-ray of a 57-year-old female 

patient, who complained of severe shoulder and back 

pain showed an abnormality in right lung upper zone. 

The mass was totally excised. The patient had no 

post-operative problem and was discharged on the 

post-operative seventh day. Based on pathologic 

analysis, the diagnosis was reported to be a desmoid 

tumor. 

Key words: Desmoid tumor, chest wall, surgery. 

ekstremitelerde de görülebilmektedir. Lokal invazyon 

ve rekürrenslerle seyreder. Uzak metastaz 

yapmazlar, kemik, sinir ve vasküler yapılara invazyon 

gösterebilirler (1-3). Bu makalemizde ender 

görülen bir intratorasik desmoid tümör olgusu 

sunularak ilgili literatür gözden geçirilmiştir. 

1 Şevket Yılmaz Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi 

Kliniği, Bursa 

2 Şevket Yılmaz Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, 

Bursa 

1 Department of Chest Surgery, Şevket Yılmaz Education and 

Research Hospital, Bursa, Turkey 

2 Department of Pathology, Şevket Yılmaz Education and 

Research Hospital, Bursa, Turkey 


İletişim (Correspondence): Erkan Akar, Şevket Yılmaz Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Bursa 

e-mail: drerkanakar@hotmail.com 

63


OLGU 

Elli yedi yaşında bayan hasta yaklaşık bir yıl önce başlayan 

sağ omuz ve sırt ağrısı nedeniyle fizik tedavi ve rehabilitasyon 

kliniğine başvurmuş. Hastanın yapılan muayenesinde 

omuz ekleminde kireçlenme olduğu söylenerek 

medikal tedavi başlanılmış. Radyolojik görüntülemeler 

istenmemiş. Hastanın son bir ay içinde omuz ağrılarının 

gittikçe artması üzerine torasik çıkış sendromu ön tanısıyla 

kliniğimizce konsülte edildi. Solunum sistemi muayenesinde, 

her iki hemitoraks solunuma eşit olarak katılıyor ve 

solunum sesleri olağandı. Diğer sistem muayenelerinde 

bir özellik yoktu. Laboratuvar değerleri normal olan hastanın 

yakın zamanda geçirilmiş travma veya kronik hastalık 

öyküsüne rastlanılmadı. Çekilen posteroanterior (PA) 

akciğer grafisinde, sağ üst bölgede hipodens düzgün 

kenarlı lezyon dikkati çekti (Şekil 1). Toraks bilgisayarlı 

tomografisinde (BT), sağ akciğer üst lobda apikal segment 

vertebral tabanlı 47x50 mm boyutlarında lobüle 

kitle lezyonu izlendi (Şekil 2). Lezyonun vasküler, kemik ve 

sinir yapılarıyla ilişkisini ortaya koymak için toraks manyetik 

rezonans (MR) görüntülemesi istendi. MR’da, sağ üst 

lob apikal segment düzeyinde supraklavikuler fossada 

kitle lezyonu mevcuttu. Kitlenin vasküler, sinir ve kemik 

tutulumu görülmedi (Şekil 3). Yumuşak doku tümörü ön 

tanısıyla operasyon kararı alındı. Gerekli hazırlıkların 

ardından genel anestezi altında çift lümen entübe edildi. 

Sağ yanı yukarı gelecek şekilde yatırılan hastaya yüksek 

posterolateral torakotomi kesisi yapıldı. Skapula kaldırılarak 

4. interkostal aralıktan toraksa girildi. Eksplorasyonda 

akciğer parankiminin doğal olduğu görüldü. İkinci kot 

vertebral bileşke hizasından kaynaklı, kaburga ve vertebraya 

invazyon göstermeyen lobüle konturlu yumuşak doku 

lezyonu görüldü. Kitlenin kapsülü ile cerrahi sınırlarda 

tümör bulunmayacak şekilde çıkarıldı. Ameliyat sırasında 

kitlenin etraf dokulara invaze olmadığı, etraf dokuların 

negatif olduğu, frozen-section tetkikle sabitlendi. Kitlenin 

yapılan histopatolojik incelemesinde, kollajenöz fibröz bir 

zemin içerisinde genellikle birbirine paralel demetler halinde 

düzenlenmiş proliferatif fibroblastlardan oluşan 

tümör görüldü Tümörün stromasında, bol miktarda ekstraselüler 

kollajen içeren bland nukleuslu atipi ve mitoz 

göstermeyen iğsi hücrelerden oluştuğu izlendi. Yapılan 

immunohistokimyasal incelemede, neoplastik hücreler 

vimentin ile yaygın kuvvetli boyanma gösterirken, PAN-CK, 

S-100 Protein, SMA, Desmin, CD-34 ile boyanmadığı 

izlendi. Ki-67 proliferasyon indeksi de % 1’in altında 

tespit edildi (Şekil 4). Bütün bu histopatolojik ve immunhistokimyasal 

bulgular ile olgu intratorasik desmoid tümör 

olarak raporlandı. Bu tür lezyonların hızlı gelişen, agresif 

çevreye invazyon yapan ancak, metastaz yapmayan benign 

lezyonlar olması dikkate alınarak, radyoterapi tedavisi 

için ‘Radyasyon Onkolojisi’ polikliniğinde takibinin 

sürdürülmesine karar verildi. Postoperatif yedinci günde 

hasta taburcu edildi. 

Şekil 1: PA akciğer grafisinde sağ hemitoraksta düzgün kenarlı opasite. 

Şekil 2: Toraks bilgisayarlı tomografide, sağ üst loba komşu 47x50 mm 

boyutlarında lobüle kitle lezyonu. 

Şekil 3: Manyetik rezonans görüntülemede, supraklavikuler fossada kitle 

lezyonu, kitlenin vasküler, sinir ve kemik tutulumu görülmedi. 


İntratorasik Desmoid Tümör; Nadir Bir Lokalizasyon | Akar ve ark. 

Şekil 4: A) Kollajenöz fibröz bir zemin içerisinde genellikle birbirine 

paralel demetler halinde proliferatif fibroblastlardan oluşan tümör hücreleri. 

B) Neoplastik hücreler vimentin ile kuvvetli boyandı. C) Tümörde 

CD-34 ile boyanma izlenmedi. D) Ki-67 proliferasyon indeksi %1’in 

altında. (H&E x 40). 

TARTIŞMA 

Desmoid tümörler; fibrositler, fasya ve muskuloaponörotik 

dokulardan gelişen benign karakterde fibröz tümörlerdir 

(1-3). Bütün yumuşak doku tümörlerinin %3’ünü ve tüm 

tümörlerin ise %0,03’ünü oluştururlar (2,3). Tüm desmoid 

tümörler ele alındığında, en sık skapula çevresi ile omuz 

bölgesi olmak üzere, göğüs duvarında görülme oranı 

%10-28’dir (1,3). Göğüs duvarında en sık anteriorda 

%47, posteriorda %32 ve lateral göğüs duvarında 

ise %11 oranında izlenmektedir (4). En sık 25-35 yaşlar 

arasında ve sol hemitoraksta sağa oranla daha fazla 

görülmektedir (3,4). Kadınlarda ise erkeklere oranla iki 

kat daha fazla rastlanır (1,3). Olgumuz elli yedi yaşında 

bayandı ve lezyonu sağ hemitorakstaydı. Etyolojisinde 

travma, cerrahi kesiler, genetik faktörler ve hormonal 

nedenler gibi birçok etken düşünülse de hiçbiri henüz tam 

aydınlatılamamıştır (2-4). En sık başvuru şikâyeti ağrı ve 

şişliktir. Semptomları genellikle kitle basısına bağlı gelişir 

ve sinir tutulumu olan durumlarda ağrı şiddetli olur (4). 

Bizim sunduğumuz olguda, son derece nadir olarak görülen 

bu tümör, intratorasik göğüs duvarı yerleşimliydi. 

Olgumuzda ağrı dışında bir semptomu yoktu ve ağrı 

şiddeti süre içinde gittikçe artmıştı. Hastanın daha önce 

geçirilmiş travma ya da toraks cerrahisi öyküsü bulunmamaktaydı. 

Tanısında akciğer grafisi ilk yapılacak tetkiktir. Sıklıkla 

direk akciğer grafisi ile kitlenin varlığı tespit edilir. Toraks 

BT lokalizasyon ve büyüklük, MR ise yumuşak doku invazyonu 

ve rekürensler hakkında detaylı bilgi verir (3). Kesin 

tanı ise histopatolojik olarak konulur. İğne aspirasyon 

biyopsisi yeterli olmayabilir. Desmoid tümörlerde relatif 

hiposelüler ve mitotik aktivite yoktur (4,5). Sitolojisinde ise 

malign kriterler tespit edilmez (5). İmmunohistokimyasal 

incelemede neoplastik hücreler vimentin ile yaygın kuvvetli 

boyanma gösterirken, PAN-CK, S-100 Protein, SMA, 

Desmin, CD-34 ile boyanma göstermez ve Ki-67 proliferasyon 

indeksi düşük olarak tespit edilir. 

Ayırıcı tanıda, göğüs duvarının diğer kitleleri, mediastinal 

tümörler ve akciğer kanseri akla getirilmelidir. Desmoid 

tümörlerin benign karakterde ve lokal agresif olmaları 

sebebiyle düşük dereceli malign sarkomlar gibi tedavi 

edilmelidirler (1,3). Cerrahi eksizyon sınırlarının geniş 

tutulması ile bu hastalarda, beş yıllık sağkalımın %90-100 

civarında olduğu bildirilmiştir (5). En etkin tedavi halen 

cerrahi sınırlar (göğüs duvarı kitleleri için) en az 4 cm 

temiz olacak şekilde geniş rezeksiyondur (1,2). Bunun 

sebebi fasyalar boyunca desmoid tümörün yayılabiliyor 

olmasıdır. Bundan dolayı cerrahi sonrası tedaviye radyoterapi 

eklenmelidir. Özellikle tam olmayan cerrahilerde, 

nükslerde, geniş tümörlerde ve inoperabl olgularda radyoterapi 

denenebilmektedir (3,4). Bu nedenle, tek başına 

cerrahi tedavi yerine multimodal yaklaşım ile radyoterapiyi 

de tedavi rejimine eklemek önerilmektedir (2,4). Optimal 

tedavi dozu kesin olmamakla birlikte toplam 45-60 

Gy dozunda, 1,8-2,0 Gy fraksiyonlarla uygulanmaktadır 

(1,6). Cerrahi ile birlikte kullanıldığında rekürrens %0-30 

arasında değişen oranlarda bildirilmektedir (6). Benzer 

şekilde olgumuzda da total kitle rezeksiyonu ile postoperatif 

dönemde 50 Gy radyoterapi uygulandı. Bir, üç ve 

altı aylık kontrollerinde nükse rastlanmadı. Nüks, desmoid 

tümörlerde önemli bir sorundur. Kırk yıllık bir periyodda 

32 hastanın incelendiği bir çalışmada, 5 yıllık lokal nüks 

oranı %29, 5 yıllık sağkalım %93, 5 yıllık hastalıksız süre 

ise %71 olarak tespit edilmiştir (6). 

Sonuç olarak, desmoid tümörler benign karakterli ama 

lokal agresif tümörlerdir. Bu yüzden düşük dereceli sarkomlar 

gibi tedavi edilmelidir. En etkili tedavi halen geniş 

yapılan cerrahi rezeksiyondur. Rezeksiyon sonrası radyoterapinin 

eklenmesi nüks oranlarını düşürmesi açısından 

önemlidir. 




Fikir - E.A., T.E., F.T.C.; Tasarım ve Dizayn - E.A., T.E., 

F.T.C.; Denetleme - E.A., T.E., F.T.C.; Kaynaklar -; Malzemeler 

-; Veri Toplama ve/veya İşleme - E.A., T.E., 

F.T.C.; Analiz ve/veya Yorum - E.A., T.E., F.T.C.; Literatür 

Taraması - E.A.; Yazıyı Yazan - E.A.; Eleştirel İnceleme - 

E.A., T.E., F.T.C. 



KAYNAKLAR 

1. Gürsoy S, Yaldız S, Usluer O, Türk F, Kanlıoğlu N, Başok 

O ve ark. Göğüs ön duvar yerleşimli desmoid tümör: Olgu 

sunumu. İzmir Göğ Hast Der 2004; 18:97-3. 

2. Arslan E, Işık AF, Şanlı M, Tunçözgür B, Elbeyli L. Toraks 

travması sonrası gelişen fibromatozis: Olgu sunumu. Türk 

Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2013; 21:216-2. 

3. Demiral G, Yılmaz A, Aksoy F, Ekinci Ö, Şaban B, Kuşak 

M. Abdomina desmoid tümör: Olgu sunumu. Marmara 

Med J 2010; 23:297-4. 

4. Tülüce K, Sezen CB, Taştepe Aİ. Nadir bir göğüs duvarı 

tümörü: Sternal Desmoid Tümör. Bozok Tıp Derg 2012; 

2:83-3. 

5. Kabiri EH, Al Aziz S, El Maslout A, Benosman A. Desmoid 

tumors of chest wall. Eur J Cardiothorac Surg 2001; 

19:580-3. [CrossRef] 

6. Brodsky JT, Gordon MS, Hajdu SI, Burt M. Desmoid tumors 

of chest wall. A locally recurrent problem. J Thorac 

Cardiovasc Surg1992; 104:900-3. 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Göktan Temiz 1 , Suat Gezer 2 , Muharrem Özkaya 3 


Castleman hastalığı, etiyolojisi tam olarak bilinmeyen 

ve nadir görülen benign bir hastalıktır. Erişkinlerde sık 

olmasına karşılık çocukluktan itibaren her yaşta görülebilmektedir. 

Sıklıkla toraksa yerleşmekle beraber 

tüm vücutta bulunabilir. Genellikle orta ve ön mediastende 

lokalizedir. Burada, teratom ön tanısıyla 

eksize ettiğimiz bir Castleman hastalığı olgusunu, 

literatür bilgileri eşliğinde sunmaktayız. 

Anahtar Sözcükler: Castleman hastalığı, lenfadenopati, 

torakotomi. 

Castleman Hastalığı (CH), ilk kez 1956’da “timoma 

benzeri lokalize mediastinal lenf nodu hiperplazisi” 

olarak tanımlanmıştır (1). Hastalık, olguların 

%70’ten fazlasında toraks içinde mediasten 

veya hilusta yerleşmekle beraber tüm vücutta da 

bulunabilmektedir (2,3). Dev lenf nodu hiperplazisi, 

anjiofoliküler lenfoid hiperplazi, lenf nodu hamartomu 

olarak da bilinen Castleman Hastalığı, genellikle 

genç erişkinlerde görülür ve asemptomatik 

seyreder ve lenf nodu büyük ve düzgün sınırlıdır 

(3,4). CH’nin mediastinal kitleyle seyreden diğer 

Castleman’s disease is a rare benign disease with an 

unknown etiology. Although it is more common in 

adults, it can be seen at any age starting from childhood. 

Although more commonly observed in the 

thorax, it can be found anywhere in the body. It is 

usually localized in the middle or anterior mediastinum. 

With a review of the literature, we hereby introduce 

a case of Castleman’s disease, excised in prediagnosis 

as a teratoma. 

Key words: Castleman’s disease, lymphadenopathy, 

thoracotomy. 

otoimmün ve neoplastik hastalıklardan ayırt edilmesi 

gerekir. Timoma, lenfoma, tüberküloz, sarkoidoz 

ve malign lezyonlar ayırıcı tanıda ön planda 

düşünülmesi gereken hastalıklardır (5). Kesin tanı 

için histopatolojik değerlendirme gereklidir. Ayırıcı 

tanıdaki zorluklardan dolayı genellikle hastalara 

torakotomi ile tanı konulur. Lokalize olanları tedavisi 

cerrahidir. Preoperatif radyolojik görüntü itibariyle 

ön tanı olarak teratomu düşündüren bu olgu 

literatür eşliğinde sunuldu. 

1 Adana Numune Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Adana 

2 Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim 

Dalı, Adana 

3 Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, 

Antalya 

1 Department of Thoracic Surgery, Adana Numune Hospital, 

Adana, Turkey 



3 Department of Thoracic Surgery, Antalya Education and 

Research Hospital, Antalya, Turkey 


İletişim (Correspondence): Göktan Temiz, Adana Numune Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Adana 


67


OLGU 

Elli iki yaşında erkek hasta, bir yıldır var olan sağ yan 

ağrısı şikâyeti ile başvurdu. Hastanın 15 paket/yıl sigara 

öyküsü dışında özgeçmiş ve soy geçmişinde önemli bir 

özellik yoktu. Fizik muayenede patolojik bir bulguya rastlanmadı. 

Akciğer grafisinde saptanan kitle imajı (Şekil 1) 

üzerine çekilen bilgisayarlı tomografisinde sağ anterosuperior 

mediastende 10x8x8 cm çapında, kalsifikasyonlar 

içeren düzgün sınırlı bir lezyon saptandı (Şekil 2 ve 3). 

Radyolojik görünüm öncelikle teratomla uyumlu olarak 

raporlandı. Yapılan bronkoskopide endobronşial lezyona 

rastlanmadı. İyi kontrastlanan kitleye transtorasik biyopsi 

planlanmadı. Teratom ön tanısıyla yapılan sağ eksploratif 

torakotomide anterosuperior mediastende 10x8x8 cm 

çapında kapsüllü, kahverengi sarı renkte kitle gözlendi. 

Kanamaya meyilli, kalsifikasyonlar içeren kitle çevre dokulardan 

künt ve keskin diseksiyonlarla ayrılarak eksize 

edildi (Şekil 4 ve 5). Patoloji sonucu, hiyalen vasküler 

tipte Castleman Hastalığı olarak raporlandı. Postoperatif 

4. günde taburcu edildi. Hasta kliniğimiz tarafından halen 

sorunsuz takip edilmektedir (Şekil 6). 

Şekil 2: Toraks tomografisinde heterojen yapıda kitle. 

Şekil 3: Toraks tomografisinde kalsifik odaklar içeren kitle. 

Şekil 4: Kitlenin peroperatif görünümü. 

Şekil 1: Preoperatif PA Akciğer grafisinde sağ hemitoraksın çoğunluğunu 

kaplayan, kalsifik odaklar içeren opasite. 

Şekil 5: Kitlenin postoperatif görünümü. 

TARTIŞMA 

Castleman hastalığı, atipik lenfoproliferatif hastalık grubundadır. 

Anjiyofoliküler lenf nodu hiperplazisi, dev lenf 

nodu hiperplazisi, lenf nodu hamartomu veya benign dev 

lenfoma olarak da adlandırılmaktadır. Erişkinlerde sık 

olmakla birlikte, çocukluktan itibaren her yaşta görülebilmektedir 

(6). Klinik olarak tek bölgeyi tutan lokalize 


Mediastinal Castleman Hastalığı: Olgu Sunumu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi | Temiz ve ark. 

veya birden fazla bölgeyi tutan sistemik tip olarak gruplandırılır. 

Lokalize formu ilk olarak 1956 yılında Castleman 

tarafından, generalize formu ise 1978’de Gaba ve 

ark. (7) tarafından tanımlanmıştır. Lokalize form %51 

asemptomatiktir. Rutin olarak çekilen radyografilerde 

tespit edilir. Kitlenin büyüklüğü 1–12 cm arasında değişebilir. 

Kitlenin yerleşimine ve büyüklüğüne bağlı olarak 

ağrı ve nefes darlığı gibi bası bulguları gösterebilir (8). 

Hiyalen vasküler ve plazmasellüler olmak üzere iki histolojik 

tip tanımlanmıştır. Maligniteye dönüşmesi nadirdir. 

Vasküler tip tümörlerde preoperatif arteryal embolizasyon 

ile intraoperatif kanamayı minimalize eden birkaç çalışma 

yayınlanmıştır. Embolizasyon sonrasında peroperatif 50 – 

400 cc kanama bildirilmiştir. Embolizasyon için 350 

µm’den küçük mikrosferler kullanıldığında katastrofik 

komplikasyonlar olabilir. Bronşiyal ve interkostal arter 

embolizasyonuna bağlı spinal kord iskemisi de bildirilmiştir. 

Embolizasyon öncesi iyi düşünülmeli ve 350 – 700 µm 

çapta mikropartiküller kullanılmalıdır. Shang-Fat Ko ve 

ark. (9) embolizasyon yapmadan cerrahi tedavi uyguladıkları 

8 CH olgusu yayınlamışlar, 100 – 850 ml (ortalama 

620 ml) peroperatif kanama olduğunu bildirmişlerdir. 

Olgumuzda preoperatif radyografik değerlendirmede 

kitlede artmış vaskülarite görüldü. Ancak BT de kitleyi 

besleyen vasküler yapı izlenmedi ve bu nedenle preoperatif 

embolizasyon düşünülmedi. Peroperatif kanama olmadı. 

Hiyalen vasküler tipte cerrahi tedavi ilk seçenektir. 

Cerrahi tedavi ile kalıcı kür sağlanır. Rezeksiyon yapılamayan 

ya da tam olmayan rezeksiyon yapılan olgularda 

adjuvant radyoterapi gerekmektedir (10). Beş yıllık yaşam 

süresi %100’dür. Olgumuzda kitle lokalize formda ve 

10x8x8 cm boyutlarındaydı. Cerrahi eksizyonla tedavisi 

sağlandı. Sistemik form, multipl miyeloma, B hücre neoplazmları 

ve kaposi sarkomu gibi malign hastalıkların gelişme 

riskine sahiptir. Genellikle semptomatiktir ve bundan 

interlökin-2 artışı sorumlu tutulmaktadır. Sistemik 

formun tedavisinde henüz fikir birliğine varılamamıştır. 

Değişik tedavi kombinasyonları uygulanmaktadır. En sık 

kullanılan, cerrahi eksizyon, kortikosteroid ve kemoterapi 

kombinasyonudur. Son yıllarda tedavide interferon alfa, 

retinoik asit, anti interlökin-6 antikor kullanımı önerilmektedir. 

Tedaviye rağmen multisentrik formun prognozu 

kötüdür. Keller ve ark. (11) tarafından hiyalen vasküler ve 

plazmasellüler olmak üzere iki histopatolojik tip tanımlanmıştır. 

Plazmasellüler tip daha nadir görülür. Genellikle 

multisentriktir. Hiyalen vasküler tipe plazmasellüler tipe 

göre 10 kat daha sık rastlanılır; genellikle lokalize formdadır. 

En sık mediastende görülürler (%52). Boyun, aksilla, 

retroperitoneal bölge, mezenter ve pelvis yerleşimli de 

olabilmektedir (12,13). Olgumuz histopatolojik olarak en 

yaygın görülen hiyalen vasküler tip ve anterosuperior 

mediastende lokalizeydi. CH’nin kesin tanısı genellikle 

eksizyonal biyopsi ve histopatolojik değerlendirmeyle 

konulur. Özellikle hiyalen vasküler tip CH’de, radyografik 

görüntü eşliğinde biyopsi alınması durumunda, vaskülaritesi 

nedeniyle kanama riski vardır. Bu nedenle tanı amacıyla 

cerrahi girişim önerilir. Olgumuzda, radyolojik incelemede 

kitlenin iyi kontrast tutması nedeniyle transtorasik 

biyopsi düşünülmedi ve eksploratris torakotomiyle tanı 

konulmasına karar verildi. BT’de genellikle iyi sınırlı yumuşak 

doku kitlesi görülür. CH’de kalsifikasyon sık değildir. 

Küçük kitleler homojen, büyük kitleler daha heterojen 

olabilir. Hiyalen vasküler tip, hipervasküler tümör olması 

nedeniyle daha fazla kontrastlanma gösterir. Anjiyografi 

ile vasküler tümörü besleyen bronşiyal, internal mammariyal 

veya interkostal arterler gösterilebilir (14,15). Ancak 

olgumuzda BT’de kitleyi besleyen damar bulunmamıştır. 

PET/BT ile büyümemiş lenf nodlarında anormal tutulum 

saptanabilir. Bu yöntem multifokal odakların tespitinde de 

faydalıdır. Hastalığın kesin evrelemesi ve tedavinin yönlendirilmesinde 

kullanılır. Özellikle BT’de radyolojik ön 

tanıda teratomu düşündürecek bulgular olduğundan tanı 

için başka bir yönteme gerek duyulmadı ve eksploratris 

torakotomiye karar verildi. Olgumuz lokalize hiyalen 

vasküler CH olarak kabul edildi. 

Şekil 6: Postoperatif PA akciğer grafisi. 

Cerrahi eksizyonla 5 yıllık yaşam süresi %100’dür. Hiyalen 

vasküler tipin unifokal tipinde, nadir de olsa malignite 

gelişme olasılığı vardır. Cerrahi tedaviye uygun olmayan 

olgularda radyoterapi veya radyoterapi ile birlikte steroid 

tedavisi önerilmektedir (16). Ayırıcı tanıda reaktif ve neoplazik 

lenf nodu patolojileri yer almaktadır. 



Sonuç olarak, Castleman hastalığı nadir görülen, sıklıkla 

mediasten veya hilusta lokalize lenfoproliferatif bir hastalıktır. 

Mediasten ve hiler kitlelerin ayırıcı tanısında mutlaka 

düşünülmelidir. Bu hastalarda tanı ve tedavi için eksploratris 

torakotomi önerilmektedir. 




Fikir - G.T., S.G., M.Ö.; Tasarım ve Dizayn - G.T., S.G., 

M.Ö.; Denetleme - G.T., S.G., M.Ö.; Kaynaklar -; Malzemeler 

-; Veri Toplama ve/veya İşleme -; Analiz ve/veya 

Yorum -; Literatür Taraması -; Yazıyı Yazan -; Eleştirel 

İnceleme -. 

KAYNAKLAR 

1. Yeh CM, Chou CM, Wong LC. Castleman's disease mimicking 

intrapulmonary malignancy. Ann Thorac Surg 

2007; 84:e6-7. [CrossRef] 

2. Olak J. Benign lymph node disease involving the mediastinum. 

In: Shields T, ed. General thoracic surgery. 5th. ed. 

Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 

2000:2254–5. 

3. Karahan N, Çandır Ö. Castleman hastalığı olan bir olgu 

sunumu. Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi 

Dergisi 2002; 9:10-1. 

4. Eyüboğlu MG, Karapolat S, Önen A, Şanlı A, Uçan ES, 

Kargı A ve ark. Mediastinal Castleman Hastalığı: İki olgu 

sunumu. DEÜ Tıp Fakültesi Dergisi 2007; 21:103–7. 

5. Dural K, Ulaşan N, Yıldırım E, Ulan S. Castleman Hastalıklı 

Bir Olgu. Özyardımcı N. Ed, 25.Yıl Akciğer Günleri 

Kongre Kitabı. 2000:267–71. 

6. Blankenship ME, Rowlett J, Timby JW, Roth RS, Jones RE. 

Giant lymph node hyperplasia (Castleman’s disease) presenting 

with chylous pleural effusion. Chest 1997; 

112:1132–3. 

7. Gaba AR, Stein RS, Sweet DL, Variakojis D. Multicentric 

giant lymph node hyperplasia. Am J Clin Pathol 1978; 

69:86 –90. 

8. Çobanoğlu U, Kırgın H Ö, Uğurluer G. Dev Lenf Nodu 

Hiperplazisi: Castleman Hastalığı (Bir olgu nedeniyle). 

Van Tıp Dergisi 2009; 16:78-80. 

9. Robert JH, Sgourdos G, Kritikos N, Didier D, Terraz S. 

Preoperative embolization of hypervascular Castleman’s 

disease of the mediastinum. Cardiovasc Intervent Radiol 

2008; 31:186–8. [CrossRef] 

10. Ozkan H, Tolunay S, Gozu O, Ozer ZG. Giant lymphoid 

hamartoma of mediastinum (Castleman’s Disease). Thorac 

Cardiovasc Surg 1990; 38:321-3. 

11. Keller AR, Hochholzer L, Castleman B. Hyaline-vascular 

and plasma-cell types of giant lymph node hyperplasia of 

the mediastinum and other locations. Cancer 1972; 

29:670–83. [CrossRef] 

12. Somdas MA, Ketenci I, Bicer S, Senturk M, Guney E. 

Castleman’s Disease as an unusual neck mass: Case report. 

Ann Otol Rhinol Laryngol 2004; 113:459–61. 

[CrossRef] 

13. Taslak ŞA, Süllü Y, Ünsal M, Başoğlu A. Castleman Hastalığı: 

Nadir interlober yerleşim nedeniyle. Solunum 2012; 

14:109 –12. 

14. Madan R, Chen JH, Trotman-Dickenson B, Jacobson F, 

Hunsaker A. The spectrum of Castleman’s disease: mimics, 

radiologic pathologic correlation and role of imaging 

in patient management. Eur J Radiol 2012; 

81:123-31. [CrossRef] 

15. Pekçevik Y, Gürel D, Şanlı A, Kargı A, Osma E, Yılmaz E. 

Mediastinal Castleman Hastalığı: vaskülaritenin ameliyat 

öncesi radyolojik olarak değerlendirilmesi. Türk Toraks 

Dergisi 2010; 11:127-30. 

16. Bowne WB, Lewis JJ, Filippa DA, Niesvizky R, Brooks AD, 

Burt ME, et al. The management of unicentric and multicentric 

Castleman’s Disease: a report of 16 cases and a 

review of the literature. Cancer 1999; 85:706-17. 

[CrossRef] 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Melike Batum 1 , Ayşın Kısabay 2 , Sinem Oğuz 2 , Bilge Oktan 2 , Hikmet Yılmaz 2 


Akondroplazi; otozomal dominant geçiş gösteren, 

servikomedüller kompresyon, spinal kord enfarktları, 

sinir kök kompresyonları ve uykuda solunum bozuklukları 

gibi birçok nörolojik semptomun görüldüğü, 

konjenital kemik displazilerinin en sık görülen formudur. 

On iki yaşında akondroplazi tanısı alan olgu, 

horlama, uykuda nefes durması ve uykululuk hali 

yakınmalarıyla başvurdu. Polisomnografi tetkikinde 

ağır obstrüktif uyku apne sendromu saptanması üzerine 

iki seviyeli pozitif hava yolu basıncı desteği ile 

titrasyona alındı ve apne-hipopne indeksi geriledi. 

Hasta pozisyon ve iki seviyeli pozitif hava yolu basıncı 

desteği tedavisi ile taburcu edildi. 

Anahtar Sözcükler: Akondroplazi, Obstruktif Uyku 

Apnesi Sendromu, polisomnografi, titrasyon. 

Akondroplazi, otozomal dominant geçiş gösteren 

iskelet displazilerinden biridir. Dördüncü kromozom 

(4p16.3) üzerinde yer alan fibroblast büyüme 

faktörü reseptörü 3 (FBFR3) genindeki bozukluk 

akondroplaziye neden olur. Sorun kıkırdaktan 

kemik dokusunun gelişimindedir (1-3). Cüceliğin 

en yaygın sebeplerinden biri olan akondroplazinin 

görülme sıklığı canlı doğumlarda 1/25000 ile 

1,5/10000 arasında değişmektedir (4). 

Uyku sırasında horlama, parsiyel obstrüksiyon, 

santral apne ve tam obstrüktif apne gibi solunum 

problemlerine rastlanır (5). Obstrüktif apneler 

hipoplazik yüz ve nazofaringeal boşluktaki azalma 

Achondroplasia is the most common form of congenital 

bone dysplasia, which is inherited, autosomal 

dominantly and characterized by cervicomedullary 

compression, infarction of the spinal cord, nerve root 

compression, and respiratory disorders during sleep. 

A 12-year-old patient with a diagnosis of achondroplasia 

was presented with complaints of snoring, 

sleep apnea, and lethargy. Upon finding severe obstructive 

sleep-apnea syndrome with polysomnography, 

the patient received titration with the support of 

two-level positive airway pressure and apneahypopnea 

index regressed. The patient was discharged 

with position and support from two-level 

positive airway pressure. 

Key words: Achondroplasia, Obstructive Sleep Apnea 

Syndrome, polysomnography, titration. 

ile ilişkili bulunmuştur (1). Solunum kaslarını inerve 

eden alt motor nöronların kompresyonu obstrüktif 

apneye, medüller solunum merkezlerinin kompresyonu 

ise santral apneye yol açmaktadır (1). Akondroplazili 

hastalarda görülen obstrüktif uyku apne 

sendromunda (OUAS), sıklıkla cerrahi tedavi uygulanmakta, 

ayrıca basınç destekli tedavi de gerekebilmektedir 

(6). 

Bu yazıda, akondroplazi ile obstrüktif uyku apne 

sendromu düşünülen, cerrahi tedaviden fayda 

görmemiş, basınç destekli tedavi ile apne/hipopne 

indeksinde belirgin azalma saptanan olgu paylaşıldı. 

1 Uşak Devlet Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Uşak 

2 Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Nöroloji Kliniği, 

Manisa 


İletişim (Correspondence): Melike Batum, Uşak Devlet Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Uşak 

e-mail: drmelikeyaman@hotmail.com 

1 Department of Neurology, Uşak State Hospital, Uşak, Turkey 

2 Department of Neurology, Celal Bayar University Faculty of 

Medicine Hospital, Manisa, Turkey 

71


OLGU 

Son iki yıldır artan gece uykusu sırasında horlama, uykuda 

her pozisyonda solunum durması yakınmaları, uykuda 

terleme, gece sık sık küçük tuvalete çıkma, sabahları 

yorgun kalkma, sabahları baş ağrısı, gün içinde aşırı 

uyuma isteği, dikkat eksikliği ve unutkanlık gibi yakınmalarla 

uyku birimi polikliniğine başvuran, 12 yaşındaki kız 

çocuğu OUAS açısından değerlendirildi. 

Özgeçmişinde gestasyonun 6. ayında ultrasanografi ölçümlerinde 

kemik gelişimi ile ilgili patoloji saptanan olgu 

sezaryen doğum şekli ile miadında 3 kg olarak doğmuş. 

Olgunun 3. aya kadar gelişim basamakları normal olarak 

izlenmiş, 5 aylıkken başını tutamama ve kafa çaplarında 

genişleme olması üzerine tetkik edilmiş. Frontal 

süturlarda genişleme ile uyumlu bulgular saptanması 

nedeniyle ‘kommunikan hidrosefali’ tanısı ile ventriküloperitoneal 

şant operasyonu olmuş. Başta büyüme, başını 

tutamama, dengesizlik yakınmaları ortadan kalkmış. On 

yaşında horlama yakınması nedeniyle tonsillektomiadenoidektomi 

operasyonu olmuş. Operasyon sonrası bir 

yıl boyunca gündüz ve gece uykuda soluk alıp vermesi 

rahatlamış ve son bir yıldır horlama ve tanıklı apneleri 

belirginleşmiş. Takip edildiği çocuk endokrinoloji bölümünde, 

akondroplaziye yönelik yaptırılan genetik testlerde 

A113082 mutasyonu bulunmuş. 

Psikomotor gelişim basamakları normal saptanan hastanın 

gastroözafageal reflüye sekonder olarak sık aralıklarla 

görülen akciğer enfeksiyonu geçirme öyküsü mevcuttu. 

Soygeçmişinde herhangi bir özelliği olmayan olgunun 

anne ve baba akrabalığı da bulunmuyordu. 

Fizik muayenesinde, kraniofasiyal bakıda frontal bossing 

ile birlikte baş çevresinde genişleme ve midfasiyal hipoplazi, 

ayrıca akondroplazinin dismorfik özellikleri olan kısa 

ekstremiteler, kısa ve kalın parmaklar mevcuttu. Ön 

kol/kol ve bacak/kalça oranları düşük asimetrik olarak 

ölçüldü. Hasta 41 kilogram ağırlığında ve 1 metre boyunda, 

morbid obez, (vücut kitle indeksi:41) olup akondroplazi 

persantillerine uygundu. Olgunun dinlemekle her 

iki akciğerinde bazallerde belirgin ral ve ronküsleri mevcuttu. 

Laboratuvar tetkikleri, demir eksikliği anemisi ile uyumlu 

ve serum CRP ve sedimantasyon değerleri normal sınırlarda 

bulundu. Tiroid fonksiyon testlerinde; T3 ve T4 

yüksekliği mevcut iken, TSH değeri normaldi ve herhangi 

bir elektrolit dengesizliği yoktu. EKG, normal sinüs ritmi 

ile uyumlu idi. Akciğer grafisinde bilateral havalanma 

artışı ve kardiyotorasik oranda artış görüldü. Batın ultrasonografisinde 

hepato-splenomegali mevcuttu. Hasta 

obezite-hipoventilasyon sendromu açısından da değerlendirildi. 

Hastada kor pulmonale olmaması ve bu sendromda 

yüzde elliden fazla oranda görülen hemotokrit 

yüksekliği saptanmaması nedeniyle bu tanı dışlandı. Kan 

gazı tetkiki planlanan hastanın ailesi morbid obezite sebebi 

ile kan gazı alınmasına onay vermedi. 

OUAS düşünülen hastanın kliniğimiz uyku bozuklukları 

birimine yatırılması ve polisomnografi (PSG) tetkiki planlandı. 

PSG öncesinde kulak burun boğaz tarafından konsülte 

edilen hastanın muayenesi olağan saptandı. PSG 

tetkikinde oksijen satürasyonunun % 86'dan %33’lere 

kadar düştüğü gözlendi. Saatte 65 sıklığında olan apne 

ve hipopneleri ağır OUAS olarak değerlendirildi (Şekil 

1ve 2). Bunun üzerine olgu titrasyon tetkikine alındı. Titrasyon 

tetkiki sırasında CPAP (Continuous Positive Airway 

Pressure=Sürekli Pozitif Havayolu Basınç Desteği) ile 

bulgularında düzelme olmaması üzerine BIPAP tedavisine 

geçildi. İki litre oksijen desteğinde BIPAP (Bilevel Positive 

Airway Pressure) inspiryum 20, ekspiryum 16 milibar 

basınçları olacak şekilde, horlama ve uykuda anormal 

solunum olaylarının belirgin olarak azaldığı, daha önceki 

polisomnografi incelemesinde saatte 65 olan apne ve 

hipopne indeksinin saatte 19’lara kadar gerilediği gözlendi 

(Şekil 3). Sırtüstü pozisyonda hasta desatüre olmasına 

rağmen, pozisyon tedavisi tek başına olarak bu ağır 

olguda uygulanmayıp, sadece ek tedavi olarak uygulandı. 

Sırt üstü pozisyonunda oksijen satürasyonu % 85–90 

arasında değişirken pozisyon tedavisi sonrası oksijen 

satürasyonu % 90–95 arasına yükselmiştir. Olguya, 2 litre 

oksijen desteğinde ve pozisyon tedavisi eşliğinde, BIPAP 

ile ilgili solunum cihazını düzenli olarak kullanması önerildi. 

Hastanın 1 ay sonraki kontrol değerlendirmesinde horlama, 

uykuda solunum durması, dikkat eksikliği şikâyetlerinin 

gerilediği öğrenildi. 

Şekil 1: Polisomnografi tetkikinde, bir epok örneği, desatürasyon ve 

hipopneleri vardır. CPAP tedavisi uygulanırken belirgin olarak desaturasyonlar 

devam etmektedir. 


Konjenital Kemik Displazili Bir Hastada Uykuda Solunum Bozukluğu: Olgu Sunumu | Batum ve ark. 

Şekil 2: Polisomnografi tetkikinin özet grafiğinde, uyku evrelerine ve 

pozisyona göre desatürasyon, horlama ve solunumsal olay indeksini 

göstermektedir. Horlama yakınmasının oldukça azaldığı, BIPAP tedavisi 

sonrası gece uykusu boyunca toplam 3 kez REM uykusuna girebildiği, 

uyku yapısının düzeldiği görülmektedir. 

Şekil 3: Hastanın BIPAP tedavisi sonrası özet raporu; iki litre oksijen 

desteğinde BIPAP (Bilevel Positive Airway Pressure)16-20 milibar basınçları 

arasında horlama ve uykuda anormal solunum olaylarının belirgin 

olarak azaldığı, daha önceki polisomnografi incelemesinde saatte 65 

olan apne ve hipopne indeksinin saatte 19’lara kadar gerilediği gözlendi. 

TARTIŞMA 

Akondroplazi, servikomedüller kompresyon, uyku bozuklukları, 

spinal kord enfarktları ve sinir kök kompresyonları 

gibi birçok nörolojik semptomun oluşumuna yol açabilecek 

olan konjenital kemik displazilerindendir (7). Bu hastalıkta 

hipotoni, hidrosefalinin eşlik ettiği veya etmediği 

makrokrania, psikomotor gelişme geriliği, apne, uyku 

bozuklukları, kompresif spinal sendromlar ve foramen 

magnum stenozu gibi nörolojik belirtiler hastaların %35- 

47'sinde görülebilir (2). 

Solunumsal bozukluklar, akondroplazik hastaların 

%85'inde görülmektedir ve çoğu solunum merkezinin 

kompresyonuna, obstrüktif uyku apnesine, küçük ve az 

gelişmiş paranasal sinüslere, küçük torasik alana ve ciddi 

hipotoniye bağlıdır. Akondroplazik çocuklarda en sık 

görülen solunumsal bozukluk obstrüktif uyku apnesidir (2). 

İlk kez akondroplazide OUAS 1983´te tanımlanmıştır 

(2,3,8,9). 

Akondroplazi ile birlikte göğüs deformiteleri, üst solunum 

yolu obstrüktif uyku ile ilişkili solunum bozuklukları, kronik 

pulmoner hastalıklar ve nörolojik komplikasyonlar görülmektedir. 

Klinik olarak olgular üç gruba ayrılmaktadır. İlk grupta 

nörolojik komplikasyonu olmayan, sadece OUAS olan 

olgular, ikinci grupta, adenotonsillektomi operasyonuna 

rağmen dirençli OSAS, santral apne ve üst solunum yollarında 

kaslarda fonksiyon bozukluğu birlikteliği olan olgular, 

üçüncü grupta ise OUAS kliniğinin yanı sıra oksijen 

satürasyonun düşüklüğünün fazla olduğu progresif seyir 

gösteren ve yaklaşık 3/5’inde kardiyopulmoner yetmezlik 

sonucu ölüm gelişen olgular yer almaktadır (5). Bizim 

olgumuz ikinci grup içerisindedir. 

Akondroplazi ve OUAS birlikteliği olan çocuklarda hipertansiyon, 

metabolik sendrom, iskemik kalp hastalıkları ve 

inme genel populasyona göre 10 yıl daha erken ortaya 

çıkma eğilimindedir (5). 

Akondroplazide tedavi yöntemleri arasında ventriküloperitoneal 

şantlar, servikomedüller dekompresyon, trakeostomi, 

akciğer hastalığı için oksijen desteği, adenoidektomi 

ve/veya tonsillektomi ve nazal maske ile CPAP bulunmaktadır 

(10-12). Son 15 yıldan beri trakeostomi yerini CPAP 

tedavisine bırakmıştır. Hastalara %5,3-12,3 arasında 

değişen oranlarda uzun süreli CPAP veya BIPAP tedavi 

önerilmektedir (6). OUAS tedavisi adenotonsillektomi 

ve/veya CPAP ile yapıldığında uzun dönem komplikasyonları 

ve solunumsal olayları azaltmada önemli bir rol 

oynamaktadır (11,12). 



OUAS ve akondroplazi birlikteliği olan olgumuz, tonsillektomi 

ve adenoidektomi operasyonundan ve ardından 

uygulanan CPAP tedavisinden fayda görmemiş, uyguladığımız 

BIPAP, pozisyon ve oksijen destek tedavisi ile apne 

hipopne indeksi gerilemiş ve şikâyetlerinde belirgin azalma 

olmuştur. 




Fikir - M.B., A.K., H.Y., S.O., B.O.; Tasarım ve Dizayn - 

M.B., A.K., S.O., B.O., H.Y.; Denetleme - M.B., A.K., 

S.O., B.O., H.Y.; Kaynaklar – H.Y.; Malzemeler – M.B., 

S.O., B.O.; Veri Toplama ve/veya İşleme - M.B., A.K., 

S.O., B.O., H.Y.; Analiz ve/veya Yorum - M.B., H.Y.; 

Literatür Taraması - M.B.; Yazıyı Yazan - M.B.; Eleştirel 

İnceleme - A.K., H.Y. 

KAYNAKLAR 

1. DelRosso LM, Gonzalez-Toledo E, Hoque R. A threemonth-old 

achondroplastic baby with both obstructive 

apneas and central apneas. J Clin Sleep Med 2013; 

9:287-9. [CrossRef] 

2. Bagley CA, Pindrik JA, Bookland MJ, Camara-Quintana 

JQ, Carson BS. Cervicomedullary decompression for foramen 

magnum stenosis in achondroplasia. J Neurosurg 

2006; 104(3 Suppl):166-72. [CrossRef] 

3. Zucconi M, Weber G, Castronovo V, Ferini-Strambi L, 

Russo F, Chiumello G, et al. Sleep and upper airway 

obstruction in children with achondroplasia. J Pediatr 

1996; 129:743-9. [CrossRef] 

4. Francomano CA. The genetic basis of dwarfism. N Eng J 

Med 1995; 332:58-9. [CrossRef] 

5. Afsharpaiman S, Saburi A, Waters KA Respiratory difficulties 

and breathing disorders in achondroplasia. Paediatr 

Respir Rev 2013; 14:250-5. [CrossRef] 

6. Afsharpaiman S, Sillence DO, Sheikhvatan M, Ault JE, 

Waters K. Respiratory events and obstructive sleep apnea 

in children with achondroplasia: investigation and treatment 

outcomes. Sleep Breath 2011; 15:755-61. 

[CrossRef] 

7. Ozcetin M, Arslan MT, Karapinar B. An achondroplasic 

case with foramen magnum stenosis, hydrocephaly, cortical 

atrophy, respiratory failure and sympathetic dysfunction. 

Iran J Pediatr 2012; 22:121–4. 

8. Nelson FW, Hecht JT, Horton WA, Butler IJ, Goldie WD, 

Miner M. Neurological basis of respiratory complications 

in achondroplasia. Ann Neurol 1988; 24:89–93. 

[CrossRef] 

9. Ruiz-Garcia M1, Tovar-Baudin A, Del Castillo-Ruiz V, 

Rodriguez HP, Collado MA, Mora TM, et al. Early detection 

of neurological manifestations in achondroplasia. 

Childs Nerv Syst 1997; 13:208-13. [CrossRef] 

10. Ilett SJ. Achondroplasia. Dev Med Child Neurol 1983; 

25:100–1. [CrossRef] 

11. Larsen PD, Snyder EW, Matsuo F, Watanabe S, Johnson 

LP. Achondroplasia associated with obstructive sleep apnea. 

Arch Neurol 1983; 40:769. [CrossRef] 

12. Waters KA, Everett F, Sillence D, Fagan E, Sullivan CE. 

Breathing abnormalities in sleep in achondroplasia. Arch 

Dis Child. 1993; 69:191–6. [CrossRef] 



EDİTÖRE MEKTUP 

LETTER TO EDITOR 


Sayın Editör, 

Elli sekiz yaşında kadın hasta, öksürük, hırıltılı solunum, 

nefes darlığı ve balgam çıkarma şikâyetleri ile 

polikliniğe başvurdu. Hasta astım atağı tanısı ile 

servise yatırıldı. Özgeçmişinde astım dışında bir 

özellik yoktu. Solunum sistemi muayenesinde bilateral 

yaygın ronküs mevcuttu. Diğer sistem muayeneleri 

normaldi. Hastaya antibiyotik, sistemik steroid, 

salbutamol-ipratropium bromür ve budesonid 

nebülizasyon tedavisi başlandı. Tedavi sırasında 

hastada tek taraflı midriazis geliştiği saptandı (Şekil 

1). Anizokori etyolojisi açısından göz ve nöroloji 

bölümleri ile konsülte edildi. Anizokori sebebi olabilecek 

herhangi bir patoloji saptanmaması üzerine 

farmakolojik midriazis tanısı kondu. Hastanın inhalasyon 

tedavisi salbutamol-ipratropium bromür 

kesilerek salbutamol olarak değiştirildi. Takibinde 

hastanın pupil çapının normale dönmesi ile tanımız 

doğrulanmış oldu (Şekil 2). 

Ülkemizden de ipratropium-bromüre bağlı anizokori 

olgusu bildirilmiştir (2). Anizokori fizyolojik, farmakolojik 

(göze ilaç damlatılması), göz ön segment patolojisi 

(cerrahi, glokom vb.) veya nörolojik patolojiye 

bağlı olabilir. Fizyolojik anizokori, hem karanlık hem 

ışıkta gözlenir; ağrı, anksiyete gibi sempatik aktivitenin 

arttığı durumlarda artış gösterir. Patolojik anizokoride 

ilk yapılacak olan patolojik pupillanın bulunmasıdır. 

Işığa zayıf ve yavaş yanıt veren pupilla patolojiktir. 

Bundan sonra gözde lokal hastalıklar ve ilaç 

damlatılma öyküsü aranır. Patolojik anizokoriye yol 

açan nörolojik nedenler, genellikle sempatik (midriyazis) 

veya parasempatik (miyosis) inervasyonu ilgilendiren 

durumlardır. Tek taraflı midriyazis için olası 

tanılar arasında, Adie’nin tonik pupillası, farmakolojik 

midriyazis ya da sineşi gibi mekanik nedenler 

bulunmaktadır. Ayırıcı tanı için anamnezden sonra 

kraniyal ve servikal MR görüntüleme, anjiyografi gibi 

nöro-görüntüleme metotlarına başvurulmasında 

yarar vardır. Ayırıcı tanıda dikkat çeken diğer durumlar, 

psikojen kökenli epizodik midriyazis ve migrendir 

(3,4). 

Şekil 1: Tek taraflı midriazis. 

Göğüs hastalıkları pratiğinde bronkodilatatör olarak 

ipratropium-bromür içeren ilaçlar sık kullanılmaktadır. 

İpratropium-bromür kaynaklı anizokoriye 

ait ilk rapor 1986 yılında yayınlanmıştır (1). Ancak 

bu durum literatürlerde ender olarak bildirilmiştir. 

Şekil 2: İlaç kesildikten sonra normale dönen pupiller. 

Hastamız nörolojik ve göz muayenelerinin normal 

olması, ek nörolojik bulgunun eşlik etmemesi, ilaç 

tedavisinin değiştirilmesinden sonra anizokorinin 

75


normale gelmesi nedeni ile salbutamol - ipratropium 

bromüre bağlı farmakolojik midriyazis olarak değerlendirildi. 

Zülal Özbolat 1 , Levent Özdemir 1 , 

Burcu Özdemir 2 , Merih Gül 3 , Gülsün Gül 4 

1 Dörtyol Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Hatay 

2 İskenderun Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, 

Hatay 

3 Dörtyol Devlet Hastanesi, Göz Kliniği, Hatay 

4 Dörtyol Devlet Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Hatay 

İletişim (Correspondence): Levent Özdemir, Dörtyol Devlet 

Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Hatay 

e-mail: levent2408@mynet.com 




Fikir - Z.Ö., L.Ö., B.Ö., M.G., G.G.; Tasarım ve 

Dizayn - Z.Ö., L.Ö., B.Ö., M.G., G.G.; Denetleme 

- Z.Ö., L.Ö., B.Ö., M.G., G.G.; Kaynaklar - L.Ö.; 

Malzemeler - Z.Ö., L.Ö., B.Ö.; Veri Toplama 

ve/veya İşleme - B.Ö., L.Ö.; Analiz ve/veya Yorum - 

L.Ö.; Literatür Taraması - L.Ö., B.Ö.; Yazıyı Yazan - 

L.Ö.; Eleştirel İnceleme - Z.Ö., L.Ö., B.Ö. 

KAYNAKLAR: 

1. Samaniego F, Newman LS. Migratory anisocoria--a 

novel clinical entity. Am Rev Respir Dis 1986; 

134:844. 

2. Açıkgöz A, Açıkgöz ÖU, Açıkgöz A, Aykaç B, Karoğlu 

K. Yoğun bakımda takip edilen hastada ani gelişen 

anizokori. GKDA Derg 2014; 20:63-4. 

3. Kale N, Özeren M, Sakallı NK, Kırbaş D. Migren ve 

pupil disfonksiyonu, epizodik anizokori ile prezante 

olan bir baş ağrısı olgusu. Düşünen Adam Psikiyatri 

ve Nörolojik Bilimler Dergisi 2012; 25:179-82. 

4. Roos J. Episodic anisocoria and anxiety. Ophthalmology 

2008; 115:1262-3. [CrossRef]

Respircase Cilt: 5 - Sayı: 1 Yıl: 2016

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?