medulla spinalis

Kombine ön boynuz ve piramidal trakt hastalığı Amiyotrofik lateral skleroz (MNH, Charcot hastalığı)ön boynuz hücreleri, lateral KST ve beyin sapımotor nükleuslarında dejenerasyon vardır.Diffüz spinal musküler atrofi hastalıklarından farkıDTR artışı, spastisite, babinski yanıtı gibiüst motor nöron tutuluşu bulgularının mevcut olmasıdır.ALS de sfinkter etkilenmesi olmaz. (S2 anterior sakral boynuzda bulunan Onufnükleusu hastalıktan etkilenmez.)Ekstraoküler kaslarda az oranda etkilenme olabilir.Duyu normal kalır, yüzeyel refleksler, karın cildi refleksi elde edilir.Bulber ve pseudobulber belirtiler bulunur (dizartri, disfaji, emosyonel inkontinans)Diğer sendromlarX geçişli spino-bulber atrofi (Kennedy hastalığı):Androjen reseptör geninin ilkekzonunda artmış CAG tekrarı vardır. Yaşam süresi normaldir. Erişkin erkekteyavaş progresif alt motor nöron etkilenmesi olur. Daha çok üst ekstremite proksimalkasları, yüz ve dil kaslarında güçsüzlük, atrofi, fasikülasyon vardır. Jinekomasti veinfertilite sıktır.