Bronşektazi nedenleri

Bronşektaziye Genel BakışDoç. Dr. Erhan TabakoğluTrakya Üniversitesi GöğüsHastalıkları ABD. Edirne

Tanım• Bronşektazi; bronş duvarının elastik vemuskuler yapılarının tahribatı sonucuproksimal 2 mm den büyük bronşlarınanormal, kalıcı dilatasyonudur.

Tarihçe• 1819 yılında Laennec tarafındanbildirilmiştir.• 1922 yılında Jean Athanase Sicardbronkografiyi uygulamıştır.• 1950 yılında Lyne Reid bronkografi vepatoloji piyeslerinde silindirik, variköz,ve kistik olarak tanımlamıştır.

Sıklığı• Çeşitli çalışmalarda 10 000’de 10 ile 50arasında bildirilmiştir. Gelişmişülkelerde sıklığı azalmaktadır.• Ülkemizde hala önemli bir sağlıkproblemidir.

Patofizyoloji• Bronş ve bronşiollerde transmuralinfeksiyon ve mediatör salınımıyla olaninflamasyon ile karakterizedir.• Bronş mukoza biopsilerinde nötrofil veT lenfositler artmıştır.• Balgamda elastaz, interlökin-8, TNFα veprostonoidler artmıştır.

Bronşektazi• Lokal tutulum• Diffüz tutulum• Lokal hastalık• Sistemik hastalık(+/- sinüzit, astım)

Bronşektazi nedenleri• Fokal sebeplerden obstrüksiyon• İntralümünal• Yabancı cisim, bronkolit, selim tümörler• Ekstralümünal• Lenf bezi basısı, tbc, mantar• Traksiyon• Üst lob operasyonlarından sonra

Bronşektazi nedenleri• İnfeksiyonlar• Bakteriler ( pseudomonas, haemophilus)• Mycobacterium tuberculosis• Aspergilluslar• Viruslar ( kızamık, adeno, influenza)

Bronşektazi nedenleri• Konjenital hastalıklar• Primer silier diskinezi• Alfa 1 antitripsin eksikliği• Kistik fibrosis• Tracheobrochomegaly (Mounier- Kuhn)• Kartilaj eksikliği (Williams- Campbell )• Pulmoner sekestrasyon• Marfan sendromu

Bronşektazi nedenleri• İmmun yetmezlikler• Primer• Hipogamaglobulinemi• Sekonder• Kanser (KLL), kemoterapi, transplant sonrasıimmun tedaviler.

Bronşektazi nedenleri• Romatizmal hastalıklar• Romatoid artrit• Sistemik lupus eritematosus• Sjögren sendromu• Relapsing polychondiritis

Bronşektazi nedenleri• Diğer hastalıklar• İnflamatuar bağırsak hastalıkları(ülseratif kolit, chron)• Young’s sendromu (sekonder silierdiskinezi)• Sarı tırnak sendromu

Semptomlar, fizik muayene• Öksürük, balgam, hemoptizi, dispne,wheezing, plöritik göğüs ağrısı• Fizik muayenede: %70 hastada ral,wheezing % 34 hastada, ronküs % 44hastada bildirilmiştir.• Clubbing tahmin edilenden az %3- %6.

Bronşektazi teşhis testleriKanRadyoloji DiğerPrimerRutin kanIgG,IgA, IgMSekonder RF, IgE,aspergilluspresipatanlarıIgGsubgrupları,Alfa 1antitripsinPA,HRCTSinüs BTSFT veyareversibiliteBalgam bakteri,mikobakteri,mantarkültürü,bronkoskopi ile mukozabiopsisi, deri tertesti.

Radyoloji• Akciğer grafisi; öksürük, balgam nefesdarlığı olan hastaların %90’da patolojimevcut.• Akciğer grafisinde ( Gudjberg kriterleri)• Artmış çizgilenme,• Kalabalıklaşma• Sirküler çizgilenme, bal peteği görünümü

Radyoloji• Bronkografi hemen hemen terk edildi.• HRCT sensivite: %96, spesifisite: %93

Radyoloji HRCT• Taşlı yüzük• Bronşial duvar kalınlaşması• Tren rayı• Akciğer periferinde bronş görülmesi• Mukus veya mukus dolu bronş• Volüm kaybı

Sekiz manzaralı hastalık• Ekmek içi• Bal peteği• Taşlı yüzük• Tren rayı• Üzüm salkımı• Sabun köpüğü• İpe dizilmiş inci tanesi• Sıkılmış diş macunu

Akciğer grafisi ve dinlemebulgularının tanıya katkısı• 41 bronşektazili hasta PA, ral bulgusu, HRCTile karşılaştırıldı.• PA grafi bronşektazi saptamadaki sen:0.72,spe:0.79• Ral varlığının sen: 0.69, spe: 0.90• PA ve ral iki bir arada iken bir tanesi tanıyıdestekliyorsa sen: 0.68, spe: 0.75• PA ve ral ikisi bir arada var yada yok diyorsasen: 0.80, spe: 0.95

Sonuç• Klinik olarak bronşektazi düşünülenolgularda akciğer grafisi dinlemebulgusuyla beraber değerlendirildiğinde,her ikiside bronşektazi düşündürüyorsaklinik önemi olmayan bronşektazilerdışında hemen tamamında etkili bir tanısağlanır her olguda bronşektazi tanısıiçin HRCT ye gereksinim yokturTabakoğlu, Çağlar, Hatipoğlu ark. Toraks Dergisi 2000; 2, 11-16

Solunum Fonksiyon Testleri• FVC, FEV1, FEV1/FVC azalmıştır.Obstruksiyon daha belirgindir.• Reversibilite %40 olguda (+),• Histamin yada metakolin ileprovakasyonda %30-69 hastada (+)

Bronşektazi• Bronşial sepsis kaynağıdır.• Hava yolu obstruksiyonu yapar astım vekronik bronşitle karışır.• Hemoptizi yapabilir• Öksürük, bol balgam fiziksel, psikolojik,sosyal problemleri de getirir.

Cerrahi Tedavi• Konservatif tedaviye yanıt vermeyen sıkenfektif atak geçiren• Lokalize bronşektazisi• Fonksiyonel rezervi yerinde olan• Selim tümör ve çıkarılamayan yabancıcisim• Masif hemoptizide

• Bronşial arter embolizasyonu• Akciğer transplantasyonu

Medikal Tedavi• Drenaj• AntibiyoterapiBasit vakaKomplike vaka• BronkodilatörlerBronş hiperrektivitesi varsa• Mukolitikler ??

Medikal Tedavi• Antimikrobiyal Tedavi• Mikrobiyal Yükün Baskılanması• Havayolu Hijyeni• Göğüs Fizyoterapisi• Mukolitikler• Bronkodilatörler• Antienflamatuar Tedavi• Koruyucu Tedavi

Akut Alevlenme• 1. Balgam üretiminde değişiklik• 2. Dispne de artma• 3. Öksürük de artma• 4. Ateş (38°C üzerinde)• 5. Hırıltılı solumada artma• 6. Yorgunluk, letarji veya azalmış egzersizkapasitesi• 7. Azalmış pulmoner fonksiyon• 8. Radyografide yeni ortaya çıkan infiltrasyon• 9. Göğüs oskültasyonunda değişiklik

Antimikrobiyal Tedavi‣ Antibiyotik tercihi potansiyelpatojen mikroorganizmalar (PPM)göre olmalı‣ Var ise önceki atağın kültürsonuçları‣ Veya yeni atağın gram boyamasısonuçları değerlendirilmeli

Antimikrobiyal Tedavi• Stabil bronşektazili hastaların %60-80 PPM ile kolonize• H. influenza (%29-42)• P. aeruginosa (%13-31)• S. pneumonia (%6-13)

Kolonizasyon için risk faktörleri• 14 yaşından önce bronşektazi tanısı• FEV1

Pseudomonas spp. için riskfaktörleri• Son zamanlarda hastanede yatış• Son 1 yılda 4 ve ↑ veya son 3 aydaantibiyotik kullanımı• Şiddetli hastalık (FEV1

‣ Ayaktan hastada en iyi oralantipseudomonal ajan siprofloksasin‣ Yatış gerektiren ağır hastada parenteralantipseudomonal ß laktam (ceftazidim,cefepim, karbapenem, piperacilintazobactam)ile aminoglikozitkombinasyonu‣ Kültür için balgam örneği alınmalı

• Pseudomonas için risk faktörü yok iseilk basamak tercih H. influenzayıkapsamalı• Amoksisilin-klavulunat• Levofloksasin veya moksifloksasin• Azitromisin veya klaritromisin• 2. veya 3. kuşak sefalosporinler

Profilaktik antibiyotik kullanımı• Yılda >6 oral antibiyotik gerektirenalevlenme• Yılda >2 hastanede yatış• İV tedavi sonrası nedeniaçıklanamayan yeniden alevlenme Oral tedavi (sıklıkla makrolidler) İnhalasyon tedavisi (sıklıklaaerolize tobramisin)

Göğüs Fizyoterapisi‣ Postural drenaj ve göğüsperküsyonu‣ Zorlu solunum manevraları‣ Öksürük manevraları‣ Eksternal ossülasyon (FLUTTERvb.)

Mukolitikler• Hidrasyon, salin nebülizasyon• N-asetil sistein işe yaradığıgösterilemedi

Bronkodilatörler‣ Beta-2 agonistler, antikolinerjikler veteofilin‣ Uzun-dönem, randomize, kontrollüçalışma yok‣ Günlük pratikte, akut alevlenmelerdebronkodilatör ve mukosilier klirensistimüle edici etkilerindenyararlanılmaktadır.

Bronkodilatörler‣ Kliniğimizde yapılan bir araştırma‣ 20 stabil bronşektazili hasta‣ 13 mg/kg/gün teofilin, 10 gün• FEV1 ve FVC de anlamlı ↑• Dispne skorunda anlamlı ↓• Yıldırım E et al. Toraks Derneği 6. Yıllık Kongresi 2003. TP-061

İnhale steroidler• Etkisi tartışmalı yeterli veri yok

Korunma• Yıllık influenza aşılaması• Pnömokok aşısı (5-10 yıl arayla)• Sigaranın bıraktırılması