Gastrointestinal Sistemin Konjenital Anomalileri Berna OĞUZ ...

ABResim 12: Orta barsak volvulusu. Baryumlu üstgastrointestinal sistem incelemesinde (a) duodenumun1 ve 2. kısımları dilate ve duodenum ile proksimaljejunal segmentlerin volvulusa bağlı tirbüşongörünümü izleniyor. Aynı hastanın Doppler UStetkikinde (b) SMV’nin sağına geçen SMA malrotasyonuve “girdap işaretini” gösteriyor. SMA: süperiormezenterik arter, SMV: süperior mezenterik ven, VKİ:vena kava inferior, A: aorta.Resim 13: Mekonyum peritoniti. İntestinal atrezili birolguda DR’de kalsifiye mekonyuma bağlı peritonealkalsifikasyonlar görülüyor (oklar).ya neden olabilen Ladd bantları bulunabilir. Klinik olarakmalrotasyonun derecesine göre tamamen asemptomatikolabileceği gibi, kusma ve distansiyon gibi obstrüksiyonabağlı bulgular ortaya çıkabilir. Tanısal olarak gecikmiş olgulardalenfatik ve vasküler dolaşımın bozulması barsaklarınekroza götürebilir. Baryumlu üst GİS incelemesindesupin grafide vertebranın sol pedikülünün solunda veduodenal bulbus ile aynı veya daha yukarı düzeyde olmasıgereken DJB’nin anormal pozisyonda izlenmesi malrotasyonunen spesifik bulgusudur (Resim 11). 5,11 Normal DJBözellikle 4 aydan küçük bebeklerde mobil olabilir ve kolaylıklayer değiştirebilir. 22 Distal jejunal segmentler ortahattın sağ tarafında izlenir. Ladd’s bantları duodenojejunalkonfigürasyonun “Z” şeklinde görünmesine yol açar vegenellikle düodenumun 3. parçasını obstrükte eder, fakatdaha distali de tıkayabilir. 23 Renkli Doppler US’de SMA’nınsağında olması gereken süperior mezenterik venin (SMV),SMA’nın solunda saptanması malrotasyonu düşündürmelidir.Baryumlu kolon grafisinde çekum anormal yerleşimliolabilir ancak çekumun normal yerinde görülmesi malrotasyonuekarte ettirmez. Çünkü olguların %10-15’indeçekum sağ alt kadranda normal pozisyonundadır.Orta barsak volvulusu malrotasyonun bir komplikasyonuolup, kısa mezenter ile asılı barsakların SMA aksıçevresinde dönmesi sonucunda tıkanmaya yol açan acilbir durumdur. Kontrastlı grafide duodenum, proksimaljejenum ve SMV’nin SMA çevresinde dönmesiylebaryumlu incelemede “tirbüşon görünümü (corkscrewsign)” (Resim 12a), renkli Doppler US’de “girdap işareti(whirlpool sign)” (Resim 12b), BT veya MRG’de “topaçişareti” izlenir. Bu bulgular volvulus için objektif ve tanısaldır.Mezenterin ve SMV nin SMA etrafında dönüşüyleortaya çıkar. 24Mekonyum peritonitiİntrauterin dönemde tam obstrüksiyonun proksimalindekalan barsağın perforasyonu sonucu oluşur. Çoğunluklaintestinal atrezilerde görülebildiği gibi in-utero dönemdeiyileşmiş asemptomatik yenidoğanlarda da görülebilir.DR’de kalsifiye mekonyuma bağlı peritoneal kalsifikasyonlargörülür (Resim 13). Eşlik eden barsak atrezisivarsa ince barsak lupları dilate izlenir. Eğer prosesusvajinalis patent ise bu kalsifik dansiteler skrotumda daizlenir. US’de kalsifikasyonlar barsak duvarı dışında ekojendansiteler şeklinde izlenir.Mekonyum ileusuMekonyum, intrauterin hayatta safra tuzları, safra asitleri,intestinal mukozadan dökülen debrilerin oluşturduğusalgıdır. Doğumu takiben genellikle ilk 6 saat içinde çıkarılır.Perinatal stres nedeniyle vagal cevabın sonucu olarakintrauterin dönemde de çıkarılabilir. Mekonyum ileusudistal ileumda impakte mekonyumun neden olduğu yenidoğanileusudur. Anormal şekilde koyu mekonyumabağlı olan tablo hemen daima kistik fibrozisle birliktedir.Yenidoğan döneminde saatler içinde batın distansiyonuve kusma şeklinde klinik bulgu verir. Düz grafide farklıkalibrede dilate barsak luplarının ve hava-sıvı seviyelerininizlendiği distal ince barsak obstrüksiyonu bulgularıvardır (Resim 14). Barsaklar mekonyumla dolu olduğuiçin sıvı seviyeleri azdır. Mekonyumla karışan hava nedeniyle“sabun köpüğü (soap bubble)” görünümü ortayaçıkar. Fakat bu görünüm ileal atrezide, kolon atrezisindeve Hirchsprung hastalığında ve mekonyum plak sendromundada görülebilir. 12,15 Mekonyumla dolu ağır barsaklupunun volvulusu sıktır ve intestinal stenoz, gangrenatrezi ve perforasyona yol açabilir. 15 Lokalize perforasyonveya infarkta bağlı yerel kalsifikasyon görülmesiönemli bir bulgudur. Kolon grafisinde mikrokolon görünümüvardır. Suda eriyen hiperosmolar kontrast maddekullanılması %30-50 olguda mekonyum parçalarınınyumuşatılıp boşaltılmasını sağlayarak obstrüksiyonunaçılmasını sağlar yani tedavi edicidir. Pre- ya da postnatalUS’de barsak duvarında multipl karekteristik ekojenikfoküsler görülür. Beraberinde ileal atrezi, kolon atrezisi,Hirschprung hastalığı ve mekonyum plak sendromugörülebilir. 15 Volvulus, stenoz vaya atrezi varsa hava-sıvıseviyeleri izlenebilir. 1572Klinik Gelişim