Gastrointestinal Sistemin Konjenital Anomalileri Berna OĞUZ ...

Mide volvulusuMide ile karaciğer, dalak, kolon ve diyafram arasındafiksasyonu sağlayan ligamentler vardır. Nadir olarak buligamentlerin laksitesi veya yetersiz fiksasyon mideninvolvulusuna neden olur. Organoaksiyel ve mezenteroaksiyelolmak üzere 2 tipi vardır.1. Organoaksiyel volvulus: Rotasyon midenin uzuneksenine paralel yönde gelişir. Midenin büyük veküçük kurvaturu yer değiştirir (Resim 6a). Sıklıklaaerofaji ile birliktedir. Çocuklarda nadir görülen tipibudur.2. Mezenteroaksiyel volvulus: Mezentere paralel, mideninuzun eksenine dik yönde rotasyon sonucuortaya çıkar. Antrum fundusun olması gereken lokalizasyondadır(Resim 6b). Daha sık ve akut olarak,genellikle de posttraumatik ortaya çıkar.AResim 6A: Organoaksiyel volvulus. Baryumlu midegrafisinde midenin küçük ve büyük kurvaturununyerdeğiştirdiği izleniyor. Resim 6B: Mezenteroaksiyelvolvulus. Baryumlu mide grafisinde antrum (a)fundusun (f) olması gereken lokalizasyonda izleniyor.BDuodenum AnomalileriDuodenal atreziGastrointestinal sistem atrezilerinin ve yenidoğandakigastrointestinal sistem tıkanıklıklarının en sık görüldüğüyer duodenumdur. Olguların %80’inde atrezi ampullavateri distalindedir ve klinik olarak safralı kusma genelliklevardır. Down sendromu (%30), konjenital kalphastalıkları, TÖF, imperfore anüs, bilier atrezi, midgutmalrotasyon ve anüler pankreas eşlik edebilir. 1,3,5,9,12 PrenatalUS’de polihidramniyoz görülür. Postnatal DR’demideye ve dilate proksimal duodenuma ait klasik “çiftkabarcık (double bubble)” görünümü ile distalde gazyokluğu tanı koydurucu olup kontrastlı GİS incelemesiyapılmasına ihtiyaç yoktur (Resim 7).Duodenal darlıkDuodenal darlıklar atreziden daha sık görülür. Parsiyelobstrüksiyona yol açarlar. Duodenal darlıklarda DR’dedistal barsak segmentlerinde obstrüksiyonun derecesinegöre değişik miktarlarda hava bulunabilir. Parsiyel duodenalobstrüksiyonlar duodenal web, anüler pankreas,Ladd’s bantları, midgut volvulus, preduodenal portal venve duplikasyon kisti donucu gelişebilir. Üst gastrointestinalsistem incelemesi obstrüksiyonun yerini ve derecesinigösterir. Obstrüksiyona bağlı olarak midede hiperperistaltizmgörülebilir. Duodenal web (diyafram veya membran),orta kısmından pasaja izin veren küçük bir açıklıkbulunan membranlardır (Resim 8a). Anüler pankreastadoudenumun ikinci kısmının sarılması darlığa nedenolur (Resim 8b). Preduodenal portal ven (persistan solvitellin ven) normal situs asimetrisi sonucu ortaya çıkarve sıklıkla heterotaksi hastalarında görülür. Portal venpankreasın ve duodenumun anteriorunda seyir gösterir.US, BT veya MRG ile portal ven trasesi gösterilerek tanıkonulur. Bu şekildeki olguların çoğunda obstrüksiyondaha çok intraluminal membran gibi intraduonenal lezyonlarabağlı gelişir. 3,20ABResim 7: Duodenal atrezi. DR’de mide ve bulbusda çifthava görünümü izleniyor.Resim 8A: Duodenal web (diyafram veya membran).Kontrastlı mide-duodenum grafisinde sağ anterioroblik projeksiyonda bulbusdan (b) hemen sonraduodenumun 2. kısmında ince bir lümenle distalekontrast madde geçişine izin veren düzgün konturluindentasyon (oklar) izleniyor. Resim 8B: Kontrastlımide-duodenum tetkikinde duodenum 2 kısmındadarlık izleniyor. Yapılan operasyonda darlığın anülerpankreasa bağlı olduğu görüldü.70Klinik Gelişim

nce Barsak AnomalileriJejunal / ileal atrezi ve darlıkAResim 9: DR’de (a) proksimal jejunal atreziolgusunda üst GİS obstrüksiyonu ile uyumlu dilateproksimal barsak lupları izleniyor ve distale hiç havageçmediği görülüyor. (b) İleal atrezi olgusunda alt GİSobstrüksiyonu ile uyumlu pelvise kadar uzanan, inceve kalın barsak patern ayrımı yapılamayan dilatasyonizleniyor ve rektumda hava görülmüyor.BAtrezileri darlıktan daha sık görülür. Yenidoğan dönemindeintestinal obstrüksiyonların üçte birini intestinalatreziler oluşturur. Jejunoileal atreziler vasküler oklüzyonve gelişim sürecindeki barsağın iskemisi sonucu ortayaçıkmaktadır. Olguların %25’inde malrotasyon veyavolvulus gibi diğer GİS anomalileri ile birlikte bulunur.%10 kistik fibrozisle birlikte görülebilir. Prenatal US’deetkilenen infantların %25’inde polihidramniyoz vardır.DR’de atretik veya stenotik segmentin proksimalindekalan barsak luplarında dilatasyon ve hava-sıvı seviyeleriizlenir (Resim 9). Distansiyon fazla ise ince barsak mukozasısilinir ve kolondan ayrımı yapılamaz. Kontrastlıüst GİS incelemesinde proksimal anslarda genişleme veobstrüksiyon seviyesi izlenir. Jejunal ve ileal atrezi düşünüldüğündekontrastlı kolon grafisi de çekilmelidir. 2Eğer atretik segment proksimal (jejunal) seviyede iseatretik seviyenin distalindeki barsak segmentinin yeterliintestinal sekresyonu üretmesi kolonun normal kalibredeolmasını sağlayacaktır. 2 Distal jejunal veya ileal atrezidurumlarında ise yeterli salgı olmaması nedeniyle kolonfilminde mikrokolon görünümü izlenir (fonksiyonelmikrokolon) (Resim 10). Alt düzey intestinal obstrüksiyonlardakontrastlı kolon tetkikinin yapılması kolonaait bir lezyonu, mekonyum ileusunu ve Hirschsprunghastalığını ekarte etmek için önerilmektedir. Kolontetkiki sırasında hiperosmolar kontrast madde kullanılmalıdır.Çünkü mekonyum ileusu ve mekonyum plaksendromu olgularında bu kontrastın hidrofilik özelliğitanısal görüntünün yanı sıra tedavi edici de olacaktır.US mekonyum ileusunu ileal atreziden ayırmada yararlıdır.Mekonyum ileusunda dilate barsak lupları ekojenikmateryal ile doludur, ancak ileal atrezide barsak içeriğiekojenik değildir. 21Malrotasyon ve orta barsak volvulusuDuodenojejunal ve ileokolik segmentlerin omfalomezenterikdamarların çevresinde 270 derece saat yönününtersine dönüşüyle duodenojejunal bileşke (DJB), süperiormezenterik arterin (SMA) solunda ve arkasında, çekum isesağ alt kadranda yerleşim gösterir. 5,11 Mezenterin DJB’dençekuma dek kalın ve geniş tabanlı uzanması malrotasyonuönler. Orta barsak rotasyonunun kesintiye uğramasınamalrotasyon, DJB ve çekumun anormal yerleşimine isemalfiksasyon adı verilir. Malfiksasyonla birlikte çekumdankarın duvarı veya peritona uzanıp duodenumda tıkanma-Resim 10: Distal jejunal atrezi. Suda eriyen kontrastmadde kullanılarak yapılan kolon grafisindekullanılmamaya bağlı mikrokolon görünümü ve distalileuma kontrast madde geçişi izleniyor.Resim 11: Orta barsak malrotasyonu. Baryumlumide-duodenum tetkikinde duodenojedunal bileşkebeklenilen lokalizasyona göre daha inferior ve ortahatta (ok), jejunal segmentler sağ kadranda yerleşimli.Klinik Gelişim 71

ABResim 12: Orta barsak volvulusu. Baryumlu üstgastrointestinal sistem incelemesinde (a) duodenumun1 ve 2. kısımları dilate ve duodenum ile proksimaljejunal segmentlerin volvulusa bağlı tirbüşongörünümü izleniyor. Aynı hastanın Doppler UStetkikinde (b) SMV’nin sağına geçen SMA malrotasyonuve “girdap işaretini” gösteriyor. SMA: süperiormezenterik arter, SMV: süperior mezenterik ven, VKİ:vena kava inferior, A: aorta.Resim 13: Mekonyum peritoniti. İntestinal atrezili birolguda DR’de kalsifiye mekonyuma bağlı peritonealkalsifikasyonlar görülüyor (oklar).ya neden olabilen Ladd bantları bulunabilir. Klinik olarakmalrotasyonun derecesine göre tamamen asemptomatikolabileceği gibi, kusma ve distansiyon gibi obstrüksiyonabağlı bulgular ortaya çıkabilir. Tanısal olarak gecikmiş olgulardalenfatik ve vasküler dolaşımın bozulması barsaklarınekroza götürebilir. Baryumlu üst GİS incelemesindesupin grafide vertebranın sol pedikülünün solunda veduodenal bulbus ile aynı veya daha yukarı düzeyde olmasıgereken DJB’nin anormal pozisyonda izlenmesi malrotasyonunen spesifik bulgusudur (Resim 11). 5,11 Normal DJBözellikle 4 aydan küçük bebeklerde mobil olabilir ve kolaylıklayer değiştirebilir. 22 Distal jejunal segmentler ortahattın sağ tarafında izlenir. Ladd’s bantları duodenojejunalkonfigürasyonun “Z” şeklinde görünmesine yol açar vegenellikle düodenumun 3. parçasını obstrükte eder, fakatdaha distali de tıkayabilir. 23 Renkli Doppler US’de SMA’nınsağında olması gereken süperior mezenterik venin (SMV),SMA’nın solunda saptanması malrotasyonu düşündürmelidir.Baryumlu kolon grafisinde çekum anormal yerleşimliolabilir ancak çekumun normal yerinde görülmesi malrotasyonuekarte ettirmez. Çünkü olguların %10-15’indeçekum sağ alt kadranda normal pozisyonundadır.Orta barsak volvulusu malrotasyonun bir komplikasyonuolup, kısa mezenter ile asılı barsakların SMA aksıçevresinde dönmesi sonucunda tıkanmaya yol açan acilbir durumdur. Kontrastlı grafide duodenum, proksimaljejenum ve SMV’nin SMA çevresinde dönmesiylebaryumlu incelemede “tirbüşon görünümü (corkscrewsign)” (Resim 12a), renkli Doppler US’de “girdap işareti(whirlpool sign)” (Resim 12b), BT veya MRG’de “topaçişareti” izlenir. Bu bulgular volvulus için objektif ve tanısaldır.Mezenterin ve SMV nin SMA etrafında dönüşüyleortaya çıkar. 24Mekonyum peritonitiİntrauterin dönemde tam obstrüksiyonun proksimalindekalan barsağın perforasyonu sonucu oluşur. Çoğunluklaintestinal atrezilerde görülebildiği gibi in-utero dönemdeiyileşmiş asemptomatik yenidoğanlarda da görülebilir.DR’de kalsifiye mekonyuma bağlı peritoneal kalsifikasyonlargörülür (Resim 13). Eşlik eden barsak atrezisivarsa ince barsak lupları dilate izlenir. Eğer prosesusvajinalis patent ise bu kalsifik dansiteler skrotumda daizlenir. US’de kalsifikasyonlar barsak duvarı dışında ekojendansiteler şeklinde izlenir.Mekonyum ileusuMekonyum, intrauterin hayatta safra tuzları, safra asitleri,intestinal mukozadan dökülen debrilerin oluşturduğusalgıdır. Doğumu takiben genellikle ilk 6 saat içinde çıkarılır.Perinatal stres nedeniyle vagal cevabın sonucu olarakintrauterin dönemde de çıkarılabilir. Mekonyum ileusudistal ileumda impakte mekonyumun neden olduğu yenidoğanileusudur. Anormal şekilde koyu mekonyumabağlı olan tablo hemen daima kistik fibrozisle birliktedir.Yenidoğan döneminde saatler içinde batın distansiyonuve kusma şeklinde klinik bulgu verir. Düz grafide farklıkalibrede dilate barsak luplarının ve hava-sıvı seviyelerininizlendiği distal ince barsak obstrüksiyonu bulgularıvardır (Resim 14). Barsaklar mekonyumla dolu olduğuiçin sıvı seviyeleri azdır. Mekonyumla karışan hava nedeniyle“sabun köpüğü (soap bubble)” görünümü ortayaçıkar. Fakat bu görünüm ileal atrezide, kolon atrezisindeve Hirchsprung hastalığında ve mekonyum plak sendromundada görülebilir. 12,15 Mekonyumla dolu ağır barsaklupunun volvulusu sıktır ve intestinal stenoz, gangrenatrezi ve perforasyona yol açabilir. 15 Lokalize perforasyonveya infarkta bağlı yerel kalsifikasyon görülmesiönemli bir bulgudur. Kolon grafisinde mikrokolon görünümüvardır. Suda eriyen hiperosmolar kontrast maddekullanılması %30-50 olguda mekonyum parçalarınınyumuşatılıp boşaltılmasını sağlayarak obstrüksiyonunaçılmasını sağlar yani tedavi edicidir. Pre- ya da postnatalUS’de barsak duvarında multipl karekteristik ekojenikfoküsler görülür. Beraberinde ileal atrezi, kolon atrezisi,Hirschprung hastalığı ve mekonyum plak sendromugörülebilir. 15 Volvulus, stenoz vaya atrezi varsa hava-sıvıseviyeleri izlenebilir. 1572Klinik Gelişim

olarak konsa da internal anatomiyi değerlendirebilmekamacıyla radyolojik çalışma yapılabilir. İnvertogram veyapron pozisyonda horizontal ışınla alınanan radyografikdeğerlendirme doğumdan 12-18 saat sonra yapılmalıdır.İnvertogramda hayali olarak çizilen M hattına göre (iskiyumkemiğinin alt 1/3 ve üst 2/3 bileşkesinden çizilenhayali horizontal çizgi) perine ile distal poş arasındakimesafe 15 mm’den küçükse alçak, büyükse yüksek tipolarak adlandırılır (Resim 18). Bu ölçümde son yıllardaUS de sıklıkla kullanılmaktadır. Pron pozisyonda horizontalışınla alınan DR yenidoğan için invertogramagöre daha az rahatsız edici bir görüntüleme yöntemidir.İnvertogamda bebekler baş aşağı pozisyonda tutulurkensürekli ağlama nedeniyle puborektalis kasları kasılabilirve rektuma yeterince gaz dolmayabilir ve tiplendirmeyanlış yapılabilir. Narasimharao ve arkadaşlarının yaptıklarıbir çalışmada yenidoğanlarda rektal atrezilerinseviyesini belirlemede daha kolay ve hasta ile kooperasyonundaha iyi sağlandığı pron pozisyonda horizontalışınla alınan DR’de invertogramla karşılaştırıldığındaeşit, hatta bazı durumlarda daha iyi bilgi sağlandığı gösterilmiştir.32 Tiplendirme uygulanacak cerrahi yönteminseçiminde önemlidir. Ektopik anüs en sık görülen malformasyonşekli olup kolon ile anüs arasında bağlantıyoktur. Rektum bir fistül ile posterior üretra, mesane,vajina ya da vestibüle açılır. Üretrosistogram, fistülogram,vajinogram, distal kolostogram fistülü göstermekiçin kullanılabilir (Resim 19). Puborektalis kası ve eksternalsfinkter içeren pelvik anatomi MRG ile değerlendirilebilir.Konjenital anorektal malformasyonlar farklıformlarda bulunabilir ve sıklıkla vertebra, spinal kord veürogenital sistem anomalileri ile birlikte görülebilirler. 33Resim 19: Anal atrezili bir olguda mesane (m) sistofikskateteriyle doldurulduktan sonra yapılan voidingsistoüretrografi tetkikinde üretra (ü) ile rektum (r)arasında fistül traktı (ok) izleniyor.Spinal radyogramlar dikkatle incelenmeli, eğer anormalyada şüpheli görüntüler varsa veya düz grafiler yeterlibilgi vermiyorsa o zaman MRG intraspinal bir patolojiyideğerlendirmek için yapılmalıdır. 33-35 Anorektal malformasyonuolan hastalarda renal anomali taraması içinüriner sistemin US’si mutlaka yapılmalıdır.Sonuç olarak; konjenital gastrointestinal sistem anomalilerinindeğerlendirilmesinde farklı radyolojik görüntülemeyöntemlerinin rolünün ve hangi anomalilerdehangisinin öncelikle yararlı olabileceğinin bilinmesi gereksiztetkiklerin yapılmasını ve dolayısıyla da radyasyonmaruziyetini azaltacaktır.Kaynaklar1.2.3.4.5.6.7.8.9.10.11.12.13.14.15.16.17.18.19.20.Starer F, Dicks-Mireaux C. The Pediatric abdomen. In DavidSutton, ed. Textbook of Radiology and Imaging. 6th ed. ChurchillLivingstone, 1998:1085-1111.Berrocal T, Lamas M, Gutieerrez J, et al. Congenital anomalies ofthe small intestine, colon, and rectum. Radiographics 1999;19:1219-1236.Hernanz-Schulman M. Imaging of neonatal gastrointestinal obstruction.Radiol Clin North Am 1999;37: 1163-1186.Merten DF. Practical approaches to pediatric gastrointestinalradiology. Radiol Clin North Am 1993;31: 1395-1407.Coşkun A, Sevinç H. Doğımsal gastrointestinal sistem tıkanıklıkları.Tanısal ve Girişimsel Radyoloji 2004;10: 78-86.Berrocal T, Torres I, Gutiérrez J, et al. Congenital anomalies of theupper gastrointestinal tract. Radiographics 1999;19: 855-872.Kao SC, Franken EA. Nonoperative treatment of simple meconiumileus: a survey of the society for pediatric radiology. PediatrRadiol 1995;5: 97-100.Hur J, Yoon CS, Kim MJ, Kim OH. Imaging features of gastrointestinaltract duplications in infants and children: from oesophagusto rectum. Pediatr Radiol 2007;37: 691-699.Blickman H. Pediatric Radiology, the requisites. Gastrointestinaltract. 2nd edition, Mosby. 1998: 75-126.Donnely LF. Fundamentals of pediatric radiology. 1st ed. Philadelphia:WB Saunders, 2001: 97-139.Tuncel E, Yazıcı Z. Çocuk hastalıklarında radyolojik bulgular.Bursa: Nobel & Güneş, 2002:447-455.Gupta AK, Guglani B. İmaging of congenital anomalies of thegastrointestinal tract. Indian Journal of Pediatrics 2005;72: 403-414.Hertzberg BS, Bowie JD. Fetal gastrointestinal abnormalities.Radiol Clin North Am 1990;28: 101-114.Macpherson RI. Gastrointestinal tract duplications: clinical, pathologic,etiologic, and radiologic considerations. Radiographics1993;13: 1063-1080.Swischuk LE. Alimentary tract. In Swischuk LE, ed. Imaging ofthe Newborn, Infant and Young Child, 4th edn. Baltimore, MD:William and Wilkins, 1997: 352-564.Moore CCM. Congenital gastric outlet obstruction. J Pediatr Surg1989;24: 1241-1246.O’Keeffe FN, Stansberry SD, Swischuk LE, Hayden CK. Antropyloricmuscle thickness at US in infants: what is normal? Radiology1991;178: 827-830.Cohen HL, Zinn HL, Haller JO et al. Ultrasonography of pylorospasm:findings may simulate hypertrophic pyloric stenosis. JUltrasound Med 1998;17: 705-711.Cohen HL, Blumer SL, Zucconi WB. The sonographic doubletracksign: not pathognomonic for hypertrophic pyloric stenosis; canbe seen in pylorospasm. J Ultrasound Med 2004;23: 641-646.Esscher T. Preduodenal portal vein- a cause of intestinal obstruction?J Paediatr Surg 1980;15: 609.Klinik Gelişim 75

21.22.23.24.25.26.27.Neal MR, Seibert JJ, Vanderzalm T, Wagner CW. Neonatal Ultrasonographyto distinguish between meconium ileus and ilealatresia. J Ultrasound Med 1997;16: 263-266.Katz ME, Siegel MJ, Shackelford GD, McAlister WH. The positionand mobility of the duodenum in children. AJR 1987;148: 947-951.Ablow RC, Hoffer FA, Seashore JH, Touloukian RJ. Z-shapedduodenojejunal loop: sign of mesentric fixation anomaly andcongenital bands. AJR 1983;141: 461-464.Shimanuki Y, Aihara T, Takano H et al. Clockwise whirlpool signat color Doppler US: an objective and definite sign of midgutvolvulus. Radiology 1996;1999: 261-264.Khong PL, Cheung SCW, Leong LLY, Ooi CGC. Ultrasonographyof Intra-abdominal cystic lesions in the newborn. Clin Radiol2003;58: 449-454.Berdon WE, Baker DH, Blanc WA, at al.. Megacystis-microcolonintestinalhypoperistalsis syndrome: a new cause of intestinalobstruction in the newborn. Report of radiologic findings in fivenewborn girls. AJR 1976;126: 957-964.Winters WD, Weinberger E, Hatch EI. Atresia of the colon inneonates. Radiographic findings. AJR 1992;159: 1273-1276.28.29.30.31.32.33.34.35.Paterson A, Sweeney L. Pediatric gastrointestinal radiology. InGrainger RG, Allison DJ, Adam A, Dixon AK, eds. DiagnosticRadiology; 4th edn. Churchill Livingstone, 2001.Newman B, Nussbaum A, Kirkpatrick JA Jr. Bowel perforation inHirschsprung’s disease. AJR 1987;148: 1195-1197.Sarioglu A, Tanyel F, Buyukpamukcu N, Hicsonmez A. Appendicealperforation- a potentially lethal initial mode of presentationof Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 1997;32: 123-124Johnson JF, Cronk RL. The pseudotransition zone in long segmentHirschsprung’s disease. Pediatr Radiol 1980;10: 87-89.Narasimharao KL, Prasad GR, Katariya S et al. Prone cross-tablelateral view: an alternative to the invertogram in imperforate anus.AJR 1983;140: 227-229.Nievelstein RA, Vos A, Valk J. MR imaging of anorectal malformationsand associated anomalies. Eur Radiol 1998;8: 573-581.Mchugh K, Dudley NE, Tam P. Pre-operative MRI of anorectalanomalies in the newborn period. Pediatr Radiol 1995;25: 33-36.Beek FJ, Boemers TM, Beek FJ, et al. Spine evaluation in childrenwith anorectal malformations. Pediatr Radiol 1995;25 (Suppl 1):S28-32.76Klinik Gelişim