vucut sivilari I.pdf

A. Vücut su bölükleri ve içerikleri• Yetişkin bir insanda vücudun %60-65’i sudur. Bu sukütlesi vücudun her yanına dağılmış olup, dokulararasındaki dağılımı farklılık gösterir (diş ve kemikgibi dokularda az; kas, böbrek, karaciğer, kan gibidokularda fazla miktarda).

Suyun biyolojik yönden önemli nitelikleri• Erime ve kaynama noktaları ile buharlaşma ısısıdiğer sıvılardan yüksektir.• Terleme ve vücut yüzeyindeki suyun buharlaşmasıile organizma için çok iyi bir ısı düzenleyicisidir.

Suyun biyolojik görevleri• Makromoleküllerin yapıtaşıdır.• Küçük moleküllü maddeler için iyi bir çözücüdür.• İyi bir ısı düzenleyicisidir.• İyi bir substrattır.• Enerjiyi düzenli bir şekilde yönetir.

Suyun fonksiyonel dağılımıHücre içi sıvı=İntraselüler sıvıTemel katyonu=PotasyumTemel anyonu= Fosfat , proteinOrganizma suyunun %70’ini kapsar.A.Hücreler arası sıvı=İnterstisyel sıvıHücre dışı sıvı=Ekstraselüler sıvıOrganizma suyunun%30’unu kapsar.(Organizma suyunun %20’sini kapsar)B.Damar içi sıvısı=İntravaskülersıvı=plazma sıvısı(Organizma suyunun %10’unu kapsar)

Organizmada suyun bulunma durumuBağlı suA.Hidrat suyu: İyonlara, protein,karbonhidrat gibimakromoleküllere hidrojenköprüleriyle bağlı olan suB.İntermoleküler su: Lifler zarlararasında kalmış akıcılığını yitirmişsuSerbest suKan, lenf, beyin omurilik sıvısı gibivücut sıvılarında bulunur.

Vücut su dengesi• Vücuda alınan ve atılan suyun düzenlenmesi ile vücutsıvı dengesi korunmaktadır.• Böbrekler elektrolit miktarını düzenleyerek ve idraroluşumu ile vücut su ve elektrolit dengesini kontrol eder.• Su alınım ve atılımı hormonlar aracılığıyla düzenlenir(ADH=vazopressin).• Buharlaşma ile su kaybına yol açtığı için deri, vücut sıvıdengesinde önemli rol oynar.

Günlük alınan ve atılan su miktarlarıAlınan su miktarı (ml/gün)Atılan su miktarı (ml/gün)İçme suyu 1200 İdrar 1400Besinlerle alınan su 1000 Deri 400Metabolik su 300 Ter 100Solunum (akciğerler) 400Feçes 200Toplam 2500 Toplam 2500

Lenfatik sistem• Lenfatik sistem periferik dokularda lenf kapillerleri adı verilen ağşeklinde bir yapı oluşturmaktadır.• Fazla interstisyel sıvı, hücrelerin yıkım ürünleri, proteinler ve kapillerduvarı geçemeyecek kadar büyük olan lipid damlacıkları lenfatiksistemde toplanmaktadır.• İnterstisyel sıvı ve birlikte lenfatik sisteme geçen bu maddeler lenfsıvısı olarak adlandırılmaktadır.• Lenf kapillerlerinin duvarları lenf sıvısının çevre dokuya geridönmesini engellemektedir.• Lenf sıvısı torasik kanalla kan dolaşımına katılmaktadır.

Kan biyokimyası• Ortalama bir insanda 5 litre kadar kan dolaşır (vücut ağırlığının1/13’ü kadar). Bunun 3 litresi plazma 2 litresi ise hücrelerden oluşur.• Plazma sıvısı barsaklar ve lenfatik sistemden derive olur ve hücrehareketi için bir araçtır.• Hücreler temel olarak kemik iliğinden üretilir ve kanın solid kısmınıoluşturur. Kan hücreleri beyaz kan hücreleri (lökositler), kırmızı kanhücreleri (eritrositler) ve plateletlerden (trombosit) oluşur.• Beyaz kan hücreleri ayrıca granülosit, lenfosit ve monosit olaraksınıflandırılır.

• Vücudun savunmasında ve doku onarımında lökositler görev yapar.• Kapiller endotel bütünlüğünü sağlayan trombositler, kanın damardışına sızmasını önlemektedir.• Hastalıklar veya travma dışında kan, dolaşım sisteminde kapalı birsistem içerisinde dolaşmaktadır.• Kanın %55’ini oluşturan plazmada çeşitli çözünmüş maddelerbulunmaktadır.• Eritrositler, lökositler ve trombositler gibi kan hücreleri kanın %45’inioluşturur.

• Plazma ve kan hücreleri birlikte tam kan olarakadlandırılır.• Düz biyokimya tüpüne alınan kan oda sıcaklığında 20-60dakika arasında pıhtılaşmakta, santrifüj edildiğinde serumile kan hücreleri ayrılmaktadır.• Pıhtılaşmayı önleyen antikoagülanlı (heparin, sitrat,oksalat gibi) tüplere alınan kan santrifüj edildiğinde üsttekalan sıvı plazmadır. Plazmanın serumdan farkı fibrinojeniçermesidir.

KanbileşenleriProteinlerAlbuminGlobulinler…İmmunglobulinlerTaşıyıcı proteinlerFibrinojenİşlevleriPlazma osmolaritesine katkı; lipid,hormon ve ilaçların taşınmasıAntijenlerin tanınması ve yokedilmesiLipid ve metal iyonların taşınmasıPıhtılaşma olayının temel bileşeniKan hücreleri eritrositler Oksijen, karbondioksit ve Hidrojentaşınmasılökositlerlenfositlernötrofil, eozinofilve monositlerbazofillertrombositlerSpesifik patojenlere ve yabancımaddelere karşı savunmaYabancı maddelerin ortadankaldırılmasıHasarlı dokuda histamin salınımıpıhtılaşma

Kanın görevleri• Dolaşım sistemi ile maddeler üretildikleri bölgelerden, kullanılacaklarıveya atılacakları dokulara kan yoluyla taşınmaktadırlar.• Kan vücut sıcaklığının düzenlenmesinde görev yapar.• Kan, dokulara su ve elektrolitleri taşımaktadır.• Vücut asit baz dengesinin düzenlenmesinde rol alır.• Vücut savunma mekanizmasında kanda bulunan molekül ve hücrelerkullanılmaktadır.• Damar duvarının hasarı sonucu kanın damar dışına akmasınıönleyen pıhtılaşma bileşenleri kanda bulunmaktadır.

Eritrositler• Eritrositlerin başlıca görevi oksijen ve karbondioksit taşınması ile kanpH’sının sürdürülmesidir.• Kemik iliğinde öncü hücrelerden gelişip olgunlaştıktan sonra,dolaşıma salınan eritrositlerin ömrü 120 gündür.• Eritrositler oldukça özelleşmiş hücrelerdir. Hemoglobinin %34’ünükapladığı stoplazmalarında nükleus, mitokondri, lizozomlar,ribozomlar, membranöz endoplazmik retikulum ve golgi kompleksigibi organeller bulunmaz.• İnsan eritrositi çekirdeksiz, boyutları 6x9x2.5 µm olan bikonkav diskşeklindedir.

• Eritrositlerin başlıca katyonu K+ olup ayrıca Na+, Ca++ ve Mg++ dabulunur. Anyonları klorür, bikarbonat, hemoglobin ve anorgonik fosfatolup, başlıca fosfat bileşiği 2,3 bifosfagliserattır.• Eritrositler iyonik dengelerini membran yapısında yer alan Na+, K+ –ATPaz gibi enerji gerektiren enzimlerle sürdürürler.• Hücre yaşlandıkça iyon pompalarının aktiviteleri azalarak hücre içiCa++ ve Na+ artar, K+ ise azalır. Böylece hücre stabilitesi bozulur veyıkımı uyarılır.• Kan grubu antijenleri eritrositlerde bulunur (ABO sistemi gibi).• Bir ozmometre gibi davranan eritrositler, ortamın ozmotikbasıncındaki azalma ve artmaya göre şişer veya büzülür.

Plazma proteinleri• Proteinler, hücrenin kuru ağırlığının %70’ini oluşturan önemli bir grupmaddedir. Tüm vücut hücrelerinde, vücut sıvılarında vesekresyonlarında bulunur.• İmmünglobulinler dışında plazma proteinlerinin çoğu karaciğerdesentezlenir ve katabolize olurlar.• Plazma proteinleri, kan ve ekstraselüler doku aralıkları arasındadolaşır. Proteinlerin bu hareketleri, kapiller endotelyal hücrelerarasındaki birleşim yerlerinden pasif difüzyon, aktif transport,pinositoz ve ekzositozla gerçekleşir.• Plazma proteinlerinin vücut sıvılarındaki miktarı ve oranları hastalıkdurumunda değişebilir. Bu değişiklikler nonspesifik olabildiği gibi, tanıkriteri oluşturacak düzeyde özgünlük gösterebilir.

Plazma proteinlerinin fonksiyonları• Kan, idrar, serebrospinal sıvı (BOS), amniyotik sıvı, periton ve plevrasıvısı gibi tüm vücut kompartmanlarında yaklaşık 500’den fazlaplazma proteini tanımlanmıştır.Plazma proteinlerinin fonksiyonları;- Doku beslenmesi- Kompartmanlar arası sıvı dağılımının düzenlenmesi- Plazma pH’ının düzenlenmesi- Savunma- Kataliz- Hemostaz ve koagülasyon- Endokrin etki- Transport- Özel fonksiyonları olan proteinler (akut faz reaktanları, komplemansistemi proteinleri)

Akut faz proteinleri (APR)• Fonksiyonları ve elektroforetik göç hızları birbirindenfarklı, enflamasyon ve doku hasarı ile ilişkilidurumlara yanıt olarak plazma düzeyleri artan birgrup protein akut faz proteinleri olarak adlandırılır.• Bunlar α1-antitripsin, α1asitglikoprotein, haptoglobin,seruloplazmin, C4, C3 ve C-reaktif proteinlerdir(CRP).

• Akut faz reaksiyonu ateş ve lökositoz gibi inflamasyona karşı gelişengenel bir reaksiyon olup, herhangi bir hastalığa spesifik değildir.• Hasar bölgesinde salınan ve sitokin denilen ufak proteinlerin uyarısıile başlatılır.• APR çoğu karaciğerde sentezlenir.• APR artışı inflamasyon sebebinin anlaşılmasında değil, ancakinflamasyon gelişimi ve tedavinin takibinde faydalı olur.• APR sentezinde görülen artış prealbumin, albumin ve transferrinsentezindeki azalma ile birliktedir. Bu proteinler negatif APR olarakadlandırılır.

Kompleman sistemi proteinleri• Kompleman, immün reaksiyonlara katılarak inflamatuar cevaplaimmün sistem arasında bağ oluşturan proteinleri tanımlayan genel birterimdir. Kompleman aktivasyonu ile antijen-antikor kompleksinebağlanma ve hücre lizisi gerçekleşir.• Kompleman sisteminde yaklaşık 20 protein bulunur(C1,C4,C2,C3,Faktör B, properdin gibi).• Bu proteinler esas olarak karaciğerde, daha az miktarda damonositler ve diğer hücrelerde sentezlenir.• Kompleman düzeyi inflamatuar olaylarda artar, malnutrisyon, lupuseritematosus ve yaygın vasküler koagülapatide ise azalır.

Plazma proteinlerinin elektrofotik hızlarına göresınıflandırılması• Başlıca albumin ve globulinden oluşan serum proteinlerinde, globulinterimi glikoprotein, lipoprotein ve immünglobulinler gibi heterojen birgrup proteini ifade eder.• Elektroforez, serum proteinlerini elektrik yüklerine göre ayrılmasıesasına dayanan, rutin klinik laboratuvarda yaygın olarak kullanılanbir yöntemdir.• Protein elektroforezi ile serum proteinleri albumin, α1 globulin, α2globulin, β globulin ve γ globulin fraksiyonlarına ayrılırlar. Her birglobulin fraksiyonu farklı moleküler yapı ve biyolojik özelliktekiproteinlerden oluşur.

Albumin• Normal koşullarda albumin insan plazmasında en fazla bulunanproteindir. Total protein miktarının %60’ını oluşturur.• Globuler yapıda, moleküler ağırlığı 66.3 kDa olan oldukça küçük birproteindir.• Albumin beyin omurilik sıvısı, interstisyel sıvı, idrar, amniyon sıvısıgibi ekstravasküler vücut sıvılarının ana bileşenini oluşturur. Totalvücut albumininin %60’ı ekstravasküler aralıktadır.• Yüksek negatif yük içeriği sudaki çözünürlüğünün nedenidir.• Albumin esas olarak karaciğer parankim hücrelerinde sentezlenir.Sentez hızı başlıca kolloidal ozmotik basınç, ikinci olarak da proteinalımı ile kontrol edilir.

• Albuminin esas fonksiyonu vasküler ve ekstravasküler aralıktakolloidal ozmotik basıncın düzenlenmesidir.• Taşıma, depolama, endojen aa’ler için kaynak görevi görür.• Serbest yağ asitleri, fosfolipidler, metal iyonlar, amino asitler, ilaçlarhormon ve bilirubin taşınması, birçoğunun metabolizması vedetoksifikasyonunda etkilidir.• Albumin miktarında artış ancak akut dehidratasyonda olur. Albuminmiktarında azalma, sentezin azalmasına, katabolizmanın artmasınaveya ikisine de bağlı olabilir. Sentez azalması genetik(analbuminemi) veya kazanılmış (enflamasyona bağlı) olabilir.

α1 Asit Glikoprotein (Orosomukoid)• Başlıca karaciğer hücrelerinde sentezlenir. Sepsisde granülosit vemonositlerden salgılanan α1 asit glikoprotein düzeyi belirgin şekildeartar.• α1 asit glikoproteinin çok sayıda fonksiyonu olduğu düşünülmeklebirlikte organizmadaki fonksiyonu tam olarak ortaya konamamıştır.Bilinen en önemli fonksiyonu progesteron ve progesteron ile ilişkilihormonlar ve progesteron antagonisti gibi bileşikleri bağlayıcı veinaktive edici fonksiyonudur.

α1 Antitripsin (AAT)• Proteazların genel olarak inhibisyonuna sebep olduğundan yeniisimlendirme sisteminde α1 proteinaz inhibitörü olarakadlandırılmaktadır.• Fizyolojik olarak en önemli etkisi, fagositik aktivite esnasındapolimorf nüveli lökositlerden salınan lökosit elastazı inhibe edicietkisidir. Lökosit elastaz özellikle endotel ve trakeobronşial ağaçtabulunur ve elastinle reaksiyona girer.• AAT yetersizliğinde bu enzimin inhibe olmamasına bağlı lökositelastaz ile elastin yıkımı olur ve degeneratif, amfizematöz akciğerhastalığı ile sonuçlanır.

α Fetoprotein (AFP)• Fetal serumun esas proteini olup, fetal karaciğer, daha az olarak daembriyonik vitellus kesesi ve diğer organlar tarafından sentezlenir.• AFP’nin fonksiyonu tam olarak bilinmemektedir. Fetal albuminanaloğu olduğu kabul edilir, bazı izoformları östrojeni bağlar veinaktive eder.• Amniyotik sıvı ve maternal kanda AFP düzeyinin ölçümü, fetüsdegörülebilecek nöral tüp defekti ve kromozom anomalilerininsaptanmasında antenatal tarama testi olarak kullanılmaktadır.• Hepatoselüler karsinoma ve germ hücreli karsinomaların tanısındatümör göstergesi olarak kullanılmaktadır.

Seruloplazmin• Total serum bakırının %95’ini içeren, α2 globulin fraksiyonunda göçeden bir plazma proteinidir.• Sentezi primer olarak karaciğer parankim hücrelerinde, az miktardada makrofaj ve lenfositlerde gerçekleşir.• Plazma redoks reaksiyonlarında görülen etki seruloplazminin enönemli fonksiyonudur. Serbest ferrik iyonları ve ferritin bağlamabölgeleri nedeniyle oksidan veya antioksidan etki gösterebilir.• Bakırın dokulara taşınmasını sağlar.

Haptoglobulin• Hemoglobini geri dönüşümsüz olarak bağlayan α2 glikoproteindir.Karaciğer parankim hücreleri tarafından sentezlenir.• Primer fonksiyonu demirin korunması ve ekskrete edilenhemoglobinin renal tübüler hücrelere yapacağı zararın önlenmesidir.• Haptoglobulin ve haptoglobulin-hemoglobin kompleksinin lokalinflamatuar reaksiyonu kontrol edici etkisi de önemlidir.• Haptoglobulin konsantrasyonu ölçümü, hemolitik hastalıkların klinikgidişinin takibinde kullanılmaktadır.

α2 Makroglobulin• Moleküler ağırlığı yaklaşık 725 kDa olan bir plazma proteinidir. Büyükmoleküler ağırlığı nedeniyle ekstraselüler aralığa belirgin olarakdiffüze olamaz.• Esas olarak karaciğer parankim hücrelerinde sentezlenir.• Kinin, kompleman, koagülasyon ve fibrinolitik yoldaki enzimlerinprimer veya sekonder inhibisyonunu gerçekleştiren bir proteindir.• Ayrıca insülin, sitokinler gibi ufak peptidlerin ve iki değerliklikatyonların özellikle çinkonun taşınmasından sorumludur.

β2 Mikroglobulin (BMG)• Düşük moleküler ağırlıklı (11800 Da), özellikle lenfosit ve tümörhücreleri gibi tüm çekirdekli hücrelerin yüzeyinde bulunan birproteindir.• Küçük molekül ağırlığı nedeniyle glomerül membranlarından kolaycageçebilir.• Böbrek yetersizliği, enflamasyon ve özellikle B lenfositlerle ilişkilineoplastik hastalıklarda BMG düzeyi artar.• Esas olarak böbreklerin renal tubuler fonksiyonunun ölçülmesindekullanılır. Özellikle böbrek transplantasyonu yapılan hastalarda, dokureddi tubuler fonksiyonun azalmasına neden olur.

Transferrin (TRF, Siderofilin)• Transferrin demir transportunu sağlayan glikoprotein yapısında birplazma proteinidir.• Moleküler ağırlığı 79500 Da olan negatif akut faz reaktanıdır.• Demir, bakır, çinko, kobalt ve kalsiyum gibi katyonları geri dönüşümlüolarak bağlayabilme özelliğine sahiptir. Fizyolojik olarak demir vebakırı bağlaması önem taşır.• Transferrin az miktarda RES, testis ve over gibi endokrin bezlerdesentezlenmekle birlikte esas olarak karaciğerde sentezlenir.• Plazma düzeyi ortamdaki demir düzeyi ile direkt olarak ilişkilidir.Demir eksikliği anemilerinde transferrinin plazma düzeyi yükselir veetkin tedaviyi takiben normale döner.

• Hemoglobin katabolizması sonucu açığa çıkan veya barsaktanemilen demiri apotransferrin (demir bağlı olmayan TRF) bağlar.Günde yıkıma uğrayan 20 ml eritrositten 25 mg demir açığaçıkmaktadır.• Serbest halde toksik olan demir organizmada dokulara taşınmaküzere transferrin ile birleştiğinde potansiyel toksisitesi azalmaktadır.Fe+3-TRF kompleksi depolanma yerleri olan karaciğer ve RES’etaşınır.• TRF düzeyi anemilerin ayırıcı tanısı ve tedavilerinin takibindekullanılır.

Hemopeksin• Hemoglobinin parçalanması sonucu oluşan hem halkasını dokularataşıyan β-globulin fraksiyonunda göçen bir proteindir.• Başlıca fonksiyonu dolaşımdaki hemin uzaklaştırılmasıdır.• Hemoglobin, myoglobin veya katalaz gibi proteinlerin yıkımı sonucuserbest hem oluşur, bir molekül hemopeksin bir molekül hem bağlar.• Hem-hemopeksin kompleksi karaciğer tarafından alınır, demirferritine verildikten sonra hemin geri kalan kısmı bilirubinedönüştürülür.

Prealbumin (Transtreitin)• Elektroforetik olarak albuminin önünde göç ettiğinden prealbuminolarak isimlendirilir.• Tiroksin ve triiyodotironin hormonlarının taşınmasında rol alır.• Ayrıca retinol bağlayıcı protein ile de kompleks oluşturur ve retinolütaşır.• Prealbumin düzeyinin azalması karaciğer hasarı, akut faz cevabı vedoku nekrozunda görülür.• Steroid kullananlarda, alkoliklerde ve kronik böbrek yetmezliğindeprealbumin düzeyinde artış görülebilir.

Diğer plazma proteinleri• Retinol bağlayıcı protein-(vitamin A)• Transkortin (Kortikosteroid bağlayan protein)-(kortizol ve diğersteroid hormonlar)• Tiroid hormonu bağlayan protein-(T4, T3)• Transkobalamin-(vitamin B12)• Seks hormon bağlayıcı protein-(androjen ve östrojen)

İmmünglobülinlerin yapısı ve özellikleri• Humoral antikorlar olarak da bilinen immünglobülinler, antijenitanıyarak ortadan kaldıracak mekanizmayı başlatan maddelerdir.• Total plazma proteinlerinin %20’sini oluşturan immünglobulinler,serum elektroforezinde γ globulin bölgesinde yer alır.• %82-96 protein ve %4-16 karbonhidrattan oluşan immünglobulinlerinpolipeptid kısmı, antikorlara özgü tüm biyolojik özellikleriiçermektedir.• Plazma proteinlerinin çoğu karaciğerde sentezlendiği haldeimmünglobulinler, kemik iliğinde B seri hücrelerinin son şekli olanplazma hücreleri tarafından sentezlenir ve sekrete edilirler.

• Sabit bölgelerindeki yapısal farklılıklara göre 5 tip ağır zincir bulunur.Bunlar molekül ağırlıkları 50-70 kDa arasında değişen γ, α, µ, δ, εağır zincirleri olup sırasıyla Ig G, Ig A, Ig M, Ig D ve Ig E olarakadlandırılan immünglobulin tiplerinin yapısında bulunur.• İmmünglobulin yapısında bulunan ve molekül ağırlıkları 23 kDa olanhafif zincirler ise sabit bölgelerindeki yapısal farklılığa göre kappa (κ)veya lambda (λ)olmak üzere iki tiptir. Tüm immünglobulinlerde κ/λoranı 2/1’dir.• İmmünglobulinler serumun yanı sıra tükrük, nazal salgılar, ter vekolostrum gibi çeşitli vücut sıvılarında da yer almaktadır.

İmmünglobulin tipleri• Ig G: Plazma hücreleri tarafından yapılan en yüksekkonsantrasyonda bulunan Ig G, tüm immünglobulinlerin % 70-75’inioluşturur. %65 kadarı ekstravasküler kompartmanda, geri kalanıdaözellikle plazmada bulunur.• Başlıca fonksiyonu doku aralıklarındaki toksinlerin nötralizasyonuolan Ig G sınıfı antikorlar, bakterilere ve virüslere yanıt olaraküretilirler.• Plasentayı geçerek esas olarak yenidoğanı enfeksiyonlardankoruyan immünglobulindir.

• Ig A: Serum immünglobulinlerinin %10-15 kadarıdır. Ig Amolekülünün diğer bir önemli formu sekretuar Ig A göz yaşı, ter,tükrük, süt, kolostrum ve gastrointestinal ve bronşiyal sekresyonlardabulunur. Kolostrum ve sütte bulunması yenidoğanı enfeksiyonlardankorumaktadır.• Ig M: Yenidoğan döneminde sentezlenebilen tek immünglobulinmolekülüdür. Erişkinlerde serumdaki total immünglobulinlerin %5-10’unu oluşturur. B lenfositler öncelikle Ig M yüzey reseptörübulundurur ve antijene primer yanıt olarak Ig M salgılarlar. Dahasonra Ig M’in yüzey reseptör bölgelerinin değişken bölgeleri aynıkalmak üzere ağır zincirleri Ig G veya Ig A ağır zincirlerine modifiyeolur. En etkili kompleman aktivatörüdür.

• Ig D: Serum immünglobulinlerinin %1’ini oluşturur. Esas fonksiyonubilinmemektedir.• Ig E: Süratle ve sıkı bir şekilde mast hücrelerine bağlananimmünglobulin, serumda eser miktarda bulunur. Antijen masthücrelerine yapışan iki Ig E molekülüne çapraz bağlandığında, masthücreleri histamin ve diğer vazoaktif maddeleri serbestleştirmeküzere uyarılır. Bu vazoaktif maddeler saman nezlesi, ürtiker astmagibi allerjik reaksiyonlarda oluşan vasküler permeabilite artışı ve düzkas kontraksiyonundan sorumludur.

İmünglobulinlerin klinik önemi• İmmünglobulin yetersizliği: Karmaşık ve birbirleriyle ilişkili humoralantikorlar, kompleman sistemi, T lenfositleri ve bu lenfositlerinaracılık ettiği fagositik sistem immün savunma sistemini oluşturur.Tekrarlaycı enfeksiyonlar ile karakterize olan immün yetersizlikdurumları, bu sistemlerden herhangi birinde veya iki sistemdeyetersizlik sonucu ortaya çıkmaktadır.Elektroforezde γ bandının belirgin azalması veya ortadankalması Ig G antikorlarının eksikliğini göstermektedir. Ig G yetersizliğiprotein sentezindeki yetersizlik veya protein kaybına bağlı olabileceğigibi primer konjenital bozukluğa da bağlı olabilir.

• Maternal Ig G plasenta aracılığıyla transfer olur ve gebeliğin son 3ayında yükselir. Yenidoğan döneminde çevredeki antijenlerle temasB lenfositlerin artmasına bu da Ig M düzeyinin artışına, sonuç olarakIgG ve Ig A sentez eden plazma hücrelerinin çoğalmasına sebepolur. Bu gelişme maternal Ig G’nin azalmasına paraleldir. Zamanındadoğan bebeklere göre daha az Ig G’ye sahip olan prematür bebeklerve Ig G’nin sentezinin başlaması geçici olarak geciken yenidoğanlarrisk altındadır.

Primer veya herediter sebepler• En sık görülen Ig A yetersizliğidir (1/700). Genelliklesemptomsuzdur, ancak kişilerde allerjik ve otoimmün hastalıklarınsıklığı artmıştır. Ig G ve Ig A yetersizliğinde Ig M artmıştır vetekrarlayan piyojenik enfeksiyonlar görülür. Ig A ve Ig Myetersizliğinde giardiasis görülür. Ig G yetersizliğinde piyojenikenfeksiyonlar sıktır.

Sekonder immünglobulin azlığı• Sentezin azalması (lenfoid tümörler, multipl myeloma, lenfoma,kronik lenfositik lösemi, böbrek yetersizliği veya diabetes mellitus,fenitoin ve penisilin gibi ilaçlar, bazı yenidoğanlarda görülen sentezinbaşlamasındaki gecikme) veya aşırı protein kaybına (nefrotiksendrom, yanıklar protein kaybettiren enteropatiler) bağlı olarakgörülür.

KOAGÜLASYON SİSTEMİ• Bütünlüğü bozulmuş bir damardan, kanamanın spontan olarakdurması hemostaz veya hemostatik cevap olarak adlandırılır.Hemostaz başlıca üç olayla sağlanır:1.Fibrinin çözünmeyen bir ağ oluşturacak şekilde kümeleşerekyaralanan damar bölgesinden kan kaybının önlenmesi2.Trombositlerin kanın damar dışına akışını önlemek üzere hasarlıdamar bölgesinde subendotel tabakaya yapışarak tıkaç oluşturması.3.Hasarlı damarın vazokonstriksiyonuyla kanın damar dışına akışınınyavaşlatılması.Damar yaralanmasında acil olarakhemostaz olarak tanımlanır.gerçekleşen bu olaylar primer

• Primer hemostatik cevap, damar duvarı düz kas hücrelerininglikozaminoglikan ve kollajen liflerinde gerçekleşir.• Yaklaşık yirmi plazma proteininin katıldığı koagülasyon işlemisekondor hemostaz olarak tanımlanır• Hemostastik işlem hasarlı damarın tamiri ve oluşan fibrininçözünmesiyle tamamlanır.

Koagülasyon sisteminin değerlendirilmesi• Protrombin zamanı: En fazla uygulanan koagülasyon testidir. Sıklıklaoral antikoagülan tedavinin etkinliğinin takibi ve preoperatif kanamariskini belirlemek amacıyla kullanılır.• Aktive edilmiş parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT): Heparintedavisinin takibinde kullanılır. Faktör yetersizliklerinin tanısındayardımcıdır.