PDF - Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2011; 54: 220-222Orijinal MakaleFarklı klinik prezentasyonlarla scimitar sendromu: Dört vakatakdimiSevcan Erdem 1 , Nazan Özbarlas 2 , Osman Küçükosmanoğlu 2 , Hakan Poyrazoğlu 3 ,Gülbin Bingöl Karakoç 4 , Orhan Kemal Salih 5Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi 1 Pediatri Uzmanı, 2 Pediatri Profösörü, 3 Kalp Damar Cerrahi Doçenti, 4 PediatriProfösörü, 5 Kalp Damar Cerrahi ProfösörüSUMMARY: Erdem S, Özbarlas N, Küçükosmanoğlu O, Poyrazoğlu H, Bingöl-Karakoç G, Salih OK. (Department of Pediatrics, Çukurova University Faculty ofMedicine, Adana, Turkey). Scimitar syndrome: four cases with different clinicalpresentations. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2011; 54: 220-222.The scimitar syndrome is a rare congenital cardiopulmonary anomaly thatconsists in part of total or partial anomalous venous drainage of the rightlung to the inferior vena cava (IVC), lung hypoplasia and anomalous systemicarterial supply to the lung. We present four pediatric patients with differentclinical findings.Key words: scimitar syndrome, dextrocardia, pulmonary hypoplasia.ÖZET: Scimitar sendromu sağ akciğerin hipoplazisi ve sağ pulmoner venlerininferior vena kavaya drenajı ile karakterize, ek olarak kalbin dekstropozisyonu,çeşitli derecelerde bronşial anomaliler ve hipoplazik bölgenin arteriyeldolaşımının inen aortadan ayrılan bir kollateralle sağlandığı seyrek görülenbir doğumsal kardiyopulmoner malformasyonudur. Bu yazıda farklı klinikbulguları olan dört çocuk hasta sunulmuştur.Anahtar kelimeler: scimitar sendromu, dekstrokardi, akciğer hipoplazisi.Scimitar sendromu sağ akciğerin (genellikle sağalt lob) hipoplazisi ve sağ pulmoner venlerininferior vena kavaya drenajı ile karakterizeseyrek görülen bir doğuştan kardiyopulmonermalformasyonudur. Sendroma adını veren“scimitar” (Türk palası) bulgusu akciğergrafisinde genişlemiş sağ alt pulmoner vene bağlıolarak ortaya çıkar, ancak bu tipik radyolojikbulgu olguların çoğunda görülmez. Eşlik edendiğer patolojiler sağ akciğerin hipoplazisinesekonder kalbin dekstropozisyonu, çeşitliderecelerde bronşial anomaliler ve hipoplazikbölgenin arteriyel dolaşımının inen aortadanayrılan bir kollateralle sağlanmasıdır. 1-3 Genelolarak bu kombinasyonları görülen scimitarsendromunda hastalar çok farklı klinik bulgularlabaşvurabilirler. Çalışmamızda farklı klinikbulgularla getirilip scimitar sendromu tanısıalan ilginç olgularımız gözden geçirilmiştirVakaların TakdimiVaka 1Dört yaşında kız hasta tekrarlayan bronşitatakları, büyüme geriliği ve üfürüm duyulmasınedeniyle başvurdu. Fizik muayenesinde sağhemitoraks hipoplazik idi. Sternum sağında II/VI dereceden sistolik üfürüm duyuldu. Akciğergrafisinde (Şekil 1) ve göğüs tomografisindesağ akciğerin hipoplazik, kalbin dektropozeolduğu görüldü. Ekokardiyografi ile yüksektıp venozum defekt saptandı. Pulmoneranjiyografide sağ pulmoner arterin ince olduğuve bu tarafın venöz dönüşünün inferior venakava-sağ atriyum bileşkesine açıldığı görüldü.Sağ akciğerin arteriyel dolaşımı abdominalaortadan uzanan geniş bir aberran arter ilesağlanıyordu. Akımlar oranı (Qp:Qs) 2:1 olarakhesaplandı. Pulmoner perfüzyon sintigrafisindesağ akciğer perfüzyonunun belirgin azalmışolduğu görüldü. Sağ pnömonektomi ve highvenozum defektin kapatılması planlandı. Hastakontrollere gelmedi.Vaka 2Onbir yaşında asemptomatik erkek hastadekstrokardi ve dış merkezde yapılan karınultrasonografide hepatik düzeyde anormalvasküler yapı olması nedeniyle getirildi. Fizikmuayene ve EKG normaldi. Göğüs grafisinde

Cilt 54 • Sayı 4 Scimitar Sendromu 221Şekil 3. Anjiyografilerde sağda anormal pulmoner venve solda aort koarktasyonu izlenmektedir.Şekil 1. Akciğer grafisinde kalbin sağ hemitoraksa yerdeğiştirdiği izlenmektedir.kalbin dektropoze, sağ akciğerin hipoplazikolduğu görüldü. Ekokardiyografik incelemekalbin dekstropozisiyonu dışında normalbulundu. Akciğer hipoplazisi ve anormalvasküler yapı nedeniyle kalp kateterizasyonu veanjiyografi yapıldı. Pulmoner anjiyografide sağpulmoner arterin hipoplazik olduğu, sağ orta vealt lob pulmoner venlerinin birleşerek diyaframaltında vena kava inferiora açıldığı izlendi.Burada 10 mmHg sistolik farklı kaydedildi.Hepatik düzeyde vena kava inferior distalindenayrılıp, sigmoid bir şekil olan ve anormalpulmoner venin açıldığı yerde tekrar venakava inferiora açılan çok geniş aksesuar birvenöz yol vardı (Şekil 2). Aortografi ile sağalt lob arteriyel dolaşımının sağ renal arterdenŞekil 2. Vena kava inferiora açılan anormal pulmonerven ve dilate aksesuar venuzanan bir arter ile sağlandığı görüldü. Qp/Qs1.23:1 olarak hesaplandı. Portahepatik Dopplerultrasonografide karaciğer içindeki aberranvenöz yapının proksimal ve distalden inferiorvena kava ile ilişkili olduğu, proksimal bileşkededarlık bulunduğu görüldü. Hasta asemptomatikve akımlar oranı düşük olduğu için klinik izlemkararı alındı.Vaka 3Kalp yetersizliği semptomları ile hastanemizegetirilen 29 günlük erkek hastanın fizikmuayenesinde bilateral femoral nabızları zayıfalındı. Kan basıncı sağ kolda 125/65mm Hg, sağbacakta 87/52 mmHg olarak bulundu. Akciğersesleri sağ altta azalmıştı, pulmoner odaktaII/VI dereceden sistolik üfürüm duyuldu.Ekokardiyografik çalışma ile geniş sekundumatrial septal defekt (ASD) ve jukstaduktalbölgede segmenter aort koarktasyonu saptandı.Pulmoner anjıografide venöz dönüş evresindesağ orta ve alt pulmoner venlerin birleşerekgeniş bir yapı halinde inferior vena kavaya dreneolduğu, sol ventrikül enjeksiyonunda segmenteraort koarktasyonu bulunduğu görüldü (Şekil 3).Qp/Qs 2.88/1 olarak hesaplandı. Cerrahi olarakaort koarktasyonu giderilen hasta solunumyetersizliğine bağlı olarak ameliyattan on günsonra eksitus oldu.Vaka 4Pnömoni ve sağ akciğer hipoplazisi olan beşaylık erkek hastada üfürüm duyulması nedeniyleyapılan ekokardiyografide dekstropozisyon vesekundum ASD görüldü. Sadece bir pulmonervenin sol atriyuma açıldığı görülebildi. Parsiyelanormal pulmoner venöz dönüş ve scimitarsendromu ön tanıları ile kalp kateterizasyonu veanjiyografi yapıldı. Sağ ventrikül enjeksiyonundasağ pulmoner arter dalının hipoplazik olduğu,venöz dönüş fazında sağ pulmoner venlerin

222 Erdem ve ark. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi • Ekim-Aralık 2011Şekil 4. Anjiyografide sağ akciğeri besleyen arteriyelkollateral izlenmektedir.inferior vena kavaya açıldığı, sol ventrikülve abdominal aorta enjeksiyonlarında torasikaorta ve mezentezik arter düzeylerinde ikiadet arteriyel kollateralin sağ akciğeri beslediğiizlendi. Qp:Qs 1.6:1 olarak hesaplandı. Hastayasağ pnömonektomi yapıldı, sekundum ASDyönünden izleme alındı.TartışmaScimitar sendromunun eşlik eden anomalilerebağlı olarak oldukça geniş bir semptomatolojiyelpazesi vardır. Bebeklik döneminde tanıalanlarda kalp yetersizliği ve pulmonerhipertansiyona bağlı olarak klinik gürültülügiderken, daha büyük yaş grubunda hastalarasemptomatik bile olabilmektedir 4,5 . Dupuisve arkadaşları 6 yaşamın ilk yılında tanı alanhastaları infantil grup, daha sonra tanı alanlaradult grup olarak sınıflamış; cerrahi sonrasıölüm riskini infantil grupta belirgin yüksekbulmuşlardır. Hastaların prognozunu etkileyenönemli bir faktör de eşlik eden kardiyakanomalilerdir. Üçüncü olgumuzda genişsekundum ASD ve aort koarktasyonununolması kalp yetersizliğini arttırarak erkencerrahi yapılmasına neden olmuş, postoperatifdönemde akciğerdeki hipoplazi nedeniyle hastaventilatörden ayrılamayarak kaybedilmiştir. İkinumaralı olgumuz asemptomatik olduğu içinvenöz obstrüksiyon olmasına rağmen klinikolarak izlenmektedir. Najm ve arkadaşları 4 atrial“baffle” operasyonu sonrasında %47 oranındapulmoner ven stenozu bildirmişlerdir.Bir ve dört numaralı olgularımıza tekrarlayanakciğer enfeksiyonları nedeniyle pnömonektomikararı alındı, dört numaralı olguya uygulandı.Postoperatif erken dönemde hastanınsemptomlarının düzeldiği izlendi. Bir numaralıolgu kontrole gelmemektedir.Sonuç olarak scimitar sendromu akciğer ve kalpanomalilerinin birlikte olduğu kompleks birlezyondur. Hipoplastik sağ akciğer ile birliktedekstropozsiyon varlığında kalp yetersizliğiolsun veya olmasın scimitar sendromu mutlakaayırt edilmelidir. Ekokardiyografik incelemescimitar sendromu tanısı için yeterli değildir.Tanıyı doğrulamak, pulmoner hemodinamiklerideğerlendirmek, sistemik arteriel kollaterallerive scimitar venin anatomisini gösterebilmekiçin kardiyak kateterizasyon ve anjiyografigereklidir. Hastaların prognozunu akciğerhipoplazisi derecesi ve eşlik eden kardiyakanomalilerin ağırlığı belirlemektedir.KAYNAKLAR1. Canter CE, Martin TC, Spray TL, Weldon CS, StraussAW. Scimitar syndrome in childhood. Am J Cardiol1986; 58: 652-654.2. Oacley D, Naik D, Verel D, Rajan S. Scimitar veinsyndrome: report of nine new cases. Am Heart J 1984;107: 596-598.3. Rokade ML, Rananavare RV, Shetty DS, Saifi S. Scimitarsyndrome. Indian J Pediatr 2005; 72: 245-247.4. Najm HK, Williams WG, Coles JG, Rebeyka IM, FreedomRM. Scimitar syndrome: twenty years experience andresults of repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 112:1161-1169.5. Gao YA, Burrows PE, Benson LN, Rabinovitch M,Freedom RM. Scimitar syndrome in infancy. J Am CollCardiol 1993; 22: 873-882.6. Dupuis C, Charaf LA, Breviére GM, Abou P, Rémy-Jardin M, Helmius G. The “adult” form of the scimitarsyndrome. Am J Cardiol 1192; 70: 502-507.