Primer Progresif Afazi

Nöropsikiyatri Arflivi, 2002; 39(2-3-4): 103-107Primer Progresif Afazi HAyflegül Sö¤üt * , Aynur Y›lmaz * , Ü. Sibel Benli ** , Ufuk Can ** , Münire K›l›nç * , Turgut Zileli ***Primary Progressive AphasiaPrimer progresif afazi (PPA) ilk defa 1982 y›l›nda Mesulamtaraf›ndan tan›mlanm›flt›r. Klinik olarak en az iki y›l boyuncabellek, vizyospasyal ifllevler, kiflilik özellikleri gibi mentalfonksiyonlar göreceli olarak korunurken bafll›ca lisanfonksiyonu bozulmas› ile seyreden, nadir görülen nörodejeneratifdemans tablosudur.Poliklini¤imize 3 y›ld›r giderek artan konuflma güçlü¤ü nedeniylebaflvuran 77 yafl›nda, sa¤ elini kullanan erkek hastan›nnörolojik muayenesinde bol verbal parafaziler içeren,tekrarlamas› bozuk, anlamas› k›smen korunmufl tutuk afazisaptand›. Di¤er nörolojik muayene bulgular› normaldi.Kranyal manyetik rezonans görüntülemede sol perisilvianatrofi, beyin perfüzyon Single Photon Emession ComputurizeTomography (SPECT)’de ise sol temporal bölgede belirgin,sol parietooksipitalde minimal hipoperfüzyon saptand›.Elektroensefalografi’ de yine sol temporoparietal bölgedeyavafl dalgalar izlendi.Linguistik ifllevlerin ilerleyici bozulmas› ile seyreden bunara¤men günlük yaflam aktiviteleri, kiflilik özellikleri ve di¤erkognitif ifllevleri korunan bu olgu PPA sendromu olarak eleal›nd›. Nadir görülen bu tablo klinik ve laboratuvar özellikleriile tart›fl›ld›.Mesulam was the first to describe primary progressiveaphasia (PPA) in 1982. It is a rare neurodegenerative diseasecharacterised by loss of linguistic functions but withrelative preservation of memory, visuospatial functions,and personality traits.A 77 years-old patient presented with an aphasia progressingin the last 3 years. The neurological examinationof the right-handed male patient revealed a non-fluentaphasia with paraphasias, and relative sparing of comprehension.Repetition was impaired. The rest of the neurologicalexamination was within normal limits. CranialMagnetic Resonance Imaging showed perysylvian atrophy.SPECT revealed left parietooccipital hypoperfusionmore prominent in the temporal region.Electroencephalography revealed presence of slow wavesin the left temporoparietal region.The case was diagnosed as PPA because of progressiveloss of linguistic functions along with relative preservationof personality traits, daily activities and other cognitivefunctions. This rare clinical entity is presented with clinicaland laboratory features.Anahtar sözcükler:progresif afazi, demans, perisilvianatrofiKey words:progresif aphasia, dementia, perisylvianatrophyH 37. Ulusal Nöroloji Kongresi 2001, 31.10.2001 - 04.11.2001, Kemer-Antalya’da poster olarak sunulmufltur.* Uzm. Dr., Baflkent Üniversitesi Hastanesi, Alanya Uygulama Araflt›rma Merkezi, Nöroloji Anabilim Dal›, Antalya.** Doç. Dr., Baflkent Üniversitesi T›p Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dal›, Ankara.*** Prof. Dr. Baflkent Üniversitesi T›p Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dal›, Ankara.Yaz›flma Adresi: Dr. Ayflegül Sö¤ütBaflkent Üniversitesi Hastanesi, Alanya-Antalya. Faks: 0.242.511 55 63103

GiriflPrimer progresif afazi (PPA) ilk kez 1982 y›l›ndaMesulam taraf›ndan demans bulgular›n›n efllik etmedi-¤i yavafl progresif afazi semptomu olan alt› olguda ayr›bir klinik sendrom olarak bildirilmifltir. 1 Daha sonrakiy›llarda sendromun klinik, görüntüleme ve postmortempatolojik özellikleri tan›mlanm›flt›r.PPA lisan fonksiyonlar›nda ilerleyici ve izole bozulmaile giden nörodejeneratif bir sendromdur. 2 Dikkat,bellek, vizyospasyal yetenekler, soyutlama, yarg›-lama ve davran›fl gibi mental fonksiyonlar korunurken,en az iki y›l süreyle bafll›ca kelime kullanma ve anlamadaizole ve ilerleyici bir bozuklukla seyreder. 3 Günümüzedek literatürde yüzden fazla PPA olgusu bildirilmifltir.Bu olgular›n bir ço¤unda vücudun sa¤ yar›s›ndasilik nörolojik bulgular, elektroensefalografide (EEG)asimetrik yavafllama, giral atrofi, sol hemisfer frontal,temporal ve perisilvian bölgelerinde hipometabolizmasaptanm›flt›r. 2 PPA’ nin tutuk ve ak›c› olmak üzere ikiayr› alt tipi tan›mlanm›flt›r. 4 Her biri frontal ve/veyatemporal loblarda fokal dejenerasyona sebep olan nonspesifiklobar atrofiler ve Pick hastal›¤› (PH) bir çok ortaközelliklere sahiptir. PPA veya frontal lob demans’a(FLD) sebep olabilmektedir. Bundan yola ç›karak PPAve FLD’› tek bir "Pick-lober atrofi kompleksi", "frontotemporaldemans (FTD)" veya "frontotemporal loberatrofinin de¤iflik klinik görünümleri" (FTLD) olarak eleal›nabilece¤i düflünülmektedir. 3 Nöropatolojik olarakPPA, Alzheimer hastal›¤› (AH), PH, Creutzfeldt-Jakobhastal›¤› (CJH) ve spongioform de¤iflikliklerle birlikteolan veya olmayan nonspesifik kortikal dejenerasyonile benzer bulgular göstermektedir. 1,5,6Klinik görünüm olarak FLD oldukça heterojendir.Birçok hasta simetrik ve bilateral frontotemporal tutulumgöstermekle birlikte bir k›s›m hastada primer olaraksol tarafta tek yanl› fokal patoloji mevcuttur ve buolgular PPA veya herediter disfazik demans olarak adland›r›lmaktad›r.Tek yanl› sa¤ taraf lezyonu olan olgulardaise PPA’daki progresif lisan bozuklu¤u yerinedavran›fl bozuklu¤u belirgindir. Son y›llarda FTD’›n tan›s›ndave di¤er demans tiplerinden ayr›m›nda s›kl›klaLund-Manchester Research Criteria (LMRC) kullan›lmaktad›r.LMRC davran›fl, konuflma, duygulan›m,uzaysal oryantasyon/praksi, fiziksel bulgular, incelemelerve destekleyici bulgular olmak üzere kategorilereayr›l›r. 7Çal›flmam›zda üç y›ld›r lisan fonksiyonlar›nda ilerleyicibozulma olmas›na ra¤men günlük yaflam aktiviteleri,kiflilik özellikleri ve di¤er kognitif ifllevleri korunan77 yafl›ndaki erkek olgu PPA sendromu olarak eleal›nd›. Bu tablo klinik ve laboratuvar özellikleri ile tart›fl›ld›.OlguPoliklini¤imize baflvuran sa¤ elini kullanan, 77 yafl›nda,3 y›l ilkokul e¤itimi olan erkek olguda, üç y›ld›rgiderek artan konuflma ak›c›l›¤›nda ve isimlendirmedezorluk mevcuttu. Öyküsünden 3 y›l önce kelimeleri yuvarlayaraksöylemeye bafllad›¤› ancak giderek hece veharf hatalar› içeren kelimeler kullanmaya bafllad›¤›, konuflurkenduraksamas› oldu¤u ve cümle kurmakta zorland›¤›ö¤renildi. Bafllang›çta anlamas› iyiyken, giderekbirkaç kez tekrarland›¤› zaman anlayabilir hale geldi¤ive bu dönemde yazarak veya iflaretle anlaflabildi¤i,zamanla yazma güçlü¤ünün de geliflti¤i ifade edildi.Konuflma güçlü¤ü nedeniyle içe kapan›kl›k ve ajitasyonumevcuttu. Çiftçilik yapan olgu konuflma güçlü¤ünera¤men tarlada çal›flabiliyor, namaz k›labiliyor ve kendikiflisel bak›m›n› yapabiliyordu. Özgeçmifl ve soygeçmiflindeözellik yoktu. Nörolojik muayenesinde spontankonuflmas› ileri derecede tutuktu. Bol parafazileriçeren çok k›sa cümleler kurabiliyordu. Birkaç kez tekrarland›¤›zaman k›smen anlayabiliyordu. Tekrarlamave isimlendirmesi bozuktu. Yazarken gramer hatalar›yap›yordu. Okuma ve okudu¤unu anlama k›smen korunmufltu.Hesap yapabiliyordu. Oryantasyon ve bellekkorunmufltu. ‹çgörü, yarg›lama yetene¤i normaldi. Kifliselhijenini ve günlük yaflam aktivitelerini sürdürebiliyordu.Refleks canl›l›¤› d›fl›nda di¤er nörolojik muayenebulgular› normaldi. Nöropsikolojik de¤erlendirmedeMini Mental Durum Testi, Demans Rating Skalas›,Boston Adland›rma Testi (k›salt›lm›fl formu, fonemikipucu ile) skorlar› s›ras›yla 12/30, 8/27 ve 8/30 olarakbulundu. Laboratuvar incelemelerinde böbrek vekaraci¤er fonksiyon testleri, açl›k kan flekeri, elektrolitler,kan lipidleri, vitamin B12, folik asit, sedimantasyon,hemogram, tiroid fonksiyon testleri normaldi.Kranyal manyetik rezonans görüntülemede (MRG) solperisilvian bölgede atrofi (resim) ve EEG’ de sol temporalbölgede teta frekans›nda yavafl dalgalar saptand›.Beyin SPECT incelemesinde sol temporal bölgede belirgin,sol parietooksipital bölgede minimal hipoperfüzyonmevcuttu. Olgu bir y›l sonra tekrar de¤erlendirildi-¤inde global afazi geliflmesine ra¤men günlük yaflamaktivitelerini ba¤›ms›z olarak sürdürebiliyordu.Tart›flmaJeneralize demans olmadan geliflen yavafl progresifafazi sendromu ilk kez 1892 y›l›nda Pick taraf›ndan fokalbeyin hastal›¤› olarak bildirilmifltir. 8 Daha sonrakiy›llarda bu sendrom ihmal edilmifl ve ancak 1982 y›l›n-104 Nöropsikiyatri Arflivi, Cilt 39, Say› 2-3-4, 2002