You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
İnterstisyel<br />
Akciğer<br />
Hastalığı<br />
Tanıya YaklaY<br />
aklaşım<br />
Dr. Nesrin Moğulko<br />
ulkoç<br />
Ege Üniversitesi Tıp T p Fakültesi<br />
Göğüs s Hastalıklar<br />
kları Anabilim Dalı<br />
Bornova - İzmirzmir
Nasıl de<br />
İAH? AH?<br />
değerlendirmeliyizerlendirmeliyiz<br />
Öykü<br />
Fizik muayene<br />
Kan testleri<br />
Akciğer<br />
grafisi<br />
Solunum fonksiyon testleri<br />
Toraks HRCT<br />
Bronkoskopi; lavaj, transbronşiyal<br />
biyopsi<br />
Cerrahi biyopsi<br />
2
Öyk<br />
ykü<br />
Fizik muayene<br />
Kan testleri<br />
Nasıl de<br />
Akciğer<br />
grafisi<br />
Solunum fonksiyon testleri<br />
Toraks HRCT<br />
Bronkoskopi; lavaj, transbronşiyal<br />
biyopsi<br />
Cerrahi biyopsi<br />
İAH? AH?<br />
değerlendirmeliyizerlendirmeliyiz<br />
3
Tam kan sayımı<br />
• lökopeni<br />
– sarkoidoz, BDH, lenfoma, ilaca bağlı<br />
• lökositoz<br />
– vaskülit, EAA, lenfoma<br />
• eozinofil<br />
– vaskülit, kronik eozinofilik pnömoni,<br />
hipersensitivite pnömonisi, ilaca bağlı<br />
• normositik anemi<br />
– alveoler hemoraji sendromu, BDH, kanserler<br />
• trombositopeni<br />
– sarkoidoz, IPF, BDH, ilaca bağlı<br />
4
Serum incelemeleri<br />
• laktat dehidrogenaz (LDH)<br />
– pulmoner alveoler proteinoz, , UİP, U P, EAA<br />
• anjiotensin-konverting<br />
enzim (ACE)<br />
– sarkoidoz, hipersensitivite, silikoz, Gaucher<br />
• anti-bazal<br />
membran antikor<br />
– Goodpasture sendromu<br />
• cANCA, pANCA<br />
– Wegener, Churg-Strauss sendromu<br />
• RF, ANA, Scl-70,<br />
dsDNA, , B27<br />
5
Serum incelemeleri<br />
• hipergammaglobulinemi<br />
– BDH, sarkoidoz, vaskülit<br />
lit, lenfoma, pulmoner<br />
alveoler proteinoz, , UİPU<br />
• otoantikorlar<br />
– BDH, , vaskülit,<br />
sarkoidoz<br />
koidoz, , IPF, asbestoz, silikoz,<br />
LİP<br />
• immun kompleksler<br />
– UİP, LİP, L<br />
vaskülit<br />
lit, BDH, , LHGL<br />
• presipitan antikorlar<br />
– hipersensitivite pnömonisi<br />
6
Serum markırlar<br />
rları<br />
• surfaktan protein A ve D<br />
(SP-A, SP-D)<br />
• monosit kemoatraktan<br />
protein-1 (MCP-1)<br />
• KL-6<br />
• KL-6, İAH varlığında en<br />
yüksek duyarlılık (94%),<br />
özgüllük (96%) ve tanısal<br />
doğruluğa (94%) sahip<br />
7
• Öyk<br />
ykü<br />
• Fizik muayene<br />
• Kan testleri<br />
Nasıl de<br />
• Akciğer<br />
grafisi<br />
• Solunum fonksiyon testleri<br />
• Toraks HRCT<br />
• Bronkoskopi; lavaj, transbronşiyal<br />
biyopsi<br />
• Cerrahi biyopsi<br />
İAH?<br />
değerlendirmeliyizerlendirmeliyiz<br />
8
İAH’da<br />
solunum<br />
fonksiyon testi<br />
ti<br />
normal<br />
•Tipik restriktif patern<br />
•FEV 1 /FVC >70%<br />
•TLC ve DLCO azalır<br />
•Küçük akım-volüm eğrisi<br />
•PaO 2 (egzersizde) azalır<br />
•P (A-a) O 2 artar<br />
obstrüktif<br />
restriktif<br />
•Sert akciğer, düşük komplians<br />
9
İAH’da<br />
solunum<br />
fonksiyon testi<br />
ti<br />
• Akciğer volümleri korunmuş olabilir, restriktif<br />
bulgu yok ancak DLCO daima düşükd<br />
– Amfizem, IAH<br />
– Pulmoner vasküler<br />
hastalık<br />
– LCH, LAM<br />
• Obstrüktif<br />
solunum bozukluğu<br />
– Sarkoid<br />
oidozoz<br />
– LAM<br />
– EAA, tuberoskleroz<br />
– IPF ve sigara içimii<br />
imi<br />
10
İAH’da<br />
egzersiz testi<br />
ti<br />
11
• Öyk<br />
ykü<br />
• Fizik muayene<br />
• Kan testleri<br />
Nasıl de<br />
• Akciğer<br />
grafisi<br />
• Solunum fonksiyon testleri<br />
• Toraks HRCT<br />
• Bronkoskopi; lavaj, transbronşiyal<br />
biyopsi<br />
• Cerrahi biyopsi<br />
İAH?<br />
değerlendirmeliyizerlendirmeliyiz<br />
12
İAH’ da BAL’ ın tanı değeri?<br />
eri?<br />
Sadece BAL bulgularının n yeterli olduğu u hastalıklar<br />
Alveoler proteinoz<br />
Pnömosistis<br />
jirovici pnömonisi<br />
Bronkoalveoler karsinom<br />
Pulmoner hemoraji<br />
Eosinofilik pnömoni<br />
Alveoler mikrolityazis<br />
13
Pulmoner Alveoler<br />
Proteinoz<br />
15
Alveoler Hemoraji<br />
Bronkoskop<br />
i<br />
BAL sıvısı<br />
Hemoptizi<br />
AH<br />
IP<br />
H
Siderofaj<br />
Alveoler Hemoraji<br />
Katsayı x<br />
Yüzde<br />
Tip 1<br />
Tip 2<br />
Tip 3<br />
Tip 4<br />
1 x …<br />
2 x …<br />
3 x …<br />
4 x …<br />
Golde-Skoru<br />
=<br />
Toplam<br />
Capron, 2002. Ann Pathol. 222: 782-8.<br />
Perls Prussian Mavisi<br />
BAL’da<br />
Hemosiderin yüklü makrofajlar<br />
17<br />
(Siderofaj)
BAL sıvısında<br />
Siderofaj<br />
100<br />
n = 47<br />
Siderofaj<br />
(%)<br />
80<br />
60<br />
40<br />
20<br />
0<br />
20<br />
Normal<br />
100 200 300<br />
Hafif AH<br />
Ciddi AH<br />
Golde<br />
skoru
Alveoler mikrolithiazis<br />
19
İAH’da<br />
BAL’da<br />
lenfositoz<br />
Hipersensitivite pnömonisi<br />
(60-80%)<br />
Sarkoidoz (akut 40-60%)<br />
İdiyopatik<br />
akciğer<br />
fibrozu (15-30%)<br />
Beriliyoz<br />
Granit işçilerii<br />
ileri<br />
Amiodarona bağlı pnömonit<br />
Lenfoma / psödolenfoma<br />
Pulmoner LCH (erken)<br />
20
Lenfositik alveolit saptanan İAH’ da?<br />
CD4/CD8 T lenfosit oranları<br />
Artmış<br />
Sarkoidoz<br />
Beriliyoz<br />
Asbestozis<br />
Crohn hastalığı<br />
Romatoid artrit<br />
Normal<br />
Tüberküloz<br />
LAM<br />
Azalmış<br />
Hipersensitivite pnömonisi<br />
Silikoz<br />
İlaca bağlı pnömonitis<br />
BOOP<br />
HIV infeksiyonu<br />
21
İAH’da<br />
BAL’da<br />
nötrofil<br />
artışı<br />
İdiyopatik<br />
akciğer<br />
fibrozu (15-40%)<br />
+/- Bağ dokusu hastalığı<br />
Kriptojenik organize pnömoni<br />
(40-70%)<br />
İnorganik toz hastalıklar<br />
kları (asbestoz,, silikoz)<br />
Sigara içimi i imi (< 10%)<br />
Pulmoner LCH<br />
Hipersentitivite pnömonisi<br />
(akut)<br />
Sarkoidoz (ileri evre)<br />
22
İAH’da<br />
BAL’da<br />
eozinofili<br />
Yüksek oran (> 30%)<br />
Tropikal pulmoner eozinofili (40-70%)<br />
Eozinofilik pnömoni<br />
(> 40%)<br />
Orta derecede artış<br />
(< 30%)<br />
İdiyopatik<br />
akciğer<br />
fibrozu (< 10%)<br />
Sarkoidoz<br />
Pulmoner LCH<br />
İlaca bağlı pnömonitis<br />
Bağ doku hastalığı<br />
23
İAH’da<br />
BAL<br />
• BAL diferansiyel hücre sayımı-steroid<br />
yanıt ilişkisi<br />
Nötrofil yüksek;<br />
Eozinofil yüksek;<br />
Lenfosit yüksek<br />
steroide yanıt kötü<br />
steroide yanıt kötü<br />
steroide yanıt iyi<br />
(± nötrofil veya eozinofil);<br />
24
İAH AH tanısında nda TBB yararlılığı<br />
ığı<br />
Çoğunlukla unlukla<br />
yararlı<br />
Bazen<br />
yararlı<br />
Yararı<br />
yok<br />
Sarkoidoz<br />
Alveoler proteinoz<br />
Eozinofilik pnömoni<br />
Eozinofilik granulom<br />
Wegener granulomatozu<br />
Pulmoner lenfoma<br />
Lenfositik inters. pnöm.<br />
Lenfanjitis karsinomatoza<br />
Bronkoalveoler karsinom<br />
Berilyozis<br />
Amiloidoz<br />
Hipersensitivite nömonisi.<br />
Pulmoner kapilerit<br />
BOOP<br />
İdiyopatik<br />
akciğer<br />
fibrozu<br />
İdiyopatik<br />
interstisyel pnömoni<br />
yapan diğer hastalıklar<br />
25
• Öyk<br />
ykü<br />
• Fizik muayene<br />
• Kan testleri<br />
Nasıl de<br />
• Akciğer<br />
grafisi<br />
• Solunum fonksiyon testleri<br />
• Toraks HRCT<br />
• Bronkoskopi; lavaj, transbronşiyal<br />
biyopsi<br />
• Cerrahi biyopsi<br />
İAH?<br />
değerlendirmeliyizerlendirmeliyiz<br />
26
İAH’da<br />
cerrahi biyopsi<br />
• Tanı koymada, tedaviyi belirlemede ve<br />
hastaya prognozu söylemede<br />
önemlidir<br />
• Atipik semptom ve bulguları olan,<br />
operasyonu<br />
tolere edebilecek hastalar<br />
• Genç hastalarda daha önemlidir<br />
• Malignite ve infeksiyonu dışlar<br />
27
İAH’da<br />
cerrahi biyopsi<br />
• IIP’lerde<br />
örnekleme hataları – birkaç<br />
alandan biyopsi yapılmal<br />
lmalı<br />
• Tipik IPF olgularında çoğunlukla<br />
gerekmez<br />
• Transplantasyona yönlendirmede uygun<br />
zamanı belirlemede yardımcı olabilir<br />
28
Klinik kuşku, İAH?<br />
Anamnez ve fizik muayene, rutin laboratuvar incelemeleri, SFT, PA grafi, HR<br />
hayır<br />
Potansiyel çevresel faktör?<br />
Uygun olduğunda<br />
unda:<br />
•Cilt, kas, böbrek, , sinüs s biyops<br />
opsisi<br />
•Bağ doku hastalığı<br />
ığına spesifik seroloji<br />
BAL/TBB<br />
BAL/TBB ile spesifik tanı<br />
hayır<br />
hayır<br />
İPF’in tipik klinik bulguları?<br />
hayır<br />
evet<br />
evet<br />
Spesifik sistemik hastalık?<br />
evet<br />
İleri<br />
tanısal<br />
işlem<br />
gerekmez<br />
İPF<br />
klinik tanı<br />
Cerrahi akciğer<br />
biyopsisi<br />
evet<br />
Histolojik görünüm Usual İnterstisyel<br />
Pnömoni<br />
moni?<br />
hayır<br />
İPFPF dışındaki<br />
İİP<br />
İPF<br />
29
Klinik kuşku İAH<br />
Öykü, fizik muayene, akciğer grafisi, solunum fonksiyon testi, kan testleri<br />
Yüksek Rezolüsyonlu Bilgisayarlı Tomografi<br />
Yaygın balpeteği<br />
görünümü<br />
Tipik HRCT bulgusu<br />
Tipik olmayan HRCT bulgusu<br />
Destek tedavisi<br />
UIP Non-UIP IIP Non-IIP IAH<br />
Bronkoalveoler lavaj<br />
Bronkoskopi: bronkoalveoler<br />
lavaj, transbronşiyal akciğer<br />
biyopsisi<br />
Tanısal olmayan hücre profili Tanısal hücre profili<br />
Spesifik<br />
tanı<br />
Nondiagnostik<br />
Tekrar değerlendir ve alternatif tanıları<br />
düşün<br />
Cerrahi<br />
30<br />
akciğer biyopsisi
Sarkoido<br />
doz kuşkusu kusu olan hastah<br />
Granülom<br />
gösteren biyopsi<br />
Tüberküloz, mantar, malignite gibi<br />
nedenlerle uyumlu bulgu yok<br />
Sarkoidozu düşündüren klinik özelliklezellikle<br />
Bilateral hiler r lenl<br />
enpadenopati,<br />
üveit<br />
eritema<br />
nodosum<br />
Sarkoidozu düşündüren<br />
özellikler<br />
Granülom<br />
gösteren biyopsi<br />
evet hayır Negatif ancak alternatif tanı<br />
bulguları yok<br />
evet<br />
Yüksek olasılıkla<br />
sarkoido<br />
oidoz:<br />
• artmış sACE<br />
• BAL lenfositoz (CD4:CD8 >3.5)<br />
• galyum sintigrafisinde Panda bulgusu<br />
Sarkoidoz<br />
• Lupus pernio<br />
evet<br />
31<br />
Sarkoidoz olabilir:<br />
hayır<br />
Sarkoidoz<br />
diğer er tanılar<br />
ları araştır
PAP kuşkusu olan hasta<br />
Klinik özellikler, LDH yüksekliği, anormal akciğer grafisi<br />
Tipik HRCT<br />
Transbronşiyal<br />
biyopsi<br />
Fiberoptik<br />
bronkoskopi<br />
Bronkoalveoler<br />
lavaj<br />
negatif<br />
PAS boyası<br />
pozitif<br />
Cerrahi akciğer<br />
biyopsisi<br />
PAP<br />
tanısı<br />
32
Altın standard birlikte yaklaşı<br />
şım<br />
Klinisyen<br />
Radyolog<br />
Tanı<br />
Patolog<br />
IIP doğru<br />
tanısı takım çalışması ve<br />
deneyim gerektirir<br />
Flaherty KR, AJRCCM 2004;170:904-10<br />
33
İAF AF<br />
Major Kriterler<br />
• İAH diğer nedenleri yok<br />
• Restriktif pulmoner & gaz<br />
değişimi imi bozukluğu<br />
• HRCT’de<br />
bibaziler retiküler<br />
dansiteler (minimal<br />
buzlucam)<br />
• TBB ve BAL’da<br />
alternatif tanı<br />
bulguları yok<br />
Minör Kriterler<br />
• Yaş >50<br />
• Egzersiz dispnesi<br />
• Hastalık k süresi s<br />
>3 ay<br />
• Bibaziler raller<br />
37
Histopatoloji: : UİP U vs NSİP<br />
Önemli<br />
Özellikler<br />
UİP NSİP<br />
Homojenite yok var<br />
Fibroblastik odak belirgin nadir<br />
Balpeteği değişiklikler belirgin az veya yok<br />
Alveoler yapı bozulmuş korunmuş<br />
İnflamatuvar hücreler az veya yok değişken<br />
38
Akut İnterstisyel<br />
Pnömoni<br />
(AİP)<br />
Akut başlang<br />
langıç, hızlı gelişen<br />
en<br />
solunum yetmezliği, yüksek<br />
mortalite, yüksek doz steroidler,<br />
infeksiyon dışlanmalı<br />
39
COP (i-BOOP)<br />
• Düzelmeyen<br />
periferik<br />
gölgeler<br />
• Çeşitli nedenler &<br />
eşlik eden durumlar<br />
• Steroidlere yanıt t iyi<br />
(ancak uzun süre s<br />
kullanılmal<br />
lmalı)<br />
40
Lenfositik İnterstisyel<br />
Pnömoni<br />
(LİP)<br />
• İdiyopatik<br />
• İnfeksiyon<br />
• Bağ dokusu hastalığı<br />
(Sjögren<br />
Sendromu)<br />
• İmmun<br />
yetmezlik (HIV)<br />
• Diğer<br />
immunolojik<br />
hastalıklar<br />
• İlaçlarlar<br />
42
Deskuamatif İnterstisyel<br />
Pnömoni<br />
(DİP)<br />
CD 68<br />
43
Change language