Benin Rolandik Epilepsi - Güncel Pediatri Dergisi

Güncel Pediatri 2006 ; 2 : 31-3
Alper Dai. Benin Rolandik Epilepsi (Çocukluk ça¤› selim sentro-temporal dikenli epilepsisi)
Benin Rolandik Epilepsi
(Çocukluk ça¤› selim sentro-temporal dikenli epilepsisi)
Alper Dai
Gaziantep Üniversitesi, T›p Fakültesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Ö¤retim Üyesi, Yrd. Doç. Dr.
Girifl
Benin rolandik epilepsi (BRE), çocukluk ça¤›nda s›k rastlan›lan,
klinik, genetik ve elektrofizyolojik olarak tan›mlanm›fl bir
sendromdur (1). Pediatrik hastalar aras›nda, ateflli olmayan
konvülziyonlar aras›nda en s›k rastlan›lan epilepsilerden biri
olarak kabul edilir (2). Yaflla de¤iflim gösteren otozomal dominant
kal›tsal bir özellik gösterdi¤i düflünülmektedir. Prognozu
iyi olup, 15 yafl›nda birçok hastan›n elektroensefalogramlar›
(EEG) normale dönerken, klinik olarak da tam düzelme görülür.
BRE'deki konvülziyonlar fokal bafllayan daha sonra s›kl›kla
sekonder olarak jeneralize olabilen tonik-klonik kas›lmalar
fleklindedir. Nöbetler genellikle uyku s›ras›nda görülür. Hastalar
baflka bir nörolojik sorun tafl›mazlar ve mental / motor
yönden patolojik bulgular gözlenmez. Tedaviye yan›t iyidir.
Prognoz her zaman yüz güldürücüdür. Yafl ile de¤iflim gösteren
bu genetik epilepsi türünde, sonraki dönemlerde tüm hastalarda
EEG bulgular› kaybolmakta ve tedaviden ba¤›ms›z olarak
nöbetlerin tekrarlama riski görülmemektedir (3).
Tarihçesi
Bu sendrom ilk kez 1952 y›l›nda Gastaut taraf›ndan tarif
edilmifltir. Klinik bulgular ve sendromun detayl› ilk tarifi 1955
y›l›nda Nayrac ve Beaussart taraf›ndan yap›lm›flt›r (4). 1959
y›l›nda Gibbs ve Gibbs gibi yazarlar bunun iyi bir prognozu oldu¤unu
bildirilmifllerdir . Bu rolandik deflarjlar›n daha sonra
herhangi bir fokal lezyona ba¤l› olmad›¤› gösterilmifltir (5).
1967 y›l›nda Lombroso taraf›ndan 'Silvian nöbetler ' terimi
kullan›lm›flt›r. Blom ve Haijbel 1975 y›l›nda 37 hastay› 14 ile 23
yafllar›na kadar takip etmifl, tüm hastalar›n, biri hariç, iyileflti¤ini
nöbetlerin bir daha tekrarlamad›¤›n› göstermifllerdir.
Sadece bir hastan›n, 34 yafl›nda alkol ba¤›ml›l›¤›na ba¤l› olarak
2 kez jeneralize tonik-klonik konvülziyonlar geçirdi¤ini bildirmifllerdir
(1).
Bu sendromun, ilk kez 1597 y›l›nda Martinus Rulandus taraf›ndan
bahsedilmesine ra¤men, 1955 y›l›na kadar gizemli
kalmas› ve klinik ve EEG bulgular›n›n ancak bu tarihten sonra
tarif edilmesi ilginç bir tarihi nottur. Luders daha ilginç olan›n,
bu nöbetlerin daha önce hiçbir pediatrik hasta grubunda
tarif edilmemifl oldu¤unu belirtmesidir (2).
Bray ve arkadafllar› 1965 y›l›nda bu epilepsi türünün yafla
ba¤l› penetrans gösteren, tek bir otosomal dominant gen taraf›ndan
kontrol edildi¤ini bildirmifltir. Bu çal›flma, 1975 y›l›nda
Heijbel ve arkadafllar› taraf›ndan do¤rulanm›flt›r (1).
Patofizyoloji
Uzun zaman, fokal nöbetlerin altta yatan kortikal bir lezyon
ile oluflabilece¤i düflünülmüfltür. Klinik fokal bulgular göstermesine
ve fokal EEG bulgular tafl›mas›na ra¤men, bu sendromda
altta yatan herhangi bir patoloji bulunmam›flt›r. Patofizyolojisinde
santro-temporal korteksde, yüz ve orofarinks
ile ilgili motor korteks bölgesinde, sebebi bilinmeyen, kal›tsal
bir özellik gösterebilen bir lezyondan dolay› olufltu¤una inan›l›r
(5). Bu kortikal bölgenin uyar›lmas› ile ayn› klinik bulgular›n
görülmesi nedeni ile, önceleri silvian epilepsisi olarak
da tarif edilmifltir.
Bu sendromun temporal lob epilepsilerinden ay›ran bulgular›
flöyledir: Auran›n bulunmamas›, otomatizmin olmamas›
ve psiflik fenomene rastlan›lmamas›d›r. Jaksonian benzeri
yay›l›m genel olarak BRE'de görülmez (1). Ço¤unlukla hasta,
“grand-mal” nöbet tan›s› ile baflvurur. Bu hasta grubunda tipik
EEG bulgular›, hastal›¤›n tan›s›nda büyük kolayl›k sa¤lar.
‹diopatik epilepsi s›n›f›na dahil edilen bu nöbetlerin yafla
ba¤l› genetik özellik göstermesi ve görüntüleme yöntemlerinde
bir özellik bulunmamas› etiolojisini aç›klamakta yeterli olmamaktad›r
(3).
Klinik Bulgular
BRE, çocukluk ça¤›n›n en s›k rastlan›lan, ateflli olmayan
konvülziyonlar›ndan birini oluflturur. Pediatrik epileptik hasta
toplulu¤unda %15-20'lik bir gurubu oluflturur (6). Befl ile 10
yafl grubunda görülme s›kl›¤› %76 olup, en s›k görülme yafl
s›kl›¤› 9 olarak bildirilmifltir . Kural olarak birinci dekatta bafllay›p,
ergenlik döneminde son bulur. Erkek çocuklar›nda görülme
s›kl›¤› %60 olarak belirtilmektedir. (7)
Yaz›flma Adresi: Dr. Alper Dai, Gaziantep Üniversitesi, T›p Fakültesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›, Gaziantep, Türkiye
Tel.: 0342 360 60 60/76474 Gsm: 0533 479 61 20 Fax: 0342 360 39 28 E-mail: dai@gantep.edu.tr
GüncelPediatri
31

Alper Dai. Benin Rolandik Epilepsi (Çocukluk ça¤› selim sentro-temporal dikenli epilepsisi)
Güncel Pediatri 2006 ; 2 : 31-3
GüncelPediatri
32
Hastalar›n özgeçmiflinde genellikle bir özellik görülmez.
Yüzde %7 ile 9 oran›nda febril konvülziyon görülebilir (8).
Hastalar›n ateflli konvülziyonlara ve bu tür nöbetlere duyarl›
olmas› bu sendromun (kal›tsal bir özelli¤e ba¤l› olarak) epileptik
efli¤ininin düflük olmas› ile aç›klanabilmektedir (7).
Migren bulgular›, bu hasta grubunda s›k bildirilmifltir . Baz›
hastalarda ikinci dekattan sonra tipik migren flikayetleri ortaya
ç›kabilir (7).
Nöbetler genellikle nokturinal sekonder jeneralize tonikklonik
kas›lmalar ve/veya fokal hemifasiyal bulgular icerir.
Motor konvülziyonlar s›ras›nda üst , daha az s›kl›kla alt ekstremiteler
tutulabilir. Hemifasial bulgular klonik at›mlar veya
tonik a¤›z kenar›n›n kas›lmalar› fleklinde olabilir. Atak esnas›nda
hastada konuflma bozulabilir (8). Bu konuflma bozuklu-
¤unun post-iktal afazik bulguya ba¤›ml› olmas› muhtemel
olup, fokal fasiyal motor pareziye ba¤l› olma ihtimali de yüksektir.
K›sa süreli konuflma bozuklu¤uun, iktal veya postiktal
bulgular›n hangisinin etken oldu¤unu söylemek herzaman
mümkün olmayabilir (9).
BRE'deki konvülziyonlar, diurinal veya nokturinal olabilir.
Nokturinal nöbetler daha uzun ve daha a¤›r olabilir. Genellikle
sabaha do¤ru görülür. Bu nokturinal nöbetler genellikle 3
tipte görülür.1- K›sa süreli hemifasial nöbetler; Konuflma etkilenebilir.
Hasta uykudan somatosensoril motor bulgular ile
uyanabilir. 2- Orofaringial nöbetler; Bo¤ulma, ö¤ürme gibi
seslerin duyulmas› ve hastan›n tam bir bilinç kayb› ile seyreder.
Nöbet genellikle kusma ile sonlan›r. 3- Jeneralize konvülziyonlar;
Genellikle sekonder jeneralizasyon gösterir
(3,10). Nokturinal nöbetlerde, bafllang›ç k›sm›n›n tespit edilmesi
güç oldu¤u için fokal bulgular her zaman tesbit edilemeyebilir.
Bu tip nöbetler birkaç dakikadan yar›m saate kadar
uzayabilir. Bu uzam›fl nöbetlerde Todd paralizi/post-iktal
parezi (P‹P) görülebilir (9).
Günümüzde BRE'n›n birçok özelli¤i bilinmesine ra¤men,
P‹P yayg›n olarak bilinen klinik bir özellik de¤ildir. Bu özellik
literatürde uzun süredir bilinmesine ra¤men, ayr›nt›lar incelenmemifltir.
P‹P bulgular› gözlenen BRE'li hastalarda, prognoz
aç›s›ndan farkl›l›k görülmez. Noktürinal özelli¤inden dolay›,
kolayl›kla gözden kaçabilen bu özellik , asl›nda tahmin
edilenden çok fazla oldu¤unu düflünmekteyiz (9).
Fokal bafllay›p sekonder h›zl› bir flekilde jeneralize nöbetlerde,
P‹P varl›¤› önemli bir klinik bulgudur. Klinik bafllang›ç
gözden kaçabildi¤i için fokal orijin tam olarak tespit edilemeyebilir.
Özellikle uzam›fl nöbetlerde P‹P görülebilir ve bu fokal
odak konusunda önemli bilgiler içerebilir.
Klinik seyir genellikle iyidir ve nöbetler s›k tekrarlamaz.
Fakat baz› hasta serilerinde, %20 ye varan oranda konvülziyonlar
s›k tekrarlayabilir (11). ‹ster uyku döneminde, ister diurinal
nöbetlerde olsun, prognozu her zaman iyidir. Nokturinal
nöbetler kural olarak daha uzun sürer ve daha fliddetli
olabilir (5, 9). Baz› vakalarda konvulziyonlar uzayabilir ve status
olarak kabul edilir (7).
EEG Bulgular›
Benin rolandik epilepsi, elektrofizyolojik olarak iyi tan›mlanm›fl
bir epileptik sendromdur. EEG bulgular› tan›da önemli
bir yer tutar. Karakteristik interiktal EEG bulgular›na, santral,
temporal veya santro-temporal keskin dalgalar efllik
eder. Bu keskin dalgalar normal zemin aktivitesini bozmadan
beraber görülür. Morfolojisi ve amplitüdü sterotipik bir özellik
gösterir (12). Yüksek voltajl›, difazik keskin epileptik dalgalar
tipik morfolojisini oluflturur. Bulgular unilateral, bilateral
senkronize veya bilateral birbirinden ba¤›ms›z temporal
ve/veya santral bölgelerde görülen keskin dalgalar fleklindedir.
EEG bulgular›, yüksek amplitudlü olup, özellikle uyku faz›nda
daha belirgindir (8,13).
Bu elektrofizyolojik özelliklerin yan›nda yine uykuda art›fl
gösteren dipol varl›¤› önem tafl›r. Horizontal dipolun BRE için
patogonomik ve diagnostik oldu¤una inan›lmaktad›r. Horizontal
dipol santral-temporal bölgede negativite ve bifrontalsantral
bölgede rölatif olarak pozitivite gösteren elektriksel
da¤›l›m olarak tan›mlanabilir (12,13). Santral ve santral-temporal
keskin dalgalar serebral palsi, migren ve di¤er fokal
epilepsilerde de görülebilir. Bu gibi durumlarda da dipol varl›¤›
görülebilece¤i unutulmamal›d›r. EEG bulgular›n›n P‹P varl›¤›nda
defliklik göstermedi¤ini düflünüyoruz (9).
Ay›r›c› Tan›
Görüntüleme yöntemleri ile altta yatan olas› patoloji tespit
edilmeye çal›fl›lmal›d›r. Sadece beyin parankimas› de¤il, gerekirse
vasküler görüntüleme yöntemleride uygulan›labilir.
Fakat invazif tan›sal testlere genellikle ihtiyaç duyulmaz.
BRE'de P‹P iyi bilinen bir özellik olmas›na ra¤men 2 veya daha
fazla ataklar ile tekrarlamas› hastan›n daha yak›dan takip
edilmesini gerektirebilir. Altta yatan olas› patolojinin ekarte edilmesi
için görüntüleme yöntemlerinin tan›sal önemi vard›r (15).
Y›llar sonra baz› vakalar›n, Landau-Kleffner sendromu
(edinilmifl epileptik afazi ) gösterdi¤i bilinmektedir (16 ). Bu
hastalar uzun süre EEG ve klinik bulgular› eflli¤inde, BRE tan›s›
ile takip edimifl, daha sonra konuflma sorunu belirginleflmifltir.
‹lk olarak BRE'ye benzer klinik ve elektrof›zyolojik bulgular
ortaya ç›kmas›na ra¤men, tipik Landau-Kleffner sendromu
olarak kendini y›llar sonra göstermifltir. Bu tip hastalar›n
EEG bulgular›nda, uyku faz›nda belirginleflen santral-temporal
keskin dalgalar kaybolup yerine, daha hakim temporal
lokalizasyon gösteren bulgular görülmüfltür (16).
Yavafl uykuda sürekli diken dalga ile giden epilepsi sendromu
ay›r›c› tan›da göz önünde bulundurulmal›d›r. Dalg›nl›k
ve tüm non-REM fazlar›nda görülen EEG bulgular› tipik olarak
yavafl uyku s›ras›nda sürekli diken dalga deflarjlar› ile kendini
gösterir. Uykuda parsiyel veya jeneralize nöbetler ile, uyan›kl›kta
atipik absans nöbetleri ile karfl›m›za ç›kar. Hastalar
daha sonra davran›fl ve konuflma bozukluklar› içeren belirgin
nörofizyolojik problemler gösterebilir.
EEG bulgusu olarak temporal, santral ve/veya santro-temporal
keskin ve diken dalgalar ayr›ca serebral palsi ve migren
durumlarinda da olabilece¤i unutulmamal›d›r (17).
Tan›
Diagnostik EEG bulgular›, iyi analiz edilmifl klinik semptomlar
ve anamnez bulgular› tan›da kolayl›k sa¤lar. Ço¤un-

Güncel Pediatri 2006 ; 2 : 31-3
Alper Dai. Benin Rolandik Epilepsi (Çocukluk ça¤› selim sentro-temporal dikenli epilepsisi)
Tablo 1: Benin Rolandik Epilepsi'de Klinik ve EEG Tan› Kriterleri
Klinik Tan› Kriterleri
• Nörolojik bulgular›n süreklilik göstermesi
• Mental ve motor herhangi bir problemin bulunmamas›
• Nöbetler k›sa süreli olup, genellikle noktürinal olmas›
• Hastalar›n 3 yafl ile 14 yafl aras›nda olmas›
• Geç ergenlik döneminde nöbetlerin kaybolmas›
• Tipik EEG bulgular›n varl›¤›
• Tedaviye iyi yan›t al›nmas›
lukla hasta, hekime “grand-mal” nöbet tan›s› ile baflvurur. Bu
hasta grubunda tipik EEG bulgular›, hastan›n tan›s›nda büyük
kolayl›k sa¤lamaktad›r. Santral, temporal keskin dalgalar›n
bulunmas› ve ortak referans averaj montajda, bifrontal pozitif
dipol görülmesi BRE için tan›y› destekleyici parametre olarak
kullan›labilir. Ay›r›c› tan›da dipol varl›¤› ile beraber di¤er
EEG bugular›n›n efllik etti¤i BRE'li hastalarda, tan›da zorluk
çekilmeyece¤ini düflünüyoruz (Tablo 1). Detayl› bir anamnez
tan› icin önemlidir.
Epilepsi protokolu uygulanm›fl görüntüleme yöntemi , benin
rolandik epilepsinin, olas› malin patolojilerden ay›rt edilmesinde
önem tafl›r. Alt›n standart olarak önemini kaybetmeyen
EEG'de, klasik bulgular›n görülmesi, BRE tan›s›n›n konulmas›n›n
kolaylaflt›r›r (8,9). Uykuda artan sentral veya sentraltemporal
keskin dalgalar›n yan›nda (+) dipole varl›¤›da araflt›r›lmal›d›r.
Böylelikle aileye prognoz hakk›nda daha kesin
bilgiler verilebilir.
Tedavi
BRE'li hastalar›n klinik seyirleri benin olup, tedavi her zaman
gerekmeyebilir. Tedaviye bafllan›lmas›, hasta, aile ve tedavi
eden doktorun beraber karfl›l›kl› konuflup, karar vermeleri
gereken önemli bir konudur. Hastal›¤›n genetik özelli¤i,
altta yatt›¤› düflünülen patoloji, aileye detayl› bir flekilde anlat›lmal›
ve daha sonra tedaviye karar verilmelidir. Karbamazepin
tedavide ilk seçenek olarak kullan›l›r. Genel klinik görüfl,
s›k tekrarlayan, nöbetler geçiren ve bu nedenle sosyal
yaflant›s› etkilenebilecek hastalar›n tedavi edilmesidir. Hastan›n
bilinç kayb› gözlenmedi¤i nöbet türlerinde, hastan›n
endiflesini önlemek amac› ile nöbet s›kl›¤›na bak›lmaks›z›n
tedaviye bafllan›lmas› önerilir. Nöbet sonras› P‹P geçirmesi
tedavide farkl›l›k yaratmaz. Bu epileptik sendromun, klinik
seyrini tamamlad›ktan sonra ileri ergenlik döneminde gerilemesi
ve EEG bulgular›n›n kaybolmas› beklenir (15).
EEG Tan› Kriterleri
• Normal zemin aktivitesinin korunmas›
• Normal uyku bulgular›n›n devam etmesi
• Temporal, santral veya santro-temporal bölgelerde tipik
epileptik bulgular›n varl›¤›
• Uykuda bu bulgular›n artma e¤iliminde olmas›
• Uykuda fokal veya multifokal bulgular›n artmas›
• Horizontal dipol varl›¤›n›n gösterilmesi
Kaynaklar
1. Bali B, Kugler SL, Pal DK. Genetic influence on rolandic epilepsy.
Ann Neurol. 2005; 57:464-5.
2. Stephani U. Typical semiology of benign childhood epilepsy with centrotemporal
spikes (BCECTS). Epileptic Disord 2000;2 Suppl 1:S3-4.
3. Peters JM, Camfield CS, Camfield PR. Population study of benign rolandic
epilepsy: is treatment needed? Neurology 2001; 14;57:537-9.
4. Loiseau P, Duche B, Chodan S. The prognosis of benign localized
epilepsy in early chlildhood. Epilepsy Reseach 1992; 6:75-81.
5. Berroya AM, Bleasel AF, Stevermuer TL, Lawson J, Bye AM. Spike
morphology, location, and frequency in benign epilepsy with centrotemporal
spikes. J Child Neurol 2005; 20:188-94.
6. Ma CK, Chan KY. Benign childhood epilepsy with centrotemporal
spikes: a study of 50 Chinese children. Brain Dev 2003; 25:390-5.
7. Bouma PA, Vovenkerk AC, Westendorp RG, Brouwer OF. The course
of benign partial epilepsy of childhood with centrotemporal spikes:
A meta-analysis. Neurology 1997; 48:430-7.
8. Aicardi J. Atypical semeiology of rolandic epilepsy in some related
syndromes. Epileptic Disord 2000; 1:5-9.
9. Dai AI, Weinstock A. Postictal paresis in children with benign rolandic
epilepsy. J Child Neurol 2005; 20:834-6.
10. Neubauer BA, Hahn A, Stephani U, Doose H. Clinical spectrum and
genetics of Rolandic epilepsy. Adv Neurol 2002; 89:475-9.
11. Loiseau P, Duche B. Benign rolandic epilepsy. Advances in Neurology
1992; 57:411-7.
12. Massa R, de Saint-Martin A, Carcangiu R, Rudolf G, Seegmuller C,
Kleitz C, Metz-Lutz MN, Hirsch E, Marescaux C. EEG criteria predictive
of complicated evolution in idiopathic rolandic epilepsy. Neurology
2001; 25;57:1071-9.
13. Sheerani M, Ali S, Khealani B, Hassan A, Punjwani H. Dipole in benign
rolandic epilepsy. J Coll Physicians Surg Pak. 2005; 15:828-9.
14. Gregory DL, Wong PKH. Clinical relevance of a dipole field in rolandic
spikes. Epilepsia 1992; 33:36-44.
15. Tavares S, Almeida RM, Figueiroa SM, Temudo T. Rolandic epilepsy.
An analysis of the clinical and electrophysiological characteristics,
treatment and prognosis in 87 patients] Rev Neurol 2005; 16-
30;41:327-30.
16. Otsubo H, Chitoku S, Ochi A, Jay V, Rutka JT, Smith ML, Elliott IM,
Snead OC. Malignant rolandic-sylvian epilepsy in children: diagnosis,
treatment, and outcomes. Neurology 2001; 28;57:590-6.
17. Yung AWY, Park YD, Cohen MJ, Garrison TN. Cognitive and behavioral
problems in children with centrotemporal spikes. Pediatr Neurol
2000; 23:391-5.
GüncelPediatri
33