Romatizmal Kalp Hastalığı
Romatizmal Kalp Hastalığı
Romatizmal Kalp Hastalığı
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
Prof. Dr. N. Engin Aydın
Grup A beta hemolitik streptokok farenjiti veya nadiren<br />
diğer yerlerdeki (ör., cilt) streptokok enfeksiyonlarından<br />
birkaç hafta sonra ortaya çıkanakut romatizmal ateş (ARA)<br />
akut, immunolojik iltihabi bir hastalıktır.
ARA en sık 5 ila 15 yaş arası çocuklarda ortaya<br />
çıkarsada ilk tutulumun %20’si erişkinlerdedir.<br />
Tipik olarak streptokok enfeksiyonunu takiben<br />
2 – 3 hafta sonra belirtiler oluşur<br />
İlk tutulumdan (ataktan) sonra tekrarlayan farenks<br />
enfeksiyonlarında hastalığın tekrarlamasına<br />
artmış bir hassasiyet vardır.
Akut romatizmal ateş (ARA) grup A streptoklara karşı<br />
oluşan konak antikorlarınca başlatılan bir aşırı duyarlılık<br />
tepkisidir. Enfeksiyonu takiben tipik olarak 2 ila 3 hafta<br />
sonra gecikmeyle ARA ortaya çıkar ve lezyonlarda<br />
streptokoklar bulunmaz. Bazı streptokok suşlarının M<br />
proteinleri kalp, eklemler ve diğer dokulardaki glikoprotein<br />
antijenleriyle çapraz tepkimeye giren konak antikorlarına<br />
yol açar
Sadece enfekte şahısların küçük bir kısmının (%3<br />
olarak tahmin edilen) ARA geçirmesi nedeniyle<br />
hastalığa yol açan antikorların gelişiminde genetik<br />
yatkınlığın etkiside söz konusudur<br />
Buna karşın, yıllar boyu süren araştırmalara karşın<br />
patogenez tam anlaşılamamıştır.
Tipik olarak ateşle birlikte gezici poliartrit görülür<br />
Büyük bir eklem tutulumunun ardından bir<br />
diğerinin ağrılı ve şiş olarak birkaç gün için<br />
tutulduğu, iyileşip kalıcı bozukluk bırakmadığı<br />
görülür,<br />
Halk deyişi : “romatizma eklemleri yalar kalbi ısırır”
ARKH, akut romatizmal ateş’in kalbi tutmasıdır.<br />
Kapaklar, miyokard veya perikard’ın iltihabıyla<br />
birliktedir (pankardit).
Kapaklarda yaygın ve yoğun nedbeleşme’nin en<br />
önemli sonucu (en sık mitral darlık olmak üzere)<br />
kronik kapak şekil bozukluklarıyla kalıcı işlev<br />
(fonksiyon) bozukluğudur.<br />
ARA esnasında vücütta yagın olarak değişik<br />
dokularda belirgin inflamatuar lezyonlar bulunur.<br />
<strong>Kalp</strong>de bunlara Aschoff cisimcikleri adı verilir ve<br />
patognomonik’tir
Aschoff cisimcikleri merkezde dejenere, yoğun<br />
eozinofilik aramadde içinde Anitschkow hücresi<br />
adını alan şişkin, büyük makrofajlar ve arada lenfositler,<br />
plazma hücrelerinden oluşur.<br />
Bu makrofajlar birleşerek dev hücreler oluşturabilirler.<br />
"Aschoff nodules" seen best in myocardium. These are centered in interstitium around<br />
vessels. The myocarditis may be severe enough to cause heart failure.
The most characteristic component is the Aschoff giant cell,<br />
as large cells with two or more nuclei and prominent nucleoli.
The most characteristic component is the Aschoff giant cell,<br />
as large cells with two or more nuclei and prominent nucleoli.
Anitschkow geniş sitoplazmalı ve ince, dalgalı<br />
kurdela benzeri (tırtıl hücreleri olarak<br />
adlandırılmış) kromatinli, ortaya yerleşmiş<br />
çekirdekleri vardır.
Aschoff cisimcikleri pankardit tarzında kalbin her<br />
hangi üç tabakasında; perikard, miyokard,<br />
endokard (kapaklar dahil) bulunabilir.<br />
Perikard genellikle sekel bırakmadan iyileşen<br />
fibrinli veya seröfibrinöz eksuda gösterir.<br />
Miyokard tutulumu (miyokardit) interstisyel bağ<br />
dokusu içinde dağılmış Aschoff cisimcikleri<br />
şeklindedir.
Kapak tutulumu kapanma hatlarında kalp işlevinde<br />
çok az etkisi olan 1 ila 2 mm vejetasyonlar<br />
(verruka) oluşturan fibrinoid nekroz tarzındadır<br />
Small verrucous vegetations seen along the closure line of this<br />
mitral valve due to acute rheumatic fever.
Jones kriterleri (iki veya daha fazlası ile birlikte<br />
daha önceki streptokok enfeksiyonu serolojik<br />
bulgusuyla konur)<br />
(1) kardit, (2) büyük eklemlerde gezici poliartrit,<br />
(3) cilt altı nodüller, (4) ciltde eritema marjinatum,<br />
(5) istem dışı, amaçsız, hızlı hareketlerle<br />
nörolojik bir bozukluk olan Sidenham koresi.
Akut inflamasyonun organizasyonu ve daha<br />
sonraki nedbeleşmesidir.<br />
Kapak temel anatomik değişiklikleri yaprakçık<br />
kalınlaşması komissür birleşmesi ve kısalması,<br />
tendinöz kord kalınlaşması ve birleşmesidir
%70’inde mitral kapak tek başına,diğer %25’inde<br />
mitral ve aort birlikte tutulurken, triküspit kapak<br />
genellikle daha az ve hafif etkilenir.<br />
Sonuç: kapak darlığı [stenoz]<br />
geri kaçış [yetmezlik]<br />
Darlık baskın olmaya eğilimlidir<br />
Pulmoner kapak zedelenmeden kurtulur.
Opened mitral valve, neovascularization<br />
of anterior mitral leaflet (arrow).<br />
Acute rheumatic mitral valvulitis superimposed on chronic rheumatic heart disease.<br />
Small vegetations (verrucae) are visible along the line of closure of the mitral valve<br />
leaflet (previous fibrous thickening and fusion of the chordae tendineae)
Mitral darlıkta sol atriyum ilerleyici bir şekilde<br />
genişler ve mural trombüslere yol açabilir.<br />
The heart has been sectioned to reveal the mitral valve as seen from above in the left atrium.<br />
The mitral valve demonstrates the typical "fish mouth" shape with chronic rheumatic scarring.
Mitral stenosis with diffuse fibrous thickening and distortion of the valve leaflets,<br />
commissural fusion (arrows), and thickening and shortening of the chordae<br />
tendineae. Marked dilation of the left atrium is noted in this left atrial view
Surgically removed specimen of rheumatic aortic stenosis, demonstrating<br />
thickening and distortion of the cusps with commissural fusion
Akciğerlerdeki uzun süreli konjesyon pulmoner<br />
damar ve parankim değişikliklerini başlatabilir ve<br />
zamanla sağ ventrikül hipertrofisine (kor<br />
pulmonale: akciğere ikincil oluşan kalp hastalığı)<br />
götürebilir.
Pulmonary congestion with dilated capillaries and leakage of blood into<br />
alveolar spaces leads to an increase in hemosiderin-laden macrophages,<br />
as seen here. Brown granules of hemosiderin from break down of RBC's<br />
appear in the macrophage cytoplasm. These macrophages are also called<br />
"heart failure cells“ because of their association with pulmonary congestion<br />
due to congestive heart failure.
Kapak hastalığı darlık veya yetmezlik (geri<br />
kaçış), veya her ikisine birden neden olur.<br />
Tüm kapak hastalıklarının yaklaşık üçte ikisini<br />
kazanılmış (akkiz) aort ve mitral kapak<br />
darlıkları oluşturur.
Darlık bir kapağın tam açılamaması, ileriye akışın<br />
engellemesidir. Kapak darlığı primer küspit bozukluk<br />
nedeniyle oluşan (ör. kireçlenme veya kapak nedbeleşmesi)<br />
hemen daima kronik bir gelişmedir.
Kapak yetmezliği kapak yapraklarının ya<br />
kendi hastalıkları (ör. kapak harabiyeti) veya<br />
destekleyici yapıların bozukluğuyla (ör. aorta,<br />
mitral anulus, tendinöz kordlar, papiller kaslar,<br />
ventrikül serbest kenarı) yapraklarda primer<br />
değişiklikler olmaksızın ortaya çıkar
Yaşlanmanın önlenemez bir parçasıdır.<br />
Yaşam boyu tekrarlayıcı mekanik stresler sonucu<br />
(her yıl >40 milyon kalp döngüsünden fazla ve her<br />
döngüde şekil bozukluğuyla)<br />
Normal aort Kalsifik darlık
Küspitlerdeki bağ dokusu oluşumu ve kireçlenme<br />
yaşa bağlı ateroskleroz’un kapaksal eşdeğeri<br />
olarak düşünülebilir.<br />
Normal yapı<br />
Dogumsal bikuspid<br />
yapıda stenoz<br />
()<br />
Trikuspid yapıda stenoz
Doğumsal biküspid kapaklar canlı doğumlarda<br />
yaklaşık %1.4’lük bir sıklığa sahiptir.<br />
İki yaprak genellikle eşit boyutda değildir,<br />
biküspid aort kapakları gençlik dönemi<br />
boyunca genellikle darlık yapmaz ve<br />
semptom vermezsede dejeneratif<br />
kireçlenmeye [ve stenoza] daha yatkındırlar
Kalsifiye aort darlığının temel özelliği (normal veya<br />
biküspid olsada) küsp’lerin akım çıkışı yüzeyinde<br />
yığılmış kalsifiye kitleler Valsalva sinüslerine<br />
uzanır ve kapak açılışını mekanik olarak engeller