Romatizmal Kalp Hastalığı

Prof. Dr. N. Engin Aydın

Grup A beta hemolitik streptokok farenjiti veya nadiren
diğer yerlerdeki (ör., cilt) streptokok enfeksiyonlarından
birkaç hafta sonra ortaya çıkanakut romatizmal ateş (ARA)
akut, immunolojik iltihabi bir hastalıktır.

ARA en sık 5 ila 15 yaş arası çocuklarda ortaya
çıkarsada ilk tutulumun %20’si erişkinlerdedir.
Tipik olarak streptokok enfeksiyonunu takiben
2 – 3 hafta sonra belirtiler oluşur
İlk tutulumdan (ataktan) sonra tekrarlayan farenks
enfeksiyonlarında hastalığın tekrarlamasına
artmış bir hassasiyet vardır.

Akut romatizmal ateş (ARA) grup A streptoklara karşı
oluşan konak antikorlarınca başlatılan bir aşırı duyarlılık
tepkisidir. Enfeksiyonu takiben tipik olarak 2 ila 3 hafta
sonra gecikmeyle ARA ortaya çıkar ve lezyonlarda
streptokoklar bulunmaz. Bazı streptokok suşlarının M
proteinleri kalp, eklemler ve diğer dokulardaki glikoprotein
antijenleriyle çapraz tepkimeye giren konak antikorlarına
yol açar

Sadece enfekte şahısların küçük bir kısmının (%3
olarak tahmin edilen) ARA geçirmesi nedeniyle
hastalığa yol açan antikorların gelişiminde genetik
yatkınlığın etkiside söz konusudur
Buna karşın, yıllar boyu süren araştırmalara karşın
patogenez tam anlaşılamamıştır.

Tipik olarak ateşle birlikte gezici poliartrit görülür
Büyük bir eklem tutulumunun ardından bir
diğerinin ağrılı ve şiş olarak birkaç gün için
tutulduğu, iyileşip kalıcı bozukluk bırakmadığı
görülür,
Halk deyişi : “romatizma eklemleri yalar kalbi ısırır”

ARKH, akut romatizmal ateş’in kalbi tutmasıdır.
Kapaklar, miyokard veya perikard’ın iltihabıyla
birliktedir (pankardit).

Kapaklarda yaygın ve yoğun nedbeleşme’nin en
önemli sonucu (en sık mitral darlık olmak üzere)
kronik kapak şekil bozukluklarıyla kalıcı işlev
(fonksiyon) bozukluğudur.
ARA esnasında vücütta yagın olarak değişik
dokularda belirgin inflamatuar lezyonlar bulunur.
Kalpde bunlara Aschoff cisimcikleri adı verilir ve
patognomonik’tir

Aschoff cisimcikleri merkezde dejenere, yoğun
eozinofilik aramadde içinde Anitschkow hücresi
adını alan şişkin, büyük makrofajlar ve arada lenfositler,
plazma hücrelerinden oluşur.
Bu makrofajlar birleşerek dev hücreler oluşturabilirler.
"Aschoff nodules" seen best in myocardium. These are centered in interstitium around
vessels. The myocarditis may be severe enough to cause heart failure.

The most characteristic component is the Aschoff giant cell,
as large cells with two or more nuclei and prominent nucleoli.

The most characteristic component is the Aschoff giant cell,
as large cells with two or more nuclei and prominent nucleoli.

Anitschkow geniş sitoplazmalı ve ince, dalgalı
kurdela benzeri (tırtıl hücreleri olarak
adlandırılmış) kromatinli, ortaya yerleşmiş
çekirdekleri vardır.

Aschoff cisimcikleri pankardit tarzında kalbin her
hangi üç tabakasında; perikard, miyokard,
endokard (kapaklar dahil) bulunabilir.
Perikard genellikle sekel bırakmadan iyileşen
fibrinli veya seröfibrinöz eksuda gösterir.
Miyokard tutulumu (miyokardit) interstisyel bağ
dokusu içinde dağılmış Aschoff cisimcikleri
şeklindedir.

Kapak tutulumu kapanma hatlarında kalp işlevinde
çok az etkisi olan 1 ila 2 mm vejetasyonlar
(verruka) oluşturan fibrinoid nekroz tarzındadır
Small verrucous vegetations seen along the closure line of this
mitral valve due to acute rheumatic fever.

Jones kriterleri (iki veya daha fazlası ile birlikte
daha önceki streptokok enfeksiyonu serolojik
bulgusuyla konur)
(1) kardit, (2) büyük eklemlerde gezici poliartrit,
(3) cilt altı nodüller, (4) ciltde eritema marjinatum,
(5) istem dışı, amaçsız, hızlı hareketlerle
nörolojik bir bozukluk olan Sidenham koresi.

Akut inflamasyonun organizasyonu ve daha
sonraki nedbeleşmesidir.
Kapak temel anatomik değişiklikleri yaprakçık
kalınlaşması komissür birleşmesi ve kısalması,
tendinöz kord kalınlaşması ve birleşmesidir

%70’inde mitral kapak tek başına,diğer %25’inde
mitral ve aort birlikte tutulurken, triküspit kapak
genellikle daha az ve hafif etkilenir.
Sonuç: kapak darlığı [stenoz]
geri kaçış [yetmezlik]
Darlık baskın olmaya eğilimlidir
Pulmoner kapak zedelenmeden kurtulur.

Opened mitral valve, neovascularization
of anterior mitral leaflet (arrow).
Acute rheumatic mitral valvulitis superimposed on chronic rheumatic heart disease.
Small vegetations (verrucae) are visible along the line of closure of the mitral valve
leaflet (previous fibrous thickening and fusion of the chordae tendineae)

Mitral darlıkta sol atriyum ilerleyici bir şekilde
genişler ve mural trombüslere yol açabilir.
The heart has been sectioned to reveal the mitral valve as seen from above in the left atrium.
The mitral valve demonstrates the typical "fish mouth" shape with chronic rheumatic scarring.

Mitral stenosis with diffuse fibrous thickening and distortion of the valve leaflets,
commissural fusion (arrows), and thickening and shortening of the chordae
tendineae. Marked dilation of the left atrium is noted in this left atrial view

Surgically removed specimen of rheumatic aortic stenosis, demonstrating
thickening and distortion of the cusps with commissural fusion

Akciğerlerdeki uzun süreli konjesyon pulmoner
damar ve parankim değişikliklerini başlatabilir ve
zamanla sağ ventrikül hipertrofisine (kor
pulmonale: akciğere ikincil oluşan kalp hastalığı)
götürebilir.

Pulmonary congestion with dilated capillaries and leakage of blood into
alveolar spaces leads to an increase in hemosiderin-laden macrophages,
as seen here. Brown granules of hemosiderin from break down of RBC's
appear in the macrophage cytoplasm. These macrophages are also called
"heart failure cells“ because of their association with pulmonary congestion
due to congestive heart failure.

Kapak hastalığı darlık veya yetmezlik (geri
kaçış), veya her ikisine birden neden olur.
Tüm kapak hastalıklarının yaklaşık üçte ikisini
kazanılmış (akkiz) aort ve mitral kapak
darlıkları oluşturur.

Darlık bir kapağın tam açılamaması, ileriye akışın
engellemesidir. Kapak darlığı primer küspit bozukluk
nedeniyle oluşan (ör. kireçlenme veya kapak nedbeleşmesi)
hemen daima kronik bir gelişmedir.

Kapak yetmezliği kapak yapraklarının ya
kendi hastalıkları (ör. kapak harabiyeti) veya
destekleyici yapıların bozukluğuyla (ör. aorta,
mitral anulus, tendinöz kordlar, papiller kaslar,
ventrikül serbest kenarı) yapraklarda primer
değişiklikler olmaksızın ortaya çıkar

Yaşlanmanın önlenemez bir parçasıdır.
Yaşam boyu tekrarlayıcı mekanik stresler sonucu
(her yıl >40 milyon kalp döngüsünden fazla ve her
döngüde şekil bozukluğuyla)
Normal aort Kalsifik darlık

Küspitlerdeki bağ dokusu oluşumu ve kireçlenme
yaşa bağlı ateroskleroz’un kapaksal eşdeğeri
olarak düşünülebilir.
Normal yapı
Dogumsal bikuspid
yapıda stenoz
()
Trikuspid yapıda stenoz

Doğumsal biküspid kapaklar canlı doğumlarda
yaklaşık %1.4’lük bir sıklığa sahiptir.
İki yaprak genellikle eşit boyutda değildir,
biküspid aort kapakları gençlik dönemi
boyunca genellikle darlık yapmaz ve
semptom vermezsede dejeneratif
kireçlenmeye [ve stenoza] daha yatkındırlar

Kalsifiye aort darlığının temel özelliği (normal veya
biküspid olsada) küsp’lerin akım çıkışı yüzeyinde
yığılmış kalsifiye kitleler Valsalva sinüslerine
uzanır ve kapak açılışını mekanik olarak engeller