Romatizmal Kalp Hastalığı
Romatizmal Kalp Hastalığı
Romatizmal Kalp Hastalığı
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Prof. Dr. N. Engin Aydın
Grup A beta hemolitik streptokok farenjiti veya nadiren<br />
diğer yerlerdeki (ör., cilt) streptokok enfeksiyonlarından<br />
birkaç hafta sonra ortaya çıkanakut romatizmal ateş (ARA)<br />
akut, immunolojik iltihabi bir hastalıktır.
ARA en sık 5 ila 15 yaş arası çocuklarda ortaya<br />
çıkarsada ilk tutulumun %20’si erişkinlerdedir.<br />
Tipik olarak streptokok enfeksiyonunu takiben<br />
2 – 3 hafta sonra belirtiler oluşur<br />
İlk tutulumdan (ataktan) sonra tekrarlayan farenks<br />
enfeksiyonlarında hastalığın tekrarlamasına<br />
artmış bir hassasiyet vardır.
Akut romatizmal ateş (ARA) grup A streptoklara karşı<br />
oluşan konak antikorlarınca başlatılan bir aşırı duyarlılık<br />
tepkisidir. Enfeksiyonu takiben tipik olarak 2 ila 3 hafta<br />
sonra gecikmeyle ARA ortaya çıkar ve lezyonlarda<br />
streptokoklar bulunmaz. Bazı streptokok suşlarının M<br />
proteinleri kalp, eklemler ve diğer dokulardaki glikoprotein<br />
antijenleriyle çapraz tepkimeye giren konak antikorlarına<br />
yol açar
Sadece enfekte şahısların küçük bir kısmının (%3<br />
olarak tahmin edilen) ARA geçirmesi nedeniyle<br />
hastalığa yol açan antikorların gelişiminde genetik<br />
yatkınlığın etkiside söz konusudur<br />
Buna karşın, yıllar boyu süren araştırmalara karşın<br />
patogenez tam anlaşılamamıştır.
Tipik olarak ateşle birlikte gezici poliartrit görülür<br />
Büyük bir eklem tutulumunun ardından bir<br />
diğerinin ağrılı ve şiş olarak birkaç gün için<br />
tutulduğu, iyileşip kalıcı bozukluk bırakmadığı<br />
görülür,<br />
Halk deyişi : “romatizma eklemleri yalar kalbi ısırır”
ARKH, akut romatizmal ateş’in kalbi tutmasıdır.<br />
Kapaklar, miyokard veya perikard’ın iltihabıyla<br />
birliktedir (pankardit).
Kapaklarda yaygın ve yoğun nedbeleşme’nin en<br />
önemli sonucu (en sık mitral darlık olmak üzere)<br />
kronik kapak şekil bozukluklarıyla kalıcı işlev<br />
(fonksiyon) bozukluğudur.<br />
ARA esnasında vücütta yagın olarak değişik<br />
dokularda belirgin inflamatuar lezyonlar bulunur.<br />
<strong>Kalp</strong>de bunlara Aschoff cisimcikleri adı verilir ve<br />
patognomonik’tir
Aschoff cisimcikleri merkezde dejenere, yoğun<br />
eozinofilik aramadde içinde Anitschkow hücresi<br />
adını alan şişkin, büyük makrofajlar ve arada lenfositler,<br />
plazma hücrelerinden oluşur.<br />
Bu makrofajlar birleşerek dev hücreler oluşturabilirler.<br />
"Aschoff nodules" seen best in myocardium. These are centered in interstitium around<br />
vessels. The myocarditis may be severe enough to cause heart failure.
The most characteristic component is the Aschoff giant cell,<br />
as large cells with two or more nuclei and prominent nucleoli.
The most characteristic component is the Aschoff giant cell,<br />
as large cells with two or more nuclei and prominent nucleoli.
Anitschkow geniş sitoplazmalı ve ince, dalgalı<br />
kurdela benzeri (tırtıl hücreleri olarak<br />
adlandırılmış) kromatinli, ortaya yerleşmiş<br />
çekirdekleri vardır.
Aschoff cisimcikleri pankardit tarzında kalbin her<br />
hangi üç tabakasında; perikard, miyokard,<br />
endokard (kapaklar dahil) bulunabilir.<br />
Perikard genellikle sekel bırakmadan iyileşen<br />
fibrinli veya seröfibrinöz eksuda gösterir.<br />
Miyokard tutulumu (miyokardit) interstisyel bağ<br />
dokusu içinde dağılmış Aschoff cisimcikleri<br />
şeklindedir.
Kapak tutulumu kapanma hatlarında kalp işlevinde<br />
çok az etkisi olan 1 ila 2 mm vejetasyonlar<br />
(verruka) oluşturan fibrinoid nekroz tarzındadır<br />
Small verrucous vegetations seen along the closure line of this<br />
mitral valve due to acute rheumatic fever.
Jones kriterleri (iki veya daha fazlası ile birlikte<br />
daha önceki streptokok enfeksiyonu serolojik<br />
bulgusuyla konur)<br />
(1) kardit, (2) büyük eklemlerde gezici poliartrit,<br />
(3) cilt altı nodüller, (4) ciltde eritema marjinatum,<br />
(5) istem dışı, amaçsız, hızlı hareketlerle<br />
nörolojik bir bozukluk olan Sidenham koresi.
Akut inflamasyonun organizasyonu ve daha<br />
sonraki nedbeleşmesidir.<br />
Kapak temel anatomik değişiklikleri yaprakçık<br />
kalınlaşması komissür birleşmesi ve kısalması,<br />
tendinöz kord kalınlaşması ve birleşmesidir
%70’inde mitral kapak tek başına,diğer %25’inde<br />
mitral ve aort birlikte tutulurken, triküspit kapak<br />
genellikle daha az ve hafif etkilenir.<br />
Sonuç: kapak darlığı [stenoz]<br />
geri kaçış [yetmezlik]<br />
Darlık baskın olmaya eğilimlidir<br />
Pulmoner kapak zedelenmeden kurtulur.
Opened mitral valve, neovascularization<br />
of anterior mitral leaflet (arrow).<br />
Acute rheumatic mitral valvulitis superimposed on chronic rheumatic heart disease.<br />
Small vegetations (verrucae) are visible along the line of closure of the mitral valve<br />
leaflet (previous fibrous thickening and fusion of the chordae tendineae)
Mitral darlıkta sol atriyum ilerleyici bir şekilde<br />
genişler ve mural trombüslere yol açabilir.<br />
The heart has been sectioned to reveal the mitral valve as seen from above in the left atrium.<br />
The mitral valve demonstrates the typical "fish mouth" shape with chronic rheumatic scarring.
Mitral stenosis with diffuse fibrous thickening and distortion of the valve leaflets,<br />
commissural fusion (arrows), and thickening and shortening of the chordae<br />
tendineae. Marked dilation of the left atrium is noted in this left atrial view
Surgically removed specimen of rheumatic aortic stenosis, demonstrating<br />
thickening and distortion of the cusps with commissural fusion
Akciğerlerdeki uzun süreli konjesyon pulmoner<br />
damar ve parankim değişikliklerini başlatabilir ve<br />
zamanla sağ ventrikül hipertrofisine (kor<br />
pulmonale: akciğere ikincil oluşan kalp hastalığı)<br />
götürebilir.
Pulmonary congestion with dilated capillaries and leakage of blood into<br />
alveolar spaces leads to an increase in hemosiderin-laden macrophages,<br />
as seen here. Brown granules of hemosiderin from break down of RBC's<br />
appear in the macrophage cytoplasm. These macrophages are also called<br />
"heart failure cells“ because of their association with pulmonary congestion<br />
due to congestive heart failure.
Kapak hastalığı darlık veya yetmezlik (geri<br />
kaçış), veya her ikisine birden neden olur.<br />
Tüm kapak hastalıklarının yaklaşık üçte ikisini<br />
kazanılmış (akkiz) aort ve mitral kapak<br />
darlıkları oluşturur.
Darlık bir kapağın tam açılamaması, ileriye akışın<br />
engellemesidir. Kapak darlığı primer küspit bozukluk<br />
nedeniyle oluşan (ör. kireçlenme veya kapak nedbeleşmesi)<br />
hemen daima kronik bir gelişmedir.
Kapak yetmezliği kapak yapraklarının ya<br />
kendi hastalıkları (ör. kapak harabiyeti) veya<br />
destekleyici yapıların bozukluğuyla (ör. aorta,<br />
mitral anulus, tendinöz kordlar, papiller kaslar,<br />
ventrikül serbest kenarı) yapraklarda primer<br />
değişiklikler olmaksızın ortaya çıkar
Yaşlanmanın önlenemez bir parçasıdır.<br />
Yaşam boyu tekrarlayıcı mekanik stresler sonucu<br />
(her yıl >40 milyon kalp döngüsünden fazla ve her<br />
döngüde şekil bozukluğuyla)<br />
Normal aort Kalsifik darlık
Küspitlerdeki bağ dokusu oluşumu ve kireçlenme<br />
yaşa bağlı ateroskleroz’un kapaksal eşdeğeri<br />
olarak düşünülebilir.<br />
Normal yapı<br />
Dogumsal bikuspid<br />
yapıda stenoz<br />
()<br />
Trikuspid yapıda stenoz
Doğumsal biküspid kapaklar canlı doğumlarda<br />
yaklaşık %1.4’lük bir sıklığa sahiptir.<br />
İki yaprak genellikle eşit boyutda değildir,<br />
biküspid aort kapakları gençlik dönemi<br />
boyunca genellikle darlık yapmaz ve<br />
semptom vermezsede dejeneratif<br />
kireçlenmeye [ve stenoza] daha yatkındırlar
Kalsifiye aort darlığının temel özelliği (normal veya<br />
biküspid olsada) küsp’lerin akım çıkışı yüzeyinde<br />
yığılmış kalsifiye kitleler Valsalva sinüslerine<br />
uzanır ve kapak açılışını mekanik olarak engeller