1 BİYOKİMYA - DrTus

26
BİYOKİMYA
Normalde % 0,5-1 Met Hb vardır.
Met Hb’in % 10’u geçtiği durumlar;
• Met Hb redüktazın genetik eksikliği= Herediter Methemoglobinemi
• Anormal Hb’ler sonucu; hem cebindeki mutasyonlar sonucu. Örn; Hb M
Boston (Histidin yerine Tirozin gelmesiyle)
• Hidrojen peroksit ve çeşitli serbest radikallerin varlığı
• Fenasetin, anilin, nitrofenol, sülfonilamid, nitrit, nitratlar gibi oksidasyon
yapıcı ilaçların alınması Met Hb, normal Hb’i etkiler ve onun oksijene
ilgisini artırır.
• Hem cebindeki değişikliklerle, Met Hb oluşup, oksijene ilgi artarak, klinikte
siyanoz görülür. Met Hb olmadan oksijene afinite artışı olsaydı, vücut
kompansasyon için polistemiye giderdi.
d. 2,3-BPG bağlanma yerindeki değişiklikler: Bu madde hemoglobinde 2 ß
arasına yerleşir ve deoksi durumu stabilize eder. Bağlanmasını (+) yüklü amino
asitler ile yapar. Eğer bu amino asitler yerine nötral amino asitler gelirse 2,3-
BPG bağlanamaz. Hb’in O2’ye ilgisi artar. Polisitemi ortaya çıkar.
e. Dimerler arası bağlanma: T ve R formlarında bağlanma değişir. Bağlar T
formunu bozuyorsa deoksi formu stabilize olamaz, oksijene ilgisi artar ve
polisitemi oluşur, R formu bozulursa, Oksi Hb destabil hale geçer, oksijene
ilgi azalır ve siyanoz oluşur.
3. Füzyon hemoglobinleri: Burada zincirlerin karışması (cross-over) vardır.
ENZİMLER
Enzimler, bir kimyasal reaksiyonun dengeye ulaşmasını hızlandırırlar, fakat denge
sabitini değiştirmezler. Yani, substrattan üretilen ürün miktarını değiştirmezler,
reaksiyon hızını aktivasyon enerjisini düşürerek artırırlar. Bunu substrata bağlanıp,
Enzim-Substrat kompleksi (ES) oluşturarak yaparlar.
Kofaktörler;
a. İnorganik olabilirler: Metal iyonları ( Zn, Fe, Cu, Mg, Mn,....)
b. Organik olabilirler: KOENZİM denir. Vitamin yapısındadırlar. Örn, NAD+,
NADP+, Piridoksal -5-fosfat (PLP)
İnternational Ünit=IU:Standart koşullar altında, 25 oC‘de dakikada 1µmol
ürün üretebilen enzim miktarıdır.
Spesifik Aktivite: 1 mg protein başına enzim ünitesidir.
K m , maksimum hızın yarısına ulaşıldığındaki [S]’dur. Bir enzim ve belirli
bir S için karakteristiktir ve enzimin o substrata karşı afinitesini gösterir.
ENZİM İNHİBİSYONLARI
1. İrreversibl inhibisyonlar: İnhibitör enzime çok sıkı bağlanmıştır, çok yavaş
disosiye olurlar. İnsektisit ve sinir gazlarının asetil kolin esteraza etkileri örnektir.
2. Reversibl inhibisyonlar: 3 tiptir.