Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

More documents

Recommendations

Info

<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> porlanmıştır. Sol akciğerde % 70 sağda % 30 oranında ve erkeklerde iki kat daha fazla görülmektedir[77]. Vakaların % 50- 60’ında ek, özellikle de kardiyak anomaliler mevcuttur. Sağ pulmoner agenezili vakalarda ek anomali görülme sıklığı bariz olarak daha yüksektir[78]. Embriyonik akciğer tomurcuklarından birinin gelişmemesi sonucu ortaya çıkan bu anomalide akciğere ait bronşial, vasküler ve parankimal hiçbir doku yoktur. Say ve ark. pulmoner agnezili vakaların(46,xx,2p+) kromozomundaki bir anomali ile birlikte olabileceğini yayınlamıştır[79]. Pulmoner agenezli bir yenidoğanda takipne, dispne, siyanoz görülebileceği gibi çocuk asemptomatik de olabilir. Daha büyük infantların çoğunda astma veya bronşiti düşündüren wheezing olduğu söylenmektedir. Muayenede ve akciğer grafisinde mediastenin afetzede tarafa kaydığı tespit edilir(Şekil 16). Ayırıcı tanıda total akciğer atelektazisi, bir akciğerin total sekestrasyonu, özefageal bronş akla gelmelidir. Teşhis için CT ve/veya ek anomali düşünülen vakalarda EKO, anjiografi yapılabilir. Bu anomalide mortalite oldukça yüksektir. Agenezili çocukların % 30’u ilk bir yıl % 50’si ilk beş yıl içinde kaybedilirler[80]. Sol pulmoner agenezli vakalarda prognoz biraz daha iyidir. Bilateral pulmoner agenezi ilk kez Morgagni tarafından bildirilmiş olup letal bir anomalidir Bilateral pulmoner agenezili ancak canlı doğan bir hasta 1958 yılında Claireaux tarafından yayınlanmıştır. Literatürdeki tek yayın olup bebek 15 dak. yaşamış doğal olarak eksitus olmuştur[81]. Spesifik bir tedavisi yoktur. Asemptomatik ve komplikasyon gelişmemiş hastalar izlenmelidir. Mediastinal şift,kalbin rotasyonu,sağlam akciğerin hiperinflasyonu nedeniyle trakeada king görüldüğü, bu tip vakalarda aortopeksi, diyafragma translokasyonu gibi yöntemler uygulanabileceği yayımlanmış ise de komplikasyon oranı fazladır. Pulmoner Aplazi Afetzede tarafta bronş ağacı rudimenter olup kör bir poş şeklinde sonlanır. Vasküler yapı ve parankimal doku hiç gelişmemiştir. Kör poşta biriken sekresyonun sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonuna neden olması durumunda infekte bronş güdüğünün rezeksiyonu gerekebilir. Primer Pulmoner Hipoplazi Bu anomalide akciğerin tümü ya da bir lobu hipoplaziktir. Patolojik olarak radial alveolar sayı ve oranı ile akciğerin tüm vücut ağırlığına oranı düşüktür. Pulmoner arteriollerin duvarının normalden kalın oluşu, persistan fetal dolaşım paterninin devam ettiğini düşündürür. Swischuk ve ark. 1979’da 8 vakalık primer pulmoner hipoplazi serisi yayınlamışlar[82]. Maalesef vakaların altısı tedaviye rağmen kaybedilmiştir. Semptomlar hemen doğumu takip eder. İnfantın respiratuvar distresi genellikle oksijen tedavisine cevap vermez. Hipoksemi, asidoz ve hiperkapni görülebilir. Pulmoner vasküler rezistansın düşürülmesi ve sağ-sol şantın azaltılması tek tedavi şansıdır. A B C D 8 | Journal of Clinical and Analytical Medicine <strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> Sekonder Pulmoner Hipoplazi Sekonder pulmoner hipoplazi toplu olarak Tablo 3’de izlendiği üzere çeşitli fetal ve maternal anomalilerle birlikte görülebilir[83]. En sık görülen sekonder pulmoner hipoplazi nedeni konjenital diafragma hernisidir[27]. Hernie olan abdominal organların yarattığı bası nedeniyle ipsilateral akciğer yeterince gelişemez. Pulmoner hipoplazi olan konjenital diafragma hernilerinde mortalite oldukça yüksektir. Ayrıca bu vakalarda persistan fetal sirkülasyon nedeniyle pulmoner vasküler rezistans yüksektir. Bu yüksek rezsitansı yenebilmek için yüksek frekanslı ventilasyon, sedasyon, % 100 O2, sodyum bikarbonat vs. kullanarak PH’nın alkali tarafa kaydırılması, vazodilatatörler kullanılmaktadır. Bunlara rağmen bazı infantlar solunum yetmezliğine girerler. Bu durumda ekstrakorporeal membran oksijenasyon(ECMO) uygulanmak zorunda kalınabilir. ECMO’ya rağmen hastaların ancak % 70’i kurtarılabilir. Sekonder pulmoner hipoplazi nedenleri arasında ikinci sırayı Potter sendromu almaktadır. Bu sendromda bilateral renal agenezi nedeniyle oligohidrammios gelişir ve uterus tarafından fetus baskı altında kalır. Tüm sekonder pulmoneer hipoplazilerde ortak pulmoner patoloji akciğer volumünün küçük, bronşial dallanma ve alveol sayısının normalden daha az oluşudur. Pulmoner Sekestrasyon Bir lob veya segmentin normal trakeobronşial sistem ile iştirakının olmaması ile karakterize konjenital bir anomalidir. Arteriyal dolaşımı torakal aorta veya abdominal aortadan çıkan ve diafragmayı geçerek sekestre dokuya ulaşan sistemik arter(ler) ile sağlanır. Daha nadir olarak arteriyel kan akımının subclavian arter, bronşial arter yolu ile de sağlandığı bildirilmiştir[84]. Venöz dönüş genellikle pulmoner venlere, nadiren de sistemik venlere olur. <strong>Akciğer</strong>in konjenital malformasyonlarının % 7’sini oluşturur. Pulmoner rezeksiyon yapılan vakaların % 1-2’sinin pulmoner sekestrasyon olduğu bildirilmiştir[85]. Ekstralobar ve intralobar olmak üzere iki formu vardır. Ekstralober sekestrasyonda sekestre doku normal akciğerlerden ayrı olup kendine ait ayrı bir visseral plevra ile kaplıdır. İntralobar sekestrasyon ise normal akciğer parankimi içinde yerleşmiştir. Sekestrasyon muhtemelen kaudal primitif foregut’ın kaudal divertikülünden köken alır. Bu nedenle diğer primitif foregut kökenli konjenital akciğer anomalileri ile birlikte görülebilir[86]. Nitekim bir vakamızda bronkojenik kist ile birlikte intralobar pulmoner sekestrasyona rastlamamız bu görüşü destekler mahiyettedir[87]. Tanı antenatal dönemde gebeliğin 16-24. cü haftalarında ultrasonografi (USG) ile konabilir[88]. Erkeklerde kızlara oranla üç misli daha fazla görülmektedir. Ultrasonografide vakaların yarısında mediastinal çift, polihidramnios ve hidropik değişiklik- Şekil 16. Sağ pulmoner agenezli bir hastamızın P-A akciğer(A), konvansiyonel tomografisi(B). Bronkografide sağ akciğere ait bronşial ağacın hiç gelişmediği(C), anjiografide sağ pulmoner arterin ve parankimin olmadığı(D) izlenmektedir. Journal of Clinical and Analytical Medicine 11
<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> <strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> Tablo 3. Sekonder pulmoner hipoplaziye eşlik eden patolojiler( Luck SR(69)’den alınmıştır). Oligohidramnios Potter sendromu ( bilateral renal agenesis) Renal displaziler Amnion sıvısı kaçağı Küçük veya rijid göğüs duvarı ile birlikte kemik displazileri Akondroplazi Kondredistrofia fetalis kalsifikans Spondiloepifizyal displazi Osteogenesis imperfecta Tanatophorik cücelik Neonatal hipofosfatemi Fetal respiratuar hareketlerin azalması <strong>Konjenital</strong> artrogripozis multipleks konjenita Kamptodaktili ve multiple ankilozis sendromu <strong>Konjenital</strong> myotonik distrofi Asfiksiating torasik distrofi (Jeune sendromu) Diafragma elevasyonu Membranöz diafragma Abdominal kitle veya asit Frenik sinir agenezisi İntratorasik yer işgal eden lezyonlar <strong>Konjenital</strong> diafragma hernisi <strong>Konjenital</strong> kistik adenomatoid malformasyon Mediastinal tümörler ve kistik higroma Enterik kistler (özefageal dublikasyon kistleri) Pulmoner vasküler anomaliler Pulmoner arter agenezisi Scimitar sendromu Diğer patolojiler Omfalosel Down sendromu Fetusun rhesus immünizasyonu ler saptandığı bildirilmiştir. Sonografik olarak kistik adenomatoid malformasyondan ayırmak zordur[89]. Sekestrasyon solid, iyi sınırlı ekojenik kitle halinde görülür. Renkli Doppler USG ile sistemik arteriyel dolaşımı tesbit edilebilir. Hidropik değişiklikler saptanırsa erken doğum endikasyonu konulabilir. Gebeliğin erken dönemlerinde polihidramnios gelişirse polihidramniosun drenajı veya torakoamniotik şant konulması düşünülebilir[90]. Ekstralobar Sekestrasyon Sekestrasyonların % 25’i ekstralober olup %90’ı sol hemitoraksta üçgen şekilli lezyonlar halinde yer alırlar. Genellikle posterior kostofrenik açıda yerleşirlerse de mediastende, diafragma içinde, hatta % 15 kadarının diyafragma içinde veya diafragma altında periadrenal yerleşim gösterdikleri dahi görülmüştür[91]. Vakaların % 50’sinden fazlası da diafragma hernisi, diafragma paralizisi, akalazya, pektus ekskavatus, konjenital kardiak malformasyonlar gibi anomalilerden biri eşlik eder. Ek anomalilerden en sık görüleni hastaların % 30 kadarında görülen diafragma hernisidir[7,26]. Erkeklerde 3 misli daha sık görülür. Arteriyel dolaşım sistemik arterler tarafından sağlanır. Vakaların % 20 kadarında arteri diyafragma altından abdominal aortadan çıkar. Venöz dönüş büyük oranda azygos, hemiazygos veni ile superior vena kavayadır. Tanı ultrasonografi, CT (Şekil 17), MRI ve anjiografi ile konulur (Şekil 18). Renkli Doppler ve MRI sistemik arteriyel dolaşım gösterme bakımından CT’den daha üstündür. Anjiografinin nadiren gerekli olduğu söylenmekte ise de arterinin birden fazla olabileceği, çok anormal seyir izleyebileceği göz önüne alınacak olursa oldukça faydalı ve yol göstericidir. Özellikle çocukluk döneminde hastaların büyük kısmı asemptomatik olup çekilen akciğer grafilerinde tesadüfen teşhis edilir- 12 Journal of Clinical and Analytical Medicine 9 | Journal of Clinical and Analytical Medicine ler. Bazı çocuklarda artmış sol sağ şant nedeniyle kalp yetmezliği gelişebileceği unutulmamalıdır. Erişkinlerde tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeniyle teşhis nisbeten daha kolaydır. Tedavisi, sekestrasyonun rezeksiyonudur (Şekil 19). Varsa birlikte görülen ek anomaliler de aynı seansta düzeltilir. İntralobar Sekestrasyon İnsidansı tam olarak bilinmemekle beraber sekestrasyonların % 75’ini oluşturur. Görülme sıklığı açısından cinsler arasında fark yoktur. Sol akciğerde sağa oranla iki misli fazla görülür. Olguların 2/3’ünde sekstre akciğer, sol alt lob posterobazal segmentinde yerleşim gösterir. Savic ve ark.’ca 1979 yılına kadar toplanan literatürdeki en geniş sekestrasyon serisinde, 9 vakada üst veya orta lobda da yerleşim gösterdiği bildirilmiştir[92]. Genel olarak soliter görülen patolojilerdir [5,26,27]. Daha çok torasik aorta, daha nadir olarak da abdominal aorta ve dallarından çıkan arterlerle beslenir. Sıklıkla tek ve kalın, nadiren de 5-6 küçük arteri mevcuttur (Şekil 20). Venöz drenajı hemen daima pulmoner venöz sisteme olur. Vakalarda sol-sol şant vardır. Venöz dre- Şekil 17. Sol alt lobda ektralobar pulmoner sekestrasyonu olan bir hastamızın torakal BT’sinde sekestre dokunun aortadan çıkan bir arter ile kanlandığı görülmektedir. Şekil 18. Ektralobar pulmoner sekestrasyonlu bir hastamıza ait aortografide sekestrasyonun abdominal aortadan çıkan kalın bir arter ile kanlandığı görülmektedir. (H.Ü.T.Fak.Pediatrik Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı’nın izniyle)
Page 1 and 2: Journal of Clinical and Analytical
Page 3 and 4: Konjenital <strong
Page 7: Konjenital <strong
Page 27: Konjenital <strong

Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?