Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Akciğer</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Anomalileri</s<strong>tr</strong>ong><br />
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Akciğer</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Anomalileri</s<strong>tr</strong>ong><br />
ğının % 25 oranında displastik olduğu<br />
tespit edilmiştir[27]. Etyolojiye yönelik<br />
her ne söylenirse söylensin birçok otör<br />
vakaların % 50’sinde belirli bir neden<br />
bulunamadığı konusunda hem fikirdirler[59,62,63,70].<br />
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> lobar amfizemde semptomlar<br />
vakaların %30’unda doğumu takiben,<br />
diğerlerinde ise daha sonraki çocukluk<br />
dönemlerinde ortaya çıkar Dispne,<br />
interkostal ve supraklaviküler çekilmeler,<br />
wheezing, ilerleyen siyanoz, beslenme<br />
güçlüğü tipik bulgulardır.<br />
Tanıda en yararlı laboratuvar tetkiki<br />
PA akciğer grafisidir. <s<strong>tr</strong>ong>Akciğer</s<strong>tr</strong>ong> grafisinde<br />
amfizmeli bir lobun komşu lob(lar)<br />
a bası yaparak atalektaziye neden olması,<br />
diafragmanın afetzede tarafta<br />
aşağı doğru itilmesi ve düzleşmesi,<br />
sağlam tarafa doğru mediastenin şifti<br />
tipiktir(Şekil 13). Ayırıcı tanıda dev hava<br />
bül, pnömotoraks ve konjenital diafragma hernisi akılda tutulmalıdır.<br />
Floroskopi, kliniği nisbeten hafif olan ve ileri yaşlardaki<br />
çocuklarda uygulanabilir. Vasküler bir yapının basısı sonucu<br />
konjenital lobar amfizem geliştiği düşünülen vakalarda anjiografi<br />
yapılabilir. Bronkoskopi; mukus tıkacı, mukoza katlantısı, yabancı<br />
cisim gibi in<strong>tr</strong>ensek obs<strong>tr</strong>üksiyon yapan patolojilerin ekarte<br />
edilmesinde faydalı ise de kliniği ağır olan respiratuvar dis<strong>tr</strong>es<br />
içindeki bir infantta dikkat edilmez ise tehlikeli olabilir. Dikkatli<br />
bir şekilde anestezi indüksiyonunu takiben ameliyathanede<br />
yapılacak bronkoskopi ile bronş kıkırdak yapısı, bronşun havalanma<br />
esnasında kollabe olup olmaması, dıştan bası olup olmadığı<br />
kolayca görülür. Daha sonra hasta entübe edilip torakotomi<br />
pozisyonu verilir. Yine bronkografi ve özefagografi ayırıcı<br />
tanıda kullanılabilecek tetkikler olup yapılmasına hastanın kliniğine<br />
göre karar verilmelidir. Radyonüklid ventilasyon/perfüzyon<br />
sintigrafisi, CT gibi tetkikler teşhis ve ayırıcı tanıda faydalı<br />
olmakla beraber küçük infantlarda oldukça zor yapılabilen<br />
tetkiklerdir(Şekil 14).<br />
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> lobar amfizemin tedavisinde bugüne kadar tıbbi, konservatif<br />
ve cerrahi tedavi olmak üzere üç tip tedavi uygulanmıştır.<br />
Sadece tıbbi tedavi uygulandığında hastaların %50’sinin<br />
10 Journal of Clinical and Analytical Medicine<br />
7 | Journal of Clinical and Analytical Medicine<br />
Şekil 13. Sol üst lobda konjenital lobar amfizem.<br />
Sol üst lobektomi yapılan hastamızda ileri derecede<br />
distandü olan sol üst lobun mediasteni tümüyle sağa<br />
ittiği görülmektedir.<br />
progressif respiratuar dis<strong>tr</strong>es nedeniyle öldüğü,<br />
yaşayan hastaların ise % 75’inde persistan<br />
amfizem olduğu görülmüştür[64]. Semptomları<br />
hafif olan infantlar bazı otörlere göre<br />
oksijen, antibiyotik ve solunan havanın nemlendirilmesi<br />
gibi proflaktik konservatif tedavi<br />
protokolü ile dikkatlice izlenebilir. Bu görüşü<br />
savunan Korngold ve ark. [71] 2 hastayı<br />
iğne aspirasyonu ile uzun süreli yaşatmayı<br />
başardıklarını, Roghair ve ark[72] medikal<br />
tedavi ile iki hastayı uzun süreli takip ettiklerini<br />
belirtmişlerdir. 1977’de Shannon medikal<br />
tedavi uyguladıkları 16 hastanın 2’sinin<br />
bronkopulmoner displazi nedeniyle eksitus<br />
olduğunu, yaşayan 14 hastanın sadece<br />
üçünün daha sonra cerrahi rezeksiyona gittiğini,<br />
geri kalan 11 hastanın medikal tedavi<br />
ile rahat olduğunu bildirmiştir[73]. 1991’de<br />
Kennedy[74] 12 hastayı, 1992’de Stigers ve<br />
ark. [75] 8 hastanın beşini medikal tedavi ile<br />
uzun süreli takip etmeyi başardıklarını belirten<br />
makaleler yazmışlardır. Ayrıca patolojinin çok nadiren de<br />
olsa spontan olarak gerileyebildiği bildirilmiştir[72]. Sonuç olarak<br />
söylemek gerekirse uygun tedavi modalitesi hastanın respiratuvar<br />
semptomlarının şiddetine göre seçilmelidir. Korngold’un<br />
bahsettiği iğne aspirasyonu yöntemi gibi fatal tansiyon pnömotoraksına<br />
neden olabilecek bir yöntem asla denenmemelidir.<br />
Konservatif tedavi, semptomları hafif olan seçilmiş bazı infatlar<br />
ile daha çok büyük çocuklarda uygulanabilir. Persistan veya<br />
progressif, orta-ileri derecede respiratuar dis<strong>tr</strong>es altındaki vakalarda<br />
afetzede lob veya lobların rezeksiyonu en uygun tedavi<br />
yöntemidir.<br />
Yenidoğan ve küçük infantlarda cerrahi tedavi mortalitesi ek<br />
konjenital anomaliler de varsa % 7-20’dir[72] (Şekil 15). Ancak<br />
günümüz şartlarında cerrahi mortalite daha kabul edilebilir düzeylere<br />
indirilmiştir.<br />
Pulmoner Displazi<br />
Pulmoner Agenezi<br />
Çok nadir görülen bir anomalidir. Hastanelerde çekilen 10. 000<br />
akciğer grafisinin ancak birinde rastlanabildiği rapor edilmiştir[76].<br />
Otopsi serilerinde ise 1/15. 000 oranında görüldüğü ra-<br />
A B D<br />
C<br />
Şekil 14. Sağ üst ve orta lobdan menşe olan konjenital lobar amfizemli vakamıza ait PA akciğer gr(A), torakal CT(B). Küçük torakotomi insizyonundan ileri derece distandü üst ve orta lobun çıkışı (C).<br />
Sağ üst orta lobektomi materyalinde minör fissürün hiç gelişmediği izlenmektedir(D). Ameliyat spesmeni açıldığında orta lob bronşunun üst lob bronşundan çıktığı görülmüştür.<br />
A B C<br />
D<br />
Şekil 15. Sol üst lobda konjenital lobar amfizemi olan bir infantın PA akciğer gr(A). Anjiografide PDA izlenmektedir(B). Üst lobun torakotomiden dışarı fırlayışı(C). Üst lobektomi ve PDA ligasyonu<br />
yapılan hastada PA üzerinde devamlı <strong>tr</strong>ill devam edince perikard açılmış sürpriz olarak aortiko-pulmoner pencere saptanmıştır(D). Aynı insizyondan divizyon yapılan A-P pencerenin preop teşhis<br />
edilememesinin nedeni aortografide kateterin ucunun assendan aortada biraz distal yerleşimli oluşudur.