Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

More documents

Recommendations

Info

<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> simaline açılır. Bronkoskopi ve kolesintigrafi tanı koydurucudur. Egrari ve ark. [47] 1996’da HIDA scan kullanarak yenidoğanda tanı koyduklarını bildirmişler, laparotomi ve kolanjiografi gerekip gerekmediğinin kararında da HIDA scan’ın efektif olduğunu savunmuşlardır. Şimdiye kadar bildirilen vakaların hepsinde fistül karaciğerin sol lobu ile iştiraklidir. Fistülün ligasyonundan sonra karaciğerin sol lobunun küçüldüğü görülmektedir[48]. Bronkobilier fistül konjenital bilier atrezi ile birlikte olabilmektedir[49]. Tıbbi tedavi inefektif olup ilerleyen respiratuar distres ve enfeksiyon nedeniyle hastaların kaybedilme riski çok yüksektir. Cerrahi tedavi tek tedavi seçeneği olup mortalite % 25 civarındadır. Fistül traktının rezeksiyonu küratif sonuç sağlar. Bronkoözefageal Fistül <strong>Konjenital</strong> bronkoözefageal fistül(BEF), trakeoözefageal fistüldeki (TEF) gibi embriyonik gelişiminin erken evrelerinde trakea ile özefagusun birbirinden tam olarak ayrılamaması sonucu oluşan, nadir görülen bir anomalidir. 1999 yılına kadar 100’den biraz fazla sayıda vaka bildirilmiştir[50]. Özefagus atrezisi olmayan BEF’ler genellikle erişkin yaşlarda tespit edilirler ve TEF’den % 25-50 oranında daha nadir olarak görülürler[51]. Görülme yüzdeleri açısından cinsler arasında bir fark olmadığı, en sık hayatın üçüncü dekadında görüldüğü rapor edilmiştir. Fistül en sık özefagus ile sağ alt lob bronşu arasında yer alır(Şekil 12). Bunun dışında sol alt lob, sağ ana bronş, intermediate bronş, sol ana bronş, sağ orta ve sağ üst lob bronşlarında BEF görüldüğü bildirilmiştir [50,52,53]. Özefageal web, trakeal agenezi,pulmoner hipoplazi ve diyafram hernisi ile birlikte görüldüğü bildirilmiştir. BEF’lü hastalarda semptomlar çocukluk çağında başlayabildiği gibi erişkin yaşa kadar hiç bulgu vermeyebilir [51,52,54]. Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ve bronşektazi gelişimine, yemek yerken öksürük nöbetlerine sık rastlanır[55]. Hemoptizi nadiren görülür. BEF’ün genellikle erişkin yaşa kadar sessiz bir seyir göstermesinin nedenleri:[1] Fistülün özefagus tarafındaki açıklığının bir doku katlantısı nedeniyle adeta bir flap gibi fonksiyon görmesi, [2] Bir membranla – daha sonra rüptüre olur- kapalı olması, [3] Özefagus bronş arasındaki fistül yukarıya doğru, yerçekimine ters yöndedir. Böylece özefagus kontentinin bronş ağacına geçişi önlenmiş olur, [4] Hastanın semptomlarına adaptasyonu, [5] Fistül duvarındaki düz adalenin spazmı ile açıklanmaya çalışılmıştır[51,55,56,57]. 6 A B D C Şekil 12. Bronkoözefageal fistülü olan 36 yaşındaki bayan hastamıza ait Baryumlu özefagus grafisinde küçük özefageal fistülöz traktus(A), toraks CT’de sağ alt ve orta lobda bronkeştazi(B), Operasyon sahasından fistülün diseke edilmiş gros görünümü(C), Fistülün özefagus ve bronş ile birleşim yerinin mikroskobik görünümü(D). Özefagusa ait squamoz epitel görülürken kronik enfeksiyon nedeniyle bronş epiteli dökülmüş olarak izlenmektedir(H.E.X 30). | Journal of Clinical and Analytical Medicine <strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> Tanı özefagografi, özefagoskopi, bronkoskopi ve CT ile konur. Ramo ve ark. nın[43] yaptıkları bir çalışmada bronkoskopi ile % 67, özefagoskopi ile % 40 oranında yalancı negatif sonuç elde edilmiştir. Özefagografi şimdilik en sentsitif ve geçerli teşhis metodudur. Braimbridge ve Keith, BEF’leri dört tipe ayırır. Hangi tip olursa olsun fistülün divizyonu veya eksizyonu seçilmesi gereken tedavi şeklidir. Geçmişte fistülün stapler ile kapatılması, fistüle lokal sodyum hidroksit ve asetik asit enjeksiyonu gibi yöntemler uygulanmıştır[50]. Geç kalınmış, dolayısı ile tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeniyle pulmoner parankimi harab olmuş vakalar ile bronşektazi gelişmiş vakalarda rezeksiyon yapmak gerekebilir. <strong>Konjenital</strong> Lober Amfizem <strong>Konjenital</strong> lobar amfizem bir lobun, segmentin ya da birden fazla lobun bronşunun intrensek obstrüksiyon veya ekstrensek herhangi bir bası olmaksızın ileri derecede hiperinflasyona uğrayarak normal akciğere ve mediastene bası yapması ile karakterize foregut anomalilerinden biridir. Neonatal veya infantil lobar amfizem olarak da isimlendirilmektedir. Vakaların ancak 1/3’ünün doğumda, geri kalanlarının daha sonra ortaya çıkması nedeniyle konjenital lobar amfizem tabiri daha uygundur[58,60]. Vakaların çoğu, ilk altı aylık olana kadar ki periyod içinde görülür. Bazı serilerde hastaların yaklaşık % 40-50’sinde ek intrakardiyak veya toraks duvarı anomalilerine rastlandığı bildirilmektedir[61,62]. Erkeklerde kız çocuklarına oranla daha fazla görülür. Bildirilen vakaların yaklaşık 2/3’ü erkektir. Siyah ırkta ve prematüre infantlarda nadiren görüldüğü rapor edilmiştir[62,64]. En sık sol üst lobda, daha sonra sıklık sırasıyla sağ orta lob, sağ üst ve alt loblarda görülür. Bilateral lobar amfizem sadece üç vakada tespit edilmiştir[65,66]. <strong>Konjenital</strong> lobar amfizemin etyolojisi halen net olarak belirlenememiştir. Stovin 1959 yılında lobar amfizem etyolojisini vasküler, idiopatik ve bronşial kıkırdak patolojisi olmak üzere üç ana grupta toplamıştır. Daha sonraları çeşitli mekanizmaların etyolojide rol oynadığı savunulmuştur. Alveollere zarar veren enfeksiyon varlığı, koyu kıvamlı sekresyonun lob bronşunu obstrükte etmesi, kartilaj yokluğu veya uygun olmayan fleksibilite nedeniyle bronkomalazi gelişmesi gibi[63]. Bunlara en son eklenen 1970’lerde Hislop ve Reid’in öne sürdüğü polialveolar lob teorisidir[67]. Polialveolar lobda alveol sayısı normalin beş misline ulaşacak ölçüde artmıştır. Afetzede loblarda alveol sayı ve çaplarındaki artışı otörler pulmoner asinüslerin giantizmi olarak açıklamaya çalışmışlardır. Tapper ve ark. 1980 yılında yayınladıkları çalışmalarında daha önceden konjenital lobar amfizem olarak rapor edilen 16 vakanın 6’sının polialveolar loba uyduğunu belirtmişlerdir[68]. Lincoln ve ark. [69] gözden geçirdikleri 28 vakanın 22’sinde afetzede lobun bronşunda kıkırdak dokunun hipoplazik olduğunu ya da kıkırdağın bulunmadığını bildirirken, Scarpelli ve ark. tarafından toplanan bir seride bronş kıkırda- Journal of Clinical and Analytical Medicine 9
<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> <strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> ğının % 25 oranında displastik olduğu tespit edilmiştir[27]. Etyolojiye yönelik her ne söylenirse söylensin birçok otör vakaların % 50’sinde belirli bir neden bulunamadığı konusunda hem fikirdirler[59,62,63,70]. <strong>Konjenital</strong> lobar amfizemde semptomlar vakaların %30’unda doğumu takiben, diğerlerinde ise daha sonraki çocukluk dönemlerinde ortaya çıkar Dispne, interkostal ve supraklaviküler çekilmeler, wheezing, ilerleyen siyanoz, beslenme güçlüğü tipik bulgulardır. Tanıda en yararlı laboratuvar tetkiki PA akciğer grafisidir. <strong>Akciğer</strong> grafisinde amfizmeli bir lobun komşu lob(lar) a bası yaparak atalektaziye neden olması, diafragmanın afetzede tarafta aşağı doğru itilmesi ve düzleşmesi, sağlam tarafa doğru mediastenin şifti tipiktir(Şekil 13). Ayırıcı tanıda dev hava bül, pnömotoraks ve konjenital diafragma hernisi akılda tutulmalıdır. Floroskopi, kliniği nisbeten hafif olan ve ileri yaşlardaki çocuklarda uygulanabilir. Vasküler bir yapının basısı sonucu konjenital lobar amfizem geliştiği düşünülen vakalarda anjiografi yapılabilir. Bronkoskopi; mukus tıkacı, mukoza katlantısı, yabancı cisim gibi intrensek obstrüksiyon yapan patolojilerin ekarte edilmesinde faydalı ise de kliniği ağır olan respiratuvar distres içindeki bir infantta dikkat edilmez ise tehlikeli olabilir. Dikkatli bir şekilde anestezi indüksiyonunu takiben ameliyathanede yapılacak bronkoskopi ile bronş kıkırdak yapısı, bronşun havalanma esnasında kollabe olup olmaması, dıştan bası olup olmadığı kolayca görülür. Daha sonra hasta entübe edilip torakotomi pozisyonu verilir. Yine bronkografi ve özefagografi ayırıcı tanıda kullanılabilecek tetkikler olup yapılmasına hastanın kliniğine göre karar verilmelidir. Radyonüklid ventilasyon/perfüzyon sintigrafisi, CT gibi tetkikler teşhis ve ayırıcı tanıda faydalı olmakla beraber küçük infantlarda oldukça zor yapılabilen tetkiklerdir(Şekil 14). <strong>Konjenital</strong> lobar amfizemin tedavisinde bugüne kadar tıbbi, konservatif ve cerrahi tedavi olmak üzere üç tip tedavi uygulanmıştır. Sadece tıbbi tedavi uygulandığında hastaların %50’sinin 10 Journal of Clinical and Analytical Medicine 7 | Journal of Clinical and Analytical Medicine Şekil 13. Sol üst lobda konjenital lobar amfizem. Sol üst lobektomi yapılan hastamızda ileri derecede distandü olan sol üst lobun mediasteni tümüyle sağa ittiği görülmektedir. progressif respiratuar distres nedeniyle öldüğü, yaşayan hastaların ise % 75’inde persistan amfizem olduğu görülmüştür[64]. Semptomları hafif olan infantlar bazı otörlere göre oksijen, antibiyotik ve solunan havanın nemlendirilmesi gibi proflaktik konservatif tedavi protokolü ile dikkatlice izlenebilir. Bu görüşü savunan Korngold ve ark. [71] 2 hastayı iğne aspirasyonu ile uzun süreli yaşatmayı başardıklarını, Roghair ve ark[72] medikal tedavi ile iki hastayı uzun süreli takip ettiklerini belirtmişlerdir. 1977’de Shannon medikal tedavi uyguladıkları 16 hastanın 2’sinin bronkopulmoner displazi nedeniyle eksitus olduğunu, yaşayan 14 hastanın sadece üçünün daha sonra cerrahi rezeksiyona gittiğini, geri kalan 11 hastanın medikal tedavi ile rahat olduğunu bildirmiştir[73]. 1991’de Kennedy[74] 12 hastayı, 1992’de Stigers ve ark. [75] 8 hastanın beşini medikal tedavi ile uzun süreli takip etmeyi başardıklarını belirten makaleler yazmışlardır. Ayrıca patolojinin çok nadiren de olsa spontan olarak gerileyebildiği bildirilmiştir[72]. Sonuç olarak söylemek gerekirse uygun tedavi modalitesi hastanın respiratuvar semptomlarının şiddetine göre seçilmelidir. Korngold’un bahsettiği iğne aspirasyonu yöntemi gibi fatal tansiyon pnömotoraksına neden olabilecek bir yöntem asla denenmemelidir. Konservatif tedavi, semptomları hafif olan seçilmiş bazı infatlar ile daha çok büyük çocuklarda uygulanabilir. Persistan veya progressif, orta-ileri derecede respiratuar distres altındaki vakalarda afetzede lob veya lobların rezeksiyonu en uygun tedavi yöntemidir. Yenidoğan ve küçük infantlarda cerrahi tedavi mortalitesi ek konjenital anomaliler de varsa % 7-20’dir[72] (Şekil 15). Ancak günümüz şartlarında cerrahi mortalite daha kabul edilebilir düzeylere indirilmiştir. Pulmoner Displazi Pulmoner Agenezi Çok nadir görülen bir anomalidir. Hastanelerde çekilen 10. 000 akciğer grafisinin ancak birinde rastlanabildiği rapor edilmiştir[76]. Otopsi serilerinde ise 1/15. 000 oranında görüldüğü ra- A B D C Şekil 14. Sağ üst ve orta lobdan menşe olan konjenital lobar amfizemli vakamıza ait PA akciğer gr(A), torakal CT(B). Küçük torakotomi insizyonundan ileri derece distandü üst ve orta lobun çıkışı (C). Sağ üst orta lobektomi materyalinde minör fissürün hiç gelişmediği izlenmektedir(D). Ameliyat spesmeni açıldığında orta lob bronşunun üst lob bronşundan çıktığı görülmüştür. A B C D Şekil 15. Sol üst lobda konjenital lobar amfizemi olan bir infantın PA akciğer gr(A). Anjiografide PDA izlenmektedir(B). Üst lobun torakotomiden dışarı fırlayışı(C). Üst lobektomi ve PDA ligasyonu yapılan hastada PA üzerinde devamlı trill devam edince perikard açılmış sürpriz olarak aortiko-pulmoner pencere saptanmıştır(D). Aynı insizyondan divizyon yapılan A-P pencerenin preop teşhis edilememesinin nedeni aortografide kateterin ucunun assendan aortada biraz distal yerleşimli oluşudur.
Page 1 and 2: Journal of Clinical and Analytical
Page 3 and 4: Konjenital <strong
Page 5: Konjenital <strong
Page 27: Konjenital <strong

Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?