Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Akciğer</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Anomalileri</s<strong>tr</strong>ong><br />
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Akciğer</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Anomalileri</s<strong>tr</strong>ong><br />
Şekil 11. Bronşial a<strong>tr</strong>ezili bir hastamızın torakal BT’sinde a<strong>tr</strong>ezik bronş içinde sekresyon birikmesine bağlı dens kitle görünümü ile kollateral ventilasyonla havalanan<br />
afetzede segmentin amfizematö görünümü izlenmektedir (Prof.Dr.Macit Arıyürek’in izniyle H.Ü.T.Fak.Radyoloji ABD).<br />
bir kıvam alır. Gelişen mukoid tıkaç röntgende oval veya yuvarlak<br />
kistik bir görünüm arz eder. Bronkoskopi genellikle normaldir.<br />
Enfeksiyon gelişecek olursa rezeksiyon endikedir[31,32].<br />
Ayırıcı tanıda ilgili segment veya lobun parankiminde hiperlusent<br />
görünüme yol açabilecek bronkosel, konjenital lobar<br />
amfizem,konjenital kistik adenomatoid malformasyon, bronkojenik<br />
kist, bronkopulmoner sekes<strong>tr</strong>asyon MacLeod Sendromu<br />
gözden geçirilmelidir.<br />
Bronşial a<strong>tr</strong>ezi ile birlikte konjenital lobar amfizem, bronkojenik<br />
kist ve pectus excavatum görülen vakalar bildirilmiştir[27].<br />
Komunikan bronkopulmoner foregut malformasyonları -<br />
Özefageal Bronş<br />
Komunikan bronkopulmoner foregut malformasyonları(KBPFM)<br />
nadir görülen,patolojinin bir ucunda respiratuar (bronşiyal) sistem<br />
diger ucunda ise mide ya da özefagus olan,arada patent bir<br />
iştirak olan patolojilerdir[33]. <s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> <strong>tr</strong>akeobronşial stenozlarla<br />
birlikte olabilirler[34]. Komunikan bronkopulmoner foregut<br />
malformasyonları pulmoner ve sistemik vasküler sistem, diyafram,<br />
üst gas<strong>tr</strong>ointestinal sistem, kosta ve vertebra anomalileri<br />
ile birlikte görülebilir .<br />
Komunikan bronkopulmoner foregut malformasyonları 4 ana<br />
grupta sınıflandırılabilir[35]. İlkinde özefageal a<strong>tr</strong>ezi vardır. Distal<br />
gas<strong>tr</strong>oözefageal <strong>tr</strong>akt <strong>tr</strong>akeadan çıkar. Bu grup hastalar genelde<br />
yenidoğan döneminde tanı alırlar. İkinci ve üçüncü gruptaki<br />
anomaliler tü KBPFM nın % 32-43 ünü oluşturan en fazla görülen<br />
tiplerdir. İkinci grupta bir akciğerin tümü özefagustan köken<br />
alır özefageal akciğer veya aksesuar akciğer adını alır. Özefageal<br />
akciğerlerin % 95’i sağ taraflıdır. İpsilateral ana bronş<br />
yoktur, dolayısıyla akciğer hipoplastik olup atelektatiktir, fonksiyon<br />
görmez. Üçüncü grupta bir lob veya segment özefagustan<br />
yada mideden köken alır. Bronşun gas<strong>tr</strong>ointestinal sistemden<br />
köken aldığı bu tip özefageal bronş adını alır. Çok çok nadir olmakla<br />
birlikte bilateral özefageal bronş bildirilmiştir. Dördüncü<br />
grupta ise bronşial sistem ile özefagus arasında basit bir iştirak<br />
vardır. İlgili parankim genellikle sistemik vasküler yolla kanlanır.<br />
Bir lob ya da segment bronşunun, özefagustan çıkması “özefageal<br />
bronş” olarak adlandırılır[36]. Sağda ya da solda olabildiği<br />
gibi üst ya da alt loblarda görülebilir[37,38]. İlgili lob normal<br />
pulmoner dolaşım örneği gösterebildiği gibi sistemik dolaşımdan<br />
da kanlanabilir. Anormal bronşun proksimali stenotik olabilir.<br />
Bazen, çok nadir de olsa, eks<strong>tr</strong>a veya in<strong>tr</strong>alober pulmoner<br />
sekes<strong>tr</strong>asyonlarda bronşial yapının özefagus ile iştirakte olduğu<br />
bildirilmiştir[27].<br />
Teshis genellikle Ba’ lu özefagus grafisi,bronşial ve özefageal<br />
endoskopi ile konulur. Üç boyutlu BT özefagografi tanıda yardımcı<br />
olabilir, kompleks anatomi hakkında daha detaylı bilgi sunabilir.<br />
Ayırıcı tanıda pulmoner sekes<strong>tr</strong>asyon, konjenital kistik<br />
adenomatoid malformasyon, ia<strong>tr</strong>ojenik inflamatuar yada neop-<br />
8 Journal of Clinical and Analytical Medicine<br />
5 | Journal of Clinical and Analytical Medicine<br />
lastik fistüller akla getirilmelidir.<br />
Bronşun özegafus ile iştirakli olması vakaların çok büyük bir kısmında<br />
persistan veya rekürren pnömonilere yol açar. Kronik infeksiyon<br />
nedeni ile ilgili lob ya da segmentin rezeksiyonu en iyi<br />
çözüm gibi görünmektedir. Ancak 1996 yılında Lallemand ve<br />
ark[39] özefageal bronşu olan üç vakanın ikisinde özefagustan<br />
çıkan ana bronşu <strong>tr</strong>akeaya implante ederek cerrahlara yeni bir<br />
tedavi seçeneği sunmuşlardır.<br />
Aksesuar kardiak bronş<br />
İlk kez 1946 yılında Brock tarafından tarif edilen, gerçek normalden<br />
fazla sayıda ancak anormal bir bronştur. Oldukça nadir<br />
olup görülme sıklığı % 0. 07-0. 5 dir. Anormal bronş % 86 vakada<br />
intermediate bronşun medialinden, % 14 vakada ise sağ ana<br />
bronştan,sağ üst lob bronşunun çıktığı seviyenin tam karşı istikametinden<br />
çıkar[40,41].<br />
Genellikle (% 70 olasılıkla) kör bir poş olarak adeta bir divertikül<br />
gibi sonlanır. Daha nadir olarak bronşial dallanmalar görülür.<br />
Aksesuar bir lob şeklinde parankimi olan anormal bir lob şeklinde<br />
olması çok daha nadir rastlanan bir şeklidir[42].<br />
Genellikle asemptomatik olup insidental olarak tanı konulur.<br />
Kronik enfeksiyon gelişen,aspergilloz enfeksiyonu olan, malignite<br />
gelişmiş, hemoptizisi olan vakalarda cerrahi rezeksiyon endikasyonu<br />
vardır[43].<br />
Bronşial Stenoz<br />
Gerçek bir konjenital bronşial stenoz oldukça nadir görülür. Obs<strong>tr</strong>üksiyonun<br />
distalindeki parankim amfizematöz bir görünüm arz<br />
eder ve sık tekrarlayan enfeksiyonlar gelişir. Ayırıcı tanıda akciğer<br />
enfeksiyonuna sekonder mukus tıkaçlarının yol açtığı amfizem<br />
ile teşhis edilmemiş yabancı cisim aspirasyonları sonucu<br />
oluşabilen bronşial stenozlar unutulmamalıdır. Bunların dışında,<br />
<strong>tr</strong>avmaya sekonder parsiyel bronş yırtılmalarında bronş stenozu<br />
gelişebilmektedir. Bu nedenle bronş stenozunun konjenital mi,<br />
yoksa sekonder bir nedene mi bağlı olduğunu söylemek oldukça<br />
zordur. Jaffe[44] konjenital ve sekonder nedenlere bağlı <strong>tr</strong>akea<br />
ve bronş stenozu gelişen altı vakasının dördünde balon dilatasyonu<br />
ile başarılı sonuçlar aldığını bildirmiştir. Diğer bir alternatif<br />
ise bronkoplastik yöntemler kullanarak darlığın cerrahi olarak<br />
giderilmesidir. Aksi halde tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeniyle<br />
rezeksiyon kaçınılmaz bir sonuç olabilir.<br />
Bronkobilier Fistül<br />
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> bronkobilier fistül nadir görülen bir patolojidir. İlk kez<br />
1952’de Neuhauser ve ark. ca bildirilmiştir[45]. Kız çocuklarda<br />
daha sık görülmektedir[27]. 2008 yılına değin çoğunluğu çocuk<br />
olan 29 vaka yayınlanmıştır[46].<br />
Hasta infant, orta-ağır respiratuar dis<strong>tr</strong>es içindedir. Safra içerikli<br />
ekspektorasyon tipiktir. Fistül sıklıkla sağ ana bronşun prok-