Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

More documents

Recommendations

Info

<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> Şekil 8. Sağ üst loba ait trakeal bronşun bronkografik incelemede trakea lateral duvarından çıktığı izlenmektedir. Özefageal akciğer Ana bronşlar özefgustan çıkar Trakeal Bronş ve Divertikül Trakeadan çıkan bronşial yapı, normal arteriyel ve venöz kanlanması olan, normal bir segment ya da lob ile iştirakli ise trakeal bronş adı verilir. Trakeal bronş trakeanın herhangi bir seviyesinden ve lateral duvarından çıkar(Şekil 8). Klinik açıdan önemsiz olan trakeal bronş, genellikle asemptomatik olan hastaların rutin incelemeleri sırasında fark edilir. Bronkoskopi, bronkografi ve CT ile tespit edilirler[23](Şekil 9). Trakeal bronşta stenoz mevcut ise reküren pnömoni atakları görülebilmektedir. McLaughlin ve ark[24] trakeal bronşlu 18 hastanın beşinde, bronkografi, ile trakeal bronştaki stenoz nedeniyle bronşektazi geliştiğini saptamış ve rezeksiyon yaptıklarında semptomların kaybolduğunu bildirmişlerdir. Trakeal divertikül, trakeanın servikal veya torakal kısmından orijin alıp ya kör bir poş şeklinde ya da rudimanter bir akciğer ile sonlanır Trakeal divertikül,yaklaşık % 1-2 oranında görülen nadir,ince duvarlı multiple ve multilobuler olabilen genellikle trakeanın yan ve arka duvarından çoğunlukla da trakeanın membranoz-kıkırdak birleşim yerinden çıkan, çapı iki cm. den küçük içi hava dolu, boyu birkaç mm. den 3-4 cm. ye kadar değişen, dar bir boyun ile trakeaya bağlanan lezyonlardır. <strong>Konjenital</strong> ya da sekonder olabilirler. İçi hava dolu olan bronkojenik kist,laringosel ve ösefageal divertikül ile ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Çapı 2 cm. den daha büyük ve tek bir hava dolu kese şeklinde görülen trakeoselden kolayca ayırt edilebilir. Multiple form daha çok Mounier-Kuhn Send. ile birlikte görülür. İçi mukus doludur. Genelde asemptomatik olmasına karşın biriken sekresyon nedeniyle trakeobronşial enfeksiyon gelişebilir. Toraks BT ile kolayca tanı konulabilir. Bronkoskopi ile orifisi görülebilir. Sık enfeksiyon geçiren vakalarda başka bir nedenle torakotomi yapılacak olursa aynı seansta divertikül eksize edilebilir. Aksi halde tedavi gerekmez. Bridging (Köprüleyen) Bronş Sol ana bronştan çıkan, mediasteni katedip karşı tarafa geçen, orta ve/veya alt lob bronşu olarak devam eden bronşa verilen isimdir(Şekil 10). En sık (% 78) sol PA sling anomalisi ile birlikte görülür. Normal sağ ana bronşun yaptığından daha aşağıda bir psödokarina oluşturur. Bazen sağ ana bronş bir divertikül halinde sonlanır. Eskiden sadece otopside tarif edi- 4 5- | Journal of Clinical and Analytical Medicine <strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> lirken günümüzde multidetektör komputerize tomografi ve fiberoptik bronkoskopi ile daha kolay tanı konabilmektedir[25]. Bridging bronş bazen sağ akciğerin havalanmasını sağlayan tek ana bronş şeklinde de çıkabilir (Tip IIB)[22]. Bronşial Atrezi İlk kez Ramsay ve Byron tarafından 1953 yılında tanımlanmış,bir lob yada segment bronşunun fokal veya jukstahiler atrezisi,distal hava yolunun normal olması ile karakterize bir anomalidir. Bronş lümeni akciğer parankimi içinde kör bir poş halinde sonlanır. 1980’li yıllara kadar yaklaşık 40 vaka bildirilmiştir[25]. En sık (vakaların yaklaşık 2/3 ü) sol üst lob apikoposterior segment bronşunda görülür. Bunu sırasıyla sağ üst lob, sağ orta lob takip eder, alt loblarda nadiren görülür[26,29]. Atrezik kısım lob, segment veya subsegment bronşunun orijinine yakın kısmındadır. Afetzede segment kollateral ventilasyon ile havalanır, dolayısıyla amfizematöz görünümdedir[30](Şekil 11). Doğumda atretik bronş fetal mukoid sıvı ile doludur. Sıvı bazen reabsorbe olur ve bronş hava ile dolar. Bazen de tıkanıklığın distalindeki intrabronşial sekresyon giderek koyu Şekil 9. Bir başka trakeal bronş’lu hastamızın toraks BT’sinde, trakeal bronşun trakeanın sağ yanından çıktığı izlenmektedir (Prof.Dr.Macit Arıyürek’in izniyle H.Ü.T.Fak.Radyoloji ABD). Şekil 10. Sol pulmoner sling anomalisinde (SPSA) trakeobronşial arborizasyon anomalisi – bridging bronş a-Tip IA SPSA de normal trakeobronşial anatomi. Bifurkasyon 4-5 ci torakal vertebra hizasında b-Tip IB Sağ üst lob trakeadan ayrılan bir bronş ile havalanmaktadır c-TipIIA Bridging bronş 6-7 ci torakal vertebra hizasındaki psödokarinadan çıkmaktadır d-TipIIB Sağ üst lob bronşu yoktur. SPSA sağ bridging bronşu tip I’deki gibi 6-7 ci vertebra hizasında çaprazlayarak döner. Journal of Clinical and Analytical Medicine 7
<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> <strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> Şekil 11. Bronşial atrezili bir hastamızın torakal BT’sinde atrezik bronş içinde sekresyon birikmesine bağlı dens kitle görünümü ile kollateral ventilasyonla havalanan afetzede segmentin amfizematö görünümü izlenmektedir (Prof.Dr.Macit Arıyürek’in izniyle H.Ü.T.Fak.Radyoloji ABD). bir kıvam alır. Gelişen mukoid tıkaç röntgende oval veya yuvarlak kistik bir görünüm arz eder. Bronkoskopi genellikle normaldir. Enfeksiyon gelişecek olursa rezeksiyon endikedir[31,32]. Ayırıcı tanıda ilgili segment veya lobun parankiminde hiperlusent görünüme yol açabilecek bronkosel, konjenital lobar amfizem,konjenital kistik adenomatoid malformasyon, bronkojenik kist, bronkopulmoner sekestrasyon MacLeod Sendromu gözden geçirilmelidir. Bronşial atrezi ile birlikte konjenital lobar amfizem, bronkojenik kist ve pectus excavatum görülen vakalar bildirilmiştir[27]. Komunikan bronkopulmoner foregut malformasyonları - Özefageal Bronş Komunikan bronkopulmoner foregut malformasyonları(KBPFM) nadir görülen,patolojinin bir ucunda respiratuar (bronşiyal) sistem diger ucunda ise mide ya da özefagus olan,arada patent bir iştirak olan patolojilerdir[33]. <strong>Konjenital</strong> trakeobronşial stenozlarla birlikte olabilirler[34]. Komunikan bronkopulmoner foregut malformasyonları pulmoner ve sistemik vasküler sistem, diyafram, üst gastrointestinal sistem, kosta ve vertebra anomalileri ile birlikte görülebilir . Komunikan bronkopulmoner foregut malformasyonları 4 ana grupta sınıflandırılabilir[35]. İlkinde özefageal atrezi vardır. Distal gastroözefageal trakt trakeadan çıkar. Bu grup hastalar genelde yenidoğan döneminde tanı alırlar. İkinci ve üçüncü gruptaki anomaliler tü KBPFM nın % 32-43 ünü oluşturan en fazla görülen tiplerdir. İkinci grupta bir akciğerin tümü özefagustan köken alır özefageal akciğer veya aksesuar akciğer adını alır. Özefageal akciğerlerin % 95’i sağ taraflıdır. İpsilateral ana bronş yoktur, dolayısıyla akciğer hipoplastik olup atelektatiktir, fonksiyon görmez. Üçüncü grupta bir lob veya segment özefagustan yada mideden köken alır. Bronşun gastrointestinal sistemden köken aldığı bu tip özefageal bronş adını alır. Çok çok nadir olmakla birlikte bilateral özefageal bronş bildirilmiştir. Dördüncü grupta ise bronşial sistem ile özefagus arasında basit bir iştirak vardır. İlgili parankim genellikle sistemik vasküler yolla kanlanır. Bir lob ya da segment bronşunun, özefagustan çıkması “özefageal bronş” olarak adlandırılır[36]. Sağda ya da solda olabildiği gibi üst ya da alt loblarda görülebilir[37,38]. İlgili lob normal pulmoner dolaşım örneği gösterebildiği gibi sistemik dolaşımdan da kanlanabilir. Anormal bronşun proksimali stenotik olabilir. Bazen, çok nadir de olsa, ekstra veya intralober pulmoner sekestrasyonlarda bronşial yapının özefagus ile iştirakte olduğu bildirilmiştir[27]. Teshis genellikle Ba’ lu özefagus grafisi,bronşial ve özefageal endoskopi ile konulur. Üç boyutlu BT özefagografi tanıda yardımcı olabilir, kompleks anatomi hakkında daha detaylı bilgi sunabilir. Ayırıcı tanıda pulmoner sekestrasyon, konjenital kistik adenomatoid malformasyon, iatrojenik inflamatuar yada neop- 8 Journal of Clinical and Analytical Medicine 5 | Journal of Clinical and Analytical Medicine lastik fistüller akla getirilmelidir. Bronşun özegafus ile iştirakli olması vakaların çok büyük bir kısmında persistan veya rekürren pnömonilere yol açar. Kronik infeksiyon nedeni ile ilgili lob ya da segmentin rezeksiyonu en iyi çözüm gibi görünmektedir. Ancak 1996 yılında Lallemand ve ark[39] özefageal bronşu olan üç vakanın ikisinde özefagustan çıkan ana bronşu trakeaya implante ederek cerrahlara yeni bir tedavi seçeneği sunmuşlardır. Aksesuar kardiak bronş İlk kez 1946 yılında Brock tarafından tarif edilen, gerçek normalden fazla sayıda ancak anormal bir bronştur. Oldukça nadir olup görülme sıklığı % 0. 07-0. 5 dir. Anormal bronş % 86 vakada intermediate bronşun medialinden, % 14 vakada ise sağ ana bronştan,sağ üst lob bronşunun çıktığı seviyenin tam karşı istikametinden çıkar[40,41]. Genellikle (% 70 olasılıkla) kör bir poş olarak adeta bir divertikül gibi sonlanır. Daha nadir olarak bronşial dallanmalar görülür. Aksesuar bir lob şeklinde parankimi olan anormal bir lob şeklinde olması çok daha nadir rastlanan bir şeklidir[42]. Genellikle asemptomatik olup insidental olarak tanı konulur. Kronik enfeksiyon gelişen,aspergilloz enfeksiyonu olan, malignite gelişmiş, hemoptizisi olan vakalarda cerrahi rezeksiyon endikasyonu vardır[43]. Bronşial Stenoz Gerçek bir konjenital bronşial stenoz oldukça nadir görülür. Obstrüksiyonun distalindeki parankim amfizematöz bir görünüm arz eder ve sık tekrarlayan enfeksiyonlar gelişir. Ayırıcı tanıda akciğer enfeksiyonuna sekonder mukus tıkaçlarının yol açtığı amfizem ile teşhis edilmemiş yabancı cisim aspirasyonları sonucu oluşabilen bronşial stenozlar unutulmamalıdır. Bunların dışında, travmaya sekonder parsiyel bronş yırtılmalarında bronş stenozu gelişebilmektedir. Bu nedenle bronş stenozunun konjenital mi, yoksa sekonder bir nedene mi bağlı olduğunu söylemek oldukça zordur. Jaffe[44] konjenital ve sekonder nedenlere bağlı trakea ve bronş stenozu gelişen altı vakasının dördünde balon dilatasyonu ile başarılı sonuçlar aldığını bildirmiştir. Diğer bir alternatif ise bronkoplastik yöntemler kullanarak darlığın cerrahi olarak giderilmesidir. Aksi halde tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeniyle rezeksiyon kaçınılmaz bir sonuç olabilir. Bronkobilier Fistül <strong>Konjenital</strong> bronkobilier fistül nadir görülen bir patolojidir. İlk kez 1952’de Neuhauser ve ark. ca bildirilmiştir[45]. Kız çocuklarda daha sık görülmektedir[27]. 2008 yılına değin çoğunluğu çocuk olan 29 vaka yayınlanmıştır[46]. Hasta infant, orta-ağır respiratuar distres içindedir. Safra içerikli ekspektorasyon tipiktir. Fistül sıklıkla sağ ana bronşun prok-
Page 1 and 2: Journal of Clinical and Analytical
Page 3: Konjenital <strong
Page 7 and 8: Konjenital <strong
Page 27: Konjenital <strong

Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?