Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Akciğer</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Anomalileri</s<strong>tr</strong>ong><br />
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Akciğer</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Anomalileri</s<strong>tr</strong>ong><br />
Şekil 6. Azygos fissürünün akciğer tomografisinde mediasten ve parankim<br />
penceresinde görünümü<br />
bronşlar özefagustan çıkarlar(Şekil 7). Vakaların çoğu prematüre<br />
olup maternal polihidramniosa sık rastlanır. Bebekler doğduklarında<br />
mavi renkli olup ağlama sesi duyulmaz. Endo<strong>tr</strong>akeal entübasyon<br />
yapılamaz. Özefagusun entübasyonu hayat kurtarıcı<br />
olabilir. % 84 oranında bronkopulmoner malformasyonlar, kardiyak,<br />
vertebral ve gas<strong>tr</strong>ointestinal anomaliler ile birlikte görüldükleri<br />
rapor edilmiştir[10] Kershner ve Klotch[11] rekons<strong>tr</strong>üksiyon<br />
sonrası uzun süreli yaşayan hastanın olmadığını belirtmişlerdir.<br />
Ancak Hiyama ve ark’nın[12] 1994 yılında ilk kez rekons<strong>tr</strong>üksiyonunu<br />
başardıkları tip II <strong>tr</strong>akeal agenezli çocuğun makale<br />
yayınlandığında 4 yaşında olduğunu da belirtmek gerekir. Çocuk<br />
önce endo<strong>tr</strong>akeal tüp ile tüpün ucu bronkoözefageal fistülün<br />
proksimalinde olacak şekilde özefagus yoluyla entübe edilmiş ve<br />
distal özefagus bandlanmıştır. Gas<strong>tr</strong>ostomiden beslenen çocuk<br />
9 ay mekanik ventilasyonda kalmış, daha sonra <strong>tr</strong>akeostomi yapılıp<br />
uzun bir T tüp yerleştirilmiştir. Sonra da özefagus <strong>tr</strong>akeadan<br />
ayrılmış, kolon interpozisyonu uygulanmıştır.<br />
Şekil 7. Trakea agenezisinin üç tipinin şematik görünümü (Floyd J(9)’dan alınmıştır)<br />
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> Trakeal Stenoz<br />
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> <strong>tr</strong>akeal stenoz(KTS) infant ve çocuklarda büyük hava<br />
yollarının daralması ile sonuçlanan bir klinik spek<strong>tr</strong>umdur. Bac-<br />
6 Journal of Clinical and Analytical Medicine<br />
3 | Journal of Clinical and Analytical Medicine<br />
ker and Mavroudis’e göre <strong>tr</strong>akeal stenoz demek için anatomik<br />
luminal <strong>tr</strong>akea çapının normal <strong>tr</strong>akeanın çapının % 50 ve daha<br />
azı kadar olması gerekir[13]. KTS vasküler ring,pulmoner arter<br />
sling,çift arkus aorta ve aberran sağ subclavian arter gibi kardiovasküler<br />
anomalilerden biri ile birlikte görülebilir[14].<br />
Bu tip vakalarda <strong>tr</strong>akeal daralma vasküler ringin direkt <strong>tr</strong>ake<br />
üzerine yaptığı kompresyona sekonder olup olaya <strong>tr</strong>akeomalazi<br />
eşlik eder[15]. Bu duruma vasküler <strong>tr</strong>akeobronşial kompresyon<br />
sendromu adı da verilmektedir. Bunun yanında vasküler ringli<br />
hastaların yaklaşık % 50-% 60 ında komplet <strong>tr</strong>akeal ringe bağlı<br />
primer <strong>tr</strong>akeal obs<strong>tr</strong>üksiyon olduğu bildirilmiştir[16]. Semptomatik<br />
hastalarda disfaji,s<strong>tr</strong>idor ve respiratuar dis<strong>tr</strong>es gibi havayolu<br />
ve/veya özefagusun obs<strong>tr</strong>üktif semptomları görülür. Radyolojik<br />
tetkiklerden kompüterize tomografi anormal anatomiyi ve<br />
hava yolundaki daralmayı ortaya koymada çok faydalıdır. Bronkoskopi<br />
havayolunun görüntülenmesinde halen gold standart<br />
olsa da küçük çocuklarda bronkospazma yol açacağı için dikkatli<br />
olunmalıdır. Komplet <strong>tr</strong>akeal ringe bağlı daralmalar, vasküler<br />
ringe bağlı pulsatil daralmalar direkt olarak görülebilir. Bir kez<br />
teşhis konulunca artık darlığı giderici cerrahi tedavinin planlanmasına<br />
geçilmelidir. Nadir görülen bu iki komponent nedeniyle<br />
hastalıgın cerrahi tedavisinde bir fikir birliği yoktur. Bazıları obs<strong>tr</strong>üksiyona<br />
neden olan damarın kesilip <strong>tr</strong>anslokasyonu ve reimplantasyonu<br />
yapılarak sadece vasküler ringin giderilmesini hava<br />
yolunun açılması için yeterli görürler[14,16,17,18].<br />
Buna karşın bir grup otör ise hem konjenital <strong>tr</strong>akeal stenoza<br />
hem de vasküler ringe aynı seansta kombine cerrahi yaklaşımın<br />
daha iyi sonuç vereceğini savunmaktadır[16,19]. Bu otörler göre<br />
sadece vasküler ring e müdahale edip komplet <strong>tr</strong>akeal ring lerin<br />
ortadan kaldırılmaması durumunda hava yolu obs<strong>tr</strong>üksiyonu<br />
semptomları kalıcı olacaktır[15]. Bu nedenle cerrahi tedavide<br />
kesin bir şey söylemek zor olup vakaya göre karar verilmelidir.<br />
29 unda <strong>tr</strong>akea darlığı bulunan 131 vasküler ring vakasını tedavi<br />
edip 18 yaşına kadar izleyen Chiu PPL ve ark. komplet <strong>tr</strong>akeal<br />
ringe bağlı dar segment uzunluğunun <strong>tr</strong>akeanın boyunun % 30<br />
ve üzerinde olması durumunda kombine cerrahi tedaviyi önermektedirler.<br />
Backer ve ark. [19] 1985 to 1998 yılları arasında 16<br />
pulmoner slingli hastayı ameliyat etmişler 14 ünde reimplantasyon,<br />
ikisinde <strong>tr</strong>anslokasyon tekniğini kullanmışlardır. Hastalardan<br />
13 ünde komplet <strong>tr</strong>akeal ring nedeniyle <strong>tr</strong>akeoplasti uygulamışlar,<br />
bunlardan 7 sine perikardiyal <strong>tr</strong>akeoplasti, 4 üne <strong>tr</strong>akeal<br />
otogreft, ikisine de distal <strong>tr</strong>akeal rezeksiyon yapmışlardır. Mortaliteyi<br />
bir vakayı post op 7 ay sonra respiratuar komplikasyonlar<br />
nedeniyle kaybettiklerinden % 6 olarak veren otör, hastalarından<br />
hiçbirinde kardiyak patoloji bulunmamasına bağlamıştır.<br />
Bronş <s<strong>tr</strong>ong>Anomalileri</s<strong>tr</strong>ong><br />
Trakea ve bronşun dallanma anomalileri % 0. 1-1. 9 oranında<br />
görülen nadir patolojilerdir(20)<br />
Anormal Bronş Sınıflaması(20, 21, 22)<br />
1- Yer değiştirmiş <strong>tr</strong>akeal bronş<br />
Trakeadan veya ipsilateral bronştan ayrılan anormal pozisyonlu<br />
bir lob veya segment bronşudur.<br />
2- Bridging (köprüleyen) bronş<br />
Kon<strong>tr</strong>alateral bronştan ayrılan bir lob veya segment bronşudur.<br />
3- Normalden fazla sayıda olan (supernumerary) <strong>tr</strong>akeal bronş<br />
Aksesuar bir segment veya lob bronşu olup <strong>tr</strong>akeadan çıkar<br />
4- Normalden fazla sayıdan olan (supernumerary) özefageal<br />
bronş<br />
Aksesuar bir bronş olup özefagustan çıkar (bronko-özefageal<br />
fistül)