Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong>
<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong>
Şekil 52. Patolojinin gros görünümü-sağ pulmoner arter aortadan çıkmaktadır, aorta transekte edilip pulmoner arter rekonstrükte edilmiştir,
altta en sağda hastanın VSD sinin kapatılışı izlenmektedir.
lu toraks BT de bilateral ekstensiv septal ve peribronkovasküler
intersitisyel kalınlaşma, bilateral plevral effüzyon, buzlu cam
alanları görülmesi karakteristlik olmamakla birlikte en çok rastlanılan
bulgulardır.
Kesin tanı histolojik inceleme ile konur. Lenfanjiomyomatozisten
ayırmak immunohisto kimyasal çalışma yapılsa dahi oldukça
zordur.
Şekil 53. EKO’da ana pulmoner arter-sağ pulmoner arter
devamlılığının sağlanmış olduğu görülmektedir.
26 Journal of Clinical and Analytical Medicine
23 | Journal of Clinical and Analytical Medicine
Primer pulmoner lenfanjiektazi izole olarak ya da jeneralize lenfanjiektazi
ile birlikte görülebilir. Genellikle konjenital kardiyak
malformasyonlar ile birlikte görülür. Pulmoner stenoz, atrial
septal defekt ve mental retardasyon gibi patolojiler ile karakterize
Noonan Sendromu ve Down Sendromu ile birlikte görülebildiği
bilinmektedir[207]. Scott-Emuakpor ve ark. [208] anomalinin
familial geçiş özelliği taşıdığını ileri sürmüşlerdir. Pulmoner
venöz dönüş obstrüksiyonu olan hastalarda pulmoner venöz basıncın
artmasına sekonder olarak da gelişebildiği bildirilmiştir.
Hastalarda plevral effüzyon veya şilotoraks gelişebilir, tüp torakostomi
gerekebilir[209]. Kesin bir tedavisi yoktur. Primer pulmoner
lenfanjiektomi tedavisinde kortikosteroidler, izole lezyonlarda
cerrahi, okreotide, antiplasmin tedavi, fibrin glu ile plörodez,
otolog kan ile plörodez tedavisi uygulanmıştır[210]. Hastalık
genellikle ilerleyici karakterde olup fatal seyreder.
Kaynaklar
1. Newman B. Congenital bronchopulmonary foregut malformations: concepts and
controversies. Pediatr Radiol. 2006;36:773-791.
2. Lee ML, Lue HC, Chiu IS, Chiu HY, Tsao LY, Cheng CY, Yang AD. A systematic classification
of the congenital bronchopulmonary vascular malformations: Dysmorphogeneses
of the primitive foregut system and the primitive aortic arch system.
Yonsei Med J. 2008;49:90-102.
3. Doğan R, Yener N. <strong>Akciğer</strong>in konjenital anomalileri. Gazi Tıp Dergisi. 1990;3:153-
165.
4. Doğan R. <strong>Akciğer</strong>in konjenital anomalileri-Lobülayon anomalileri. In Sayek İ. Ed.
Temel Cerrahi. 2ci baskı. Ankara, Güneş Kitapevi, 1996:1942-1943.