Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong>
<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong>
50). Varsa ek kardiyak anomali(ler) aynı seansta düzeltilir(Şekil
51, 52, 53). Nathan M ve ark. cerrahi tedavi uyguladıkları 16
hastalık serilerinde 20 yıllık surveyi % 93 olarak vermişler, reoperasyon
oranının düşük olduğunu belirtmişlerdir[183].
Scimitar Sendromu
Scimitar Sendromu’nda anormal pulmoner venöz drenaj veni
Cooper ve Chassinat tarafından tarif edilmiştir. Ancak scimitar
terimi ilk kez 1956’da Halasz ve arkadaşları tarafından kullanılmıştır.
1960 de Neill ve arkadaşları anomalilinin ilk kez familial
geçiş gösterebileceğini tarif etmişler ve bu klinik spektruma Scimitar
sendromu adını vermişlerdir.
Sağ akciğerin bir kısmının veya tümünün venöz drenajı inferior
vena cava yolu ile sağ atriuma dökülür (Şekil 54). Karakteristlik
özelliğini veren görüntü bazı vakalarda anormal venöz
drenajı sağlayan desendan seyirli venin akciğer grafisinde kalbin
sağ kenarı boyunca adeta kıvrık uçlu Türk kılıçına benzer
bir şekilde(scimitar arazı) görülmesidir (Şekil 55). Buna izafeten
1960 da Neill tarafından scimitar(pala) sendromu adı verilen
anomalinin yaklaşık % 40’ında ek intra kardiyak anomalilere
rastlanır. En sık atrial septal defekt, VSD, destrokardi gibi
ek kardiyak anomaliler ile birlikte görülür[184]. <strong>Konjenital</strong> parsiyel
anormal pulmoner venöz drenaj anomalilerinden (APVD) biri
olarak da bilinen bu sendromun aslında izole olarak da görülebileceğini
bilmek gerekir. APVD mevcudiyetinde atrial seviyede
sol-sağ şant olacağından sağ kalbin aşırı volüm yüklenmesi bulguları
ortaya çıkabilir.
Sağ akciğerin hipoplazisi, sağ pulmoner arter hipoplazisi, sağ
akciğerin anormal sistemik arter yolu ile kanlanması, sık birlikte
görülen non kardiyak anomalilerdir.
Bu nadir anomaliler her 1-3 / 100. 000 canlı doğumda bir görülür[185].
Tüm konjenital kalp hastalıklarının % 0,5 -1 ve tüm
PAPVD anomali vakalarının % 3-5’i scimitar sendromudur. Birçok
hastaların asemptomatik oluşu aslında insidansın çok daha
yüksek olduğunu düşündürmektedir. Efor ile ortaya çıkan, çabuk
yorulma, dispne, reküren akciğer enfeksiyonu geçirme şikayetleri
ya da rutin akciğer grafisinde tipik scimitar arazının görülmesi
sonucu araştırılarak scimitar sendromu tanısı alan hastalar erişkin
tip(Şekil 56); doğar doğmaz semptomatik olan, artmış solsağ
şant nedeniyle kalp yetmezliğine giren; pulmoner hipertansiyon
gelişen, tedavisi güç mortalitesi yüksek olan hastalar ise
infantil tip olarak sınıflandırılır[185,186]. İnfatil tipte ek kardiyak
anomali görülme sıklığı %70-75’lere ulaşmaktadır,pulmoner
hipertansiyon ve kalp yetmezliği gelişmesi ihtimalinin yüksek
oluşu nedeniyle tedavisi zor,mortalitesi yüksektir[186,187,188].
Scimitar sendromu ile pulmoner sekestrasyon birlikte görülebilir
(Şekil 57). Pulmoner ve vasküler malformasyonların birlikte görüldüğü
bu anomali “venolobar sendrom” olarak da isimlendirilir[189].
Bu sendromun komponentleri:
1-Bronşial izomerizm ile birlikte sağ akciğerin hipoplazisi ya da
parsiyel agenezi
2-Sağ bronşiyal sistemin hipoplazisi veya divertikülü
3-Sağ pulmoner arterin agenezi veya hipoplazisi mediastinal
şift gelişeceğinden scimitar venin görülmesi güçleşir.
4-Sağ akciğerin en azından bir kısmı (en sık alt lobun posteriorbazal
segmenti infradiyafragmatik aortadan çıkan bir dal ile)
aortadan veya dallarından çıkan sistemik bir arter ile beslenir.
5-Sağ akciğer hipoplazisi ve mediastinal şift nedeniyle kalbin
dekstropozisyonu söz konusudur.
6-Diyaframın bir kısmı ya yoktur, ya evantredir ya da aksesuar
diyafram mevcuttur.
7-Frenik kist
24 Journal of Clinical and Analytical Medicine
21 | Journal of Clinical and Analytical Medicine
8-At nalı akciğer
9-Özefageal akciğer ya da gastrik akciğer
10-Perikard defekti
11-Vakaların % 25 inde ASD, VSD, aort koaktasyon, TOF, PS, İnferior
vena cava yokluğu (IVC kanı azygos yolu ile SVC’ya dökülür)
görülür.
Scimitar sendromu hemen her zaman sağ tarafın bir anomalisidir.
Ancak bugüne değin sol akciğer ve sol pulmoner veni içeren
sol scimitarlı vaka’nın da bildirildiği unutulmaması gereken
bir gerçektir[190,191].
Infant döneminde pulmoner hipertansiyon ve kalp yetmezliği gelişmesinin
bir çok faktöre bağlı olduğu unutulmamalıdır. Bunlar[185,186,187,191,192]:
1-Anormal pulmoner ven nedeniyle yüksek akımlı sol-sağ şant
2-<strong>Akciğer</strong>in bir kısmının beslenmesini sağlayan sistemik arteriyel
dolaşım nedeniyle sol-sağ şant
3-Pulmoner damar yatağının akciğerin hipoplazisi nedeniyle rölatif
küçülmesi
4-Pulmoner venöz obstrüksiyon veya pulmoner ven stenozu
5-ASD ve VSD gibi diğer ek kardiyak defektler
6-Yenidoğanın persistan pulmoner hipertasiyonu
Tanı akciğer grafisinde scimitar arazının görülmesi (dekstroversiyonu
fazla olan bazı hastalarda ve infant çağında bu araz genelde
görülemez), ekokardiyografik olarak scimitar venin ve ek
kardiyak anomalilerin tespiti, üç boyutlu komputerize tomografi,
kardiyak-gated MRI ile konulur[185,193,194].
Scimitar sendromunda at nalı akciğer görülebilir. Bu anomali
sağ ve sol akciğerin posterior kısımlarının özefagus ve omurganın
önünde kalbin arkasında birbirleri ile füzyon yapmalarıdır[189,195].
At nalı akciğeri olan infantların % 80 kadarında
scimitar sendromu görüldüğü bildirilmiştir[195].
Son yıllarda kullanılan Sine MRI, 3-D kontraslı MR angio, en son
olarakta Gadolinium kullanılarak yapılan 3-D MR anjionun kullanımı
ile artık neredeyse kardiyak kateterizasyon ihtiyacı kalmayacak
gibi görünmektedir[196,199]. Kardiyak anjio ile gerçek
anatomi, pulmoner hipertansiyon varsa derecesi, akımlar oranı,
anormal arteriyel damarlanmalar gösterilebilir ve tespit edilir.
İlk kez 1950’de Drake ve Lynch tarafından sağ alt lobektomi yapılarak
tedavi edilmeye çalışılan sendromun cerrahi tedavisi ek
anomalilere, çocuğun semptomlarının şiddetine göre değişiklik
arzeder.
İlk total düzeltme ameliyatı 1956’da Kirklin tarafından kardiyopulmoner
bypass kullanmadan gerçekleştirilmiştir. Günümüzde
açık kalp cerrahisi teknikleri ile anomalinin her türlü formu başarıyla
opere edilebilmektedir. Aortopulmoner kollaterallerin coil
ile embolizasyonu, afetzede parankim harabiyeti olan hipoplazik
akciğerli vakalar da pnömonektomi diğer uygulanan tedavilerdir[200,203].
<strong>Konjenital</strong> Pulmoner Lenfanjiektazi
Oldukça az dökümante edilebilmiş bir hastalık olup septal, subplevral
ve peribronşial dokuda bariz lenfatik dilatasyon ile karakterizedir.
Primer (konjenital) ve sekonder olmak üzere iki başlık
altında incelenirler[204,205]. Primer olan form daha çok yenidoğan
döneminde görülür. Bu hastaların çoğu doğumdan hemen
sonra solunum yetmezliği tablosu ile kaybedilirler. Çoğunda
otopside pulmoner hipoplazi, şilotoraks, dilate subplevral lenfatik
kanallara rastlanır. Hastalığın temelinde sistemik ve pulmoner
lenfatikler arası iştirakin gelişmemesi yatar[206].
Sekonder pulmoner lenfajiektomi ise hemen her yaşta görülebilir.
Hastalarda respiratuar distres mevcuttur. <strong>Akciğer</strong> grafisinde
lokalize veya diffüz pulmoner infiltrasyon, yüksek rezolüsyon-