Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

More documents

Recommendations

Info

<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> Şekil 41. Mikotik pulmoner arter anevrizması (Prof.Dr.Figen Demirkazık’ın izniyle H.Ü.Tıp Fak. Radyoloji ABD) Şekil 42. Behçet hastalığına bağlı pulmoner arter anevrizması (Prof.Dr.Figen Demirkazık’ın izniyle H.Ü.Tıp Fak. Radyoloji ABD) Şekil 43. <strong>Akciğer</strong> karsinomlu bir hastada tümör nekrozuna bağlı gelişmiş pulmoner arter anevrizması (Prof.Dr.Figen Demirkazık’ın izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD) Şekil 44. Swan-Ganz kateteri ile pulmoner arterin rüptüre olması sonucu gelişen pulmoner arter anevrizması (Prof.Dr.Figen Demirkazık’ın izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD) Şekil 45. İki hastamıza ait ana pulmoner arter anevrizması anjio görüntüleri 20 | Journal of Clinical and Analytical Medicine <strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> Şekil 46. Şekil 15’te sunulan Behçet hastalığına bağlı olarak gelişen anevrizmanın endovasküler yolla kapatılışı (Doç.Dr.Bora Peynircioğlu’nun izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD) Şekil 47. Triküspit kapak replasmanlı bir hastamızda gelişen multiple septik pulmoner arter anevrizmalarının coil ile kapatılması (Doç.Dr.Barbaros Çil’in izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD) A B C Şekil 48. Bir çocuk hastamıza ait bilateral, alt loblarda yerleşim gösteren PA anevrizmasının P-A (A ve B) ve kontrastlı toraks CT (C) sonucu Behçet hastalığı tesbit edilen hastamıza IV Endoxan başlanmış, hastalık kontrol altına alınmış, anevrizma boyutlarında küçülme tesbit edilmiştir (Prof.Dr.Nesrin Beşbaş’ın izniyle, H.Ü.Pediatrik Nefroloji). Şekil 49. Sağ hemitrunkus + Subvalvüler aortik membran+VSD’li bir hastamıza (Z.M.) ait akciğer grafisinde pulmoner hipertansiyon bulguları(A), aortografide sağ pulmoner arterin asendan aortadan çıktığı izlenmektedir(B),pulmoner anjioda ana pulmoner arter sol pulmoner arter ile devam etmekte olup sağ pulmoner arter görülmemektedir(C) Journal of Clinical and Analytical Medicine 23
<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> <strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> 50). Varsa ek kardiyak anomali(ler) aynı seansta düzeltilir(Şekil 51, 52, 53). Nathan M ve ark. cerrahi tedavi uyguladıkları 16 hastalık serilerinde 20 yıllık surveyi % 93 olarak vermişler, reoperasyon oranının düşük olduğunu belirtmişlerdir[183]. Scimitar Sendromu Scimitar Sendromu’nda anormal pulmoner venöz drenaj veni Cooper ve Chassinat tarafından tarif edilmiştir. Ancak scimitar terimi ilk kez 1956’da Halasz ve arkadaşları tarafından kullanılmıştır. 1960 de Neill ve arkadaşları anomalilinin ilk kez familial geçiş gösterebileceğini tarif etmişler ve bu klinik spektruma Scimitar sendromu adını vermişlerdir. Sağ akciğerin bir kısmının veya tümünün venöz drenajı inferior vena cava yolu ile sağ atriuma dökülür (Şekil 54). Karakteristlik özelliğini veren görüntü bazı vakalarda anormal venöz drenajı sağlayan desendan seyirli venin akciğer grafisinde kalbin sağ kenarı boyunca adeta kıvrık uçlu Türk kılıçına benzer bir şekilde(scimitar arazı) görülmesidir (Şekil 55). Buna izafeten 1960 da Neill tarafından scimitar(pala) sendromu adı verilen anomalinin yaklaşık % 40’ında ek intra kardiyak anomalilere rastlanır. En sık atrial septal defekt, VSD, destrokardi gibi ek kardiyak anomaliler ile birlikte görülür[184]. <strong>Konjenital</strong> parsiyel anormal pulmoner venöz drenaj anomalilerinden (APVD) biri olarak da bilinen bu sendromun aslında izole olarak da görülebileceğini bilmek gerekir. APVD mevcudiyetinde atrial seviyede sol-sağ şant olacağından sağ kalbin aşırı volüm yüklenmesi bulguları ortaya çıkabilir. Sağ akciğerin hipoplazisi, sağ pulmoner arter hipoplazisi, sağ akciğerin anormal sistemik arter yolu ile kanlanması, sık birlikte görülen non kardiyak anomalilerdir. Bu nadir anomaliler her 1-3 / 100. 000 canlı doğumda bir görülür[185]. Tüm konjenital kalp hastalıklarının % 0,5 -1 ve tüm PAPVD anomali vakalarının % 3-5’i scimitar sendromudur. Birçok hastaların asemptomatik oluşu aslında insidansın çok daha yüksek olduğunu düşündürmektedir. Efor ile ortaya çıkan, çabuk yorulma, dispne, reküren akciğer enfeksiyonu geçirme şikayetleri ya da rutin akciğer grafisinde tipik scimitar arazının görülmesi sonucu araştırılarak scimitar sendromu tanısı alan hastalar erişkin tip(Şekil 56); doğar doğmaz semptomatik olan, artmış solsağ şant nedeniyle kalp yetmezliğine giren; pulmoner hipertansiyon gelişen, tedavisi güç mortalitesi yüksek olan hastalar ise infantil tip olarak sınıflandırılır[185,186]. İnfatil tipte ek kardiyak anomali görülme sıklığı %70-75’lere ulaşmaktadır,pulmoner hipertansiyon ve kalp yetmezliği gelişmesi ihtimalinin yüksek oluşu nedeniyle tedavisi zor,mortalitesi yüksektir[186,187,188]. Scimitar sendromu ile pulmoner sekestrasyon birlikte görülebilir (Şekil 57). Pulmoner ve vasküler malformasyonların birlikte görüldüğü bu anomali “venolobar sendrom” olarak da isimlendirilir[189]. Bu sendromun komponentleri: 1-Bronşial izomerizm ile birlikte sağ akciğerin hipoplazisi ya da parsiyel agenezi 2-Sağ bronşiyal sistemin hipoplazisi veya divertikülü 3-Sağ pulmoner arterin agenezi veya hipoplazisi mediastinal şift gelişeceğinden scimitar venin görülmesi güçleşir. 4-Sağ akciğerin en azından bir kısmı (en sık alt lobun posteriorbazal segmenti infradiyafragmatik aortadan çıkan bir dal ile) aortadan veya dallarından çıkan sistemik bir arter ile beslenir. 5-Sağ akciğer hipoplazisi ve mediastinal şift nedeniyle kalbin dekstropozisyonu söz konusudur. 6-Diyaframın bir kısmı ya yoktur, ya evantredir ya da aksesuar diyafram mevcuttur. 7-Frenik kist 24 Journal of Clinical and Analytical Medicine 21 | Journal of Clinical and Analytical Medicine 8-At nalı akciğer 9-Özefageal akciğer ya da gastrik akciğer 10-Perikard defekti 11-Vakaların % 25 inde ASD, VSD, aort koaktasyon, TOF, PS, İnferior vena cava yokluğu (IVC kanı azygos yolu ile SVC’ya dökülür) görülür. Scimitar sendromu hemen her zaman sağ tarafın bir anomalisidir. Ancak bugüne değin sol akciğer ve sol pulmoner veni içeren sol scimitarlı vaka’nın da bildirildiği unutulmaması gereken bir gerçektir[190,191]. Infant döneminde pulmoner hipertansiyon ve kalp yetmezliği gelişmesinin bir çok faktöre bağlı olduğu unutulmamalıdır. Bunlar[185,186,187,191,192]: 1-Anormal pulmoner ven nedeniyle yüksek akımlı sol-sağ şant 2-<strong>Akciğer</strong>in bir kısmının beslenmesini sağlayan sistemik arteriyel dolaşım nedeniyle sol-sağ şant 3-Pulmoner damar yatağının akciğerin hipoplazisi nedeniyle rölatif küçülmesi 4-Pulmoner venöz obstrüksiyon veya pulmoner ven stenozu 5-ASD ve VSD gibi diğer ek kardiyak defektler 6-Yenidoğanın persistan pulmoner hipertasiyonu Tanı akciğer grafisinde scimitar arazının görülmesi (dekstroversiyonu fazla olan bazı hastalarda ve infant çağında bu araz genelde görülemez), ekokardiyografik olarak scimitar venin ve ek kardiyak anomalilerin tespiti, üç boyutlu komputerize tomografi, kardiyak-gated MRI ile konulur[185,193,194]. Scimitar sendromunda at nalı akciğer görülebilir. Bu anomali sağ ve sol akciğerin posterior kısımlarının özefagus ve omurganın önünde kalbin arkasında birbirleri ile füzyon yapmalarıdır[189,195]. At nalı akciğeri olan infantların % 80 kadarında scimitar sendromu görüldüğü bildirilmiştir[195]. Son yıllarda kullanılan Sine MRI, 3-D kontraslı MR angio, en son olarakta Gadolinium kullanılarak yapılan 3-D MR anjionun kullanımı ile artık neredeyse kardiyak kateterizasyon ihtiyacı kalmayacak gibi görünmektedir[196,199]. Kardiyak anjio ile gerçek anatomi, pulmoner hipertansiyon varsa derecesi, akımlar oranı, anormal arteriyel damarlanmalar gösterilebilir ve tespit edilir. İlk kez 1950’de Drake ve Lynch tarafından sağ alt lobektomi yapılarak tedavi edilmeye çalışılan sendromun cerrahi tedavisi ek anomalilere, çocuğun semptomlarının şiddetine göre değişiklik arzeder. İlk total düzeltme ameliyatı 1956’da Kirklin tarafından kardiyopulmoner bypass kullanmadan gerçekleştirilmiştir. Günümüzde açık kalp cerrahisi teknikleri ile anomalinin her türlü formu başarıyla opere edilebilmektedir. Aortopulmoner kollaterallerin coil ile embolizasyonu, afetzede parankim harabiyeti olan hipoplazik akciğerli vakalar da pnömonektomi diğer uygulanan tedavilerdir[200,203]. <strong>Konjenital</strong> Pulmoner Lenfanjiektazi Oldukça az dökümante edilebilmiş bir hastalık olup septal, subplevral ve peribronşial dokuda bariz lenfatik dilatasyon ile karakterizedir. Primer (konjenital) ve sekonder olmak üzere iki başlık altında incelenirler[204,205]. Primer olan form daha çok yenidoğan döneminde görülür. Bu hastaların çoğu doğumdan hemen sonra solunum yetmezliği tablosu ile kaybedilirler. Çoğunda otopside pulmoner hipoplazi, şilotoraks, dilate subplevral lenfatik kanallara rastlanır. Hastalığın temelinde sistemik ve pulmoner lenfatikler arası iştirakin gelişmemesi yatar[206]. Sekonder pulmoner lenfajiektomi ise hemen her yaşta görülebilir. Hastalarda respiratuar distres mevcuttur. <strong>Akciğer</strong> grafisinde lokalize veya diffüz pulmoner infiltrasyon, yüksek rezolüsyon-
Page 1 and 2: Journal of Clinical and Analytical
Page 3 and 4: Konjenital <strong
Page 19: Konjenital <strong
Page 27: Konjenital <strong

Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?