Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

More documents

Recommendations

Info

<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> Şekil 2. Scimitar sendromu+intralobar pulmoner sekestrasyon+Pulmoner anormal venöz dönüş anomalisi+Atrial septal defekt tanıları ile sağ torakotomi ile tek seansta tüm düzeltme yapılan bir hastamızda sağ akciğerde hiç fissür olmadığı görülmektedir. klinik önemi olan anomalileri anormal fissürlerdir. Çok nadiren semptom verirler. Bazen de anormal fissürde biriken az miktardaki sıvı nedeniyle psödotümör olarak değerlendirilebilirler. Bu nedenle ayrıcı tanı açısından bilinmesi gereklidir. Sık görülen normalden fazla fissür anomalilerinden biri sol akciğerde, lingulanın üst lobun diğer segmentlerinden bir fissür ile ayrılması ile oluşan sol akciğerin trilobülasyonudur (Şekil 3). Boyden[6] tarafından normal popülasyonda % 8 oranında görüldüğü belirtilmektedir. İnferior aksesuar fissür sağ alt lob medial bazal segmentini alt lobun diğer segmentlerinden ayıran bir fissür olup oluşan aksesuar lob inferior aksesuar lob adını alır. Retrokardiyak azigos lobu ya da lower azygos lobu da denilmektedir. Normal popülasyonda % 30-45 oranında bulunduğu saptanmıştır(Şekil 4). Diğer bir aksesuar fissür anomalisi ise alt lob bazal segmentlerini superior segmentten ayıran fissür olup oluşan ekstra lob dorsal lob olarak isimlendirilir. % 60 oranında sağ akciğerde, % 14 oranında bilateral görüldüğü söylenmektedir. Yer Değiştirmiş Anatomik Yapılara Bağlı Fissürler Aksesuar fissürlerden en çok tanınanı azygos fissürüdür(Şekil 5). Embriyogenez sırasında sağ akciğerin posterior kardinal venin arkasına doğru gelişmesi sonucu oluşur. Azygos veni posterior kardinal venden gelişir. Üst lobun bir kısmının bu venin altında ve medialinde kalması sonucu venin basısı ile ayrı bir lob gibi görünen bir aksesuar lob oluşur ki buna da azygos lobu denir Şekil 3. Sol akciğerin trilobulasyonu Sakküler bronşektazisi olan hastamıza sağ alt lobektomi+lingulektomi yapılmıştır. 2 | Journal of Clinical and Analytical Medicine <strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> Tablo 2. KONJENİTAL TORASİK VASKÜLER ANOMALİLER AORTOPULMONER ANOMALİLER - Trunkus arteriosus - Hemitrunkus arteriosus - Aortopulmoner – pencere - Patent duktus arteriosus - Büyük arterlerin transpozisyonu SİSTEMİK ARTERİYEL ANOMALİLER - Sol aortik arkus aberran sağ subclavian arter - Çift arkus aorta - Sağ aortik arkus anomalileri - Aort koarktasyonu - Aortik psödokoarktasyon - Interrupted (kesintili) aortik arkus - Servikal aortik arkus PULMONER ARTERİYEL ANOMALİLER - Ana pulmoner arterin idiopatikdilatasyonu - Bir pulmoner arterin proksimal (intraperikardiyal) kısmının olmayışı - Pulmoner arteriyel stenoz - Pulmoner sling PULMONER VENÖZ ANOMALİLER - Parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş - Total anormal pulmoner venöz dönüş PULMONER ARTERİOVENÖZ MALFORMASYON SİSTEMİK VENÖZ ANOMALİLER - Persistan sol superior vena kava - Azygos / hemiazygos yolu ile açılan inferior vena kava SEKESTRASYON “Lee ML, Lue HC, Chiu IS, Chiu HY, Tsao LY, Cheng CY, Yang AD. A systematic classification of the congenital bronchopulmonary vascular malformations: Dysmorphogeneses of the primitive foregut system and the primitive aortic arch system. Yonsei Med J 2008;49:90-102” den alınmıştır. (Şekil 6). Rutin incelemeler sırasında % 0. 4-1 oranında görüldüğü bildirilmiştir[3,4]. Azygos lobunun, çok nadiren, aortanın sol tarafından gelen bir bronkus ile havalandığı rapor edilmiştir[7]. Subklavian fissür, azygos fissürüne göre çok daha nadiren görülen ve torakotomi ya da otopsiler sırasında tanınan bir anomalidir. Trakea Agenezi ve Atrezisi İlk kez 1900 yılında Payne tarafından tarif edilen oldukça nadir görülen bir anomalidir. İnsidansı 1/50. 000 canlı doğum olup erkeklerde daha fazla görüldüğü bildirilmiştir. 1979 yılına kadar 39 hasta yayımlanmıştır[8]. Bu güne dek yayınlanan vaka sayısı 100 den azdır. Trakea agenezi veya atrezisi, doğumda respiratuvar distrese neden olan ve genellikle fatal seyreden bir anomalidir. Floyd ve ark[9] anomaliyi üç tipe ayırmışlardır. Tip I-vakaların % 10’u bu gruptadır. Trakeanın parsiyel atrezisi söz konusudur. Distal trakea normalden kısa ancak normaldir, özefagusun anterior duvarından çıkar. Tip II-% 59 oranında görülür. Trakeanın total agenezisi söz konusudur. Karina, bifurkasyon ve bifurkasyon ve bronşlar normaldir. Karina özefagus ile iştiraktedir. Tip III- % 31 oranında görülür. Trakea tümüyle agenetik olup Şekil 4. Lobulasyon anomalilerinin şematik görünümü Şekil 5. Azygos fissürü. Aynı hastanın PA akciğer grafisi ve konvansiyonel tomografisinde azygos fissürü oklarla gösterilmiştir. Journal of Clinical and Analytical Medicine 5
<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> <strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> Şekil 6. Azygos fissürünün akciğer tomografisinde mediasten ve parankim penceresinde görünümü bronşlar özefagustan çıkarlar(Şekil 7). Vakaların çoğu prematüre olup maternal polihidramniosa sık rastlanır. Bebekler doğduklarında mavi renkli olup ağlama sesi duyulmaz. Endotrakeal entübasyon yapılamaz. Özefagusun entübasyonu hayat kurtarıcı olabilir. % 84 oranında bronkopulmoner malformasyonlar, kardiyak, vertebral ve gastrointestinal anomaliler ile birlikte görüldükleri rapor edilmiştir[10] Kershner ve Klotch[11] rekonstrüksiyon sonrası uzun süreli yaşayan hastanın olmadığını belirtmişlerdir. Ancak Hiyama ve ark’nın[12] 1994 yılında ilk kez rekonstrüksiyonunu başardıkları tip II trakeal agenezli çocuğun makale yayınlandığında 4 yaşında olduğunu da belirtmek gerekir. Çocuk önce endotrakeal tüp ile tüpün ucu bronkoözefageal fistülün proksimalinde olacak şekilde özefagus yoluyla entübe edilmiş ve distal özefagus bandlanmıştır. Gastrostomiden beslenen çocuk 9 ay mekanik ventilasyonda kalmış, daha sonra trakeostomi yapılıp uzun bir T tüp yerleştirilmiştir. Sonra da özefagus trakeadan ayrılmış, kolon interpozisyonu uygulanmıştır. Şekil 7. Trakea agenezisinin üç tipinin şematik görünümü (Floyd J(9)’dan alınmıştır) <strong>Konjenital</strong> Trakeal Stenoz <strong>Konjenital</strong> trakeal stenoz(KTS) infant ve çocuklarda büyük hava yollarının daralması ile sonuçlanan bir klinik spektrumdur. Bac- 6 Journal of Clinical and Analytical Medicine 3 | Journal of Clinical and Analytical Medicine ker and Mavroudis’e göre trakeal stenoz demek için anatomik luminal trakea çapının normal trakeanın çapının % 50 ve daha azı kadar olması gerekir[13]. KTS vasküler ring,pulmoner arter sling,çift arkus aorta ve aberran sağ subclavian arter gibi kardiovasküler anomalilerden biri ile birlikte görülebilir[14]. Bu tip vakalarda trakeal daralma vasküler ringin direkt trake üzerine yaptığı kompresyona sekonder olup olaya trakeomalazi eşlik eder[15]. Bu duruma vasküler trakeobronşial kompresyon sendromu adı da verilmektedir. Bunun yanında vasküler ringli hastaların yaklaşık % 50-% 60 ında komplet trakeal ringe bağlı primer trakeal obstrüksiyon olduğu bildirilmiştir[16]. Semptomatik hastalarda disfaji,stridor ve respiratuar distres gibi havayolu ve/veya özefagusun obstrüktif semptomları görülür. Radyolojik tetkiklerden kompüterize tomografi anormal anatomiyi ve hava yolundaki daralmayı ortaya koymada çok faydalıdır. Bronkoskopi havayolunun görüntülenmesinde halen gold standart olsa da küçük çocuklarda bronkospazma yol açacağı için dikkatli olunmalıdır. Komplet trakeal ringe bağlı daralmalar, vasküler ringe bağlı pulsatil daralmalar direkt olarak görülebilir. Bir kez teşhis konulunca artık darlığı giderici cerrahi tedavinin planlanmasına geçilmelidir. Nadir görülen bu iki komponent nedeniyle hastalıgın cerrahi tedavisinde bir fikir birliği yoktur. Bazıları obstrüksiyona neden olan damarın kesilip translokasyonu ve reimplantasyonu yapılarak sadece vasküler ringin giderilmesini hava yolunun açılması için yeterli görürler[14,16,17,18]. Buna karşın bir grup otör ise hem konjenital trakeal stenoza hem de vasküler ringe aynı seansta kombine cerrahi yaklaşımın daha iyi sonuç vereceğini savunmaktadır[16,19]. Bu otörler göre sadece vasküler ring e müdahale edip komplet trakeal ring lerin ortadan kaldırılmaması durumunda hava yolu obstrüksiyonu semptomları kalıcı olacaktır[15]. Bu nedenle cerrahi tedavide kesin bir şey söylemek zor olup vakaya göre karar verilmelidir. 29 unda trakea darlığı bulunan 131 vasküler ring vakasını tedavi edip 18 yaşına kadar izleyen Chiu PPL ve ark. komplet trakeal ringe bağlı dar segment uzunluğunun trakeanın boyunun % 30 ve üzerinde olması durumunda kombine cerrahi tedaviyi önermektedirler. Backer ve ark. [19] 1985 to 1998 yılları arasında 16 pulmoner slingli hastayı ameliyat etmişler 14 ünde reimplantasyon, ikisinde translokasyon tekniğini kullanmışlardır. Hastalardan 13 ünde komplet trakeal ring nedeniyle trakeoplasti uygulamışlar, bunlardan 7 sine perikardiyal trakeoplasti, 4 üne trakeal otogreft, ikisine de distal trakeal rezeksiyon yapmışlardır. Mortaliteyi bir vakayı post op 7 ay sonra respiratuar komplikasyonlar nedeniyle kaybettiklerinden % 6 olarak veren otör, hastalarından hiçbirinde kardiyak patoloji bulunmamasına bağlamıştır. Bronş <strong>Anomalileri</strong> Trakea ve bronşun dallanma anomalileri % 0. 1-1. 9 oranında görülen nadir patolojilerdir(20) Anormal Bronş Sınıflaması(20, 21, 22) 1- Yer değiştirmiş trakeal bronş Trakeadan veya ipsilateral bronştan ayrılan anormal pozisyonlu bir lob veya segment bronşudur. 2- Bridging (köprüleyen) bronş Kontralateral bronştan ayrılan bir lob veya segment bronşudur. 3- Normalden fazla sayıda olan (supernumerary) trakeal bronş Aksesuar bir segment veya lob bronşu olup trakeadan çıkar 4- Normalden fazla sayıdan olan (supernumerary) özefageal bronş Aksesuar bir bronş olup özefagustan çıkar (bronko-özefageal fistül)
Page 1: Journal of Clinical and Analytical
Page 5 and 6: Konjenital <strong
Page 27: Konjenital <strong

Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?