Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

More documents

Recommendations

Info

<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> Şekil 38. Bilateral multiple pulmoner AVM’lu bir hastamızda coil embolizasyon yöntemi ile tüm AVM’ların oklüzyonu (Doç.Dr.Bora Peynircioğlu’nun izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD) Şekil 39. Hemoptizi ile gelen bir hastada yapılan selektif anjiografi çalışmasında hemoptizi nedeni olan bronşial ve non bronşial arterler embolize edilmiştir. (Doç.Dr.Bora Peynircioğlu’nun izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD) kavopulmoner şant sonrasında oldukça yüksek oranda pulmoner arteriovenöz fistül geliştiği bilinmektedir. Bundan hepatik faktör de denilen, bazı maddelerin pulmoner dolaşımdan geçmemesi sorumlu tutulmaktadır. Ameliyat sonucu pulmoner vazodilatasyonu inhibe eden bu maddenin pulmoner dolaşımdan geçmeyerek ya da çok az geçerek pulmoner vasküler yatakta uygun olmayan derecede vazodilatasyon yapmasının pulmoner A-V fistül gelişimine neden olduğu söylenmektedir[165,166]. Nitekim hepatik venöz kanın pulmoner arteriyel yatağa cerrahi yolla drenajı halinde gelişmiş olan A-V fistüller gerilemekte, arteriyel satürasyon yükselmektedir[167,168]. Sistemik-Pulmoner Arteriovenöz Fistül Sistemik arterden beslenen pulmoner A-V fistül oldukça nadir görülen bir anomalidir. Besleyen arter olarak şimdiye kadar bronşial arterler, internal torasik arter, aortapulmoner kollateral damarlar tanımlanmıştır. Tercih edilmesi gereken tedavi yöntemi fistülün kapatılmasıdır. Eskiden cerrahi yolla fistül kapatılmaya çalışırken, günümüzde transkateter yolla bronşial ve non bronşial (arto-pulmoner kollateral arteriyel) embolizasyon yön- 18 | Journal of Clinical and Analytical Medicine <strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> temleri ilk seçenek olarak uygulanmakta oldukça başarılı sonuçlar alınabilmektedir(Şekil 39). Bazı vakalarda lobektomi yapmak gerekebilir. Spinal kanala komşu lezyonlarda ekstensiv kollateral damarlar oluşmuştur. Bu lezyonların eksizyonu oldukça kanamalı olup komplet eksizyon yapılamayabilir. Böyle vakalarda bile hastayı fatal hemorajilerden koruyabilmek, yüksek debili konjestif kalp yetmezliğinden kurtarabilmek için cerrahi tedavi endikasyonu vardır. Bazı vakalarda büyük çaplı aorta pulmoner kollateral arter pulmoner arteriyel sisteme unifokalize edilebilir[169]. Çok daha nadir olan bir konjenital sistemik arter pulmoner A-V fistül şekli de aorta ile pulmoner ven arasında fistül olmasıdır[170]. Yenidoğan döneminde kalp yetmezliği tablosu gelişen bu hastalarda erken cerrahi ligasyon hayat kurtarıcıdır[170]. Pulmoner Varis <strong>Konjenital</strong> pulmoner varis, nedeni tam olarak açıklanamamış olan, nadir görülen bir anomalidir. İlk kez 1843 yılında Puchet tarafından tarif edilmiş, anjiografi ile ilk kez 1951 yılında Mouquin tarafından görüntülenmiştir[171]. Teşhis edilen vakalar 7-69 yaşlarında olup bugüne dek yaklaşık 50 vaka rapor edilmiştir. Hastaların büyük çoğunluğunu 3-4. dekadlar arasındaki hastalar oluşturmaktadır. Seks farkı yoktur. Genellikle rutin akciğer grafilerinde hilusa ya da kalbin inferior kenarına yakın, yuvarlak opasiteler şekilinde görülür. Lezyonun boyutları inspirium, Müller ve Valsalva manevraları ile değişim gösterir. En sık sağ alt pulmoner vende görülür. Sıklık sırasına göre ikinci en fazla görüldüğü yer sol üst pulmoner vendir. Etyolojisi tam olarak belirlenememiştir. Vakaların yaklaşık 2/3’sinde mitral kapak hastalığının görülmesi ilginç bir özelliğidir[172]. Artmış sol atrial basıncın agreve edici ve varis oluşumunu başlatıcı bir faktör olabileceği düşünülmüş ise de tüm vakalar için bu durum geçerli değildir. Nitekim bildirilen vakaların yarısından fazlasında konjenital veya akkiz kalp hastalığı görülmemiştir[173]. Ancak 1976’da Hsu ve ark. mitral valv replasmanı yaptıkları bir vakalarında pulmoner varisin radyolojik olarak kaybolduğunu bildirmişlerdir[174]. Kesin tanı anjiografi ile konulur[171-175]. CT ve MRI ile de tanı konulabildiği bildirilmiştir[174,175] (Şekil 40) Bartam ve Strickland 1971’de anomalinin anjiografik karakteristik özelliklerini 5 madde halinde belirtmişlerdir. Bunlar (1) normal pulmoner arteriyel dolaşım. (2) Varis pulmoner venöz fazda dolar. (3) Varis sol atriuma drene olur. (4) Varis geç drene olur. (5) Varis pulmoner venin proksimalinde olup distal dallar normal yapıdadır. Pulmoner varis uzun yıllar sessiz kalabildiği gibi ilk klinik bulgu massif hemoptizi, plevral kaviteye rüptür olabilir. Rüptür görülen vakaların yarısında akciğer tüberkülozunun oluşu ilginç bir tesadüf olabilir. İzole pulmoner variste rüptür insidansı Perret ve Fortelius tarafından % 3. 8 olarak bildirilmiştir[176]. Yine % 2 oranında sistemik emboli görüldüğü rapor edilmiştir[172]. Prognoz izole vakalarda oldukça iyidir, tedavi gerekmez. Birlikte mitral kapak hastalığı veya tüberkülozu olan vakalarda lezyonun benign seyri değişim gösterdiğinden cerrahi tedavi öneril- Journal of Clinical and Analytical Medicine 21
<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> <strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> Şekil 40. İzole pulmoner varisli bir hanım hastamıza ait toraks BT’de sol alt lobda yer alan pulmoner varis izlenmektedir. mektedir[171,172]. Pulmoner Arter Anevrizması Bildirilen vakaların çoğu konjenital kalp hastalığına sekonderdir. Gerçek pulmoner arter anevrizması oldukça nadirdir. Pulmoner hipertansiyon, tüberküloz ve sifiliz gibi spesifik ya da nonspesifik enfeksiyonlar, infektif endokardit sonucu septik embolilere sekonder(Şekil 41), travma, arterioskleroz, Behçet hastalığı(Şekil 42), tümör nekrozu(Şekil 43), kateter ile pulmoner arterin rüptüre olması(Şekil 44) gibi nedenlerle pulmoner arter anevrizması oluşabilir. Histopatolojik kesitlerde intimada diseksiyon, medial dejenerasyon gösterilmiştir. Ancak bütün bunlar akkiz pulmoner arter anevrizmaları için geçerlidir. Fallot tetrolojisi, geç teşhis edilmiş PDA, pulmoner kapak yokluğu sendromu ile birlikte pulmoner arter anevrizması görülebilmektedir. Gerçek, periferal yerleşimli ve soliter anevrizmalarda % 60 oranında rüptür görülebilmektedir. Bu nedenle erken teşhis ve tedavi önemlidir[177]. Bronş basısına neden olan, konjenital kardiyak patolojilere sekonder pulmoner arter anevrizmaları primer kardiyak patoloji ile birlikte ekstrakorporeal dolaşım tekniği kullanılarak rezeke edilmelidir(Şekil 45). Soliter lezyonlarda ise daha önceki yıllarda konservatif pulmoner rezeksiyon tercih edilmekte idi. Günümüzde izole pulmoner arter anevrizmaları ile multipl pulmoner arter anevrizmalarının tedavisinde endovasküler tedavi seçeneği de bulunmaktadır. Anevrizmayı besleyen pulmoner arter n-bütüril siyanoakrilat vb. vasküler tıkaçlar ile ya da coil ile tıkanmaktadır(Şekil 46, 47). Endovasküler tedavide anevrizmanın içinin tıkayıcı maddeler ile doldurulması muhtemel bir emboli komplikasyonu nedeniyle artık tercih edilmemektedir. Behçet hastalığına bağlı olarak gelişen anevrizmalar- 22 Journal of Clinical and Analytical Medicine 19 | Journal of Clinical and Analytical Medicine da hemoptizi gibi hayatı tehdit eder bir durum yoksa önce tıbbi tedavi yapılmalıdır. Tıbbi tedavi ile anevrizm boyutları küçülen hatta kaybolan vakalar bildirilmiştir(Şekil 48). Hemoptizi ile gelen genel durumu stabil olmayan, endovasküler tedavinin başarısız olduğu hastalar ile andovasküler tedavinin yapılamadığı merkezlerde mümkün olduğu ölçüde akciğer parankimi korunarak cerrahi rezeksiyon yapılmalıdır. Hemiturunkus Pulmoner arterlerden birinin asendan aortadan çıkması ile karakterize bir anomalidir. İlk kez 1868 de Fraentzel tarafından tanımlanmıştır. Şimdiye kadar yapılmış en geniş hasta serisi yayını 108 hasta ile Kutscher and Van Mierop tarafından 1988 yılında yapılmıştır, anomali 89 hastada sağ pulmoner arterde 19 unda ise sol pulmoner arterdedir[178]. Sol hemitrunkus sağ hemitrunkusa göre daha nadir görülmekle birlikte TOF ve sağ aortik ark gibi anomaliler daha çok sol hemitrunkus anomalisi ile birlikte görülür. İnfant döneminde teşhis edilip cerrahi tedavi yapılmayan hastalarda pulmoner vasküler obstrüktif hastalık gelişeceğinden prognoz kötüdür. Sağ pulmoner arterin asendan aortadan çıktığı vakalarda karşı tarafta PDA, sol pulmoner arterin aortadan çıktığı vakalarda ise Fallot tetralojisi en sık görülen ek anomalidir[149,179]. Tanı ekokardiyografi ve/veya anjiokardiyografi ile konulur[180]. Son yıllarda CT ve MRI ile teşhis edilmiş vakalar da bildirilmiştir[181,182]. Tedavisi cerrahidir. Ekstrakorporeal dolaşım kullanılarak, anormal pulmoner arter, aortadan ayrılıp ya primer ya da araya bir koduit konularak ana pulmoner artere anastomoz edilir(Şekil 49,
Page 1 and 2: Journal of Clinical and Analytical
Page 3 and 4: Konjenital <strong
Page 17: Konjenital <strong
Page 27: Konjenital <strong

Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?