Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Akciğer</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Anomalileri</s<strong>tr</strong>ong><br />
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Akciğer</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Anomalileri</s<strong>tr</strong>ong><br />
Şekil 40. İzole pulmoner varisli bir hanım hastamıza ait toraks BT’de sol alt lobda yer alan pulmoner varis izlenmektedir.<br />
mektedir[171,172].<br />
Pulmoner Arter Anevrizması<br />
Bildirilen vakaların çoğu konjenital kalp hastalığına sekonderdir.<br />
Gerçek pulmoner arter anevrizması oldukça nadirdir. Pulmoner<br />
hipertansiyon, tüberküloz ve sifiliz gibi spesifik ya da<br />
nonspesifik enfeksiyonlar, infektif endokardit sonucu septik<br />
embolilere sekonder(Şekil 41), <strong>tr</strong>avma, arterioskleroz, Behçet<br />
hastalığı(Şekil 42), tümör nekrozu(Şekil 43), kateter ile pulmoner<br />
arterin rüptüre olması(Şekil 44) gibi nedenlerle pulmoner arter<br />
anevrizması oluşabilir. Histopatolojik kesitlerde intimada diseksiyon,<br />
medial dejenerasyon gösterilmiştir. Ancak bütün bunlar<br />
akkiz pulmoner arter anevrizmaları için geçerlidir. Fallot te<strong>tr</strong>olojisi,<br />
geç teşhis edilmiş PDA, pulmoner kapak yokluğu sendromu<br />
ile birlikte pulmoner arter anevrizması görülebilmektedir.<br />
Gerçek, periferal yerleşimli ve soliter anevrizmalarda % 60 oranında<br />
rüptür görülebilmektedir. Bu nedenle erken teşhis ve tedavi<br />
önemlidir[177]. Bronş basısına neden olan, konjenital kardiyak<br />
patolojilere sekonder pulmoner arter anevrizmaları primer<br />
kardiyak patoloji ile birlikte eks<strong>tr</strong>akorporeal dolaşım tekniği<br />
kullanılarak rezeke edilmelidir(Şekil 45). Soliter lezyonlarda<br />
ise daha önceki yıllarda konservatif pulmoner rezeksiyon tercih<br />
edilmekte idi. Günümüzde izole pulmoner arter anevrizmaları<br />
ile multipl pulmoner arter anevrizmalarının tedavisinde endovasküler<br />
tedavi seçeneği de bulunmaktadır. Anevrizmayı besleyen<br />
pulmoner arter n-bütüril siyanoakrilat vb. vasküler tıkaçlar<br />
ile ya da coil ile tıkanmaktadır(Şekil 46, 47). Endovasküler tedavide<br />
anevrizmanın içinin tıkayıcı maddeler ile doldurulması muhtemel<br />
bir emboli komplikasyonu nedeniyle artık tercih edilmemektedir.<br />
Behçet hastalığına bağlı olarak gelişen anevrizmalar-<br />
22 Journal of Clinical and Analytical Medicine<br />
19 | Journal of Clinical and Analytical Medicine<br />
da hemoptizi gibi hayatı tehdit eder bir durum yoksa önce tıbbi<br />
tedavi yapılmalıdır. Tıbbi tedavi ile anevrizm boyutları küçülen<br />
hatta kaybolan vakalar bildirilmiştir(Şekil 48). Hemoptizi ile<br />
gelen genel durumu stabil olmayan, endovasküler tedavinin başarısız<br />
olduğu hastalar ile andovasküler tedavinin yapılamadığı<br />
merkezlerde mümkün olduğu ölçüde akciğer parankimi korunarak<br />
cerrahi rezeksiyon yapılmalıdır.<br />
Hemiturunkus<br />
Pulmoner arterlerden birinin asendan aortadan çıkması ile karakterize<br />
bir anomalidir. İlk kez 1868 de Fraentzel tarafından tanımlanmıştır.<br />
Şimdiye kadar yapılmış en geniş hasta serisi yayını<br />
108 hasta ile Kutscher and Van Mierop tarafından 1988 yılında<br />
yapılmıştır, anomali 89 hastada sağ pulmoner arterde 19<br />
unda ise sol pulmoner arterdedir[178]. Sol hemi<strong>tr</strong>unkus sağ hemi<strong>tr</strong>unkusa<br />
göre daha nadir görülmekle birlikte TOF ve sağ aortik<br />
ark gibi anomaliler daha çok sol hemi<strong>tr</strong>unkus anomalisi ile<br />
birlikte görülür.<br />
İnfant döneminde teşhis edilip cerrahi tedavi yapılmayan hastalarda<br />
pulmoner vasküler obs<strong>tr</strong>üktif hastalık gelişeceğinden<br />
prognoz kötüdür. Sağ pulmoner arterin asendan aortadan çıktığı<br />
vakalarda karşı tarafta PDA, sol pulmoner arterin aortadan<br />
çıktığı vakalarda ise Fallot te<strong>tr</strong>alojisi en sık görülen ek anomalidir[149,179].<br />
Tanı ekokardiyografi ve/veya anjiokardiyografi ile<br />
konulur[180]. Son yıllarda CT ve MRI ile teşhis edilmiş vakalar<br />
da bildirilmiştir[181,182].<br />
Tedavisi cerrahidir. Eks<strong>tr</strong>akorporeal dolaşım kullanılarak, anormal<br />
pulmoner arter, aortadan ayrılıp ya primer ya da araya bir<br />
koduit konularak ana pulmoner artere anastomoz edilir(Şekil 49,