Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Akciğer</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Anomalileri</s<strong>tr</strong>ong><br />
Şekil 38. Bilateral multiple pulmoner AVM’lu bir hastamızda coil embolizasyon yöntemi ile tüm AVM’ların oklüzyonu (Doç.Dr.Bora<br />
Peynircioğlu’nun izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD)<br />
Şekil 39. Hemoptizi ile gelen bir hastada yapılan selektif anjiografi çalışmasında hemoptizi nedeni olan bronşial ve non bronşial arterler embolize edilmiştir. (Doç.Dr.Bora<br />
Peynircioğlu’nun izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD)<br />
kavopulmoner şant sonrasında oldukça yüksek oranda pulmoner<br />
arteriovenöz fistül geliştiği bilinmektedir. Bundan hepatik faktör<br />
de denilen, bazı maddelerin pulmoner dolaşımdan geçmemesi<br />
sorumlu tutulmaktadır. Ameliyat sonucu pulmoner vazodilatasyonu<br />
inhibe eden bu maddenin pulmoner dolaşımdan geçmeyerek<br />
ya da çok az geçerek pulmoner vasküler yatakta uygun olmayan<br />
derecede vazodilatasyon yapmasının pulmoner A-V fistül<br />
gelişimine neden olduğu söylenmektedir[165,166]. Nitekim hepatik<br />
venöz kanın pulmoner arteriyel yatağa cerrahi yolla drenajı<br />
halinde gelişmiş olan A-V fistüller gerilemekte, arteriyel satürasyon<br />
yükselmektedir[167,168].<br />
Sistemik-Pulmoner Arteriovenöz Fistül<br />
Sistemik arterden beslenen pulmoner A-V fistül oldukça nadir<br />
görülen bir anomalidir. Besleyen arter olarak şimdiye kadar<br />
bronşial arterler, internal torasik arter, aortapulmoner kollateral<br />
damarlar tanımlanmıştır. Tercih edilmesi gereken tedavi yöntemi<br />
fistülün kapatılmasıdır. Eskiden cerrahi yolla fistül kapatılmaya<br />
çalışırken, günümüzde <strong>tr</strong>anskateter yolla bronşial ve non<br />
bronşial (arto-pulmoner kollateral arteriyel) embolizasyon yön-<br />
18 | Journal of Clinical and Analytical Medicine<br />
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Akciğer</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Anomalileri</s<strong>tr</strong>ong><br />
temleri ilk seçenek olarak uygulanmakta oldukça<br />
başarılı sonuçlar alınabilmektedir(Şekil 39). Bazı<br />
vakalarda lobektomi yapmak gerekebilir. Spinal<br />
kanala komşu lezyonlarda ekstensiv kollateral<br />
damarlar oluşmuştur. Bu lezyonların eksizyonu<br />
oldukça kanamalı olup komplet eksizyon yapılamayabilir.<br />
Böyle vakalarda bile hastayı fatal hemorajilerden<br />
koruyabilmek, yüksek debili konjestif<br />
kalp yetmezliğinden kurtarabilmek için cerrahi<br />
tedavi endikasyonu vardır. Bazı vakalarda büyük<br />
çaplı aorta pulmoner kollateral arter pulmoner<br />
arteriyel sisteme unifokalize edilebilir[169].<br />
Çok daha nadir olan bir konjenital sistemik arter<br />
pulmoner A-V fistül şekli de aorta ile pulmoner<br />
ven arasında fistül olmasıdır[170]. Yenidoğan<br />
döneminde kalp yetmezliği tablosu gelişen<br />
bu hastalarda erken cerrahi ligasyon hayat kurtarıcıdır[170].<br />
Pulmoner Varis<br />
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> pulmoner varis, nedeni tam olarak<br />
açıklanamamış olan, nadir görülen bir anomalidir.<br />
İlk kez 1843 yılında Puchet tarafından tarif<br />
edilmiş, anjiografi ile ilk kez 1951 yılında Mouquin<br />
tarafından görüntülenmiştir[171]. Teşhis<br />
edilen vakalar 7-69 yaşlarında olup bugüne dek<br />
yaklaşık 50 vaka rapor edilmiştir. Hastaların büyük<br />
çoğunluğunu 3-4. dekadlar arasındaki hastalar<br />
oluşturmaktadır. Seks farkı yoktur. Genellikle<br />
rutin akciğer grafilerinde hilusa ya da kalbin<br />
inferior kenarına yakın, yuvarlak opasiteler<br />
şekilinde görülür. Lezyonun boyutları inspirium,<br />
Müller ve Valsalva manevraları ile değişim gösterir.<br />
En sık sağ alt pulmoner vende görülür. Sıklık<br />
sırasına göre ikinci en fazla görüldüğü yer sol<br />
üst pulmoner vendir. Etyolojisi tam olarak belirlenememiştir.<br />
Vakaların yaklaşık 2/3’sinde mi<strong>tr</strong>al<br />
kapak hastalığının görülmesi ilginç bir özelliğidir[172].<br />
Artmış sol a<strong>tr</strong>ial basıncın agreve edici<br />
ve varis oluşumunu başlatıcı bir faktör olabileceği<br />
düşünülmüş ise de tüm vakalar için bu durum<br />
geçerli değildir. Nitekim bildirilen vakaların<br />
yarısından fazlasında konjenital veya akkiz kalp<br />
hastalığı görülmemiştir[173]. Ancak 1976’da Hsu ve ark. mi<strong>tr</strong>al<br />
valv replasmanı yaptıkları bir vakalarında pulmoner varisin radyolojik<br />
olarak kaybolduğunu bildirmişlerdir[174]. Kesin tanı anjiografi<br />
ile konulur[171-175]. CT ve MRI ile de tanı konulabildiği<br />
bildirilmiştir[174,175] (Şekil 40) Bartam ve S<strong>tr</strong>ickland 1971’de<br />
anomalinin anjiografik karakteristik özelliklerini 5 madde halinde<br />
belirtmişlerdir. Bunlar (1) normal pulmoner arteriyel dolaşım.<br />
(2) Varis pulmoner venöz fazda dolar. (3) Varis sol a<strong>tr</strong>iuma drene<br />
olur. (4) Varis geç drene olur. (5) Varis pulmoner venin proksimalinde<br />
olup distal dallar normal yapıdadır.<br />
Pulmoner varis uzun yıllar sessiz kalabildiği gibi ilk klinik bulgu<br />
massif hemoptizi, plevral kaviteye rüptür olabilir. Rüptür görülen<br />
vakaların yarısında akciğer tüberkülozunun oluşu ilginç bir tesadüf<br />
olabilir. İzole pulmoner variste rüptür insidansı Perret ve Fortelius<br />
tarafından % 3. 8 olarak bildirilmiştir[176]. Yine % 2 oranında<br />
sistemik emboli görüldüğü rapor edilmiştir[172].<br />
Prognoz izole vakalarda oldukça iyidir, tedavi gerekmez. Birlikte<br />
mi<strong>tr</strong>al kapak hastalığı veya tüberkülozu olan vakalarda lezyonun<br />
benign seyri değişim gösterdiğinden cerrahi tedavi öneril-<br />
Journal of Clinical and Analytical Medicine 21
Change language