Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Akciğer</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Anomalileri</s<strong>tr</strong>ong><br />
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Akciğer</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Anomalileri</s<strong>tr</strong>ong><br />
A B C D<br />
Şekil 29. <s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> izole sol pulmoner arter (PA) yokluğu olan 19 yaşındaki bayan hastamızın P-A (A), ve sol yan akciğer grafisi (B). Sol tarafta vaskülaritenin olmadığı dikkat çekmektedir. Aynı<br />
hastanın akciğer perfüzyon sintigrafisinde (anterior-posterior görüntü) sol akciğerde perfüzyon yoktur (C). Selektif PA anjiografisinde sol pulmoner arterin bulunmadığı, ana ve sağ PA dallarında<br />
anevrizmatik dilatasyonlar izlenmektedir (D).<br />
anomalilere rastlanmaktadır[147]. Bu nedenle izole sağ PA yokluğunda<br />
prognozun daha iyi olduğu belirtilmektedir. Penkoske<br />
ve ark. bazı vakalarda pulmoner arterin proksimal kesiminin olmayıp<br />
distal pulmoner yatağın bir PDA yolu ile beslendiğini, diğer<br />
bir grup vakada ise distal pulmoner yatağın aortikopulmoner<br />
kollateral arterler ile beslendiğini belirterek bu tip bir anomalinin<br />
hemi<strong>tr</strong>unkus ile karıştırılmaması gerektiğine işaret etmişlerdir[149].<br />
Anomalinin proksimal 6. cı aortik ark’ın rezorbsiyonu ve <strong>tr</strong>unkus<br />
arteriosus’un defektif septasyonu ile in<strong>tr</strong>apulmoner pulmoner<br />
arter ile distal 6. cı aortik arkusun iştirakinin devam etmesi<br />
sonucu oluştuğu kabul edilmektedir[145,147,150] genellikle<br />
aortik arkusun karşı tarafındaki pulmoner arter yoktur. Pulmoner<br />
arterler ile bronkopulmoner sistemin gelişimi birbiri ile yakın<br />
ilişkili olduğundan bu anomalilerin çoğunda hipoplazik akciğer,<br />
bronşektazi, in<strong>tr</strong>alobar pulmoner sekes<strong>tr</strong>asyon gibi anomaliler<br />
görülebilmektedir.<br />
Venöz kanın tümü pulmoner arteri olan akciğere<br />
gider. Fetal pulmoner yapının kalıcı olması, aşırı<br />
kan volümü ve pulmoner arterlerde giderek gelişen<br />
obliteratif intimal değişiklikler sonucu pulmoner<br />
hipertansiyon(PH) gelişir. İzole vakalarda<br />
%19, kombine formda ise % 88 oranında PH gelişir[145,147,148].<br />
Ayırıcı tanıda unilateral amfizem, bronşektazi,<br />
pulmoner arter koarktasyonu, Swyer-James<br />
Sendromu, pulmoner arter <strong>tr</strong>ombozu ve embolisi<br />
hatırda tutulmalıdır[151].<br />
Genellikle asemptomatik olan hastaların %<br />
80-90’nında sık akciğer enfeksiyonu öyküsü<br />
vardır. İzole vakalar genelikle asemptomatik<br />
olup PH geliştiğinde efor dispnesi, hemoptizi<br />
ortaya çıkabilir. Pulmoner hipertansiyon insidansı<br />
izole vakalarda % 19 iken kardiyovasküler<br />
şantı olan vakalarda % 88 olarak verilmektedir.<br />
Selektif pulmoner anjiografi, <strong>tr</strong>anstorasik<br />
ekokardiografi(EKO) ve akciğer perfüzyon sin-<br />
tigrafisi (Şekil 29) ile kesin tanı konur. Günümüzde,<br />
kon<strong>tr</strong>astlı toraks BT (Şekil 30) ve magnetik<br />
rezonans görüntüleme (MRG) teknikleri ile<br />
çok daha kolay tanı konulabilmektedir.<br />
Anjiografide hilusta anastomoz yapmaya elverişli<br />
pulmoner arter güdüğü varsa ana pulmoner<br />
arter ile bu kısım arasında yapılacak bir<br />
sistemik-pulmoner şant veya ana pulmoner arter<br />
ile distal pulmoner yatağın devamlılığının<br />
sağlanması(Şekil 31) tek tedavi şansıdır. İzole<br />
formda uzun süreli takip sonuçları hakkında<br />
net bir bilgimiz olmamakla beraber, kombine<br />
formunda cerrahi mortalite % 25-45 arasın-<br />
18 Journal of Clinical and Analytical Medicine<br />
15 | Journal of Clinical and Analytical Medicine<br />
dadır[145].<br />
Supravalvüler Pulmoner Arter Stenozu<br />
İzole veya diğer konjenital kardiyak anomaliler ile birlikte sık<br />
olarak rastlanmaktadır. Stenoz, ana pulmoner arter ve her iki<br />
dalında olabileceği gibi periferik pulmoner arter dallarında izole<br />
veya multiple darlıklar şeklinde de görülebilir. İzole formu ilk<br />
kez Mangars tarafından tanımlanmıştır[152]. Vakaların yaklaşık<br />
2/3’ünde ilave konjenital kardiyak anomaliler mevcuttur. En<br />
sık pulmoner valvüler stenoz ve VSD ile birlikte görülür. Anomali<br />
hakkında çeşitli sınıflandırmalar yapılmış olmakla birlikte en kolay<br />
anlaşılır olanı Gay ve ark. ’na aittir[153]. Buna göre:<br />
1- San<strong>tr</strong>al stenozlar: Stenoz, ana pulmoner arter ve/veya sağ ve<br />
sol pulmoner arterin proksimalindedir.<br />
2- Bifurkasyon stenozu: Stenoz, pulmoner arter bifurkasyonu ve<br />
her iki dalın başlangıç kısmındadır.<br />
3- Multiple periferik stenoz: Stenoz, segmental pulmoner arter<br />
Şekil 30. <s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> sağ pulmoner arter yokluğu olan başka bir hasatamıza ait olan toraks BT görüntüleri (Prof.Dr.Figen<br />
Demirkazık’ın izniyle H.Ü.Tıp Fak. Radyoloji ABD).<br />
A B C<br />
Şekil 31. Fallot te<strong>tr</strong>olojili bir hastamızda sol proksimal (in<strong>tr</strong>aperikardial) pulmoner arter yokluğu. Aortografide deks<strong>tr</strong>apoze aorta,<br />
sağ PA ve aşırı dar sağ ven<strong>tr</strong>ikül çıkım yolu izlenmektedir. (A). Aortografinin geç fazında sol pulmoner arter aortopulmoner<br />
kollateral bir damar ile dolmaktadır(B). Postop. DSA. Total korreksiyon yapılmış, sol PA-ana PA devamlılığı 8mm.lik suni bir damar<br />
grefti ile sağlanmıştır(C).
Change language