Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

More documents

Recommendations

Info

<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> TABLO 5. <strong>Akciğer</strong>in konjenital vasküler lezyonlarının sınıflandırması(141) 1- Pulmoner arteri ilgilendiren lezyonlar -Pulmoner arter agenezisi -Pulmoner arter dal ve dallarının stenozu 2- Pulmoner venleri ilgilendiren lezyonlar -Pulmoner venöz drenaj anomalileri -Pulmoner varis 3- Lenfanjiektazi Şekil 28. Pulmoner malinosculation teorisi (Pulmoner arter, pulmoner ven, pulmoner parankim ve havayolunun anormal ilişkisi ve dismorfogenezi) bağlı olarak geliştiği düşünülmektedir. Kazanılmış trakeobronkomalazide nedenler kronik bronşit, tümörün ekstrensek kompresyonu, anormal bir damarın veya vasküler ringin kompresyonu, endotrakeal entübasyon ve mekanik ventilasyon, sol atriumun büyümesi, travma, akciğer tx, relapsing polikondritis olarak sayılmaktadır. 14 | Journal of Clinical and Analytical Medicine <strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> Teşhis toraks CT ile konulabilir. Dinamik CT’de respirasyonun insp ve exp. fazlasından bronş lümeninin genişliğinin değişimi ile artık tanı konulabilmektedir[139] Gold standart bronkoskopide ekspirium sırasında kollapsın görülmesidir. Hafif asemptomatik, insidental teşhis edilen vakalarda tedavi gerekmez. Etyolojiye göre hareket etmek daha uygundur. Bronkodilatörler, non invasif kontinu pozitif havayolu basıncı (CPAP) maskesi kullanımı, stent kullanımı tedavide yer bulmuştur. Semptomatik, lokalize bir segmentin, kollabe olduğu vakalarda cerrahi (ana bronşta) rezeksiyon uç-uca anastomoz tercih edilebilir. <strong>Konjenital</strong> Vasküler Anomaliler Pulmoner vasküler yatağın oldukça kompleks embriyolojik gelişim süreci geçirmesine rağmen akciğerin konjenital vasküler lezyonları nispeten nadir görülürler. Gerçek bir insidans verilememektedir. Bugüne değin çok çeşitli sınıflandırmalar yapılmıştır. 1974 yılında Ellis ve ark.’ca[140] yapılan sınıflandırma Thomas W. Shileds[141] tarafından pulmoner arterden, pulmoner venlerden ve lenfatik damarlardan köken alan anomaliler olmak üzere üç başlıkta toplanarak modifiye edilmiştir(Tablo 5). <strong>Konjenital</strong> pulmoner vasküler malformasyonların akciğerin bir veya birden fazla kompenentinin birbiri ile anormal ilişkisi sonucu orataya çıkması ve geniş bir spektrum içermesi bazı otörlerin yeni sınıflandırmalar yapmalarına neden olmuştur. Buna sekestrasyon spektrumu ile Scimitar Sendromu örnek olarak verilmektedir. Her iki hastalık da, bugün bütün dünyaca kabul edilen bir tanıma, sınıflamaya sokulamamaıştır. Clements ve ark. ları “wheel teorisi”, Lee ve ark. ları ise “malinosculations teorisi” ile (Şekil 28) bronkopulmoner vasküler malformasyonları bir çerçeveye bir kalıba bir sınıflandırmaya tabi tutmaya çalışmışlardır[142,143,144] (Tablo 6). Unilateral Pulmoner Arter Yokluğu Oldukça nadir görülen bir anomalidir. İnsidansı % 0. 6 olarak belirtilmiştir[145]. İlk defa 1868 yılında Fraentzel tarafından yayınlanan anomali yine ilk defa 1952 yılında Madoff[146] tarafından angiografi ile demonstre edilmiştir. 1962 yılında Pool[147] literatürdeki 98 vakalık en büyük seriyi yayınlayarak anomalinin embriyolojisi hakkında detaylı bilgileri sunmuştur. Anomali izole olarak bulunabileceği gibi[148], beraberinde konjenital kardiak malformasyonlar da görülebilir. Kombine tip, izole tipin üç misli daha sık görülmektedir. Birlikte görülen ek kardiyak anomaliler sıklık sırasına göre patent duktus arteriosus(PDA), ventriküler septal defekt, Fallot tetrolojisi, sağ arkus aorta, çift çıkımlı sağ ventrikül, trunkus arteriosus, triküspit atrezisi, büyük damarların transpozisyonu, total anormal pulmoner venöz dönüş ve aortikopulmoner pencere’dir. <strong>Konjenital</strong> izole sol PA yokluğu ile birlikte genellikle TOF, septal defektler ve sağ aortik arkus vb. kardiyak defektlere rastlanırken konjenital izole sağ PA yokluğu ile birlikte PDA ve diğer Journal of Clinical and Analytical Medicine 17
<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> <strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> A B C D Şekil 29. <strong>Konjenital</strong> izole sol pulmoner arter (PA) yokluğu olan 19 yaşındaki bayan hastamızın P-A (A), ve sol yan akciğer grafisi (B). Sol tarafta vaskülaritenin olmadığı dikkat çekmektedir. Aynı hastanın akciğer perfüzyon sintigrafisinde (anterior-posterior görüntü) sol akciğerde perfüzyon yoktur (C). Selektif PA anjiografisinde sol pulmoner arterin bulunmadığı, ana ve sağ PA dallarında anevrizmatik dilatasyonlar izlenmektedir (D). anomalilere rastlanmaktadır[147]. Bu nedenle izole sağ PA yokluğunda prognozun daha iyi olduğu belirtilmektedir. Penkoske ve ark. bazı vakalarda pulmoner arterin proksimal kesiminin olmayıp distal pulmoner yatağın bir PDA yolu ile beslendiğini, diğer bir grup vakada ise distal pulmoner yatağın aortikopulmoner kollateral arterler ile beslendiğini belirterek bu tip bir anomalinin hemitrunkus ile karıştırılmaması gerektiğine işaret etmişlerdir[149]. Anomalinin proksimal 6. cı aortik ark’ın rezorbsiyonu ve trunkus arteriosus’un defektif septasyonu ile intrapulmoner pulmoner arter ile distal 6. cı aortik arkusun iştirakinin devam etmesi sonucu oluştuğu kabul edilmektedir[145,147,150] genellikle aortik arkusun karşı tarafındaki pulmoner arter yoktur. Pulmoner arterler ile bronkopulmoner sistemin gelişimi birbiri ile yakın ilişkili olduğundan bu anomalilerin çoğunda hipoplazik akciğer, bronşektazi, intralobar pulmoner sekestrasyon gibi anomaliler görülebilmektedir. Venöz kanın tümü pulmoner arteri olan akciğere gider. Fetal pulmoner yapının kalıcı olması, aşırı kan volümü ve pulmoner arterlerde giderek gelişen obliteratif intimal değişiklikler sonucu pulmoner hipertansiyon(PH) gelişir. İzole vakalarda %19, kombine formda ise % 88 oranında PH gelişir[145,147,148]. Ayırıcı tanıda unilateral amfizem, bronşektazi, pulmoner arter koarktasyonu, Swyer-James Sendromu, pulmoner arter trombozu ve embolisi hatırda tutulmalıdır[151]. Genellikle asemptomatik olan hastaların % 80-90’nında sık akciğer enfeksiyonu öyküsü vardır. İzole vakalar genelikle asemptomatik olup PH geliştiğinde efor dispnesi, hemoptizi ortaya çıkabilir. Pulmoner hipertansiyon insidansı izole vakalarda % 19 iken kardiyovasküler şantı olan vakalarda % 88 olarak verilmektedir. Selektif pulmoner anjiografi, transtorasik ekokardiografi(EKO) ve akciğer perfüzyon sin- tigrafisi (Şekil 29) ile kesin tanı konur. Günümüzde, kontrastlı toraks BT (Şekil 30) ve magnetik rezonans görüntüleme (MRG) teknikleri ile çok daha kolay tanı konulabilmektedir. Anjiografide hilusta anastomoz yapmaya elverişli pulmoner arter güdüğü varsa ana pulmoner arter ile bu kısım arasında yapılacak bir sistemik-pulmoner şant veya ana pulmoner arter ile distal pulmoner yatağın devamlılığının sağlanması(Şekil 31) tek tedavi şansıdır. İzole formda uzun süreli takip sonuçları hakkında net bir bilgimiz olmamakla beraber, kombine formunda cerrahi mortalite % 25-45 arasın- 18 Journal of Clinical and Analytical Medicine 15 | Journal of Clinical and Analytical Medicine dadır[145]. Supravalvüler Pulmoner Arter Stenozu İzole veya diğer konjenital kardiyak anomaliler ile birlikte sık olarak rastlanmaktadır. Stenoz, ana pulmoner arter ve her iki dalında olabileceği gibi periferik pulmoner arter dallarında izole veya multiple darlıklar şeklinde de görülebilir. İzole formu ilk kez Mangars tarafından tanımlanmıştır[152]. Vakaların yaklaşık 2/3’ünde ilave konjenital kardiyak anomaliler mevcuttur. En sık pulmoner valvüler stenoz ve VSD ile birlikte görülür. Anomali hakkında çeşitli sınıflandırmalar yapılmış olmakla birlikte en kolay anlaşılır olanı Gay ve ark. ’na aittir[153]. Buna göre: 1- Santral stenozlar: Stenoz, ana pulmoner arter ve/veya sağ ve sol pulmoner arterin proksimalindedir. 2- Bifurkasyon stenozu: Stenoz, pulmoner arter bifurkasyonu ve her iki dalın başlangıç kısmındadır. 3- Multiple periferik stenoz: Stenoz, segmental pulmoner arter Şekil 30. <strong>Konjenital</strong> sağ pulmoner arter yokluğu olan başka bir hasatamıza ait olan toraks BT görüntüleri (Prof.Dr.Figen Demirkazık’ın izniyle H.Ü.Tıp Fak. Radyoloji ABD). A B C Şekil 31. Fallot tetrolojili bir hastamızda sol proksimal (intraperikardial) pulmoner arter yokluğu. Aortografide dekstrapoze aorta, sağ PA ve aşırı dar sağ ventrikül çıkım yolu izlenmektedir. (A). Aortografinin geç fazında sol pulmoner arter aortopulmoner kollateral bir damar ile dolmaktadır(B). Postop. DSA. Total korreksiyon yapılmış, sol PA-ana PA devamlılığı 8mm.lik suni bir damar grefti ile sağlanmıştır(C).
Page 1 and 2: Journal of Clinical and Analytical
Page 3 and 4: Konjenital <strong
Page 13: Konjenital <strong
Page 27: Konjenital <strong

Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?