Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Akciğer</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Anomalileri</s<strong>tr</strong>ong><br />
TABLO 5. <s<strong>tr</strong>ong>Akciğer</s<strong>tr</strong>ong>in konjenital vasküler lezyonlarının sınıflandırması(141)<br />
1- Pulmoner arteri ilgilendiren lezyonlar<br />
-Pulmoner arter agenezisi<br />
-Pulmoner arter dal ve dallarının stenozu<br />
2- Pulmoner venleri ilgilendiren lezyonlar<br />
-Pulmoner venöz drenaj anomalileri<br />
-Pulmoner varis<br />
3- Lenfanjiektazi<br />
Şekil 28. Pulmoner malinosculation teorisi (Pulmoner arter, pulmoner ven, pulmoner parankim<br />
ve havayolunun anormal ilişkisi ve dismorfogenezi)<br />
bağlı olarak geliştiği düşünülmektedir. Kazanılmış <strong>tr</strong>akeobronkomalazide<br />
nedenler kronik bronşit, tümörün eks<strong>tr</strong>ensek kompresyonu,<br />
anormal bir damarın veya vasküler ringin kompresyonu,<br />
endo<strong>tr</strong>akeal entübasyon ve mekanik ventilasyon, sol a<strong>tr</strong>iumun<br />
büyümesi, <strong>tr</strong>avma, akciğer tx, relapsing polikondritis olarak<br />
sayılmaktadır.<br />
14 | Journal of Clinical and Analytical Medicine<br />
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Akciğer</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Anomalileri</s<strong>tr</strong>ong><br />
Teşhis toraks CT ile konulabilir. Dinamik CT’de respirasyonun<br />
insp ve exp. fazlasından bronş lümeninin genişliğinin değişimi<br />
ile artık tanı konulabilmektedir[139] Gold standart bronkoskopide<br />
ekspirium sırasında kollapsın görülmesidir. Hafif asemptomatik,<br />
insidental teşhis edilen vakalarda tedavi gerekmez. Etyolojiye<br />
göre hareket etmek daha uygundur. Bronkodilatörler, non<br />
invasif kontinu pozitif havayolu basıncı (CPAP) maskesi kullanımı,<br />
stent kullanımı tedavide yer bulmuştur. Semptomatik, lokalize<br />
bir segmentin, kollabe olduğu vakalarda cerrahi (ana bronşta)<br />
rezeksiyon uç-uca anastomoz tercih edilebilir.<br />
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> Vasküler Anomaliler<br />
Pulmoner vasküler yatağın oldukça kompleks embriyolojik gelişim<br />
süreci geçirmesine rağmen akciğerin konjenital vasküler<br />
lezyonları nispeten nadir görülürler. Gerçek bir insidans verilememektedir.<br />
Bugüne değin çok çeşitli sınıflandırmalar yapılmıştır.<br />
1974 yılında Ellis ve ark.’ca[140] yapılan sınıflandırma Thomas<br />
W. Shileds[141] tarafından pulmoner arterden, pulmoner<br />
venlerden ve lenfatik damarlardan köken alan anomaliler olmak<br />
üzere üç başlıkta toplanarak modifiye edilmiştir(Tablo 5).<br />
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> pulmoner vasküler malformasyonların akciğerin bir<br />
veya birden fazla kompenentinin birbiri ile anormal ilişkisi sonucu<br />
orataya çıkması ve geniş bir spek<strong>tr</strong>um içermesi bazı otörlerin<br />
yeni sınıflandırmalar yapmalarına neden olmuştur. Buna sekes<strong>tr</strong>asyon<br />
spek<strong>tr</strong>umu ile Scimitar Sendromu örnek olarak verilmektedir.<br />
Her iki hastalık da, bugün bütün dünyaca kabul edilen<br />
bir tanıma, sınıflamaya sokulamamaıştır. Clements ve ark. ları<br />
“wheel teorisi”, Lee ve ark. ları ise “malinosculations teorisi” ile<br />
(Şekil 28) bronkopulmoner vasküler malformasyonları bir çerçeveye<br />
bir kalıba bir sınıflandırmaya tabi tutmaya çalışmışlardır[142,143,144]<br />
(Tablo 6).<br />
Unilateral Pulmoner Arter Yokluğu<br />
Oldukça nadir görülen bir anomalidir.<br />
İnsidansı % 0. 6 olarak belirtilmiştir[145].<br />
İlk defa 1868 yılında Fraentzel<br />
tarafından yayınlanan anomali<br />
yine ilk defa 1952 yılında Madoff[146]<br />
tarafından angiografi ile demons<strong>tr</strong>e<br />
edilmiştir. 1962 yılında Pool[147] literatürdeki<br />
98 vakalık en büyük seriyi<br />
yayınlayarak anomalinin embriyolojisi<br />
hakkında detaylı bilgileri sunmuştur.<br />
Anomali izole olarak bulunabileceği<br />
gibi[148], beraberinde konjenital<br />
kardiak malformasyonlar da görülebilir.<br />
Kombine tip, izole tipin üç misli<br />
daha sık görülmektedir.<br />
Birlikte görülen ek kardiyak anomaliler<br />
sıklık sırasına göre patent duktus<br />
arteriosus(PDA), ven<strong>tr</strong>iküler septal<br />
defekt, Fallot te<strong>tr</strong>olojisi, sağ arkus<br />
aorta, çift çıkımlı sağ ven<strong>tr</strong>ikül, <strong>tr</strong>unkus<br />
arteriosus, <strong>tr</strong>iküspit a<strong>tr</strong>ezisi, büyük<br />
damarların <strong>tr</strong>anspozisyonu, total<br />
anormal pulmoner venöz dönüş<br />
ve aortikopulmoner pencere’dir. <s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong><br />
izole sol PA yokluğu ile birlikte<br />
genellikle TOF, septal defektler ve<br />
sağ aortik arkus vb. kardiyak defektlere<br />
rastlanırken konjenital izole sağ<br />
PA yokluğu ile birlikte PDA ve diğer<br />
Journal of Clinical and Analytical Medicine 17