Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

More documents

Recommendations

Info

<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> A B C1 C2 D 1-Silyalı kolumnar epitel ile döşeli, terminal respiratuar bronşiole benzer yapının bariz bir proliferasyonu nedeniyle adenomatoid bir görünüm mevcuttur. Bağ dokusu stroması, disorganize elastik doku ve düz kas elemanları içerir. 2-Kistik yapıların içi bronş epiteline benzer, küboidal-silyalı psödostratifiye kolumnar epitel ile döşelidir. Epitel kistin lümenine doğru multiple polipoid uzantılar gösterir. 3-Bronşial mukoseröz bezlere ve kıkırdak plaklara kist parankimasında rastlanmaz. 4-Alveolar kistlerin az bir kısmı mukus salgılayan hücrelerle kaplı olup, adeta intestinal mukozaya benzer bir yapı oluştururlar. A B Şekil 25. Tip I konjenital kistik adenomatoid malformasyonlu 10 aylık bir hastamızın PA akciğer gr(A) ve toraks CT’de(B) sağ orta ve alt lobda multiple kistik yapılarla çevrelenmiş solid kitle görünümü (H.Ü.T.Fak.Pediatrik Göğüs Hastalıkları Bilim Dalının izniyle(2)) Görüntünün normal bronş hücreleri ile hiçbir benzerliği yoktur. 5-İnflamasyon bulgusu yoktur. Gerek Stocker[120], gerekse Bale PM[121] 1977 ve 79 yıllarında CCAM’u klinik ve patolojik görünümlerine göre üç tipe ayırmıştır(Tablo 4). Stocker 2002 yılında bu sınıflamaya iki subtip daha ilave etmiştir[122]. Bu yeni sınıflamaya göre: Tip 0 da CCAM akciğerin bütün loblarını tutar. Yaşam kabil değildir. Tıp I lezyonlu vakalar CCAM’lu vakaların % 60-70’ini oluştururlar. Kist tek veya multipl’dır. Kist çapı 2 cm ve daha büyük olup yaşam beklentisi en iyi olan gruptur. Tip II lezyon % 15- 20 oranında görülürler. Bir veya birden fazla kist olabilir. Vakaların % 60’ında başta renal agenezi veya disgenezi, kardiyak anomaliler ve intestinal atrezi olmak üzere ek anomaliler görülür. Kistlerin çapı 2 cm. den az olup yaşam beklentileri % 40 civarındadır. Tip III lezyonlar en az görülen (% 5-10) tiptir. Yaşam beklentisi % 50 civarındadır. Kist çapı 0. 5 cm den azdır. Genellikle solid lezyonlar halindedir. Tip IV CCAM da kistler büyük,periferik yerleşimli ve ince cidarlıdır. Görülme sıklıkları % 10 dan daha azdır. Genellikle asemptomatiktirler. Spontan pnömotoraks ile başvurduklarında tanı konurlar. 12 | Journal of Clinical and Analytical Medicine <strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> Şekil 24. Bronkojenik kist ön tanısı ile ameliyata alınan bir hastamıza ait P-A(A) ve yan akciğer gr.de(B) bronkojenik kist izlenmektedir. Torakotomi yapıldığında bronkojenik kistin toraks duvarında ve ekstraplevral olduğu görülmüş; abdominal aortadan çıkan kalın bir damarla beslenen, alt lobda yerleşmiş intralobar sekestrasyona rastlanması sürpriz olmuştur(C1 ve C2). Sağ alt lobektomi ve bronşial kist spesmenleri(D) Stocker sınıflamasının antenatal tanı konulmasına yardımcı olamadığından yola çıkan Cha ve ark. [123] iki histolojik CCAM paterni tarif etmişlerdir. Adzick ve ark. [124] ise antenatal tanı konulan kistik malformasyonları makrositik (Tip I) ve mikrositik (Tip II) olmak üzere iki tipe ayırmışlardır. Tip I lezyonlu vakaların % 80’inde yenidoğan döneminde respiratuvar distrese rastlanır. CCAM prematür infantlarda solid yapıda iken 40 haftalık gebelik süresini doldurarak doğan yenidoğan ve infantlarda solid-kistik yapıdadır. Klasik kistik lezyonlu CCAM’lara tekrarlayan akciğer enfeksiyonu nedeniyle daha büyük infant ve çocuklarda rastlanmaktadır[125](Şekil 25). Tanı prenatal dönemde fetal ultrason ile konulabilmektedir. Daha doğrusu fetal ultrason ile fetusun akciğerinde bir patoloji olduğu tespit edilebilmekte ancak bunun CCAM mu yoksa başka bir patoloji mi olduğunun ayırıcı tanısı yapılamamaktadır[89,126](Şekil 26). Antenatal tanı konulan vakaların çoğunda CCAM sol taraftadır. Hastaların prognozuna etki eden faktörler; hidropsun bulunuşu, sağlam akciğer dokusunun hipoplazisinin derecesi, histolojik tip, teşhis yaşı olarak belirtilmektedir. Nadir de olsa spontan rezolüsyona uğrayan vakalar bildirilmiştir[127]. Hidrops gelişen vakalarda CCAM’un intrauterin rezeksiyonu veya hidrotoraksın sonografi altında konulan torakoamniotik bir şant ile drenajı yoluyla faydalı sonuçlar alınabilmektedir. Rezeksiyon yapılan vakalarda hidrops 1-2 hafta içinde gerilemekte mediasten orta hatta dönmekte,geri kalan akciğer parankimi normal gelişimine devam edebilmektedir[128]. CCAM, pediatrik akciğer rezeksiyonu yapılan vakaların % 42 sini oluşturmaktadır. Kistik akciğer hastalığı nedeniyle ameliyat edilen çocukların % 53 ünde neden CCAM dur. Nadiren (yaklaşık % 4 oranında) malign dejenerasyon gelişebilmekte olup bu vakaların hemen daima müsinöz bronkoalveolar karsinom oldukları bildirilmiştir[129]. Özellikle Stocker sınıflamasına göre Tip 1 olanlarda malign dejerasyon olduğu söylenmektedir [130,131]. CCAM ların tedavisi cerrahidir. Bazı otörler asemptomatik infantların yakın gözlenmesini,cerrahi rezeksiyonun 6 ay bazılarına göre ise çocuk 12 aylık olana dek beklenmesini tavsiye etmektedir. Semptomatik vakaların tedavisi afetzede lobun rezek- Şekil 26. Prenatal tanı konulan konjenital kistik adenomatoid malformasyonlu (Tip III) hastamızın fetal USG’de akciğerin dens yapıda olduğu izlenmektedir. (Prof.Dr.Sinan Beksaç’ın izniyle H.Ü.T.Fak.Kadın Hastalıkları ve Doğum ABD, Prenatal tanı grubu) Journal of Clinical and Analytical Medicine 15
<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> <strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> A B C1 C2 Şekil 27. Trakeobronkomegalisi olan 8 yaşındaki bir hastamızın P-A(A) ve yan akciğer gr(B) ile torakal CT’de(C1 ve C2) trakea ve ana bronşların ileri derecede genişlemiş olduğu görülmektedir.(H.Ü.T.Fak. Pediatrik Göğüs Hastalıkları Bilim Dalının izniyle(107)). siyonudur. Böylece hasta çocuğun yaşıyla ilgili olmakla birlikte hem respiratuar distres ortadan kalkar, hem geri kalan akciğer dokusunun hipoplazik kalması engellenmiş olur, hem de düşük bir ihtimal de olsa CCAM’dan gelişebilecek bir maligniteden kurtulunmuş olur. Wong ve ark[132] 21‘i asemptomatik toplam 35 vakalık serilerinde, 18 vakanın (%86) 1-13 ay içinde semptomatik hale gelip cerrahi rezeksiyon yapılmak zorunda kalındığını, bu nedenle asemptomatik olsalar dahi vakaların erken cerrahiye verilmesinin doğru olacağını belirtmişlerdir. Trakeobronkomegali (Mounier-Kuhn Sendromu) Trakea ve ana bronşların progressif dilatasyonudur(Şekil 27). Nedeni tam olarak bilinmemekle beraber ikizlerde daha sık görülmesi, klinik olarak Ehlers –Danlos sendromuna benzemesi nedeniyle etyopatogenezinde konnektif doku defektinin yattığı söylenmektedir[133,134]. Trakea ve ana bronşlarda elastik lifler atrofik yada yoktur. Düz adele lifleri normale göre incedir. İnspirasyonda genişleyen trakea ve ana bronşlar ekspiriumda kollabe olurlar. Tanı düz akciğer grafisi, bronkoskopi, 3 boyutlu toraks CT ve MRI ile konulabilir. Ölü boşluğun artışı, sekresyonların ekspektorasyonunda zorluk, sekresyon birikimi ve sık akciğer enfeksiyonu geçirme nedeniyle tedavi öncelikle destekle- 16 Journal of Clinical and Analytical Medicine 13 | Journal of Clinical and Analytical Medicine yicidir. Göğüs fizyoterapisi, enfeksiyon geliştiğinde uygun antibiyotik kullanımı önemlidir. Bir kaç vakada konulan Y şeklindeki trakeobronşial stent başarılı olmuş ise de rutin kullanımı söz konusu değildir, daha ziyade kazanılmış tip trakeobronkomegali hastalarında kullanılması tavsiye edilmektedir[135]. Bronkomalazi Bronş duvarındaki zayıflık ile karakterize, ekspiriumda ya da zorlu solunum manevraları sırasında bronş lümeninin % 50’den fazla daralmasıdır[136]. Daha çok trakea duvarının zayıflığı şekilnde görülür ki bu vakalara trakeobronkomalazi denilir. Nadir görülen bronkomalazi konjenital veya kazanılmış olabilmektedir[137,138]. <strong>Konjenital</strong> olan form genellikle prematürlerde ve infant döneminde görülür. Genellikle kendini sınırlayan patolojilerdir. Genellikle hayatın ilk 2 senesinde görülüp kendiliğinden baybolurlar. Tüm vakaların semptomatik olmaması nedeniyle gerçek insidansı belirlemek zordur. Retrospektif bronkoskopi serilerinde trakeobronkomalazi prevalansı % 4. 5-23 arasında verilmektedir[137,138]. Gerçek etyopatogenez bilinmemektedir. Bronş duvarının elastik dokusunun konjenital zayıflığına ya da inflamatuar irritasyona
Page 1 and 2: Journal of Clinical and Analytical
Page 3 and 4: Konjenital <strong
Page 11: Konjenital <strong
Page 27: Konjenital <strong

Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?