Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong>
A B C1 C2 D
1-Silyalı kolumnar epitel ile döşeli, terminal respiratuar bronşiole
benzer yapının bariz bir proliferasyonu nedeniyle adenomatoid
bir görünüm mevcuttur. Bağ dokusu stroması, disorganize
elastik doku ve düz kas elemanları içerir.
2-Kistik yapıların içi bronş epiteline benzer, küboidal-silyalı psödostratifiye
kolumnar epitel ile döşelidir. Epitel kistin lümenine
doğru multiple polipoid uzantılar gösterir.
3-Bronşial mukoseröz bezlere ve kıkırdak plaklara kist parankimasında
rastlanmaz.
4-Alveolar kistlerin az bir kısmı mukus salgılayan hücrelerle kaplı
olup, adeta intestinal mukozaya benzer bir yapı oluştururlar.
A B
Şekil 25. Tip I konjenital kistik adenomatoid malformasyonlu 10 aylık bir hastamızın PA
akciğer gr(A) ve toraks CT’de(B) sağ orta ve alt lobda multiple kistik yapılarla çevrelenmiş
solid kitle görünümü (H.Ü.T.Fak.Pediatrik Göğüs Hastalıkları Bilim Dalının izniyle(2))
Görüntünün normal bronş hücreleri ile hiçbir benzerliği yoktur.
5-İnflamasyon bulgusu yoktur.
Gerek Stocker[120], gerekse Bale PM[121] 1977 ve 79 yıllarında
CCAM’u klinik ve patolojik görünümlerine göre üç tipe
ayırmıştır(Tablo 4). Stocker 2002 yılında bu sınıflamaya iki subtip
daha ilave etmiştir[122].
Bu yeni sınıflamaya göre:
Tip 0 da CCAM akciğerin bütün loblarını tutar. Yaşam kabil değildir.
Tıp I lezyonlu vakalar CCAM’lu vakaların % 60-70’ini oluştururlar.
Kist tek veya multipl’dır. Kist çapı 2 cm ve daha büyük olup
yaşam beklentisi en iyi olan gruptur.
Tip II lezyon % 15- 20 oranında görülürler. Bir veya birden fazla
kist olabilir. Vakaların % 60’ında başta renal agenezi veya disgenezi,
kardiyak anomaliler ve intestinal atrezi olmak üzere ek
anomaliler görülür. Kistlerin çapı 2 cm. den az olup yaşam beklentileri
% 40 civarındadır.
Tip III lezyonlar en az görülen (% 5-10) tiptir. Yaşam beklentisi
% 50 civarındadır. Kist çapı 0. 5 cm den azdır. Genellikle solid
lezyonlar halindedir.
Tip IV CCAM da kistler büyük,periferik yerleşimli ve ince cidarlıdır.
Görülme sıklıkları % 10 dan daha azdır. Genellikle asemptomatiktirler.
Spontan pnömotoraks ile başvurduklarında tanı konurlar.
12 | Journal of Clinical and Analytical Medicine
<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong>
Şekil 24. Bronkojenik kist ön tanısı ile ameliyata alınan bir hastamıza ait P-A(A) ve yan akciğer gr.de(B) bronkojenik kist izlenmektedir. Torakotomi yapıldığında bronkojenik
kistin toraks duvarında ve ekstraplevral olduğu görülmüş; abdominal aortadan çıkan kalın bir damarla beslenen, alt lobda yerleşmiş intralobar sekestrasyona rastlanması
sürpriz olmuştur(C1 ve C2). Sağ alt lobektomi ve bronşial kist spesmenleri(D)
Stocker sınıflamasının antenatal tanı konulmasına yardımcı olamadığından
yola çıkan Cha ve ark. [123] iki histolojik CCAM paterni
tarif etmişlerdir. Adzick ve ark. [124] ise antenatal tanı
konulan kistik malformasyonları makrositik (Tip I) ve mikrositik
(Tip II) olmak üzere iki tipe ayırmışlardır.
Tip I lezyonlu vakaların % 80’inde yenidoğan döneminde respiratuvar
distrese rastlanır. CCAM prematür infantlarda solid yapıda
iken 40 haftalık gebelik süresini doldurarak doğan yenidoğan
ve infantlarda solid-kistik yapıdadır. Klasik kistik lezyonlu
CCAM’lara tekrarlayan akciğer enfeksiyonu nedeniyle daha büyük
infant ve çocuklarda rastlanmaktadır[125](Şekil 25).
Tanı prenatal dönemde fetal ultrason ile konulabilmektedir.
Daha doğrusu fetal ultrason ile fetusun akciğerinde bir patoloji
olduğu tespit edilebilmekte ancak bunun CCAM mu yoksa
başka bir patoloji mi olduğunun ayırıcı tanısı yapılamamaktadır[89,126](Şekil
26). Antenatal tanı konulan vakaların çoğunda
CCAM sol taraftadır.
Hastaların prognozuna etki eden faktörler; hidropsun bulunuşu,
sağlam akciğer dokusunun hipoplazisinin derecesi, histolojik tip,
teşhis yaşı olarak belirtilmektedir. Nadir de olsa spontan rezolüsyona
uğrayan vakalar bildirilmiştir[127]. Hidrops gelişen vakalarda
CCAM’un intrauterin rezeksiyonu veya hidrotoraksın sonografi
altında konulan torakoamniotik bir şant ile drenajı yoluyla
faydalı sonuçlar alınabilmektedir. Rezeksiyon yapılan vakalarda
hidrops 1-2 hafta içinde gerilemekte mediasten orta hatta
dönmekte,geri kalan akciğer parankimi normal gelişimine devam
edebilmektedir[128].
CCAM, pediatrik akciğer rezeksiyonu yapılan vakaların % 42 sini
oluşturmaktadır. Kistik akciğer hastalığı nedeniyle ameliyat edilen
çocukların % 53 ünde neden CCAM dur. Nadiren (yaklaşık %
4 oranında) malign dejenerasyon gelişebilmekte olup bu vakaların
hemen daima müsinöz bronkoalveolar karsinom oldukları
bildirilmiştir[129]. Özellikle Stocker sınıflamasına göre Tip 1
olanlarda malign dejerasyon olduğu söylenmektedir [130,131].
CCAM ların tedavisi cerrahidir. Bazı otörler asemptomatik infantların
yakın gözlenmesini,cerrahi rezeksiyonun 6 ay bazılarına
göre ise çocuk 12 aylık olana dek beklenmesini tavsiye etmektedir.
Semptomatik vakaların tedavisi afetzede lobun rezek-
Şekil 26. Prenatal tanı konulan konjenital kistik adenomatoid malformasyonlu (Tip III)
hastamızın fetal USG’de akciğerin dens yapıda olduğu izlenmektedir. (Prof.Dr.Sinan Beksaç’ın
izniyle H.Ü.T.Fak.Kadın Hastalıkları ve Doğum ABD, Prenatal tanı grubu)
Journal of Clinical and Analytical Medicine 15