Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

More documents

Recommendations

Info

<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> Şekil 19. Sol alt zonda yer alan ekstralobar pulmoner sekestrasyonlu bir hastamıza ait toraks BT, seketrasyonun gros görünümü aortadan çıkan arterin diseksiyonu ve çıkarılan patolojik spesmenin görünümü najın nadiren inferior vena kava ve azygos sistemine döküldüğü birkaç vaka yayınlanmıştır[93]. Sağ tarafta yerleşen intralobar pulmoner sekestrasyonlu vakaların % 60 kadarında anormal pulmoner venöz dönüş görülmektedir(Scimitar Send. u için diagnostik)[94]. Adölesan çağına kadar pek semptom vermezler. Kohn kanalları nedeniyle kronik enfeksiyon gelişebilir. Enfeksiyon gelişmesi halinde öksürük, ateş, prülan balgam çıkarma gibi semptomlar ortaya çıkar. Kronik enfeksiyon gelişmiş hastalarda sekestre segment tipik olarak kistik yapıda içi püy ile dolu lezyonlar halinde görüntülenir. Adölesan ve erişkinlerde, arteriosklerotik değişiklikler nedeniyle sekestre dokuyu besleyen arter(ler)de anevrizmatik dilatasyon, yalancı anevrizma gelişmesi, hatta fatal hemoptize neden olması mümkündür[27,95]. Venöz drenajın pulmoner vene olduğu infantlarda, sol-sağ şant fazla ise konjestif kalp yetmezliği bulgularına rastlanması mümkündür. Tanı, yenidoğanda akciğer grafisi ve doppler ultrasonografi ile konulabilir. Daha büyük çocuklarda kontrastlı CT bulguları tipiktir. MRI ve anjiografi diğer teşhis metodlarıdır(Şekil 21). Tedavide; enfeksiyon olmayan vakalarda sekstrasyonun segmental rezeksiyonu yeterlidir. Enfeksiyon geçirmiş vakalarda segment rezeksiyonu zor olabilir, lobektomi yapılabilir. Rezeksi- Şekil 20. Sağ akciğer alt lobda yer alan intralobar pulmoner sekestrasyonlu bir vakamıza ait PA akciğer grafisi (solda), sekestre dokunun yapılan aortografide birden fazla arterinin olduğu görülmektedir(sağda). 10 | Journal of Clinical and Analytical Medicine <strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> yon sırasında iki noktaya mutlaka dikkat edilmelidir. Birincisi arterin mutlaka iki taraflı dikkatlice ligatüre edilip divizyonudur. Yanlış bir kesi, arterin güdüğünün açılıp diafragma içine ya da altına kaçması kontrol edilmesi zor kanamalara neden olabilir. Bu nedenle bazı cerrahlar cerrahi rezeksiyon öncesi muhtemel kanama komplikasyonuna karşın sekestre dokuyu besleyen arterin embolize edilmesini önermektedirler(Şekil 22). Diğer ikinci nokta rezeksiyon öncesi venöz dönüşün dikkatli bir diseksiyonla ortaya konmasıdır. Uygun olmayan bir ligasyon pulmoner infarktüs ile sonuçlanabilir. Bronkojenik Kist Primitif foregut’ın ventral divertükülünün anormal dallanması sonucu trakeobronşial ağacın gelişiminin en etkin olduğu embriyonik hayatın 26-40. ıncı günlerinde oluşur[26,96,97]. Nadir görülen bir anomalidir. Çocuklarda görülen mediastinal yer işgal eden lezyonların % 10’u bronkojenik kistlerdir[98]. Genellikle intratorasik yerleşim gösterirler. Nadir olarak boyunda [99,101], suprasternal bölgede[102], ciltte[103], perikardda [104], diafragma içinde hatta diafragma altında dahi[105] görülebilmektedir. Ektopik yerleşimli kistlerin varlığı, embriyonik gelişim sırasında ventral divertikül dallanırken trakeobronşial sistemle olan orijinal bağlantının kaybolması ve anormal dallanan kısmın migrate olarak, migrate olduğu yerde bronkojenik kist oluşturması yolu ile açıklanabilir [99,102,103,106]. Hemen her yaşta görülebilirler. Nitekim literatürde yenidoğandan 53 yaşına kadar görülen ve torakotomi yapılan vakalar bildirilmiştir[107,108]. Nedeni bilinmemekle birlikte erkeklerde ve yahudi ırkında daha fazla görüldüğünden bahsedilmektedir[109,110]. Bronşial kistler parankimal kistler ve mediastinal kistler olmak üzere iki grupta incelenirler. Kistlerin çoğu parankimal yerleşimlidir. Genellikle soliter görülürlerse de multiple, hatta bilateral dahi olabilirler. Vakaların 2/3’ü alt loblarda lokalizedir [26,106]. Çoğunlukla asemptomatiktirler. Enfekte oldukları zaman ya da mediastinal oluşumlara bası yapmaları halinde klinik belirti verirler. Enfeksiyon gelişmesi halinde öksürük, pürülan balgam çıkarma, ateş ve hemoptizi gibi semptomlar görülebilir. Parankimal bronkojenik kistlerin 2/3 ü açık olduğu kabul edilen bir bronşial iştirak nedeniyle enfekte olur[26,27]. Radyolojik olarak, genellikle sıvı dansiteli yuvarlak veya oval düzgün kenarlı lezyonlar halinde görüntülenen bronkojenik kistler içinde hava-sıvı seviyesinin görülmesi kistin enfekte olduğunu işaret eder(Şekil 23). Bu olgularda akciğer absesi, perfore-enfekte hidatik kist, kaviteleşmiş akciğer kanseri veya akciğer infarktüsü ile ayırıcı tanı yapılmalıdır. Bronşa rüptüre olan bronkojenik kist bazen süratle genişleyebilir Journal of Clinical and Analytical Medicine 13
<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> <strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> Şekil 21.Sol alt lobda yer alan intralobar pulmoner sekestrasyonlu diğer bir vakamıza ait aortografide sekestre dokunun abdominal aortadan çıkan iki arter ile beslendiği görülmektedir. hatta plevral mesafeye açılarak tansiyon pnömotoraksına dahi neden olabilir. CT teşhis yanında ayrıcı tanıda oldukça faydalıdır. Mediastinal yerleşimli bronkojenik kistler genellikle soliter olarak görülürler. Multiple olanları genellikle unilateral yerleşim gösterirler[26]. Vakaların çoğu subkarinal yerleşimli olup, paratrakeal, hiler, paraözefageal, göğüs duvarı plevrası altında yer alabilirler[26]. Infantlarda komşu oldukları trakea veya bronşa bası yaparak stridora neden olabilirler[100,106,111]. Parankimal yerleşimli bronkojenik kistlere oranla daha nadir enfekte olurlar. Komşu bronş veya trakea ile iştirakleri parankimal kistlerdeki kadar fazla değildir. Bu iştiraklarin çoğu fibröz bir band halindedir[112]. Başta perikardiyal defekt olmak üzere, bronkopulmoner sekestrasyon(Şekil 24), Williams-Champbell sendromu, dekstrokardi, anormal akciğer lobülasyonu ile birlikte görüldükleri rapor edilmiştir[87,106]. Ayırıcı tanıda dermoid kist, dublikasyon kisti, kist hidatik, kistik higroma, intratorasik guatr, Castleman hastalığı, nörojenik tümörler akla gelmelidir. Kistin içi respiratuar epitel ile kaplı olup beyazımsı mukoid bir sıvı ile doludur. Kistin enfekte olması ya da kist içine kanama olması halinde kist muhtevasının rengi ve kıvamı değişebilir, respiratuar epitel harab olarak yerini skuamoz metaplaziye bırakır. Kist duvarında müköz glandlar, elastik doku, kı- kırdak, düz adele lifleri bulunabilir [26,111]. Çok nadir de olsa bu yapılardan köken alan adenokarsinom ve yassı hücreli karsinom gelişen vakalar bildirilmiştir [26]. Tedavisi kistin cerrahi eksizyonudur. Çoğu vakada wedge rezeksiyon, segmentektomi veya kistektomi yeterli olmaktadır. Kronik enfeksiyon gelişmiş ve parankim harabiyeti olan bazı vakalarda lobektomi gerekebilir. Prognoz komplet eksizyon yapılan vakalarda çok iyidir. İnkomplet eksizyon yapılan hastalarda 24 yıl sonra dahi 14 Journal of Clinical and Analytical Medicine 11 | Journal of Clinical and Analytical Medicine Şekil 22. İntarlobar pulmoner sekestrasyonu bir hastamızda sekestre dokuyu besleyen bir arter olmasına karşın, bu arterin dallanarak diyafragma düzeyinde bir çok dal ile pulmoner parankime girmesi nedeniyle preop embolize edilmesi tercih edilmiştir. geç nüksler görüldüğü bildirilmiştir. <strong>Konjenital</strong> Kistik Adenomatoid Malformasyon (CCAM) İlk kez Chin ve Tang tarafından tarif edilen patoloji akciğerin konjenital kistik hastalıklarından biridir[113-115]. Bildirilen vakaların çoğu neonatal periodda teşhis edilen hastalara aittir[113,114]. İnsidansı 1/11. 000-1/35. 000 canlı doğum olarak verilmektedir[116] Erkek çocuklarda daha çok görülmektedir. Nadir olsada bilateral CCAM bildirilmiştir. Bazı büyük serilerde % 4 oranında bilateral CCAM yer almaktadır[117]. Klinikte tek başına görüldüğü gibi pulmoner sekestrasyon,konjenital lobar amfizem, bronkojenik kist,özefageal dublikasyon kisti ve nöroendokrin kist gibi diğer bronkopulmoner foregut malformasyonlarından bir veya birkaçı ile birlikte görülebilir[118]. <strong>Konjenital</strong> kistik adenomatoid malformasyonun (CCAM) gebeliğin ilk 50 gününde vuku bulan bir ebriyolojik defekt sonucu ortaya çıktığı düşünülmektedir[115]. CCAM, önceleri hamartomatöz bir yapı olarak kabul edilmiş, kistik yapıların çoğunun duvarında çizgili kas görüldüğünden fokal bir pulmoner displazi olarak değerlendirilmiştir[119]. Mikroskobik karakteristik özellikleri 1986’da Luck ve ark. ca[83] şu şekilde özetlenmiştir: A B C Şekil 23. Sol üst lob anterior segmentte enfekte bronşial kist. P-A akciğer grafisi(A), yan akciğer gr.(B) ve konvansiyonel tomografide(C) hava-sıvı seviyesi veren kist görülmektedir.
Page 1 and 2: Journal of Clinical and Analytical
Page 3 and 4: Konjenital <strong
Page 9: Konjenital <strong
Page 27: Konjenital <strong

Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?