Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Akciğer</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Anomalileri</s<strong>tr</strong>ong><br />
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Akciğer</s<strong>tr</strong>ong> <s<strong>tr</strong>ong>Anomalileri</s<strong>tr</strong>ong><br />
Şekil 21.Sol alt lobda yer alan in<strong>tr</strong>alobar pulmoner sekes<strong>tr</strong>asyonlu diğer<br />
bir vakamıza ait aortografide sekes<strong>tr</strong>e dokunun abdominal aortadan<br />
çıkan iki arter ile beslendiği görülmektedir.<br />
hatta plevral mesafeye açılarak tansiyon pnömotoraksına dahi<br />
neden olabilir. CT teşhis yanında ayrıcı tanıda oldukça faydalıdır.<br />
Mediastinal yerleşimli bronkojenik kistler genellikle soliter olarak<br />
görülürler. Multiple olanları genellikle unilateral yerleşim<br />
gösterirler[26]. Vakaların çoğu subkarinal yerleşimli olup, para<strong>tr</strong>akeal,<br />
hiler, paraözefageal, göğüs duvarı plevrası altında yer<br />
alabilirler[26]. Infantlarda komşu oldukları <strong>tr</strong>akea veya bronşa<br />
bası yaparak s<strong>tr</strong>idora neden olabilirler[100,106,111]. Parankimal<br />
yerleşimli bronkojenik kistlere oranla daha nadir enfekte<br />
olurlar. Komşu bronş veya <strong>tr</strong>akea ile iştirakleri parankimal kistlerdeki<br />
kadar fazla değildir. Bu iştiraklarin çoğu fibröz bir band<br />
halindedir[112]. Başta perikardiyal defekt olmak üzere, bronkopulmoner<br />
sekes<strong>tr</strong>asyon(Şekil 24), Williams-Champbell sendromu,<br />
deks<strong>tr</strong>okardi, anormal akciğer lobülasyonu ile birlikte görüldükleri<br />
rapor edilmiştir[87,106]. Ayırıcı tanıda dermoid kist,<br />
dublikasyon kisti, kist hidatik, kistik higroma, in<strong>tr</strong>atorasik gua<strong>tr</strong>,<br />
Castleman hastalığı, nörojenik tümörler akla gelmelidir.<br />
Kistin içi respiratuar epitel ile kaplı olup beyazımsı mukoid bir<br />
sıvı ile doludur. Kistin enfekte olması ya da kist içine kanama olması<br />
halinde kist muhtevasının rengi ve kıvamı değişebilir, respiratuar<br />
epitel harab olarak yerini skuamoz metaplaziye bırakır.<br />
Kist duvarında müköz glandlar, elastik doku, kı-<br />
kırdak, düz adele lifleri bulunabilir [26,111]. Çok<br />
nadir de olsa bu yapılardan köken alan adenokarsinom<br />
ve yassı hücreli karsinom gelişen vakalar<br />
bildirilmiştir [26].<br />
Tedavisi kistin cerrahi eksizyonudur. Çoğu vakada<br />
wedge rezeksiyon, segmentektomi veya kistektomi<br />
yeterli olmaktadır. Kronik enfeksiyon<br />
gelişmiş ve parankim harabiyeti olan bazı vakalarda<br />
lobektomi gerekebilir. Prognoz komplet<br />
eksizyon yapılan vakalarda çok iyidir. İnkomplet<br />
eksizyon yapılan hastalarda 24 yıl sonra dahi<br />
14 Journal of Clinical and Analytical Medicine<br />
11 | Journal of Clinical and Analytical Medicine<br />
Şekil 22. İntarlobar pulmoner sekes<strong>tr</strong>asyonu bir hastamızda sekes<strong>tr</strong>e dokuyu besleyen bir arter olmasına<br />
karşın, bu arterin dallanarak diyafragma düzeyinde bir çok dal ile pulmoner parankime girmesi nedeniyle preop<br />
embolize edilmesi tercih edilmiştir.<br />
geç nüksler görüldüğü bildirilmiştir.<br />
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> Kistik Adenomatoid Malformasyon (CCAM)<br />
İlk kez Chin ve Tang tarafından tarif edilen patoloji akciğerin<br />
konjenital kistik hastalıklarından biridir[113-115]. Bildirilen<br />
vakaların çoğu neonatal periodda teşhis edilen hastalara aittir[113,114].<br />
İnsidansı 1/11. 000-1/35. 000 canlı doğum olarak<br />
verilmektedir[116] Erkek çocuklarda daha çok görülmektedir.<br />
Nadir olsada bilateral CCAM bildirilmiştir. Bazı büyük serilerde<br />
% 4 oranında bilateral CCAM yer almaktadır[117]. Klinikte<br />
tek başına görüldüğü gibi pulmoner sekes<strong>tr</strong>asyon,konjenital lobar<br />
amfizem, bronkojenik kist,özefageal dublikasyon kisti ve nöroendokrin<br />
kist gibi diğer bronkopulmoner foregut malformasyonlarından<br />
bir veya birkaçı ile birlikte görülebilir[118].<br />
<s<strong>tr</strong>ong>Konjenital</s<strong>tr</strong>ong> kistik adenomatoid malformasyonun (CCAM) gebeliğin<br />
ilk 50 gününde vuku bulan bir ebriyolojik defekt sonucu ortaya<br />
çıktığı düşünülmektedir[115]. CCAM, önceleri hamartomatöz<br />
bir yapı olarak kabul edilmiş, kistik yapıların çoğunun duvarında<br />
çizgili kas görüldüğünden fokal bir pulmoner displazi olarak değerlendirilmiştir[119].<br />
Mikroskobik karakteristik özellikleri 1986’da Luck ve ark. ca[83]<br />
şu şekilde özetlenmiştir:<br />
A B C<br />
Şekil 23. Sol üst lob anterior segmentte enfekte bronşial kist. P-A akciğer grafisi(A), yan akciğer gr.(B) ve konvansiyonel<br />
tomografide(C) hava-sıvı seviyesi veren kist görülmektedir.