Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

Journal of Clinical and Analytical Medicine · 

<strong>Akciğer</strong>in çok sayıda konjenital anomalisi mevcut olup 

bunlardan bazıları hiçbir klinik semptom vermez ve tesadüfen 

saptanırken, diğerleri, özellikle yenidoğan ve infant 

döneminde tipik bulguları, semptomları ve radyolojik 

görünümleri ile tanınırlar. Bazı konjenital akciğer 

anomalileri, erken teşhis edilip tedavi edilmedikleri takdirde 

hastanın ölümüne neden olabilecek kadar öneme 

haizdirler. 

<strong>Konjenital</strong> akciğer anomalileri sınıflandırmasını yapmak 

bu anomalilerin havayoluna, arteriyel ve venöz vasküler 

sisteme, pulmoner parankime ve akciğerin köken aldığı 

primitif ön barsak anomalilerine bağlı olabilmesi hatta 

bazı anomalilerin birkaç etyolojik kökenden gelmesi nedeniyle 

oldukça güçlük arz etmektedir (Şekil 1). Bu nedenle 

akciğer anomalilerinin literatürde konjenital bronkopulmoner 

foregut malformasyonları (Tablo 1), konjenital 

bronkopulmoner vasküler malformasyonlar (Tablo 

2) şeklinde değişik sınıflandırmalara ayrılarak incelendiği 

görülmektedir[1,2]. <strong>Konjenital</strong> akciğer / foregut malformasyonlarının 

etyopatogenezi gerçekten çok karışıktır. 

Tomurcuklanmanın defektif oluşu, primitif ön barsağın 

separasyon ve diferansiyonunda olan anormallikler değişik 

anomalilerin ortaya çıkması ile son bulabilir. Örneğin 

havayolunun obstrüksiyonu sonucu foregut duplikasyon kisti, 

sekestrasyon, bronşial atrezi gelişebilmektedir. 

Şekil 1. <strong>Konjenital</strong> akciğer anomalileri, embriyolojik gelişimleri nedeniyle genellikle foregut anomalileri, 

parankimal anomaliler, vasküler anomaliler ve havayolu anomalilerinin bir karışımı şeklinde olabilirler. 

İzole tek bir komporentin anomalisine nadiren rastlanır. Koyu sarı olan anomaliler spektrumun en sık 

rastlanılan anomalileridir. 

Sorumlu Yazar: Rıza Doğan, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye. 

4 Journal 1 | Journal of Clinical of Clinical and Analytical and Analytical Medicine Medicine 

<strong>Konjenital</strong> <strong>Akciğer</strong> <strong>Anomalileri</strong> 

<strong>Konjenital</strong> Bronkopulmoner Anomaliler 

Rıza Doğan 

Tablo 1. KONJENİTAL BRONKOPULMONER FOREGUT MALFORMASYONLARI 

- <strong>Konjenital</strong> kistik adenomatoid malformasyon -CCAM- 

(Son yıllarda konjenital pulmoner havayolu (airway) malformasyonu – CPAM-tabiri 

kullanılmaktadır) 

- Pulmoner sekestrasyon 

- Bronşial atrezi 

- <strong>Konjenital</strong> lobar amfizem 

(son yıllarda bazı otörler konjenital lober hiperinflasyon testini kullanmayı tercih 

etmektedir) 

Diğer anomaliler 

-Pulmoner agenezi 

-Pulmoner aplazi 

-Pulmoner hipoplazi 

-Scimitar Sendromu 

-Trakeal divertikül 

-Özefagus divertikülü 

-Trakeal bronkus 

-Bronşial izomerizm 

-Özefageal ve floraenterik kistler 

-<strong>Konjenital</strong> özefageal stenoz 

-Özefageal ve trakeal atrezi 

-Trakeoözefageal fistül 

-Bronko özefageal fistül 

“Newman B. Congenital bronchopulmonary foregut malformations: concepts and 

controversies. Pediatr Radiol. 2006;36:773-791” den alınmıştır. 

Lobülasyon <strong>Anomalileri</strong> 

Normalden Az Sayıda Fissür Olması 

Bu anomaliler klinik açıdan lobektomi sırasında çıkardıkları 

güçlük nedeniyle önem taşırlar <strong>Akciğer</strong>in lobülasyon anomalilerinden 

en sık görüleni normalden az sayıda fissür bulunması 

olup, fissürler ya kısmen gelişmiş 

ya da hiç gelişmemiştir (Şekil 2). Fissürlerin 

inkomplet olması sanıldığından 

çok daha fazla görülmektedir. 

Sağ ve sol major fisürün inkomplet 

oluşuna Kerley’e göre % 50, Kent ve 

Blades’e göre ise % 30 oranında rastlanmaktadır 

[3,4]. Felson’a göre minör 

fissür anomalisine majör fissüre 

göre biraz daha fazla rastlanmaktadır. 

Felson’un 1000 vakalık serisinde minör 

fissür ancak vakaların % 56’sında 

görülebilmiştir. Ritler minör fissür görülme 

oranını % 70, Simon ise % 80’in 

üzerinde görüldüğünü rapor etmiştir[5]. 

Kent’in 277 otopsiyi içeren bir çalışmasında 

% 67 oranında inkomplet minör 

fissür bildirilmiş, vakaların % 21’inde 

ise minör fissürün hiç gelişmediği gözlenmiştir. 

Normalden Fazla Sayıda Fissür Olması 

<strong>Akciğer</strong>in oldukça fazla görülen ve en az


Şekil 2. Scimitar sendromu+intralobar pulmoner sekestrasyon+Pulmoner anormal 

venöz dönüş anomalisi+Atrial septal defekt tanıları ile sağ torakotomi ile tek 

seansta tüm düzeltme yapılan bir hastamızda sağ akciğerde hiç fissür olmadığı 

görülmektedir. 

klinik önemi olan anomalileri anormal fissürlerdir. Çok nadiren 

semptom verirler. Bazen de anormal fissürde biriken az miktardaki 

sıvı nedeniyle psödotümör olarak değerlendirilebilirler. Bu 

nedenle ayrıcı tanı açısından bilinmesi gereklidir. 

Sık görülen normalden fazla fissür anomalilerinden biri sol akciğerde, 

lingulanın üst lobun diğer segmentlerinden bir fissür 

ile ayrılması ile oluşan sol akciğerin trilobülasyonudur (Şekil 3). 

Boyden[6] tarafından normal popülasyonda % 8 oranında görüldüğü 

belirtilmektedir. 

İnferior aksesuar fissür sağ alt lob medial bazal segmentini alt 

lobun diğer segmentlerinden ayıran bir fissür olup oluşan aksesuar 

lob inferior aksesuar lob adını alır. Retrokardiyak azigos 

lobu ya da lower azygos lobu da denilmektedir. Normal popülasyonda 

% 30-45 oranında bulunduğu saptanmıştır(Şekil 4). 

Diğer bir aksesuar fissür anomalisi ise alt lob bazal segmentlerini 

superior segmentten ayıran fissür olup oluşan ekstra lob 

dorsal lob olarak isimlendirilir. % 60 oranında sağ akciğerde, % 

14 oranında bilateral görüldüğü söylenmektedir. 

Yer Değiştirmiş Anatomik Yapılara Bağlı Fissürler 

Aksesuar fissürlerden en çok tanınanı azygos fissürüdür(Şekil 

5). Embriyogenez sırasında sağ akciğerin posterior kardinal venin 

arkasına doğru gelişmesi sonucu oluşur. Azygos veni posterior 

kardinal venden gelişir. Üst lobun bir kısmının bu venin altında 

ve medialinde kalması sonucu venin basısı ile ayrı bir lob gibi 

görünen bir aksesuar lob oluşur ki buna da azygos lobu denir 

Şekil 3. Sol akciğerin trilobulasyonu Sakküler bronşektazisi olan 

hastamıza sağ alt lobektomi+lingulektomi yapılmıştır. 

2 

| Journal of Clinical and Analytical Medicine 


Tablo 2. KONJENİTAL TORASİK VASKÜLER ANOMALİLER 

AORTOPULMONER ANOMALİLER 

- Trunkus arteriosus 

- Hemitrunkus arteriosus 

- Aortopulmoner – pencere 

- Patent duktus arteriosus 

- Büyük arterlerin transpozisyonu 

SİSTEMİK ARTERİYEL ANOMALİLER 

- Sol aortik arkus aberran sağ subclavian arter 

- Çift arkus aorta 

- Sağ aortik arkus anomalileri 

- Aort koarktasyonu 

- Aortik psödokoarktasyon 

- Interrupted (kesintili) aortik arkus 

- Servikal aortik arkus 

PULMONER ARTERİYEL ANOMALİLER 

- Ana pulmoner arterin idiopatikdilatasyonu 

- Bir pulmoner arterin proksimal (intraperikardiyal) kısmının olmayışı 

- Pulmoner arteriyel stenoz 

- Pulmoner sling 

PULMONER VENÖZ ANOMALİLER 

- Parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş 

- Total anormal pulmoner venöz dönüş 

PULMONER ARTERİOVENÖZ MALFORMASYON 

SİSTEMİK VENÖZ ANOMALİLER 

- Persistan sol superior vena kava 

- Azygos / hemiazygos yolu ile açılan inferior vena kava 

SEKESTRASYON 

“Lee ML, Lue HC, Chiu IS, Chiu HY, Tsao LY, Cheng CY, Yang AD. A systematic classification of the congenital 

bronchopulmonary vascular malformations: Dysmorphogeneses of the primitive foregut system and the primitive 

aortic arch system. Yonsei Med J 2008;49:90-102” den alınmıştır. 

(Şekil 6). Rutin incelemeler sırasında % 0. 4-1 oranında görüldüğü 

bildirilmiştir[3,4]. Azygos lobunun, çok nadiren, aortanın sol 

tarafından gelen bir bronkus ile havalandığı rapor edilmiştir[7]. 

Subklavian fissür, azygos fissürüne göre çok daha nadiren görülen 

ve torakotomi ya da otopsiler sırasında tanınan bir anomalidir. 

Trakea Agenezi ve Atrezisi 

İlk kez 1900 yılında Payne tarafından tarif edilen oldukça nadir 

görülen bir anomalidir. İnsidansı 1/50. 000 canlı doğum olup erkeklerde 

daha fazla görüldüğü bildirilmiştir. 1979 yılına kadar 

39 hasta yayımlanmıştır[8]. Bu güne dek yayınlanan vaka sayısı 

100 den azdır. 

Trakea agenezi veya atrezisi, doğumda respiratuvar distrese 

neden olan ve genellikle fatal seyreden bir anomalidir. Floyd ve 

ark[9] anomaliyi üç tipe ayırmışlardır. 

Tip I-vakaların % 10’u bu gruptadır. Trakeanın parsiyel atrezisi 

söz konusudur. Distal trakea normalden kısa ancak normaldir, 

özefagusun anterior duvarından çıkar. 

Tip II-% 59 oranında görülür. Trakeanın total agenezisi söz konusudur. 

Karina, bifurkasyon ve bifurkasyon ve bronşlar normaldir. 

Karina özefagus ile iştiraktedir. 

Tip III- % 31 oranında görülür. Trakea tümüyle agenetik olup 

Şekil 4. Lobulasyon anomalilerinin 

şematik görünümü 

Şekil 5. Azygos fissürü. Aynı hastanın PA akciğer 

grafisi ve konvansiyonel tomografisinde azygos 

fissürü oklarla gösterilmiştir. 

Journal of Clinical and Analytical Medicine 5



Şekil 6. Azygos fissürünün akciğer tomografisinde mediasten ve parankim 

penceresinde görünümü 

bronşlar özefagustan çıkarlar(Şekil 7). Vakaların çoğu prematüre 

olup maternal polihidramniosa sık rastlanır. Bebekler doğduklarında 

mavi renkli olup ağlama sesi duyulmaz. Endotrakeal entübasyon 

yapılamaz. Özefagusun entübasyonu hayat kurtarıcı 

olabilir. % 84 oranında bronkopulmoner malformasyonlar, kardiyak, 

vertebral ve gastrointestinal anomaliler ile birlikte görüldükleri 

rapor edilmiştir[10] Kershner ve Klotch[11] rekonstrüksiyon 

sonrası uzun süreli yaşayan hastanın olmadığını belirtmişlerdir. 

Ancak Hiyama ve ark’nın[12] 1994 yılında ilk kez rekonstrüksiyonunu 

başardıkları tip II trakeal agenezli çocuğun makale 

yayınlandığında 4 yaşında olduğunu da belirtmek gerekir. Çocuk 

önce endotrakeal tüp ile tüpün ucu bronkoözefageal fistülün 

proksimalinde olacak şekilde özefagus yoluyla entübe edilmiş ve 

distal özefagus bandlanmıştır. Gastrostomiden beslenen çocuk 

9 ay mekanik ventilasyonda kalmış, daha sonra trakeostomi yapılıp 

uzun bir T tüp yerleştirilmiştir. Sonra da özefagus trakeadan 

ayrılmış, kolon interpozisyonu uygulanmıştır. 

Şekil 7. Trakea agenezisinin üç tipinin şematik görünümü (Floyd J(9)’dan alınmıştır) 

<strong>Konjenital</strong> Trakeal Stenoz 

<strong>Konjenital</strong> trakeal stenoz(KTS) infant ve çocuklarda büyük hava 

yollarının daralması ile sonuçlanan bir klinik spektrumdur. Bac- 

6 Journal of Clinical and Analytical Medicine 

3 | Journal of Clinical and Analytical Medicine 

ker and Mavroudis’e göre trakeal stenoz demek için anatomik 

luminal trakea çapının normal trakeanın çapının % 50 ve daha 

azı kadar olması gerekir[13]. KTS vasküler ring,pulmoner arter 

sling,çift arkus aorta ve aberran sağ subclavian arter gibi kardiovasküler 

anomalilerden biri ile birlikte görülebilir[14]. 

Bu tip vakalarda trakeal daralma vasküler ringin direkt trake 

üzerine yaptığı kompresyona sekonder olup olaya trakeomalazi 

eşlik eder[15]. Bu duruma vasküler trakeobronşial kompresyon 

sendromu adı da verilmektedir. Bunun yanında vasküler ringli 

hastaların yaklaşık % 50-% 60 ında komplet trakeal ringe bağlı 

primer trakeal obstrüksiyon olduğu bildirilmiştir[16]. Semptomatik 

hastalarda disfaji,stridor ve respiratuar distres gibi havayolu 

ve/veya özefagusun obstrüktif semptomları görülür. Radyolojik 

tetkiklerden kompüterize tomografi anormal anatomiyi ve 

hava yolundaki daralmayı ortaya koymada çok faydalıdır. Bronkoskopi 

havayolunun görüntülenmesinde halen gold standart 

olsa da küçük çocuklarda bronkospazma yol açacağı için dikkatli 

olunmalıdır. Komplet trakeal ringe bağlı daralmalar, vasküler 

ringe bağlı pulsatil daralmalar direkt olarak görülebilir. Bir kez 

teşhis konulunca artık darlığı giderici cerrahi tedavinin planlanmasına 

geçilmelidir. Nadir görülen bu iki komponent nedeniyle 

hastalıgın cerrahi tedavisinde bir fikir birliği yoktur. Bazıları obstrüksiyona 

neden olan damarın kesilip translokasyonu ve reimplantasyonu 

yapılarak sadece vasküler ringin giderilmesini hava 

yolunun açılması için yeterli görürler[14,16,17,18]. 

Buna karşın bir grup otör ise hem konjenital trakeal stenoza 

hem de vasküler ringe aynı seansta kombine cerrahi yaklaşımın 

daha iyi sonuç vereceğini savunmaktadır[16,19]. Bu otörler göre 

sadece vasküler ring e müdahale edip komplet trakeal ring lerin 

ortadan kaldırılmaması durumunda hava yolu obstrüksiyonu 

semptomları kalıcı olacaktır[15]. Bu nedenle cerrahi tedavide 

kesin bir şey söylemek zor olup vakaya göre karar verilmelidir. 

29 unda trakea darlığı bulunan 131 vasküler ring vakasını tedavi 

edip 18 yaşına kadar izleyen Chiu PPL ve ark. komplet trakeal 

ringe bağlı dar segment uzunluğunun trakeanın boyunun % 30 

ve üzerinde olması durumunda kombine cerrahi tedaviyi önermektedirler. 

Backer ve ark. [19] 1985 to 1998 yılları arasında 16 

pulmoner slingli hastayı ameliyat etmişler 14 ünde reimplantasyon, 

ikisinde translokasyon tekniğini kullanmışlardır. Hastalardan 

13 ünde komplet trakeal ring nedeniyle trakeoplasti uygulamışlar, 

bunlardan 7 sine perikardiyal trakeoplasti, 4 üne trakeal 

otogreft, ikisine de distal trakeal rezeksiyon yapmışlardır. Mortaliteyi 

bir vakayı post op 7 ay sonra respiratuar komplikasyonlar 

nedeniyle kaybettiklerinden % 6 olarak veren otör, hastalarından 

hiçbirinde kardiyak patoloji bulunmamasına bağlamıştır. 

Bronş <strong>Anomalileri</strong> 

Trakea ve bronşun dallanma anomalileri % 0. 1-1. 9 oranında 

görülen nadir patolojilerdir(20) 

Anormal Bronş Sınıflaması(20, 21, 22) 

1- Yer değiştirmiş trakeal bronş 

Trakeadan veya ipsilateral bronştan ayrılan anormal pozisyonlu 

bir lob veya segment bronşudur. 

2- Bridging (köprüleyen) bronş 

Kontralateral bronştan ayrılan bir lob veya segment bronşudur. 

3- Normalden fazla sayıda olan (supernumerary) trakeal bronş 

Aksesuar bir segment veya lob bronşu olup trakeadan çıkar 

4- Normalden fazla sayıdan olan (supernumerary) özefageal 

bronş 

Aksesuar bir bronş olup özefagustan çıkar (bronko-özefageal 

fistül)


Şekil 8. Sağ üst loba ait trakeal bronşun 

bronkografik incelemede trakea lateral 

duvarından çıktığı izlenmektedir. 

Özefageal akciğer 

Ana bronşlar özefgustan çıkar 

Trakeal Bronş ve Divertikül 

Trakeadan çıkan bronşial yapı, normal arteriyel ve venöz kanlanması 

olan, normal bir segment ya da lob ile iştirakli ise trakeal 

bronş adı verilir. Trakeal bronş trakeanın herhangi bir seviyesinden 

ve lateral duvarından çıkar(Şekil 8). Klinik açıdan önemsiz 

olan trakeal bronş, genellikle asemptomatik olan hastaların 

rutin incelemeleri sırasında fark edilir. Bronkoskopi, bronkografi 

ve CT ile tespit edilirler[23](Şekil 9). Trakeal bronşta stenoz 

mevcut ise reküren pnömoni atakları görülebilmektedir. 

McLaughlin ve ark[24] trakeal bronşlu 18 hastanın beşinde, 

bronkografi, ile trakeal bronştaki stenoz nedeniyle bronşektazi 

geliştiğini saptamış ve rezeksiyon yaptıklarında semptomların 

kaybolduğunu bildirmişlerdir. 

Trakeal divertikül, trakeanın servikal veya torakal kısmından 

orijin alıp ya kör bir poş şeklinde ya da rudimanter bir akciğer 

ile sonlanır Trakeal divertikül,yaklaşık % 1-2 oranında görülen 

nadir,ince duvarlı multiple ve multilobuler olabilen genellikle 

trakeanın yan ve arka duvarından çoğunlukla da trakeanın 

membranoz-kıkırdak birleşim yerinden çıkan, çapı iki cm. 

den küçük içi hava dolu, boyu birkaç mm. den 3-4 cm. ye kadar 

değişen, dar bir boyun ile trakeaya bağlanan lezyonlardır. 

<strong>Konjenital</strong> ya da sekonder olabilirler. İçi hava dolu olan bronkojenik 

kist,laringosel ve ösefageal divertikül ile ayırıcı tanısı 

yapılmalıdır. Çapı 2 cm. den daha büyük ve tek bir hava 

dolu kese şeklinde görülen trakeoselden kolayca ayırt edilebilir. 

Multiple form daha çok Mounier-Kuhn Send. ile birlikte 

görülür. İçi mukus doludur. Genelde asemptomatik olmasına 

karşın biriken sekresyon nedeniyle trakeobronşial enfeksiyon 

gelişebilir. Toraks BT ile kolayca tanı konulabilir. Bronkoskopi 

ile orifisi görülebilir. Sık enfeksiyon geçiren vakalarda başka 

bir nedenle torakotomi yapılacak olursa aynı seansta divertikül 

eksize edilebilir. Aksi halde tedavi gerekmez. 

Bridging (Köprüleyen) Bronş 

Sol ana bronştan çıkan, mediasteni katedip karşı tarafa geçen, 

orta ve/veya alt lob bronşu olarak devam eden bronşa 

verilen isimdir(Şekil 10). En sık (% 78) sol PA sling anomalisi 

ile birlikte görülür. Normal sağ ana bronşun yaptığından daha 

aşağıda bir psödokarina oluşturur. Bazen sağ ana bronş bir 

divertikül halinde sonlanır. Eskiden sadece otopside tarif edi- 

4 

5- 



lirken günümüzde multidetektör 

komputerize tomografi ve 

fiberoptik bronkoskopi ile daha 

kolay tanı konabilmektedir[25]. 

Bridging bronş bazen sağ akciğerin 

havalanmasını sağlayan 

tek ana bronş şeklinde de çıkabilir 

(Tip IIB)[22]. 

Bronşial Atrezi 

İlk kez Ramsay ve Byron tarafından 

1953 yılında 

tanımlanmış,bir lob yada segment 

bronşunun fokal veya 

jukstahiler atrezisi,distal hava 

yolunun normal olması ile karakterize 

bir anomalidir. Bronş 

lümeni akciğer parankimi içinde 

kör bir poş halinde sonlanır. 1980’li yıllara kadar yaklaşık 40 

vaka bildirilmiştir[25]. En sık (vakaların yaklaşık 2/3 ü) sol üst 

lob apikoposterior segment bronşunda görülür. Bunu sırasıyla 

sağ üst lob, sağ orta lob takip eder, alt loblarda nadiren görülür[26,29]. 

Atrezik kısım lob, segment veya subsegment bronşunun 

orijinine yakın kısmındadır. Afetzede segment kollateral 

ventilasyon ile havalanır, dolayısıyla amfizematöz görünümdedir[30](Şekil 

11). Doğumda atretik bronş fetal mukoid sıvı ile doludur. 

Sıvı bazen reabsorbe olur ve bronş hava ile dolar. Bazen 

de tıkanıklığın distalindeki intrabronşial sekresyon giderek koyu 

Şekil 9. Bir başka trakeal bronş’lu hastamızın toraks BT’sinde, trakeal bronşun 

trakeanın sağ yanından çıktığı izlenmektedir (Prof.Dr.Macit Arıyürek’in izniyle 

H.Ü.T.Fak.Radyoloji ABD). 

Şekil 10. Sol pulmoner sling anomalisinde (SPSA) trakeobronşial arborizasyon 

anomalisi – bridging bronş 

a-Tip IA SPSA de normal trakeobronşial anatomi. Bifurkasyon 4-5 ci torakal 

vertebra hizasında 

b-Tip IB Sağ üst lob trakeadan ayrılan bir bronş ile havalanmaktadır 

c-TipIIA Bridging bronş 6-7 ci torakal vertebra hizasındaki 

psödokarinadan çıkmaktadır 

d-TipIIB Sağ üst lob bronşu yoktur. SPSA sağ bridging bronşu tip I’deki gibi 6-7 ci 

vertebra hizasında çaprazlayarak döner. 




Şekil 11. Bronşial atrezili bir hastamızın torakal BT’sinde atrezik bronş içinde sekresyon birikmesine bağlı dens kitle görünümü ile kollateral ventilasyonla havalanan 

afetzede segmentin amfizematö görünümü izlenmektedir (Prof.Dr.Macit Arıyürek’in izniyle H.Ü.T.Fak.Radyoloji ABD). 

bir kıvam alır. Gelişen mukoid tıkaç röntgende oval veya yuvarlak 

kistik bir görünüm arz eder. Bronkoskopi genellikle normaldir. 

Enfeksiyon gelişecek olursa rezeksiyon endikedir[31,32]. 

Ayırıcı tanıda ilgili segment veya lobun parankiminde hiperlusent 

görünüme yol açabilecek bronkosel, konjenital lobar 

amfizem,konjenital kistik adenomatoid malformasyon, bronkojenik 

kist, bronkopulmoner sekestrasyon MacLeod Sendromu 

gözden geçirilmelidir. 

Bronşial atrezi ile birlikte konjenital lobar amfizem, bronkojenik 

kist ve pectus excavatum görülen vakalar bildirilmiştir[27]. 

Komunikan bronkopulmoner foregut malformasyonları - 

Özefageal Bronş 

Komunikan bronkopulmoner foregut malformasyonları(KBPFM) 

nadir görülen,patolojinin bir ucunda respiratuar (bronşiyal) sistem 

diger ucunda ise mide ya da özefagus olan,arada patent bir 

iştirak olan patolojilerdir[33]. <strong>Konjenital</strong> trakeobronşial stenozlarla 

birlikte olabilirler[34]. Komunikan bronkopulmoner foregut 

malformasyonları pulmoner ve sistemik vasküler sistem, diyafram, 

üst gastrointestinal sistem, kosta ve vertebra anomalileri 

ile birlikte görülebilir . 

Komunikan bronkopulmoner foregut malformasyonları 4 ana 

grupta sınıflandırılabilir[35]. İlkinde özefageal atrezi vardır. Distal 

gastroözefageal trakt trakeadan çıkar. Bu grup hastalar genelde 

yenidoğan döneminde tanı alırlar. İkinci ve üçüncü gruptaki 

anomaliler tü KBPFM nın % 32-43 ünü oluşturan en fazla görülen 

tiplerdir. İkinci grupta bir akciğerin tümü özefagustan köken 

alır özefageal akciğer veya aksesuar akciğer adını alır. Özefageal 

akciğerlerin % 95’i sağ taraflıdır. İpsilateral ana bronş 

yoktur, dolayısıyla akciğer hipoplastik olup atelektatiktir, fonksiyon 

görmez. Üçüncü grupta bir lob veya segment özefagustan 

yada mideden köken alır. Bronşun gastrointestinal sistemden 

köken aldığı bu tip özefageal bronş adını alır. Çok çok nadir olmakla 

birlikte bilateral özefageal bronş bildirilmiştir. Dördüncü 

grupta ise bronşial sistem ile özefagus arasında basit bir iştirak 

vardır. İlgili parankim genellikle sistemik vasküler yolla kanlanır. 

Bir lob ya da segment bronşunun, özefagustan çıkması “özefageal 

bronş” olarak adlandırılır[36]. Sağda ya da solda olabildiği 

gibi üst ya da alt loblarda görülebilir[37,38]. İlgili lob normal 

pulmoner dolaşım örneği gösterebildiği gibi sistemik dolaşımdan 

da kanlanabilir. Anormal bronşun proksimali stenotik olabilir. 

Bazen, çok nadir de olsa, ekstra veya intralober pulmoner 

sekestrasyonlarda bronşial yapının özefagus ile iştirakte olduğu 

bildirilmiştir[27]. 

Teshis genellikle Ba’ lu özefagus grafisi,bronşial ve özefageal 

endoskopi ile konulur. Üç boyutlu BT özefagografi tanıda yardımcı 

olabilir, kompleks anatomi hakkında daha detaylı bilgi sunabilir. 

Ayırıcı tanıda pulmoner sekestrasyon, konjenital kistik 

adenomatoid malformasyon, iatrojenik inflamatuar yada neop- 



lastik fistüller akla getirilmelidir. 

Bronşun özegafus ile iştirakli olması vakaların çok büyük bir kısmında 

persistan veya rekürren pnömonilere yol açar. Kronik infeksiyon 

nedeni ile ilgili lob ya da segmentin rezeksiyonu en iyi 

çözüm gibi görünmektedir. Ancak 1996 yılında Lallemand ve 

ark[39] özefageal bronşu olan üç vakanın ikisinde özefagustan 

çıkan ana bronşu trakeaya implante ederek cerrahlara yeni bir 

tedavi seçeneği sunmuşlardır. 

Aksesuar kardiak bronş 

İlk kez 1946 yılında Brock tarafından tarif edilen, gerçek normalden 

fazla sayıda ancak anormal bir bronştur. Oldukça nadir 

olup görülme sıklığı % 0. 07-0. 5 dir. Anormal bronş % 86 vakada 

intermediate bronşun medialinden, % 14 vakada ise sağ ana 

bronştan,sağ üst lob bronşunun çıktığı seviyenin tam karşı istikametinden 

çıkar[40,41]. 

Genellikle (% 70 olasılıkla) kör bir poş olarak adeta bir divertikül 

gibi sonlanır. Daha nadir olarak bronşial dallanmalar görülür. 

Aksesuar bir lob şeklinde parankimi olan anormal bir lob şeklinde 

olması çok daha nadir rastlanan bir şeklidir[42]. 

Genellikle asemptomatik olup insidental olarak tanı konulur. 

Kronik enfeksiyon gelişen,aspergilloz enfeksiyonu olan, malignite 

gelişmiş, hemoptizisi olan vakalarda cerrahi rezeksiyon endikasyonu 

vardır[43]. 

Bronşial Stenoz 

Gerçek bir konjenital bronşial stenoz oldukça nadir görülür. Obstrüksiyonun 

distalindeki parankim amfizematöz bir görünüm arz 

eder ve sık tekrarlayan enfeksiyonlar gelişir. Ayırıcı tanıda akciğer 

enfeksiyonuna sekonder mukus tıkaçlarının yol açtığı amfizem 

ile teşhis edilmemiş yabancı cisim aspirasyonları sonucu 

oluşabilen bronşial stenozlar unutulmamalıdır. Bunların dışında, 

travmaya sekonder parsiyel bronş yırtılmalarında bronş stenozu 

gelişebilmektedir. Bu nedenle bronş stenozunun konjenital mi, 

yoksa sekonder bir nedene mi bağlı olduğunu söylemek oldukça 

zordur. Jaffe[44] konjenital ve sekonder nedenlere bağlı trakea 

ve bronş stenozu gelişen altı vakasının dördünde balon dilatasyonu 

ile başarılı sonuçlar aldığını bildirmiştir. Diğer bir alternatif 

ise bronkoplastik yöntemler kullanarak darlığın cerrahi olarak 

giderilmesidir. Aksi halde tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeniyle 

rezeksiyon kaçınılmaz bir sonuç olabilir. 

Bronkobilier Fistül 

<strong>Konjenital</strong> bronkobilier fistül nadir görülen bir patolojidir. İlk kez 

1952’de Neuhauser ve ark. ca bildirilmiştir[45]. Kız çocuklarda 

daha sık görülmektedir[27]. 2008 yılına değin çoğunluğu çocuk 

olan 29 vaka yayınlanmıştır[46]. 

Hasta infant, orta-ağır respiratuar distres içindedir. Safra içerikli 

ekspektorasyon tipiktir. Fistül sıklıkla sağ ana bronşun prok-


simaline açılır. Bronkoskopi ve kolesintigrafi tanı koydurucudur. 

Egrari ve ark. [47] 1996’da HIDA scan kullanarak yenidoğanda 

tanı koyduklarını bildirmişler, laparotomi ve kolanjiografi gerekip 

gerekmediğinin kararında da HIDA scan’ın efektif olduğunu 

savunmuşlardır. Şimdiye kadar bildirilen vakaların hepsinde 

fistül karaciğerin sol lobu ile iştiraklidir. Fistülün ligasyonundan 

sonra karaciğerin sol lobunun küçüldüğü görülmektedir[48]. 

Bronkobilier fistül konjenital bilier atrezi ile birlikte olabilmektedir[49]. 

Tıbbi tedavi inefektif olup ilerleyen respiratuar distres 

ve enfeksiyon nedeniyle hastaların kaybedilme riski çok yüksektir. 

Cerrahi tedavi tek tedavi seçeneği olup mortalite % 25 civarındadır. 

Fistül traktının rezeksiyonu küratif sonuç sağlar. 

Bronkoözefageal Fistül 

<strong>Konjenital</strong> bronkoözefageal fistül(BEF), trakeoözefageal fistüldeki 

(TEF) gibi embriyonik gelişiminin erken evrelerinde trakea 

ile özefagusun birbirinden tam olarak ayrılamaması sonucu oluşan, 

nadir görülen bir anomalidir. 1999 yılına kadar 100’den biraz 

fazla sayıda vaka bildirilmiştir[50]. Özefagus atrezisi olmayan 

BEF’ler genellikle erişkin yaşlarda tespit edilirler ve TEF’den 

% 25-50 oranında daha nadir olarak görülürler[51]. Görülme 

yüzdeleri açısından cinsler arasında bir fark olmadığı, en sık hayatın 

üçüncü dekadında görüldüğü rapor edilmiştir. Fistül en sık 

özefagus ile sağ alt lob bronşu arasında yer alır(Şekil 12). Bunun 

dışında sol alt lob, sağ ana bronş, intermediate bronş, sol ana 

bronş, sağ orta ve sağ üst lob bronşlarında BEF görüldüğü bildirilmiştir 

[50,52,53]. Özefageal web, trakeal agenezi,pulmoner 

hipoplazi ve diyafram hernisi ile birlikte görüldüğü bildirilmiştir. 

BEF’lü hastalarda semptomlar çocukluk çağında başlayabildiği 

gibi erişkin yaşa kadar hiç bulgu vermeyebilir [51,52,54]. Tekrarlayan 

akciğer enfeksiyonları ve bronşektazi gelişimine, yemek 

yerken öksürük nöbetlerine sık rastlanır[55]. Hemoptizi nadiren 

görülür. BEF’ün genellikle erişkin yaşa kadar sessiz bir seyir göstermesinin 

nedenleri:[1] Fistülün özefagus tarafındaki açıklığının 

bir doku katlantısı nedeniyle adeta bir flap gibi fonksiyon 

görmesi, [2] Bir membranla – daha sonra rüptüre olur- kapalı 

olması, [3] Özefagus bronş arasındaki fistül yukarıya doğru, 

yerçekimine ters yöndedir. Böylece özefagus kontentinin bronş 

ağacına geçişi önlenmiş olur, [4] Hastanın semptomlarına adaptasyonu, 

[5] Fistül duvarındaki düz adalenin spazmı ile açıklanmaya 

çalışılmıştır[51,55,56,57]. 

6 

A B D 

C 

Şekil 12. Bronkoözefageal fistülü olan 36 yaşındaki bayan hastamıza ait Baryumlu özefagus grafisinde küçük özefageal 

fistülöz traktus(A), toraks CT’de sağ alt ve orta lobda bronkeştazi(B), Operasyon sahasından fistülün diseke edilmiş gros 

görünümü(C), Fistülün özefagus ve bronş ile birleşim yerinin mikroskobik görünümü(D). Özefagusa ait squamoz epitel 

görülürken kronik enfeksiyon nedeniyle bronş epiteli dökülmüş olarak izlenmektedir(H.E.X 30). 



Tanı özefagografi, özefagoskopi, bronkoskopi ve CT ile konur. 

Ramo ve ark. nın[43] yaptıkları bir çalışmada bronkoskopi ile % 

67, özefagoskopi ile % 40 oranında yalancı negatif sonuç elde 

edilmiştir. Özefagografi şimdilik en sentsitif ve geçerli teşhis 

metodudur. 

Braimbridge ve Keith, BEF’leri dört tipe ayırır. Hangi tip olursa 

olsun fistülün divizyonu veya eksizyonu seçilmesi gereken tedavi 

şeklidir. Geçmişte fistülün stapler ile kapatılması, fistüle lokal 

sodyum hidroksit ve asetik asit enjeksiyonu gibi yöntemler 

uygulanmıştır[50]. Geç kalınmış, dolayısı ile tekrarlayan akciğer 

enfeksiyonları nedeniyle pulmoner parankimi harab olmuş vakalar 

ile bronşektazi gelişmiş vakalarda rezeksiyon yapmak gerekebilir. 

<strong>Konjenital</strong> Lober Amfizem 

<strong>Konjenital</strong> lobar amfizem bir lobun, segmentin ya da birden fazla 

lobun bronşunun intrensek obstrüksiyon veya ekstrensek herhangi 

bir bası olmaksızın ileri derecede hiperinflasyona uğrayarak 

normal akciğere ve mediastene bası yapması ile karakterize 

foregut anomalilerinden biridir. Neonatal veya infantil lobar 

amfizem olarak da isimlendirilmektedir. Vakaların ancak 

1/3’ünün doğumda, geri kalanlarının daha sonra ortaya çıkması 

nedeniyle konjenital lobar amfizem tabiri daha uygundur[58,60]. 

Vakaların çoğu, ilk altı aylık olana kadar ki periyod içinde görülür. 

Bazı serilerde hastaların yaklaşık % 40-50’sinde ek intrakardiyak 

veya toraks duvarı anomalilerine rastlandığı bildirilmektedir[61,62]. 

Erkeklerde kız çocuklarına oranla daha fazla görülür. 

Bildirilen vakaların yaklaşık 2/3’ü erkektir. Siyah ırkta ve prematüre 

infantlarda nadiren görüldüğü rapor edilmiştir[62,64]. En 

sık sol üst lobda, daha sonra sıklık sırasıyla sağ orta lob, sağ üst 

ve alt loblarda görülür. Bilateral lobar amfizem sadece üç vakada 

tespit edilmiştir[65,66]. 

<strong>Konjenital</strong> lobar amfizemin etyolojisi halen net olarak belirlenememiştir. 

Stovin 1959 yılında lobar amfizem etyolojisini vasküler, 

idiopatik ve bronşial kıkırdak patolojisi olmak üzere üç ana 

grupta toplamıştır. Daha sonraları çeşitli mekanizmaların etyolojide 

rol oynadığı savunulmuştur. Alveollere zarar veren enfeksiyon 

varlığı, koyu kıvamlı sekresyonun lob bronşunu obstrükte 

etmesi, kartilaj yokluğu veya uygun olmayan fleksibilite nedeniyle 

bronkomalazi gelişmesi gibi[63]. Bunlara en son eklenen 

1970’lerde Hislop ve Reid’in öne sürdüğü polialveolar lob 

teorisidir[67]. Polialveolar lobda 

alveol sayısı normalin beş 

misline ulaşacak ölçüde artmıştır. 

Afetzede loblarda alveol 

sayı ve çaplarındaki artışı otörler 

pulmoner asinüslerin giantizmi 

olarak açıklamaya çalışmışlardır. 

Tapper ve ark. 1980 

yılında yayınladıkları çalışmalarında 

daha önceden konjenital 

lobar amfizem olarak rapor 

edilen 16 vakanın 6’sının polialveolar 

loba uyduğunu belirtmişlerdir[68]. 

Lincoln ve ark. [69] 

gözden geçirdikleri 28 vakanın 

22’sinde afetzede lobun bronşunda 

kıkırdak dokunun hipoplazik 

olduğunu ya da kıkırdağın 

bulunmadığını bildirirken, Scarpelli 

ve ark. tarafından toplanan 

bir seride bronş kıkırda- 




ğının % 25 oranında displastik olduğu 

tespit edilmiştir[27]. Etyolojiye yönelik 

her ne söylenirse söylensin birçok otör 

vakaların % 50’sinde belirli bir neden 

bulunamadığı konusunda hem fikirdirler[59,62,63,70]. 

<strong>Konjenital</strong> lobar amfizemde semptomlar 

vakaların %30’unda doğumu takiben, 

diğerlerinde ise daha sonraki çocukluk 

dönemlerinde ortaya çıkar Dispne, 

interkostal ve supraklaviküler çekilmeler, 

wheezing, ilerleyen siyanoz, beslenme 

güçlüğü tipik bulgulardır. 

Tanıda en yararlı laboratuvar tetkiki 

PA akciğer grafisidir. <strong>Akciğer</strong> grafisinde 

amfizmeli bir lobun komşu lob(lar) 

a bası yaparak atalektaziye neden olması, 

diafragmanın afetzede tarafta 

aşağı doğru itilmesi ve düzleşmesi, 

sağlam tarafa doğru mediastenin şifti 

tipiktir(Şekil 13). Ayırıcı tanıda dev hava 

bül, pnömotoraks ve konjenital diafragma hernisi akılda tutulmalıdır. 

Floroskopi, kliniği nisbeten hafif olan ve ileri yaşlardaki 

çocuklarda uygulanabilir. Vasküler bir yapının basısı sonucu 

konjenital lobar amfizem geliştiği düşünülen vakalarda anjiografi 

yapılabilir. Bronkoskopi; mukus tıkacı, mukoza katlantısı, yabancı 

cisim gibi intrensek obstrüksiyon yapan patolojilerin ekarte 

edilmesinde faydalı ise de kliniği ağır olan respiratuvar distres 

içindeki bir infantta dikkat edilmez ise tehlikeli olabilir. Dikkatli 

bir şekilde anestezi indüksiyonunu takiben ameliyathanede 

yapılacak bronkoskopi ile bronş kıkırdak yapısı, bronşun havalanma 

esnasında kollabe olup olmaması, dıştan bası olup olmadığı 

kolayca görülür. Daha sonra hasta entübe edilip torakotomi 

pozisyonu verilir. Yine bronkografi ve özefagografi ayırıcı 

tanıda kullanılabilecek tetkikler olup yapılmasına hastanın kliniğine 

göre karar verilmelidir. Radyonüklid ventilasyon/perfüzyon 

sintigrafisi, CT gibi tetkikler teşhis ve ayırıcı tanıda faydalı 

olmakla beraber küçük infantlarda oldukça zor yapılabilen 

tetkiklerdir(Şekil 14). 

<strong>Konjenital</strong> lobar amfizemin tedavisinde bugüne kadar tıbbi, konservatif 

ve cerrahi tedavi olmak üzere üç tip tedavi uygulanmıştır. 

Sadece tıbbi tedavi uygulandığında hastaların %50’sinin 



Şekil 13. Sol üst lobda konjenital lobar amfizem. 

Sol üst lobektomi yapılan hastamızda ileri derecede 

distandü olan sol üst lobun mediasteni tümüyle sağa 

ittiği görülmektedir. 

progressif respiratuar distres nedeniyle öldüğü, 

yaşayan hastaların ise % 75’inde persistan 

amfizem olduğu görülmüştür[64]. Semptomları 

hafif olan infantlar bazı otörlere göre 

oksijen, antibiyotik ve solunan havanın nemlendirilmesi 

gibi proflaktik konservatif tedavi 

protokolü ile dikkatlice izlenebilir. Bu görüşü 

savunan Korngold ve ark. [71] 2 hastayı 

iğne aspirasyonu ile uzun süreli yaşatmayı 

başardıklarını, Roghair ve ark[72] medikal 

tedavi ile iki hastayı uzun süreli takip ettiklerini 

belirtmişlerdir. 1977’de Shannon medikal 

tedavi uyguladıkları 16 hastanın 2’sinin 

bronkopulmoner displazi nedeniyle eksitus 

olduğunu, yaşayan 14 hastanın sadece 

üçünün daha sonra cerrahi rezeksiyona gittiğini, 

geri kalan 11 hastanın medikal tedavi 

ile rahat olduğunu bildirmiştir[73]. 1991’de 

Kennedy[74] 12 hastayı, 1992’de Stigers ve 

ark. [75] 8 hastanın beşini medikal tedavi ile 

uzun süreli takip etmeyi başardıklarını belirten 

makaleler yazmışlardır. Ayrıca patolojinin çok nadiren de 

olsa spontan olarak gerileyebildiği bildirilmiştir[72]. Sonuç olarak 

söylemek gerekirse uygun tedavi modalitesi hastanın respiratuvar 

semptomlarının şiddetine göre seçilmelidir. Korngold’un 

bahsettiği iğne aspirasyonu yöntemi gibi fatal tansiyon pnömotoraksına 

neden olabilecek bir yöntem asla denenmemelidir. 

Konservatif tedavi, semptomları hafif olan seçilmiş bazı infatlar 

ile daha çok büyük çocuklarda uygulanabilir. Persistan veya 

progressif, orta-ileri derecede respiratuar distres altındaki vakalarda 

afetzede lob veya lobların rezeksiyonu en uygun tedavi 

yöntemidir. 

Yenidoğan ve küçük infantlarda cerrahi tedavi mortalitesi ek 

konjenital anomaliler de varsa % 7-20’dir[72] (Şekil 15). Ancak 

günümüz şartlarında cerrahi mortalite daha kabul edilebilir düzeylere 

indirilmiştir. 

Pulmoner Displazi 

Pulmoner Agenezi 

Çok nadir görülen bir anomalidir. Hastanelerde çekilen 10. 000 

akciğer grafisinin ancak birinde rastlanabildiği rapor edilmiştir[76]. 

Otopsi serilerinde ise 1/15. 000 oranında görüldüğü ra- 

A B D 

C 

Şekil 14. Sağ üst ve orta lobdan menşe olan konjenital lobar amfizemli vakamıza ait PA akciğer gr(A), torakal CT(B). Küçük torakotomi insizyonundan ileri derece distandü üst ve orta lobun çıkışı (C). 

Sağ üst orta lobektomi materyalinde minör fissürün hiç gelişmediği izlenmektedir(D). Ameliyat spesmeni açıldığında orta lob bronşunun üst lob bronşundan çıktığı görülmüştür. 

A B C 

D 

Şekil 15. Sol üst lobda konjenital lobar amfizemi olan bir infantın PA akciğer gr(A). Anjiografide PDA izlenmektedir(B). Üst lobun torakotomiden dışarı fırlayışı(C). Üst lobektomi ve PDA ligasyonu 

yapılan hastada PA üzerinde devamlı trill devam edince perikard açılmış sürpriz olarak aortiko-pulmoner pencere saptanmıştır(D). Aynı insizyondan divizyon yapılan A-P pencerenin preop teşhis 

edilememesinin nedeni aortografide kateterin ucunun assendan aortada biraz distal yerleşimli oluşudur.


porlanmıştır. Sol akciğerde % 70 sağda % 30 oranında ve erkeklerde 

iki kat daha fazla görülmektedir[77]. Vakaların % 50- 

60’ında ek, özellikle de kardiyak anomaliler mevcuttur. Sağ pulmoner 

agenezili vakalarda ek anomali görülme sıklığı bariz olarak 

daha yüksektir[78]. Embriyonik akciğer tomurcuklarından birinin 

gelişmemesi sonucu ortaya çıkan bu anomalide akciğere 

ait bronşial, vasküler ve parankimal hiçbir doku yoktur. Say ve 

ark. pulmoner agnezili vakaların(46,xx,2p+) kromozomundaki bir 

anomali ile birlikte olabileceğini yayınlamıştır[79]. 

Pulmoner agenezli bir yenidoğanda takipne, dispne, siyanoz görülebileceği 

gibi çocuk asemptomatik de olabilir. Daha büyük infantların 

çoğunda astma veya bronşiti düşündüren wheezing olduğu 

söylenmektedir. Muayenede ve akciğer grafisinde mediastenin 

afetzede tarafa kaydığı tespit edilir(Şekil 16). Ayırıcı tanıda 

total akciğer atelektazisi, bir akciğerin total sekestrasyonu, 

özefageal bronş akla gelmelidir. Teşhis için CT ve/veya ek anomali 

düşünülen vakalarda EKO, anjiografi yapılabilir. Bu anomalide 

mortalite oldukça yüksektir. Agenezili çocukların % 30’u 

ilk bir yıl % 50’si ilk beş yıl içinde kaybedilirler[80]. Sol pulmoner 

agenezli vakalarda prognoz biraz daha iyidir. Bilateral pulmoner 

agenezi ilk kez Morgagni tarafından bildirilmiş olup letal 

bir anomalidir Bilateral pulmoner agenezili ancak canlı doğan 

bir hasta 1958 yılında Claireaux tarafından yayınlanmıştır. 

Literatürdeki tek yayın olup bebek 15 dak. yaşamış doğal olarak 

eksitus olmuştur[81]. 

Spesifik bir tedavisi yoktur. Asemptomatik ve komplikasyon 

gelişmemiş hastalar izlenmelidir. Mediastinal şift,kalbin 

rotasyonu,sağlam akciğerin hiperinflasyonu nedeniyle trakeada 

king görüldüğü, bu tip vakalarda aortopeksi, diyafragma translokasyonu 

gibi yöntemler uygulanabileceği yayımlanmış ise de 

komplikasyon oranı fazladır. 

Pulmoner Aplazi 

Afetzede tarafta bronş ağacı rudimenter olup kör bir poş şeklinde 

sonlanır. Vasküler yapı ve parankimal doku hiç gelişmemiştir. 

Kör poşta biriken sekresyonun sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonuna 

neden olması durumunda infekte bronş güdüğünün rezeksiyonu 

gerekebilir. 

Primer Pulmoner Hipoplazi 

Bu anomalide akciğerin tümü ya da bir lobu hipoplaziktir. Patolojik 

olarak radial alveolar sayı ve oranı ile akciğerin tüm vücut 

ağırlığına oranı düşüktür. Pulmoner arteriollerin duvarının normalden 

kalın oluşu, persistan fetal dolaşım paterninin devam 

ettiğini düşündürür. Swischuk ve ark. 1979’da 8 vakalık primer 

pulmoner hipoplazi serisi yayınlamışlar[82]. Maalesef vakaların 

altısı tedaviye rağmen kaybedilmiştir. 

Semptomlar hemen doğumu takip eder. İnfantın respiratuvar 

distresi genellikle oksijen tedavisine cevap vermez. Hipoksemi, 

asidoz ve hiperkapni görülebilir. Pulmoner vasküler rezistansın 

düşürülmesi ve sağ-sol şantın azaltılması tek tedavi şansıdır. 

A B C D 

8 



Sekonder Pulmoner Hipoplazi 

Sekonder pulmoner hipoplazi toplu olarak Tablo 3’de izlendiği 

üzere çeşitli fetal ve maternal anomalilerle birlikte görülebilir[83]. 

En sık görülen sekonder pulmoner hipoplazi nedeni konjenital diafragma 

hernisidir[27]. Hernie olan abdominal organların yarattığı 

bası nedeniyle ipsilateral akciğer yeterince gelişemez. Pulmoner 

hipoplazi olan konjenital diafragma hernilerinde mortalite 

oldukça yüksektir. Ayrıca bu vakalarda persistan fetal sirkülasyon 

nedeniyle pulmoner vasküler rezistans yüksektir. Bu yüksek 

rezsitansı yenebilmek için yüksek frekanslı ventilasyon, sedasyon, 

% 100 O2, sodyum bikarbonat vs. kullanarak PH’nın alkali 

tarafa kaydırılması, vazodilatatörler kullanılmaktadır. Bunlara 

rağmen bazı infantlar solunum yetmezliğine girerler. Bu durumda 

ekstrakorporeal membran oksijenasyon(ECMO) uygulanmak 

zorunda kalınabilir. ECMO’ya rağmen hastaların ancak % 

70’i kurtarılabilir. 

Sekonder pulmoner hipoplazi nedenleri arasında ikinci sırayı 

Potter sendromu almaktadır. Bu sendromda bilateral renal agenezi 

nedeniyle oligohidrammios gelişir ve uterus tarafından fetus 

baskı altında kalır. 

Tüm sekonder pulmoneer hipoplazilerde ortak pulmoner patoloji 

akciğer volumünün küçük, bronşial dallanma ve alveol sayısının 

normalden daha az oluşudur. 

Pulmoner Sekestrasyon 

Bir lob veya segmentin normal trakeobronşial sistem ile iştirakının 

olmaması ile karakterize konjenital bir anomalidir. Arteriyal 

dolaşımı torakal aorta veya abdominal aortadan çıkan ve diafragmayı 

geçerek sekestre dokuya ulaşan sistemik arter(ler) ile 

sağlanır. Daha nadir olarak arteriyel kan akımının subclavian arter, 

bronşial arter yolu ile de sağlandığı bildirilmiştir[84]. 

Venöz dönüş genellikle pulmoner venlere, nadiren de sistemik 

venlere olur. <strong>Akciğer</strong>in konjenital malformasyonlarının % 7’sini 

oluşturur. Pulmoner rezeksiyon yapılan vakaların % 1-2’sinin 

pulmoner sekestrasyon olduğu bildirilmiştir[85]. 

Ekstralobar ve intralobar olmak üzere iki formu vardır. Ekstralober 

sekestrasyonda sekestre doku normal akciğerlerden ayrı 

olup kendine ait ayrı bir visseral plevra ile kaplıdır. İntralobar 

sekestrasyon ise normal akciğer parankimi içinde yerleşmiştir. 

Sekestrasyon muhtemelen kaudal primitif foregut’ın kaudal divertikülünden 

köken alır. Bu nedenle diğer primitif foregut kökenli 

konjenital akciğer anomalileri ile birlikte görülebilir[86]. 

Nitekim bir vakamızda bronkojenik kist ile birlikte intralobar pulmoner 

sekestrasyona rastlamamız bu görüşü destekler mahiyettedir[87]. 

Tanı antenatal dönemde gebeliğin 16-24. cü haftalarında ultrasonografi 

(USG) ile konabilir[88]. Erkeklerde kızlara oranla üç 

misli daha fazla görülmektedir. Ultrasonografide vakaların yarısında 

mediastinal çift, polihidramnios ve hidropik değişiklik- 

Şekil 16. Sağ pulmoner agenezli bir hastamızın P-A akciğer(A), konvansiyonel tomografisi(B). Bronkografide sağ akciğere ait bronşial ağacın hiç gelişmediği(C), anjiografide sağ pulmoner arterin ve 

parankimin olmadığı(D) izlenmektedir. 




Tablo 3. Sekonder pulmoner hipoplaziye eşlik eden patolojiler( Luck SR(69)’den 

alınmıştır). 

Oligohidramnios 

Potter sendromu ( bilateral renal agenesis) 

Renal displaziler 

Amnion sıvısı kaçağı 

Küçük veya rijid göğüs duvarı ile birlikte kemik displazileri 

Akondroplazi 

Kondredistrofia fetalis kalsifikans 

Spondiloepifizyal displazi 

Osteogenesis imperfecta 

Tanatophorik cücelik 

Neonatal hipofosfatemi 

Fetal respiratuar hareketlerin azalması 

<strong>Konjenital</strong> artrogripozis multipleks konjenita 

Kamptodaktili ve multiple ankilozis sendromu 

<strong>Konjenital</strong> myotonik distrofi 

Asfiksiating torasik distrofi (Jeune sendromu) 

Diafragma elevasyonu 

Membranöz diafragma 

Abdominal kitle veya asit 

Frenik sinir agenezisi 

İntratorasik yer işgal eden lezyonlar 

<strong>Konjenital</strong> diafragma hernisi 

<strong>Konjenital</strong> kistik adenomatoid malformasyon 

Mediastinal tümörler ve kistik higroma 

Enterik kistler (özefageal dublikasyon kistleri) 

Pulmoner vasküler anomaliler 

Pulmoner arter agenezisi 

Scimitar sendromu 

Diğer patolojiler 

Omfalosel 

Down sendromu 

Fetusun rhesus immünizasyonu 

ler saptandığı bildirilmiştir. Sonografik olarak kistik adenomatoid 

malformasyondan ayırmak zordur[89]. Sekestrasyon solid, 

iyi sınırlı ekojenik kitle halinde görülür. Renkli Doppler USG ile 

sistemik arteriyel dolaşımı tesbit edilebilir. Hidropik değişiklikler 

saptanırsa erken doğum endikasyonu konulabilir. Gebeliğin 

erken dönemlerinde polihidramnios gelişirse polihidramniosun 

drenajı veya torakoamniotik şant konulması düşünülebilir[90]. 

Ekstralobar Sekestrasyon 

Sekestrasyonların % 25’i ekstralober olup %90’ı sol hemitoraksta 

üçgen şekilli lezyonlar halinde yer alırlar. Genellikle posterior 

kostofrenik açıda yerleşirlerse de mediastende, diafragma içinde, 

hatta % 15 kadarının diyafragma içinde veya diafragma altında 

periadrenal yerleşim gösterdikleri dahi görülmüştür[91]. 

Vakaların % 50’sinden fazlası da diafragma hernisi, diafragma 

paralizisi, akalazya, pektus ekskavatus, konjenital kardiak malformasyonlar 

gibi anomalilerden biri eşlik eder. Ek anomalilerden 

en sık görüleni hastaların % 30 kadarında görülen diafragma 

hernisidir[7,26]. Erkeklerde 3 misli daha sık görülür. 

Arteriyel dolaşım sistemik arterler tarafından sağlanır. Vakaların 

% 20 kadarında arteri diyafragma altından abdominal aortadan 

çıkar. Venöz dönüş büyük oranda azygos, hemiazygos veni 

ile superior vena kavayadır. 

Tanı ultrasonografi, CT (Şekil 17), MRI ve anjiografi ile konulur 

(Şekil 18). Renkli Doppler ve MRI sistemik arteriyel dolaşım gösterme 

bakımından CT’den daha üstündür. Anjiografinin nadiren 

gerekli olduğu söylenmekte ise de arterinin birden fazla olabileceği, 

çok anormal seyir izleyebileceği göz önüne alınacak olursa 

oldukça faydalı ve yol göstericidir. 

Özellikle çocukluk döneminde hastaların büyük kısmı asemptomatik 

olup çekilen akciğer grafilerinde tesadüfen teşhis edilir- 



ler. Bazı çocuklarda artmış sol sağ şant nedeniyle kalp yetmezliği 

gelişebileceği unutulmamalıdır. Erişkinlerde tekrarlayan akciğer 

enfeksiyonları nedeniyle teşhis nisbeten daha kolaydır. 

Tedavisi, sekestrasyonun rezeksiyonudur (Şekil 19). Varsa birlikte 

görülen ek anomaliler de aynı seansta düzeltilir. 

İntralobar Sekestrasyon 

İnsidansı tam olarak bilinmemekle beraber sekestrasyonların % 

75’ini oluşturur. Görülme sıklığı açısından cinsler arasında fark 

yoktur. Sol akciğerde sağa oranla iki misli fazla görülür. Olguların 

2/3’ünde sekstre akciğer, sol alt lob posterobazal segmentinde 

yerleşim gösterir. Savic ve ark.’ca 1979 yılına kadar toplanan 

literatürdeki en geniş sekestrasyon serisinde, 9 vakada üst 

veya orta lobda da yerleşim gösterdiği bildirilmiştir[92]. Genel 

olarak soliter görülen patolojilerdir [5,26,27]. Daha çok torasik 

aorta, daha nadir olarak da abdominal aorta ve dallarından çıkan 

arterlerle beslenir. Sıklıkla tek ve kalın, nadiren de 5-6 küçük 

arteri mevcuttur (Şekil 20). Venöz drenajı hemen daima pulmoner 

venöz sisteme olur. Vakalarda sol-sol şant vardır. Venöz dre- 

Şekil 17. Sol alt lobda ektralobar pulmoner sekestrasyonu olan bir hastamızın torakal BT’sinde 

sekestre dokunun aortadan çıkan bir arter ile kanlandığı görülmektedir. 

Şekil 18. Ektralobar pulmoner sekestrasyonlu bir hastamıza ait aortografide sekestrasyonun 

abdominal aortadan çıkan kalın bir arter ile kanlandığı görülmektedir. (H.Ü.T.Fak.Pediatrik 

Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı’nın izniyle)


Şekil 19. Sol alt zonda yer alan ekstralobar pulmoner sekestrasyonlu bir hastamıza ait toraks BT, seketrasyonun gros görünümü aortadan 

çıkan arterin diseksiyonu ve çıkarılan patolojik spesmenin görünümü 

najın nadiren inferior vena kava ve azygos sistemine döküldüğü 

birkaç vaka yayınlanmıştır[93]. 

Sağ tarafta yerleşen intralobar pulmoner sekestrasyonlu 

vakaların % 60 kadarında anormal pulmoner venöz dönüş 

görülmektedir(Scimitar Send. u için diagnostik)[94]. 

Adölesan çağına kadar pek semptom vermezler. Kohn kanalları 

nedeniyle kronik enfeksiyon gelişebilir. Enfeksiyon gelişmesi halinde 

öksürük, ateş, prülan balgam çıkarma gibi semptomlar ortaya 

çıkar. Kronik enfeksiyon gelişmiş hastalarda sekestre segment 

tipik olarak kistik yapıda içi püy ile dolu lezyonlar halinde 

görüntülenir. Adölesan ve erişkinlerde, arteriosklerotik değişiklikler 

nedeniyle sekestre dokuyu besleyen arter(ler)de anevrizmatik 

dilatasyon, yalancı anevrizma gelişmesi, hatta fatal hemoptize 

neden olması mümkündür[27,95]. Venöz drenajın pulmoner 

vene olduğu infantlarda, sol-sağ şant fazla ise konjestif 

kalp yetmezliği bulgularına rastlanması mümkündür. 

Tanı, yenidoğanda akciğer grafisi ve doppler ultrasonografi ile 

konulabilir. Daha büyük çocuklarda kontrastlı CT bulguları tipiktir. 

MRI ve anjiografi diğer teşhis metodlarıdır(Şekil 21). 

Tedavide; enfeksiyon olmayan vakalarda sekstrasyonun segmental 

rezeksiyonu yeterlidir. Enfeksiyon geçirmiş vakalarda 

segment rezeksiyonu zor olabilir, lobektomi yapılabilir. Rezeksi- 

Şekil 20. Sağ akciğer alt lobda yer alan intralobar pulmoner sekestrasyonlu bir vakamıza ait PA akciğer grafisi (solda), sekestre dokunun 

yapılan aortografide birden fazla arterinin olduğu görülmektedir(sağda). 



yon sırasında iki noktaya mutlaka dikkat 

edilmelidir. Birincisi arterin mutlaka 

iki taraflı dikkatlice ligatüre edilip 

divizyonudur. Yanlış bir kesi, arterin 

güdüğünün açılıp diafragma içine 

ya da altına kaçması kontrol edilmesi 

zor kanamalara neden olabilir. Bu 

nedenle bazı cerrahlar cerrahi rezeksiyon 

öncesi muhtemel kanama komplikasyonuna 

karşın sekestre dokuyu 

besleyen arterin embolize edilmesini 

önermektedirler(Şekil 22). Diğer ikinci 

nokta rezeksiyon öncesi venöz dönüşün 

dikkatli bir diseksiyonla ortaya 

konmasıdır. Uygun olmayan bir ligasyon 

pulmoner infarktüs ile sonuçlanabilir. 

Bronkojenik Kist 

Primitif foregut’ın ventral divertükülünün 

anormal dallanması sonucu trakeobronşial 

ağacın gelişiminin en etkin 

olduğu embriyonik hayatın 26-40. 

ıncı günlerinde oluşur[26,96,97]. Nadir 

görülen bir anomalidir. Çocuklarda 

görülen mediastinal yer işgal eden lezyonların % 10’u bronkojenik 

kistlerdir[98]. 

Genellikle intratorasik yerleşim gösterirler. Nadir olarak boyunda 

[99,101], suprasternal bölgede[102], ciltte[103], perikardda 

[104], diafragma içinde hatta diafragma altında dahi[105] 

görülebilmektedir. Ektopik yerleşimli kistlerin varlığı, embriyonik 

gelişim sırasında ventral divertikül dallanırken trakeobronşial 

sistemle olan orijinal bağlantının kaybolması ve anormal dallanan 

kısmın migrate olarak, migrate olduğu yerde bronkojenik 

kist oluşturması yolu ile açıklanabilir [99,102,103,106]. Hemen 

her yaşta görülebilirler. Nitekim literatürde yenidoğandan 53 

yaşına kadar görülen ve torakotomi yapılan vakalar bildirilmiştir[107,108]. 

Nedeni bilinmemekle birlikte erkeklerde ve yahudi 

ırkında daha fazla görüldüğünden bahsedilmektedir[109,110]. 

Bronşial kistler parankimal kistler ve mediastinal kistler olmak 

üzere iki grupta incelenirler. Kistlerin çoğu parankimal yerleşimlidir. 

Genellikle soliter görülürlerse de multiple, hatta bilateral 

dahi olabilirler. Vakaların 2/3’ü alt loblarda lokalizedir [26,106]. 

Çoğunlukla asemptomatiktirler. Enfekte oldukları zaman ya da 

mediastinal oluşumlara bası yapmaları halinde klinik belirti verirler. 

Enfeksiyon gelişmesi halinde öksürük, pürülan balgam çıkarma, 

ateş ve hemoptizi gibi semptomlar 

görülebilir. Parankimal bronkojenik 

kistlerin 2/3 ü açık olduğu kabul 

edilen bir bronşial iştirak nedeniyle 

enfekte olur[26,27]. Radyolojik olarak, 

genellikle sıvı dansiteli yuvarlak 

veya oval düzgün kenarlı lezyonlar halinde 

görüntülenen bronkojenik kistler 

içinde hava-sıvı seviyesinin görülmesi 

kistin enfekte olduğunu işaret 

eder(Şekil 23). Bu olgularda akciğer 

absesi, perfore-enfekte hidatik kist, 

kaviteleşmiş akciğer kanseri veya akciğer 

infarktüsü ile ayırıcı tanı yapılmalıdır. 

Bronşa rüptüre olan bronkojenik 

kist bazen süratle genişleyebilir 




Şekil 21.Sol alt lobda yer alan intralobar pulmoner sekestrasyonlu diğer 

bir vakamıza ait aortografide sekestre dokunun abdominal aortadan 

çıkan iki arter ile beslendiği görülmektedir. 

hatta plevral mesafeye açılarak tansiyon pnömotoraksına dahi 

neden olabilir. CT teşhis yanında ayrıcı tanıda oldukça faydalıdır. 

Mediastinal yerleşimli bronkojenik kistler genellikle soliter olarak 

görülürler. Multiple olanları genellikle unilateral yerleşim 

gösterirler[26]. Vakaların çoğu subkarinal yerleşimli olup, paratrakeal, 

hiler, paraözefageal, göğüs duvarı plevrası altında yer 

alabilirler[26]. Infantlarda komşu oldukları trakea veya bronşa 

bası yaparak stridora neden olabilirler[100,106,111]. Parankimal 

yerleşimli bronkojenik kistlere oranla daha nadir enfekte 

olurlar. Komşu bronş veya trakea ile iştirakleri parankimal kistlerdeki 

kadar fazla değildir. Bu iştiraklarin çoğu fibröz bir band 

halindedir[112]. Başta perikardiyal defekt olmak üzere, bronkopulmoner 

sekestrasyon(Şekil 24), Williams-Champbell sendromu, 

dekstrokardi, anormal akciğer lobülasyonu ile birlikte görüldükleri 

rapor edilmiştir[87,106]. Ayırıcı tanıda dermoid kist, 

dublikasyon kisti, kist hidatik, kistik higroma, intratorasik guatr, 

Castleman hastalığı, nörojenik tümörler akla gelmelidir. 

Kistin içi respiratuar epitel ile kaplı olup beyazımsı mukoid bir 

sıvı ile doludur. Kistin enfekte olması ya da kist içine kanama olması 

halinde kist muhtevasının rengi ve kıvamı değişebilir, respiratuar 

epitel harab olarak yerini skuamoz metaplaziye bırakır. 

Kist duvarında müköz glandlar, elastik doku, kı- 

kırdak, düz adele lifleri bulunabilir [26,111]. Çok 

nadir de olsa bu yapılardan köken alan adenokarsinom 

ve yassı hücreli karsinom gelişen vakalar 

bildirilmiştir [26]. 

Tedavisi kistin cerrahi eksizyonudur. Çoğu vakada 

wedge rezeksiyon, segmentektomi veya kistektomi 

yeterli olmaktadır. Kronik enfeksiyon 

gelişmiş ve parankim harabiyeti olan bazı vakalarda 

lobektomi gerekebilir. Prognoz komplet 

eksizyon yapılan vakalarda çok iyidir. İnkomplet 

eksizyon yapılan hastalarda 24 yıl sonra dahi 



Şekil 22. İntarlobar pulmoner sekestrasyonu bir hastamızda sekestre dokuyu besleyen bir arter olmasına 

karşın, bu arterin dallanarak diyafragma düzeyinde bir çok dal ile pulmoner parankime girmesi nedeniyle preop 

embolize edilmesi tercih edilmiştir. 

geç nüksler görüldüğü bildirilmiştir. 

<strong>Konjenital</strong> Kistik Adenomatoid Malformasyon (CCAM) 

İlk kez Chin ve Tang tarafından tarif edilen patoloji akciğerin 

konjenital kistik hastalıklarından biridir[113-115]. Bildirilen 

vakaların çoğu neonatal periodda teşhis edilen hastalara aittir[113,114]. 

İnsidansı 1/11. 000-1/35. 000 canlı doğum olarak 

verilmektedir[116] Erkek çocuklarda daha çok görülmektedir. 

Nadir olsada bilateral CCAM bildirilmiştir. Bazı büyük serilerde 

% 4 oranında bilateral CCAM yer almaktadır[117]. Klinikte 

tek başına görüldüğü gibi pulmoner sekestrasyon,konjenital lobar 

amfizem, bronkojenik kist,özefageal dublikasyon kisti ve nöroendokrin 

kist gibi diğer bronkopulmoner foregut malformasyonlarından 

bir veya birkaçı ile birlikte görülebilir[118]. 

<strong>Konjenital</strong> kistik adenomatoid malformasyonun (CCAM) gebeliğin 

ilk 50 gününde vuku bulan bir ebriyolojik defekt sonucu ortaya 

çıktığı düşünülmektedir[115]. CCAM, önceleri hamartomatöz 

bir yapı olarak kabul edilmiş, kistik yapıların çoğunun duvarında 

çizgili kas görüldüğünden fokal bir pulmoner displazi olarak değerlendirilmiştir[119]. 

Mikroskobik karakteristik özellikleri 1986’da Luck ve ark. ca[83] 

şu şekilde özetlenmiştir: 

A B C 

Şekil 23. Sol üst lob anterior segmentte enfekte bronşial kist. P-A akciğer grafisi(A), yan akciğer gr.(B) ve konvansiyonel 

tomografide(C) hava-sıvı seviyesi veren kist görülmektedir.


A B C1 C2 D 

1-Silyalı kolumnar epitel ile döşeli, terminal respiratuar bronşiole 

benzer yapının bariz bir proliferasyonu nedeniyle adenomatoid 

bir görünüm mevcuttur. Bağ dokusu stroması, disorganize 

elastik doku ve düz kas elemanları içerir. 

2-Kistik yapıların içi bronş epiteline benzer, küboidal-silyalı psödostratifiye 

kolumnar epitel ile döşelidir. Epitel kistin lümenine 

doğru multiple polipoid uzantılar gösterir. 

3-Bronşial mukoseröz bezlere ve kıkırdak plaklara kist parankimasında 

rastlanmaz. 

4-Alveolar kistlerin az bir kısmı mukus salgılayan hücrelerle kaplı 

olup, adeta intestinal mukozaya benzer bir yapı oluştururlar. 

A B 

Şekil 25. Tip I konjenital kistik adenomatoid malformasyonlu 10 aylık bir hastamızın PA 

akciğer gr(A) ve toraks CT’de(B) sağ orta ve alt lobda multiple kistik yapılarla çevrelenmiş 

solid kitle görünümü (H.Ü.T.Fak.Pediatrik Göğüs Hastalıkları Bilim Dalının izniyle(2)) 

Görüntünün normal bronş hücreleri ile hiçbir benzerliği yoktur. 

5-İnflamasyon bulgusu yoktur. 

Gerek Stocker[120], gerekse Bale PM[121] 1977 ve 79 yıllarında 

CCAM’u klinik ve patolojik görünümlerine göre üç tipe 

ayırmıştır(Tablo 4). Stocker 2002 yılında bu sınıflamaya iki subtip 

daha ilave etmiştir[122]. 

Bu yeni sınıflamaya göre: 

Tip 0 da CCAM akciğerin bütün loblarını tutar. Yaşam kabil değildir. 

Tıp I lezyonlu vakalar CCAM’lu vakaların % 60-70’ini oluştururlar. 

Kist tek veya multipl’dır. Kist çapı 2 cm ve daha büyük olup 

yaşam beklentisi en iyi olan gruptur. 

Tip II lezyon % 15- 20 oranında görülürler. Bir veya birden fazla 

kist olabilir. Vakaların % 60’ında başta renal agenezi veya disgenezi, 

kardiyak anomaliler ve intestinal atrezi olmak üzere ek 

anomaliler görülür. Kistlerin çapı 2 cm. den az olup yaşam beklentileri 

% 40 civarındadır. 

Tip III lezyonlar en az görülen (% 5-10) tiptir. Yaşam beklentisi 

% 50 civarındadır. Kist çapı 0. 5 cm den azdır. Genellikle solid 

lezyonlar halindedir. 

Tip IV CCAM da kistler büyük,periferik yerleşimli ve ince cidarlıdır. 

Görülme sıklıkları % 10 dan daha azdır. Genellikle asemptomatiktirler. 

Spontan pnömotoraks ile başvurduklarında tanı konurlar. 



Şekil 24. Bronkojenik kist ön tanısı ile ameliyata alınan bir hastamıza ait P-A(A) ve yan akciğer gr.de(B) bronkojenik kist izlenmektedir. Torakotomi yapıldığında bronkojenik 

kistin toraks duvarında ve ekstraplevral olduğu görülmüş; abdominal aortadan çıkan kalın bir damarla beslenen, alt lobda yerleşmiş intralobar sekestrasyona rastlanması 

sürpriz olmuştur(C1 ve C2). Sağ alt lobektomi ve bronşial kist spesmenleri(D) 

Stocker sınıflamasının antenatal tanı konulmasına yardımcı olamadığından 

yola çıkan Cha ve ark. [123] iki histolojik CCAM paterni 

tarif etmişlerdir. Adzick ve ark. [124] ise antenatal tanı 

konulan kistik malformasyonları makrositik (Tip I) ve mikrositik 

(Tip II) olmak üzere iki tipe ayırmışlardır. 

Tip I lezyonlu vakaların % 80’inde yenidoğan döneminde respiratuvar 

distrese rastlanır. CCAM prematür infantlarda solid yapıda 

iken 40 haftalık gebelik süresini doldurarak doğan yenidoğan 

ve infantlarda solid-kistik yapıdadır. Klasik kistik lezyonlu 

CCAM’lara tekrarlayan akciğer enfeksiyonu nedeniyle daha büyük 

infant ve çocuklarda rastlanmaktadır[125](Şekil 25). 

Tanı prenatal dönemde fetal ultrason ile konulabilmektedir. 

Daha doğrusu fetal ultrason ile fetusun akciğerinde bir patoloji 

olduğu tespit edilebilmekte ancak bunun CCAM mu yoksa 

başka bir patoloji mi olduğunun ayırıcı tanısı yapılamamaktadır[89,126](Şekil 

26). Antenatal tanı konulan vakaların çoğunda 

CCAM sol taraftadır. 

Hastaların prognozuna etki eden faktörler; hidropsun bulunuşu, 

sağlam akciğer dokusunun hipoplazisinin derecesi, histolojik tip, 

teşhis yaşı olarak belirtilmektedir. Nadir de olsa spontan rezolüsyona 

uğrayan vakalar bildirilmiştir[127]. Hidrops gelişen vakalarda 

CCAM’un intrauterin rezeksiyonu veya hidrotoraksın sonografi 

altında konulan torakoamniotik bir şant ile drenajı yoluyla 

faydalı sonuçlar alınabilmektedir. Rezeksiyon yapılan vakalarda 

hidrops 1-2 hafta içinde gerilemekte mediasten orta hatta 

dönmekte,geri kalan akciğer parankimi normal gelişimine devam 

edebilmektedir[128]. 

CCAM, pediatrik akciğer rezeksiyonu yapılan vakaların % 42 sini 

oluşturmaktadır. Kistik akciğer hastalığı nedeniyle ameliyat edilen 

çocukların % 53 ünde neden CCAM dur. Nadiren (yaklaşık % 

4 oranında) malign dejenerasyon gelişebilmekte olup bu vakaların 

hemen daima müsinöz bronkoalveolar karsinom oldukları 

bildirilmiştir[129]. Özellikle Stocker sınıflamasına göre Tip 1 

olanlarda malign dejerasyon olduğu söylenmektedir [130,131]. 

CCAM ların tedavisi cerrahidir. Bazı otörler asemptomatik infantların 

yakın gözlenmesini,cerrahi rezeksiyonun 6 ay bazılarına 

göre ise çocuk 12 aylık olana dek beklenmesini tavsiye etmektedir. 

Semptomatik vakaların tedavisi afetzede lobun rezek- 

Şekil 26. Prenatal tanı konulan konjenital kistik adenomatoid malformasyonlu (Tip III) 

hastamızın fetal USG’de akciğerin dens yapıda olduğu izlenmektedir. (Prof.Dr.Sinan Beksaç’ın 

izniyle H.Ü.T.Fak.Kadın Hastalıkları ve Doğum ABD, Prenatal tanı grubu) 




A B C1 C2 

Şekil 27. Trakeobronkomegalisi olan 8 yaşındaki bir hastamızın P-A(A) ve yan akciğer gr(B) ile torakal CT’de(C1 ve C2) trakea ve ana bronşların ileri derecede genişlemiş 

olduğu görülmektedir.(H.Ü.T.Fak. Pediatrik Göğüs Hastalıkları Bilim Dalının izniyle(107)). 

siyonudur. Böylece hasta çocuğun yaşıyla ilgili olmakla birlikte 

hem respiratuar distres ortadan kalkar, hem geri kalan akciğer 

dokusunun hipoplazik kalması engellenmiş olur, hem de düşük 

bir ihtimal de olsa CCAM’dan gelişebilecek bir maligniteden 

kurtulunmuş olur. Wong ve ark[132] 21‘i asemptomatik toplam 

35 vakalık serilerinde, 18 vakanın (%86) 1-13 ay içinde semptomatik 

hale gelip cerrahi rezeksiyon yapılmak zorunda kalındığını, 

bu nedenle asemptomatik olsalar dahi vakaların erken cerrahiye 

verilmesinin doğru olacağını belirtmişlerdir. 

Trakeobronkomegali (Mounier-Kuhn Sendromu) 

Trakea ve ana bronşların progressif dilatasyonudur(Şekil 27). 

Nedeni tam olarak bilinmemekle beraber ikizlerde daha sık görülmesi, 

klinik olarak Ehlers –Danlos sendromuna benzemesi 

nedeniyle etyopatogenezinde konnektif doku defektinin yattığı 

söylenmektedir[133,134]. Trakea ve ana bronşlarda elastik lifler 

atrofik yada yoktur. Düz adele lifleri normale göre incedir. İnspirasyonda 

genişleyen trakea ve ana bronşlar ekspiriumda kollabe 

olurlar. Tanı düz akciğer grafisi, bronkoskopi, 3 boyutlu toraks 

CT ve MRI ile konulabilir. Ölü boşluğun artışı, sekresyonların 

ekspektorasyonunda zorluk, sekresyon birikimi ve sık akciğer 

enfeksiyonu geçirme nedeniyle tedavi öncelikle destekle- 



yicidir. Göğüs fizyoterapisi, enfeksiyon geliştiğinde uygun antibiyotik 

kullanımı önemlidir. Bir kaç vakada konulan Y şeklindeki 

trakeobronşial stent başarılı olmuş ise de rutin kullanımı söz 

konusu değildir, daha ziyade kazanılmış tip trakeobronkomegali 

hastalarında kullanılması tavsiye edilmektedir[135]. 

Bronkomalazi 

Bronş duvarındaki zayıflık ile karakterize, ekspiriumda ya da zorlu 

solunum manevraları sırasında bronş lümeninin % 50’den fazla 

daralmasıdır[136]. 

Daha çok trakea duvarının zayıflığı şekilnde görülür ki bu vakalara 

trakeobronkomalazi denilir. Nadir görülen bronkomalazi 

konjenital veya kazanılmış olabilmektedir[137,138]. <strong>Konjenital</strong> 

olan form genellikle prematürlerde ve infant döneminde görülür. 

Genellikle kendini sınırlayan patolojilerdir. Genellikle hayatın 

ilk 2 senesinde görülüp kendiliğinden baybolurlar. 

Tüm vakaların semptomatik olmaması nedeniyle gerçek insidansı 

belirlemek zordur. Retrospektif bronkoskopi serilerinde 

trakeobronkomalazi prevalansı % 4. 5-23 arasında verilmektedir[137,138]. 

Gerçek etyopatogenez bilinmemektedir. Bronş duvarının elastik 

dokusunun konjenital zayıflığına ya da inflamatuar irritasyona


TABLO 5. <strong>Akciğer</strong>in konjenital vasküler lezyonlarının sınıflandırması(141) 

1- Pulmoner arteri ilgilendiren lezyonlar 

-Pulmoner arter agenezisi 

-Pulmoner arter dal ve dallarının stenozu 

2- Pulmoner venleri ilgilendiren lezyonlar 

-Pulmoner venöz drenaj anomalileri 

-Pulmoner varis 

3- Lenfanjiektazi 

Şekil 28. Pulmoner malinosculation teorisi (Pulmoner arter, pulmoner ven, pulmoner parankim 

ve havayolunun anormal ilişkisi ve dismorfogenezi) 

bağlı olarak geliştiği düşünülmektedir. Kazanılmış trakeobronkomalazide 

nedenler kronik bronşit, tümörün ekstrensek kompresyonu, 

anormal bir damarın veya vasküler ringin kompresyonu, 

endotrakeal entübasyon ve mekanik ventilasyon, sol atriumun 

büyümesi, travma, akciğer tx, relapsing polikondritis olarak 

sayılmaktadır. 



Teşhis toraks CT ile konulabilir. Dinamik CT’de respirasyonun 

insp ve exp. fazlasından bronş lümeninin genişliğinin değişimi 

ile artık tanı konulabilmektedir[139] Gold standart bronkoskopide 

ekspirium sırasında kollapsın görülmesidir. Hafif asemptomatik, 

insidental teşhis edilen vakalarda tedavi gerekmez. Etyolojiye 

göre hareket etmek daha uygundur. Bronkodilatörler, non 

invasif kontinu pozitif havayolu basıncı (CPAP) maskesi kullanımı, 

stent kullanımı tedavide yer bulmuştur. Semptomatik, lokalize 

bir segmentin, kollabe olduğu vakalarda cerrahi (ana bronşta) 

rezeksiyon uç-uca anastomoz tercih edilebilir. 

<strong>Konjenital</strong> Vasküler Anomaliler 

Pulmoner vasküler yatağın oldukça kompleks embriyolojik gelişim 

süreci geçirmesine rağmen akciğerin konjenital vasküler 

lezyonları nispeten nadir görülürler. Gerçek bir insidans verilememektedir. 

Bugüne değin çok çeşitli sınıflandırmalar yapılmıştır. 

1974 yılında Ellis ve ark.’ca[140] yapılan sınıflandırma Thomas 

W. Shileds[141] tarafından pulmoner arterden, pulmoner 

venlerden ve lenfatik damarlardan köken alan anomaliler olmak 

üzere üç başlıkta toplanarak modifiye edilmiştir(Tablo 5). 

<strong>Konjenital</strong> pulmoner vasküler malformasyonların akciğerin bir 

veya birden fazla kompenentinin birbiri ile anormal ilişkisi sonucu 

orataya çıkması ve geniş bir spektrum içermesi bazı otörlerin 

yeni sınıflandırmalar yapmalarına neden olmuştur. Buna sekestrasyon 

spektrumu ile Scimitar Sendromu örnek olarak verilmektedir. 

Her iki hastalık da, bugün bütün dünyaca kabul edilen 

bir tanıma, sınıflamaya sokulamamaıştır. Clements ve ark. ları 

“wheel teorisi”, Lee ve ark. ları ise “malinosculations teorisi” ile 

(Şekil 28) bronkopulmoner vasküler malformasyonları bir çerçeveye 

bir kalıba bir sınıflandırmaya tabi tutmaya çalışmışlardır[142,143,144] 

(Tablo 6). 

Unilateral Pulmoner Arter Yokluğu 

Oldukça nadir görülen bir anomalidir. 

İnsidansı % 0. 6 olarak belirtilmiştir[145]. 

İlk defa 1868 yılında Fraentzel 

tarafından yayınlanan anomali 

yine ilk defa 1952 yılında Madoff[146] 

tarafından angiografi ile demonstre 

edilmiştir. 1962 yılında Pool[147] literatürdeki 

98 vakalık en büyük seriyi 

yayınlayarak anomalinin embriyolojisi 

hakkında detaylı bilgileri sunmuştur. 

Anomali izole olarak bulunabileceği 

gibi[148], beraberinde konjenital 

kardiak malformasyonlar da görülebilir. 

Kombine tip, izole tipin üç misli 

daha sık görülmektedir. 

Birlikte görülen ek kardiyak anomaliler 

sıklık sırasına göre patent duktus 

arteriosus(PDA), ventriküler septal 

defekt, Fallot tetrolojisi, sağ arkus 

aorta, çift çıkımlı sağ ventrikül, trunkus 

arteriosus, triküspit atrezisi, büyük 

damarların transpozisyonu, total 

anormal pulmoner venöz dönüş 

ve aortikopulmoner pencere’dir. <strong>Konjenital</strong> 

izole sol PA yokluğu ile birlikte 

genellikle TOF, septal defektler ve 

sağ aortik arkus vb. kardiyak defektlere 

rastlanırken konjenital izole sağ 

PA yokluğu ile birlikte PDA ve diğer 




A B C D 

Şekil 29. <strong>Konjenital</strong> izole sol pulmoner arter (PA) yokluğu olan 19 yaşındaki bayan hastamızın P-A (A), ve sol yan akciğer grafisi (B). Sol tarafta vaskülaritenin olmadığı dikkat çekmektedir. Aynı 

hastanın akciğer perfüzyon sintigrafisinde (anterior-posterior görüntü) sol akciğerde perfüzyon yoktur (C). Selektif PA anjiografisinde sol pulmoner arterin bulunmadığı, ana ve sağ PA dallarında 

anevrizmatik dilatasyonlar izlenmektedir (D). 

anomalilere rastlanmaktadır[147]. Bu nedenle izole sağ PA yokluğunda 

prognozun daha iyi olduğu belirtilmektedir. Penkoske 

ve ark. bazı vakalarda pulmoner arterin proksimal kesiminin olmayıp 

distal pulmoner yatağın bir PDA yolu ile beslendiğini, diğer 

bir grup vakada ise distal pulmoner yatağın aortikopulmoner 

kollateral arterler ile beslendiğini belirterek bu tip bir anomalinin 

hemitrunkus ile karıştırılmaması gerektiğine işaret etmişlerdir[149]. 

Anomalinin proksimal 6. cı aortik ark’ın rezorbsiyonu ve trunkus 

arteriosus’un defektif septasyonu ile intrapulmoner pulmoner 

arter ile distal 6. cı aortik arkusun iştirakinin devam etmesi 

sonucu oluştuğu kabul edilmektedir[145,147,150] genellikle 

aortik arkusun karşı tarafındaki pulmoner arter yoktur. Pulmoner 

arterler ile bronkopulmoner sistemin gelişimi birbiri ile yakın 

ilişkili olduğundan bu anomalilerin çoğunda hipoplazik akciğer, 

bronşektazi, intralobar pulmoner sekestrasyon gibi anomaliler 

görülebilmektedir. 

Venöz kanın tümü pulmoner arteri olan akciğere 

gider. Fetal pulmoner yapının kalıcı olması, aşırı 

kan volümü ve pulmoner arterlerde giderek gelişen 

obliteratif intimal değişiklikler sonucu pulmoner 

hipertansiyon(PH) gelişir. İzole vakalarda 

%19, kombine formda ise % 88 oranında PH gelişir[145,147,148]. 

Ayırıcı tanıda unilateral amfizem, bronşektazi, 

pulmoner arter koarktasyonu, Swyer-James 

Sendromu, pulmoner arter trombozu ve embolisi 

hatırda tutulmalıdır[151]. 

Genellikle asemptomatik olan hastaların % 

80-90’nında sık akciğer enfeksiyonu öyküsü 

vardır. İzole vakalar genelikle asemptomatik 

olup PH geliştiğinde efor dispnesi, hemoptizi 

ortaya çıkabilir. Pulmoner hipertansiyon insidansı 

izole vakalarda % 19 iken kardiyovasküler 

şantı olan vakalarda % 88 olarak verilmektedir. 

Selektif pulmoner anjiografi, transtorasik 

ekokardiografi(EKO) ve akciğer perfüzyon sin- 

tigrafisi (Şekil 29) ile kesin tanı konur. Günümüzde, 

kontrastlı toraks BT (Şekil 30) ve magnetik 

rezonans görüntüleme (MRG) teknikleri ile 

çok daha kolay tanı konulabilmektedir. 

Anjiografide hilusta anastomoz yapmaya elverişli 

pulmoner arter güdüğü varsa ana pulmoner 

arter ile bu kısım arasında yapılacak bir 

sistemik-pulmoner şant veya ana pulmoner arter 

ile distal pulmoner yatağın devamlılığının 

sağlanması(Şekil 31) tek tedavi şansıdır. İzole 

formda uzun süreli takip sonuçları hakkında 

net bir bilgimiz olmamakla beraber, kombine 

formunda cerrahi mortalite % 25-45 arasın- 



dadır[145]. 

Supravalvüler Pulmoner Arter Stenozu 

İzole veya diğer konjenital kardiyak anomaliler ile birlikte sık 

olarak rastlanmaktadır. Stenoz, ana pulmoner arter ve her iki 

dalında olabileceği gibi periferik pulmoner arter dallarında izole 

veya multiple darlıklar şeklinde de görülebilir. İzole formu ilk 

kez Mangars tarafından tanımlanmıştır[152]. Vakaların yaklaşık 

2/3’ünde ilave konjenital kardiyak anomaliler mevcuttur. En 

sık pulmoner valvüler stenoz ve VSD ile birlikte görülür. Anomali 

hakkında çeşitli sınıflandırmalar yapılmış olmakla birlikte en kolay 

anlaşılır olanı Gay ve ark. ’na aittir[153]. Buna göre: 

1- Santral stenozlar: Stenoz, ana pulmoner arter ve/veya sağ ve 

sol pulmoner arterin proksimalindedir. 

2- Bifurkasyon stenozu: Stenoz, pulmoner arter bifurkasyonu ve 

her iki dalın başlangıç kısmındadır. 

3- Multiple periferik stenoz: Stenoz, segmental pulmoner arter 

Şekil 30. <strong>Konjenital</strong> sağ pulmoner arter yokluğu olan başka bir hasatamıza ait olan toraks BT görüntüleri (Prof.Dr.Figen 

Demirkazık’ın izniyle H.Ü.Tıp Fak. Radyoloji ABD). 

A B C 

Şekil 31. Fallot tetrolojili bir hastamızda sol proksimal (intraperikardial) pulmoner arter yokluğu. Aortografide dekstrapoze aorta, 

sağ PA ve aşırı dar sağ ventrikül çıkım yolu izlenmektedir. (A). Aortografinin geç fazında sol pulmoner arter aortopulmoner 

kollateral bir damar ile dolmaktadır(B). Postop. DSA. Total korreksiyon yapılmış, sol PA-ana PA devamlılığı 8mm.lik suni bir damar 

grefti ile sağlanmıştır(C).


Şekil 32. Supravalvüler pulmoner arter stenozları Tip 1-Santral stenozlar, Tip 2-Bifurkasyon stenozları, Tip 3-Multiple 

periferik stenoz, Tip 4-Santral ve periferik stenozun birlikte olduğu kombine tip. 

dallarındadır. 

4- Santral ve periferik stenozun kombine olduğu durum (Şekil 

32) 

Vakaların yaklaşık 2/3’ünde santral stenoz görülür. Obstrüksiyonun 

derecesine bağlı olarak sağ ventrikülde değişik derecelerde 

hipertrofi görülür. 

Büyük arterlerin transpozisyonu vakalarında ideal cerrahi tedavi 

yöntemi arteriyel switch (Jatene ) operasyonu olmasına karşın 

hastaların % 3-30 kadarında neopulmoner arterde supravalvar 

pulmoner stenoz geliştiği bildirilmektedir[154]. Darlıktakı gradientin 

60 mmHg yı aşması halinde cerrahi olarak darlığın giderilmesi 

endikasyonu doğar. 

Multiple periferik stenotik lezyonların tedavisinde balon angioplasti 

yöntemi en ideal tedavi yöntemidir[155]. Santral ve bifurkasyon 

stenozlarında ekstrakorporeal dolaşım kullanılarak 

patch arterioplasti veya greft replasmanı ile başarılı sonuçlar 

alınmaktadır. 

Şekil 33. Rendu Osler Weber Sendromlu, aile öyküsü olan, deri ve mukozasında 

telenjektazileri olan bir hastamıza ait pulmoner AVM ((Prof.Dr.Figen Demirkazık’ın izniyle 

H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD). 



Pulmoner Arteriovenöz Fistül (Malformasyon) 

Pulmoner arteriyel kanın, kapiller yatağa girmeden 

pulmoner venöz sisteme geçişi ile karakterize 

olan patolojilerdir. İlk kez 1897 yılında Churton 

tarafından otopside tanımlanan pulmoner 

A-V ya da malformasyon pulmoner arteriovenöz 

anevrizma, akciğerin hemanjiomu, akciğerin 

kavernöz hemanjiomu ve pulmoner telenjektazi 

isimleri ile de anılmaktadır. İzole ya da herediter 

hemorajik telentektazi ile birlikte görülebilir. 

Aslında, normal bir akciğerde venöz veya arteriyel 

pulmoner hipertansiyon, portal hipertansiyon, 

siroz ve obstrüktif akciğer hastalığı gibi patolojilerde 

hemodinamik açıdan büyük önem taşıyan, 

bir miktar arterivenöz şant bulunur. <strong>Konjenital</strong> 

pulmoner arteriovenöz iştirakler büyüklük 

ve pozisyonlarına göre Anabtawi ve ark. tarafından 

1965 yılında beş ana başlıkta sınıflandırılmıştır[156], 

1974 yılında Dines ve ark. ise arteriovenöz 

fistülleri Rendu-Osler-Weber hastalığı 

(ROWH) diğer adı ile herediter hemorajik telenjiektazi 

(HHT) ile birlikte olanlar(Şekil 33) ve 

idiopatik A-V fistüller(Şekil 34) diye iki subgruba 

ayırmışlardır[157]. Pulmoner A-V fistüllü vakaların 

çok azı idiopatik olup genellikle ROWH ile 

birlikte görülür. ROWH’nın günümüzde 9q33-34 

gen defekti olan Tip I, 3q22 kromozom anomalisi 

ihtiva eden Tip II ve 12q kromozom defekti ile 

karakterize Tip III olmak üzere üç fenotipi tanımlanmıştır. Tip I 

ve Tip II fenotiplerinde pulmoner A-V fistül görülürken Tip III’de 

şimdiye kadar bildirilmemiştir[141]. 

<strong>Konjenital</strong> pulmoner A-V fistül kadınlarda daha sık görülür(% 

65) ve otozomal dominant geçiş gösterir[157]. 

Sağ akciğerde 5 segment ve fazlasında, sol akciğerde 4 segment 

ve fazlasında arteriovenöz malformasyon(AVM) varsa,diffüz 

AVM denilmesi daha uygun görülmektedir. Diffüz pulmoner AVM 

lerin % 71 inde HHT saptanmış olup %72 si bilateral yerleşimlidir. 

Kadınlarda bilateral AVM daha sık görülmektedir[158]. 

Vakaların % 30-33’ünde lezyon multiple olup, % 70 oranında alt 

loblarda lokalizedir(Şekil 35) Hastaların bir kısmı asemptomatiktir. 

Bazı hastalarda hipoksemi mevcuttur. Paradoksal tromboembolizm, 

beyin absesi veya masif hemoptizi ile başvuran hastalara 

rastlanmaktadır. Hastalarda % 25-50 oranında çabuk yorulma 

ilk semptomdur. HHT’li vakalarda erken bulgu epistak- 

Şekil 34. İdiopatik pulmoner arteriovenöz fistüllü bir hastamıza ait DSA’da besleyen arter ve 

venöz dönüş görülmektedir. (Prof.Dr.Figen Demirkazık’ın izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD). 




Şekil 35. Bilateral multiple pulmoner arteriovenöz malformasyon (Prof.Dr.Figen Demirkazık’ın izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD). 

Şekil 36. Soliter pulmoner A-V fistüllü diğer bir hastamızda sol alt 

lob superior segmentte yer alan fistülün anjiografik görünümü. 



A 

Şekil 37. Soliter pulmoner A-V fistüllü, masif hemoptizi ile gelen bir vakamızın PA akciğer grafisi (A). Aynı hastada sağ alt 

lobektomi yapıldıktan sonra arter güdüğünden verilen kontrast maddenin pulmoner venöz sisteme geçtiği görülmektedir(B). 

sis olup vakaların % 85’inde görüldüğü bildirilmiştir. Sık görülen 

diğer ekstrapulmoner semptomlar ise transient iskemik atak, 

baş ağrısı, serebrovasküler olaylardır[159]. Hastaların yaklaşık 

% 50’sinde, daha çok 3-4. dekadlarda ortaya çıkan efor dispnesi, 

çarpıntı ve çabuk yorulma en sık görülen semptomlardır. 

HHT’li hastalarda hemoptizi % 50 oranında, sık görülen bir bulgudur. 

Lezyonun üzerinde, HHT’li vakalarda % 75 oranında üfürüm 

duyulurken, ek hastalığı olmayanlarda üfürüm duyulma oranı 

% 38 olarak bildirilmiştir. Üfürümün şiddeti sistolde, derin inspirasyonda 

ve Müller manevrası ile artarken Valsalva manevrası 

ile azalır ve pozisyon ile değişim gösterir. Siyanoz, polisitemi 

ve clubbing’den oluşan klasik triad ancak hastaların % 20’sinde 

tesbit edilebilmiştir. Siyanozun varlığı pulmoner dolaşımdaki kanın 

en az % 25-30 kadarının sağ-sol şant ile oksijenlenmeden 

sol atriuma geçtiğine işaret eder. 

Fizyolojik olarak PO2 ve oksijen satürasyonu düşer. Kardiyak 

output genellikle normal olup zamanla artar. Genellikle kardiyomegali 

oluşmaz. Hastaların yaklaşık 1/3’inde fistül soliter, % 

8-10’unda bilateral olup multiple yerleşimli de olabilir. Radyolojik 

olarak kalbe komşu, lobüle, düzgün kenarlı lezyonlar halinde 

görüntülenirler . 

Besleyici arter tek olup septasız anevrizmal segmente boşalır ve 

tek boşaltıcı ven varsa bu tip pulmoner A-V fistüle basit tip fistül 

denilmekte olup vakaların %79 ‘u basit tiptir. Birden fazla besle- 

B 

yici arter septalı anevrizmal segmente 

açılır ve birden fazla boşaltıcı 

ven varsa bu tipe kompleks tip 

(% 21) adı verilmektedir. 

Lezyonların % 70’i subplevral yerleşimlidir 

ve daha çok alt loblarda 

görülür. Patolojik görüntünün 

floroskopide pulsatil oluşu ve Valsalva 

manevrası ile küçülmesi tipiktir. 

Tanı kontrast ekokardiyografi, 

akciğer perfüzyon sintigrafisi, 

kontrastlı toraks CT ve pulmoner 

anjiografi (Şekil 36) ile konulur. 

CT’de gerçek pozitif tanı oranı 

% 98. 2 iken bu oran Remy’e 

göre[160] % 59. 6’dır. Helikal CT 

lezyonun yerini üç boyutlu olarak 

gösterdiğinden konvansiyonel anjiografiye 

göre cerrahi açıdan bakıldığında 

daha tercih edilebilir 

bir yöntem gibi görünmektedir. 

Perfüzyon sintigrafisi ile %100 

tanı konulabildiği gibi şantın miktarını 

da ölçmek mümkündür. 

Tedavi edilmeyen vakaların yaklaşık 

% 20’si intraplevral rüptür, 

massif hemoptizi, paradoks 

emboli ve inme, serebral 

abse gelişimi gibi komplikasyonlar 

nedeniyle kaybedilmektedirler[157,161,162]. 

HHT’li hastaların 

hespinde tedavi endikasyonu 

vardır. Küçük soliter lezyonu 

olan hastalar bir süre izlenebilir. 

PA akciğer grafisinde, CT’de lezyonu 

gösterilen, oda havası solurken 

hipoksemisi olan, semptomatik 

olan tüm hastalarda ya transkateter 

yolla embolize edilerek ya 

da cerrahi olarak tedavi edilmelidir. Tek lezyonların konservatif 

cerrahi eksizyonu oldukça kolaydır(Şekil 37). Sınırlı, multiple lezyonlu 

hastalarda da cerrahi tedavi uygulanabilir. Fistüllerin çoğu 

subplevral yerleşim gösterdiğinden wedge rezeksiyon ile dahi çıkarılabilirler. 

Bilateral ve multiple ve diffüz lezyonlarda transkateter embolizasyon 

yöntemi (emboloterapi) tercih edilmelidir. Sperling ve 

ark. ’a göre[163] pulmoner hipertansiyon gelişmiş vakalarda cerrahi 

tedavi kontrendikedir. <strong>Konjenital</strong> pulmoner A-V fistülün embolik 

obliterasyonunda yün uçlu küçük çelik kılavuz teller, Ivalon 

sponge, silikon balon ve en yaygın olarak da Gianturco ve ark. ’ca 

geliştirilen paslanmaz çelik coil kullanılmıştır[164] (Şekil 38). Ancak 

embolik obliterasyon yönteminde pulmoner infarktüs, sistemik 

emboli, aritmi, geç nörolojik komplikasyonlar, embolik materyalin 

migrasyonu ve en önemliside geç rekanalizasyon gibi 

komplikasyonlar gelişebilmektedir. 

Bu konuyu bitirmeden önce bir ameliyat sonrasında gelişebilecek 

pulmoner A-V fistüllerden kısaca bahsetmek gerekir. Ağır 

pulmoner stenoz ile birlikte triküspit atrezisi, double inlet ventrikül, 

hipoplazik sağ ya da sol ventrikül ile birlikte çift çıkımlı 

sağ ventrikül, büyük arterlerin transpozisyonu, pulmoner atrezi 

vb. anomalilerde uygulanan total kavopulmoner şant ve inferior 

vena kava kesintisi olan vakalarda yapılan bidirectional (Glenn)


Şekil 38. Bilateral multiple pulmoner AVM’lu bir hastamızda coil embolizasyon yöntemi ile tüm AVM’ların oklüzyonu (Doç.Dr.Bora 

Peynircioğlu’nun izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD) 

Şekil 39. Hemoptizi ile gelen bir hastada yapılan selektif anjiografi çalışmasında hemoptizi nedeni olan bronşial ve non bronşial arterler embolize edilmiştir. (Doç.Dr.Bora 

Peynircioğlu’nun izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD) 

kavopulmoner şant sonrasında oldukça yüksek oranda pulmoner 

arteriovenöz fistül geliştiği bilinmektedir. Bundan hepatik faktör 

de denilen, bazı maddelerin pulmoner dolaşımdan geçmemesi 

sorumlu tutulmaktadır. Ameliyat sonucu pulmoner vazodilatasyonu 

inhibe eden bu maddenin pulmoner dolaşımdan geçmeyerek 

ya da çok az geçerek pulmoner vasküler yatakta uygun olmayan 

derecede vazodilatasyon yapmasının pulmoner A-V fistül 

gelişimine neden olduğu söylenmektedir[165,166]. Nitekim hepatik 

venöz kanın pulmoner arteriyel yatağa cerrahi yolla drenajı 

halinde gelişmiş olan A-V fistüller gerilemekte, arteriyel satürasyon 

yükselmektedir[167,168]. 

Sistemik-Pulmoner Arteriovenöz Fistül 

Sistemik arterden beslenen pulmoner A-V fistül oldukça nadir 

görülen bir anomalidir. Besleyen arter olarak şimdiye kadar 

bronşial arterler, internal torasik arter, aortapulmoner kollateral 

damarlar tanımlanmıştır. Tercih edilmesi gereken tedavi yöntemi 

fistülün kapatılmasıdır. Eskiden cerrahi yolla fistül kapatılmaya 

çalışırken, günümüzde transkateter yolla bronşial ve non 

bronşial (arto-pulmoner kollateral arteriyel) embolizasyon yön- 



temleri ilk seçenek olarak uygulanmakta oldukça 

başarılı sonuçlar alınabilmektedir(Şekil 39). Bazı 

vakalarda lobektomi yapmak gerekebilir. Spinal 

kanala komşu lezyonlarda ekstensiv kollateral 

damarlar oluşmuştur. Bu lezyonların eksizyonu 

oldukça kanamalı olup komplet eksizyon yapılamayabilir. 

Böyle vakalarda bile hastayı fatal hemorajilerden 

koruyabilmek, yüksek debili konjestif 

kalp yetmezliğinden kurtarabilmek için cerrahi 

tedavi endikasyonu vardır. Bazı vakalarda büyük 

çaplı aorta pulmoner kollateral arter pulmoner 

arteriyel sisteme unifokalize edilebilir[169]. 

Çok daha nadir olan bir konjenital sistemik arter 

pulmoner A-V fistül şekli de aorta ile pulmoner 

ven arasında fistül olmasıdır[170]. Yenidoğan 

döneminde kalp yetmezliği tablosu gelişen 

bu hastalarda erken cerrahi ligasyon hayat kurtarıcıdır[170]. 

Pulmoner Varis 

<strong>Konjenital</strong> pulmoner varis, nedeni tam olarak 

açıklanamamış olan, nadir görülen bir anomalidir. 

İlk kez 1843 yılında Puchet tarafından tarif 

edilmiş, anjiografi ile ilk kez 1951 yılında Mouquin 

tarafından görüntülenmiştir[171]. Teşhis 

edilen vakalar 7-69 yaşlarında olup bugüne dek 

yaklaşık 50 vaka rapor edilmiştir. Hastaların büyük 

çoğunluğunu 3-4. dekadlar arasındaki hastalar 

oluşturmaktadır. Seks farkı yoktur. Genellikle 

rutin akciğer grafilerinde hilusa ya da kalbin 

inferior kenarına yakın, yuvarlak opasiteler 

şekilinde görülür. Lezyonun boyutları inspirium, 

Müller ve Valsalva manevraları ile değişim gösterir. 

En sık sağ alt pulmoner vende görülür. Sıklık 

sırasına göre ikinci en fazla görüldüğü yer sol 

üst pulmoner vendir. Etyolojisi tam olarak belirlenememiştir. 

Vakaların yaklaşık 2/3’sinde mitral 

kapak hastalığının görülmesi ilginç bir özelliğidir[172]. 

Artmış sol atrial basıncın agreve edici 

ve varis oluşumunu başlatıcı bir faktör olabileceği 

düşünülmüş ise de tüm vakalar için bu durum 

geçerli değildir. Nitekim bildirilen vakaların 

yarısından fazlasında konjenital veya akkiz kalp 

hastalığı görülmemiştir[173]. Ancak 1976’da Hsu ve ark. mitral 

valv replasmanı yaptıkları bir vakalarında pulmoner varisin radyolojik 

olarak kaybolduğunu bildirmişlerdir[174]. Kesin tanı anjiografi 

ile konulur[171-175]. CT ve MRI ile de tanı konulabildiği 

bildirilmiştir[174,175] (Şekil 40) Bartam ve Strickland 1971’de 

anomalinin anjiografik karakteristik özelliklerini 5 madde halinde 

belirtmişlerdir. Bunlar (1) normal pulmoner arteriyel dolaşım. 

(2) Varis pulmoner venöz fazda dolar. (3) Varis sol atriuma drene 

olur. (4) Varis geç drene olur. (5) Varis pulmoner venin proksimalinde 

olup distal dallar normal yapıdadır. 

Pulmoner varis uzun yıllar sessiz kalabildiği gibi ilk klinik bulgu 

massif hemoptizi, plevral kaviteye rüptür olabilir. Rüptür görülen 

vakaların yarısında akciğer tüberkülozunun oluşu ilginç bir tesadüf 

olabilir. İzole pulmoner variste rüptür insidansı Perret ve Fortelius 

tarafından % 3. 8 olarak bildirilmiştir[176]. Yine % 2 oranında 

sistemik emboli görüldüğü rapor edilmiştir[172]. 

Prognoz izole vakalarda oldukça iyidir, tedavi gerekmez. Birlikte 

mitral kapak hastalığı veya tüberkülozu olan vakalarda lezyonun 

benign seyri değişim gösterdiğinden cerrahi tedavi öneril- 




Şekil 40. İzole pulmoner varisli bir hanım hastamıza ait toraks BT’de sol alt lobda yer alan pulmoner varis izlenmektedir. 

mektedir[171,172]. 

Pulmoner Arter Anevrizması 

Bildirilen vakaların çoğu konjenital kalp hastalığına sekonderdir. 

Gerçek pulmoner arter anevrizması oldukça nadirdir. Pulmoner 

hipertansiyon, tüberküloz ve sifiliz gibi spesifik ya da 

nonspesifik enfeksiyonlar, infektif endokardit sonucu septik 

embolilere sekonder(Şekil 41), travma, arterioskleroz, Behçet 

hastalığı(Şekil 42), tümör nekrozu(Şekil 43), kateter ile pulmoner 

arterin rüptüre olması(Şekil 44) gibi nedenlerle pulmoner arter 

anevrizması oluşabilir. Histopatolojik kesitlerde intimada diseksiyon, 

medial dejenerasyon gösterilmiştir. Ancak bütün bunlar 

akkiz pulmoner arter anevrizmaları için geçerlidir. Fallot tetrolojisi, 

geç teşhis edilmiş PDA, pulmoner kapak yokluğu sendromu 

ile birlikte pulmoner arter anevrizması görülebilmektedir. 

Gerçek, periferal yerleşimli ve soliter anevrizmalarda % 60 oranında 

rüptür görülebilmektedir. Bu nedenle erken teşhis ve tedavi 

önemlidir[177]. Bronş basısına neden olan, konjenital kardiyak 

patolojilere sekonder pulmoner arter anevrizmaları primer 

kardiyak patoloji ile birlikte ekstrakorporeal dolaşım tekniği 

kullanılarak rezeke edilmelidir(Şekil 45). Soliter lezyonlarda 

ise daha önceki yıllarda konservatif pulmoner rezeksiyon tercih 

edilmekte idi. Günümüzde izole pulmoner arter anevrizmaları 

ile multipl pulmoner arter anevrizmalarının tedavisinde endovasküler 

tedavi seçeneği de bulunmaktadır. Anevrizmayı besleyen 

pulmoner arter n-bütüril siyanoakrilat vb. vasküler tıkaçlar 

ile ya da coil ile tıkanmaktadır(Şekil 46, 47). Endovasküler tedavide 

anevrizmanın içinin tıkayıcı maddeler ile doldurulması muhtemel 

bir emboli komplikasyonu nedeniyle artık tercih edilmemektedir. 

Behçet hastalığına bağlı olarak gelişen anevrizmalar- 



da hemoptizi gibi hayatı tehdit eder bir durum yoksa önce tıbbi 

tedavi yapılmalıdır. Tıbbi tedavi ile anevrizm boyutları küçülen 

hatta kaybolan vakalar bildirilmiştir(Şekil 48). Hemoptizi ile 

gelen genel durumu stabil olmayan, endovasküler tedavinin başarısız 

olduğu hastalar ile andovasküler tedavinin yapılamadığı 

merkezlerde mümkün olduğu ölçüde akciğer parankimi korunarak 

cerrahi rezeksiyon yapılmalıdır. 

Hemiturunkus 

Pulmoner arterlerden birinin asendan aortadan çıkması ile karakterize 

bir anomalidir. İlk kez 1868 de Fraentzel tarafından tanımlanmıştır. 

Şimdiye kadar yapılmış en geniş hasta serisi yayını 

108 hasta ile Kutscher and Van Mierop tarafından 1988 yılında 

yapılmıştır, anomali 89 hastada sağ pulmoner arterde 19 

unda ise sol pulmoner arterdedir[178]. Sol hemitrunkus sağ hemitrunkusa 

göre daha nadir görülmekle birlikte TOF ve sağ aortik 

ark gibi anomaliler daha çok sol hemitrunkus anomalisi ile 

birlikte görülür. 

İnfant döneminde teşhis edilip cerrahi tedavi yapılmayan hastalarda 

pulmoner vasküler obstrüktif hastalık gelişeceğinden 

prognoz kötüdür. Sağ pulmoner arterin asendan aortadan çıktığı 

vakalarda karşı tarafta PDA, sol pulmoner arterin aortadan 

çıktığı vakalarda ise Fallot tetralojisi en sık görülen ek anomalidir[149,179]. 

Tanı ekokardiyografi ve/veya anjiokardiyografi ile 

konulur[180]. Son yıllarda CT ve MRI ile teşhis edilmiş vakalar 

da bildirilmiştir[181,182]. 

Tedavisi cerrahidir. Ekstrakorporeal dolaşım kullanılarak, anormal 

pulmoner arter, aortadan ayrılıp ya primer ya da araya bir 

koduit konularak ana pulmoner artere anastomoz edilir(Şekil 49,


Şekil 41. Mikotik pulmoner arter anevrizması (Prof.Dr.Figen Demirkazık’ın izniyle H.Ü.Tıp Fak. 

Radyoloji ABD) 

Şekil 42. Behçet hastalığına bağlı pulmoner arter anevrizması (Prof.Dr.Figen Demirkazık’ın izniyle H.Ü.Tıp Fak. 

Radyoloji ABD) 

Şekil 43. <strong>Akciğer</strong> karsinomlu bir hastada tümör nekrozuna bağlı gelişmiş pulmoner arter anevrizması (Prof.Dr.Figen 

Demirkazık’ın izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD) 

Şekil 44. Swan-Ganz kateteri ile pulmoner arterin rüptüre olması sonucu gelişen pulmoner arter 

anevrizması (Prof.Dr.Figen Demirkazık’ın izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD) 

Şekil 45. İki hastamıza ait ana pulmoner arter anevrizması anjio görüntüleri 



Şekil 46. Şekil 15’te sunulan Behçet hastalığına bağlı olarak gelişen anevrizmanın endovasküler yolla 

kapatılışı (Doç.Dr.Bora Peynircioğlu’nun izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD) 

Şekil 47. Triküspit kapak replasmanlı bir hastamızda gelişen multiple septik pulmoner arter anevrizmalarının coil ile 

kapatılması (Doç.Dr.Barbaros Çil’in izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD) 

A B C 

Şekil 48. Bir çocuk hastamıza ait bilateral, alt loblarda yerleşim gösteren PA anevrizmasının P-A (A ve B) ve 

kontrastlı toraks CT (C) sonucu Behçet hastalığı tesbit edilen hastamıza IV Endoxan başlanmış, hastalık kontrol 

altına alınmış, anevrizma boyutlarında küçülme tesbit edilmiştir (Prof.Dr.Nesrin Beşbaş’ın izniyle, H.Ü.Pediatrik 

Nefroloji). 

Şekil 49. Sağ hemitrunkus + Subvalvüler aortik membran+VSD’li bir hastamıza (Z.M.) ait akciğer grafisinde 

pulmoner hipertansiyon bulguları(A), aortografide sağ pulmoner arterin asendan aortadan çıktığı 

izlenmektedir(B),pulmoner anjioda ana pulmoner arter sol pulmoner arter ile devam etmekte olup sağ 

pulmoner arter görülmemektedir(C) 




50). Varsa ek kardiyak anomali(ler) aynı seansta düzeltilir(Şekil 

51, 52, 53). Nathan M ve ark. cerrahi tedavi uyguladıkları 16 

hastalık serilerinde 20 yıllık surveyi % 93 olarak vermişler, reoperasyon 

oranının düşük olduğunu belirtmişlerdir[183]. 

Scimitar Sendromu 

Scimitar Sendromu’nda anormal pulmoner venöz drenaj veni 

Cooper ve Chassinat tarafından tarif edilmiştir. Ancak scimitar 

terimi ilk kez 1956’da Halasz ve arkadaşları tarafından kullanılmıştır. 

1960 de Neill ve arkadaşları anomalilinin ilk kez familial 

geçiş gösterebileceğini tarif etmişler ve bu klinik spektruma Scimitar 

sendromu adını vermişlerdir. 

Sağ akciğerin bir kısmının veya tümünün venöz drenajı inferior 

vena cava yolu ile sağ atriuma dökülür (Şekil 54). Karakteristlik 

özelliğini veren görüntü bazı vakalarda anormal venöz 

drenajı sağlayan desendan seyirli venin akciğer grafisinde kalbin 

sağ kenarı boyunca adeta kıvrık uçlu Türk kılıçına benzer 

bir şekilde(scimitar arazı) görülmesidir (Şekil 55). Buna izafeten 

1960 da Neill tarafından scimitar(pala) sendromu adı verilen 

anomalinin yaklaşık % 40’ında ek intra kardiyak anomalilere 

rastlanır. En sık atrial septal defekt, VSD, destrokardi gibi 

ek kardiyak anomaliler ile birlikte görülür[184]. <strong>Konjenital</strong> parsiyel 

anormal pulmoner venöz drenaj anomalilerinden (APVD) biri 

olarak da bilinen bu sendromun aslında izole olarak da görülebileceğini 

bilmek gerekir. APVD mevcudiyetinde atrial seviyede 

sol-sağ şant olacağından sağ kalbin aşırı volüm yüklenmesi bulguları 

ortaya çıkabilir. 

Sağ akciğerin hipoplazisi, sağ pulmoner arter hipoplazisi, sağ 

akciğerin anormal sistemik arter yolu ile kanlanması, sık birlikte 

görülen non kardiyak anomalilerdir. 

Bu nadir anomaliler her 1-3 / 100. 000 canlı doğumda bir görülür[185]. 

Tüm konjenital kalp hastalıklarının % 0,5 -1 ve tüm 

PAPVD anomali vakalarının % 3-5’i scimitar sendromudur. Birçok 

hastaların asemptomatik oluşu aslında insidansın çok daha 

yüksek olduğunu düşündürmektedir. Efor ile ortaya çıkan, çabuk 

yorulma, dispne, reküren akciğer enfeksiyonu geçirme şikayetleri 

ya da rutin akciğer grafisinde tipik scimitar arazının görülmesi 

sonucu araştırılarak scimitar sendromu tanısı alan hastalar erişkin 

tip(Şekil 56); doğar doğmaz semptomatik olan, artmış solsağ 

şant nedeniyle kalp yetmezliğine giren; pulmoner hipertansiyon 

gelişen, tedavisi güç mortalitesi yüksek olan hastalar ise 

infantil tip olarak sınıflandırılır[185,186]. İnfatil tipte ek kardiyak 

anomali görülme sıklığı %70-75’lere ulaşmaktadır,pulmoner 

hipertansiyon ve kalp yetmezliği gelişmesi ihtimalinin yüksek 

oluşu nedeniyle tedavisi zor,mortalitesi yüksektir[186,187,188]. 

Scimitar sendromu ile pulmoner sekestrasyon birlikte görülebilir 

(Şekil 57). Pulmoner ve vasküler malformasyonların birlikte görüldüğü 

bu anomali “venolobar sendrom” olarak da isimlendirilir[189]. 

Bu sendromun komponentleri: 

1-Bronşial izomerizm ile birlikte sağ akciğerin hipoplazisi ya da 

parsiyel agenezi 

2-Sağ bronşiyal sistemin hipoplazisi veya divertikülü 

3-Sağ pulmoner arterin agenezi veya hipoplazisi mediastinal 

şift gelişeceğinden scimitar venin görülmesi güçleşir. 

4-Sağ akciğerin en azından bir kısmı (en sık alt lobun posteriorbazal 

segmenti infradiyafragmatik aortadan çıkan bir dal ile) 

aortadan veya dallarından çıkan sistemik bir arter ile beslenir. 

5-Sağ akciğer hipoplazisi ve mediastinal şift nedeniyle kalbin 

dekstropozisyonu söz konusudur. 

6-Diyaframın bir kısmı ya yoktur, ya evantredir ya da aksesuar 

diyafram mevcuttur. 

7-Frenik kist 



8-At nalı akciğer 

9-Özefageal akciğer ya da gastrik akciğer 

10-Perikard defekti 

11-Vakaların % 25 inde ASD, VSD, aort koaktasyon, TOF, PS, İnferior 

vena cava yokluğu (IVC kanı azygos yolu ile SVC’ya dökülür) 

görülür. 

Scimitar sendromu hemen her zaman sağ tarafın bir anomalisidir. 

Ancak bugüne değin sol akciğer ve sol pulmoner veni içeren 

sol scimitarlı vaka’nın da bildirildiği unutulmaması gereken 

bir gerçektir[190,191]. 

Infant döneminde pulmoner hipertansiyon ve kalp yetmezliği gelişmesinin 

bir çok faktöre bağlı olduğu unutulmamalıdır. Bunlar[185,186,187,191,192]: 

1-Anormal pulmoner ven nedeniyle yüksek akımlı sol-sağ şant 

2-<strong>Akciğer</strong>in bir kısmının beslenmesini sağlayan sistemik arteriyel 

dolaşım nedeniyle sol-sağ şant 

3-Pulmoner damar yatağının akciğerin hipoplazisi nedeniyle rölatif 

küçülmesi 

4-Pulmoner venöz obstrüksiyon veya pulmoner ven stenozu 

5-ASD ve VSD gibi diğer ek kardiyak defektler 

6-Yenidoğanın persistan pulmoner hipertasiyonu 

Tanı akciğer grafisinde scimitar arazının görülmesi (dekstroversiyonu 

fazla olan bazı hastalarda ve infant çağında bu araz genelde 

görülemez), ekokardiyografik olarak scimitar venin ve ek 

kardiyak anomalilerin tespiti, üç boyutlu komputerize tomografi, 

kardiyak-gated MRI ile konulur[185,193,194]. 

Scimitar sendromunda at nalı akciğer görülebilir. Bu anomali 

sağ ve sol akciğerin posterior kısımlarının özefagus ve omurganın 

önünde kalbin arkasında birbirleri ile füzyon yapmalarıdır[189,195]. 

At nalı akciğeri olan infantların % 80 kadarında 

scimitar sendromu görüldüğü bildirilmiştir[195]. 

Son yıllarda kullanılan Sine MRI, 3-D kontraslı MR angio, en son 

olarakta Gadolinium kullanılarak yapılan 3-D MR anjionun kullanımı 

ile artık neredeyse kardiyak kateterizasyon ihtiyacı kalmayacak 

gibi görünmektedir[196,199]. Kardiyak anjio ile gerçek 

anatomi, pulmoner hipertansiyon varsa derecesi, akımlar oranı, 

anormal arteriyel damarlanmalar gösterilebilir ve tespit edilir. 

İlk kez 1950’de Drake ve Lynch tarafından sağ alt lobektomi yapılarak 

tedavi edilmeye çalışılan sendromun cerrahi tedavisi ek 

anomalilere, çocuğun semptomlarının şiddetine göre değişiklik 

arzeder. 

İlk total düzeltme ameliyatı 1956’da Kirklin tarafından kardiyopulmoner 

bypass kullanmadan gerçekleştirilmiştir. Günümüzde 

açık kalp cerrahisi teknikleri ile anomalinin her türlü formu başarıyla 

opere edilebilmektedir. Aortopulmoner kollaterallerin coil 

ile embolizasyonu, afetzede parankim harabiyeti olan hipoplazik 

akciğerli vakalar da pnömonektomi diğer uygulanan tedavilerdir[200,203]. 

<strong>Konjenital</strong> Pulmoner Lenfanjiektazi 

Oldukça az dökümante edilebilmiş bir hastalık olup septal, subplevral 

ve peribronşial dokuda bariz lenfatik dilatasyon ile karakterizedir. 

Primer (konjenital) ve sekonder olmak üzere iki başlık 

altında incelenirler[204,205]. Primer olan form daha çok yenidoğan 

döneminde görülür. Bu hastaların çoğu doğumdan hemen 

sonra solunum yetmezliği tablosu ile kaybedilirler. Çoğunda 

otopside pulmoner hipoplazi, şilotoraks, dilate subplevral lenfatik 

kanallara rastlanır. Hastalığın temelinde sistemik ve pulmoner 

lenfatikler arası iştirakin gelişmemesi yatar[206]. 

Sekonder pulmoner lenfajiektomi ise hemen her yaşta görülebilir. 

Hastalarda respiratuar distres mevcuttur. <strong>Akciğer</strong> grafisinde 

lokalize veya diffüz pulmoner infiltrasyon, yüksek rezolüsyon-


A 

C 



Şekil 50. Patolojinin, açık kalp ameliyatında gros görünümü,sağ pulmoner arterin ana pulmoner artere anastomozu(A,B,C). Postop. yapılan 

pulmoner anjioda ana pulmoner arter sağ pulmoner arter anastomozunun patent olduğu görülmektedir(D). 

A B C 

Şekil 51. Bir diğer sağ hemitrunkus + VSD+PDA’lı hastamızın(S.K.) akciğer grafisi (A) , aortografide sağ pulmoner arterin aortadan çıktığı 

izlenmektedir(B), pulmoner anjioda ana pulmoner arterden sol pulmoner arter çıkmaktadır (C). 

B 

D 




Şekil 52. Patolojinin gros görünümü-sağ pulmoner arter aortadan çıkmaktadır, aorta transekte edilip pulmoner arter rekonstrükte edilmiştir, 

altta en sağda hastanın VSD sinin kapatılışı izlenmektedir. 

lu toraks BT de bilateral ekstensiv septal ve peribronkovasküler 

intersitisyel kalınlaşma, bilateral plevral effüzyon, buzlu cam 

alanları görülmesi karakteristlik olmamakla birlikte en çok rastlanılan 

bulgulardır. 

Kesin tanı histolojik inceleme ile konur. Lenfanjiomyomatozisten 

ayırmak immunohisto kimyasal çalışma yapılsa dahi oldukça 

zordur. 

Şekil 53. EKO’da ana pulmoner arter-sağ pulmoner arter 

devamlılığının sağlanmış olduğu görülmektedir. 



Primer pulmoner lenfanjiektazi izole olarak ya da jeneralize lenfanjiektazi 

ile birlikte görülebilir. Genellikle konjenital kardiyak 

malformasyonlar ile birlikte görülür. Pulmoner stenoz, atrial 

septal defekt ve mental retardasyon gibi patolojiler ile karakterize 

Noonan Sendromu ve Down Sendromu ile birlikte görülebildiği 

bilinmektedir[207]. Scott-Emuakpor ve ark. [208] anomalinin 

familial geçiş özelliği taşıdığını ileri sürmüşlerdir. Pulmoner 

venöz dönüş obstrüksiyonu olan hastalarda pulmoner venöz basıncın 

artmasına sekonder olarak da gelişebildiği bildirilmiştir. 

Hastalarda plevral effüzyon veya şilotoraks gelişebilir, tüp torakostomi 

gerekebilir[209]. Kesin bir tedavisi yoktur. Primer pulmoner 

lenfanjiektomi tedavisinde kortikosteroidler, izole lezyonlarda 

cerrahi, okreotide, antiplasmin tedavi, fibrin glu ile plörodez, 

otolog kan ile plörodez tedavisi uygulanmıştır[210]. Hastalık 

genellikle ilerleyici karakterde olup fatal seyreder. 

Kaynaklar 

1. Newman B. Congenital bronchopulmonary foregut malformations: concepts and 

controversies. Pediatr Radiol. 2006;36:773-791. 

2. Lee ML, Lue HC, Chiu IS, Chiu HY, Tsao LY, Cheng CY, Yang AD. A systematic classification 

of the congenital bronchopulmonary vascular malformations: Dysmorphogeneses 

of the primitive foregut system and the primitive aortic arch system. 

Yonsei Med J. 2008;49:90-102. 

3. Doğan R, Yener N. <strong>Akciğer</strong>in konjenital anomalileri. Gazi Tıp Dergisi. 1990;3:153- 

165. 

4. Doğan R. <strong>Akciğer</strong>in konjenital anomalileri-Lobülayon anomalileri. In Sayek İ. Ed. 

Temel Cerrahi. 2ci baskı. Ankara, Güneş Kitapevi, 1996:1942-1943.


Şekil 54. Scimitar sendromlu bir hastamızın transfemoral venöz kateterizasyonunda 

sağ üst ve alt lob venöz dönüşünün scimitar veni yoluyla inferior vena kavaya 

olduğu görülmektedir 

Şekil 56. Erişkin tip Scimitar sendrom’lu bir diğer vakamızda Scimitar veninin normalden biraz daha transvers seyirli olduğu izlenmektedir. 

A B C 

D 


E 

A B 


Şekil 55-Scimitar sendromlu bir hastamızda desendan seyirli Scimitar veninin 

akciğer grafisi (A) ve kontraslı tomografide (B,C) görünümü. 

Şekil 57. Scimitar sendromu+ intralobar pulmoner sekestrasyon nedeniyle tüm düzeltme yapılan bir hastamızın akciğer grafisinde abdominal situs inversus, kardiyak dekstroversiyon(A), sağ 

alt lobda intralobar pulmoner sekestrasyon(B,C), selektif aortografide sekestre dokunun aortadan kanlanması(D), intralober sekestrasyonun eksizyonu (E), Scimitar veninin transdiyafragmatik 

seyiri(F). Scimitar veni ekstrakorporeal dolaşım altında sol atriuma anastomoz edilmiş parsiyel anormal venöz dönüş anomalisi de aynı seansta düzeltilmiştir. 

F 

C 




5. Frazer RG, Pare JAP. Diagnosis of diseases of the chest. 2nd Ed. Philadelphia; W. 

B. Saunders. 1977:122. 

6. Boyden EA. Developmental anomalies of the lung. Am J Surg. 1955;89:79-89. 

7. Wier JA. Congenital anomalies of the lung. Ann Inter Med. 1960;52:330-348. 

8. Faro RS, Goodwin CD, Organ CH Jr, Hall RT, Holder TM, Ashcraft KW, Amoury RA. 

Tracheal agenesis. Collective Review. Ann Thorac Surg. 1979;28:295-299. 

9. Floyd J, Campbell DC, Dominy DE. Agenesis of the trachea. Am Rev Respir Dis. 

1962;86:557-560. 

10. Manschot HJ, Van den Anker JN, Tibboel D. Tracheal agenesis. Anesthesia. 

1994;49:788-890. 

11. Kerschner J, Klotch DW. Tracheal agenesis: a case report and review of the literature. 

Otolaryngol Head Neck Surg. 1997;116:123-128. 

12. Hiyama E, Yokoyama T, Ichikawa T, Matsuura Y. Surgical management of trakeal 

agenesis. J Thorac Cardiovasc Surg. 1994;108:830-833. 

13. Backer CL, Mavroudis C. Congenital heart surgery nomenclature and database 

project: vascular rings, tracheal stenosis, pectus excavatum. Ann Thorac Surg 

2000;69(Suppl):S308–318. 

14. Chiu PP, Rusan M, Williams WG, Caldarone CA, Kim PC. Long-term out<strong>com</strong>es of 

clinically significant vascular rings associated with congenital tracheal stenosis. J 

Pediatr Surg. 2006; 41: 335–341. 

15. Sebening C, Jakob H, Tochtermann U, Lange R, Vahl CF, Bodegom P, Szabo G, 

Fleischer F, Schmidt K, Zilow E, Springer W, Ulmer HE, Hagl S. Vascular tracheobronchial 

<strong>com</strong>pression syndromes-experience in surgical treatment and literature 

review. . Thorac Cardiovasc Surg 2000;48:164- 174. 

16. Fiore A, Brown J, Weber TR, Turrentine MW. Surgical treatment of pulmonary 

artery sling and tracheal stenosis. Ann Thorac Surg 2005;79:38 - 46. 

17. Woods RK, Sharp RJ, Hol<strong>com</strong>b GW, Snyder CL, Lofland GK, Ashcraft KW, Holder 

TM. Vascular anomalies and tracheoesophageal <strong>com</strong>pression: a single institution’s 

25-year experience. Ann Thorac Surg 2001;72:434-438. 

18. Conte S, Farina G, Caiannello G, Palma G, Pisacane C, Mansi N, Vosa C. Repair 

of pulmonary artery sling by reimplantation without cardiopulmonary bypass. Thorac 

Cardiovasc Surg 2003;51:101-103. 

19. Backer C, Mavroudis C, Dunham ME, Holinger LD. Pulmonary artery sling: results 

with median sternotomy, cardiopulmonary bypass, and reimplantation. Ann 

Thorac Surg 1999;67:1738- 1745 . 

20. Evans JA. Aberrant bronchi and cardiovascular anomalies. Am J Med Genet. 

1990;35:46-54. 

21. Laforet EG, Starkey GW, Scheff S. Anomalies of upper lobe bronchialn distributions. 

J Thorac Cardiovasc Surg. 1962;43:595-606. 

22. Baden W, Schaefer J, Kumpf M, Tzaribachev N, Pantalitschka T, Koitschev A, Ziemer 

G, Fuchs J, Hofbeck M. Comparison of imaging techniques in the diagnosis 

of bridging bronchus. Eur Respir J 2008;31:1125-1131. 

23. Wong KS, Wang CR, Hsieh KH. Demonstration of tracheal bronchus associated 

with tracheal stenosıs using direct coronal <strong>com</strong>puted tomography. Pediatr Pulmonol. 

1998;25:133-135. 

24. McLaughlin FJ, Strieder DJ, Harris GB, Vawter GP, Eraklis AJ. Tracheal bronchus: 

association with respiratory morbidity in children. J Pediatr. 1985;106:751-755. 

25. Desir A,Ghaye B. Congenital abnormalities of intrathoracic airways. Radiol Clin 

N Am. 2009;47:203-225. 

26. Mehta AC, Ahmad M, Golish JA, Buonocore E. Congenital anomalies of the lung 

in the adult. Clev Clin Quart. 1983;50:401-416. 

27. Reynolds M. Congenital lesions of the lung. In:Shields TW, LoCicero J III, Ponn 

RB. Eds. General Thoracic Surgery. 5th ed. Philadelphia; Lippincott Williams & Wilkins. 

2000;937-952. 

28. Lacquet LK, Fornhoff M, Dierick R, Buyssens N,Bronchial atresia wit corresponding 

segmental pulmonary emphysema. Thorax. 1971;26:68-73. 

29. Tsuji S, Heki S, Kabara Y, Sato A. The syndrome of bronchial mucocele and regional 

hyperinflation of the lung: report of four cases. Chest 1973;64:444-447. 

30. Kinsella D, Sissons G, Williams MP. The radiological imaging of bronchial atresia. 

Br J Radiol 1992;65:681–685. 

31. Pedicelli G, Ciarpaglini LL, De Santis M, Leonetti C. Congenital bronchial atresia 

(CBA): a critical review of CBA as a disease entity and presentation of a case 

series. Radiol Med 2005;110:544–553. 

32. Morikawa N, Kuroda T, Honna T, Kitano Y, Fuchimoto Y, Terawaki K, Kawasaki 

K, Koinuma G, Matsuoka K, Saeki M. Congenital bronchial atresia in infants and 

children. J Pediatr Surg 2005;40:1822–1826. 

33. Leithiser RE Jr, Capitanio MA, Macpherson RI, Wood BP. ‘‘Communicating’’ 

bronchopulmonary foregut malformations. AJR Am J Roentgenol 1986;146:227– 

231. 

34. Tsugawa J, Tsugawa C, Satoh S, Nishijima E, Muraji T, Takamizawa S, Kanegawa 

K, Akasaka Y. Communicating bronchopulmonary foregut malformation:particular 

emphasis on con<strong>com</strong>itant congenital tracheobronchial stenosis. Pediatr Surg Int 

2005;21:932–935. 

35. Srikanth MS, Ford EG, Stanley P, Mahour GH. Communicating bronchopulmonary 

foregut malformations:classification and embryogenesis. J Pediatr Surg. 

1992;27:732–736. 

36. Verma A, Mohan S, Kathuria M, Baijal SS. Esophageal bronchus: case report 

and review of the literature. Acta Radiol 2008;49:138–141. 

37. Gans Sl, Potts WJ. Anomalous lobe of lung arising from the esophagus. J Thorac 

Surg. 1951;21:313-8. 

38. Nikaidoh H, Swenson O. The ectopic origin of the right main bronchus from 

the esophagus. A case of pneumonectomy in a neonate. J Thorac Cardiovasc Surg. 

1971;62:151-160. 



39. Lallemand D, Quignodan JF, Courtel JV. The anomalous origin of bronchus from 

the esophagus: report of three cases. Pediatr Radiol. 1996;26:179-182. 

40. Ghaye B, Kos X, Dondelinger RF. Accessory cardiac bronchus: 3D CT demonstration 

in nine cases. Eur Radiol 1999;9:45–48. 

41. McGuinness G, Naidich DP, Garay SM, Davis AL, Boyd AD, Mizrachi HH. Accessory 

cardiac bronchus: CT features and clinical significance. Radiology 

1993;189:563–566. 

42. Jackson GD, Littleton JT. Simultaneous occurrence of anomalous cardiac and 

tracheal bronchi: a case report. J Thorac Imaging 1988;3:59–60. 

43. Mangiulea VG, Stinghe RV. The accessory cardiac bronchus: bronchologic aspect 

and review of the literature. Dis Chest 1968;54:35–38. 

44. Jaffe RB. Balloon dilation of congenital and acquired stenosis of the trachea 

and bronchi. Radiology. 1997;203:405-409. 

45. Neuhauser EBD, Elkin M, Landing B. Congenital direct <strong>com</strong>munication between 

biliary system and respiratory tract. Am J Dis Child. 1952;83:654-659. 

46. Uramoto H, Kawano O, Sugimoto M, Yamagata H, Kohrogi H. Congenital 

Bronchobiliary Fistula in a 65-year-old Woman . Inter Med. 2008;47: 1367-1370. 

47. Egrari S, Krishn Amoorthy M, Yee CA, Applebaum H. Congenital bronchobiliary 

fistula. Diagnosis and postoperative surveliance with HIDA scan. J Pediatr Surg. 

1996;31:785-786. 

48. Wagget J, Stool S, Bishop HL, Kurtz MB. Congenital bronchobiliary fistula. J. Pediatr. 

Surg. 1970;566-569. 

49. Chan YT, Ng WD, Mak WP, Kwong ML, Chow CB. Congenital bronchobiliary fistula 

associated with biliary atresia. Br J Surg. 1984;71:240-241. 

50. Doğan R, Farsak B, Yılmaz M, Tok M, Güngen Y. Congenital bronchooesophageal 

fistula associated with bronchiectasis in adults. : Report of two cases 

and review of the literature. Respiration. 1999;66:361-365. 

51. Smith DC. A congenital broncho-esophageal fistula presenting in adult life without 

pulmonary infection. Br J Surg. 1970;57:398-400. 

52. Risher WH, Arensman RM, Ochsner JL. Congenital bronchoesophageal fistula. 

Ann Thorac Surg. 1990;49:500-505. 

53. Kim JH, Park KH, Sung SW, Rho JR. Congenital bronchoesophageal fistulas in 

adult patients. Ann Thorac Surg. 1995;60:151-155. 

54. Braimbridge MV, Keith HI. Oesophagobranchial fistula in the adult. Thorax 

1965;20:226-232. 

55. Osinowo O, Harley HR, Janigan D. Congenital broncho-oesophageal fistula in 

the adult. Thorax 1983;38:138-142. 

56. Chu W, Mullen JL. Congenital bronchoesophageal fistula in the adult. JAMA. 

1978;239:855-856. 

57. Ramo OJ, Salo JA; Mattila SP. Congenital bronchoesophageal fistula in the 

adult. Ann Thorac Surg. 1995;59:887-890. 

58. Cremin BJ, Movsowitz H. Lobar emphysema. İn infants. Br J Radiol. 

1971;44:692-696. 

59. Leope LL, Longino LD. Infantile lobar emphysema. Pediatrics 1964;34:246- 

255. 

60. Reid JM, Barclay RS, Stevenson JG, Welsh TM. Congenital obstructive lobar 

emphysema. Dis Chest. 1966;49:359-361. 

61. Murray GF. Congenital lobar emphysema. Surg Gynecol Obstet. 1967;124:611- 

625. 

62. Hendren WH, McKee DM. Lobar emphysema in infancy. J Pediatr Surg. 

1966;1:24-39. 

63. Doğan R, Demircin M, Sarıgül A, Paşaoğlu İ, Göçmen A, Bozer AY. Surgical treatment 

of congenital lobar emphysema. Turk J Pediatr. 1997;39:35-44. 

64. Ryckman FC, Rosenkrantz JG. Thoracic surgical problems in infancy and childhood. 

Surg Clin North Am. 1985;65:1434-1436. 

65. May RL, Meese EH, Timmes JJ. Congenital lobar emphysema: case report of bilateral 

involvement. J Thorac Cardiovasc. Surg. 1964;48:850-854. 

66. Floyd FW, Repici AJ, Gibson ET, McGeorge CK. Bilateral congenital lobar emphysema 

surgically corrected. Pediatrics. 1963;31:87-96. 

67. Hislop A, Reid L. New pathological findings in emphysema of childhood. I. Polyalveolar 

lobe with emphysema. Thorax. 1970;25:682-690. 

68. Tapper D, Schuster S, Mcbride J, Eraklis A, Wohl ME, Williams A, Reid L. Polyalveolar 

lobe: anatomic and physiologic parameters and their relationship to congenital 

lobar emphysema. J Pediatr Surg. 1980;15:931-937. 

69. Lincoln JC, Stark J, Subramanian S, Aberden E, Bonham-Certer RE, Berry CL, 

Waterston DJ. Congenital lobar emphysema. Ann Surg. 1971;173:55-62. 

70. Sarıoğlu T, Saylam A, Aytaç A, Sarıkayalar F, Çağlar M, Alp M. Congenital lobar 

emphysema. Turk J Pediatr. 1983;25:103-108. 

71. Korngold HW, Baher JM; Non-surgical treatment of unilobar obstructive emphysema 

of the newborn. Pediatrics. 1954;14:296-304. 

72. Roghair GD. Nonoperative management of lobar emphysema. Radiology. 

1972;102:125-127. 

73. Shannon DC, Todres ID, Moylan FM. Infantile lobar hyperinflation: expectant 

treatment. Pediatrics. 1977;59:1012-1018. 

74. Kennedy CD, Habiki P, Matthew DJ, Gordon I. Lobar emphysema:long-term imaging 

follow-up. Radiology. 1991;180:189-193. 

75. Stigers KB, Woodrign JH, Kanga JF. The clinical and imaging spectrum 

of findings in patients with congenital lobar emphysema. Pediatr Pulmonol. 

1992;14:160-170. 

76. Hulsoff T, Kalvebge H. Contribution to the diagnosis and frequency or congenital 

lung aplasia . Fortschi. Rontgenisti. 1959;91:725-728. 

77. Lucas DS, Dolter CT, Steinberg I. Agenesis of the lung and patent ductus arteriosus 

with reversal flow. N Engl J Med. 1953;249:107-109.


78. Sbokos CG, McMillan IK. Agenesis of the lung. Br J Dis Chest. 1977;71:183-197. 

79. Say B, Carpenter NJ, Giacoia G, Jegathesan S, Agenesis of the lung associated 

with a cromosome abnormality (46,xx,2p+) J Med Genet. 1980;17:477-478. 

80. Massumi R, Teleghani M, Ellis I. Cardiorespiratory studies in congenital absence 

of one lung. J Thorac Cardiovasc Surg. 1966;51:561-568. 

81. Claireaux A, Ferreira HP. Bilateral pulmonary agenesis. Arch Dis Child. 

1958;33:364-366. 

82. Swischuk LE, Richardson CJ, Nichols MM, Ingmon MJ. Primary pulmonary hipoplasia 

in the neonate. J Pediatr. 1979;95:573-577. 

83. Luck Sr, Reynolds M, Raffensperger JG. Congenital bronchopulmonary malformations. 

Curr Probl Surg. 1986;23:245-314. 

84. Yücel O, Gürkök S, Gözübüyük A, Çaylak H, Sapmaz E, Kavaklı K, Dakak M, Genç 

O. Diagnosis and Surgical Treatment of Pulmonary Sequestration Thorac Cardiov 

Surg. 2008; 56: 154–157 

85. Carter R. Pulmonary sequestration. Ann Thorac Surg. 1969;7:68-88. 

86. Iwai K, Shindo G, Hajikano H, Tajima H. Morimoto M. Intralobar pulmonary sequestration, 

with special reference to development pathology. Am Rev Respir Dis. 

1973;107:911-920. 

87. Yüksel M. Doğan R, Öztek İ, Aydilek R. Periferik (ekstraplevral) bronkojenik kist 

ile birlikte görülen pulmoner sekestrasyon. Tüberküloz ve Toraks. 1987;35:43-49. 

88. Sakala EP, Perrott WS, Grube GL. Sonographic characteristics of antenatally 

diagnosed extralobar pulmonary sequestration and congenital adenomatoid malformation. 

Obstet Gynecol Surv. 1994;49:647-655. 

89. Beksaç MS. Fetal Tedavi: Farmakolojik ve Cerrahi Yaklaşımlar. In:Beksaç MS 

(ed). Fetal Tıp; Prenatal Tanı. Ankara: Medical Network, 1995;205-220. 

90. Becmeur F, Horta-Geraud P, Donato L, Sauvage P. Pulmonary 

sequestrations:prenatal ultrasound diagnosis, treatment and out<strong>com</strong>e. J Pediatr 

Surg. 1998;33:492-496. 

91. Williams AO, Enumah FI. Extralobar pulmonary sequestration. Thorax 

1968;23:200-203. 

92. Savic B, Birtel FJ, Tholen W, Funke HD, Knoche R. Lung sequestration: report of 

seven cases and review of 540 published cases. Thorax. 1979; 34:96-101. 

93. Turk LN, Lindskog GE. Impotance of angiographic diagnosis in intralobar pulmonary 

sequestration. J Thorac Cardiovasc Surg. 1961;41:299-305. 

94. Collin P, Desjardins JG, Khan AH. Pulmonary sequestration. J Pediatr Surg 

1987;22:750–753. 

95. Rubin Em, Garcia H, Harowitz MD, Guerra JJ Jr. Fatal massive hemoptysis secondary 

to intralobar sequestration. Chest. 1994;106:954-955. 

96. Jones PH. Developmental defect in the lung. Thorax. 1955;10:205-213. 

97. Boyden EA. Bronchogenic cyst and theory of intralobar sequestration: new 

embriyologic data. J Thorac Cardiovasc Surg. 1958;35:604-616. 

98. Kirwan WO, Waldbaum PR, McCormac RJM. Cystic intrathoracic derivatives of 

the foregut and their <strong>com</strong>plications. Thorax 1973;28:424-428. 

99. Gessendorfer H. Cervical bronchial cysts. J Pediatr Surg. 1973;8:435. 

100. Toulokian RJ. Air filled bronchogenic cysts presenting as a cervical mass in 

the newborn. J Pediatr Surg. 1982;17:311-312. 

101. Gavuzoğlu MK, Hatipoğlu A, Doğan R, Yüksel M. Bronkojenik kistler (servikotorasik 

lokalizasyonlu iki vaka nedeniyle). Tüberküloz ve Toraks. 1984;32:99-104. 

102. Constant E, Davis DG, Edminster R. Bronchogenic cysts of the suprasternal 

area. Plast Reconstr Surg. 1973;52:88-91. 

103. Fraga S, Helvig EB, Rosen SH. Bronchogenic cysts in the skin and subcutaneous 

tissue. Am J Clin Pathol. 1971;56:230-238. 

104. Deenodayalu RP, Fisuri P, Dewall RA. Intrapericardial teratoma and bronchogenic 

cyst. Review of the literature and report of succesful surgery in infant with 

intra-pericardial teratoma. J Thorac Cardiovasc Surg. 1974; 67: 945-952. 

105. Buddington WI. Intradiaphragmatic cyst. Nineth reported case. N Engl J Med. 

1957;257:613-615. 

106. Ramenofsky ML, Leape LL, McCauley RGK. Bronchogenic cyst. J Pediatr Surg. 

1979;14:219-224. 

107. Kuhn C, Kuhn JP. Coexistence of bronchial atresia and bronchogenic cyst: diagnostic 

criteria and embriyologic considerations. Pediatr Radiol. 1992;22: 568- 

570. 

108. Doğan R, Çetin G, Moldibi B, Kaya S, Alp M, Uçanok K, Ünlü M. Les kystes 

bronchogeniques pulmonaires et mediastinaux. Rev Mal Respir. 1988;5:123-127. 

109. Racz I, Baum GL. The relationship of ethnic origin to prevalance of cystic 

lung disease in Israel: a preliminary report. Am Rev Respir Dis. 1965;91:552-555. 

110. Baum GL, Racz I, Bubis JJ, Molho M, Shapiro BL. Cystic disease of the 

lung:report of eighty-eight cases, with an ethnologic relationship. Am J Med. 

1966;40:578-602. 

111. Rogers LF, Osmer JC. Bronchogenic cyst. A review of 44 cases. Am J Roentgenol. 

1964;91:273-283. 

112. Schmidt FE, Drapanas T. Congenital cystic lesions of the bronchi and lungs. 

Ann Thorac Surg. 1972;14:650-657. 

113. Chin KY, Tang MY. Congenital adenomatoid malformation of one lobe of lung 

with general anasarca. Arch Pathol. 1949;48:221-229. 

114. Nishibayashi SW, Andrassy RJ, Woolley MM. Congenital cystic adenomatoid 

malformation: a 30-year experience. J Pediatr Surg. 1981;16:704-706. 

115. Walker J, Cudmore RE. Respiratory problems and cystic adenomatoid malformation 

of lung. Arch Dis Child. 1990;65:649-650. 

116. Fitzgerald DA. Congenital cyst adenomatoid malformations:resect some and 

observe all? Paediatric Respir Reviews 2007;8: 67–76. 

117. Hancock BJ, Di Lorenzo M, Youssef S, Yazbeck S, Marcotte JE, Collin P. Childhood 

primary neoplasms. J Pediatr Surg 1993; 28: 1133–1136. 



118. Tomita SS, Wojtczak H, Pickard R, Vazquez WD . Congenital Cystic Adenomatoid 

Malformation and Bronchogenic Cyst in a 4-Month-Old Infant. Ann Thorac 

Cardiovasc Surg 2009; 15: 394–396. 

119. Buntain WL, Isaacs H Jr, Payne VC Jr, Lindesmith GG. Rosenkrantz JG. Lobar 

emphysema, cystic adenomatoid malformation, pulmonary sequestration, 

and bronchogenic cyst in infancy and childhood: A clinical group. J Pediatr Surg. 

1974;9:85-93. 

120. Stocker JT, Madewell JE, Drake RM. Congenital cystic adenomatoid malformation 

of the lung. Hum Pathol. 1977;8:155-171. 

121. Bale PM. Congenital cystic malformation of the lung. A form of congenital 

bronchiolar(adenomatoid) malformation. Am J Clin Pathol. 1979;71:411-420. 

122. Stocker JT. Congenital pulmonary airway malformation: a new name for and 

an expanded classification of congenital cystic adenomatous malformation of the 

lung. Histopathology 2002;41(Suppl 2):424–431. 

123. Cha I, Adzick NS, Harrison MR, Finkbeiner WE. Fetal congenital cystic adenomatoid 

malformations of the lung: a clinicopathologic study of eleven cases. Am J 

Surg Pathol 1997;21:537–544. 

124. Adzick NS, Harrison MR, Glick PL, Golbus MS, Anderson RL, Mahony BS, Callen 

PW, Hirsch JH, Luthy DA, Filly RA. Fetal cystic adenomatoid malformation: prenatal 

diagnosis and natural history. J Pediatr Surg 1985;20:483–488. 

125. Göçmen A, Kiper N, Tanyel C, Göğüş S, Özçelik U, Büyükpamukçu N. Congenital 

cystic adenomatoid malformation. A report of a case and review of the literature. 

Turk J Pediatr. 1993;35:299-303. 

126. McCullagh M, Mac Connachiel I, Garvie D, Dykes E. Accuracy of prenatal diagnosis 

of congenital cystic adenomatoid malformation. Arch Dis Child. 1994;71:F 

111-113. 

127. Adzick NS, Harrison MR. Management of fetus with a cystic adenomatoid 

malformation. World J Surg. 1993;17:342-349. 

128. Adzick NS. Management of Fetal Lung Lesions. Clin Perinatol. 2009;36: 

363–376. 

129. Hartman GE, Shochat SJ. Primary pulmonary neoplasms of childhood:a review. 

Ann Thorac Surg 1983;36:109–119. 

130. Granata C, Gambini C, Balducci T, Toma P, Michelazzi A, Conte M, Jasonni V. 

Bronchoalveolar carcinoma arising in congenital cystic adenomatoid malformation 

in a child: a case report and review of malignancies originating in congenital 

cystic adenomatoid malformation. Pediatr Pulmonol 1998;25:62–66. 

131. Langston C. New concepts in the pathology of congenital lungmalformations. 

Sem Pediatr Surg 2003;12:17–37. 

132. Wong A, Vieten D, Singh S, Harvey JG, Andrew J. A. Long-term out<strong>com</strong>e of 

asymptomatic patients with congenital cystic adenomatoid malformation. Pediatr 

Surg Int. 2009; 25:479–485. 

133. Guest JL Jr, Anderson JN. Tracheobronchomegaly. (Mounier-Kuhn Syndrome) 

JAMA. 1977;238:1754-1755. 

134. Anadol D, Özçelik U, Kiper N, Göçmen A. A case of tracheobronchomegali 

(Mounier-Kuhn Syndrome) diagnosed via flexible bronchoscopy. J Bronchol. 

2001;8:190-192. 

135. Collard P, Freitag L, Reynaert MS, Rodenstein DO, Francis C. Respiratory failure 

due to tracheobronchomalacia. Thorax 1996; 51:224-226. 

136. Nuutinen J. Acquired tracheobronchomalacia : a clinical study with bronchological 

correlations. Ann. Clin. Res. 1977;9:350-355. 

137. Nuutinen J. Acquired tracheobronchomalacia. Eur. J. Respir. Dis. 1982;63:380- 

387. 

138. Cerden KA, Boiselle PM,Waltz DA. Tracheomalacia and tracheobronchomalacia 

in children and adults: an indepth review. Chest 2005;127: 984-1005. 

139. Gilkeson RC, Ciancibello LM, Hejal RB. Tracheobronchomalacia: dynamic airway 

evaluation with multidetector CT. AJR. Am. J. Roentgenol. 2001;176:205-210. 

140. Ellis FH, McGoon DC, Kincaid OW: Congenital vascular malformations of the 

lungs. Med Clin North Am. 1974;48:1069-1081. 

141. Shileds TW. Congenital vascular lesions of the lungs. In:Shield TW, LoCicero 

III J, Ponn RB, Eds. General Thoracic Surgery. 5th ed. Philadelphia. W. B. Saunders, 

2000:975-987. 

142. Clements BS, Warner JO. Pulmonary sequestration and related congenital 

bronchopulmonary-vascular malformations:nomenclature and classification based 

on anatomical and embryological considerations. Thorax 1987;42:401-408. 

143. Clements BS, Warner JO, Shinebourne EA. Congenital bronchopulmonary vascular 

malformations: clinical application of a simple anatomical approach in 25 

cases. Thorax 1987;42:409-416. 

144. Lee ML, Tsao LY, Chaou WT, Yang AD, Yeh KT, Wang JK, Wu MH, Lue HC, Chiu 

IS, Chang CI. Revisit on congenital bronchopulmonary vascular malformations: a 

haphazard branching theory of malinosculations and its clinical classification and 

implication. Pediatr Pulmonol 2002;33:1-11. 

145. Kucera V, Fiser B, Tuma S, Hucin B. Unilateral absence of pulmonary artery: 

A report on 19 selected clinical cases. Thorac. Cardiovasc. Surgeon, 1982;30:152- 

158. 

146. Madoff IM, Gaensler EA, Strieder JW. Congenital absence of the right pulmonary 

artery. N Engl J Med. 1952;247:149-157. 

147. Pool PE, Vigel JH, Blount G. Congenital unilateral absence of a pulmonary 

artery. The importance of flow in pulmonary hypertension. Am J Cardiol. 

1962;10:706-732. 

148. Böke E, Doğan R, Günay İ, Berki T, Türkoğlu H, Oram E, Oram A, Erbengi G, Işın 

E. <strong>Konjenital</strong> izole sol pulmoner arter yokluğu. A. Ü. T. F. Mecmuası, 1983;36:467- 

476. 

149. Penkoske PA, Castenada AR, Fyler DC, Van Praagh R. Origin of pulmonary ar- 




tery branch from ascending aorta. J Thorac Cardiovasc Surg. 1983;85:537-545. 

150. Schneiderman LJ. Isolated congenital absence of the right pulmonary artery: 

a caution as to its diagnosis and a proposal for its embryogenesis. Report of a 

case with review. Am Heart J. 1958;55:772-780. 

151. Yarnal JR. Agenesis of the right pulmonary artery. N Engl J Med. 1980;303:884- 

885. 

152. Rocchini AP, Emmanouilides GC. Peripheral pulmonary artery stenosis with 

intact ventricular septum. In Adams FH, Emmanouilides GC, Riemenschneider TA. 

Eds. Moss’ Heart Disease in infants, children, and adolescents. 4th ed. Baltimore 

Williams & Wilkins, 1989:327-333. 

153. Dağsalı S. Sağ ventrikül çıkım yolu darlıkları. In:Bozer AY Ed. Kalp Hastalıkları 

ve Cerrahisi. Ankara; Ayyıldız Matbaası, 1985:382-386. 

154. Massin MM. Midterm results of the neonatal arterial switch operation: a review. 

J Thorac Cardiovasc Surg. 1999; 40 (4): 517-522. 

155. Rocchini AP, Kveselis D, Dick M, Crowley D, Snider R, Rosenthal A. Use 

of balloon angioplasty to treat peripheral pulmonary stenosis. Am J Cardiol, 

1984;54:1069-1073. 

156. Anabtawi IN, Ellison RG, Ellison LT. Pulmonary arteriovenous aneurysms and 

fistulas: anatomical variations, embryology, and classification. Ann Thorac Surg, 

1965;1:277-285. 

157. Dines DE, Seward JB, Bernatz PE. Pulmonary arteriovenous fistulas. Mayo Clin 

Proc, 1983;58:176-181. 

158. Pierucci P, Murphy J, Henderson KJ, Chyun DA, White RI. New definition and 

natural history of patients with diffuse pulmonary arteriovenous malformations: 

twenty-seven–year experience. CHEST 2008; 133:653–661. 

159. Goodenberger DM. Pulmonary arteriovenous malformations. In Fishman AP, 

Elias JA; Fishman JA, Grippi MA, Kaiser LR, Senior RM, Eds. Fishman’s Pulmonary 

Diseases and Disorders. 3rd Ed. New York, Mc Graw-Hill, 1998:1375-1385. 

160. Remy J, Jardin MR, Wattinne L, Deffontaines C. Pulmonary arteriovenous malformations: 

evaluation with CT of the chest before and after treatment. Radiology. 

1992;182:809-816. 

161. Dalton ML Jr. Goodwin FC, Bronwell AW. Intrapleural rupture of pulmonary arteriovenous 

aneurysms: report of a case. Dis Chest. 1967;52:97-100. 

162. Yeung M. Khan KA, Antecol DH, Walker DR, Shuaib A. Transcranial Doppler ultrasonography 

and transesophageal echocardiography in the investigation of pulmonary 

arteriovenous malformation in a patient with hereditary hemorrhagic telengiectasia 

presenting with stroke. Stroke. 1995;26:1941-1944. 

163. Sperling DC, Cheitlin M, Sullivan RW, Smith A. Pulmonary arteriovenous fistulas 

with pulmonary hypertension. Chest, 1977;71:753-757. 

164. Gianturco C, Anderson JH, Wallaces. Mechanical devices for arterial occlusion. 

Am J Roentgenol. 1975;124. 428-435. 

165. Kim Sj, Bae EJ, Cho DJ, Park IS; Kim YM, Kim WH, Kim SH. Development of pulmonary 

arteriovenous fistulas after bidirectional cavopulmonary shunt. Ann Thorac 

Surg. 2000;70:1918-1922. 

166. Vettukattil JJ, Slavik Z, Lamb RK, Monro JL, Keeton BR, Tsang VT, Adous RJ, Zivanovic 

A, Johns S, Lewington V, Salmon AP. Intrapulmonary arteriovenous shunting 

may be a universal phenomenon in patients with the superior cavopulmonary 

anastomosis: a radionuclid study. Heart. 2000;83:425-428. 

167. Baskett RJ, Ross DB, Warren AE, Sharratt GP, Murphy DA. Hepatic vein to the 

azygos vein anastomosis for pulmonary arteriovenous fistulae. Ann. Thorac Surg. 

1999;68:232-233. 

168. Srivastava D, Preminger T, Lock JE, Mandell V, Keane JF, Mayer JE Jr, Kazakewich 

H, Spevak PJ. Hepatic venous blood and the development of pulmonary arteriovenous 

malformations in congenital heart disease. Circulation. 1995;92:1217- 

1222. 

169. Hubail Z, Eapen R, Lemler M. Anomalous systemic arterial supply to the lungs: 

an unusual etiology for cardiomegaly. Pediatr Cardiol. 2006;27:608-611. 

170. Shebani SO, Khan MD, Tofeig MA. A congenital fistula between the descending 

aorta and the right pulmonary vein in neonate presenting with heart failure. 

Cardiol Young 2007;17:563-564. 

171. Arnett JC Jr, Patton RM. Pulmonary varix. Thorax. 1976;31:107-112. 

172. Wood AE. Congenital pulmonary varix. J Cardiovasc Surg. 1982;23:266-268. 

173. Hsu I, Keiser GA, Adkins PC, Sheefferman MM. Pulmonary varix regression after 

mitral valve replacement. Am J Cardiol. 1976;37:928-932. 

174. Platzker J, Goldhammer E, Simon J, Abinader E. Pulmonary varices, benign 

congenital anomalies simulating peripheral masses of various etiologies. Clin Cardiol. 

1984;7:295-298. 

175. Savaş R, Özacar R, Ertuğrul G, Çallı C, Memiş A, Yunten N, Alper H. Varix of 

the inferior pulmonary vein: <strong>com</strong>puted tomography and magnetic resonance angiography 

findings. Monaldi. Arch Chest Dis. 1999;54:399-401. 

176. Perret L, Fortelius P. Ruptured aneurysm of a pulmonary vein. Acta Tuberc 

Scand. 1962;41:53-55. 

177. Ungaro R, Saab S, Almond CH, Kumar S. Solitary peripheral pulmonary artery 

aneurysms: pathogenesis and surgical treatment. J Thorac Cardiovasc Surg. 

1976;71:566-571. 

178. Diab K, Richardson R, Pophal S, Alboliras E. Left hemitruncus associated with 

tetralogy of fallot: fetal diagnosis and postnatal chocardiographic and cardiac 

<strong>com</strong>puted tomographic confirmation. Pediatr Cardiol 2010; 31:534–537. 

179. Doğan R, Çeliker A, Farsak B. Anomalous origin of one pulmonary artery 

branch from ascending aorta “so called hemitruncus”. Report of an additional case 

treated surgically. Turk J Pedaitr, 2001;43:257-260. 

180. Duncan WJ, Freedom RM, Olley PM, Rowe RD. Two-dimesional echocardiographic 

identification of hemitruncus: Anomalous origin of one pulmonary artery 



from ascending aorta with the other pulmonary artery arising normal from right 

ventricle. Am Heart J. 1981;102:892-896. 

181. Rosa U, Wade KC. CT finfings in hemitruncus. J Comput Asist Tomogr, 

1987;11:698-700. 

182. Seehtem U, Jungehulsing M, deVivie R, Mennicken U, Hoop HW. Left hemitruncus 

in adulthood. Diagnostic role of magnetic resonance imaging. Eur Heart J. 

1991;12:1040-1044. 

183. Nathan M, Rimmer D, Piercey G, del Nido PJ, Mayer JE, Bacha EA, Pigula FA. 

Early repair of hemitruncus: excellent early and late out<strong>com</strong>es. J Thorac Cardiovasc 

Surg. 2007; 133:1329–1335. 

184. Brown JW, Ruzmetov M, Minnich DJ, Vijay P, Edwards CA, Uhlig PN, Fiore AC, 

Turrentine NW. Surgical management of scimitar syndrome: An alternative approach. 

J of Thorac and Cardiovasc Surg. 2003; 125: 238-245. 

185. Dupuis C, Charaf LA, Breviere GM, Abou P, Remy-Jardin M, Helmius G. The 

“adult” form of the scimitar syndrome. Am J Cardiol. 1992; 70 : 502-507. 

186. Gao YA, Burrows PE, Benson LN, Rabinovitch M, Freedom RM. Scimitar 

syndrome in infancy. J Am Coll Cardiol. 1993; 22: 873-882. 

187. Canter CE, Martin TC, Spray TL, Weldon CS, Strauss AW. Scimitar syndrome 

in childhood. Am J Cardiol. 1986; 58 : 652. 

188. Dupuis C, Charaf LA, Breviere GM, Abou P. Infantile form of the Scimitar 

syndrome with pulmonary hypertension. Am J Cardiol. 1993 ;71:1326-30. 

189. Woodring JH, Howard TA, Knaga JF. Congenital pulmonary venolobar syndrome 

revisited. Radiographics. 1994 ;14:349-369. 

190. Rutledge JM, Hiatt PW, Wesley Vick G 3rd, Grifka RG. A sword for the left hand: 

an unusual case of left-sided scimitar syndrome. Pediatr Cardiol. 2001;22:350- 

352. 

191. Juraszek AL, Cohn H, Van Praagh R, Van Praagh S. Isolated left-sided scimitar 

vein connecting all left pulmonary veins to the right inferior vena cava. Pediatr 

Cardiol. 2005;26:846-847. 

192. Muta H, Akagi T, Iemura M, Kato H. Coil occlusion of aortopulmonary collateral 

arteries in an infant with scimitar syndrome. Jpn Circ J. 1999;63:729-731. 

193. Inoue T, Ichihara M, Uchida T, Sakai Y, Hayashi T, Morooka S. Three dimensional 

<strong>com</strong>puted tomography showing partial anomalous pulmonary venous connection 

<strong>com</strong>plicated by the scimitar syndrome. Circulation. 2002; 105: 663. 

194. Ferrari VA, Reilly MP, Axel L, Sutton MG. Scimitar syndrome. Circulation. 1998; 

98 : 1583-1584. 

195. Dupuis C, Vaksmann G, Remy-Jardin M, Francart C. Horseshoe lung and scimitar 

syndrome in an asymptomatic child. Eur Heart J. 1994;15:1008-1009. 

196. Baxter R, McFadden M, Gradman M, Wright A. Scimitar syndrome: cine magnetic 

resonance imaging demonstration of anomalous pulmonary venous drainage. 

Ann Thorac Surg. 1990; 50 : 121-123. 

197. Gilkeson RC, Lee JH, Sachs PB, Clampitt M. Gadolinium-enhanced magnetic 

resonance angiography in scimitar syndrome diagnosis and postoperative evaluation. 

Tex Heart Inst J. 2000; 27: 309-311. 

198. Baran R, Kir A, Meltem Tor M, Ozvaran K, Tunaci A. Scimitar syndrome: Confirmation 

of diagnosis by a noninvasive technique (MRI). Eur Radiol. 1996; 6 : 

92-94. 

199. Tutar E, Fitoz S, Atalay S, Uysalel A, Aral A, Ekici F, Eyileten ZB, Kendirli T. 

Magnetic resonance angiographic and three-dimensional <strong>com</strong>puterized tomographic 

identification of scimitar syndrome in an 8-month-old infant. Turk J Pediatr. 

2005;47:92-94. 

200. Gikonyo DK, Tandon R, Lucas RV Jr, Edwards JE. Scimitar syndrome in neonates: 

report of four cases and review of the literature. Pediatr Cardiol. 1986; 6 

:193-197. 

201. Schramel FM, Westermann CJ, Knaepen PJ, van den Bosch JM. The Scimitar 

syndrome: clinical spectrum and surgical treatment. Eur Respir J. 1995 ;8:196-201. 

202. Woody JN, Graham Jr TP, Bradford WD, Sabiston Jr DC, Canent Jr RV. Hypoplastic 

right lung with systemic blood supply and anomalous pulmonary venous drainage: 

reversal of pulmonary hypertension with surgical management in infancy. 

American Heart Journal. 1972; 83: 82-88. 

203. Murphy JW, Kerr AR, Kirklin JW. Intracardiac repair for anomalous pulmonary 

venous connection of right lung to inferior vena cava. Annals of Thoracic Surgery. 

1971; 11: 38-42. 

204. France NE, Brown RJ. Congenital pulmonary lymptasgiectasis: report 11 

examples with special reference to cardiovascular findings. Arch Dis Child. 

1971;46:528-532. 

205. Hilliard RI, McKendry JB, Philips MJ. Congenital abnormalities of the lymphatic 

system:a new clinical classification. Pediatrics 1990;86:988-994. 

206. Bouchard S, Di Lorenzo M, Youssef S, Simard P, Lapierre JG. Pulmonary 

lymphangiectasia revisited. J Pediatr Surg 2000;35:796-800. 

207. Noonon JA, Walters LR, Reeves JT. Congenital pulmonary lymphangiectasis. 

AM J Dis Child, 1970;120:314-319. 

208. Scott-Emuakpor AB, Warren ST, Kapur S, Quiachon EB, Higgins JV. Familial 

occurence of congenital pulmonary lymphangiectasis. Genetic implications. Am J 

Dis Child, 1981;135:532-534. 

209. Hunter WS, Becroft DM. Congenital pulmonary lymphangiectasis associated 

with pleural effusions. Arch Dis Child. 1984;59:278-279. 

210. Akçakuş M, Köklü E, Bilgin M, Kurtoğlu S, Altunay L, Canpolat M, Budak N. 

Congenital pulmonary lymphangiectasia in a newborn: a response to aoutlogous 

blood therapy. Neonatalogy 2007;91:256-259.

Konjenital Akciğer Anomalileri - jcam.com.tr

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?