Bladet 2012-2 - Alfa-1 Sverige Riksförening

Sponsor MEC gruppenALFA-BLADETFrån min horisontÄntligen pins medvår logo!Nu kan du visa att du är medlemi föreningen. Det kan också visaoch du har Alfa-1 antitrypsinbrist.Pins är emaljerade och ca 8 mmi diameter.De kostar 20 kronor per styckoch 5 kronor i porto. Beställgenom att sätta in summan tillAlfa-1 PG 146 18 11-0. Skriv fullständiganamn och adressuppgifter,så skickar vi.Ett litet tips!Beställ flera så behöver du inteflytta mellan olika plagg.När jag åkte till Nässjö var jag förberedd på ett beslut att föreningenskulle avvecklas, hemska tanke. Men medlemmarna ville något annat,alla var överens om att vi måste finnas kvar och utvecklas.Jag hade beslutat att ta ledigt och koppla av hela sommaren. Vädret,som vi svenskar älskar att tala om, har varit lite si och så. Inte alltförvarmt och lagom med regn.Lite härligt är det med allt det gröna och friska, som vi har härhemma. Jag har skördat. Jordgubbar, hallon, vinbär och rabarber tillmånga härliga pajer. Allt det goda och färgrika, som gör så gott.Nu njuter jag av augustivärmen och vill ha sommar ända in i oktoberdå ska jag skörda både fikon och kivi.Snart börjar vattengympa, QiGong och akvarellkursen, det är såskönt att komma igång och träffa alla vänner igen.Som ni förstår har jag inte lagt Alfa-1 helt åt sidan, därför håller du ettnytt Blad i handen. På torsdag ska vi träffa Hjärt- Lungs Riksförbundoch diskutera vad ett samarbete kan innebära för oss. Till helgensamlas den nya styrelsen och planerar höstens verksamhet.”Jag vill så mycket”Be om ursäkt till er medlemmar som imedlemsenkäten svarade att ni ville arbetaaktivt i föreningen.Jag förstår att ni väntat på att bli kontaktadeoch när ni inte hört något frånoss är det mycket förståeligt att ni blivitbåde besvikna och arga.Förklaringen är, att den redovisning vifick från GfK var felaktig och det gicktyvärr inte att rätta till. Namn och vad niville bidra med gick inte att koppla ihop.Därför ber jag er!Tag direkt kontakt med mig ochberätta vad du vill och kan göra förföreningens framtid.VI behöver er alla!Inger Ahlbin ordförandetel 040 - 160217info@alfa-1.seInger Ahlbin Riksföreningens ordförandeordf@alfa-1.seINNEHÅLL . . . . . . . . . . . . . . .sid 2sid 3sid 4 - 5sid 6 - 7sid 8sid 9sid 10sid 11sid 12sid 14sid 15sid 16Jag vill så mycket - Från min horisontTema Alfa-1 2012 i NässjöAlfa-1 har sitt ursprung i levernMånga ”konstiga” undersökningarDen viktiga matenWorkshop verksamhetsplanBehövs Alfa-1 föreningen?Riksföreningens årsmöteFöreningsagendaNya styrelsen presenterar sigEn sällsynt sällsynt dagAtt vara tyst och snällNotiserLandet runtAlfa Bladet sänds till föreningens medlemmar och patientermed AAT-brist - OBS! sekretesskyddat utskick.Alfa Bladet ingår som informationsmaterial om föreningensverksamhet och om alfa-1 antitrypsin (brist).2

ALFA-BLADETTema Alfa-1 2012Medlemsträff, Infodag och årsmöte2 - 3 juni i NässjöText Inger AhlbinDen årliga konferensen arrangeras av Riksförening, denna gång med CSLBehring, Grifols och Pulmonx som sponsorer. Vi samlar patienter och anhörigatill en helg med enastående sammanhållning.36 person hade hörsammat inbjudan, de flesta återkommer år från år. Desom var nya blev snabbt inlemmade i den stora Alfa-familjen och blev välomhändertagna.Omväxlande programI alla undersökningar önskas merkunskap om vad alfa-1 antitrypsinbristkan ställa till med för problem ikroppen. Inledningen av konferensenär därför informationsdelen medkontakt mellan erfarna alfa-läkare,patienter och anhöriga.På söndagen avhölls det viktigaårsmötet med diskussioner och positivabeslut om föreningens framtidaverksamhet.Därför har konferensen lagts uppmed en blandning av föredrag ochrundabordssamtal.Välkommen!Styrelsens Annette och Anette togväl om hand vid ankomsten ochfördelade namnbrickor. Det är inteså lätt att komma ihåg vad alla heteroch var de kommer ifrån, så skönt attkunna läsa innantill. Alla fick en deltagarlistamed adressuppgifter.Därefter vad dags att samla kraftervid en välsmakande lunch innan vi togoss upp till den ljusa och rymliga konferenslokalen,där det fanns extra tillskottav vatten, frukt och karameller.Som ordföranden öppnade jag konferensenoch presenterade det innehållsrikaprogrammet med hålltider.Möte med experternaFörst upp på podiet var Joyce.Hon slog fast att AAT-brist är ettgenfel, som disponerar för lung- ochleversjukdom och som tillägg ser utatt vara involverat i en lång räcka avandra kroniska sjukdomar. Tidigarehar man menat att bärarna, PiMZ,inte blir sjuka. Men nu ser det faktisktut som att även dessa kan drabbasav samma problem.Hon berättade om en kvinna, somfått diagnosen skrumplever av alkoholism,hon smakade inte sprit. Sålycklig hon blev över AAT-diagnosen.En viktig sak som fastnade i mittminne var att sätta in antibiotika eftertre dagars feber. Därför bör det alltidfinnas hemma.Nästa kvinna var Ingrid, som visadeoch beskrev alla dessa konstiga undersökningaroch maskiner. Efterhennes beskrivning kändes detmycket tryggare.Hon påpekade hur viktigt det var attha en klämma om näsan vid spirometri,det har jag aldrig varit med om.Margareta lärde oss mycket om dengoda maten. Jag behöver aldrig meraha dåligt samvete när jag serveraren smörgås, rikligt med pålägg ochgrönsaker, det är en energität måltid.Alla föreläsarna avtackades med enblomstercheck och en bok.“Den skånska historien - Vikingarna”.På följande sidor läser du utförligareportage från föreläsningar, Workshopoch årsmötet.Hotellets entré ligger mindre än 100 meter från järnvägsstationen - bekvämare kan det knappast vara.Rundabordssamtal och gemenskap vid måltiderna.3

AATÅr 1962Andlös upptäckt hos två syskon från Eksjömed emfysem -Bandet för alfa-1 antitrypsin saknas.Av professorBertil Laurell MalmöText Catrine ReuterborgAlfa-1 brist har sittursprung i levernJoyce Carlson, docent Labmedicin SkåneKlinisk kemi och BiobankenJoyce har arbetat med AAT sedan 1978. Hon har forskatbåde i Sverige och USA och skrivit mycket om AAT-brist ,påverkan på levern och andra organProteas - antiproteas i balansProteasLeukocytelastasHämmarePi Z- AntitrypsinProteas-hämmare (tex AAT)ska vara i balans.Leukocyt elastas – för att det saknasAAT leder till lungemfysem. AAT ärsom en musfälla, den klyvs när ämnetkommer i närheten och fångar ämneti molekylen.Kortisol är motsatt – den släpper utkortisol när man har en inflammation.Kortisol är ett slags kortisonoch ett viktigt hormon i kroppen.AAT-halten ökar vid inflammationRök inaktiverar AAT, därför blir mansämre av rökning, det gäller även rökareutan AAT-brist.Prevalens av AAT Brist Pi ZZ AAT brist 1/1600 Svenskar 10 – 15% normal plasma AAT halt Pi MZ heterozygotes - 4.6% av Svenskar ca 57% normal plasma AAT haltPi SS homozygoter - ca 3% avbefolkningen ? ca 60% normal AAT halt.Pi SZ heterozygoter ca 1 /100 Svenskar ca 37% normal AAT haltLeversjukdom1969 träffade man på en liten pojkemed klumpar av AAT i levern, hanhade levercirros (skrumplever), ävenbrodern blev sjuk. Hos svårt leversjukabarn är dödligheten större hospojkar än hos flickor.En undersökning på tidigt 1980-talvisade att av de leversjuka barnenläkte 10% ut, 3 % dog i levercirros(skrumplever).Före antibiotikans tid när levnadsförhållandevar sämre och man t.exeldade med fotogen och ved insjuknademånga mycket tidigare än i dag.Många i 30-40 års ålder hade emfysem.60-70% avled före 50 års ålder.20% fick levercirros, 7 % levercancer20 % dog av annat, Medan andramed svår ATT-brist levde till 80-85års ålder helt friska. Man har fortfarandeinte funnit förklaring till varförsomliga blir sjuka medan andra förblirfriska livet ut.1986 obduktion i Malmö av 17personer med PiZZ och 68 i en kontrollgrupp.Det visade sig att det var 7,8 gångerstörre risk att utveckla cirros än ikontrollgruppen, något vanligare hosmän. 20% högre risk att få levercancerför PiZZ.Man har också tittat på leversjukamed MM, MZ respektive SZ.MZ och SZ har mer normala levervärdenän ZZ, vilket innebär en mildaresjukdom. I kontrollgruppen MM,är alkohol vanligaste orsaken till leversjukdom.Hos MZ och SZ är orsaken okändvilket tolkas som att AAT-bristen ärorsaken.Lätt och svår levercirros finns merhos MZ och SZ än hos MM.Levercancer är mycket vanligare hosMZ och SZ än hos MM.Uppföljning och forskning av patienteri Alfa-1 registret (PUK) visar endastmindre leverproblem.4

ALFA-BLADETBehandlingOm man har skrumplever är det viktigtatt levern inte skadas ännu mer.Man ska till exempel sluta att drickaalkohol och undvika läkemedel somkan förvärra sjukdomen.Det går oftast inte att behandla deleverskador som man redan har fått.Däremot får man behandling mot detsom orsakat dem, och mot de besvärman har. Ibland kan man få en ny levergenom en transplantation. Men somvi alla känner till är det brist på organ.AAT är ett akutfasprotein ochökar upp till 3 gånger så mycket vid infektioneroch inflammationer i kroppen.Det klumpar ihop sig vid högretemperaturer tex feber. Att det idagfinns bättre febernedsättande ochantibiotika gör att riskerna för leversjukdompå sikt kommer att minska.Det är alltså bra att som ZZ och MZta febernedsättande och antibiotikatidigare och att dricka mycket för attminska risken för klumpbildning.AAT bildas på många ställenAAT bildas i leverceller, men även injurar, binjurar (där kortison bildas),magsäcksslemhinnan, gallan, buspottkörteln,i brosk och slemkörtlar iluftrören och i hud och nerver.Hos ZZpatienter kan AAT klumpaihop sig i tunntarmscellerna. I endokrinabukspottkörteln klumpar deihop sig så att cellerna sprängs. Evkissar ZZ mer.Pannikulit- de flesta som får denovanliga sjukdomen har AAT-brist.AAT bildas i hårfolliklar (hårsäckar)Transgena Möss uttrycker humantPi M och Pi Z a1-antitrypsinJoyce Carlson, Rick Sifers,Savio L.C. WooBaylor College of MedicineHouston, Texas, USAVåra C57Bl / Agouti möss utveckladealdrig levercirros eller cancer.Andra forskar med samma sortersmöss rapporterade att de faktisktfick leversjukdom.What was the difference?Hur ställer man diagnos?1 klinisk misstanke2 biokemi: mäta AAT-halten* isoelektrisk(?) fokusering* gentest3 DNA-analys* forskning* prenantal diagnostik (vid svårleversjukdom hos ZZ-barn-extremtsjukt barn. Därför prenantal diagnostikpå syskon)Behandling ” HögstPrevention: inte röka 3 dagarMinska inflammation med feberAvkorta feberperioderKolla levervärden när man tagitmediciner.Prenantal diagnostikLevertransplantation – (koll på lungfunktionenföre)Varför får vissa mest lungproblemoch andra mest leverproblem?Det finns en blodbank som forskningsunderlag,Alfa-1 registret är intealla med i.Heterozygoter MZ har lägre risk attfå typ 2 diabetes.Forskning på att få ut AAT från levernoch att minska klumpbildningen pågårpå cell och mössnivå.Inte vänta för länge med feber.Det är 50 år sedan AAT-bristen upptäckteskanske något att fira/uppmärksamma?Catrine Reuterborg5”Prolastinbehandling”Det är inte bara bå grund av lungfunktionen,som man ska försöka undgåinfektioner. Levern vill också må bättreju färre infektioner man drar på sig.Detta borde vara mycke mera aktuelltnär man diskutera Prolastina. För ävenom inte substituionsbehandling hjälperpå leversjukdom har många brukare visatatt det minskar antalet infektioner.Det finnes ingen behandling som kanhindra leverskada vid alfa-1 bristInger AhlbinStort tack!Till Inger för organisationenoch till alla alfa-1or. Som sagt,Jag har aldrig träffat så mångaav Er förut - och på en historisktidpunkt. Själv blev jaglite inspirerad (ursäkta ord associationer)och kommer atttala med Eeva Piitulainen omnågra idéer.Tack för en trevlig dag - och enmycket trevlig bok om Malmödär jag har lärt mig bl.a. attjag bor 50 m ifrån en gammalstenålders gravhög.HälsningarJoyce CarlsonLabmedicin Skåne

Enkel spirometri ? - PEF ? - Lungfunktion ? - CT Thorax och buk med kontrast ? - Ultraljudsundersökning? - Magnetröntgen ? - MR Hjärta ? - Lungscintigrafi ? - PET med datortomografi? - HRCT ? - och mycket mera.Man undrar över när läkaren väljer de olika undrsökningarna, hur de går till och i vilkenapparat ska man ligga. Text Catrine ReuterborgStruktur och funktion ilungan och övriga organMånga ”konstiga” undersökningar – när ochvarför?Ingrid Skog från transplantationsenheten SUS Lund ger osssvar på ett livfullt och engagerande sätt.UltraljudsundersökningAlla vävnader i kroppen som innehållervatten, som lever, livmoder, njurar,gallblåsa, hjärta och blodkärl, kanundersökas med ultraljud.Det går inte att undersöka lungorna,eftersom ljudvågorna inte kan trängain i organ som innehåller luft.Undersökningen går till så att svagaljudvågor sänds in i kroppen genomultraljudsgivaren, som är i form av enliten dosa. Ljudvågorna reflekterastillbaka till ultraljudsgivaren av vävnadernaoch organen. Det reflekteradeljudet omvandlas med hjälp av en datortill en rörlig bild av kroppens organoch vävnader som kan ses på enbildskärm.Undersökningen kan hjälpa läkarenatt ställa diagnos eller visa om en vissbehandling har givit resultat.Beroende på vad som ska undersökasgörs olika förberedelser.För att det ska bli bra kontakt mellanden kroppsdel eller organ somska undersökas och ultraljudsgivarenstryks ett lager gelé ut på hudenovanför. Ultraljudsgivaren förs sedanfram och tillbaka över detta hudområde.Den bild som skapas visar sig påskärmenBronkoskopiDet är en undersökning där läkarenför ner ett instrument, en slang ett såkallat böjligt bronkoskop, i luftrören.Bronkoskopet överför bilder till enbildskärm så att läkaren hela tidenkan se hur luftrören ser ut. Läkarenkan också ta prover genom bronkoskopet.Man får genomgå en bronkoskopiom läkaren misstänker att man haren allvarlig infektion, inflammationeller tumör i lungorna eller luftrören.Denna metod används när man sätterin ventiler.Om läkaren ska använda ett böjligtbronkoskop får man en lugnandespruta någon timme innan. En stundinnan undersökningen bedövas näsanoch halsen med en sprej för att minskahost- och kräkreflexerna. Det görinte ont men kan kännas obehagligt.LungröntgenDet kallades förr för skärmbild.Patienten står upp.Man ser lungornas, luftstrupens ochdiafragmans form, kan urskilja luft,vävnad och ev vätska i lungorna. Dennaundersökning görs när man misstänkerlunginflammation.CT (=Computer Tomography)Patienten ligger ned och får kontrast.På en CT ser man mer än vid röntgen.HRCT är en form av CT, med högrestråldos men görs utan kontrast.Visar strukturen och avgränsningaräven i genomskärning.PET (Positron EmissionsTomografi)6

PET kallas ibland för PET scanPatienten ligger ned.Isotopundersökning som visar funktionen(upptaget) i kroppen. I kombinationmed CT så kan man avgöra omdet t.ex. är en tumör.MRT (Magnetic ResonaceTomography)magnetkameraundersökning,MR kan den också kallas för. Magnetröntgen.är ett felaktigt uttryck somman ibland kan få höra, eftersom detinte är någon form av röntgen.MRT bygger på magnetfält och radiovågor.Inte bra om man har plåt ikroppen (med lungventiler fungerardet bra). Passar inte så bra för att undersökalungor, bättre på leder, ryggmm.LungscintigrafiIsotopundersökning där man ocksåinhalerar radioaktiv luft under ca treminuter.Visar hur blod och luft cirkulerar. Användsinför lungkirurgi och ventilbehandlingför att se hur syret fördelarsig i lungorna.Det används även när man misstänkerlungemboli (=propp i lungan).Injektion av radioaktiv substans förefotografering av blodets fördelning ilungornaTLC= total lungkapacitet, RV= residualvolym, VC=vitalkapacitet,SpirometriLiten spirometri (vardagsspirometri)görs på vårdcentraler och mottagningar.PEF är en ännu enklare form avspirometri.Stor spirometripatienten sitter i enbox. Det är en fullständig lungfunktions-undersökningsom görs hos klinfys.Först andas man med vanliga andetag(ger en böljande linje), däreftersnabb maximal utandning (denförsta sekundens volym på kurvanär FEV1). Hela lungans volym, TLC(total lungkapacitet), kan delas in iVC (vitalkapacitet=den delen mananvänder) och RV (recidal volym,den luft som finns kvar i lunganefter maximal utandning). Mankan förbättra lungkapaciteten ochminska RV om man ”gymnastiserar”lungorna genom att andas mot ettmotstånd. TLC och RV mäts bara istor spirometri (med patienten i enbox).Resultatet på spirometriundersökningenflukturerar med personalen, medvilken person som instruerar, det kanskilja upp till 10%. För att få ett rättvisanderesultat bör man alltid ha enklämma för näsan.FEV1= Forcerad Expiratorisk Volym på 1 sekundDiffussonskapaciteten (hur utbytetmellan syre och koldioxid fungerar)kan påverkas om membranet i lunganär svullet eller om blodet rusar förbiför fort, varvid upptaget blir sämre.FEV1 är ett standardiserat värde därman tagit hänsyn till längd, ålder ochkön.FVC forcerad vital kapacitetDagsformen flukturerar, så egentligenär 6 minuters gångtest bäst.Vid obstruktiv lungfunktionsnedsättningKOL är FEV1 låg i förhållandetill VC.Vid restriktiv lungfunktionsnedsättningfinns för lite plats för luftentex vid lungfibros.SyresättningsmätningGörs med pulsoxymeter, en klämmapå fingret. Visar syresättning och puls.BlodgasanalysGörs med ett blodprov i handleden.Visar syrgas- och koldioxidtryck iblodet. För hög halt av koldioxid kanman dö av. Detta prov avgör behovetav syrgas.Skånes universitetssjukhus SUSHjärttransplantationer utförs sedan1988 och den första lungtransplantationeni Norden utfördes i Lund.Kliniken har rikssjukvårdsuppdragoch tar emot patienter från hela landetför transplantation av hjärta ochlungor.7

När ordet undernäring nämns tänker du kanske på barn i Afrika eller efter naturkatastrofen påHaiti. Det är få som tänker på att vi har undernäring i Europa och Sverige. Undernäring är vanligtförekommande vid KOL. Mellan 20 och 40% av patienterna drabbas under sin sjukdom. Det gåråt så mycket energi för att orka andas att energiintaget kan behöva ökas med upp till 70 %. Småoch många måltider med energitätare mat ät oftast en bra lösning.Text Catrine ReuterborgDen viktiga matenGott som gör gottFör återhämtning och styrkanär aptiten är litenMargareta Bensow BacosLeg. dietistViktiga näringsämnenFör de som har svårt att få i sig tillräcklignäring, är fett bra, det germycket energi även i små portioner.Antioxidanter hjälper till vid inflammationer.För de av oss som ska minska i viktbör vi öka på andelen grönsaker ikostcirkeln, medan de som har svårtatt äta ska minska på grönsakerna.Ät efter regnbågen, många olika färgerpå frukt och grönt.Tillsätt olja- gärna rapsolja, smör,flytande margarin, nötter och mandlar,majonnäs, avokado, gräddfil, ochglass. Det finns många enkla sätt omman behöver förstärka maten.Redan nu var vi flera som trots lunch,frukt mm blivit hungriga…Hur kan ett mellanmål hjälpa?Finns något lämpligt i kylen?Här kommer förslag på bra mellanmålnär man har svårt att få i sig tillräckligt:Färdig risgrynsgröt med saftsås ochkanske mer grädde, puddingar, nyponsoppamed grädde eller glass, färdigmatsom pannkakor, varm chokladmed vispgrädde, kakor, bullar, tårta,ost, oliver.Nej, nu får du sluta, ler en i publikensom, liksom många av oss, inte behövergå upp i vikt.Tips på näringsrika måltiderFärdig soppa med crème fraiche,Matiga smörgåsar som köttbullar medrödbetssallad, räkor ägg & majonnäs,sill & ägg,Potatissallad med färdiggrillad kycklingeller makrill.Tonfisk, kall potatis, majonnäs dressing,Rökt lax, crème fraiche, bröd ellerpotatis.För att få mer näring kan man dubblapålägget.Drycker kan bidra med extra energi:irish coffe, chokladdryck, smoothies,mjölk, juice och kanske en liten aperitifföre maten.8Färdigmat kan vara bra för personermed dålig aptit, ev. kompletterademed grönsaker.Mat behöver inte vara varm för attvar nyttigtMan måste ha lite “orkehull”!NäringsdryckerDet finns recept så man kan görahemlagad näringsdryck.Klara näringsdrycker innehåller intealla näringsämnen men är proteinrika.Man kan komplettera mat mednäringsdrycker, för att helt ersättamaten behövs 3-5 st. per dag.Tycker man inte om smaken kan mangöra något med dem. Frysa den ochäta som glass, blanda den med vaniljsmaki vaniljsås, t.ex.Det finns flera olika fabrikat av färdiganäringsdrycker, som vi passadepå att provsmaka.Margareta av-slutar med atttipsa om websidanwww.denviktigamaten.seVid fikat efteråt är jag inte ensam omatt ta en extra kaka.

Framtiden är inte längre vad den varitFramtiden kan blivad vi gör den tillWORKSHOPFrån Skåne Gunilla, Peter, Marita. Per-Erik och Sven-Ingemar. Anette stående i bakgrunden. Kim, Margareta,Lars och Inger saknas på bilden.Annette från Skåne. Från Västra Götaland Allan, Margareta,Christer, Siv, Bodil och Alice.Från Stockholm Annelie och Bengt-Åke, Mirja frånVästmanland, Eva, Nils och Catrine även de frånStockholm.” På vilket sätt kan viförverkliga måletSprida kunskapbåde inom föreningenoch externtFrån Småland Agneta och Inga-Maj. Från Södermanland Lennartoch Helene. Kjell och Linda även de från Småland.Erik saknas på bilden.9

Behövs Alfa-1 föreningen ? !Med kallelsen till föreningens årsmöte i Nässjö den 2:aoch 3:e juni följde en oroande information. För att föreningenskall kunna fungera vidare behöver styrelsen förstärkasmed nya medlemmar. Ett klart språk och budskapetvar uppfattat. Behövs föreningen och hur skall den iså fall kunna arbeta vidare.Trots den hotfulla verkligheten i inbjudan var det ett entusiastisktgäng som mötte upp på Hotell Högland underlördagsförmiddagen. Efter att vi ätit och börjat snackaihop oss fick vi lyssna till tre mycket informativa och braföredrag. En eloge till Inger som lyckas få tag på alla braföreläsare. Vi var många som ytterligare förstärktes iuppfattningen om hur viktig föreningen är.Sist på dagordningen hade Inger avsatt en timme för avdelning”klarspråk”. Utan nya personer till styrelsen kommer viinte att orka fungera vidare. Valberedningen har inte trotsett idogt arbete fått nya kandidater.En annan realitet är det minskande medlemsantalet. Attkunna rekvirera unga friska krafter i en förening med åldrandemedlemmar med vår kroniska diagnos rimmar dåligt.Medlemsantalet behöver breddas. Frågan är bara hur.Alfa-1 registret har ca 1000 registrerade. Problemet äratt registret inte är tillgängligt för oss. Bara att accepterafakta och söka nya vägar. Här fick vi alla en uppgift. Tänktill under kvällen och släpp loss kreativiteten. Nästa dagsamlas vi i grupper och sammanställer våra idéer.Alla var rörande överrens om att föreningens viktigaste uppgift är att sprida informationom förekomsten av a-1 bristen och vilka konsekvenser den kan ge med leversjukdomoch/eller lungemfysem. Här finns fortfarande mycket kunskapsluckor inom sjukvården.Känsligt att klanka på sjukvården, men vi ser och möter denna okunskap hela tiden.Efter att grupperna arbetat sig samman under en dryg timme på söndagsmorgonen redovisadesvåra resultat. Förslagen kan sammanfattas enligt:- Fortsätta arbetet med att få α-1 bristen godkänd som sällsynt diagnos.- Information till Hälsocentraler och barnläkarmottagningar.- Framtagande av nytt informationsmaterial.- Information via apotek och olika tidskrifter t.ex. Apotekstidningen och Status.- Delta aktivt med informationsmaterial och ev. föreläsningar på KOL-dagen i november- Uppmärksamma 50 år sedan bristen iidentifierades. Gärna deltagande i ”Fråga doktorn”- Anordna lokala patientträffar för gemenskap och utbyte av erfarenhet (kontakt genom sjukhus)Styrelsen kommer att arbeta vidare med förslagen under hösten.Text Lennart AlbergSå här svarade några medlemmar på frågorna:Hur ser ni på alfa-1 föreningens framtid? Vilken uppgift är viktigast för föreningen?Linda Grönberg och Kjell Magnusson från Trekanten i Kalmar,tror inte på ett samarbete med Hjärt-/Lungföreningen.Ett sådant försök innebär en risk för att alfa-1 Sverigeraderas ut, så småningom. Föreningen är viktig och måstefortsätta, fyller Linda i. Hjärt-Lung har rykte om sig attmest fokusera på hjärtpatienterna. Därför finns det storrisk att lungpatienterna med dessa speciella problem intefår tillräckligt stort stöd eller utrymme.Viktigaste uppgiften för föreningen, tycker paret, är attsätta press på sjukvårdsregionerna så det händer någotinom t.ex. forskning för nya mediciner och behandlingarsom kan hjälpa alfa-1 patienterna.Marita och Per-Erik Palmlund från Kristianstad, anseratt läget för föreningens fortsatta verksamhet äroroväckande. De kan inte se en omedelbar lösning.Per-Erik säger att det är svårt att påverka läkare ochandra nyckelpersoner, för de tycks tycka att vi är enför liten grupp för att ha samarbete med.Marita tycker att det är ett dilemma att många medlemmarär för sjuka för att orka med föreningsarbete.Viktigaste föreningsuppgiften är att sprida kunskapom alfa-1 bristen och att få fler medlemmar.10

ALFA-BLADETRiksföreningens Årsmötesöndagen den 3 juni 2012Tema:Sätt fart på Alfa-1 i SverigeSom ordförande öppnade Inger Ahlbinmötet och tände ett ljus. Vi höllen tyst minut för att hedra de medlemmarsom avlidit under året.Tjugoåtta röstberättigade medlemmardeltog i mötet.Lars Ahlbin valdesatt leda stämmanoch med van handsvingade han klubbangenom dagordningen.Anette Björklund förde protokollet.Verksamhetsberättelse samt resultatoch balansrapport var utsända medAlfa Bladet, de godkändes.Revisionsberättelsen godkändes ochstyrelsen beviljades ansvarsfrihet.En motion om att undersöka möjlighetentill att inleda ett samarbetemed Hjärt- och Lungsjukas riksförbundhade inkommit.Det diskuterades om hur HL arbetaroch vilket stöd de kan ge oss och naturligtvis,vad behöver vi för att levakvar och utvecklas. Årsmötet svaradeja till styrelsens uttalande ochtillstyrker motionen. En arbetsgrupptill styrelsen ska föra en öppen dialogmed HL. Förslag om ev. samarbeteska presenteras på årsmötet 2013.Rapport från Region Stockholm/Gotland,de fortsätter sin verksamhet.Medan Västra Götaland är vilande iväntan på ny organisation.Medlemsavgiften är oförändrad 2013.OBS! Verksamhetsberättelse, ekonomisk redovisning och årsmötesprotokoll publiceraspå www.alfa-1.se / Alfa-1 Sverige / FöreningsinformationFÖRENINGSAGENDA 2012• 23 augusti Möte Hjärt- och Lungsjukas Riksf.• 24-25 augusti styrelsemöte riksföreningen• Samarbete läkemedelsföretag / sponsorer• Aktiviteter i samband med KOL-dagen• Projekt - Värva medlemmar / aktiviteter- Infoformation extern- Sällsynta Diagnoser Alfa-1• Sällsynta Diagnoser ordförandemöte• EUROPLAN 2-konferensVerksamhet med inriktning på informationoch lokala grupper för att fåflera medlemmar beslutades. FortsätterSällsynta årets tre punkter.Förslag till budget med en omsättningpå 254 000:-. Årsmötet godkändeförslagen.Så var det dags för val - Glädjande!Tre nya anmälde sig till styrelsen ochblev naturligtvis valda.Utdelning av 2012 års forskningsstipendiumtilldelas Eeva Piitulainen SUSInger avtackar Annette Wallbäck,som nu lämnar uppdraget som viceordf men fortsätter som volontär.Ordförandeklubban lämnades tillbakatill Inger, som på styrelsens vägnartackar för förtroendet att leda föreningenvidare.Därmed avslutades årsmötet 2012.Arbetsgrupp utseddSamarbete med Hjärt- och Lungsjukas Riks.Sammankallande Inger Ahlbin ordf@alfa-1.seBengt-Åke Jonsson Haningeab.jonsson@glocalnet.netLennart Alberg Nyköpinglennart_alberg@hotmail.comBli medlem i vår förening!Stöd vår förening genom att bli medlem.Anmäl dig på vår hemsida www.alfa-1.se ellerring 040-16 02 17.Årsavgift 200:- för huvudmedlem, vuxen ellerbarn100:- per övrig familjemedlem eller 500:- för helafamiljenHedra minnet av en anhöriggenom en gåva tillAlfa-1 StipendiefondPG 47 79 90 - 6 BG 311 - 878311

Sällsynta dagen 2012 Läs mera på hemsidan www.sallsyntadiagnoser.se/sallsyntadagenEn sällsynt sällsynt dagDet är skottdagen den 29 februari och Sällsynta diagnoser anordnar Sällsynta dagen,Första gången dagen uppmärksammadesvar 2008 när förbundet Sällsyntadiagnoser startade den, i år ärdet 56 länder som tagit efter ochordnar aktiviteter kring Rare DiseaseDay som den kallas internationellt.Sällsynta diagnoser är ett förbundbestående av patientföreningar, sedan2009 ingår Alfa-1 Sverige.Vi representerar tusentalssällsynta personer.Tillsammans talar vi med ensällsynt stark röst.På Oscarsteatern i Stockholm pågåren konferens för medlemmar i Sällsyntadiagnoser, nyckelpersoner inomvårdsektorn, myndigheter och politiskainstitutioner. Där tar man uppfrågor om internationellt samarbete,hur man kan räkna vårdkostnader,jämlik vård med mycket mera.Eventet på Stockholms Central vändersig till allmänheten. På scenenmitt i Centralen invigs dagen av DavidLega, politiker och världsmästarei Paralympics,Resten av dagen kan vi lyssna på föreläsningar,intervjuer, få boktips,se standup-comedy (bl.a.uppträderAnna Bergenholtz). Däremellan uppträderIdolvinnaren Geir Rönning,som själv har en sällsynt sjukdom, K-house, Annika Ljungberg med CottonEye Joe Show m fl.Vi är många från de olika patientföreningarnasom är där klädda i vitarockar med Sällsynta dagen på ryggen.Vi delar ut Sällsynta nyheter-tidningen,bokmärken och nyckelbrickortill de förbiilande resenärerna. Mångahar läst om dagen, DN hade en storartikel, även gratistidningen Metrouppmärksammade Sällsynta dagen påsin förstasida.Socialminister Göran Hägglunddelade ut 2012 års DavidLega-stipendium till LinaWadenheim från SvenskaNoonan föreningenAlla jag pratar med är positiva. Arbetsförmedelnigenär också där medsitt projekt ”Se kraften”. På en skärmgår en kort film med en förskolläraremed barnen ute på gården, efteråtkommer en bildtext: -Ser du en förskollärareeller en kvinna med baraen hand?Intill mig står en ung kvinna från enannan medlemsförening. Den därskulle man kunna göra om mig, sägerhon: Ser du en sjuksköterska eller enkvinna med fyra fingrar. Trots att vistått tillsammans och pratat och delatut tidningar länge är det först nujag ser att hon faktiskt bara har fyrafingrar.När mitt pass är slut åker jag hem ochvilar, men kommer tillbaka strax förekl. 17. Det ska bli en flash-mob, vetni inte vad det är? Det visste inte jagheller, men det är när många tillsammansi en folksamling en kort stundgör något oväntat tillsammans.Från kl. 17 är vi många med sällsyntadiagnoser som räcker upp en handoch mumlar, jag är sällsynt och idagär sällsynta dagen. Mitt i rusningen påCentralen ser man att vi är tillsammans,vi är många som är sällsynta!Text Catrine Reuterborg14

ALFA-BLADETFrån en äldre dam med gammaldagsuppfostran.Att vara tyst och snällSå lycklig över att hitta den bästa av läkaresom fanns att få på ålderns höstSom kan ge den trygghet, som är så svår att uppnåSmå sår och en simpel förk ylning, ska man inte föraktaSköt om den väl, annars får du som jag till doktorn hastaMen vart tog provsvaren vägen, inte har de kommit bort väll?Dom kommer nog snart bara man är tyst och snällBröstet och skuldrorna värker, fast lungröntgen var braJag får lita på doktorn, det är nog som det ska vaHar feber och är så trött och yr. Orkar ej va uppe till kvällenFår nog ringa och få en tid till doktorn, han var ju en snäll enDoktorn finns inte där, han har semsterDet kan han behöva, lite vila och lite fester.Akuttider för mig finns det inte hellerMin doktor kommer snart, bara man är tyst och snällerDoktorn, den stackarn, är fullbokad med tiderOm jag är tyst och snäll, blir det nog en tid vad det liderDoktorn ringer på avtalad tid. Han är en snäll enHan frågar och bestämmer, vilka prover som ska ta´s senTiden går i väntan på provsvaren, det är ju så tysterJag vill få medicin och bli bra.Får nog, bara jag är snäll och inte knyster.Äntligen vill doktorn mig ta emotKanske proverna är klara och jag kan få botBesvikelse jag känner i djupet av mitt hjärtaNya prover måste tasFår gå därifrån med min smärtaHjärtat har fått nog, med ambulans jag fartill närmaste akutsjukhus i ilfart det barDet blev ingen el-konvertering, först medicin och sedan väntarädda för proppar, misstänkt infektion och hög sänkaSå kan det gå om man är tyst och snälleroch inte någon kärring som klagar och gnällerVisst har jag hört en gång eller tvåTa för dig, säg ifrån, visa att du på dig kan ståKvinnan av den gamla stammenSa ifrån och fick stå där med skammen.Hon var rädd om sitt livTog därför ett kliv – över till akutenOch övergav hoppet om trygghetsfamnenTyst och snäll.!Siv BelfrageSkepplande 29 juni 2012Nytt hopp för cancersjukamed ny IRE metodSom ett av de första sjukhusen i världenprovar nu Akademiska sjukhuseti Uppsala att bränna bort cancercellermed elektrisk ström. Det ger patienter,med vars svulster sitter illa,nytt hopp om livet, rapporterar SvTRapport.Tumörer i levern, lungan eller bukspottskörtelnär ofta svåra att opereraoch av de som drabbas äröverlevnaden mycket låg. Nu testarAkademiska sjukhuset att behandlacancerpatienter med elektrisk strömnär andra behandlingsmetoder inteär ett alternativ. Akademiska sjukhusetär det första sjukhus i norraEuropa som testar den nya metoden.Den nya metoden är fortfarande i utvecklingsstadietmen används kliniskt,framförallt på patienter med tumöreri eller runt levern.Nytt cancerläkemedelupptäckt i LundEtt nytt cancerläkemedel som inteskadar friska celler, som cellgifter gör,kan bli resultatet av en forskningsupptäcktvid Lunds universitet. De nyarönen kan få betydelse vid behandlingenav cancerformer som bröst-,lung- och tjocktarmscancer, menäven vid exempelvis urinblåsecanceroch ögoncancer. I bästa fall kan detom fem år finnas ett läkemedel för inledandeprövningar på patienter.– Det är spännande med ett forskningsfyndsom har betydelse för fleravanligt förekommande cancersjukdomar,det innebär att många patienterberörs ifall vi lyckas i det fortsattaarbetet, säger Maria Alvarado-Kristensson,forskare i molekylär patologivid Lunds universitet till SkånskaDagbladet.Vad tror du blir den viktigastefrågan inom hjärtforskningeni framtiden?Björn Ställberg, distriktsläkare- Jag tror en viktig fråga blir att sehur sambandet KOL och hjärtsjukdompåverkar sjukdomsförloppet.När Socialstyrelsen framöver ömarbetarsina riktlinjer, behövs ocksåfärsk kunskap om hur vårdrelateradefaktorer påverkar sjukdomsförloppetvid KOL.Ska jag ranka en fråga högst, tror jagatt utvecklingen av nya läkemedelkommer att vara av mycket stor betydelse.Hur får man en informeradpatient att gå till handling?Patienter som drabbats av hjärtinfarktändrar inte livsstil efter att defått sina kärl öppnade genom ballongvidgning.15

Avsändare:Alfa-1 SverigeBergandsvägen 10218 32 BunkeflostrandBS V E R I G EPORTO BETALTLandet RuntREGIONSTOCKHOLM/ GOTLANDUlla Leile omvald ordförandeRegion Stockholm/GotlandREGIONVÄSTRAGÖTAL ANDMarie Berg ordförandeRegion Västra GötalandÅrsmöte Alfa-1 Region Stockholm den 27 mars 2012Vi träffades på en nyöppnad indisk restaurang där vi blivit lovade att först hållavårt årsmöte och sedan inta maten. Vi hade hoppats på 20 närvarande, men viblev 15, som jag tror var mycket nöjda med mat och samvaro.På dagordningen har vi punkt nr 13 verksamhetsinriktning och vi hade mångaförslag, som styrelsen ska arbeta vidare med.Andningsyoga kommer sjukgymnast Ingrid Hemström Nordgren attförsök, hon återkommer om när, var och hur.Att informera på vårdcentraler kom upp på dr Hillerdals föreläsning.ha påDoktoranden som forskar om cytokiner (ämnen som finns kvar i kroppen efter infektionoch gör att man känner sig så trött), koppla henne till oss Alfa-1:or?Leverskador hos barn, kanske ska vi samla den lilla gruppen medlemmar?På Gotland har vi 6 medlemmar, om de är intresserade skulle vi kunna göra en gemensamutflykt till dem.Medlemsinventering kommer styrelsen att göra.Fakta och sociala träffar är det som medlemmar efterfrågar så det kommer det ocksåatt bli under året.Kontakta DNs vetenskapsjournalist Karin Bojs, om hon skriver om alfa-1-brist kanskekan det väcka alfa-1:or som tror att de bara har astma?Övrigt - Riksföreningens organisation, ska riks ha en stabil styrelse, med gruppersom mer informellt arbetar lokalt och/eller med olika frågor?Hur når man medlemmar som är så pass friska att de orkar arbeta med föreningen?Är man frisk vill man kanske inte räknas som sjuk och vara med i en patientförening?Till ordförande på 1 år valdes Ulla Leile. Till ledamöter på 2 år omvaldesCatrine Reuterborg, Inger Höglund och Karin Rönnberg. Till subbleant på 1 år EmmaForsberg, en suppleantplats är vakant.Vid pennan Catrine ReuterborgÅrsmöte Västra Götaland den 30 mars 2012Vi har vid våra styrelsemöten försökt att hitta nya vägar för att nå medlemmar,få sponsorer och upplysa vårdinrättningar om Alfa-1 bristen, men det harinte varit så lyckat som vi trodde. Vi har hittat några alfaettor, men ingen ärintresserad av att gå med i föreningen.Allan Thor har skickat mail till 25 politiker på Sällsynta dagen. Han fick svarfrån en KD-politiker, som ska ha våra problem i åtanke.Tommy Berg har skrivit till Fråga Doktorn i samband med KOL, men ej fåttsvar.Angående Regionföreningens framtid var vi rörande överens, vi beslutade anhälligtatt låta föreningen vara vilande. Ingen av de närvarande kände sig haork eller tid att hjälpa till i riksföreningen i dagsläget.Vid pennan Ingrid OlssonFörsta hjälpen vid STROKEGör testet!Ditt beslut kan rädda liv!http://www.donationsradet.se16