ÖKAD BLÖDNINGSBENÄGENHET - hematology.fi

ÖKAD BLÖDNINGSBENÄGENHETInformation till patienten och vårdpersonalen

Syftet med detta meddelande äratt ge väsentlig information om och instruktioner förde vanligaste problemsituationerna för patienter somlider av blödningssjukdomar:• identifiering av blödning och akutvård• vård i samband med en akut skada• vårdfokusering, fortsatt vård och uppföljning• förberedelser för och återhämtning efter ingrepp• grundprinciper för den fortsatta uppföljningen2

Typiskt för blödningar hos personermed blödningssjukdomar• börjar plötsligt• kan börja till följd av en lindrig skada eller av sig själva• är exceptionellt rikliga i förhållande till skadan eller åtgärden• är långvariga• upprepas• börjar på nytt (efterblödning)• förekommer på flera ställen, dvs. generaliserad blödningsbenägenhet• kan leda till att anemi och järnbrist långsamt utvecklasSymptom• sveda, värk, värmekänsla, svullnad, spänning, rörelsebegränsning,domning, känslolöshetVar kan blödningar förekomma?• på huden och i vävnader under huden: blåmärkestendens– omfattande, djupa och smärtsamma blåmärken• muskler och leder• sår: utdragen blödning även från ett litet sår• slemhinnor: tandkött, svåra näsblödningar och/eller rikligamenstruationsblödningar• mag-tarmkanalen• urinvägar4I fall av en lindrig blödningssjukdom och hos bärarna aven sådan bör följande observeras• En tidigare symptomfri sjukdom kan yppa sig i sambandmed skador och operationsåtgärder.• Också hos en person som lider av eller bär på endast en lindrigblödningssjukdom till finns det risk för att sådana situationersom kan ge upphov till blödningar förorsakar till och medallvarliga blödningskomplikationer.

Följande sjukdomstillstånd kan förvärra blödningsbenägenheten:• anemi• brist på trombocyter (trombocytopeni)• funktionsstörning i levern• njursvikt• högt blodtryck (över 140/90 mmHg)• cancersjukdomar och -behandlingarMediciner och naturpreparat som ökar blödningsbenägenheten:• anti-inflammatoriska värkmediciner, också geler(t.ex. Burana®, Ketorin®, Orudis®, Naprometin®)• aspirin (t.ex. Aspirin®, Disperin®, Primaspan®,Aspirin Cardio®, Asasantin®, Finrexin®, Coldrex®)• dipyridamol (Persantin®), klopidogrel (Plavix®) ochandra mediciner som hämmar trombocytfunktionen• warfarin (Marevan®), heparin och andra antikoagulanter• glukosaminoglykaner och liknande preparat, ocksågeler (t.ex. Arthryl®, Mobilat®, Hirudoid®, Trombosol®)• depressionsmediciner: selektiva serotoninåterupptagshämmare(SSRI)• kortisonpreparat och -salvor (t.ex. Prednison®,Hydrocortison®)• naturprodukter (t.ex. omega-3, fiskoljor,linfrön och -olja, jättenattljusolja, E-vitamin)5

Behandling av blödningen: sex principerKoncentrat – koagulationsfaktorKylaUpprätt ställningKompressionVärkmedicinRehabilitering(när blödningen stillats)6

Vad kan jag göra själv?• Se till att du alltid kan få kontakt med din vårdenhet(t.ex. genom att ha vårdenhetens nummer i din mobiltelefon).• Ta med ditt koagulationsfaktorpreparat till akuten!• Informera din vårdenhet om blödningarna.Lär dig att identifiera situationer som kräver omedelbar koagulationsersättandebehandling• i synnerhet skador i ansiktet, på halsen, i munnen, på tunganoch i ögonen• slag som träffat huvudet, halsen, magområdet, ryggeneller pisksnärtsskada• huvudvärk av ovanlig typ• kraftig smärta och svullnad var som helst• tidig ledblödningRiklig blödning eller misstanke om allvarlig blödning• Omedelbar intravenös ersättningsbehandling med en dossom är 2–3 gånger större än den förebyggande dosen.• Tranexamsyra (Cyklokapron® eller Caprilon®) enligt anvisningen.• Kontakta en läkare och ta dig till akuten!• Använd en kylförpackning som första hjälp och förbind skadan.Om hemvård inte anlitas eller inte lyckas, ring till den på förhandöverenskomna vårdenheten eller till närmaste akutmottagning ochanmäl din ankomst.Övriga instruktioner• Berätta var man får mer information om din sjukdom och din vård.• Bär med dig ditt diagnos- eller behandlingskort och ditt SOSarmband.• Se till att uppgifter om din kontaktperson i nödsituationerfinns i din mobiltelefon (ICE = ’in case of emergency’).7

På akuten• I fråga om ärftliga blödningssjukdomar ges i allmänhetintravenös behandling för ersättning av koagulationsfaktorn.• Tro på en patient som talar om ett blödningssymptom utanatt visa synliga tecken på blödning!• Behandlingen ges omedelbart när ett blödningssymptom gersig till känna.• Laboratorieprov: blodstatus, APTT, TT (eller INR).• Fokuserade undersökningar, t.ex. bilddiagnostik (röntgen,ultraljud, datortomografi), först efter att koagulationsfaktornhar getts.• Konsultering med hematolog eller koagulationsläkareoch vid behov med andra specialister.Liten blödning• Intravenös ersättningsbehandling med den förebyggande dosen.• Tranexamsyra (Cyklokapron® eller Caprilon®) oralt enligt anvisningen,munsköljning med lösningen eller den tuggade tabletten.• Desmopressin (DDAVP, Octostim®) som nässpray eller injektionunder huden när det gäller en lindrig blödningssjukdom(faktor VIII- eller vWF-brist) eller en funktionsstörning i trombocyterna,om responsen på DDAVP är känd på förhand ochom det inte finns några kontraindikationer.• Inledningsvis vila och så småningom mobilisering närsymptomen tillåter.Ersättningsbehandlingen ska upprepas• om blödningen fortsätter eller förvärras• när en ny aktiv rehabilitering inleds, t.ex. före fysioterapiEfter en svårare blödning än vanligt är det bra att övergå tillföre byggande behandling för några dagar, om sådan inte redanhar på börjats.8Vård av en antikroppspositiv patient, dvs. en patient med koagulationsinhibitorerEn antikropp kan oftast utvecklas vid svår A-hemofili, mera sällanvid B-hemofili och von Willebrands sjukdom. Normal ersättningsbehandlinghar ingen effekt på en patient med koagulationsinhibitorer.En inhibitor bör misstänkas om effekten av ersättnings-

ehandlingen går förlorad. Den behandling som varje blöd ningssituationkräver måste bedömas från fall till fall, och man bör alltidkonsultera en läkare som känner till behandlingen av koagulationsstörningar.Vården och uppföljningen av en patient med koagulationsinhibitorermåste alltid koncentreras till experter inom koagulationsstörningar.Behandlingsalternativen är aktiverat pro trombinkomplex (Feiba®), rekombinant FVIIa (NovoSeven®), eller en stordos koagulationsfaktor (FVIII, FIX eller vWF).Preparat som används vid substitutionsbehandling:SjukdomIntravenöst preparatA-hemofiliAmofil®, Kogenate Bayer®,Recombinate®, ReFacto®B-hemofiliBeneFIX®, Nonafact®von Willebrands sjukdom Haemate®, Wilate®, Wilfactin®, Octostim®FXIII-bristFibrogammin®Övriga (FV, FVII, FX, FXI)Octaplas®, Protrombinkomplex (PCC)underskottFunktionsstörningar i trombocyterna(trombocytdefekter)Antikroppspositiva hemofilierTrombocyttransfusion, Octostim®Feiba®, NovoSeven®Doseringen av ersättningsbehandlingarna vid blödningar:BlödningLiten (slemhinna, näsblödning,litet sår, liten färskledblödning o.d.)Stor (stor eller gammalledblödning, muskelblödning,brott)Allvarlig blödning (blödningaroch skador i huvudet,på halsen, i brösthålan ochi bukenMålaktivitet(%)FVIII(IU/kg)FIX(IU/kg)Behandlingstid20–30 10–15 20–30 vanligtvis enengångsdos50–80 30–40 60–80 tills kliniskrespons fås (påbehandlingenav blödningen)80–100 50 80–100 tills responsfås (på behand -lingen av blödningen)Intrakraniell blödning 100 50 100 10–14 dygn,i fortsättningenförebyggandevård9

Bedömning av generaliserad blödningsbenägenhetNäsblödningarBlåmärkesbenägenhet0 poäng1 poängInga eller ytterst sällan> 5 min(< 5 x / år) eller endast urena näsborrenInga alls eller obetydliga(< 1 cm)> 1 cm spontant på kroppenBlödningar från små sår Inga alls eller ytterst sällan Ofta eller varaktighet> 5 min varje gångBlödningar i tandkötteteller munnens slemhinnor*)Blödning efter tandutdragningNejInga utdragningar elleringen blödning i sambandmed den första utdragningenSällanÖkad / utdragen blödningefter den första utdragningen.Anlitande av vårdBlödningar i magtarmkanalenNejLokal orsakOperationsblödningarInga operationer elleringen blödning i sambandmed den första operationenÖkad/utdragen blödningefter den första operationen.Anlitande av vårdMuskelblödningar Aldrig Efter en skada,inga åtgärderLedblödningar Aldrig Efter en skada,inga åtgärderBlödningar i centralanervsystemetKVINNORRiklig menstruation> 7 dagar, byte avmenstruationsskyddAldrigNejKontakt med läkare10Avvikande blödningefter förlossningIngen förlossning eller ingetavslag från livmodern isamband med förlossningKontakt med läkare*) En heltäckande utredning av blödningssymptom hjälper till att bedöma svårighetsgradenav blödningsbenägenheten.

(tabell över förfrågning om blödningssymptom)2 poäng3 poäng 4 poängPoängKontakt med läkareKontakt med läkareOfta eller spontant,kontakt med läkareÖkad blödning efterden andra utdragningen.Anlitande av vårdTamponering, annan lokaloch/eller antifibrinolytiskbehandlingMörka stora (> 5 cm)och resistensKirurgiskt ingrepp för attstämma blödningen och/ellerantifibrinolytisk behandlingKirurgiskt ingrepp för attstämma blödningen och/ellerantifibrinolytisk behandling(Nya) stygn, tamponeringoch/eller antifibrinolytiskbehandlingBlod- eller koagulationsfaktorpreparat,desmopressinBlod- eller koagulationsfaktorpreparat,desmopressinBlod- eller koagulationsfaktorpreparat,desmopressinBlod- eller koagulationsfaktorpreparat,desmopressinSpontanÖkad/utdragen blödningefter den andra operationen.Anlitande av vårdKirurgiskt ingrepp för attstämma blödningen och/ellerantifibrinolytisk behandlingKirurgiskt ingrepp för attstämma blödningen och/ellerantifibrinolytisk behandlingBlod- eller koagulationsfaktorpreparat,desmopressinBlod- eller koagulationsfaktorpreparat,desmopressinSpontan, inga åtgärderSpontan, inga åtgärderI samband med traumaeller annan orsakAntifibrinolytisk behandling,järnmedicinering,hormonpreparatBlod- eller koagulationsfaktorpreparatellerdesmopressin och/ellerkirurgisk behandlingSkrapning ellerannat lokalt ingreppBlod- eller koagulationsfaktorpreparatellerdesmopressin och/ellerkirurgisk behandlingSpontanBlod- eller koagulationsfaktorpreparat,desmopressin,hysterektomiSkrapning eller annatlokalt ingrepp, antifibrinolytiskbehandlingBlod- eller koagulationsfaktorpreparat,desmopressin,hysterektomiPoäng totalt11

Undersökningar som tillämpasunder uppföljningen(mer information i HUSLAB:s handbok)• blodstatus inklusive trombocyter• koagulationsundersökningar, koagulationsfaktornivåeroch eventuella antikroppar• i specialfall trombocytfunktionsprov• njurfunktionsprov• leverprov, hepatituppföljning• uppföljning av bentätheten12I samband med ingrepp• Ta med dig alla medicinska dokument om din blödnings -sjukdom till den läkare som planerar ingreppet.• Den som genomför ingreppet konsulterar den vårdandeläkaren i god tid före ingreppet och informerar om karaktärenoch omfattningen av det planerade ingreppet samt om blödningsriskerna,så att den läkare som sköter blödnings -sjukdomen kan göra upp en handlingsplan.• Före ingreppet görs en aktuell situationsbedömning ochnödvändiga laboratorieprov tas.• Operationsförberedelserna och vården under konvalescensenmåste också planeras på förhand.• Eventuell järnbrist och K-vitaminbrist åtgärdas före ingreppet.• Blodtrycksnivån ska vara under 150/90 mmHg.• Särskild uppmärksamhet skall fästas vid antibiotikaprofylaxenför endoprotespatienter.• Ingreppet förläggs till början av veckan och till förmiddagen.• Tandutdragning och andra stora ingrepp koncentreras tillen expertenhet inom mun- och käkkirurgi.• Tranexamsyra (tabletter, lösning) rekommenderas vidavlägsnande av tandsten och vid plombering.• Det är skäl att ge koagulationsersättande behandling föreen bedövningsinjektion.

Förebyggande av blödningsbenägenhetPå utlandsresor• Ta med koagulationsfaktorpreparatet i handbagaget.• Ta med vårdkortet och en sammanfattning av din sjukdompå engelska (’resebrev’).• Ta reda på vilka enheter som koncentrerat sig på vård avblödningssjukdomar på destinationen, i fall av en nödsituation(t.ex. www.wfh.org).Faktorer som bör beaktas i fråga om kvinnorMenstruationsblödningar• Tranexamsyra (Cyklokapron® eller Caprilon®) och/ellerOctostim- eller koagulationsfaktorpreparat rekommenderasför rikliga menstruationsblödningar.• Estrogenpreparat och en hormonspiral minskar blödningstendensen.• Anti-inflammatoriska värkmediciner bör inte användas,med undantag av COX-2-inhibitorer (t.ex. Arcoxia®, Celebra®)och paracetamol (t.ex. Panadol®).Bärare av blödarsjuka• Varierande symptombild möjlig.• Bäraren kan i samband med trauman och operationsåtgärderfå till och med en allvarlig blödning.• Koagulationsfaktornivån bör kontrolleras före ett ingreppoch en förlossning.Graviditet och förlossning• I samband med blödningsbenägenhet behövs patienthandledningav en expert.• När kvinnor med von Willebrands sjukdom eller andra blödningssjukdomareller bärare av blödningssjukdom föder barnska deras förlossningar centraliseras med tanke på bådemamman och barnet.• I god tid före förlossningen planeras individuella anvisningarför laboratorieuppföljningen, ersättningsbehandlingen ochandra åtgärder.13

Principer för behandlingen av blödningssjukdomar(enligt europeisk praxis)1. Centraliserad och lokalt nätverksbildande vård• diagnostik, vårdarrangemang, regelbunden polikliniskuppföljning• förenhetligande av vårdpraxis2. Grundande och upprätthållande av ett vårdregister• i Finland som en del av registerprojektet inomFöreningen för blödarsjuka i Finland3. Vårdcentraler för personer med blödningssjukdomar• Hemofiligruppen i Finland; universitetssjukhusenoch vissa centralsjukhus• ansvarar för behandlingen av blödningssjukdomardygnet runt sju dagar i veckan4. Multiprofessionellt samarbete:• fysiatri, ortopedi, smärtvård, mun- och käksjukdomar,gastroenterologi, infektionssjukdomar, urologi, gynekologioch obstetrik, genetik, socialtjänster och psykologi5. Ombesörjande av koagulationsersättningspreparat• bedömning av den kliniska effekten och säkerheten• tryggande av tillgången6. Ordnande och genomförande av hemvård7. Fastställande och ordnande av teman för den förebyggandeersättningsbehandlingen8. Ordnande av vård under jourtid9. Centraliserad och övergripande vård för en patient medkoagulationsinhibitorer10. Ansvar för patienthandledningen, vårdpersonalens utbildningoch den vetenskapliga forskningen14Referenser:• Colvin et. al.: European principles of haemophilia care. Haemophilia 2008• FRK Blodtjänst och Föreningen för blödarsjuka i Finland r.f.:Blödningssjukdomar, informationspaket för patienterna, 2006

Ytterligare information:www.hemofilia.fiwww.wfh.orgKontaktuppgifter:www.hus.fiwww.huslab.fitfn (09) 4711Sammanställd av:Elina Armstrong, Lotta Joutsi-Korhonen, Anne Mäkipernaa,Anne Pinomäki, Heidi Asmundela, Sari Niemistö ochRiitta Lassila15

KOAGULATIONSMOTTAGNINGENKoagulationsenheten fokuserar på en helhetsmässig bedömningav trombos- och blödningsproblem genom att kombinera kliniskinformation och laboratorieinformation med den rådande kliniskasituationen. Till uppgifterna hör tidig identifiering av koagulationsstörningarsamt utveckling av diagnostik, behandling och uppföljning.Mottagningen betjänar flera olika specialsektorer. Till kärnfunktionernahör konsultationer och patientrådgivning.De vanligaste konsultationsfrågorna är:• behandling av tromboser och blödningar samt laboratorieuppföljningav dessa• uppkomsten av tromboser trots traditionell läkemedelsbehandling• förebyggande av tromboser• förberedelse för ingrepp för patienter med svåra tromboseroch blödningar• problem hos patienter som lider av ärftliga blödningssjukdomarVid koagulationsenheten ordnas uppföljning av patienter som liderav svår trombosbenägenhet och blödningssjukdomar (t.ex. hemofilioch von Willebrands sjukdom).Samordningen av laboratorieservicen och den kliniska verksamhetenmöjliggör en allt bättre fokusering av undersökningarna, tolkningav resultaten och utveckling av undersökningsurvalet.