Många barn och ungdomar kan träna och tävla trots hjärtfel ... - GIH

TEMA: UNGA, IDROTT OCH SJUKDOMARAV BENGT O ERIKSSON, professor emeritus i Barnkardiologi, Göteborgs Universitet, HÅKAN WÅHLANDER,professor i Barnkardiologi, Göteborgs Universitet. Alla är verksamma vid Drottning Silvias Barnsjukhus.Många barn och ungdomar kanDet kan vara farligt att idrotta med hjärtfel. Vissa medfödda hjärtfel, ärftliga hjärtmuskelsjukhjärtfel får ofta inte idrotta för sina föräldrar. Men diagnoserna är många och i de flesta fall ärtävla. Här följer en översikt av några av de vanligaste hjärtfel som drabbar barn och ungdomar.Hypertrofisk kardiomyopati (HCM)HCM består av en förtjockning av vänsterkammarensmuskelvägg och skiljeväggen mot högerkammaren.Ansträngning kan leda till kammarflimmer och död.Dödligheten är fyra gånger större hos vuxna män änhos vuxna kvinnor. Bland barn och ungdomar finnsingen könsskillnad. För dem är risken att dö som högstmellan 8-16 år (medianen är 14 år). Därför är detviktigare att undersöka tonåringar än vuxna elitidrottare.HCM behandlas med höga doser betablockerare, helstpropranolol, för att minska risken för kammarflimmer.Sådan behandling ger också minskad väggförtjockning.Vissa barn och ungdomar förses med en ICD-pacemakersom känner av kammarflimmret och defibrillerar detomedelbart. Personer med HCM bör undvika ansträngandeidrott, framför allt tävlingar.Dilaterad cardiomyopati (DCM)DCM består av en vidgad, dåligt kontraherandevänsterkammare. Ofta leder det till nedsatt ork. Orsakentill sjukdomen är oftast ärftlig. Vissa kan träna och tävlatrots sjukdomen. Behandlingen består av medicineringmed betablockerare och ibland ACE-hämmare. DCM är denvanligaste orsaken till hjärttransplantation. Det finns ävenen stor risk för plötslig död.Arytmogen högerkammardysplasi/kardiomyopati (ARVC)AVRC är en sjukdom som drabbar högerkammaren därhjärtmuskelceller gått under och ersatts av fett och bindväv.Många med sjukdomen har olika former av rytmrubbningarsom brukar märkas i tonåren. De bör absolut undvikatävlingsidrott. Träning får anpassas till tillståndet.Behandlingen består av betablockerare som propranololeller sotalol. Ibland blir hjärttransplantation nödvändig.Marfans syndromDet är en dominant ärftlig sjukdom, d.v.s. det räcker medatt ena föräldern bär på anlaget. Karakteristiskt är attden starka (kollagena) bindväven blir skörare. Den delav kroppen där detta är viktigast är den första delen avkroppspulsådern. Den blir vidgad och kan spricka medomedelbar död som följd. Är kroppspulsåderns för vidgadbyts den ut. Personer med sjukdomen är ofta långa medlånga fingrar och tår. Åkomman kallas därför också förspindelfingersjukan. De har ofta krokig rygg (Scolios) ochtratt- eller fågelbröst. P.g.a. sina stora händer och sin längdblir de ofta rekryterade till basket och volleyboll. Ett antaldödsfall finns registrerade i amerikansk basket. Det ärlätt att screena för sjukdomen genom att jämföra breddi armspan (fingertopp till fingertopp) med kroppslängd.På personer med Marfan överstiger armspannetkroppslängden.AortastenosEtt medfött hjärtfel som består av en förträngningi utflödet från vänster kammare (före, i eller efteraortaklaffarna). Vänsterkammaren får ta i mer för attpumpa ut blodet i kroppspulsådern. Ju högre tryckökningdesto allvarligare är hjärtfelet! Vid plötslig ansträngninguppstår problem för vänster kammare. Den ska då ökamängden blod som pumpas ut per slag, öka pulsen ochtrycket i vänsterkammaren. Samtidigt minskar hjärtats egengenomblödning. Det leder till att vänsterkammaren inte kanåstadkomma adekvat tryckökning. Trycket i aorta sjunkermed nedsatt blodtillförsel till hjärtats kranskärl och medrisk för plötslig död som följd. Barn och ungdomar medaortastenos ska undvika tävlingsidrott. Med en noggrannuppvärmning och successivt ökande belastning kan de tränalätt till måttligt.Coarctatio aortaeDet är ett hjärtfel som består av en förträngning påkroppspulsådern efter kroppspulsåderbågen. Det ledertill högt blodtryck i övre kroppshalvan. Under arbete kantrycket i övre kroppshalvan bli mycket högt med risk förhjärnblödning. Av den anledningen opereras hjärtfelet så18 svensk idrottsforskning 4/2012

med.dr., överläkare I Barnkardiologi och INGEGERD ÖSTMAN-SMITH,Kontaktbengt.o.eriksson@bredband.nethakan.wahlander@vgregion.seingegerd.ostman-smith@pediat.gu.seträna och tävla trots hjärtfeldomar och hjärtrytmrubbningar kan leda till plötslig död. Barn meddet tvärtom viktigt att man tränar. Många gånger går det också bra attCyanotiska hjärtfel (Blå hjärtfel)Det är hjärtfel karakteriseras av att kroppspulsåderblodet harnedsatt syrgasmättnad. Barn med sådana hjärtfel (transpositionav de stora kärlen, Fallots anomali, tricuspidalisartresi m.fl.)måste därför vid ansträngning använda anaeroba processer videnergileveransen. Då uppkommer surhet i blodet (acidos) p.g.a.mjölksyrebildning som begränsar deras arbetsförmåga påtagligt.De får också huvudvärk vid ansträngning.Opererade medfödda hjärtfelI dag opereras de flesta allvarliga hjärtfel relativt tidigt, allt frånunder första levnadsveckan upp till 5 års ålder eller när hjärtfeletupptäcks. De hjärtopererade barnen fungerar i stort sett somfriska barn men har en ökad risk för hjärtrytmrubbningar vidansträngning. Det är viktigt att i varje enskilt fall höra med denbehandlande barnhjärtläkaren vad som gäller för varje barn.Foto: Larsa/Flickrfort det upptäcks genom att man tar bort det förträngdapartiet och syr ihop ändarna. Men även efter en lyckadoperation finns det en risk för högt blodtryck i övrekroppshalvan under ansträngning. Blodtryckssänkandemedicin kan då bli aktuellt.Förhöjt tryck i lungpulsådern (Pulmonellhypertension)Det förekommer vid flera olika hjärtfel: hål ikammarskiljeväggen (VSD), stor öppen fosterförbindelsemellan lung- och kroppspulsådern (Ductus arteriosus) ochgemensamt hål mellan förmak och kammare (AVSD). Mensjukdomen kan även uppkomma på egen hand. Normaltär trycket i lungpulsådern ca 25 mm Hg i vila och ökarmycket litet under arbete, trots flera gånger ökat blodflöde.Det sker genom att lungpulsådergrenarna vidgar sig. Vidpulmonell hypertensionen saknas den egenskapen. Trycketökar då linjärt med det ökade blodflödet och kan iblandöverstiga trycket i aorta. Karakteristiskt för sjukdomen är atthögerkammaren plötsligt inte orkar längre, hjärtat stannaroch personen dör. De barn och ungdomar som har dessaåkommor bör definitivt undvika tävlingsidrott men kanmotionera på låg eller måttlig intensitet.HjärtrytmrubbningarStörningar i hjärtats impulsgivning kan ge allvarliga tillstånd medrisk för att dö. De står för ca 50 procent av dödsfallen. Barn ochungdomar kan oftast träna och tävla, men man bör ta hänsyntill riskerna. Medicineringen har också en negativ påverkan påprestationen.Ett exempel på ärftliga rytmrubbningar är det långaQT-syndromet (LQTS) som finns i minst tio olika former. De ärkänsliga för ökad halt av stresshormoner (katekolaminer). LQTS 1ger en risk att dö vid ansträngning. Den som har LQTS 2kan dö avett högt ljud (t.ex. från väckarklockan eller telefonen) och LQTS 3under sömnen. LQTS orsakas av rubbningar i jontransporten ihjärtmuskelcellerna. LQTS behandlas med betablockerare ochibland med ICD-pacemaker vid hög risk. Personer med LQTS bördiskutera träning och tävling med sin hjärtläkare. Man måsteabsolut undvika vissa mediciner som förlänger QT-intervallet(se www.qtdrugs.org). QT-tiden är tiden för hjärtats elektriskasystole, d.v.s. sammandragningsfasen. Brugadas syndrom ärett annat exempel på ärftliga hjärtrytmrubbningar med risk förplötslig död.Barn och ungdomar kan också ha andra typer avrytmrubbningar. Många är ofarliga men andra är däremotfarliga. En av dem är s.k. hjärtrusning (Paroxysmal Tachycardi)som består av snabb hjärtrytm (kammarfrekvensen är 250-350slag/min) och därmed nedsatt hjärtfunktion. Under pågåendeattack kan man inte idrotta. Därför är det viktigt att stoppahjärtrusningen endera med medicin eller med olika manövrar.Tillståndet kräver sedan skyddande medicinering, ofta medbetablockerare. För vissa finns en bakomliggande orsak somt.ex. en extra ledningsbana i hjärtat. Man kan då bota patentengenom att lokalisera banan och förstöra den.Hjärtopererade barn kan ibland få förmaksflimmer. Detär en snabb, ofta oregelbunden förmaksrytm där bara vissaförmaksimpulser leds över till kamrarna. Pulsen blir dåoregelbunden. De som har den åkomman behöver skyddandemedicinering, t.ex. betablockare.4/2012 svensk idrottsforskning 19