PWS-bladet nr. 16 - Prader Willi föreningen i Sverige

PWS-bladet nr. 16TAIWAN- Sjunde internationellaPWS-konferensen2010 hölls i Taiwan.November 2010Välkommen tillByrackans HunddagisTonårsäventyrför Martin, Emmyoch Ida med familjerFamiljeträffi Enköpingmed ös i badbaljan.Prader Willi föreningen i SverigeEurordis Summer School 2010Återigen träffades representanter från hela Europa för att diskutera särläkemedel

På framsidan: Emmy och Martin i Sala 2010InnehållInnehåll samt redaktörens hörna s. 2Ordföranden har ordet s. 3Eurordis Summer School 2010 s. 4 - 7TAIWAN 2010 s. 7Tonårsträff s. 8 - 9Familjeträff i Enköping s. 10 - 117:e Internationella PWS konferensen s. 12 - 15IPWSO Nyheter s. 16Byrackarns hunddagis s. 17Mat är Gott s. 18Världskonferensen i Taipei 2010 s. 19Vendelas möte med sorgen s. 20-21forts. TAIWAN 2010 och Världskonferensen s. 22Styrelsen s. 23Hej alla PWS-föreningsmedlemmar!2010 har varit ett år av förändringar för mig privat.Mina studier har fått fara illa av en stor sorg i mittliv. I juli dog min älskade far, något som skakademig hårt. Vendela, mina äldsta flickor och make,stod vid min sida under hela tiden,. Flickornas stödbetydde enormt mycket. Längre fram i tidningenberättar jag om hur Vendel hanterade sorgen.Jag har även varit nere i Barcelona igen på enuppföljning av Eurordis Summer School, medfördjupning inom sjuk- och hälsoteknik. Oerhörtintressant men det märktes att det var en avanceradkurs.I september hade vi en familjeträff i Enköpingsom blev en succé med många familjer från Södermanland.I somras hade även tre andra familjeren träff för sina tonåringar. Både dessa träffar ärdokumenterade i tidningen med många bilder.I Taiwan hölls den stora internationella PWSkonferensen.Lena Andersson, suppleant i styrelsenoch boendestödjare på gruppbostaden i Stockholm,skriver om denna i tidningen.Flickorna Bjärgö: Madeleine, Sara, Johannaoch längst fram VendelaI tidningen får ni även läsa andra artiklar och jaghoppas ni kan avnjuta tidningen i den begynnandevinterkylan.Ia Bjärgö, redaktör.22

Ordföranden har ordet!Hej alla medlemmar,Som ni kanske vet har IPWSO en nyblogg, (se Jeans artikel) där alla ärvälkomna att skriva och dela med sigav sina erfarenheter, stort som smått.Det är fascinerande att få ta del avhistorier från hela världen! Gå in ochtitta! Och skriv gärna själva!Linda Thornton skrev tankeväckandepå bloggen om hur vi sätter etiketterpå människor:Huvudtemat var: människor med PWSÄR inte PWS, de HAR PWS.Det är inte så självklart som det kanlåta. Därför är det viktigt att lyfta framdet och tänka efter före.I arbetet på gruppbostaden pratar viofta om just detta; att se människanförst.Det är inte så att information om handikappetPWS är oviktigt, tvärtom, detär ju det som skapar förutsättningarför människor med PWS att leva ettgott och rikt liv.Det ger också förutsättningar för ettadekvat stöd.Men man är inte sitt handikapp, manär människa.Jag citerar Linda:“So often I hear people talk about theirPrader-Willi student, or their PW son,or PW daughter, or PW kids. Prader-Willi Syndrome is what they have. It’snot who they are. After all, if yourson or daughter had a club foot, youwouldn’t introduce them as “I’d likeyou to meet my club foot daughter”,or talk about your club foot son, wouldyou? By putting a label in front ofyour son, daughter, student, client,resident, or patient, you are immediatelyjudging them by the label firstand conditioning your whole attitudetowards that label instead of the personbehind the label. Labels are thereto identify the services and needs thatthe person requires, not to take precedentover who they are.”Det kan väl inte sägas bättre?På världskonferensen i Taiwan, somLena Andersson skriver utförligt om idetta nummer, träffade vi människorfrån jordens alla hörn.När man väl är där känns allting ganskaöverväldigande och man har svårtatt ta in allt som sägs och allt man hör.Men det man känner är en stor gemenskap.En glädje över att så mångamänniskor i så många länder arbetartillsammans för samma sak, att spridainformation och öka kunskapen ochförståelsen för människor med PWS.När jag pratade om Sverige på konferensenska jag ju erkänna att jag kändemig ganska stolt över Sverige. LSSlagstiftningenär unik i världen. Jagbara hoppas att vi får behålla den!Det krävs att vi slår vakt om den ochstrider för de rättigheter som återgesi lagen.Jag kände mig också mycket stolt övergruppbostaden, som nu har funnits i18 år och där vi har kommit så långti arbetet tillsammans med de människorsom bor där.Vårt viktigaste arbetsverktyg är samtalet,dialogen med de boende. Det ärnågot som ibland förvånar deltagarefrån andra länder, kanske för att detär ett sådant långsiktigt arbete, inga”quick fix”, inga snabba resultat, menett sätt att arbeta tillsammans där tillit,trygghet och förtroende ger grundenför ibland stora och ofta nödvändigaförändringar i t.ex. bemötandeoch förhållningssätt.Vi vet att vi har bidragit aktivt till innehålleti ”the book”, den som heter ”Standards of Care and Best PracticeGuidelines”. På konferenserna i Hernebidrog vi genom våra erfarenheter ochkunskaper, vi debatterade och diskuterade,vi insisterade och lyssnade,vi lärde och lärde ut, vi gav och vi togtillsammans med personal från helavärlden.Arbetet påbörjades i Cluy i Rumänienoch slutfördes i Taipei i Taiwan.Ett område vi pratade mycket om varhuruvida det är riktigt att belöna positivabeteenden och bestraffa negativa.Vi hävdade, och hävdar, bestämt attdet man, kanske slarvigt, kallar straffoch belöning INTE hör hemma i metodikenkring personer med PWS.Framförallt fick vi mothugg från någragruppbostäder från en annan del avvärlden (vill inte nämna landet ifråga,som ligger långt framme på många andrasätt i sin metodik).För flera av dem var det en grundläggandemetodik att:En långpromenad och en halvtimmepå motionscykeln ger två guldstjärnoroch en bulle på lördag. Ingen cyklingoch ingen promenad = ingen bulle.Men du får titta på när de ”duktiga”äter sin bulle! (Får man säga att vi höllpå att krevera av ilska?)Där hamnade vi i hårda debatter ochfaktum var att vi faktiskt fick fleradeltagare att tänka om. Motivationsarbeteoch visa på vilka hälsovinsterman kan göra är en sak, att dra in förmånereller bonus är något helt annat.Vårt resonemang återspeglas i boken.Andra områden är föräldrarnas rollnär man är vuxen och har flyttat hemifrån.Är föräldrarna experter på sinabarn? Ja, hävdade vi, med all respektför att de är vuxna. Nej, sa andra, numåste anhöriga släppa och överlämnatill andra, som vet bättre?!För oss blev det resonemanget mycketmärkligt.Föräldrar är ju så gott som alltid deviktigaste personerna i ens liv, särskiltgäller detta när man har ett funktionshinderoch för all framtid kommer attvara beroende av andra människor.Om föräldrar/anhöriga och personalinte kommer överens och respekterarvarandra, vem hamnar då mittemellan?Att föräldrar/anhöriga är experter betyderabsolut inte att ta ifrån de vuxnaboende sitt vuxenliv.Det betyder respekt för erfarenheteroch kunskap, som bara anhöriga kanha.För några år sedan sa en mamma glattoch lite häpet till mig: Jag har inte tänktpå Kalle på flera veckor!Då tänkte jag att vi har kommit en brabit på väg. Inte nog med att mammaexpertenkan få släppa taget och kännasig trygg.Men framförallt är Kalle är trygg ochmår bra.För vi har lyssnat både på honom OCHpå hans mamma.Lisa BomanOrdförande PWSF3

44EurordisSummer School26-30 september2010Det var med andan i halsen som jag sprangin på restaurangen där vår välkomstmiddaganordnades detta år. Jag kom direkt frånflygplatsen i Barcelona där det som vanligttar lång tid innan väskorna kommerut på bandet. Det blev att snabbt mötasupp med svärmor och sen hoppa in i entaxi som tog mig till restaurangen som varbelägen i hamnområdet Barceloneta.Det var väldigt kul att få se välbekantaansikten från året innan och få se nyamänniskor som var närvarande för två årsedan.För tredje året i rad anordnade Eurordisen summer school och för andraåret var jag närvarande. Detta år samladesrepresentanter från förra året,samt från 2008. Återigen var skolansatt att äga rum på St Pau hospital iBarcelona.Årets Eurordis Summer School varpå en mer avancerad nivå och innefattardeltagare från de två tidigareåren. Vi skulle fortsätta att diskuteraframställning av orphan drugs, s.k.särläkemedel, men i år med fördjupninginom Health Technology, hälso-och sjukvårdsmetoder. Men åretsförsta kväll inleddes alltså med dennavälkomstmiddag. Vi åt god spansk matbestående av Paella och Créma Catalana,vi talade om allt vi kunde kommapå men så klart låg fokus på varför vivar där. Efter middagen så åkte vi medabonnerad buss till hotellet där detväntades en god natts sömn.Dag 1Efter en trevlig frukost på hotellet sååkte vi tillsammans med buss till HospitalSant Pau, samma sjukhus vi varförra året. Denna gång var vi dock inträngdai ett lite mindre rum, där ljudetav fläktarna gjorde att man fick lock föröronen. Jag satte mig längst ner i rummetdär det fanns en plats ledig. Jag fickäran att sitta bredvid den trevliga EllenVan Veldhuzien från den holländskaföreningen för patienter medAddison och Cushings syndrom.Professor Josseph Torrent Farnellvälkomnade oss alla med ett taloch förklarade vad veckan skulle innehålla.Efter honom talade professorFabrizia Bignami och Maria Mavris,anrordnare av Eurordi SummerSchool. De var alla tre väldigt glada attse att intresset för en avancerad kursvar högt och att alla utom två kommitsom skulle närvara. Två personer vartvungna att utebli, men dessa representeradesistället av två föreningskollegor.Första föreläsaren var Dr JordiLlinares Garcia som uppdateradeoss inom COMP (Committee for OrphanMedicinal Products). Han äräven chef för EMA (European MedicinesAgency och ansvarar bland annatför gruppbedömning av ansökningarför designation av särläkemedel.Det var just detta han berättade om.Med Orphan drug designation menasatt ett läkemedel företag vill fåut en produkt på marknaden för patientermed sällsynta sjukdomar.Försäljningsintäkterna i detta lägekommer inte att skapa tillräckligt medJag och Britta Berglund från svenska EDS föreningenutdelning för att ge skäl för kostnadernaför en investering. Med sällsyntmenas att det måste förekomma hosfärre än 5/10 000 invånare. Därför villman få stånd till detta för att kunna fåekonomiskt bistånd av EU. Det krävsdock att några fler kriterium uppfylls,bland annat att det inte finns någraandra tillfredsställande och godkändametoder eller behandlingar för dessapatienter. Det nya läkemedlet måstekunna innebära en stor fördel för patienternai fråga. Just ordet designationbetyder vilket potential produkten harför en granskning. Hans föreläsningvar lång och väldigt invecklad och väldigtsvår att förstå.Efter Dr Garcia var det LesleyGreens tur. Lesley Green arbetar förCOMP som företrädare för en patientorgansiationi Storbritannien. Hennesföreläsning var aningen enklare ochman förstod nu hur mycket jobb somligger bakom en designation. Efterdetta delades vi in i smågrupper för ettrollspel. Vi fick en rapport om en orphanmedicinal product designation.Denna läste vi och skulle sen ifrågasättaallting och sedan komma fram tillett ja eller nej. Vi fick helt enkelt göradet som COMP gör i verkligheten. Detvar ytterst svårt, men givande.Det var nu dags för lunch vilket var

välkommet. Man glömmer snabbt bortatt Spanien har lite andra tider förlunch och middag. Nu fick vi chansenatt sitta ner, äta gott och prata vardagligasaker.Nästa föreläsare på dagordning varMs Julia Saperia, statistiker påEMA för barnmedicinska teamet samtPaediatric Committee (PDCO). Honförklarade att förr i tiden brukadeläkarna bara dela medicineringen förbarn efter vikt och ålder, allt utifrånvuxna mått. PDCO startades för attGünther Eibel föreläser om HTAlägga mer fokus på medicineringar förbarn mellan 0-18 år. man tittar blandannat på om medicinen är anpassadför barn, allt från tablettstorlek, smakpå medicin, flytande mediciner etc.Dom ser även till de olika åldrarna isig, det är skillnad på en 4-åring moten 17-åring. Men det finns även skillnaderberoende på var i världen mankommer ifrån, därför tas även de geografiskaaspekterna upp. Det kan varasvårt att finna en stor grupp barn fören klinisk studie, så ibland försökerman få dessa studier att finna barnöver gränserna inom Europa. I slutetav föreläsningen fick vi dela in oss i nyasmågrupper där vi fick agera PDCO iännu en orphan drug designation förbarn. Väldigt intressant och givande.Efter skoldagen var vi ett gäng somtog tunnelbanan till hotellet. Vid åttatidenpå kvällen var en grupp på 11personer som gick ut för att äta tapastillsammans. Det var en väldigt trevligavslutning för första dagen.bland annat med designering av särläkemedelatt göra och 90% av dessaPA är relaterade till kliniska tester.Scientific Advice har bland annat medatt göra att undersöka om ett särläkemedelär lämplig för marknaden ellerinte. Dr Toivonen förklarade hela processeninom detta område, vilket varinvecklat men intressant. En sak somkom upp var att det fanns ett väldigtlågt deltagande av patientorganisationerinom detta område, något vialla kände var tråkigt. Det är patientorganisationernasexperthjälp som ärav stor betydelse för att få ut hjälpmedeloch läkemedel på marknaden.Efter kafferasten var det dags för enav deltagarna att föreläsa. Herr GüntherEibel talade om sin hustrussjukdom Gauchers sjukdom, ett tillståndsom orsakas på grund av brist avenzymet glukoserebrosidas som skabryta med glukoserebrosider. Dessahopas därför i mjälte och lever samt påandra delar av kroppen. Sjukdomen ärärftlig och många följdsjukdomar somskelettskörhet och Parkinson vilket isin tur leder till en kortare livslängd.Günther har varit delaktig i en SAWPprotokoll assistans för sinpatientorganisation. Genom sin delaktighetsom expert på ämnet ledde dettatill att SAWP gick vidare med frågankring ERT (Enzyme ReplacementTherapy) och SRT (Substrate ReductionTherapy). Något som kan ledatill en bättre livskvalité och längrelivslängd för dem med Gaucherssjukdom.Efter lunch så föreläste Dr JuanGarcia Burgos om EMA (EuropeanMedicine Agency) och dessa arbetaröver Europa. Dessa ligger underEuropeiska Kommissionen ochinnefattar alla medlemsländer samtIsland och Norge. Dom är ansvarigaför processerna kring centraliserademarknadstillstånd inom särläkemedel.På kvällen denna andra dag hadevi en trevlig sammanställning påhotellets tak i form av ett cocktailpartymed mycket prat. Det var trevligtdå det gav oss chansen att lära kännavarandra bättre.Dag 3Dr Edmund Jessop startade dagtre. Han har sedan 30 år tillbakaarbetat inom Health Techonlogy Assessment(Hälso- och sjuvårdsmetoder)och är expert inom sällsyntadiagnoser. Vad som var bra meddenna föreläsare var att han engageradeoss på en nivå som vi förstod.Han talade inte som en professormed svåra ord utan associerade alltingtill vardagliga saker, vilket leddetill en djupare förståelse i rummet.Dag 2Dagen började med en föreläsning avMarkku Toivonen, mannen medden lena sammetsrösten som jag kallarhonom. Det var en fördjupning ihur designering fungerar. Han förklaradeom Scientific Advice och ProtocolAssistance. Protocol Assistance harVlasta (Kroatien(, Robert (Eurordis), Aaron (UK), Carla (Italien)och Lise (Sverige) vid coctailpartyt på hotellets tak.forts. på s. 65

6Inom HTA (health technology assessment)talar man inte bara om kostnaderför ett läkemedel utan kostnaderkring fördelar för patienten. Dethar med att göra var patienten bor,det sociala livet, extra utgifter utanförläkemedlet som cellgifter, röntgenetc. Man talar även om stress, oro ochpsykiska men. Dr Jessop sade en nämnvärdsak: There is a differencebetween cost and price! Här kommerQALY in, vilket står för QualityAdjusted Life Year. När man undersökerdetta kollar man upp enligt femolika normer:1. Mobilitet (kan du röra dig i hemmetoch utanför)2. Självständighet (kan du klä dig ochsköta din hygien)3. Vanliga aktiviteter (arbete, hem,familj etc.)4. Smärtor5. Ångest eller depressionAlla dessa ska spela in när man talarom en framställning av ett särläkemedel.Man får väga om de år extradu kan leva med en medicin vägenupp mot de problem medicinen kange. Vad väljer en patient: 10 år extra,men du måste lida dig igenom processenatt få din medicin. Eller 5 år extra,utan smärtor och problem. Detta är enprocess som är svår att gå igenom, ochdärför är patientorganisationernasmedverkan i framställningen oerhörtviktig för att nå bästa resultat.Efter detta var det dags för ProfessorMandy Ryan. Hon arbetar förHERU (Health Economics ResearchUnit) i Aberdeen, UK. Vad Dr Jessopberättade om HTA fick vi nu en fördjupadkunskap i med mer formella termeroch med matematiska formler. Vadjag reagerade över var att hon höjdejust frågan om värdet av patientersegna erfarenheter. Efter år 2000 hardetta varit av högsta prioritet och jagförknippar detta med PWS-föreningen.Det vi strävar efter är våra egnabarn/vuxnas självständighet. Lyssnarvi tillräckligt mycket på de våra? Dennafråga måste höjas för att nå framstegi deras framtidsutveckling.Nästa föreläsare denna dag skullevar Dr Iñaki Gutierrez-Ibarluzea,Det handlade om etik och moral inomHTA. Utvecklingen om bevisbaseradhälso- och sjukvård har gått framåt.Under 1970-talet talade man om attgöra allting billigare. Under 1980-talet skulle man förbättra och under1990-talet skulle man göra det rätt.Under detta årtionde talar man om attallting har med värde att göra. Värdetär inte bara på läkemedlet, utan ävenpatientens värde och dennes närhet.Dr Gutierrez-Ibarluzea talade meden bred spansk brytning och väldigtsnabbt. Det var svårt att hänga med,och jag tackar för att vi hade papperframför oss med all information. Jagled svårt med de som hade svårt meddet engelska språket, för jag såg fleraåhörare som slumrade till och vissasom febrilt letade bland sina papperom vad han talade om.Sista föreläsaren var EurordisdeltagarenBernt Quadder från TyskaSarkoidos föreningen. Sarkoidos kandrabba vem som helst och det kansätta sig var som helst i kroppen, dockfrämst i lungorna. Den är svår attfinna då symptomen kan visas endastsom små infektioner. Ha berättade omsina erfarenheter inom HTA som expertfrån sin patientorganisation. Intressantföreläsning, men då vi ej fickpapper var det svårt att hänga medhelt och fullt.Dr Edmund JessopDenna kväll var vi helt slut, alla deltagare.Dagen hade varit intensiv ochdå hela Barcelona strejkade var vitvungna att vara försiktiga och hållaoss inomhus för att inte dra åt ossdemonstranter som ville stänga nersjukhuset. Hemresan till hotellet blevdock med abonnerad buss då tunnelbananvar helt stängd. Strejken varmer intensiv inne i mitten av Barcelona,så vi hade tur som var i utkanten.De flesta restauranger var öppna ochäven hotellet hade service. Dock varhela staden nedklottrad av slagord ochannat för att visa sitt agg mot de dåligavillkor arbetarna har.Dag 4Sista dagen var en halvdag. På grundav gårdagens strejk som kunde intealla föreläsare komma så det blevlite omvänt i dagens ordning. Förstaföreläsaren var Dr Javier Gracia.Han talade om Spaniens bidrag tillHTA och förklarade om GIN PUBLIC,en intresseorganisation för patientochmedborgarinverkan på HTA. Merinformation kan man finna på www.guiasalud.es. Dock är hemsidan påspanska, men kan vara av intresseför dem med kunnighet i det spanskaspråket.Ellen (Holland), Marie-Odile(Frankrike) och Britta (Sverige)Nästa föreläsare ProfessorFinn Börlum Kristensen samtMs Vanessa Stevens kunde ejkomma så Maria Mavris tog över deraspresentationer. Det var en snabbframställning av HTA över Europasamt om åtkomst till särläkemedel urett industriellt perspektiv. Här hördejag för första gången vad Sverige harför tillgång till detta. I Sverige existerarTLV, tandvårds- och läkemedelsförmånsverket.Som är Sveriges statligamyndighet som har uppgiften attpröva olika läkemedels chans till subventionpå den svenska marknaden.Nästa föreläsare Dr. Geraint Thomashandlade också om HTA och de utmaningarvi står inför när det kommer

Kerry, Lesley, Patric och Lynne frånEngland i ett av våra små rollspeltill särläkemedel framställning i Europa.Vid detta laget var vi så trötta såvi nästan somnade, hur intressant detän var.För att avsluta dagen sammankoppladevår svenska delegat för Marfanföreningen, Lise Murphy, hela veckansinnehåll samt gjorde en återknytningtill förra årets summer school. Vifick en snabbgenomgång som faktisktvar väldigt välbehövlig. Till sist taladeJoseph Torrent Farnell och Maria Mavristill oss och tackade för ännu enfantastisk vecka. Det var med bådeglädje och sorg vi skildes åt för dennagång. Vi alla hoppas på fler sammankomstersom dessa.Den sista kvällen och nästa dag iBarcelona tillbringade jag med Vendelasfarmor som var där med mig. Vifick en och en halv dag av turistandeoch långa trevliga samtal, något sombrukar vara omöjligt då Vendela oftastär bredvid. Veckan har gett mig merinsikt i livet kring hela den europeiskamedicinmarknaden, framställning avsärläkemedel samt nya otroliga berättelserfrån de deltagande representanterna.För oavsett allt nytt man lär sigoch hur intressant det än är, så måstejag ändå säga att det mest fantastiskaär att träffa alla medverkande. Det ären uppsjö av människor med de mestotroliga levnadsöden, både sorgligaoch roliga. Det var 33 närvarande frånhela Europa, 1 från Kanada och 1 frånArmenien. Eurordis egna representanterär även de från hela världen ochde är väldigt engagerade i sina yrken.Ia Bjärgö, Eurordis delegat förPWS föreningen i SverigeTAIWAN 2010Efter en mycket lång mentrevlig resa så landade vi iTaipei, denna jättestad i Taiwan.Jag hade aldrig lyckatsvara i Asien förut och blevöverraskad över all trafikoch alla människor. Taipei ärverkligen en stad där det traditionelltkinesiska möter detvästerländska.Trots att det var så mycket människorså var det väldigt rent överallt ochväldigt organiserat. Till och med tunnelbananvar ren och dekorerad medstora växter. Det är samma företag iTaipei som även kör Stockholms tunnelbanaoch man skulle önska att detog med sig detta till Stockholm.Taiwan var väldigt välorganiseratoch det märkte man även under konferensen.Det var alltid någon volontärsom hjälpte en till rätta, vad man änbehövde hjälp med. Volontärerna varläkarstudenter som ställde upp gratisbara för att få möjlighet att prata engelskamed oss utländska gäster.Det som slår mig är att de här konferensernaär väldigt viktiga och särskiltför föräldrarna. Det kom mycketfamiljer från Taiwan och man blevmycket rörd över hur tacksamma devar över konferensen. Öst mötte verkligenVäst och det pratades mycket omkulturella skillnader, även om skillnadernai välfärdssystemen världenöver.I Taiwan så finns det ingen uppbyggdhandikappomsorg utan man tar handom de handikappade i hemmet livetut. De föräldrar som pratade om situationeni Taiwan var mycket oroligaför tiden efter skolan, då det inte finnsnågra dagliga verksamheter utan detblev upp till föräldrarna att ordna sysselsättningoch passning på dagtid. Dearbetar också mycket med att få medhandikappade integrerade i samhälletoch att få till stånd specialskolor m.m.De hade också börjat arbeta för att fåtill ett gruppboende för personer medPWS. Japan hade några PWS-boendenoch man fick känslan av att det varmer likt Sverige. De pratade mycketom att erbjuda en hemlik miljö och attförstå känslor istället för beteende.Det man får med sig är att problematikenkring PWS är liknande över helavärlden.Janice Foster från USA pratade ombeteendeproblematik, och vikten avatt vara förutseende kring mat och rutiner.Hon pratade också om matbeteendeoch pratade om att mat alltidär stress för personer med Prader Willisyndrom. Hon beskrev sin erfarenhetkring utbrott och att det är mat ochmatsituationer som oftast utlöser aggressionsutbrottenoch att man måsteförstå orsak och verkan för att kunnaförutse och mildra utbrotten.Hon beskrev att det för en personmed Prader Willi Syndrom börjar meden idé om mat som blir till en förväntning.När förväntningen inte infriasså blir det en besvikelse som i sin turleder till ett utbrott. Det är viktigt attvi som personal och anhöriga försökerförstå vad som egentligen orsakar utbrottenkring mat.Hon pratade om att ”sätta locketpå idén” För då finns ingen chans tillmat, ingen förväntning och då slipperman en hel del utbrott. Hon pratadeockså om vikten av framförhållning.Vad skall du äta? När skall du äta?Hur mycket skall du äta? Att det ärviktigt att personer med PWS känneren säkerhet kring maten. Honpratade om att alltid ha en back upnär saker går fel. Att det är viktigt attplanera innan om man t.ex. skall ätautanför sina invanda ramar. Vad manäter vid speciella tillfällen så som juloch födelsedagar, annars så blir hoppetoch förväntningarna så stora attutbrott ligger väldigt nära. Det vi anhörigaoch personal måste förstå är attPersoner med PWS oftast har ett ”tysthopp” om att få någon mat och att vimåste hjälpa till att förutse dem så attbesvikelsen inte blir så stor.Jag tyckte att den mest intressantaföreläsningen gavs av psykologenKate Woodcock från BirminghamUniversity. Hon hade studerat Barnmed Prader Willi och anledningen tillvarför de är så rutinbundna och harsvårt att ändra fokus. Hon hade settatt det finns områden i hjärnan somaktiverades när man skall ändra fokusoch kommit fram till att barn medPrader Willi syndrom inte aktiverarvissa delar av hjärnan när det skerplötsliga förändringar jämfört med enkontrollgrupp.Det som kändes bra var att man kanfå en förståelse till varför rutinbundenhet,envisheten och det oflexiblafortsättning s. 227

TONÅRSTRÄFFDen 13 augusti var det dagsigen för en efterlängtad helg.Vi skulle äntligen få träffavåra vänner från Öland ochHedemora. Både Ida och Feliciahade länge sett fram emotdet. Denna gång hade vi bokatvandrarhem i Sala och tänkteoss ett besök i Silvergruvansom en bra aktivitet.8Middag under äppelträdetEfter att vi fått våra rum dukadevi upp vår respektive middag iträdgården under ett äppelträd,mysigt med stor gård och mångaträdgårdsmöbler. Tyvärr var detfler än vi som tyckte att vår matverkade god – vi blev mer ellermindre attackerade av getingar!!Minigolf och kvällsdoppKul att träffas var det i alla fall ochnågra i sällskapet skyndade sig inoch hyrde golfklubbor direkt eftermaten. Minigolf är alltid roligt!Sent på kvällen tog vi en promenadi den vackra omgivningen. Det varett friluftsområde med fina stigar,fiskevatten och badplats. Vi gick,som det visade sig, en mycket långpromenad till badplatsen för ettkvällsdopp. Emmy, Martin, Ida,Felicia, Ida, Martin och EmmyFelicia och mammorna Kristina &Christina kastade sig i det ganskabehagliga vattnet. En mycket mörkpromenad blev det sedan hem tillvandrarhemmet.Sala silvergruvaLördagen startade så klart medfrukost, denna gång inne i detrymliga köket. Sen packade vi medoss frukt, vatten och tröjor för nuskulle vi gå till Silvergruvan. Väldigt,väldigt varmt och en mycketsolig dag. Vi skulle ju ner i gruvanär det skulle det vara kallt. Detvisade sig att vi valt den helg dåman i Sala firar gruvans dag meden massa aktiviteter på gruvområdet.Det var skattjakt, silverletningm.m och dessutom var hela områdeten typ teater där många ortsbordeltog genom att vara tidsenligtklädda och spela med i den gamlatidsepoken. Man kunde fråga demom olika saker och de berättadeutifrån den gamla tiden. Mycketspännande och intressant. Vi vuxnainsåg snabbt att vi gjort bortoss som inte tagit med lunch – vityckte själva det kändes rätt lustigtatt vi med PWS-ungdomar tänktenoll och ingenting på maten……Det löste sig i varje fall genom attvi köpte hamburgare på området.

LinbanaInträdet gällde även för ett äventyr,man fick åka linbana över ett gammaltgruvhål. Ida och Emmy varsugna så jag och Johan bestämdeoss för att åka med. Man fick ta påsig hjälm och säkerhetssele och sedanfick man hjälp att kliva upp påen ställning som var startplats. Tvåpersoner åkte samtidigt på var sinlina så jag och Ida åkte samtidigt.Emmy ångrade sig i sista stund såhon och Johan tittade på istället.Starkt att kunna ändra sig i sistastund när man känner sig rädd ochosäker!Kallt i grottanSist av allt åkte vi hiss ner 155 meteri gruvan. Kallt och fuktigt vardet – tur att man fick låna en capeatt ha på sig! Hjälm var också obligatoriskt.Spännande att gå i gruvgångarnaoch lyssna på guidersom berättade hur gruvbrytningengick till här förr i tiden. Bl.a fickvi veta att man förr eldade för attberget skulle bli poröst och sprickalättare men man kunde ändå baraknacka loss någon/några centimeterper dag. Då kan man ju lätträkna ut hur lång tid det tagit attkomma 155 meter ner i berget!GruvarbetareNere i gruvan mötte vi arbetaresom stod vid sitt arbetspass berättadeför oss om gruvarebetet, allatidsenligt utrustade! I hissen påvägen upp var det en grupp arbetaresom underhöll oss med skönsång, speciellt förtjusta blev en avtjejerna i Martin. Honom sjöngde speciellt för!! Det var också enmycket stämningsfull konstutställningnere gruvan, glaskonst somvar vackert upplyst.Kvällen sen bestod förstås av middag,trevlig samvaro i köket och litelördagsmys! Trevligt hade vi ochvi bestämde att träffas igen nästasommar på ny plats och med nyaförutsättningar!Marie9

Det var en ganska mulendag då vi träffades på Miaoch Niklas Johanssons landställei Enköping. Vi var sjufamiljer: familjen Farai ochfamiljen Van Vogdt frånFarsta, familjen Johanssonoch familjen Rehnberg--Starbrink från Solna,familjen Nyström från Ekerö,familjen Larsson från Karlstadoch familjen Bjärgö frånEskilstuna.Vi alla samlades alla på dagen hemmahos familjen Johansson. Det krylladeav barn överallt, små flickor och pojkarmed PWS och deras syskon. Detvar glada miner, mycket kramar ochpussar då vi sågs, för många av osshade inte setts på en lång tid.Familjeträffi EnköpingMycket leksakerMitt på tomten stod en jättestorstudsmatta där barnen trängdes. Turvar att den var omgärdad av ett högtnät för annars hade det flugit barnöverallt. sandlådan, gungan och dennya fina röda handikappcykeln höllbarnen som inte fick plats i studsmattansysselsatta. Föräldrarna gick omkringoch pratade med varandra ochstämningen var hög.Peppi med TheresaFantastisk utvecklingAlla familjer hade träffats tidigare förutomfamiljen Farai som kom med sina tvillingflickorTheresa och Alicia. Alla barnen hade vuxitenormt mycket och man märkte snabbt vilkenutveckling som skett hos dem alla. barnensprang och hoppade och det är svårt att tänkasig att de har diagnosen PWS.BadbaljanVädret var inte det bästa, men vi klarade ossifrån regnet. Niklas hade fyllt badbaljan medvatten och satt igång elden för att göra vattnetvarmt. Snart var baljan full med barn ochNiklas fick hoppa i själv för att hålla lugn pådem. Vi andra föräldrar stod runt omkring ochpratade och skrattade åt de glada barnen (ochNiklas) i baljan.10Peikk kikar runt medan alla andra busarSalladsbordUppe i huset höll Mia på att förbereda maten.Det blev gående bord med sallad, pasta, ostaroch annat smaskens. Förvånande var att vissabarn inte gillade grönsaker, tänk hur våra barnär olika ändå. Efter maten lekte barnen frittoch de vuxna satt eller stod och pratade överalltpå tomten. Det var trevligt att se så mångafamiljer samlade och diskussionerna vandrade

från utveckling till matsituationerna. Det är underligthur just maten inte är sådant fokus på mot förut.Vissa av barnen vill inte äta allt, vissa lämnar mat,vissa äter snabbt och andra sakta.HandikappcykelMan märkte också en enorm skillnad på barnens motoriskautveckling. Vissa hoppade och sprang somvilket barn som helst, andra var stillsamma och lugnaoch undvek fysiska ansträngningar. Den nya rödahandikappcykeln som Rebecca fått från habiliteringenvar kraftigt beundrad och barnen turades om attcykla på den. Men mest populärt var studsmattan därbarnen stod i kö för att hoppa i. Vi föräldrar fick hållalite vakt så att inte barnen gjorde illa sig.Badbaljan var proppadTrötta barnNär eftermiddagen började närma sig kväll börjadevissa familjer att dra sig tillbaka mot Stockholm. Deresterande familjerna samlades i vardagsrummet föratt slippa de ettriga myggorna. Vi hade en trevlig kvälldär barnen stökade och bökade ända tills de stupadeför natten.ÖvernattningDet var egentligen meningen att endast familjenBjärgö skulle sova över hos Johanssons, men kvarstannade även Rehnberg-Starbrinks. Vi föräldraravslutade kvällen i badbaljan, mitt i natten med endaststearinljus som upplysning. Det var en trevligdag som avslutades i en trevlig kväll. Det hann nästanbli morgon innan vi alla stupade i våra sängar.Elin med ArnouldRebecca på sin fina cykelFika i väntan på salladsbordetNy familjeträffDagen efter var alla väldigt trötta, men ändå på brahumör. Lunchen blev av det onyttiga slaget, men iblandhar nöden ingen lag. Men minimorötter är ettbra substitut när man “tvingas” inhandla snabbmat.Denna familjeträff var jättekul och väldigt trevlig.Vi ska definitivt göra om den igen nästa år, och vemvem - kanske fler familjen kommer med?!Ia Bjärgö11

Efter en lång resa och lite sightseeingi den enorma staden Taipeivar det dags för det vi kommitdit för att få vara med om; attdelta i den internationella PWSkonferensen,som detta år hadetemat och underrubriken, Östmöter Väst.Den 7:e internationellaPWS- konferensen i Taiwan.Caregivers Program 20-21 maj12Inledningsvis pratade Norbert Hödebeck-Stuntebeckfrån Tyskland omCaregivers programs syfte, historiaoch framtid. Den första gången Caregiversprogram genomfördes var vidden internationella PWS- konferenseni Cluj-Napoca, Rumänien 2007. Därpåbörjades arbetet med att utarbetanormer och riktlinjer/guidelines förpersonal som arbetar för personermed PWS över hela världen. Den förstaegna konferensen för omvårdnadspersonalhölls i Herne i Tyskland 2008och den andra hölls på samma ort åretefter. Under dessa konferenser fortsattearbetet med att utforma riktlinjer.Man arbetade där utifrån de olikateman man formulerat i Rumänienoch fortsatte problematisera och diskuteradessa i grupper för att på dettasätt komma fram till och enas om riktlinjerför bästa praxis. Under dennakonferens avslutas projektet med enpresentation av det sammanställdamaterialet och en sista möjlighet attdiskutera innehållet innan det slutförsoch trycks, för att bli det som underhela Caregivers program kom attkallas “The Book”. Nästa konferensför omvårdnadspersonal planeras till2012 och även vid nästa internationellaPWS- konferens planeras ett egetprogram för vårdare och omsorgspersonal.Tanken är att fortsätta utvecklaett nätverk av kunskap.Första dagen på Caregivers programbestod till stor del just av attdela med sig av sin kunskap och sinaerfarenheter. Föreläsare från olikadelar av världen berättade om bådeboendeformer och arbeten i sina hemländer,vilka fördelar, svårigheter ochlösningar man erfarit under sina årmed barn, ungdomar och vuxna medPWS.Exempel från olika boendenFörst var Jackie Mallow från USA. Honberättade om Oconomowocs gruppbostäderi Wisconsin. Det är 9 gruppbostäderoch de har egen sjuksköterskapå gruppbostäderna, vilket hjälpttill att minska kostnaderna avsevärt.De har även logoped och psykiaterkopplad till verksamheten. Verksamhetenär uppbyggd i det de kallar program,med ungdomsprogram för demellan 10-17 år, vuxenprogram för demellan 18-63 år, och nu håller de ävenpå att starta ett program för äldre,vilket är helt nytt.Programmen innehåller dels en grupplansom är lika för alla och en individuellplan för att hjälpa individenatt växa och utvecklas. Jackie Mallowpoängterar speciellt vikten av samarbetetmellan föräldrar och vårdare,för att undvika det hon kallar “PWStriangeln”,där bristande kommunikationleder till att personal på gruppboendeoch föräldrar spelas ut motvarandra, vilket i förlängningen ledertill sämre levnadsvillkor för personenmed PWS.Hon poängterar även vikten av utbildningoch fortbildning för personal,som bland annat bör omfatta PWSkunskap,krishantering och hur manförebygger kriser, nutrition och kost,kunskap om beteendeproblematik ochtekniker/strategier att hantera dessa.Därefter berättade Lisa Boman om vårsvenska LSS-lagstiftning och Ljusnevägensgruppbostad/Jämlikheten ochden arbetsmetodik man hela tidenfortsätter att utveckla och förbättra. Ijämförelse med andra länder blir detmycket tydligt hur viktig vår lagstiftningär för både finansiering av boendeformeroch dagliga verksamheter,möjligheten till andra viktiga insatser,samt inte minst för att tillvarata varjepersons inflytande, integritet och valfrihet.Exempel på arbetenPatrice Carroll från USA berättade omföretaget Bring to light Candles, somär ett spännande projekt hon varitmed och utvecklat. Hon berättade attde traditionella sysselsättningarna förpersoner med intellektuell funktionsnedsättningi USA vanligtvis är skyddadeverkstäder ( i hela Massachusettsär det 2 st.), i individuell anställning igemensamheten (community employment)med jobbcoach ( där de tog bortfondmedel) eller i gruppanställning igemensamheten. 2001 tog man bortbidragen till stöd i anställningar i Massachusetts,så de endast fick stöd för

Gemensam utflykt1 timme/dag, vilket gjorde det i stortsett omöjligt för de flesta med PWSatt fortsätta sina anställningar. Iställeterbjöds de 40 timmars hjälp av enföretagskonsult. Detta blev starten tillett nytt spännande projekt.Tillsammans med tre personermed PWS var Patrice Carroll med ochstartade företaget Bring to light Candles.Där de tillverkar stearinljus tillförsäljning. Allt i företaget ägs av desom arbetar där. Familjerna var medoch hjälptes åt så en personal kundevara anställd. Alla deltar i driften avföretaget och man har tagit tillvaravarje individs styrkor, så till exempelden som tycker om att ringa mycketär den som söker nya kunder och taremot beställningar, andra är noggrannaoch tycker om tillverkningen av ljusoch paketerar.Alla beslut kring företaget tas undermöten, där alla delägarna deltar,vilket har lett till bra diskussionerom planering och hur man gör föratt få vinst i ett företag. De har självafått bestämma hur mycket av pengarnasom ska investeras i företagetför att köpa material till nya ljus, ochhur mycket av pengarna som ska gåtill löner. Det har också varit ett brasätt att lära sig orsak och verkan fördelägarna eftersom deras lön är direktrelaterad till förtjänsten i företaget. Iår är första året de kommer att gå medvinst, och de är nu 8 betalda i företaget,som arbetar mellan 12-18 timmar iveckan, och de tjänar ca 7,50 dollar/timmen. Företaget har börjat bli käntoch deras ljus har blivit presenter tillbröllopsgäster vid stora bröllop ochman ser ljust på framtiden. HubertSoyer från Tyskland presenteradeett annat exempel på en arbetsplats .Ann-Terese Mörch, Elsbeth Sikström, Lena Andersson och Lisa BomanDär hade arbetstagarna valt att göraen film för att visa hur de lagt uppsin verksamhet. Verksamheten varen bondgård med gårdsförsäljning,där man lagt stor vikt vid att utvecklateamkänslan och att väva in pedagogiskoch yrkesrelaterad utbildning idet dagliga arbetet. Hubert Soyer underströksärskilt att det är viktigt attgöra jobben bättre för personerna, ochinte göra personerna bättre för jobben.fffffEftermiddagen, den första dagen presenteradesdelar av det man kommittill under arbetet med att ta fram riktlinjerna,är det grundläggande ochviktigaste att tänka på när vi arbetarför att stödja personer med PWS, ochsom sammanställts i materialet till“The Book”. Det gavs även tillfälle tilldiskussion kring dessa. Här nedankommer delar av det att presenteras.Det kan vara bra att påminna sig omatt de riktlinjer man enats om inteberör uppväxten i föräldrahemmen,utan riktar sig till just personal, skolpersonaleller liknande.“The book”Mary K Ziccardi presenterade vad mankommit fram till kring boendemiljöoch struktur. Man har enats om 14riktlinjer, som tillsammans bidrar tillatt försäkra individens hälsa, säkerhetoch livskvalitet.• Det är viktigt att individuella önskemåloch åsikter tas tillvara när det ärmöjligt, men att hälsa och säkerhetgår först.• Att boendet är anpassat för personermed PWS, med en hemlik miljö, menmed stora gemensamma utrymmenoch egna privata utrymmen.• Man behöver stöd av vårdare, oftast24 timmar/dygn, och någon form avlarm är oftast nödvändig.• Det är viktigt att ha tillgång till andrastödfunktioner, som exempelvis sjuksköterskor,logopeder, arbetsterapeuter.• Rutiner och kontinuitet är grundläggandei en verksamhet utformad förpersoner med PWS.• Gemensamma husregler, och att detsom kan bli en frestelse förvaras säkertinlåst. Mat och medicin handskas avpersonal.• Det är viktigt att arbeta med närområdet.Att känna sig delaktig i samhälletoch närområdet ger självförtroendeoch trygghet.• Varje person bör ha en individuellplan, där det är viktigt med positivförstärkning och beröm.• Utbildning för personal. Det är mycketviktigt att personal har förståelse förkomplexiteten hos PWS.• Bra samarbete och kontakt mellanvårdare och anhöriga med bra kommunikation.• Kunnig sjukvårdshjälp.• Självbestämmande med stöd till individualisering.• Effektiva kommunikationssystemmellan personal.Det man enats om är att det mestgrundläggande, som aldrig får gesavkall på, är kosthållningen, dagligarutiner, tillfälle till personlig utvecklingoch strukturerat stöd av kunnigpersonal.Jackie Mallow presenterade vadman kommit fram till gällande kommunikationmellan vårdare och anhöriga.13

Där har man enats om att det är viktigtatt den första kontakten blir bra.Redan innan personen får stödet, flyttarin eller börjar i klassen måste denkontakten påbörjas. Det kan vara braatt ha stödgrupper för föräldrar.Redan från början är det viktigt attberätta hur verksamheten ser ut ochfungerar, vilka regler som gäller ochvilka förväntningar man kan ha, helstskriftligt.Kring vissa frågor är det extra viktigtatt man har gemensamma förväntningar.Det kan bland annat gälla hurrutiner beslutas, vilken roll individensjälv har, anhörigas och personalensroll i beslut. Det kan även gälla kärleksrelationeroch vänskap, hur manser på vilken insyn personal och anhörigaska ha eller semesterplaneringaroch hur man firar högtider, ochvilka högtider man firar, eller bekymmerman har kring personal. För attnå fram till gemensamma förväntningarbehöver man var medveten omde vanligaste förväntningar vi har påvarandra som anhöriga och personal,för när det gäller förväntningar påvarandra, så finns de både hos vårdpersonaloch anhöriga.Bland de förväntningar vårdpersonalenkan ha på anhörigas stöd och derasdelaktighet i verksamheten är:• Att de har kontakt.• Den individuella dieten• Den individuella motionsplanen.• Vid läkarbesök.• Kommunikation- att personal vetvem man ska kontakta kring olikafrågor, när man kan få kontakt ochhur.Bland anhörigas förväntningarpå personal nämns särskilt.• Att personalen är medvetna omanhörigas tidigare svårigheter ochframgångar.• Att man är flexibel med rutiner ibland.• Att de ser personen bakom “PWS”.• Att man kan mötas i en hemlikmiljö.• Att man ordnar sociala tillställningardär anhöriga är inbjudna.• Att man hela tiden är öppen för attlära sig av mer av personerna självaoch deras familjer.• Att man är lyhörd för föräldrarnasförhoppningar och drömmar för sittbarn.Janice Foster presenterade vad manenats om är viktigast kring relationeroch PWS. Det mest grundläggande ärömsesidig tillit och respekt. Personenmed PWS är alltid i fokus, men det ärviktigt att respektera familjerollen ochatt engagemanget från anhöriga kanvariera beroende på vad man har förerfarenheter. För att undvika missförståndoch oro är det viktigt att detfinns ett informationsutbyte. Som personalär det viktigt att kunna erkännafel och att inte skuldbelägga. Om detskulle bli konflikter mellan anhörigaoch personal får aldrig personen medPWS involveras i konflikten.För personer med PWS och derasförmåga till sociala relationer finnsdet vissa specifika drag både som underlättaroch försvårar. De flesta medPWS är mycket sociala och tycker omatt möta nya människor. Många haräven ett mycket bra minne och kommerihåg personer och miljöer de träffatsi och vad de gjort eller sagt, mångatycker om att köpa presenter och attuppvakta. Generellt sett vill man oftastvara som alla andra och lär sig snabbtsociala beteenden. Det som kan försvårasociala relationer är att de socialabeteendemönstren är kontextbundnaoch att man lär sig det sociala beteendetutan att alltid förstå det. Det kanockså vara svårt med sociala relationeri en mindre anpassad miljö och manbehöver bra förebilder. En svårighet ärockså att man generellt sett har mycketsvårt att se egna fel eller brister eftersomman har svårt med självreflektion.En annan svårighet är att manhar lätt att bli utnyttjad.14För att underlätta sociala relationerfinns det några saker värda atttänka på:• Konflikter verkar vara färre i miljöerdär både män och kvinnor vistas.

• Personliga saker man är rädd om skaförvaras inlåsta.• Uppmärksamma konflikter och förebyggupprepning med kontrakt och attman alltid ber om ursäkt.• Konfliktlösningsmodeller och boendehandledning.• Modeller för feedback och beröm förbeteende.• Personalen måste hålla sig lugna ochutge minimal energi.• Regler och rutiner ger trygghet.• Beteenden är en form av kommunikationav ett behov.I riktlinjerna har man även tagitupp olika former av relationer, hurde ser ut, vilka svårigheter som kanfinnas, och förslag till lösningar. Detkan vara mellan varandra, med anhöriga,auktoriteter, personal ellermed djur. Riktlinjer för arbetsplatserpresenterades av Margurite Rupnow.Det stora problemet man upplever är,som så ofta med PWS, att man harför dålig kunskap. Det är också svårtatt hitta arbetsplatser som är bra, ochutan arbete följer många andra problem,både för personen själv och förfamiljen.skapar trygghet och skyddar både individensjälv och personal mot stress.Det är även förebyggande och ett sättatt bygga bra relationer.De tre stegen i hantering av beteendeproblematikär:Förebyggande- Handling- Reflektion.Grundläggande för personal är att hamedkänsla och förståelse/kunskapom beteendeproblem. Förebyggandeär bland annat individuella planer ochkunskap om individen. Medbestämmandeoch samtal, tillsammans medtydliga regler och förslag till alternativasätt att uttrycka sig är andra förebyggandestrategier. Handling kanvara att avgränsa personen så att konsekvensernaminimeras och erbjudaen plats att lugna ner sig. Reflektionkan vara att samtala efteråt, fokuserapå positiva saker, fråga personen självom förslag på lösningar och att förändraperspektiv. Självklart är även attinte skuldbelägga.Under konferensen fick vi se ett förstaexemplar, inte helt färdigt, av “TheBook”. Den är medvetet utformadmed ringpärm så att nationsspecifikinformation ska kunna inkluderas iboken, som lagstiftningar och informationom andra organisationer. Viser mycket fram emot att få läsa deni sin helhet.Lena AnderssonAnn-Therese, Lena och ElsbethPå en arbetsplats är många av riktlinjernade samma som för hemmetmed rutiner, regler struktur, säkerhetkring mat och medvetenhet om hälsoaspekter.Men det finns några sakeratt särkilt ta i beaktande. En av dessasaker är arbetsplatsen, så mycket detär möjligt, gör arbetet rörligt och fysisktså man inte sitter stilla för långastunder. Det är även viktigt att det ärutvecklande och utmanande och attman ger beteende- och känslomässigtstöd. Vad gäller skolan gäller mycketliknande riktlinjer, vilket BJ Goff presenterade.Åter igen poängterades viktenav kunskap, både om PWS och omindividens styrkor och svagheter. Manbör ha ett speciellt informationshäftetill skolpersonal och lärare med informationom PWS och vilket specifiktstöd man kan behöva ge en elev medPWS. Hon poängterade att det ärmycket annat än pedagogik som styrinlärning, som rätt stöd och en anpassadarbetsmiljö.Gällande beteende och beteendeproblematikvar det Norbert Hödebeck-Stuntebeck som presenterade riktlinjernaman enats om. Varför det ärviktigt att kunna hantera beteendeproblematikär bland annat för att det15

16IPWSO’S NEWSJean Phillips-Martinsson,International Parent DelegateI was sorry to miss IPWSO’s 7th InternationalConference, held in Taiwan,from 20-23rd May. It was the first IP-WSO conference that neither MartinRitzen nor I could attend. However,Charlotte Hoybye, was there for usand represented Sweden at the GeneralAssembly, where Dr. SuzanneCassidy (USA) was elected Presidentand Janalee Heinemann (USA) Vice-President.SwedenSweden was also represented by 4 ofthe caregivers from our one and onlyPWS group-home in Sweden, whichwas founded in 1992! You can readtheir reports in this issue of PWS-Bladet. From all accounts, the conferencewas a great success and participantscame from 26 countries. Most ofthe parents were from Taiwan, China,Australia and Japan. Unfortunately,there were none from Sweden, so I’vetaken the following summary from thePWS News, the newsletter of the Prader-WilliSyndrome Association (UK).Main points from the conferencewere as follows:- PWS is not caused by a single geneand researchers are getting closer toidentifying which genes in the criticalchromosome 15 region are responsiblefor PWS and its various components.- Researchers have still been unable toproduce a mouse model which replicatesthe obesity found in PWS.- The maternal disomy type of PWSis increasing, due mainly to its occurrenceamongst older mothers.- There are “mild” and “severe” typesof PWS. A mild type described was agirl who never needed a feeding tube,walked at 20 months, has large handsand feets and an IQ of 89. Hyperphagiabecame evident at the age of 6.- Growth hormone studies continueto show effect for children with PWS,and are now showing improved bodycomposition in adults with PWS.- Initial research into Alzheimer’sdisease in PWS is in its early stages,but there is some evidence to say thatthis occurs in some older people withPWS.- The memory of food coincides withhigh ghrelin peaks in PWS – i.e. it affectsthe reward centres in the brain.- 10-20% of people in residential careseem to be losing their insatiable appetite.- Hypotonia in newborns are not alwaysevident immediately after birth,but in such cases, appears some daysafterwards.- Lack of the hormone oxytocin mayplay a significant part in some PWScharacteristics – more research isneeded.- Some people with PWS are able tofast voluntarily on religious holidays.xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxIPWSO’s 8th International Conference2013Third time lucky! After 3 applicationsto host the IPWSO conference duringthe past 19 years, PWSA-UK finallymade it! The 8th International Conferencewill be held on 11th - 14th July,2013 at Fitzwilliam College, Cambridge,England. It will be hosted bya partnership of PWSA (UK) and theirPresident, Tony Holland’s CambridgeIntellectual and Developmental DisabilitiesResearch Group, Universityof Cambridge.Planning is in the early stages but doput the date in your diaries now! Itpromises to draw a large attendanceof professionals, researchers, parents,carers and people with PWS from allover the world. Keep yourselves updatedby regularly checking PWSA-UK’s website at www.pwsa.co.uk.Medical AlertsThanks to Pfizer, Sweden, PWSA-USA’s Medical Alerts has at lastbeen translated into Swedish. It hasbeen edited by Martin Ritzen and willshortly be printed by IPWSO in Italy.All members will be sent 5( ?) copieseach for them to give to those who carefor their sons and daughters - doctors,dieticians, physiotherapists, psychologists,schools, day-care centres etc.Believe me, the information given isinvaluable as I found when my son,Anders, was taken into Akuten overmid-summer!IPWSO BlogIPWSO has started it’s own Blog!You can find them at http://ipwso.blogspot.com and also on their websitewhere there is a hotlink to the blog.Here’s what they say:-“We would love to have you participateon the blog - leave comments,become a follower, and please, sendus your contributions so that we canput your story up on our site too. Wewant to know what you are doing inthe PW world, we want to know aboutthe latest research, we want to know ifyou need help, we want to know whatyou think!! This way, we can promotePWS, promote awareness of thesyndrome, and promote awarenessof what IPWSO does for the world ofPWS.”

Byrackans HunddagisNär du kliver in på Byrackans hunddagis möts du av gladasvansviftningar och blöta pussar. Hundarna berättar medhela kroppen hur glada de är att du kommer, finns det ettbättre sätt att börja sin arbetsdag på.Byrackans hunddagis ligger på Byälvsgårdens dagligaverksamhet. Hunddagiset startade för ca 7 år sedan dåvi hade brukare som visade intresse för att arbeta medhundar. När vi startat så visade det sig att intresset förhunddagis är stort.Vi anser att man får ökat självförtroende av att arbeta medhundar eftersom man känner sig behövd och tar ansvaröver ett levande djur. Att gå till arbetet känns viktigt närman vet att hunden väntar. Våra hundägare tycker att detär skönt att veta att de kan lita på oss. De vet att vi sköterom deras hund, ger vatten och mat och massor av kärlekvarje dag.Det är roligare att promenera om man har en hund att gåmed. När man promenerar får man motion och frisk luftoch det mår man bra av. Djuren kan få oss att skratta, ochvi får vara med om många roliga saker. Man kan få kärlekav en hund, man får pussar och slickar. Man kan bli argpå en hund när den inte gör som man säger, men en hundkan bli ens bästa vän. Om man är ledsen kan man bli tröstadav en hund.Idag så arbetar vi med olika teman i Byrackan som kanvara t.ex. Tema Hösten då vi letar svamp och bär på promenadernamed hundarna eller så plockar vi löv som vi kantorka mm. Vi använder oss även av teckenkommunikationför att alla ska få det lättare att förstå varandra. Vi arbetarmed att stärka individen och grupp samhörigheten.Vår målsättning i Byrackan är att:- Trivas på arbetet- Må bättre eftersom vi är ute mycket- Få bättre motion- Ta ansvar- Uppleva närheten med djur- Utveckla sig själv och våga prova nya sakerVår verksamhet passar mycket bra för personer med PWSeftersom vi är ute och går långa promenader varje dag, ialla väder. Så det blir mycket motion och man tränar uppsina muskler.Vill du veta mer så besök vår hemsida”byälvsgårdens dagliga verksamhet attendo”, mailabyalvsgarden@attendo.se eller ring oss på telefon nummer08-50815375Medarbetare på ByrackanCamilla Sahlin och Carina NilssonDet här händer 2011:25-årsjubileumVi firar PWSF’s 25 års Jubileum!Alla idéer för att fira detta ärvälkomna!Årsmöte 2011Styrelsen beslutade att hålla årsmötet iStockholm lördag 26/3 2011.Medlemsmöte hålls före årsmötet. Vibjuder in samma läkare som förra gången,dvs Martin Ritzén, Charlotte Höybye ochRichard Nergårdh för en ”träff med experterna”.Medical AlertsÖversättningen till svenska är klar ochexpertgranskad av Martin Ritzén. Femex/medlem skickas ut tillsammans medtidningen, troligen i maj-numret.Familjevecka på Ågrenska (målgrupp troligensmåbarnsfamiljer) 23-27/5 (v 21). Kontaktaer kurator på respektive habiliteringför vidare information om ansökning.Seminarium i Skåne i maj. Petra Grebyplanerar för ett datum. Tema blir beteendeproblematikför barn. Övriga föräldrari styrelsen hjälper Petra.17

Mat är Gott18Fisk och Skaldjurssoppa med saffranIngredienser3 dl matlagningsgrädde 4%Fiskbuljong- ochgrönsaksbuljontärningar1 rödlökvitlök efter smak1-2 morötterHacka upp och fräs upp en rödlök, 2-3vitlöksklyftor och morot.Skär loss den bladiga delen på persiljan,hacka upp stjälkarna och läggi dom tillsammans med löken ochmorötterna.Slå i 3-4 dl buljong (en fiskbuljong ochen halv grönsaksbuljong) och2-3 dl vitt vin låt det sjuda ca tio minuter.Mixa sedan allt och slå i grädden,saffran, salt och peppar. Hackaoch lägg i bladen ifrån persiljan.2-3 dl vitvin torrtHalvt paket frysta lax tärningarHalvt paket blåmusslor200-300 gram räkor0,5 gr saffranpersiljaLåt det sjuda ett par minuter sedan läggerdu i laxtärningar, och efter 3-4 minuter läggerdu i blåmusslorna, och efter 5-6 minutertar du bort dom musslor som inte öppnatsig, och efter det lägger man i räkorna.Stäng av plattan och låt stå 2-3 minuter.Sedan är allt klart.Till denna soppa kan du ha aoli och vitlöksbröd.Hösten är en fantastisk tid och vanligt är att man lagar soppa. När vi varjesommar besöker Visby går vi minst två gånger till Munkkällaren där detbjuds på en fantastisk fisk- och skaldjurssoppa. Detta recept som jag skrivitner är min egen variation på den soppan från Munkkällaren. Jag kan inteannat än att be er försöka er på denna rätt, den är gudomligt god!Peter Bjärgö, er “kock” i höstrusket

Världskonferensen i Taipei 2010-General programDen internationella Prader WilliFöreningens 7:e internationellavetenskapliga konferens anordnades2010 i Taipei i Taiwan,med temat och underrubrikenÖst möter Väst.Det var en av IPWSO:s tidigare ordförande,Pam Eisens, drömmar attkonferensen skulle förläggas till ettland i Asien, eftersom hon hade varitdär mycket för att hjälpa till att byggaupp PWS-föreningar i både Kina ochTaiwan. Tyvärr fick hon inte vara medoch uppleva denna fantastiska konferenspå grund av sin för tidiga bortgång.Men hennes insats för personermed PWS och deras anhöriga blev underdessa fyra dagar högst påtaglig.Vid konferensen deltog ungefär 250personer, från 32 länder. Under konferensenhade jag möjlighet att pratamed en lärarinna från Taipei, somberättade att hon inte träffat någonmed PWS tidigare, men som blivit intresseradnär hon sett information omkonferensen och anmält sig.Det märktes verkligen vilket arbetePWS-föreningen i Taiwan lagt ner påatt få oss att känna oss välkomna ochatt vår konferensupplevelse skulle blibra.Vi bodde på Grand Forward Hotell 10minuters promenad från konferensanläggningen,där många av de andrakonferensdeltagarna också bodde,vilket gav oss möjlighet till mångaspontana samtal och träffar. På morgnarnamöttes vi av guider i foajén somerbjöd de som ville, sällskap till konferensanläggningen,och väl frammepå Taipei County Hall fanns det alltidnågon som hjälpte deltagarna tillrättamed allt.Under hela konferensen fanns, förutomen intressant posterutställning,även konstutställning med konstverktillverkade av barn och ungdomarmed PWS från hela världen, ochi pauserna visades även diabildsspelmed fler konstverk på stor filmduk. Vivar många som imponerades av vilkenkreativitet och vilket hantverk somvisades upp.Highlights scientific program.För oss som deltagit i Caregivers programvar sammanfattningen av detsom tagits upp under det vetenskapligaprogrammet en höjdpunkt pålördagen. Även om det var en mycketkomprimerad presentation, gav det eninblick i vilken forskning som pågårrunt om i världen, vilken forskningsom planeras i framtiden och hurlångt man kommit i de pågående forskningsstudierna.Från genomgången av det vetenskapligaprogrammet under konferensenfick vi veta att forskare ställt sig fråganhur hungern ser ut och upplevs avde som lever med PWS, om verkligenär hungriga, eller om det handlar omdet istället handlar om att man fixerattänker på mat. Vi hoppas att vi snartfår höra mer om detta.Även den fortsatta forskningen kringolika hormoner, som tillväxthormon,oxytocin och cortisol, och deras effekterpå hälsa och olika funktioner hospersoner med PWS, presenterades isin korthet.Det pågår flera olika studier kring hormonerrunt om i världen, och de gernya ledtrådar till att hitta orsaker tillviktiga hälsofrågor.Intresset för forskning kring åldrandetför personer med PWS har blivit alltstörre i samma takt som allt fler bliräldre. I Maastricht pågår just nu enstudie där man intervjuat 102 personermed PWS, i åldrar mellan 18-66 år.Studien undersöker både åldrandetsfysiska och psykiska utveckling. Manundersöker även vilken påverkan dietoch tillväxthormon har för åldrandet.Forskningsresultaten är ämnade attanvändas till att utforma riktlinjer förförebyggande behandlingar.På lördagen höll även professor AnthonyHolland (UK) en spännandeföreläsning med titeln Forskningensroll- finns det ett botemedel?Bakom denna rubrik gömmer sigmånga frågor. Vad är forskning? Vilketsyfte har forskningen? Vad har vi förmål med forskningen?Forskning sker både för att få merkunskap, analysera fenomen och gelösningar, verktyg och metoder.Grunden till forskningsområden/ämnenär oftast slumpartad och kommerinte sällan från föräldrar som väckerfrågor, som forskare undersöker.Han poängterade även att det intealltid är så att tekniken eller metodenatt genomföra forskningen är uppfunnennär frågan väcks, utan att ävenden behöver utformas.Han ställer även frågan vad vi menarmed botemedel. Är det att hitta någotsom hjälper alla problem samtidigt?Om det är det vi menar, är det inte troligtatt hitta ett botemedel, säger AnthonyHolland. Menar vi däremot attforskningen undersöker varför problemuppkommer och analyserar varjeproblemområde för sig för att hjälpadet specifika problemet, är möjlighetenatt diskutera botemedel en helt annan.Shuan-Pei Lin berättade om sömnrubbningaroch PWS.Mellan 30-60 % av alla som födsmed PWS har någon form av sömnrubbning,som sömnapnéer ellersnarkningar.Vad de sett påverkar inte BMI centralsömnapné på något sätt.Orsaken till EDS (excessive daytimesleep) beror ofta på sömnproblem avolika orsaker.Personer som har PWS har oftare bristpå REM-sömn,vilket man behöver hittalösningar till.Patienter som lider av narkolepsi harliknande svårigheter.Den störda sömnen får till följd attbåde minne och uppmärksamhetpåverkas.Det är viktigt med sömnmiljön och förde som behöver hjälpmedel finns bådeC-pap och BI-pap som hjälper till medandningen under sömnen.Det finns även godkända läkemedelsom används vid narkolepsi, somModafinil.I Taiwan har en sömnstudie genomförtsmed 30 personer med PWS i åldrarmellan 1-19 år gamla. Ingen behandladesmed tillväxthormon, 43%av deltagarna var överviktiga. De flestai studien (93%) led av sömnapnéer.Eftersom många i Taiwan delar sovrummed resten av familjen påverkar barnenssömnrubbningar hela familjenssömnkvalitet.fortsättning s. 2219

Vendela har alltidvarit väldigt närasina mor- ochfarföräldrar. Därvi bor i Eskilstunahar hon nära tillfarfar och farmor,och hon spenderarmycket tid med justsin farmor. Mormoroch morfar däremotbor i Stockholmoch därför har dominte kunnat ses likaofta, men trots dethar det alltid funnitsstor kärlek dememellan.I januari i år råkade Vendelas morfarut för en olycka, han halkade ochskadade höften som så många andrapensionärer under vintertid. Skillnadenvar att detta inte var första gångenolyckan var framme. Under 1960-talet råkade Harald, som Vendelasmorfar hette, ut för en stor bilolyckaoch blev handikappad. När han skadadesig nu igen gick det så illa att hanfick beskedet att han aldrig mer skullefå köra bil. Detta var något som blevlite av en dödsstöt för honom. Somhandikappad var bilen hans enda frihetutanför hemmet.Vi reste mycket under våren för atthälsa på morfar och mormor i Stockholm.Trots hans handikapp var hanganska pigg med sin rollator, men hanfick åka ofta in och ut på sjukhus föratt vårdas för mindre och större krämporoch sjukdomar. En stor sorg var attVendelas mormor också råkade ut förmånga sjukdomar så det blev skyttetrafikin och ut för dem båda, och oftastinte samtidigt.Vendela var van att se sin morfargammal, gråhårig och haltande. Detär så jag själv sett honom hela mittliv. Men trots det har livsglädjen ochäventyrslustan alltid funnits där. Nubörjade en period där vi såg en saktanedgång i hans livsglädje. Han varledsen för att inte ha friheten medbilen, ledsen över att vara separerad20Vendelas möte med sorgenfrån Vendelas mormor så ofta. Menhan var fortfarande så lycklig och gladnär han fick krama om sitt barnbarnVendela när hon kom och hälsade på,när alla barnbarn och barnbarnsbarnhälsade på.I juni 2010 råkade Harald ut fören mindre stroke och blev inlagd påsjukhus. Vi åkte ofta och hälsade påoch Vendela var alltid med för att kramasin morfar, prata med honom ellerbara hålla hans hand. Successivt blevhan sämre och till slut försvann hansstyrsel i armarna, han kunde inte sittaupp, hans hörsel blev sämre och hanstal blev värre. Jag var smått orolig förhur Vendela tog detta, för jag såg hurhennes äldre systrar blev väldigt ledsnaoch illa till mods över detta. Vendeladäremot pratade förnuftigt övermorfars tillstånd. Hon var säker på atthan skulle bli bra igen.I juli var Vendelas morfar så pass dåligatt han visste att han aldrig mer skullebli bra. Han började prata om dödenoch hur han ville att det skulle gå fort.Det var inte värdigt att ligga så i hansålder. 87 år gammal var han, men hoppadesatt han skulle för uppleva sin 88årsdag månaden efter. I fyra veckorsvälte hans sig själv till döds, hanöverlevde på dropp och nyponsoppa.Vendela och hennes syskons besök varsmå ljusglimtar i hans tillvaro, besökfrån hans döttrar och andra barnbarnlikaså. Vid dessa besök satt Vendelaoch borstade hans vackra vita hår, höllhans hand och pratade om allt hon varitmed om under sommaren. Haraldhörde ingenting, men låg lugnt ochstilla av hennes närvaro.Den 28 juli klockan 05.30 på morgonensomnade Harald in, lugnt ochstilla. Vendelas morfar var borta.Samma dag åkte jag med alla minafyra döttrar till mormor för att berättaatt Vendelas morfar var borta. Detblev mycket sorg och gråt, men ävenglädje i våra minnen. Vi åkte tillsammanstill sjukhemmet där Harald bottsista tiden och där mötte vi även minäldsta syster. Det var vårat första mötemed döden och det var både en skrämmandeoch vacker upplevelse. Vendelasmorfar låg finklädd på sin säng,med blommor i hans famn. Vi hadetagit med oss några av hans egenhändigtplanterade blommor så han skullefå lite av sitt där. Med en röd ros frånVendelas mormor och vita rosor frånoss andra låg han vackert i ett blomsterhav.Blommor var hans passion.Jag hade försökt förbereda Vendelaför hur morfar kanske skulle seut, något som var svårt för jag visste juinte själv. Vendela var inte rädd. Hongick fram till morfar, strök honomöver pannan och tittade på mig ochsa: ”Han är väldigt kall, men fin. Nuär han nog lycklig i himlen”. Undertiden vi var hos morfar strök hon honomöver händerna, lade blommorna

tillrätta, tröstade sina systrar och mig.På något sätt blev hon den som hölloss uppe med sina oskyldiga frågoroch sitt förnuftiga sinne.Fyra veckor senare var det begravning.Vendela var fint klädd i sinsöta svartvita klänning och en blommai handen. Hon satt med pappa Petergenom begravningen, lyssnade påvåra tal till morfar och sedan gick honrunt kistan och lade ner sin blomma.Hon ställde många frågor om morfarlåg i kistan; hur man får in hela denstora kistan i en ugn, vad händer sennär den brunnit upp och andra frågor.Vi pratade öppet om allt och hon varnöjd med svaren hon fick. Det var intemånga tårar Vendela fällde under dennatid. Det är så klart svårt att förståhur ett barn tänker, och det måste varasvårt för henne att förstå när knappt vivuxna gör det. Någon vecka efter begravningenfick Vendela en stor gråtattackoch sade att hon saknade morfarså mycket. Hon hade nu förstått att vialdrig mer skulle få träffa honom.Vendela älskade sin morfar, honälskar honom fortfarande. Hon vårdarhans minne ömt, pratar om honombåde i livet och i döden, tittar på bilderoch ställer frågor om hans liv. Visaknar alla vår kära Harald, han somalltid var stolt över sin dotterdottermed det svåra syndromet och som oftaringde bara för att höra att allt var bra.Det var svårt att bo i olika städer, sålångt ifrån varandra. Vendelas morfar,min far, var en omtänksam man och vialla älskade honom djupt. Jag är gladatt Vendela fick nästan åtta år med sinmorfar och att hon fick vara med ändain i slutet. Hon har växt med dennaerfarenhet och hon är nu än merförståndig än någonsin.Med stor saknadIa BjärgöVendela kramar om sin morfarunder ett sjukhusbesökSorg är någonting som kom upp under världskonferensen iTaiwan. Är det någonting ni känner oro för, osäkerhet hur manska hantera eller bara undrar över något så var inte rädda attprata och söka råd hos andra.En ny PWS förening i GreklandPå vårt hotell i Taiwan träffade vi två engagerade mammor från Grekland,Biliov och Anna, som kommit för att delta i den 7:e Internationella PWS konferensen.De berättade att de, sedan ett år tillbaka, håller på att bygga upp en PWSföreningi Grekland. När vi träffade dem hade de påbörjat den uppsökandeverksamheten för att försöka hitta personer med PWS och deras familjer iGrekland. Hittills hade de hittat 55 familjer i hela Grekland, men då hade deprecis fått en hemsida så de kunnat lägga ut kontaktuppgifter, så de räknar numed att kunna nå betydligt fler.För att kontakta den grekiska PWS- föreningen, besök hemsidan på:www.pwshellas.gr ellermaila till vick-devill@yahoo.com21

forts. från s.19 Världskonferensen i Taipei 20102222fortsättning från s.7TAIWAN 2010uppstår. Hon hade också kommit framtill att avledning kring sådana utbrotteller låsningar var det bästa sättet attundvika eller minimera aggressionsutbrotten.Jag uppmanar er att gå inpå hennes hemsida och läsa hennesrapporter.http://www.katewoodcock.com/Trots att världen är så stor, så harman enats om hur man skall skapaså bra förutsättningar som möjligt förpersoner med Prader Willi syndrom.Synsättet skiljer sig en del åt och dåkring de etiska frågorna utifrån vilketland och vilken kultur man kommerifrån. Till exempel så har vi i Sverigeinte ett synsätt där vi skall ”behandla”syndromet eller personen med PraderWilli utan stödja och stötta utifrån attsyndromet är en del av personen.Synsättet kring relationen mellangruppbostäder och anhöriga skiljer sigockså åt mellan länder. I Tyskland (påvissa av gruppbostäderna) så får intepersonen med Prader Willi träffa sinfamilj de tre första månaderna efterinflyttning för att man skall vänja sigfortare vid sin nya miljö, i Sverigeskulle det inte ens vara tillåtet att sättaupp sådana regler.Det viktigaste är ändå att man självmåste börja fundera kring de härfrågorna och jag personligen tror attjust de etiska frågorna kring vården avpersoner med Prader Willi Syndromär de stora framtidsfrågorna.När man åker på en sådan här storkonferens så vill man lära sig mer, fårmycket inspiration och många funderingar.Det sker så mycket arbete ute ivärlden och man får ändå med sig enbråkdel av vad som egentligen görsoftast med mycket små medel.Ann-Terese MörchVårdare på ljusnevägensgruppbostadUnder frågestunden väcktes fråganom sömnrubbningarna helt eller delvispåverkade kortvuxenhet och hurstor orsak sömnen är till bristen påtillväxthormon hos personer medPWS. Tyvärr fick vi inget svar på dennafråga under konferensen, men kanskenågon av er läsare har hört någotom detta.Efter lördagens konferensprogramåkte vi på en gemensam utflykt tillFamiljen Lins villa och trädgård från1850-talet. Där blev vi guidade runt ibyggnader och trädgård innan det vardags att åka vidare till den fantastiskagalamiddagen i Chung-Shan Hall uppei Yang Ming berget.Under galamiddagen bjöds vi på matsom kungligheter, med många nyasmaker och konsistenser för oss nordbor.Under konferensens ungdomsprogramhade deltagarna övat in ett dansnummeroch under galamiddagen överraskadede oss med ett mycket uppskattatdansnummer och akrobatik.Under söndagen presenterade KateSteinbeck från Australien spännandeinformation om osteoporos och pubertet.Till att börja med vill hon poängteraatt det finns en viktig skillnad mellanden fysiska definitionen av pubertetoch den mer komplexa definitionenav tonåring (adolescence), som ävenpågår under en längre period.Hypogonadism är svår att diagnostiseraoch det kan variera hurmycket eller lite hormon som produceras.Det är mycket begränsad forskningsom gjorts kring hormon ochpubertet, både vad gäller ungdomarmed PWS eller ungdomar utan PWS.Det är ungefär 75% av kvinnorna somhar för liten mängd könshormon,medan 90% av männen saknar tillräckligproduktion. Däremot vet maninte ännu om behandling med tillväxthormonpåverkar produktionen avkönshormon ännu.Angående hormonbehandling hostonåringar är det för utveckling, sk.HDT (hormon development treatment).De fördelar hon poängterar är att manser mer vuxen ut och att skelettet behöverhormonerna för att bli starkare.Testostron påverkar även muskelmassanoch risken för hjärt- och kärlsjukdomarminskarDet är i 13-års åldern hormonbehandlingbrukar behöva sättas in, ochom det behövs visar det sig genom ettblodprov. Det är samtidigt bra att göraen benmineralmätning.När man ska påbörja en hormonbehandlingär det bra att starta behandlingennär livet är ganska stabilt, ochatt man börjar med en mycket litendos i början.Om man som anhörig ser eller mansjälv känner av förändringar i beteende,kan det vara bra att tänka påom det kan finnas andra orsaker ocksåinnan man avslutar sin hormonbehandling.Det kan ju finnas flera olikaorsaker, menar Kate Steinbeck.Som det ser ut idag så överväger fördelarnamed hormonbehandling nackdelarna,men det behövs mer forskning.Några bra råd vid hormonbehandling:-Vid behandling med könshormon skaman avbryta behandlingen vid operation.-Vid östrogen-behandling brukar deträcka med ungefär ¼ av normaldos.-Manligt könshormon tas upp bättreom det tas tillsammans med olivolja.Efter de sista programpunkterna vardet så dags att återvända till Sverigeoch smälta alla intryck och spännandeinformation.Det är med både värme och tacksamhetvi tänker tillbaka på konferensen iTaipei 2010.En fantastiskt organiserad konferens.För de som är extra intresserade avnågon, eller några delar av det somsades under konferensen kan det vararoligt att veta att hela konferensen filmadesoch de oredigerade DVD-filmernagår att beställa via IPWSO ellerlåna från Ljusnevägens gruppboende.Lena AnderssonLjusnevägens grb/suppleant PWS-föreningen iSverige.

StyrelsenOrdförande:Lisa BomanRingvägen 112116 61 StockholmTel: 08-641 82 85E-post: lisa.boman@telia.comVice ordförande och Sekreterare:Marie SolinBjörnbärsvägen 13904 35 UmeåTel: 090 - 221 40Mobil: 073-846 63 08E-post: m.solin@ume.se(dotter född-93)Kassör:Arja YlhänenRättartunet 11 1tr141 35 HuddingeTel: 08-642 32 20E-post: arja.ylhnen@telia.comLedamot:Cecilia Bjärgö (Även redaktör förmedlemsbladet)Nyforsgatan 38 A632 25 EskilstunaMobil: 070-7190821E-post: ia@bjargo.se(Dotter född-02)Petra GrebyRåkritegatan 54212 36 MalmöTel: 040-494867E-post: petra.jesper@telia.com(son född-00)Suppleanter:Mia JohanssonHuvudstagatan 14 A171 58 SolnaE-post: mijokling4@hotmail.com(dotter född-03)Lena AnderssonAdress: Jämlikhetens gruppboende,Ljusnev. 1B128 48 BagarmossenTel: 08-508 15 391E-post: timotejlena@gmail.comHedersordförande samt Internationellföräldradelegat för IPWSO:Jean Phillips-MartinssonAdress: Farthings, 44 Warwick Park,Tunbridge Wells,Kent TN2 5EF EnglandTel. o Fax: +44 1892 54 94 92E-post: jeanpws@aol.comValberedning:Tom Touray (Personal)Gruppboendet JämlikhetenLjusnevägen 1 B128 48 BagarmossenE-post: tom.touray@skarpnack.stockholm.seRevisor:Börje SjölanderHerserudsvägen 9B181 34 LidingöTel: 08 - 7653482E-post: 087653482@telia.comRevisorsuppleant:Ingmar KärrstenWesterbergs gata 11302 26 HalmstadTel: 035-21 73 62E-post: karrsten@telia.comNordisk representant:Anne LindbladAdress: Box 187First Class Travel AB236 24 HöllvikenTel: 040-45 19 16 (bost)E-post: foss@firstclasstravel.seAssisterande internationellföräldradelegat:Gunilla Hollman FrismanRönngatan 4587 21 LinköpingTel: 01-161826E-post: Gunilla.Hollman.Frisman@liu.se(dotter född -87)Delegat för Eurordis:Cecilia BjärgöNyforsgatan 38 A632 25 EskilstunaMobil: 070-7190821E-post:: ia@bjargo.se(Dotter född-02)Vetenskaplig rådgivare och professionelldelegat till IPWSO:Martin RitzénAstrid Lindgren barnsjukhus, ChildrensHospital Q2:8, Karolinska sjukhuset,171 76 StockholmTel: 08-5177 2465Fax: 08-5177 5128E-post: martin.ritzen@kbh.ki.seKontaktombud:Marie Solin (förälder) för Västerbotten &NorrbottenTel: 090 - 221 40Mobil: 073-846 63 08E-post: m.solin@ume.seMia Johansson (förälder)för Stockholms länNybodagatan 14 6tr171 42 SolnaMobil: 073-3321050E-post: mijokling4@hotmail.comAnn-Marie Larsson (förälder)för Örebro län.PL 5263713 94 NoraTel: 0587 - 601 23Ann-Christin Osterman (förälder)för Helsingborg med omnejdIntegatan 3252 22 HelsingborgTel: 042 – 12 21 09Cecilia Bjärgö (förälder)för Södermanland och MälardalenTel: 016-423373E-post: ia@bjargo.seKristina Gustafsson-Hästö (förälder) förDalarnaSlånstigen 5776 36 HedemoraTel: 0225-134 53E-post: kristina.gustafsson-hasto@tele2.seMalin Bellsäter (personal)Mora Gruppbostad för Dalarna.Bosselvägen 5792 34 MoraTel: 0250 - 381 37Mobil: 070-5914006.Anita Claesson (personal)Bostadsgruppen Östermalm för Skövde.Barrstigen 1B541 36 SkövdeTel: 0500-49 79 66E-post: Anita.Claesson@skovde.se23

1. 2.Bild 1: Badbaljan var populär i EnköpingBild 2: Peikk har precis hoppat på studsmattanBild 3: Emmy och Martin hand i handBild 4: Tonårsträffsföräldrar i SalaBild 5: Studsa högt är kul, tycker Rebecca och ErikBild 6: Peter, Louise och Frat utanför badbaljan3.4.5.6.