Hela boken - Medicinsk fakultet - Umeå universitet

lerna beroende av stimuleringen från nervcellerna för att kunna vidmakthålla
sin storlek. Det är alltså inte bara det att funktionen upphör, musklerna kommer
också att tillbakabildas och krympa.
Men det är fler celler som dör, inte bara de som går från ryggmärgen ut till
musklerna utan också de celler, som bl.a. Roland har talat om tidigare, uppe
i storhjärnans bark som beordrar motornervcellerna i hjärnstammen eller
ryggmärgen att dra ihop sig. De styr både ryggmärgens och hjärnstammens
funktion. De kallas övre motorneuron och dör också vid ALS. Det är därifrån
begreppet lateralskleros kommer, skleros är en förhårdning eller ärrbildning
i ryggmärgens lateraldel. Lateral betyder ”sida” och står för det som ligger
längst ut i ryggmärgen på figur 2, den så kallade pyramidbanan. De övre motorneuronen
har till uppgift att få dem på ryggmärgsnivå att ta det lite lugnt.
Tar man bort de impulserna kommer aktiviteten i ryggmärgens kvarvarande
motorneuron att öka. Då uppstår en spasm, en kramp, i muskulaturen och
musklerna blir stelare än normalt. Det är kombinationen av de här faktorerna
som ger diagnosen amyotrofisk lateralskleros.
Oftast kommer försvagningssymtomen tidigt, men när sjukdomen är fullt
utvecklad har minst 80 procent av patienterna symtom både från de övre motorneuronen
i hjärnan och från motorneuronen i ryggmärgen och hjärnstammen.
Det kan se ut som i Figur 3. Om de motorneuron i hjärnstammen som
förser tungan med nerver har skadats ser man hur tungan är blir förtvinad
Figur 3. Några symtom på ALS. Lägg märke till muskelförtviningen av tungan uppe
t.h. och av mannens händer på gruppbilden.
65