Hela boken - Medicinsk fakultet - Umeå universitet

flesta av er här i lokalen kommer inte att ha någon anhörig med sjukdomen,
men ni kommer att ha en anhörig som har en anhörig som har sjukdomen.
Den uppmärksamhet som följt av att ett antal kända personer haft sjukdomen
har fört med sig att ALS har blivit något av ett begrepp och därför
uppmärksammats mer och mer. Det innebär också att incidensen, alltså det
antal nya fall vi ser per år, har stigit och ligger nu på cirka 2 per 100 000 invånare.
Det betyder alltså i genomsnitt två nya fall här i Umeå kommun varje
år. Det är hälften så många fall som vi har av MS och en femtedel av antalet
med Parkinsons sjukdom.
Totalt finns 6—8 personer i en befolkning av Umeås storlek som har ALS
och räknar man på de siffrorna, 2 som får den per år och 6—8 som har den,
får man fram att överlevnadstiden vid den här sjukdomen är ungefär 3-4 år.
Det här skiljer ALS i ganska hög utsträckning från de sjukdomar som vi har
hört om tidigare. ALS är en sjukdom som man dör ganska snart i och det är
faktiskt lite värre än så. Hälften av patienterna har faktiskt avlidit inom 26
månader från det att man har fått diagnosen, se Figur 1. Något mindre än tio
procent av dem får ALS lever mer än tio år med sin sjukdom. I Sverige dör
fler i ALS än i MS, AIDS och Creutzfeldts-Jacobs sjukdom sammantaget, enligt
siffror från 2000.
Förkortningen ALS står för amyotrofisk lateralskleros, där amyotrofi betyder
”inga muskler”. Som Lena Gunhaga och andra har berättat finns det
celler i ryggmärgen som skickar utskott till kroppens muskler för att kunna
vidarebefordra ordern om att muskeln ska dra ihop sig. De här cellerna är
en av de celltyper som skadas vid amyotrofisk lateralskleros, se Figur 2. När
de dör kan man inte skicka ut signalerna och får då en oförmåga att beordra
musklerna att dra ihop sig. Det uppstår en förlamning. Dessutom är musk-
Figur 2. Schematisk bild av kopplingen från
ryggmärgen ut till musklerna.
64