R eferenser
R eferenser
R eferenser
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
Generella lungsjukdomar<br />
liten sjukdomsöversikt<br />
PG-väst 110316<br />
Jenny Vikgren<br />
Sahlgrenska sjukhuset
Interstitiella lungsjukdomar<br />
- indelning -<br />
� Idiopatiska interstitiella pneumoniter<br />
– ”Bokstavspneumoniterna”<br />
� Lungsjukdomar orsakade av miljö och arbete<br />
– Pneumokonioser ( asbetos, silikos)<br />
– Allergiska alveoliter (fåglar, hö etc)<br />
� Multiorgansjukdomar<br />
– Systemsjukdomar<br />
– Sarkoidos<br />
– Wegeners granulomatos<br />
– Läkemedelsreaktioner ( amiodarone, methotrexat, bleomycin t ex)<br />
� Vaskuliter<br />
� Luftvägssjukdomar<br />
– Follikulär bronkiolit<br />
– Konstriktiv bronkiolit<br />
� Övriga interstitiella lungsjukdomar<br />
– Eosinofila pneumonier<br />
– Alveolär proteinos<br />
– Langerhans cell histiocytos<br />
– Lymfangioleiomyomatos (LAM)<br />
– Idiopatisk hemosideros<br />
Generella lungsjukdomar<br />
2
Interstitiella lungsjukdomar<br />
� Idiopatiska interstitiella pneumoniter<br />
– ”Bokstavspneumoniterna”<br />
� Lungsjukdomar orsakade av miljö och arbete<br />
– Pneumokonioser ( asbetos, silikos)<br />
– Allergiska alveoliter (fåglar, hö etc)<br />
� Multiorgansjukdomar<br />
– Systemsjukdomar<br />
– Sarkoidos<br />
– Wegeners granulomatos<br />
– Läkemedelsreaktioner ( amiodarone, methotrexat, bleomycin t ex)<br />
� Vaskuliter<br />
� Luftvägssjukdomar<br />
– Follikulär bronkiolit<br />
– Konstriktiv bronkiolit<br />
� Mycket ovanliga lungsjukdomar<br />
– Eosinofila pneumonier<br />
– Alveolär proteinos<br />
– Langerhans cell histiocytos<br />
– Lymfangioleiomyomatos (LAM)<br />
– Idiopatisk hemosideros<br />
Bokstavspneumoniter<br />
Systemsjukdomar,<br />
KOL, bronkioliter<br />
Generella lungsjukdomar<br />
3
UIP usual interstitial pneumonia<br />
NSIP nonspecific interstitial p.<br />
COP/BOOP/OP<br />
cryptogenic organising pneumonia<br />
AIP acute interstitial pneumonia<br />
DIP desquamative interstitial p.<br />
RB-ILD respiratory bronchiolitis<br />
interstitial lung desease<br />
LIP lymphocytic interstitial p.<br />
Idiopatiska pneumoniter<br />
”bokstavspneumoniter”<br />
Honeycombing, traktions-bronkiektasier, gg,<br />
retikulärt mönster. Basalt, perifert, lgll.<br />
GG, crazy-paving,<br />
reticulärt mönster. Basalt.<br />
Konsolidering, GG, noduler, linjer. Uni/bilat,<br />
subpleuralt/peribronkiellt.<br />
Luftbronkogram/bronkiektasier<br />
GG, crazy-paving, konsolidering, traktionsbronkiekt.<br />
Fläckigt, deklivt<br />
GG utbrett, få septala linjer, air-trapp.<br />
Centrilob emf. Basalt<br />
Noduler, GG, bronkväggs-förtjockning, centr<br />
emf, air-trapp. Apikalt<br />
GG, linjer, tunnväggiga cystor<br />
Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp 277–304, 2002 Internet address: www.atsjournals.org<br />
Lynch DA, Travis WD, Muller NL et al Radiology 2005: 236:10-21 Idiopathic interstitial pneumonias: CT features<br />
Generella lungsjukdomar<br />
4
Honeycombing, traktions-bronkiektasier,<br />
gg, retikulärt mönster. Basalt, perifert, lgll.<br />
Dålig prognos, utveckling i skov<br />
UIP vs NSIP<br />
GG, reticulärt mönster<br />
Lynch DA, Travis WD, Muller NL et al Radiology 2005: 236:10-21 Idiopathic interstitial pneumonias: CT features<br />
Generella lungsjukdomar<br />
5
Exempel på COP/BOOP/OP<br />
Konsolidering, GG, linjer, luftbronkogram, bronkiektasier<br />
Uni/bilateralt, subpleuralt och/eller peribronkiellt<br />
Polverosi R, Maffesanti M, Dalpiaz G: 2006 Radiol Med (Torino) 111: 202-212 Organizing pneumonia: typical and atypical HRCT patterns.<br />
Generella lungsjukdomar<br />
6
Exempel på AIP<br />
GG, crazy-paving, konsolidering, traktions-bronkiektasier. Fläckigt initialt, sen<br />
konsolidering ffa dekliva lungavsnitt<br />
Lynch DA, Travis WD, Muller NL et al Radiology 2005: 236:10-21 Idiopathic interstitial pneumonias: CT features<br />
Generella lungsjukdomar<br />
7
Exempel DIP och RB-ILD<br />
GG utbrett, få septala linjer, centr emf, airtrapping.<br />
Basalt<br />
Noduler, GG, bronkväggs-förtjockning,<br />
centr emf, air-trapping. Apikalt<br />
Caminati A, Harari S: Proc Am Thorac Soc 2006 3:299-306 Smoking-related interstitial pneumonias and pulmonary Langerhans cell histiocytosis<br />
Generella lungsjukdomar<br />
8
GG, septala linjer, tunnväggiga cystor<br />
Exempel LIP<br />
Generella lungsjukdomar<br />
9
Vanligaste reumatiska systemsjukdomar med<br />
lungengagemang<br />
�� RA Därav ILS:<br />
10 %<br />
�� SLE 13 %<br />
�� Sjögrens syndrom 10 %<br />
�� Progressiv systemisk skleros 70 %<br />
�� Dermatomyosit 65 %<br />
Afeltra A, Zennaro D, Garzia P, et al. Scand J Rheumatol 2006, 35:388–394 Prevalence of interstitial lung involvement in patients with<br />
connective tissue diseases assessed with high-resolution computed tomography.<br />
Generella lungsjukdomar<br />
10
Inflammation och fibros i hud och underhud<br />
och kärl, men även inre organ ffa lungorna<br />
PAH mortalitetsorsak<br />
Lungsjd<br />
PSS Sclerodermi<br />
Tack till : Egidija Sakiniene, Sakiniene,<br />
Reumatologi,<br />
Sahlgrenska/SU<br />
Subpleurala band, gg, bronkväggsförtjockning, traktionsbronkiektasier.<br />
Histopatologisk bild som vid UIP/NSIP<br />
Generella lungsjukdomar<br />
11
Muskelinflammation med<br />
muskelsvaghet och smärtor<br />
Dermatomyosit/polymyosit<br />
Tack till : Egidija Sakiniene, Sakiniene,<br />
Reumatologi, Sahlgrenska/SU<br />
Lätta fibros förändringar, men ibland mer uttalad fibros med honeycombing<br />
och traktionsbronkietasier. Histopatologisk bild som vid UIP/NSIP<br />
Fathi M, Lundberg IE. Curr Opin Rheumatol. 2005 Nov;17(6):701-6 Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis<br />
Generella lungsjukdomar<br />
12
Exokrina körtlar (tår- och spottkörtlar).<br />
Sjögrens syndrom<br />
Histopatologisk bild som vid LIP<br />
Dalvi V, Gonzalez EB, Lovett L Clin Rheumatol 2006; 36 (8): 1339-1343 Lymphocytic interstitial pneumonitis (LIP) in Sjögren’s<br />
syndrome: a case report and a review of the literature<br />
Generella lungsjukdomar<br />
13
Vad reumatologen vill veta<br />
�� Finns det lungengagemang?<br />
– Vilken typ?<br />
�� Behandlingsval<br />
– Kontraindikationer för tänkt behandling?<br />
– Aktivitet av lungsjukdom: Akut? Kronisk?<br />
�� Har patienten svarat på behandlingen?<br />
�� Biverkningar av behandlingen?<br />
Generella lungsjukdomar<br />
14
Kronisk obstruktiv lungsjukdom<br />
• KOL är en kronisk, långsamt progressiv<br />
lungsjukdom som karaktäriseras av kronisk<br />
luftvägsobstruktion<br />
� Kombination av emfysem och/eller sjukdom i små<br />
luftvägar (bronkiolit)<br />
� Emfysem: permanent förstorade luftvägar<br />
distalt om terminala bronkioli<br />
Centrilobulärt<br />
emfysem<br />
Generella lungsjukdomar<br />
15
KOL: vem har inte emfysem?<br />
A B C<br />
Generella lungsjukdomar<br />
16
A. KOL utan emfysem<br />
Generella lungsjukdomar<br />
18
B. KOL lätt emfysem<br />
Generella lungsjukdomar<br />
19
C. KOL med uttalat emfysem<br />
Generella lungsjukdomar<br />
20
Andra typer av emfysem<br />
Panlobulärt emfysem Paraseptalt emfysem<br />
Generella lungsjukdomar<br />
21
Bronkiolit: Många olika typer finns<br />
Infektiös bronkiolit (follikulär, cellulär bronkiolit)<br />
� “knoppande trädgrenar” Tree-in-bud<br />
� sekretfyllda bronker<br />
Icke-infektiös bronkiolit ( konstriktiv bronkiolit)<br />
� bronkiolitis obliterans<br />
� Idiopatisk ell sekunär<br />
� TPL, systemsjd, vaskulit<br />
Inspiration<br />
Expiration<br />
Generella lungsjukdomar<br />
22
R e f e r e n s e r<br />
Böcker:<br />
•Webb, Muller, Naidich; High-Resolution CT of the lung. Lippincott, Williams & Wilkins 4th ed 2009 ISBN 9780781769099<br />
•Verschakelen JA, De Wever W: Computed Tomography of the lung APattern Approch Springer Verlag 2007 ISBN10 3-540-26187-7<br />
Artiklar:<br />
•Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp 277–304, 2002 Internet address: www.atsjournals.org<br />
•Lynch DA, Travis WD, Muller NL et al.: Radiology 2005; 236:10-21 Idiopathic interstitial pneumonias: CT features<br />
•Polverosi R, Maffesanti M, Dalpiaz G: 2006; Radiol Med (Torino) 111: 202-212 Organizing pneumonia: typical and atypical HRCT<br />
patterns<br />
•Caminati A, Harari S: Proc Am Thorac Soc 2006; 3: 299-306 Smoking-related interstitial pneumonias and pulmonary Langerhans cell<br />
histiocytosis<br />
•Afeltra A, Zennaro D, Garzia P, et al.: Scand J Rheumatol 2006; 35: 388–394 Prevalence of interstitial lung involvement in patients with<br />
connective tissue diseases assessed with high-resolution computed tomography<br />
•Fathi M, Lundberg IE: Curr Opin Rheumatol. 2005; Nov: 17(6):701-6 Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis<br />
•Dalvi V, Gonzalez EB, Lovett L: Clin Rheumatol 2006; 36 (8): 1339-1343 Lymphocytic interstitial pneumonitis (LIP) in Sjögren’s<br />
syndrome: a case report and a review of the literature<br />
Generella lungsjukdomar<br />
23
Change language