neuropsykologisk utredning gällande demenssjukdom med tidig debut

NEUROPSYKOLOGISK UTREDNING GÄLLANDE 

DEMENSSJUKDOM MED TIDIG DEBUT 

- med fokus på skada av dorsolateral frontal natur 

__________________________________________________ 

En litteraturstudie 

Kerstin Ramberg, leg. psykolog 

Enheten för Äldrepsykiatri, Östersunds Sjukhus 

December 2012

NEUROPSYKOLOGISK UTREDNING GÄLLANDE 

DEMENSSJUKDOM MED TIDIG DEBUT 

en litteraturstudie 

Kerstin Ramberg 

Sammanfattning. Syftet med denna studie är ett försök att kartlägga de nya rön som ses i 

delar av senaste 10 årens forskning gällande demenssjukdom med tidig debut. Önskan finns 

att uppdatera en psykiatrisk specialistenhets utredningar i stort och även i syfte att belysa 

neuropsykologiska instrument och särskilt viktiga områden att penetrera i intervju med 

patient och anhöriga. 

Då misstänkt demenssjukdom med tidig debut, ofta rör sig om frontotemporal sjukdom och 

då flertalet frågeställningar som når en specialistenhet även berör utmattning och eller 

stressrelaterade nedsättningar och syndrom, är det av största vikt att specialistenheten tar 

del av forskning inom området. Speciellt intresse visas för nedsättningar av dorsolateral 

frontotemporal natur då de kan vara svåra att skilja från gravt utmattningssyndrom. Detta 

för att fler riktade insatser bör genomföras på ett så tidigt stadium som möjligt, för att 

hjälpa personen som drabbas och dess anhöriga på bästa sätt. 

Flertalet symtom, undersökningar och frågor finns genom denna litteraturstudie nu för 

enheten att beakta. Detta rör sig både om vad en läkarbedömning och dennes fysiologiska 

och neurologiska prover kan visa, framförallt gällande lumbalpunktion men även lägga 

djupare vikt vid att penetrera självvärdering och emotionell respons i bedömning. För en 

neuropsykolog är det viktigt att få med både personens och dennes anhöriges berättelse om 

personens förmåga till bl. a. visuokonstruktion, perceptuella upplevelse av att sortera 

synintryck och kunna prioritera viktiga syndetaljer samt ställa frågor kring och testa 

finmotorik, hastighet och styrka i rörelser. Viktigt är också att belysa eventuella förändringar 

gällande emotionella responser i den mån att personen själv kan uppleva, reglera och förstå 

andras emotioner till fullo, att veta och förstå att man som person kan se sig själv i ett 

socialt sammanhang. I kognitiva testuppgiftsammanhang är bl. a. WCST användbart för 

problemlösning och blockmönster ur Wais-IV för mental rotation. Framträdande är även 

flera deltest ur D-kefs- batteriet som kan användas för att mäta organisatoriska strategier. 

För varje person bör den kliniska ansatsen innehålla analys av de kognitiva och neurologiska 

symtom som kan väcka misstanke om kognitiv nedsättning och detta är absolut av största 

vikt gällande patienter med misstanke om demenssjukdom med tidig debut, där 

differentialdiagnoser ofta är flera (Rossor m fl., 2010). 

2

BAKGRUND 

På en specialistklinik i Sverige genomförs mellan 15 till 20 st fördjupade neuropsykologiska 

utredningar per år med frågeställning demensutveckling. Personerna i fråga är i åldrarna 

från 50 år till 70 år. Frågor som berör de yngre (upp till pensionsålder) är ofta frågande om 

de nedsättningar som ses är orsakade av depression, utmattning eller begynnande 

demensutveckling. Författaren önskar läsa flertalet av facklitteratur och artiklar i ämnet 

sjukdomspåverkad kognition för dem som drabbas av demenssjukdom med tidig debut. 

Detta för att belysa eventuella specifika symtom som kan urskilja sig som särskilt betydande 

gällande denna differentialdiagnostik, speciellt till bilden av frontotemporallobsdemens, 

FTLD. FTLD är en form av demenssjukdom som ofta har en tidig debut och i det 

sammanhanget kan vara svår att urskilja från andra förekommande psykiatriska eller 

neurologiska sjukdomar i ålder 50-65 år. 

Patienter som kommer för utredning som har vissa typer av avancerade skador i frontala 

delar av hjärnan kan prestera normala resultat på konventionella intelligenstest, där de 

kanske till trots något sänkt social förmåga kan te sig kognitivt intakta. Tidig och säker 

diagnostik vid frontala störningar förutsätter därför i extra hög grad goda kunskaper i 

neuropsykologi. 

Intresset för FTLD är relativt nytt i forskningssammanhang och ökade betydligt under 1980talet 

där en forskargrupp i Lund och en i Manchester upptäckte oberoende av varandra, att 

denna typ av demenssjukdom var långt vanligare än vad man tidigare hade trott (Eriksson, 

2003). Bland äldre vuxna, så är AD och FTLD tillsammans ca 65% av de olika 

neurodegenerativa sjukdomarna. Varje sjukdom är associerad med olika mönster av 

beteendeförändringar, som kan reflektera olika orsaker i bakomliggande neuropatologi 

(Zamboni m fl. 2008). 

SBU (2006) menar att det idag inte finns någon standardiserad metod som specifikt kan 

fastställa olika typer av demenssjukdom och i det utesluta andra sjukdomar. Det anses 

således finnas en bristande precision som kan definiera olika former av demenssjukdom och 

då begränsar möjligheterna att skilja dem från varandra. 

Demenssjukdom 

Demens är ett begrepp för en rad symtom som beror på att hjärnans funktion är skadad och 

där symtomen har mycket olika bakgrund. Huvudsymtomet är ofta minnesstörningar men 

även andra kognitiva förmågor ska vara drabbade för att kunna använda diagnosen 

demenssjukdom. Detta kan t ex visa sig i svårigheter med att tänka abstrakt, eller störningar 

i omdömes- och bedömningsförmåga. Utöver detta krävs ytterligare ett symtom vilket kan 

3

vara försvagning av beteende som t ex känslomässig instabilitet, irritabilitet, eller avvikelser 

i socialt uppförande som även kan leda till generell försvagning av personlighet. Dessutom 

krävs att symtomen är på nivå att personen inte kan utföra inlärda vardagliga rutiner (Melin 

och Olsen, 1999). För att kunna fastställa diagnosen demens, är det primära villkoret en 

tydlig nedsättning av både minnes- och tankeförmåga, i sådan grad och omfattning att det 

innebär en avsevärd försämring jämfört med hur personen tidigare fungerat kognitivt (SBU, 

2006). 

Frontotemporallobsdemens (FTLD) 

FTLD är en vanligt förekommande primärdegenerativ demenssjukdom, och är därmed utan 

samband med AD eller demenstillstånd associerade med Parkinsons sjukdom. Prevalensen 

är 5 % av alla demenssjukdomar. Ett exempel är frontotemporal demens orsakas av en 

mutation (i tau-genen). Symtom på frontotemporal demens börjar ofta redan före 65 års 

ålder. Det finns indikationer på att FTLD förekommer i olika former, vilket visar att syndrom 

är den mest adekvata termen för de kliniska uttrycksformerna (SBU, 2006). 

I denna form av sjukdom drabbas frontallobens överordnande funktioner vilka kan bl a 

sägas vara planläggning och viljekraft. Här inträder ofta minnessvårigheter relativt sent i 

förloppet och det kan dröja lång tid innan man börjar misstänka demenssjukdom. Symtom 

som annars är vanliga är skörhet för impulsiva handlingar, tendens till hämningslöshet, 

taktlöshet, missbedömningar på det ekonomiska området kan förekomma och även 

opassande sexuellt uppträdande. Den så kallade känslan för takt och ton kan ofta vara 

påverkad, personen kan bli initiativsvag, icke-spontan och kan bli markant långsam i att 

utföra det man tänkt sig (Melin och Olsen, 1999). För FTLD finns två distinkta 

beteendeprofiler enligt flertalet forskare. Vissa patienter har framförallt drabbats av 

dominerande apati, tröghet och förlust av viljekraft. Oftast är det närvaron av en anhörig 

eller vårdgivare som behövs för att få dem att genomföra uppgifter, även av enklare natur. 

Andra patienter domineras av impulsivitet, oförmåga att inhibera och med hyperaktivitet. 

De kan visa överdriven skämtsamhet, opassande förtrolighet eller närhet, irritation och 

sexuellt utagerande. De två profilerna har blivit benämnda som ”apati” och ”disinhibition”. 

Distinktionen är given speciellt i tidiga stadier av sjukdomsprocessen, medan de i senare 

stadium kan överlappas (Zamboni m fl., 2008). 

Eriksson (2003) menar att de frontontemporala demenserna kan delas in i tre områden 

utifrån neuropsykologiska termer. Den första är dubbelsidigt frontal och här kan två 

huvudvarianter ses, nämligen en med orbital och en med dorsolateral karaktär (dlftld). Den 

andra präglas av en relativt avgränsad dubbelsidig temporal påverkan och domineras av 

agnosi, förlust av allmänna kunskaper som förmågan att känna igen och benämna saker. 

Den tredje har asymmetrisk karaktär, dvs att sjukdomen drabbar antingen den vänstra eller 

den högra hemisfären mest. 

4

Även Risberg och Grafman (2006) visar på att forskning kan belysa olika områden i 

frontalloben vars skador kan åtskiljas. Vid dorsolateral frontotemporal skada kan exekutiv 

dysfunktion synas, som svårigheter att generera hypoteser, att upprätthålla ett flexibelt 

tänkande och att kunna skifta strategier. Patienter kan vara typiskt apatiska, inte prata 

spontant, svarar på frågor monotomt om än alls, rör sig lite, äter och dricker enbart om de 

matas, visar få eller inga emotioner och kan vara inkontinenta. Om de kan samarbeta i 

neuropsykologiska test, kan dessa patienter möjligen prestera adekvat men ha svårt att 

inhibera. Ett orbitalt frontalt syndrom och kan ses genom en direkt påverkan och förändring 

av personlighet. Dessa förändringar kan inkludera emotionell labilitet, impulsivitet, 

irritabilitet, tendens att bli mer rättfram i språket och mindre orolig och ibland visa s k 

imiterande- och användarbeteende. Orbital-frontal syndrom orsakas av skada i orbitala 

regionen av frontala loben. Detta område är också ibland kallad för den limbiska frontala 

loben utifrån dess extensiva samband med delar av den limbiska strukturen som amygdala. 

Prefrontala cortex samarbetar med de kroppsförnimmande områdena i parietalloberna och 

tillsammans står de för en stor del av det som idag definieras som intelligens (Hart, 2008). 

Översikt av ytterligare symtom gällande dorsolateral sjukdomsbild 

Den dorsolaterala sjukdomsbilden har visat sig ha flertalet specifika symtom menar Eriksson 

(2003). Den dorsolaterala frontala barken har en central roll för alla former av komplexa 

tankeprocesser och beteenden. Eriksson menar att den prefrontala dorsolaterala barken 

genomför prioriteringar och övervakar den cerebrala aktiviteten på två sätt, dels genom 

upprättande och genomförande av mål och strategier samt framplockning och samordning 

av de redskap som behövs för t ex en neuropsykologisk uppgift. Dels ingår förmågan att 

kunna välja bort och skala av sådant som är irrelevant för uppgiften. Så förmågan kan sägas 

arrangera innehållet i det aktiva minnet, och därmed ständigt skifta konstellationer av 

neuronala nätverk som för tillfället är igång och i fokus i personens pågående verksamhet. 

Det är denna process som utgör grunden för det vi benämner som arbetsminne. 

Skador i det dorsolaterala området medför svårigheter att initiera, organisera och styra 

tankarna likväl som att kunna övervaka komplexa beteenden (Eriksson, 2003). Svårigheterna 

är ofta inte alltför tydliga vid mer rutinartade uppgifter eller t ex vid enklare psykologiska 

prov, men att de sedan tilltar när kraven ökar i uppgiften, som t ex när det krävs högre 

initiativ, kritisk utvärdering och förmåga till flexibilitet (Eriksson, 2003). Kolb & Whishaw 

(2008) beskriver att förmågan att skapa strategier ofta medför tydliga svårigheter för de 

med frontallobsskada d v s att framställa enkla kognitiva planer eller strategier för att kunna 

lösa problem. Forskningsresultat har visat att personer med frontallobsskada, särskilt med 

skada i högra frontalloben, var mycket dåliga på att lösa vardagliga problem som därmed 

kan bevisa att ”problem med minnet” inte räcker till för att förklara sämre prestationer för 

frontallobsskadade. Kolb & Whishaw (2008) skriver även att frontalloben har en generell roll 

i att planera agerande, likväl som en kritisk roll i att hantera enkla situationer i förhållande 

5

till rutinsituationer. De föreslår att förmågan att hantera en okänd situation, sätter igång en 

aktivering av vida variationer i processen att lösa problem. I motsats, att lösa en välkänd 

uppgift, kan vila på strategier som är väl inövade och därmed lättare att få tillgång till. 

Ytterligare störningar kan ses vid dorsolateral frontotemporallobsdemens, vilket är av 

perceptuell natur. Utan en frontal styrning och förmåga att hämma impulser, finns en 

tendens att varje sensorisk detalj i en situation eller i en bild, blir lika viktiga. Av detta kan 

ofta fragmentariskt seende framstå och därmed en begränsad förmåga att tolka händelser 

eller enstaka situationer. Parietal-, temporal- och occipitalloberna är lokalisation för 

perception och språkförståelse . Här samspelar de neuronala nätverken som möjliggör 

tolkning av sensorisk information som kategorisering och att identifiera föremål men även 

förstå begrepp. Men för att det ska fungera optimalt, måste de nätverk för perception och 

sensoriska minnen aktiveras till följd av vad situationen kräver, utifrån individens aktuella 

planer (Eriksson, 2003). 

Kolb & Whishaw (2008) resonerar också att det kan finnas en spatial nedsättning i detta, då 

en nyckel till att förstå funktionen av dorsolaterala frontal cortex finns i relation till posterior 

parietala cortex, vilken spelar en central roll i visuomotorisk ledning av rörelse i rymd. 

Regionen PG och den superior temporala sulcus spelar viss roll i mera komplexa spatiala 

beteenden som t ex mental rotation. Det framgår att dorsolaterala skador sätter ned 

korttidsminne för lokalisering av händelser och denna nedsättning kan förmodligen påverka 

valet av beteende med hänsyn till plats i rymd. Den dorsolaterala cortex spelar även in i 

”spatialt tänkande” som har setts vid forskning av blodflödesmätningar. Testpersoner 

ombads att skapa sig en bild av att gå en välkänd rutt och sedan ta en lov till vänster och 

sedan till höger etc, att ta alternativa vägar längs rutten. En tydlig ökning av blodflöde sågs i 

dorslotareala regionen som föreslår att dorsolaterala cortex spelar stor roll i valet av spatialt 

guidande i beteende. 

Om en störning uppstår i dorsolaterala frontalloben menar Eriksson (2003) att vår 

varseblivning blir planlös, nyckfull och osystematisk och i sin tur hämmar helhetsseende och 

övergripande förståelse av sammanhang. Det kan då bli att en person med dessa svårigheter 

fäster sig vid någon enskild detalj i ett sammanhang eller i en bild, och drar impulsiva 

slutsatser om den enskilda detaljens innebörd. Detta planlösa agerande kan ibland även 

avslöjas av ögonrörelserna. Som i stället för att strategiskt avsöka en bild med blicken och 

automatiskt känna av dess mest viktiga delar så tittar personen på ett oordnat och slumpvist 

sätt. Personen kan t ex sluta att titta på helheten i bilden och istället fixera blicken på en 

oviktig detalj under lång tid. Kolb & Whishaw (2008) beskriver ”corollary discharge”, som 

kort kan förklaras med, för att en rörelse ska kunna åstadkommas, måste en neural signal 

producera rörelsen likaväl som att producera en signal att rörelsen ska bli av. Om ögat rörs 

mekaniskt, blir det ingen sådan signal, och världen rör sig. När du tittar med ögat och rör 

ögonen i någon riktning, blir det en neural signal att rörelse kommer att ske, och världen 

förblir stilla. Denna signal kallas för corollary discharge. Forskning säger att två set av 

6

signaler behövs istället för en. En rörelse som sätts igång genom det motoriska systemet, 

påverkar rörelsen och en signal (corollary discharge) från frontalloben till den parietala och 

temporala associationens cortex förbereder det sensoriska systemet att delta i den 

motoriska aktiviteten. Således, kan en persons sensoriska system tolka förändringar i den 

externa världen i ljuset av information om hans eller hennes rörelser. T ex när vi springer, 

kan den externa världen förbli stilla eller stabil även då dina sinnesorgan är i rörelse därför 

att corollary discharge från frontalloben signalerar till perietotemporala cortex att rörelsen 

ska ske. En frontallobsskadad person kan därför inte enbart störa produktionen av en 

rörelse utan också störa rörelsen med meddelande till resten av hjärnan att rörelse äger 

rum. 

Kolb & Whishaw (2008) menar också att det kan finnas en störning i motorisk funktion, 

gällande framförallt finmotorik, hastighet och styrka. Skada i primära motorcortex är typiskt 

associerad med kronisk förlust av att kunna genomföra fina, oberoende fingerrörelser, 

förmodligen orsakat av förlust av direkt corticospinal projektioner av motorneuroner. Här 

kan man se förlust av hastighet och styrka i både hand och armrörelser i kontralaterala 

armen. Förlusten av styrkan är inte enbart ett symtom av skada i Brodmans area 4, därför 

att skador i området i prefrontala cortex leder också till en försvagad handstyrka. Även ett 

område som rörelseprogrammering, seriellt ordnande av komplexa kedjor av beteende i 

relation till olika stimuli kan påverkas. Den troliga orsaken till att relativt smärre symtom 

resulterar från ganska stora kompletterande motoriska skador är att både den vänstra och 

den högra premotoriska kortexen deltar i kontroll av rörelser. En studie som framhåller 

detta är där patienter med lokaliserad unilateral frontal lobotomi (vilka inte inkluderade 

premotor cortex) ombads att kopiera en serie av arm- eller ansiktsrörelser. Patienterna med 

både höger och vänstersidig frontallobsskada var mycket dåliga på att kopiera serier av 

ansiktsrörelser. 

Eriksson (2003) beskriver att vid dorsolateral prefrontal skada, särskilt i vänster hemisfär, 

drabbas språket på ett grundläggande sätt. Man kan då förlora förmågan att enligt 

grammatiska regler arrangera tankarna syntaktiskt, vilket är en process som i sig skärper och 

förtydligar den tankemässiga ordningen samt styr beteende. Det kan visa sig i att språket 

endast fungerar på ett ytligt plan, utan att forma eller gripa in i tankeverksamheten och 

utan att påverka handlingar. 

I en sammanfattning visar Kolb & Whishaw (2008) ett flertal funktioner som kan relateras till 

det dorsolaterala området, sett i avbildningsstudier. Det gäller förmåga som självkontroll, 

betingad inlärning, spatialt arbetsminne, visuomotorisk inlärning och verbal 

minnesåterhämtning. 

7

SYFTE 

Denna studies syfte är att kartlägga vad som utmärker en demenssjukdom med tidig debut, 

med fokus på dorsolateral frontal sjukdomsbild. 

Den demenssjukdom med bild av dorsolateral frontal nedsättning, DLFTLD, uppfattas vara 

en svår sjukdom att urskilja från andra typer av syndrom i tidigt sjukdomsskede. Vad finns 

att uppmärksamma kring skador av dorsolateral frontotemporal natur enligt gällande 

facklitteratur och senaste forskning? Då DLFTLD inte sägs innefatta tydliga sjukdomstecken 

som vad man möjligen först förknippar med klassisk FTLD, t ex personlighetsförändringar 

och tydlig impulsivitet, kan DLFTLD även förväxlas med utmattningssyndrom? 

En sammanfattande ansats är att kunna belysa vad en specialistenhet och vad den 

neuropsykolog som arbetar där vid, bör ta fasta på i utredning av en person med misstanke 

om tidig debut av demenssjukdom. 

METOD 

I föreliggande arbete används litteraturstudie som metod. Vid val av litteratur har 

genomgång av litteraturlistor vid specialistkurser senaste 3 åren använts, med bland annat 

fackböcker i neuropsykologi. Från facklitteraturen har framförallt redogörelser för 

frontallobens olika områden hämtats, med betoning på dorsolateral frontotemporal 

funktionsskada och demensbild. 

Artiklar har sökts och hämtats från Pubmed och PsycInfo och gjordes med sökningar på 

demenssjukdom med tidig debut, frontotemporallobsdemens, dorsolateral 

frontallobsfunktion och dess störningar, neuropsykologi och neuropsykologiska test. 

Urvalet av material gjordes utifrån artiklars titel. Ytterligare artiklar valdes då förekomst av 

ord i inledning innehöll neuropsykologiska test samt kopplingar till undersökta områden 

som frontotemporal, dorsolateral frontalt och även tillsammans med emotionell reglering. 

8

RESULTAT 

Avsnittet börjar med en metastudie av området angående tidig demens som antas ha en 

bred ansats över valt område. Senare görs försök att uppmärksamma symtom som 

ytterligare belyser viktiga delar att ta fasta på i det komplexa området av dorsolaterala 

frontala nedsättningar samt emotionell reglering. I avslutande avsnitt berörs kort även 

forskning om stressrelaterade tillstånd samt utmattningssyndrom. 

Tidig debut 

En diagnos med demenssjukdom är förödande i alla åldrar men en diagnos för en yngre 

människa föranleder en speciell utmaning (Rossor m. fl., 2010). För denna grupp finns det 

många differentialdiagnoser, likväl som att metaboliska sjukdomar är vanliga, samt att 

bördan av ärvd demenssjukdom är högre för dessa patienter än för patienter med sen debut 

av sjukdom. Förekomsten av vanlig degenerativ sjukdom i senare del av livet, som 

Alzheimers sjukdom, kan vara annorlunda än när den uppstår för personer i 50- eller 60 

årsåldern. Och, många av demenssjukdomar med tidig debut menar Rossor m fl., är 

behandlingsbara. 

Skillnader kan ses mellan tidig debut och sen debut för fyra stora grupper av 

demenssjukdomar vilka är Alzheimers Sjukdom (AD), vaskulär sjukdom (VS), 

frontotemporallobsdemens (FTLD) och demenssjukdom med Lewy-kroppar (LBD). Det finns 

få populationsbaserade studier av epidemiologi av tidig debut av demenssjukdom men det 

finns forskare i England som enligt Rossor m fl. (2010) har uppskattat att i två av Londons 

stadsdelar, är prevalensen av demenssjukdom med debut mellan åldrarna 30 och 65 år, 54 

per 100 000, och 98 per 100 000, mellan åldrarna 45 -65 år. AD var den mest förekommande 

egna diagnosen följd av VS och FTLD. Ju yngre debut av demenssjukdom desto mer sannolikt 

är det att patienten har en genetisk eller metabolisk sjukdom. 

Vare sig man drabbas som ung eller gammal är de största orsakerna till demenssjukdom vid 

AD senila plack och neurofibrilar tangles. Dock finns en tydlig uppenbar skillnad 

åldersmässigt, att den äldre gruppen ofta har flertalet andra sjukdomar, som 

hjärtsjukdomar, njursjukdomar, och överlag högre medicinförbrukning än yngre gruppen, 

vilket kan bidra till kognitiv nedsättning. Existerande cerebrovaskulära sjukdomar är också 

mer vanligt i äldre gruppen och är ofta även förekommande med vaskulär sjukdom. 

Det finns även viktiga fenotypa varianter inom gruppen av patienter med tidig debut. 

Spontan (ingen hereditet) AD, visar patienter vilka har icke-anamnestiska nedsättningar 

jämfört med en tredjedel av fall vilka har en tidig debut, jämfört med ca 5 % av sen debut. 

Inom gruppen av icke-anamnestisk (spontan) sjukdom, finns exekutiva beteenden eller 

9

språkdysfunktion väl dokumenterad men, den mest frekventa fenotypen är biparietal eller 

mer posterior biparietal-occipital representation, s. k posterior kortikal atrofi, särskilt för de 

med debut mellan 50-65 år. Den kortikala naturen av denna visuella nedsättning kan inte 

alltid identifieras och dessa patienter har ofta flertalet besök hos ögonläkare och optiker p. 

g. a deras svårigheter att lokalisera och uppfatta objekt. Sådana patienter kanske inte alltid 

uppfyller kriterierna för AD då de har relativt välbevarat episodiskt minne (Rossor m fl., 

2010). 

ApoEe4 genotypen kan bidra till en mer aggressiv klinisk sjukdom hos yngre patienter. Det 

är en språklig variant av AD, så kallad progressiv afasi, karaktäriserad av långdragna 

ordletar-pauser, anomi och nedsatt satsprocessande (Rossor m fl. 2010). 

Från ett neurobiologiskt perspektiv, är det viktigt att uppmärksamma tidig debut av AD och 

Downs Syndrom. Att forskare uppmärksammade APP överproduktion i förhållande till ökad 

gendos av trisomi 21, var en viktig kärna till att identifiera APPgenen och den 

amyloidhyopotes av AD patogenen. Kliniskt, har människor med Downs Syndrom en kraftigt 

ökad risk för att utveckla tidig debut av demens efter 35 års ålder, uppskattad till ca 15-25 

%, och ökar än mer dramatiskt med stigande ålder (Rossor m fl., 2010). 

Vaskulär demens (VD) har visat sig vara problematiskt som begrepp och Rossor m fl. (2010) 

tycker att vaskulär kognitiv nedsättning (VCI) är bättre. Nedsättning av episodiska minnet är 

mindre uttalat i VCI än i AD, speciellt hos patienter med små skador, i vilka nedsättningar av 

exekutiva funktioner och kognitiv tröghet är mer vanliga. Vitmassaförändringar tyder på 

små kärlsjukdomar, och lakunära infarkter är vanliga att se på MRI hos äldre individer och är 

speciellt vanliga i kombination med AD, ofta benämnda som ”blandad demens”. För yngre 

patienter är det vanligt men inte alltid, en kombination med vaskulär risk men vid intensiv 

undersökning kan man identifiera ovanliga orsaker, inkluderande mitokondriala sjukdomar 

eller cerebral dominerande atrofi med subkortikala infarkter och leukonencephalapathy 

(CADASIL). En del patienter kan ha inflammatoriska komponenter som kan svara på 

steroider, där mikroblödningar som ses på T2- MRI kan hjälpa till för upptäckande. APP 

duplikationer är vanliga i kombination med amyloid angiopathy med cerebral blödning och 

slaganfall. Behandlingsbara orsaker som vid cerebral vaskulit är också mer vanligt hos yngre 

patienter än hos äldre. 

Vid frontotemporallobsdemens (FTLD) kan regional atrofi ses i frontalloben och kan delas in 

i tre olika syndrom. Dessa är: 

1) en beteendevariant av FTLD, 

2) semantisk demens (SD), (en flytande afasi med förlust av ordens mening) 

3) en progressiv, icke-flytande afasi (PNFA), (en sjukdom som märks genom ansträngt, 

icke-flytande tal). 

10

FTLD räknas att drabba den yngre patientgruppen mer än den äldre. Detta ska dock ses i 

ljuset av att patienter med tidig debut har visat sig bli mer studerade efter döden, och äldre 

patienter med FTLD kan bli feldiagnostiserade. Denna bias måste även kombineras med en 

hög hereditet av FTLD, omkring 20-40 % av FTLD fall finns inom familjen (Rossor m.fl., 2010). 

Bland FTLD-syndromen, är beteendevarianten den mest hereditära och SD den minst ärvda. 

I fall där FTLD är har en stark hereditet har en mutation kunnat upptäckas, där microtubuleassociated 

protein tau (MAPT) och granulin (GRN) genmutationer uppskattningsvis är lika 

representerade. Ålder vid debut tenderar att vara yngre för patienter med MAPTkombinerad 

FTLD än för patienter med GRN-kombinerad FTLD. Men debutålder kan vara 

högst varierande även inom en familj. Andra mer ovanliga mutationer har också blivit funna 

på senare tid (Rossor m fl., 2010). 

Graden av vilken ålder en debut påverkar FTLD är oklar, för beteendevarianten kan tidig 

debut och sen debut, alla visa ett liknande omfång av fenotyper. 

FTLD är patologiskt heterogen och predicering av underliggande patologi på basen av klinisk 

fenotyp är generellt svårt att hitta. Två breda histopatologiska grupper står för de flesta fall 

(vare sig de är sporadiska eller ärvda): sjukdomar med tau-positiva celler inneslutande och 

sjukdomar med tau-negativa, ubipuitin-positiva celler som innefattar TAR_DNA som binder 

proteiner (TARDBP också känd som TDP-43). Pofologiska kännetecken av avtagande av 

TARDBP har nyligen sammanlänkats med vissa kliniska syndrom, som föreslår möjliga 

patogena ramverk som kan hjälpa att lösa den pågående nosologiska förvirring som råder 

runt FTLD. Bland de större FTLD typerna är SD den mest kliniskt karaktäristika som visar den 

närmaste patologin, med tau-negativa TARDBP patologi som har setts i mer än 75 % av 

fallen. Beteendevarianten av FTLD har vida anatomisk och patologisk heterogenitet. 

Demens som benämns Lewy-bodie (LBD) är den andra mest vanliga demenssjukdomen för 

äldregruppen och är typiskt kombinerad med utveckling av kognitiva symtom med 

frontal/parietal komponent, som visuella hallucinationer, fluktuationer, som kan följas av 

utvecklande av Parkinsons sjukdom med demens. Patologiskt har LBD senila placks och olika 

tangleformationer samt Lewy bodies. En sällsynt variant har enbart Lewy-bodies, och har en 

tidig debut, och har setts i nio fall i Japan, där åtta hade en debut före 40 års ålder. För 

andra patienter, känns demenssjukdomen igen som ett vanligt kännetecken vid avancerad 

Parkinson men utvecklas mindre frekvent och med en längre latens hos patienter med tidig 

debut av sjukdomen. Patienter med tidig debut av Parkinson är mer benägna att ha en 

underliggande genetisk orsak. 

Som redogjorts tidigare i texten ses flertalet symtom i tidig debut av demenssjukdom röra 

sig om tecken som kan sägas tillskrivas frontala områden i hjärnan. Sjukdomar med tidig 

debut har även en högre hereditet och har ofta kortare sjukdomsförlopp (Rossor m.fl., 

2010). 

11

Mer om frontotemporala demenssjukdomar och dess symtom 

Nestor, Graham, Fryer, Williams, Patterson och Hodges (2003) skriver att progressiv ickeflytande 

afasi (PNFA), är en variant av skada vid frontallobsdemens och i denna forskning 

sägs den vara förknippad med hypermetabolism som finns på vänstra anterior insula. De har 

sett att PNFA är ett syndrom i vilket patienterna mister förmågan att kommunicera flytande 

i kontexten av relativt bevarande av enstaka ordförståelse och icke-språklig kognitiv 

förmåga. Avbildningar i fallstudier har nu visat att man tidigare verkar ha misslyckats med 

att identifiera ett neuralt substrat för denna språkstörning. I denna studie har de 

patienterna (10st) jämförts med kontrollgruppen visat på hypometabolsim i flertalet 

regioner, som inkluderar vänstra anterior insula/frontal opercular region. Analysen visar 

enbart små områden med atrofi i vänstra peri-Sylvian regionen. Analysen identifierade inte 

någon regional skillnad i atrofi mellan PNFA och AD. I detta ljus, av tidigare teorier om 

flytande språkproduktion, kan resultatet ge anatomiska bevis att nedbrytningen i flöde 

orsakas av en motorisk artikulationsnedsättning (tal-apraxi) kombinerad med en skiftande 

nivå av agrammatism (använder inte korrekt ordföljd, telegrafi-stil). 

Neuropsykologiskt karaktäriseras PNFA av ett obevekligt progressivt sönderfall av språkligt 

flöde, som till slut leder till mutism (Nestor m.fl., 2003). Patienter visar typiskt upp ett stört, 

tvekande tal som karaktäriseras av reducerade fraser och försvagad användning av 

grammatiska element. Talet är oordnat med fonologiska fel och tillsammans med det 

särdraget, så görs fel på benämning, typiskt fonologiskt till sin natur. Förståelse av enskilda 

ord är relativt välbevarad förmåga men förståelse av komplexa grammatiska strukturer som 

omges av andra meningar, är nedsatt. När man speciellt undersöker detta så ses 

nedsättningar i att processa verb, i jämförelse med substantiv. Nedsatt meningsförståelse 

har funnits att korrelera med nedsättning av att processa verb. Förmågan att repetera har 

ofta blivit rapporterad som en nedsättning men även ibland bevarad. Där finns en relativt 

välbevarad icke-språklig domän och förmåga att kunna klara av dagliga aktiviteter, 

åtminstone i de tidiga åren av sjukdomen men där mer vida spridda nedsättningar har blivit 

rapporterade efter longitudinella uppföljningar. 

I ett försök att lokalisera mer precist, visade resultaten i de neuropsykologiska testen att 

PNFA-gruppen hade markant reducerade resultat i uppgifter för arbetsminne, både 

framlänges och baklänges. Detta kan man säga visar på avveckling av fonologiskt 

arbetsminne, men även nedsatt exekutiv funktion som även sågs i låga prestationer av 

WCST. Som kontrast sågs resultaten i RCPM, ett problemlösningstest som inte kräver 

regeländring eller ställer prov på arbetsminnesförmågan, inte ge något utslag. Visuospatial 

prestation var bevarad för alla de undersökta. PNFA patienternas episodiska igenkänning för 

både ord och ansikte, var något lågt jämfört med kontrollgruppen och i nivå med ADgruppen 

(Alheimers sjukdom), medan fördröjd återgivning av RCFT i PNFA var relativt 

bevarad och mycket bättre än resultaten för AD-gruppen (Nestor m.fl., 2003). 

12

Utelämnande och benämningsfel var i PNFA gruppen de mest exklusiva fonologiska till sin 

natur, medan AD-gruppens benämningsfel var typiskt semantiska (i de med mild AD, sågs få 

fel vid bildbenämning). Förståelse av enskilda konkreta koncept, som sågs antingen via ordbild 

matchning eller genom associativt omdöme av ord och bilder, sågs lätt reducerad 

förmåga i PNFA-kohorten men inte för andra subgrupper. Verbalt flöde för bokstäver och 

semantiska kategorier var gravt utarmat i PNFA-gruppen jämfört med AD- gruppen och 

kontrollgruppen. Alla PNFA-patienter var i den lägre änden av eller betydligt lägre än 

kontrollgruppen av talflöde som mäts med ord per minut, men där fanns en betydande 

variation i resultaten. PNFA-fallen var alla nedsatta i resultat, medan AD-gruppen inte gavs 

detta test. Tidigare studier hade visat på att patienter med mild AD, saknar tecken för ickeflytande 

afasi, och finner detta vara en relativt enkel uppgift. PNFA patienter hade också 

nedsatt återgivning av långa, fyr-stavelse-ord, t ex ”papegoja” en uppgift som både 

kontrollgruppen och AD-gruppen utförde fläckfritt (Nestor m fl., 2003). 

Insula har tidigare fått en knapp patologisk uppmärksamhet i gruppen PNFA. Icke-flytande 

språklig produktion är relevant att ta i beaktande när man använder neuropsykologiska test 

och PET-data, i ljuset av studier av motorisk artikulation av tal och av syntaktisk process, 

vilka är de två komponenter av språkproduktion som mest sannolikt styr ordflöde. 

Dysfunktion i motorisk artikulation av tal ger upphov till talapraxi, som definieras som en 

ren motorisk störning i vilka subjekten gör motsägande uppskattningar av målord, och har 

dålig prosodi och är icke-flytande. Vänstra insula cortex, kan representera en slutlig vanlig 

väg i artikulation av språk (Nestor m.fl., 2003). 

I ljuset av dessa fynd, plus hypoteser om rollen för insula och Brocas area i verbala uttryck, 

kan testbatterier designas för att kunna skilja på syntaktisk process och planerande av 

motorisk artikulation. Det som nu visats i dessa resultat, kan predicera nedsättningar i båda 

processerna, men med ett större bidrag i förlust av flöde från en artikulationsstörning 

(Nestor m.fl., 2003). 

Libon, Xie, Wang, Massimo, Moore, Vesely, Khan, Chatterjee, Coslett, Hurtig, Grossman och 

Liang (2009) visar i sin studie neuropsykologiska nedsättningar vid FTLD, i ett 

långtidsperspektiv. Tidigare forskning har lagt fram att i inledningsskede av FTLD så finns 

subtyper av symtom men som sedan efter en tids sjukdom, går in i samma skede av 

tillstånd, där alla drabbade kan likna varandra. Men med denna studie har de funnit resultat 

som tyder på att sjukdomen håller kvar vid de nedsättningar som ses tidigt, även över tid. I 

tidigt skede i forskningen, sågs distinkta mönster av neuropsykologiska nedsättningar för 

FTLD och AD. T ex sågs nedsatta prestationer i test av kategoriflöde för AD och tydliga 

nedsättningar för visuokonstruktion och arbetsminne för FTLD. Låga resultat i tester av 

visuell konfrontation av namn, sågs för gruppen med SD. Slutligen sågs låga resultat för 

PNFA patienter i exekutiva test. 

Andra longitudinella studier har också rapporterat om väsentliga effekter för grupper eller 

sjukdomars förlopp med test som kategori- och ordflödestest för patienter med AD och 

13

flertalet FTLD subtyper. Forskning har visat att prestationer på olika test av exekutiv kontroll 

och kategoriflöde förhöll sig stabilt över tid, utan interaktion mellan grupper och 

longitudinellt förlopp. Specifika neuropatologiska substrat kan också associeras med vissa 

kliniska utfall av demens. I AD, neurofibrilar tangles kompromissar mediala temporallobens 

funktion och korrelerar med nedsättningar i episodiska minnet. I tau-positiva FTLD, ses 

patologiskt tau i frontal och parietala områden som korrelerar med visuella 

konstruktionssvårigheter. Vissa tidiga FTLD-subtyper kan disproportionerligt påverka ytliga 

skikt av hjärnan. Detta kan påverka lokala neuronala nätverk som stöder specifika kognitiva 

mått. Andra FTLD subtyper kan påverka neuroner i både ytliga och djupare lager av cortex. 

Sådan neuropatologi kan störa den pyramidala cellneuronen som finns i de djupare kortikala 

nivåerna. Dessa neuroner är viktiga för interregionkopplingar och komplexa kognitiva 

processer som stöds genom dessa storskaliga neurala nätverk (Libon, 2009). 

Det går att påvisa mönster av exekutiv dysfunktion vid frontallobsdemens och vid 

coricobasal syndrom (CBS) menar Huey, Goveia, Paviol, Pardini, Krueger, Zamboni, Tierney, 

Wassermann och Grafman (2007). CBS är beskriven som en sjukdom med progressiv 

asymetrisk apraxi och rigiditet. Både CBS och FTD kan associeras med patologisk tau. 

Forskarna använde sig av det exekutiva testbatteriet D-kefs. Tidigare forskning har visat att 

patienter med FTD ofta har högt antal regelbrott i Tornet jämfört med AD patienter och 

kontrollgrupper och de visar nedsatt prestation i sorteringsuppgift som associeras med 

nedsatt vänster frontallobsvolym. Prestation på 20-frågortestet har visat sig vara nedsatt för 

patienter med prefrontal cortex skada och verbalt flöde är nedsatt hos patienter med 

vänster prefrontal skada. Prestationer för patienter med FTD var speciellt nedsatta på 

kodning och inhibition av prepotent respons. 

Resultaten talar för att patienter med FTD och CBS visar exekutiv dysfunktion i högre grad 

än minnessvårigheter. Exekutiv funktion var bättre bevarad hos patienter med CBS än för 

patienter med FTD med undantag av test som kräver motorisk förmåga, visuospatial 

förmåga eller båda. För patienter med CBS, var den dorsala frontala och parietala och 

temporalparietala cortex associerad med exekutiv funktion. I FTD, var test med språklig 

komponent (verbalt flöde) associerad med vänstra perisylvian cortex, sorterande med 

vänstra dorsolaterala prefrontala cortex och resonemang (20-frågor) med vänster anterior 

frontal cortex. 20-frågor var det test som bäst utmärkte de kliniska diagnoserna CBS och 

FTD. Patienter med FTD och patienter med CBS visar på skilda prestationer i test på högre 

nivå av exekutiv funktion, som t ex 20-frågor. Huey m.fl., (2007) menar att det kan vara svårt 

att skilja mellan motorisk och visuospatial förmåga från exekutiv funktion för patienter med 

CBS, om man enbart använder sig av motoriska och visuospatialt baserade test, som t ex 

TMT. 

Hayama och Rugg (2009) har i sin studie visat på att högra dorsolaterala prefrontala cortex 

är engagerad vid återhämtning av både episodisk och semantisk information. Den 

återhämtande funktionen är engagerad när utfallet av ett återhämtningsförsök måste 

14

övervakas eller värderas. Funktionell-MR-studier (fMRI) har påvisat att högra dorsolaterala 

prefrontala cortex (DLPFC) spelar en stor roll i återhämtandeprocessen. Ett alternativt 

förslag som berör rollen för högra DLPFC gällande minnesinhämtande föreslås vara att 

denna region är aktiverad inte genom de krav av efter-återhämtandeprocessen, utan hellre i 

proportion av antal interna beslut som krävs jämfört med vid val av svar. Forskarna tyckte 

sig kunna slutleda att högra DLPFC var känslig, inte för att övervaka krav, utan hellre känslig 

för antal interna beslut som krävdes av uppgiften (två beslut som krävs för lika-olika 

värdering medan enbart ett beslut krävs för forced choice). Vidare så hade andra forskare 

visat att engagemang av högra DLPFC inte hade specifika behov att övervaka eller att 

värdera episodisk information. Högra DLPFC var tydligt aktiverad när värdering var gjord 

angående stimulusattribut som fanns tillängliga online, likväl som när relevant information 

hade blivit inhämtad från minnet. Tillsammans så kan dessa fynd föreslå att aktivering av 

den högra DLPFC under episodiskt inhämtande, återspeglar engagemang av kognitiva 

operationer som spelar en större roll än att bara övervaka utfallet av ett episodiskt 

återhämtningsförsök (Hayama, 2009). 

Ytterligare gällande dorsolateral prefrontal funktion, så menar MacPhearson, Phillips och 

Della Sala (2002) att ålder, exekutiv funktion och socialt beslutsfattande kan ses i ett 

perspektiv av en dorsolateral prefrontal teori för kognitivt åldrande. De menar att 

frontalloben distinkt kan delas in i 2 olika delar, vilka är dorsolaterala delen (DL) samt 

ventromediala delen (VM). Deras studie visade att det finns skillnader eller effekter av 

resultat pga ålder vid uppgifter som ska sägas vara beroende på dysfunktion av DL- och VM- 

områden. Ålderseffekten sågs i alla tre olika mått, som antogs vara beroende av DL- 

prefrontal dysfunktion. Däremot fanns inget generellt resultat som antogs vara beroende av 

VM-prefrontal dysfunktion. Dessa reslutat föreslår att åldersrelaterad skillnad i frontallobs 

funktion kan visa olika banor, beroende på områden som frontalloben använder sig av i 

uppgifter. Det verkar inte som att en uniform frontallobsnedsättning ses, vilket tidigare 

hypoteser vid åldrande har förutspått. Utan istället, så ses bevis för att DL-prefrontal 

funktion kan vara mer känslig för friska vuxna åldrande än VM-prefrontal funktion. Den 

åldersrelaterade skillnaden i prestation som sågs i DL-uppgifter är i linje med tidigare fynd i 

litteraturen som demonstrerar att exekutiv funktion och arbetsminne är ”delar av” effekten 

av det friska vuxna åldrandet. Dessa effekter kvarstod även när den temporala delen 

kontrollerades vilket gör att man kan se att ålderseffekter osannolikt är orsak till försämring 

av de mediala temporala loberna i motsats till nedsättningar i frontalloben. Som kontrast så 

ses den emotionella funktionen relativt stabil med åldern (MacPhearson m.fl., 2002). 

15

Socialt beteende och emotionell reglering 

Frontalloberna kanaliserar sådant som är väsentligt och värt att bearbeta vidare. Sådant 

som av olika skäl är oviktigt och som inte är förenligt med den pågående uppgiften eller 

sammanhanget, skjuts därmed bort och griper inte in i beteendet (Risberg och Grafman, 

2006). Därmed finns en normal autonomi eller självständighet i samspråk med sin 

omgivning och dess signaler. På så vis reagerar man på viss information medan annan 

information lämnar en oberörd, detta sett till grund av tidigare erfarenheter, vad som just 

nu är aktuellt och vilket sinnestillstånd personen befinner sig i. Denna integritetsgrundande 

funktion kan betydligt rubbas vid frontal skada vilket kan leda till att personen som drabbas 

kan bli beroende av stimuli i sin omgivning. Det kan visa sig i att personer, oftast i senare del 

av sjukdomsbilden, börjar använda föremål som råkar finnas till hands, s k 

användarbeteende, eller att personen härmar de människor som finns i närheten, s k 

imitationsbeteende. Risberg och Grafman (2006) berättar att även annan forskning har visat 

på ”beroende av omgivningen”, där personer som nu har svårigheter med detta visar olika 

beteenden beroende på deras bakgrund (t ex arbetsinriktning) innan sjukdom och där de tar 

för sig och ”sätts igång” av sin omgivning på olika sätt. I en frisk hjärna inhiberar prefrontala 

loben influenser av mer basbeteende, som kan komma från sensorisk stimulering i 

omgivningen. I likhet med detta kan prefrontala regionen, speciellt den dorsolaterala 

regionen, tillåta utvecklande av målinriktat och adaptivt beteende, som har sin grund i både 

omgivningens tillfälligheter lika väl som subjektets interna tillstånd från limbisk information 

som tas emot genom den paralimbiska orbitala frontala regionen. När den prefrontala 

regionen är skadad, är den normala interaktionen störd och beteendet triggas igång genom 

sensorisk stimulering i parietalloben och frisätts utan den vanliga kontrollen som kan 

inhibera ett agerande i vanliga fall. I de fallen kan sensorisk stimulering (visuell eller taktil) 

resultera i imitation eller ”nyttjande i stunden” - beteende. 

Förmågan att kunna reglera emotioner är en kritisk aspekt av emotionellt fungerande. Att 

kunna justera sina emotioner så att de är lämpliga för pågående situation, är en viktig länk 

till att vara socialt skicklig och till förmågan att komma överens med andra. Den intrikata 

processen av att kunna modulera en komplex emotionell respons, är beroende av ett vitt 

omfång av olika förmågor, inkluderande fördelad uppmärksamhet till omgivningens 

förutsättningar, självreglering och att kunna kontrollera ett beteende. När man ser den 

komplexitet av förmågor och de neurala sambanden som är involverade, är det inte 

förvånande att emotionella regleringssvårigheter ofta kan ses i hög grad vid t ex 

neurologiska och psykiatriska tillstånd (Goodkind, Gyurak, McCarthy, Miller och Levenson, 

2010). 

Udda socialt beteende är ofta ett utmärkande symtom vid FTLD men även att de som 

drabbas av denna sjukdom kan ha svårt att reglera emotionella responser. Vid tidig debut av 

demenssjukdom, som det ofta rör sig om vid FTLD, kan det ändå vara svårt att se till vilken 

grad en person har förändrats i detta avseende. Även med tanke på var skadan befinner sig i 

16

frontalloben, så kan det röra sig om olika typer av FTLD som påverkar olika funktioner i 

hjärnan. Tidigare forskning av emotionell funktion i FTLD har visat att emotionell reaktivitet 

för enkla emotionella stimuli är relativt välbevarade i tidigt skede av sjukdomen. Men 

nedsättningar ses i mer komplexa och själv-referentiella former av emotionell reaktivering, 

som förlägenhet och att känna igen emotioner hos andra (Goodkind m.fl, 2010). 

Det finns de forskare som menar att med ökad ålder så ökar vårt emotionella välbefinnande 

och det finns de som menar att förmågan att processa affektiv information kan försämras 

något med åldern, och då framförallt i samband med mild kognitiv nedsättning (Mild 

Cognitive Impairment, MCI). Bozworth m. fl. (2009) vill integrera båda synsätten till en 

dynamisk integrationsteori (DIT). Denna teori föreslår att relationen mellan kognition och 

emotion är till sin natur dynamisk. Integrationen av emotionella scheman vilar på det 

interna spelet mellan mer stabila individuella kapaciteter, (som t ex kognitiv och 

socioemotionell resurs) och den dynamiska ofriheten av kontextuella faktorer (som t ex 

emotionell eller kognitiv aktivering/laddning), (Bosworth m. fl., 2009). DIT föreslår en 

homeostatisk process av emotioners reglering som kommer att bli mer ömtålig från 

medelålder upp till över pensionsålder, där förmågan att skapa välintegrerade och komplexa 

affektrepresentationer kan kompromissas med. Vissa externa och interna tvångsmedel av 

resurser (t ex högresurskrävande situationer, som höga nivåer av aktivering, kvalitet på 

socioemotionella resurser) kan komma att moderera denna inverkan. Även Goodkind m.fl., 

(2010) kan se denna dynamiska samverkan, och en konsekvens kan bli att man efter en 

period av generella vinster i emotionsreglering, kan representera emotioners reglering 

senare i livet och kan då ge en bild av både vinst och förlust, både inom och mellan 

individer. 

Inom området har även Zamboni, Huey, Krueger, Nichelli och Grafman (2008) belyst 

begrepp som apati och disinhibition vid frontallobsdemens. Udda socialt beteende kan ofta 

vara ett av de utmärkande symtomen vid frontotemporallobsdemens och två vanliga 

avvikelser i beteende har beskrivits, vilka är apati och disinhibering, men deras 

neuroanatomiska korrelat kvarstår som ospecificerade. Zamboni m. fl., (2008) menar även 

att andra forskare genom tiderna har ägnat fokus till den funktionella vikten av 

frontosubkortikala nätverk i att bestämma beteendeavvikelser och då framförallt det 

extensiva sambandet mellan basala ganglierna och prefrontala cortex. Med bl. a hjälp av 

hjärnröntgen från djurstudier, har man nu sett att amygdala och striatum är involverade i 

perception av emotioner och belöningssystem och har identifierats till att ha en 

fundamental roll i komplexa sociala beteenden som att samarbeta och att ge av sig själv. 

Därmed finns det bevis för att ett komplext hjärnnätverk existerar som involverar frontala, 

subkortikala och mesolimbiska strukturer för att förmedla socialt beteende. Men hur varje 

område i hjärnan bidrar till olika beteendeavvikelser kvarstår som osäkert, där det specifika 

bidraget av tempralloben och subkortikala strukturer behöver klargöras (Zamboni m.fl, 

2008). Prefrontala cortex, mediala temporala strukturer och basala ganglierna är på olika 

sätt involverade i att skilja ut den apatiska profilen och den disinhiberande profilen av FTD. I 

17

likhet med tidigare studier på FTD och hjärnskadade patienter stödjer den tanken att den 

högra hemisfären har en kritisk roll i komplext socialt beteende (Zamboni m.fl., 2008). 

Disinhiberande beteende kan vara ett resultat från nedsatt perception för risk och nedsatt 

perception för belönings/bestraffning, och kan uppstå oberoende av prefrontal dysfunktion. 

Detta stödjer synsättet att rollen för prefrontala strukturer är viktig vid exekutivt 

fungerande och motivation, och rollen av temporallimbiska strukturen som är involverad i 

belöning och emotionellt processande behöver integreras för att korrekt kunna utföra 

komplexa sociala beteenden, Zamboni, Huey, Krueger, Nichelli och Grafman (2008). 

Emotionell nedsättning i FTLD finns i områden som socioemotionell funktion som kräver 

högre nivå av processande i den sociala omgivningen. FTLD patienter har tydliga svårigheter 

i att känna igen negativa känslor hos andra och när det krävs mer komplexa emotioner som 

förlägenhet. Just förlägenhet är en medlem av familjen ”självmedveten” känsla, (andra som 

finns är skuld, stolthet och skam) vilka är kognitivt komplexa, och som kräver en 

uppskattning och förståelse av sig själv i sociala sammanhang. Dessa självmedvetna 

emotioner är tänkta att uppstå relativt sent i filogeni och ontogeni och servas troligen 

genom regioner som medial prefrontal, anterior cingulate och insula och är sköra i FTLD. 

Förlägenhet uppstår när ens beteende bryter mot sociala normer. Resultatet av emotionell 

nivå indikerar att en social överträdelse har skett och hjälper motiverade försök att 

korrigera och reparera i situationen. Uteblivande av förlägenhet i FTLD kan hjälpa till att 

förklara några av de sociala tabbar som ses för dessa patienter, likväl som deras oförmåga 

att korrigera ett beteende (Sturm m.fl., 2008). Vissa undersökningar indikerar även att FTLD 

patienter har vissa områden intakta också när det gäller den emotionella kontexten. T ex 

kan dessa patienter lika väl som friska ha intakt reaktion för oväntade höga ljud eller glädje, 

ledsamhet och rädsla utifrån filmklipp (Sturm m. fl., 2008). 

Nedsättningar i emotionell reglering kan ses i form av nyanser i sjukdomar som 

frontotemporallobs- och Alzheimers sjukdom. Nyanser av bevarande och förlust av 

emotionell funktion uppmärksammas inte alltid i olika beskrivningar i undersökningar av 

kliniker eller i beskrivningar av anhöriga. Forskning har visat att när personer med 

demenssjukdomar blivit försedda med speciella instruktioner för att kunna nedreglera en 

emotion och fått kunskap om när exakt en händelse som kunde påverka dem skulle äga 

rum, så visade både AD och FLTD patienter svårigheter i förmåga att på egen hand kunna 

nedreglera ett emotionellt ansiktsuttryck jämfört med en normalfungerande kontrollgrupp. 

När de blev upplysta om när den påverkbara händelsen skulle ske, men inte fick givna 

instruktioner om hur de kunde nedreglera affekten, så sågs AD-patienter spontant 

nedreglera emotionellt ansiktsuttryck, på sätt som liknade kontrollgruppens. Detta till 

skillnad från FTLD-patienter som visade lite av spontan nedreglering. Goodkind m. fl., (2010) 

tror att dessa fynd kan vara direkt användbara i att skilja mellan AD- och FTLD-patienter i 

termer av subtila skillnader i deras emotionella funktion och indirekt användbara i att förstå 

18

den neuroanatomi av komplexa emotionella beteenden som t ex spontan och instruerad 

emotionell nedreglering (Goodkind, Gyurak, McCarthy, Miller och Levenson, 2010). 

Risberg och Grafman (2006) har i ett kapitel av Brun och Gustafson, beskrivit att 

förändringar i sinnesstämning och emotionella uttryck kan orsaka olika diagnostiska 

problem när man ska välja mellan FTD och ickeorganiska mentala störningar som kan visa 

sig genom emotionella, beteende och exekutiva dysfunktioner. Två konstraterande 

subsyndrom har beskrivits, en som benämns FTD-B, med dis-inhibition, distraherbarhet och 

meningslös överaktivitet som associeras med atrofi och den orbitala mediala frontala loben 

och temporal loben, medan den andra, här kallad FTD-A, har symtom som apati, tröghet, 

och förlust av viljekraft som associeras med vida spridd frontallobsatrofi, som även 

inkluderar dorsolaterala frontala cortex. I båda syndromen kan den typiska 

beteendestörningen stå i kontrast med en relativ väl bevarad praktisk kunskap. Men när 

dessa grupper har studerats över tid, ses mycket få skillnader mellan dem. Detta står i 

kontrast till de tydliga kliniska skillnaderna mellan FTD och den semantiska demensen. 

Flertalet forskare har önskat se hurvida frontal och temporal variant av FTD är 

kategoriserade av olika beteendeförändringar. Fastän det står klart att SD resulterar i tydliga 

förändringar i språk och kunskap vilket inte inträffar för dem som drabbas av frontal variant 

(fv) FTD, så är det oklart hur vida de två grupperna skiljer sig åt i vidd eller frekvens av 

neuropsykiatriska symtom. Fv FTD står för en progressiv förändring i personlighet kopplat 

med exekutiv dysfunktion som här benämns frontal variant (fv) av FTD (Bozeat m fl., 2000). 

Fyra olika faktorer kan bäst beskriva mönstret av data som samlats in från både AD samt 

FTD-patienter vilka var: stereotypt ätbeteende, exekutiv dysfunktion och 

självomhändertagande, humörsvängningar och förlust av social medvetenhet. 

Skillnader i dessa fyra grupper kan ses: 

1) Den starkaste faktorn, 26,4%: stereotypiska- och ät-beteende. Detta var exempel 

som ritualiserade beteenden, titta på klockan, upprepande av vissa uttryck, 

upptagen med att räkna siffror, ökad aptit och förändringar i vad man föredrar för 

typ av mat, till en mycket sötare typ av mat. 

2) Resterande faktorer var svagare, där 7,6 % stod för exekutiv funktion och lägre 

självomhändertagande. Exempel är låg förmåga att planera, dåligt omdöme, 

oplanerade rörelser, distraherbarhet och lågt omhändertagande av sig själv. 

3) Med 6,4 % beskrevs humörsvängningar. Denna innefattade förändringar i 

sinnesstämning, depression och aggression. 

4) 5,6 % av svaren, stod för kategorin förminskad social medvetenhet. Här fanns 

beskrivningar som oförmåga att inhibera beteende, svårighet att inhibera ord, 

reducerande av konversation och social tillbakadragenhet. 

19

Andra forskare rapporterar många liknande beteendenedsättningar t ex i 

temporallobsvariant av FTD och föreslog att temporalloben själv är viktig medlare för socialt 

beteende. Även ventromediala frontala cortex och anterior temporala strukturen arbetar 

ömsesidigt eller inbördes. Det finns starka bevis från både människo- och apstudier för att 

stärka den andra infallsvinkeln. Skador i mediala temporala loben påverkar limbiska 

systemet tillsammans med amygdala, vilka länge har blivit associerade med 

beteendestörningar. Studier på apor har visat att skador i ventromediala frontala cortex 

leder till störningar i emotionellt och socialt beteende. Även för människor involveras 

ventromediala frontala cortex i beslutsfattande, risktagande, och vid tvångsmässig sjukdom 

(Bozeat m fl., 2000). 

Skillnaderna mellan beteendeprofilerna mellan patienter med de två varianterna av FTD är 

av intresse. Patienter med fv FTD visade högre nivå av disinhibition och mycket låg 

rapportering av depression, medan patienter med SD visade högre mental rigiditet. Den 

senare gruppen erfor en gradvis förlust av expressivt och mottagligt vokabulär, där de lätt 

fixerar sig vid rutiner och blir extremt rigida i sitt tänkande. I ljuset av den klara skillnaden av 

grupperna av symtomrelaterad till förmodad ventromedial frontal patologi, är det intressant 

att man fann en skillnad i grad av nedsättning för faktor 2 (exekutiv funktion och 

självomhändertagande). Det icke-fungerande i exekutiv förmåga reflekterar dorsolateral 

prefrontal funktion och denna region är involverad relativt sent i processen av AD, medan 

sjukdomen har spridit sig från hippocampus och posterior associationscortex. Hypotes ställs 

att FTD-patologi också sprider sig uppåt och involverar denna region i sent stadium av 

sjukdomen. Nedsättningar av grad av självomhändertagande kan reflektera problem med 

planerande och organisation, eller kan anses vara en konsekvens av generell apati (Bozeat m 

fl. 2000). 

Tecken på stressrelaterad sjukdom 

Det finns flertalet patienter som kommer till kliniken med tecken på stressrelaterad 

sjukdom, som kan beskriva en hög stressnivå sedan 10-15 år tillbaka men som senaste 

året/åren, har märkt av en tydlig skillnad i fungerande, då framförallt gällande 

minnesfunktionen. Möjligheten att långvarig stress även kan påverka hjärnan i den grad att 

det leder till utveckling av tidig demenssjukdom eller MCI, antas kunna finnas. 

Öhman, Bergdahl, Nyberg och Nilsson (2007) har gjort en longitudinell analys av relationen 

mellan måttfull stress över tid och hälsa. De fann att de med allmän låg stressnivå inte hade 

några tecken på fler sjukdomar eller psykiatriska symtom efter 5 och 10 år. Gruppen som 

svarade sig ha en hög stressnivå vid undersökning vid start av studien, visade efter 5 år 

flertalet av dem psykiatriska symtom jämfört med låg stress gruppen, och efter 10 år var 

den skillnaden signifikant. De psykiatriska besvären rörde sig om depression och utmattning. 

20

Övriga sjukdomar gav också tydliga utslag, gällde diabetes, tumörer, muskulär smärta och 

hjärtproblem. 

HPA-axeln och det sympatiska nervsystemet spelar en viktig roll i stressrelaterade 

hälsointeraktioner. HPA och cns är de stora neurala vägarna som aktiveras genom upplevd 

stressnivå. HPA är ansvarig för både kognitiv utvärdering av stress lika väl som beteende och 

endokrin adaption till stress. Stress över tid kan störa HPA så till den grad att den adaptiva 

responsen av HPA kan bli missanpassad. Detta kan leda till symtom som depression och 

ångest. Förlust av serotonin kan leda till stigande smärta. Tröskeln för smärtan kan därför bli 

så tydligt lägre hos patienter som lider av depression att det manifesterar som en del av det 

patologiska i en depression. Å andra sidan, kan depressiva symtom bli manifesta hos 

patienter med kronisk smärta som en konsekvens av indirekt, långtidsstigande aktivering av 

HPA axeln. Kronisk stressinducerad HPA dysfunktion kan vara en potentiell länk som 

sammanför kronisk smärta med depressiv sjukdom. Muskulära sjukdomar i 

högstressgruppen kan föreslås vara en möjlig länk mellan psykiatrisk sjukdom som 

depression och muskelrelaterade sjukdomar, alltmedan inga signifikanta skillnader sågs 

mellan hög- och lågstress gruppen gällande muskelrelaterad sjukdom (Öhman m fl, 2007). 

De tycker sig inte kunna finna några uttalade skillnader mellan hög och lågstressgruppen 

över tid gällande förekomst av stressrelaterade sjukdomar. Jämfört med kroniska 

högstressgruppen verkade moderat kronisk stress vara skadligt enbart för mental hälsa, 

speciellt depression, över en 10- års period men kanske kan det även vara skadligt för andra 

stressrelaterade sjukdomar när den moderata stressen finns kvar längre tid än 10 år. 

Sandström (2011) skriver i sin doktorsavhandling om neurokognitiva och endokrina 

dysfunktioner hos kvinnor med utmattningssyndrom. Forskaren menar att det länge funnits 

en debatt om det är så att utmattningssyndrom skiljer sig från andra välkända psykiatriska 

sjukdomar, särskilt depression. En del vill hävda att utmattningssyndromet skiljer sig från 

egentliga depressioner av flera faktorer som att den fysiologiska bakgrunden skiljer sig med 

annan typ av störning i HPA-axeln och att SSRI inte har den effekt på tillståndet som man ser 

vid depression. Symtom som ofta finns i denna patientgrupp är minnes- och 

koncentrationssvårigheter samt sömnproblem. Med hjälp av neuropsykologiska instrument, 

kan man beskriva och bekräfta de kognitiva problem som patientgruppen rapporterar. 

Resultaten visade att gruppen skilde sig åt gällande vissa prestationer jämfört med 

kontrollgruppen men att de i andra, visade sig fungera väl. Det som utmärkte sig mest hos 

utmattningssyndromsgruppen var förmåga till uppmärksamhet och förmågan att kunna 

arbeta snabbt och fokuserat. De hade också svårt att klara av komplexa uppgifter som 

kräver planering, struktur och att bevara bra minne för bilder. 

21

DISKUSSION 

Diskussionen inleds med en kort metoddiskussion. Sedan redogörs det för de olika delar 

som en utredning av demenssjukdom med tidig debut bör innehålla utifrån genomgången 

litteratur, både övergripande innehåll med en checklista för enheten och en checklista för 

den neuropsykolog som träffar patienten och vilka test som med fördel kan användas. 

Diskussionen avslutas bland annat med förslag till vidare forskning. 

Metoddiskussion 

Föreliggande studie har kartlagt en del av dokumenterade empiriska studier och 

facklitteratur som för kliniker liksom för författaren till denna studie, tydligare redogör för 

området demenssjukdom med tidig debut. En svårighet vid litteraturstudie är konsten att 

dels avgränsa sig och dels att göra rätt avgränsningar. Databaserna att söka litteraturen i, 

innehåller en enorm mängd information och sökorden och kombinationen av sökord är av 

mycket stor betydelse. Eftersom många kognitiva områden överlappar varandra och någon 

distinkt entydig sambild av begreppen inte finns, finns en risk att missa material. Att 

redogöra för begreppet DLFTLD som är en del av det vidare begreppet FTLD är svårt. Dels 

för att flertalet artiklar belyser dem som liknande begrepp och dels för att de ändå beskriver 

så pass närliggande funktionsområden vilket innebär svårigheter att skilja begreppen åt. 

Troligen har författaren till denna rapport använt sig av något lågt antal artiklar för att 

slutföra studien. Dock har stort antal i första sökning och urval gjorts, medan det är 

författarens åsikt att relativt få antal artiklar just berörde valda områden i kombination. 

Föreliggande arbete har inte fokuserat på att mer ingående beskriva olika 

neuropsykologiska test då artiklarna belyser få instrument och då ansatsen i arbetet är att 

ha en övergripande bild av vad både en verksamhet i sig och vad den enskilda 

neuropsykologen kan ta fast på i en utredning av detta slag. 

Övergripande delar att beakta för specialistenheten 

Demenssjukdomar är en folkhälsosjukdom vilka är en växande ekonomisk börda 

tillsammans med ett åldrande samhälle. De som drabbas av demenssjukdom med tidig 

debut kan föranleda en svår diagnostisk utmaning men kan också skänka viktiga insikter som 

även kan bli användbara till den äldre debutantgruppen. Då FTLD ofta drabbar personer i 

arbetsför ålder skänker den svårigheter för personens närmaste familj och omgivning, likväl 

som det kan ta år av insatser av olika slag och skänka stor ovisshet för olika behandlare 

gällande behandlingsinsatser och rätt nivå av sjukskrivning. 

22

De senaste åren, har viktig kunskap gällande neurobiologin av FTLD ökat. Denna nya 

kunskap har nu blivit involverad i de nya kriterierna för diagnoser av FTLD. Senaste forskning 

har visat att specifika neuropsykologiska nedsättningar och avvikelser i beteende kan skilja 

ur AD från FTLD, och mellan FTLD olika subtyper. Kliniskt, kan dessa data vara användbara i 

framtiden för att identifiera möjliga patienter för enklare farmakologisk behandling för FTLD 

(Libon m. fl., 2009). 

Hjärnavbildning var i början en försäkran om att patienten inte hade någon hjärnskada och 

en CT är ofta användbar för det syftet. Men MRI erbjuder flertalet fördelar i jämförelse, och 

är ett värdefullt verktyg för att diagnostisera signalförändringar och mönster av hjärnans 

regioner gällande atrofi. Metabolisk och molekylär avbildning har en framträdande roll i 

verktyg att undersöka patienter med tidig debut av demens. Signalförändringar, speciellt i 

vita massan, ses bäst med T2 eller fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) som är en 

viktig del att upptäcka möjliga underliggande inflammatoriska sjukdomar som MS, vaskulitis, 

limbisk encefalit eller CADASIL (i vilken där finns en karaktäristisk anterior temporallobs 

vitmassa förändring). MRI är känsliga för järndisposition och kan ge specifika ledtrådar till 

flera metaboliska och genetiska sjukdomar. Specifika mönster av atrofi, bäst sedda med 

volymisk MRI kan vara ovärderlig i att differentialdiagnostisera gällande karaktäristiska 

mönster av selektiv neuronal skörhet (som t ex bilateral hippcampusatrofi i AD, asymetrisk 

anterior-inferior temporallobsatrofi i SD), (Rossor m fl., 2010). Forskning och klinisk vardag i 

arbete med patient och anhöriga är inte den samma. Flertalet instrument och 

kombinationer av utredningsmaterial och avbildningstekniker som t ex nämns i givna artiklar 

finns inte som resurs för en liten specialistenhet i landstingets regi. I ljuset av detta har 

flertalet rön i de olika artiklarna inte redogjorts för, vid redogörelse av kommande 

checklistor. 

Den dorsolaterala prefrontala regionen är alltid aktiverad i varje neuropsykologisk handling 

och fungerar som samordnare av och leder hjärnans organiserade responser. Man kan 

beskriva det som att aktiveringen ökar i detta område, i takt med att kognitiv eller motorisk 

aktivitet tilltar i nivå av komplexitet. Och om aktiviteten är rutinartad eller kräver en 

begränsad insats, så avtar dess medverkan. Intellektuell och motorisk kreativitet är endast 

möjligt om den dorsolaterala prefrontala cortex fungerar som den ska (Eriksson, 2003). Det 

gör det ofta svårt för en kliniker att just upptäcka nivå av nedsättning då även den anhöriga i 

den drabbades vardag, kan medverka till att inte upptäcka genom att ”gå före” i handling 

och i tanke, per automatik. Vardagliga rutinuppgifter kan möjligen fungera de flesta dagar, 

medan när kraven ökar, så kan möjligen brister ses mer tydligt. Dock kan det vara 

problematiskt när de flesta i sitt liv ändå varit normalfungerande och därmed kan ha svårare 

att upptäcka skillnader i agerande och tänkande i början av en sjukdomsutveckling. 

CSF, lumbalpunktion, är rekommenderad i både Amerikanska akademin för neurologi och 

det Europeiska neurologiska samfällets riktlinjer för att undersöka yngre patienter med 

demenssjukdom. En undersökning av CSF kan hjälpa till med identifikation av 

23

inflammatoriska orsaker som MS, vaskulitider och infektioner och den kan hjälpa till att 

identifiera specifika kroniska infektioner som olika encefaliter, herpesvirus 6, Whipplies 

sjukdom, cryptococcosis, och tuberkulos. Analysen av specifikt protein har diagnostiskt 

värde för vissa neurodegenerativa sjukdomar. Närvaro av 14-3-3 protein i SCF stödjer en 

diagnos av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD). CJD är också karaktäriserad av höga 

koncentrat av tau i CSF. Ökad amyloid B1-42 och ökad taukoncentration har god känslighet 

för AD och är också prediktiv för MCI, och har därför blivit ett vedertaget diagnostiskt 

kriterium för AD (Rossor m fl., 2010). Även en verksamhet som äldrepsykiatri vid ett mindre 

landsting har tillgång till att använda lumbalpunktion som diagnostiskt instrument. Det är 

möjligt då verksamheten har ett samarbete med ortens neurologmottagning, (bl a då detta 

landsting inte erbjuder någon samlad geriatrisk mottagning). Instrumentet CSF är som 

Rossor m fl. (2010) menar, mest verksamt vid frågeställning gällande AD. 

Beteendemässiga och fysiologiska aspekter av självmedveten emotionell respons avtar hos 

FTLD-patienter. Det verkar troligt att nedsättningen av självmedveten emotionell respons 

hos FTLD-patienter bidrar med att inte kunna klara av vardagens sociala strukturer. Dessa 

fynd om försvagad självmedvetenhet hos FTLD kan vara ett användbart tecken för att tidigt 

kunna upptäcka sjukdomen, vilket kan vara viktigt då behandlingsalternativ ständigt 

försöker finnas, som möjligen kan sakta ned underliggande neurala degenerationen (Sturm 

m fl., 2008). Detta är något som bör penetreras mer ingående vid ett första besök på 

specialistenheten. 

Kliniska verktyg torde vara de samma vid alla typer av demensutredningar medan de 

personer som drabbas i tidig ålder har en större flora av andra orsaker till sjukdomen vilket 

kräver en strukturerad ansats (Rossor m fl., 2010). 1) Först bör man undersöka mönster av 

kognitiva och beteendemässiga störningar. 2) Att objektivt undersöka om nervsystemet är 

involverat mer generellt. 3) Den fysiska undersökningen bör inte underskattas då det kan 

finnas orsaker till den kognitiva dysfunktionen utanför nervsystemet. Kliniker borde vara 

medvetna om att en patient initialt kan ha rekommenderats icke-kognitiva specialister. 

Ridha och Josephs (2006) menar att kliniker som arbetar i området där människor misstänks 

ha drabbats av demens med tidig debut, ofta har mycket svårt att differentialdiagnostisera 

gällande insjuknande i demens eller annan sjukdom. Det finns belägg för vissa subtila 

ledtrådar men som dock enligt noggrant undersökande, inte kan lägga fram eller visa på 

tydliga symtom eller nedsättningar. De menar vidare att det som klinikern bör ge sig in i är 

att hitta mönster och nivå av kognitiva nedsättningar. Kognitiva verktyg som MMT används 

ofta men att undersöka exekutiva förmågor är svårare under inledande och ofta korta 

besök. Åter igen så är detta något som bör penetreras mer ingående vid ett första besök på 

specialistenheten. 

Enhetens checklista vid bedömning av tecken på demensutveckling i tidigt skede: 

- Intervju med anhörig (t ex hereditet, premorbid förmåga, personlighets- och 

beteendeförändringar, stressnivå). 

24

- Intervju med patient (t ex hereditet, premorbid förmåga, personlighets- och 

beteendeförändringar, stressnivå). 

- Klinisk bedömning av ev psykiatrisk sjukdom. 

- Enklare kognitiv screening t ex m h a MMT eller MOCA-test, samt klocktest. 

- Enklare neurologisk undersökning. 

- Undersök talet utifrån flera aspekter som benämning, ordflöde, uttal och förståelse. 

Finns det tecken på svårigheter bör patienten rekommenderas en neurologisk 

undersökning hos specialist. 

- Fysisk undersökning inkl. blodprov och blodtryck. 

- Vid misstanke om demenssjukdom, rekommendera lumbalpunktion framförallt 

gällande AD men även för FTLD som kan associeras med patologisk tau. 

- CT är oftast redan utförd, om inte skickas remiss för denna eller vid specifika fall, 

MR, för att kunna identifiera t ex kärlsjukdom eller cerebral vaskulit. 

- Frågor kring sömnapné, limbisk encefalit och epilepsi. 

Kliniska neuropsykologiska mätinstrument vid frontallobsskada 

Fastän det finns så många olika symtom som förknippas med frontallobsskador så finns det 

förvånansvärt få standardiserade neuropsykologiska test som är användbara för att 

utvärdera frontallobens funktion (Kolb och Whishaw, 2008). Vissa symtom som 

självreglering och personlighetsförändringar är förstås svårt att mäta med hjälp av tester. 

Men det finns ändå vissa kliniska test att använda sig av och man kan säga att det vore högst 

ovanligt om en person med frontallobsskada presterade väl rakt igenom dessa test. WCST är 

t ex det bästa tillgängliga test för dorsolateral frontal cortex funktion. Och det verbala 

flödestestet är svårt för alla med frontal skada men där testpersoner med ansikts-areaskada 

som presterar sämst och de med orbital skada enbart presterar något bättre. 

Prestationer i detta test är som lägst för dem med skada i vänstra hemisfären. Vid 

uteblivande av språkliga svårigheter kan lokalisering av frontallobsskada i antingen höger 

eller vänster hemisfär vara svåra att upptäcka med neuropsykologiska test, troligen då 

funktionerna av de två frontalloberna överlappar varandra. Klinisk värdering av personlighet 

och andra sjukdomar som depression kan vara hjälpsamt för att lokalisera dysfunktionen 

men viss försiktighet bör råda. 

Från ett neuropsykologiskt perspektiv är dessa data speciellt värdefulla av den anledning att 

det nu finns utökade fynd som visar att patienter behåller ett relativt unikt mönster av 

neuropsykologiska nedsättningar genom processen av deras sjukdom. En annan anledning 

är det kognitiva nätverk som beteenden är organiserade i, specifikt men även brett, 

omfattar kognitiv funktion som involverar storskaliga kortikala nätverk. Vikten av dessa 

nyligen funna data är att dessa nätverk av kognitiv dysfunktion, visats att bestå genom hela 

sjukdomsförloppet. Således bör den kliniska ansatsen innehålla analys av de kognitiva och 

neurologiska symtom för varje patient som visar på kognitiv nedsättning, och detta är 

25

absolut viktigt gällande patienter med tidig debut, där differentialdiagnoser ofta är flera 

(Rossor, Fox, Mummery, Schott och Warren, 2010). 

Neuropsykologens checklista vid bedömning av tecken på demensutveckling i tidigt skede 

(där intervju även ska ske med anhörig): 

- Frågor om personlighet, mentaliseringsförmåga och självmedvetenhet. 

- Fråga om patienten upplevs ha förmåga till självomhändertagande. 

- Specifika frågor kring förmåga till emotionell reglering, t ex att uppleva förlägenhet, 

skuld och skam, känna igen andras emotioner, känna igen negativa känslor och ha 

förståelse av att se sig själv i ett socialt sammanhang. Försöka utröna om patienten 

uppfattas kunna reglera affekter av egen kraft. 

- Specifika frågor kring dorsolateral funktion, som perceptionsförmåga i stort men 

speciellt förmåga att sortera intryck, visuell konstruktion, mental rotation och 

detaljstyrning och corollary discharge. 

- Specifika frågor kring språket, som kan fungera ytligt sett men som kan ha mönster 

av att inte gripa in och påverka handlingar. 

- Specifika frågor om hur personen kan värdera egna beslut och värdera episodiska 

minnen. Hur personen kan förhålla sig till och använda sig av att överväga flertalet 

interna beslut innan handling. 

- Specifika frågor kring finmotoriken, gällande t ex rörlighet och styrka. 

- Specifika frågor kring trolig nedsatt exekutiv förmåga hellre än minnessvårigheter. 

Neuropsykologiska test som: 

- Wisconsin Card Sorting Test, det bäst tillgängliga testet för dorsolateral frontal 

cortex funktion. 

- Blockmönster ur WAIS-IV, för att förstå förmåga till visuell konstruktion vilket t ex 

patienter med FTLD med patologisk tau kan ha svårigheter med. 

- Test av visuospatial natur kan ge vaga utslag för de med progressiv icke-flytande 

afasi, så också test för episodisk igenkänning av ord eller ansikten. 

- Verbalt flöde, vilket är svårt för de flesta personer med frontal skada (där de med 

orbital skada ändå kan prestera något bättre än de med skada i området av 

ansiktsigenkänning). De med skada i vänstra hemisfären av frontalloben är de som 

presterar sämst i detta test. Personer med PNFA har så gott som alltid låga resultat 

jämfört med friska. 

- Arbetsminnesuppgift som WAIS-IV Sifferrepetition, både framlänges och baklänges, 

ger tydliga utslag för de med progressiv icke-flytande afasi som även ses kombinerat 

med låga resultat i WCST. 

- Benämningstest ses mest vara av fonologisk natur för dem med progressiv ickeflytande 

afasi medan felen var typiskt semantiska för dem med Alzheimers sjukdom. 

26

- Återge fyrstaviga ord samt att använda sig av verb i jämförelse med substantiv är 

mycket svårt för de med progressiv icke-flytande afasi. Det första har personer med 

Alzheimers sjukom inga svårigheter. 

- D-Kefs Tornet kan ge utslag med högt antal regelbrott för personer med FTLD än 

jämfört med normalpresterande eller dem med Alzheimers sjukdom. 

- D-Kefs Sortering kan även ge lägre reslutat för FTLD-gruppen som associeras med 

nedsatt vänster frontallobsvolym. 

- D-Kefs 20-frågor har visat sig medföra lägre resultat för dem med prefrontal skada. 

Tänk på att det kan vara svårt att skilja mellan motorisk och visuospatial förmåga 

från exekutiv funktion, om man enbart använder sig av motoriska och visuospatialt 

baserade test, som t ex D-Kefs TMT. 

- Andra test som mäter organisatoriska strategier och motorisk programmering kan 

också vara av värde, som t ex Mönsterflöde ur D-kefs. 

- Förslag att visa foto på ansikten som uttrycker olika känslor, där patienter med FTLD 

kan antas ha svårt att känna igen framförallt negativa känslouttryck. 

- Test av visuospatial natur som kopiering i RCFT bör ges om hypotes om eventuell 

stressrelaterad nedsättning finns, där både sätt att lösa uppgiften tillsammans med 

hastighet kan ge utslag för utmattningssvårigheter. 

- Test för processhastighet som t ex WAIS-IV Kodning, kan visa på kognitiv tröghet som 

kan ses vid utmattning. 

- Test för bildminne som RCFT eller WMS-III Familjebilder kan vara nedsatt vid 

utmattning. 

Diskussion om framtida demensbegrepp 

Rossor m fl (2010) önskar i framtiden använda ett begrepp som demens plus syndrom, som 

då kan innefatta demens där kognitiva nedsättningar finns i kombination av olika 

neurologiska eller systematiska särdrag, som kan vara användbara för att guida en 

strukturerad ansats till klinisk diagnos och undersökning. Mönster av kognitiva områden 

som är nedsatta kan vara relativt specifika i termer av den underliggande molekylära 

patologin, t ex posterior kortikal atrofi är mest frekvent associerad med AD-patologi och en 

verbal semantisk minnesnedsättning med bland annat tau-negativ inkluderande. Flertalet 

sjukdomar har visat sig ha ickespecifika minnes- eller frontosubkortikala nedsättningar. I 

dessa fall, kan de adderande neurologiska eller systematiska särdragen bli informativa. T ex 

kan förekomsten av en gaze palsy (när man mister anatomi p. g. a att man blir svag i en 

kroppsdel) hjälpa till att differentialdiagnostisera. Vissa tecken får man inte missa i sitt 

vardagliga arbete på specialistenheten, som t ex symtom som sömnapné, transient 

epileptisk amnesi och limbisk encefalit. Rossor m. fl., (2010) förelår en strukturell ansats till 

val av utredning, som bygger på ”dementia-plus-konceptet”; då detta koncept begagnar sig 

av faktum att många av sjukdomarna som orsakar demenssjukdom hos yngre vuxna även 

27

orsakar ytterligare neurologiska kännetecken, och identifikationen av dessa kännetecken 

kan hjälpa fram till rätt diagnos. 

Denna studie har fokuserat på kliniska ansatser av demens vid tidig debut, med betoning på 

bredden av differentialdiagnoser och behovet för en mer strukturerad ansats som baseras 

på alla kliniska särdrag. Den yngre gruppen av de som drabbas av demens sätter utredaren 

på prov då de yngre skiljer sig åt jämfört med de som insjuknar som äldre. Många av de som 

insjuknar tidigt arbetar fortfarande, är ofta den som bidrar stort till hushållets ekonomi och 

har ofta yngre barn, som bor hemma. Bördan av arvet är högre i denna grupp än hos de 

äldre. I flertalet sjukdomar som kan finnas hos de som drabbas av demens med tidig debut, 

kräver många specifik behandling. 

Förslag till vidare forskning 

Symtom som självreglering och personlighetsförändringar är svåra att mäta med hjälp av 

tester (Kolb & Whishaw, 2008). Sett till all forskning som bedrivits i syfte att uppmärksamma 

förmåga till emotionell reglering borde fler insatser riktas till att utforma enkla test som hos 

de flesta människor bör framkalla en emotionell respons. Neuropsykologer har i dagsläget i 

stort sett enbart intervjuer att fästa vikt vid, och där behovet utifrån detta sammanhang är 

stort, att få ett normerat eller kvalitativt test att använda som instrument i utredning av 

tidig demensutveckling. 

Identifikationen av orsaksgenes för många olika ärvda degenerativa demenssjukdomar har 

lett till en förståelse av molekulär patologi, vilket också kan användas för demenssjukdom 

med sen debut. Vidare menas att med en kritisk analys av molekylär patologi av 

degenerativa demenssjukdomar, kan specifika diagnoser vara viktiga samt sjukdomsmodifierande 

terapier bli tillgängliga. Mycket av det vi förstår idag av patogenes av 

degenerativa sjukdomar har getts oss av identifikation av genetiska mutationer som orsakat 

tidig debut av sjukdomar inom en familj. Omfattningen till vilken tidig debut inom familjen 

AD även är typisk för sen debut av icke-ärvd sjukdom är ett viktigt område för vidare 

forskning (Rossor m. fl., 2010). Även SBU (2006) framhäver att fortsatt forskning behövs för 

att se sjukdomförloppet vid olika demenssjukdomar och att vi behöver en vidare utveckling 

av diagnostiska metoder. Allt yngre människor drabbas idag av flertalet skiftande 

psykiatriska och neurologiska sjukdomar och det är viktigt att belysa likheter och skillnader i 

olika sjukdomar för att kunna både hjälpa och förbereda patienten och dessa anhöriga på 

olika rehabiliteringsinsatser, tid tillbaka och olika utvägar i sjukdomsförlopp där behandling 

inriktar sig på att få patienten att må så bra som möjligt under så lång tid som möjligt. 

28

REFERENSER 

Bozeat, S., & Gregory, C.A., & Lambon Ralph, M.A., & Hodges, J.R. (2000). Which 

neuropsychiatric and behavioural features distinguish frontal and temporal variants of 

frontotemproal dementia from Alzheimer´s disease? Neurologic Neurosurg Psychiatry. Vol. 

69: 178-186. 

Bozworth, & Hertzog. Labouvie-Vief, G., & Gruhn, D., & Mouras, H. (2009). Aging and 

cognition. Research Mothodologies and Empirical Advances. Dynamic emotion – cognition 

interactions in adult development: arousal, stress, and the processing of affect. America 

Psychology Association. British Library Cataloguing, in Publication Data. 

Eriksson, Håkan, 2001, Neuropsykologi, Normalfunktion, demenser och avgränsade 

hjärnskador. Stockholm: Liber. 

Goodkind, M.S. & Gyurak, A. & McCarthy, M. & Miller, B.L. & Levenson, R. W. (2010). 

Emotion regulation deficits in frontotemporal lobar degeneration and alzheimer´s disease. 

Psychology and Aging. Vol 25, No.1, 30-37. 

Hart, S. (2008). Neuroaffektiv utvecklingspsykologi. Malmö: Gleerups. 

Hayma, H.R., & Rugg, M.D. (2009). Right dorsolateral prefrontal cortex is engaged during 

post-retrieval processing of both episodic and semantic information. Neuropsychologica. 

October; 47(12): 2409-2416. 

Huey, E.D., & Goveia, E.N., & Paviol, B.S., & Pardini, (2007). Executive dysfunction in 

frotnotemporal dementia and corticobasal syndrome. Cognitive Neuroscience Section and 

Brain Stimulation Unit, national Institute of Neurological Disorders and Stroke. Universitet 

Modena, Italien. 

Kolb, B., & Whishaw, I. (2009). Fundamentals of Neuropsychology. Worth Publishers: W.H. 

Freeman and Company. 

Libon, D.J., & Xie, S.X., & Wang, X., & Massimo, L., & Moore, P., & Vesely, L., & Khan, A., & 

Chatterjee, A., & Coslett, B., & Hurtig, H.I., & Liang, T-W., & Grossman, M. (2009). 

Neuropsychological decline in frontotemporal lobar degeneration: a longitudinal analysis. 

Neuropsychology, Vol.23, No.3, 337-346. 

MacPherson, S.E. & Phillips, L.H. & Della Sala, S. (2002). Age, executive function, and social 

decision making: a dorsolateral prefrontal theory of cognitive aging. Psychology and Aging, 

Vol.17, No.4, 598-609. 

29

Nestor, P.J., & Graham, N.L., & Fryer, T.D., & Williams, G.B., & Patterson, K., & Hodges, J.R. 

(2003). Progressive non-fluent aphasia is associated with hypometalbolism centred on the 

left anterior insula. Brain. Vol.126: 2406-2418. 

Ridha, B., & Josephs, K. (2006). Young-onset dementia. A Practical approach to diagnosis. 

The Neurologist. Vol.12: 2-13. 

Risberg, J., & Grafman, J. (2006). The frontal lobes, Cambridge USA, Cambridge University 

Press. 

Rossor, M.N., & Fox, N.C., & Mummery, C.J., & Schott, J.M., & Warren, J.D. (2010). The 

diagnosis of young-onset dementia. Lancet Neurol. Vol.9: 793-806. 

Sandström, Agneta, Neurocognitive and endocrine dysfunction in women with exhaustion 

syndrome, Department of Public Health and Clinical Medicine, Umeå University, Sweden. 

Umeå 2010. 

SBU (2006) Riktlinjer vid demenssjukdom. 

Sturm, V.E. & Ascher, E.A. & Miller, B.L. & Levenson, R.W. (2008). Diminished Solf-conscious 

emotional responding in frontotemporal lobar degereration patients. Emotion, Vol. 8, No. 6, 

861-869. 

Zamboni, G., & Huey, E.D., & Krueger, F., & Nichelli, P.F., & Grafman, J. (2008). Apathy and 

disinhibition in frontotemporal dementia. Neurology. Vol.71(10): 736-742. 

Öhman, L., & Bergdahl, J., & Nyberg, L., & Nilsson, L-G. (2007). Longitudinal analysis of the 

relation between moderate long-term stress and health. Stress and Health. Vol.23: 131-138. 

30

neuropsykologisk utredning gällande demenssjukdom med tidig debut

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?