Sinnenas samspel - en artikelsamling av David Brown - Skolporten

72 Sinnenas samspel
ögat, bör man använda tårsubstitut för att förhindra uttorkning och ärrbildning
på hornhinnan (Pagon, 1999). Ansiktsförlamning kan också leda till att ansiktet i
hög grad saknar uttryck, vilket ytterligare bidrar till de svårigheter med expressiv
kommunikation som redan finns. Detta resulterar ofta i felaktiga eller lågt ställda
förväntningar hos andra. En kombination av dubbelsidig, bilateral, ansiktsförlamning
och makulakolobom, förlust av det centrala seendet, leder till att barnet i
fråga helt saknar mimik och inte heller verkar ta ögonkontakt. Detta bidrar till att
förvärra andra kommunikationsproblem, nämligen problem med att kunna uttrycka
sig tydligt.
Det behöver inte finnas någon koppling mellan öronmissbildningar och hörselproblem
i samband med Charge syndrom, men man kan diskutera dem samtidigt. Vid
enstaka tillfällen kan man ställa en preliminär diagnos på Charge syndrom enbart
utifrån de karakteristiska missbildningarna av ytterörat (Thelin et al., 1999). Efter
födelsen kan man ibland modifiera ytterörats form med hjälp av icke-kirurgiska
metoder. Senare under barndomen tar man oftare till kirurgiska metoder för att
underlätta användandet av hörapparat, eller av rent kosmetiska skäl. På grund av
det sladdriga och bristfälliga öronbrosket lyckas man inte alltid med de kirurgiska
ingreppen. Hörselgången kan också vara mycket trång, vilket ofta ger upphov till
tillfälliga hinder. Dessa missbildningar orsakar problem med att göra och använda
formgjutna insatser till hörapparaterna och med att få hörapparaterna att hållas
på plats. Detta kan försvåras ännu mer om barnet helst vill ligga på rygg, och man
kan behöva pröva sig fram med olika sinnrika lösningar, till exempel medicinsk
dubbelhäftande tejp eller liknande. Man kan också överväga att använda sig av en
benförankrad hörapparat.
För barn som ligger på rygg under längre stunder, ökar också risken för att sekret
från mun och näsa ska rinna in i öronen och slamma igen hörapparaterna och ge
upphov till stopp och infektioner i hörselgången.
Den ljudliga och täppta andhämtningen utgör ett annat vanligt inslag i symtombilden
för Charge syndrom, som får konsekvenser för barnets förmåga att uppfatta
och reagera på ljud i omgivningen.
Det är vanligt att benen i mellanörat är missbildade (Dhooge et al., 1998), vilket
alltså orsakar en kraftig konduktiv hörselnedsättning, 5 utöver den som vållas av
vätskeansamling i mellanörat (Thelin et al., 1999). Att många barn länge föredrar
att befinna sig i horisontalläge, ökar också risken för att vätska ska ansamlas i
mellanörat. På grund av den komplexa konduktiva hörselnedsättning som blir
resultatet, kan man behöva en kraftig förstärkning av ljudet. En kraftig ljudförstärkning
kan dock öka risken för återkoppling i hörapparaterna, vilket ger sämre
ljuduppfattning. Detta kan alltså orsakas av ogynnsamma kroppsställningar och
av svårigheter med att få de formgjutna insatserna till hörapparaterna att sitta
ordentligt i öronen.
Förutom den konduktiva hörselnedsättningen, har de flesta barn med Charge syndrom
en sensorineural hörselnedsättning 6 på grund av att snäckan är missbildad
5 Översättarens anmärkning: En konduktiv hörselnedsättning orsakas av så kallade ledningshinder. Ledningshindren bromsar upp
ljudet från omgivningen på dess väg genom hörselgången och mellanörat och hindrar det, helt eller delvis, från att nå fram till
snäckan i innerörat.
6 Översättarens anmärkning: En sensorineural hörselnedsättning orsakas av en skada på sinnesreceptorerna i snäckan (hårcellerna)
eller av en skada på hörselnerven.