Fabian - Prader Willi föreningen i Sverige

PWS-bladet nr. 19
Sommarens
härligaste mat
Personalkonferens
i Tyskland
Fabians farmor
berättar om...
Juni 2012
Fabian
ett alldeles speciellt barbarn
Seminarium om barn i skolåldern

På framsidan: Fabian Greby, sommaren 2011
22
Innehåll
Innehåll samt redaktörens hörna s. 2
Ordföranden har ordet s. 3
Barn i skolåldern med PWS s. 4-7
Personalkonferens i Tyskland 2012 s. 7
Ett alldeles speciellt barnbarn s. 8-9
Mat är Gott s. 10-11
Protkoll från årsmötet 2012 s. 12
Certificate of PWS s. 13
Arbetsgrupp sensory integration s. 14
Kommunikation s. 15
Medicinsk överblick från Caregiver’s Conference s. 16-17
Third Annual Caregiver’s Conference s. 18
Styrelsen s. 19
Min fina Vendela har blivit så stor. Snart 10 år!
Hej alla PWS-föreningsmedlemmar!
Jag älskar våren, den är vacker, behaglig och lugnande. Vad
jag inte gillar med våren är pollenallergi, och det lider jag
av. Ögonen rinner och kliar, halsen river, det svider och
sticker i näsan och nätterna tillbringas hostandes. Men tror
det känns det bra. För jag vet att sommaren är runt hörnet.
Härom natten låg jag och lyssnade till regnet som tungt
droppade ner mellan byggnadsställningarna som omger
huset just nu. Det var ett rytmiskt ljud som kändes helt
fantastiskt musikaliskt och enormt harmoniskt. Just
då, där i sängen med mörkret omkring mig och regn-
dropparnas ljud utanför fönstret så kände jag hur jag trivs
med tillvaron. Det var längesedan jag kände så. För trots
att jag älskar min familj och hur min älskade lilla Vendela
alltid finns i mitt hjärta så är det ibland jobbigt att vara
mamma, hustru, arbetande och människa.
Nej, jag ska inte göra er deppiga, men det är dessa tillfällen
då man känner en sinnesnärvaro, ett lugn, en glädje som
man inser att det jag har omkring mig är jag så enormt stolt
över. Trots att det kan kännas jobbigt vissa dagar.
Jag önskar er en underbar sommar, med mycket bad och
glädje
Ia Bjärgö, redaktör för PWS-bladet

Ordföranden
har ordet!
Hej alla medlemmar,
Det regnar och blåser i Stockholm. Våren är sen och snart är det
sommar.
Det brukar hända lika fort och oväntat varje år. Konstigt att man
blir så förvånad!
Ett tag trodde jag att engelsmännen var mästare på att prata väder,
men jag undrar om vi inte slår dem i väderprat? Alla kommenterar
vädret, varje dag, flera gånger om dagen!
Undrar om det är någon D-vitaminbrist som biter sig fast? Den är
tydligen vanligare än vi trott.
I detta ämne forskas det mycket.
Att forskning är spännande fick vi uppleva på personalkonferensen
i Tyskland.
Åtta medarbetare från Ljusnevägens gruppbostad kom hem den 9
maj från en tre dagar lång personalkonferens i Tyskland.
Det var 80 deltagare från hela världen (17 länder), som samlades
för den tredje internationella personalkonferensen om PWS.
Deltagare kom från Sverige, Norge, Finland, Danmark och från
Chile, Japan, USA, Israel, Holland, Tyskland, Spanien, Schweiz, England,
Italien, Nya Zealand, Australien och Ryssland.
Det var workshops och föreläsningar, ny forskning och utbyte av
kunskaper och erfarenheter från tidig morgon till sent på kvällen.
Vi var trötta, men lyckliga över massor av ny kunskap och nya intryck!
Ni kan läsa mer om konferensen i tidningen.
I mars hade vi årsmöte och tog flera nya beslut.
Vi ändrade utgivningsmånader för PWS-bladet till juni och december.
Ofta är det seminarier eller konferenser som ligger i maj
och november och vi vill gärna hinna ha med artiklar från dessa
i tidningen. Det är ett jättejobb för vår redaktör Ia som ständigt
behöver påminna oss alla om deadlines för att tidningen ska hinna
bli klar i tid!
Det vi saknar är er, kära läsare, och era synpunkter eller era erfarenheter
av PWS.
Skriv om vad som helst! En trevlig utflykt, ett problem ni vill få
belyst, en vanlig dag på dagis, skola eller daglig verksamhet eller
bara några reflektioner från t.ex. en morfar, ett syskon eller en personal!
På årsmötet beslutade vi också om att uppdatera hemsidan och
att framställa ett informationsblad om vår svenska förening. Danmarks
PWSF har en bra och informativ broschyr, som vi tar inspiration
av. Har ni synpunkter på innehållet, så hör av er till Marie Solin
eller Petra Greby!
En annan punkt på årsmötet var frågan om kontaktombud.
Styrelsen, inkl. redaktör och representanter, fungerar idag som
kontaktombud och ska vara en länk mellan anhöriga och personal
och mellan förening och andra intressenter som t.ex. media.
Den tidigare uppdelningen med kontaktombud för olika län togs
därför bort i ett enhälligt beslut på årsmötet.
Världskonferensen i England 17-21 juli 2013 diskuterades på
årsmötet och vi uppmanar alla att försöka åka! Som ett led i
det beslutade årsmötet att föreningen ska prioritera anhöriga i
styrelsen, om de önskar åka och om föreningen har ekonomiska
förutsättningar för det.
Protokoll från årsmötet finns i tidningen på sid. 12
I april genomförde PWSF genom Petra Greby ett intressant och
givande seminarium i Malmö om barn med PWS i skolåldern. Birgit
Greby skriver mer om det i tidningen.
Till hösten planerar vi ett seminarium om vuxna igen.
Förhoppningsvis kan det ske i samarbete med Danmarks PWSförening.
Vi hoppas också att det blir en tonårsträff under sommaren och så
är det familjevecka på Ågrenska 27-31/8, Petra deltar från föreningen.
Som ni ser är det ganska mycket som händer i föreningen och det
känns väldigt roligt!
När vi hade årsmöte i mars samlades en mindre skara, som bestod
av både personal och anhöriga.
Trots alla formaliteter kring ett årsmöte hade vi mycket trevligt
och vi tog oss tid att prata och diskutera (och skratta!).
Även på personalkonferensen i Tyskland betonades det viktiga
samarbetet mellan anhöriga och personal. För oss som arbetar på
Ljusnevägens gruppbostad är det en styrka att ha en öppen dialog
med anhöriga samt en gemensam vilja att reda ut problem och ett
prestigelöst förhållningssätt.
Som ett resultat av gott arbete och gott samarbete kan vi också fira
20 år som gruppbostad i augusti!
Det ska bli en stor fest!
Jag önskar er alla, anhöriga och personal, en riktigt trevlig och solig
sommar, där D-vitaminet flödar och ger oss alla ny energi!
Lisa Boman
Ordförande
3

44
Seminariet i Malmö den 20 april blev mycket
lyckat. Arton personer deltog, bland dem föräldrar,
far- och morföräldrar samt personal. Att det
var en mindre grupp blev mycket positivt då det
gav deltagarna goda möjligheter till frågor och
diskussion.
Inbjudna att föreläsa var
- Pernilla Lemvall, LSS handläggare, Husie SDF.
- Ann Jacobsson, leg. psykolog, Ystad.
- Dr. Johan Svensson, Barnendokrinolog, SUS, Malmö.
-Lena Sorcini, leg psykolog SLL, Stockholm.
Dagen började med en samling med kaffe och fralla och det blev
tillfälle för seminariedeltagarna att bekanta sig med varandra. Petra
Greby hälsade därefter alla välkomna och presenterade dagens
program. Efter en kort presentations-runda startade träffen med
dagens första programpunkt.
En vanlig dag
Petra Greby, mamma till Fabian, 11 år, berättade om hans
vardag, hans fina personlighet men också om de beteendemönster
som försvårar tillvaron för honom. Hon gav oss också
en inblick i hur detta också inverkar på hela familjen. Flera
kände igen sig i det som Petra berättade och det gav upphov
till frågor och samtal om de svårigheter och glädjämnen
som kan uppstå i en familj med ett barn med PWS.
LSS
Efter Petras föreläsning var det dags för LSS handläggarna
Pernilla Lemvall och hennes kollega från Barnhabiliteringen
att informera om LSS. Handläggarna redogjorde för
de kriterier som ska vara uppfyllda för att kunna ingå i den
personkrets som beviljas stöd inom ramen för LSS.
Föreläsare under seminariet
Barn i skolåldern med PWS
Skrivet av Birgit Greby
Seminarium i Malmö 20 april 2012
Ansökan med läkarutlåtande och psykologbedömning ska
ligga till grund för bedömning av behovet av LSS. Stödet
riktar sig till den enskilda personen men hänsyn tas också till
familjen. Råd och stöd från psykolog, kurator, logoped och sjukgymnast
ingår i Barnhabiliteringens uppdrag för barn med särskilda
behov. För att få personlig assistans krävs stora och omfattande
funktionshinder.
LSS handläggarna redogjorde för de olika stödinsatser
som finns att tillgå för personer med funktionshinder.
Ledsagarservice kan erbjudas barn från 12 års ålder för att
underlätta deltagande i fritids-och kulturaktiviteter. Tanken
är att barnet eller ungdomen ska kunna vara aktivt utan
hjälp av en förälder så som en person utan funktions-hinder
hade kunnat. Ledsagaren är anställd av kommunen och barnet
eller ungdomen kan ha flera olika ledsagare. Det finns
också möjlighet att få en kontaktperson för att minska
isolering och kunna delta i fritidsaktiviteter. En kontakt-
person arbetar enligt uppdrag och med ett månatligt
arvode. De får också ersättning för de kostnader, ex bio-
biljetter, som kan uppkomma i samband med uppdraget. För hemmavarande
förälder med funktionshindrat barn kan avlösning i
hemmet erbjudas för att föräldern, antingen i eller utanför hemmet,
får möjlighet till avlastning några timmar.
Korttidsvistelse utanför hemmet för rekreation och miljöombyte
hos en stödfamilj/person eller i ett kommunalt
boende kan erbjudas barn och ungdomar efter behov.
Korttidstillsyn är tillsyn efter skoldagen för barn
över 12 år, ett förlängt fritis för handikappade barn under hela
skoltiden.
Det finns också boende i familjehem eller i bostad med
särskild service för barn och ungdomar, bostad med särskild
service för vuxna och gruppboende med personal. Daglig verksamhet
är anpassad sysselsättning för personer i yrkesverksam ålder.
Pernilla Lemvalls redogörelse för verksamhet inom ramen för LSS
gav upphov till många frågor och synpunkter.
Autistiska drag hos barn med PWS
Efter en kort ”bensträckare” var det dags för psykolog Ann Jacobsson
att föreläsa om autismspektrumet hos barn med PWS.
Många av barnen med PWS utvecklar autistiska drag utan
att kunna diagnostiseras som autistiska. Hos de här barnen
kan man se en labil känslomässig utveckling med ökad risk
för att utveckla tvångshandlingar, ångest, humörsvängningar,
utbrott och andra beteendestörningar. Besvären förvärras oftast
med stigande ålder.
En person med autistism har ofta problem med hyperaktivitet
men de kan också vara passiva och underaktiva, ha en
bristande uppmärksamhet, uthållighet och motivation.
Ändrad dygnsrytm och nedsatt impulskontroll. Inlärnings-
och minnesproblem och språksvårigheter är också
några av de symtom som ingår i autismspektrumet.
Perceptionsstörningar är vanliga med förändrad eller känslighet i
de olika sinnena, syn, hörsel, smak, lukt och i muskler. Hjärnan tolkar
sinnesintrycken på ett annorlunda sätt som leder till avvikande
beteende och särskilda behov i vardagen.

Publik under seminariet
Ann påpekade det viktiga med att utreda barnets eller
ungdomens förmåga till kommunikation, socialt samspel,
dess vanor, rutiner och intressen, utvecklings- och
begåvningsbedömning för att kunna erbjuda rätt insatser
och tillräckliga stödinsatser av olika slag. Ett annorlunda
beteende kräver ett annorlunda bemötande. Ann gav exempel på
uttryck som vi ofta använder och där det är helt klart för oss vad
som menas. Men hur tolkar ett autistiskt barn uttrycket? Kanske
mer bokstavligt än bildligt? Vad betyder lagom? Om en stund? Vi
får se? Kanske? Ge järnet? Hoppa över maten? Sopa under mattan?
Hennes tips var att byta ut det vanliga ”kanske” mot ”jag ska
tänka på det” som blir mer begripligt för barnet och att vi så gott
det går försöker tänka på hur vi använder orden när vi talar med
barnen.
För att underlätta för barnet är det viktigt att inte ställa
några överkrav. Var generös med uppmuntran och ge
mycket beröm. Ta en sak i taget och var intresserad och
uppmärksam. Har barnet olika beteenden, som enligt Ann
ger barnet energi, till exempel handskakningar så hindra inte
barnet om det inte innebär någon fara för skada. Tydliggör
barnets styrkor, uppmuntra och hjälp till att överkomma
svagheter. Försök hitta strategier för att underlätta för barnet
i hemmet och i skolan. Målet är att minska konsekvenserna vid
inlärning och i kontakten med andra. Psykologstöd för barn och
ungdomar med autism samt föräldrautbildning och stödsamtal tillhandahålls
av Barnhabiliteringen.
Anns föreläsning var mycket uppskattad och gav upphov till många
frågor och funderingar kring de beteendeproblem som barn med
PWS kan ha och hur man på bästa sätt kan bemöta de svårigheter
som uppstår på grund av dessa.
Efter förmiddagens föreläsningar var det dags för lunch. Det
trevliga samtalet fortsatte under lunchen och det blev utbyte
av erfarenheter, glädjeämnen och vardagsbekymmer.
Tillväxt-och könshormonbehandling för
barn och ungdomar med PWS
Då vi var mätta och belåtna efter dagens lunch var det dags
för eftermiddagspasset som inleddes av Barnendokrinolog
dr. Johan Svensson som berättade om bland annat
tillväxthormonbehandling och behandling med könshormon.
Johan började med att lite kort redogöra för kromosom-
avvikelsen hos personer med PWS samt beskrev hur de
hormoner som styr den normala tillväxten och
könsutvecklingen hos individen inte fungerar tillfredsställande
hos individer med PWS.
Behandling med tillväxthormon bör sättas in vid det tredje
levnadsåret och i mycket små doser. Man har funnit att
behandlingen, förutom tillväxten, också har en gynnsam
effekt på den kognitiva förmågan.
Tillväxthormonbehandling ska alltid föregås av noggranna undersökningar
av öron-näsa-halsläkare och sömnutredning
för att utesluta sömnapné. Det finns en viss risk för diabetes
och även kontroll av sköldkörtelns funktion ska kontrolleras.
Dessutom bör halten av blodfetter i blodet analyseras.
För att kunna upptäcka eller utesluta benskörhet finns en
enkel undersökning, DXA, som scannar av skelettet. Ryggen
röntgas för eventuell skolios.
De positiva resultaten av behandling med tillväxthormon är fler än
de eventuella biverkningar som kan uppkomma. Man har beräknat
att en obehandlad individs längd för flickor är mellan 110 till 145
cm och för pojkar 150-160 cm.
Puberteten
Individer med PWS producerar inte tillräckligt med östrogen
eller testosteron som är en förutsättning för att puberteten
ska komma igång. Barnen kan komma in i en tidig så
kallad ”hudpubertet” som innebär att de får en tidig könsbehåring
som inte ska förväxlas med könspubertet. Ett blodtest
bör göras när barnen är fjorton, femton år för att utreda hur
eventuell hormonproduktion ser ut och där även en kroppslig
undersökning genomförs.
Östrogenet och testosteronet har också effekt på tillväxten och
normalt börjar barn och ungdomar i puberteten att ”skjuta i
höjden”.
Dr. Johan Svensson föreläser
Östrogen och testosteron produceras i Hypotalamus.
Äggstockarnas och testiklarnas förmåga styrs av signaler från
hypofysen. Om dessa signaler går igång av sig självt så ska
man ligga lågt med könshormonbehandling, om inte, så är det
lämpligt att påbörja testosteronbehandling vid
femtonårsåldern för att få en gynnsam pubertetsutveckling.
Hos flickor är bröstutveckling det första tecknet på att puberteten
har startat och senare kommer menstruationen igång. Bröstet
består av fettvävnad och bröstkörtlar och det är viktigt att
fastställa att bröstet inte enbart består av fettvävnad. De flesta
flickorna är inte helt utan egenproducerat östrogen men
Fortsättning nästa sida
5

6
om pubertetsutvecklingen inte fungerar tillfredställande sätts
hormonbehandling in.
Det finns olika östrogenbehandlingar och är individuellt anpassade.
För att undvika ökad risk för livmodercancer bör behandlingen ge
menstruation 2-3 gånger per år då livmoderslemhinnan stöts bort.
De allra flesta ungdomar med PWS kommer att behöva behandlas
med könshormon.
Johans redogörelse var mycket intressant och pedagogiskt lättfattligt
och gav upphov till många frågor och samtal.
Att ha ett syskon med PWS
Sista föreläsare för dagen var leg. psykolog Lena Sorcini vars föreläsning
fokuserade på situationen för barn som har ett syskon med PWS.
Enligt Lena har man under de senaste åren mer och mer kommit att
förstå hur viktigt det är att belysa syskonets roll i en familj med ett
funktionshindrat barn. Hon berättade om sina positiva erfarenheter
av gruppträffar med barn med ett funktionshindrat syskon och där så
små barn som treåringar har deltagit.
Genom att samtala rita och berätta under titeln ”Det bästa, värsta och
roligaste med mitt syskon” har barnen fått ge uttryck för sina känslor
och funderingar. Barnen har också haft möjlighet att leka rollspel med
dockor.
Syskonen har många frågor och det är bra om vi pratar med barnen
om det funktionshindrade syskonet. Att förklara så långt det går. Även
små barn har behov att få situationen så begriplig som möjligt. Var
ärlig med att man kanske inte själv vet hur utvecklingen ska bli om
den är oklar. Syskonet kan känna skuld ”det är mitt fel, jag ville inte
ha något syskon”, vara avundsjuk för att man kanske själv får mindre
uppmärksamhet än syskonet. Att känna sig rädd, åsidosatt och avundsjuk
är vanligt. Hur känns det när andra stirrar eller frågar? Bekräfta,
stötta och hjälp barnet att uttrycka sina känslor.
Ett syskon till ett funktionshindrat barn får ofta ”ge med sig”, och Lena
tipsar om att vara uppmärksam när det händer och att vi vuxna då
bekräftar barnet, ”jag ser att du får ge dig, det är inte rättvist”. Det
är viktigt att barnet inte lämnas ensam med sina känslor. Barnet har
ofta dubbla känslor till sitt syskon, man älskar honom eller henne men
känner sig också arg och irriterad. Vi ska sträva efter att ge syskonet
egen tid med en eller båda föräldrarna. Vår vardag kan vara hektisk
och det kan vara svårt att få tiden att räcka till men det behöver kanske,
enligt Lena, inte alltid vara så mycket för att syskonet ska känna
sig vara i centrum för förälderns uppmärksamhet.
Lena läste upp tips som ungdomar i syskongrupp hade skrivit till
föräldrar och andra vuxna:
- Prata med syskonet.
- Håll inget hemligt.
- Tala tydligt om hur det känns.
- Prata mycket hemma.
- Tid ibland med barnet.
- Känna sig som huvudpersonen ibland.
- Ställ frågor hur vi har det.
- Prata med någon utanför hemmet.
- Visa kärlek övertydligt.
Ett syskon till ett barn med funktionshinder får ofta mycket
positivt med sig som man sedan har glädje av som vuxen.
Varmare syskonrelation, ökad empati, större mognad,
mindre självcentrering och bättre på att hantera konflikter.
Efter avslutad frågestund gav Lena tips på böcker som kan var bra
att läsa tillsammans.
- Christina Renlund: ”Litet syskon” om att vara liten och ha en syster
eller bror med sjukdom eller funktionshinder.
- ”Doktorn kunde inte riktigt laga mig”.
- Stiftelsen Allmänna Barnhuset: ”Jag finns också”.
- Från Nypon Förlag finns ”Pratkort” för barn som inte kan uttrycka
sina känslor i ord.
- ”Det här handlar om mig”, Nypon förlag.
För mer information om litteratur finns på hemsidan www.syskonkompetens.se
Dagen avslutades med en kort pratstund innan det var dags att
bege sig hemåt. Vi kan vara överens om att vi fått med oss så
mycket bra att tänka på och nya kunskaper som kan vara bra att ha
med sig framöver. En stor glädje och hjälp är det också att få träffa
och utbyta erfarenheter med andra anhöriga till alldeles särskilt
speciella barn.
Tack för en fin dag.
Till vänster och ovan: Publik under seminariet i Malmö

Personalkonferens den 7-9 maj, 2012 Wildbad Kreuth, Tyskland
Konferensen hölls i det natursköna Wildbad Kreuth i Tyskland
ca en och halv timmes bilfärd från Munchen. Vi var åtta
medarbetare från Sverige som träffade 80 kollegor från
världens alla hörn.
Det var den tredje konferensen i Tyskland för personal som arbetar
med personer med PWS Denna konferens har hållits vid två tidigare
tillfällen 2008 och 2009. Tidigare konferenser har haft som fokus att
arbeta fram boken “Best Practice Guidelines for Standard of Care for
Persons with PWS” som kom ut 2010. Boken går att hitta på www.
ipwso.org or www.pwsausa.org. Det senaste arbetet på boken gjordes
under världskonferensen i Taiwan.
Årets konferens höll därför mer fokus på hur och vad man ska erbjuda
för fortbildning för personal som arbetar med personer med PWS,
samt presentera nya och intressanta sätt att stödja personer med
syndromet. Tidigare konferenser har varit mer fokuserade på att
samla in kunskap och producera “guidelines”, denna konferens hade
inte som mål att få ihop en bok utan mer för att ge inspiration och
erfarenhetsutbyte samt väcka tankar på hur man kan utveckla det
dagliga arbetet och hur man bäst sprider den kunskap som finns.
För mig som har varit med under de flesta konferenser kändes det
som att nu när boken är färdig så gav denna konferens mer utrymme
för idéutbyte och kreativitet än tidigare konferenser. Många av
deltagarna har man träffat på andra konferenser och det kan också ha
bidragit till att det blev så högt i tak.
Jag tror att årets konferens var startskottet för att gemensamt sätta i
hop en publikation om hur man utbildar personal samt vilken kunskap
som är viktig att ha när man arbetar med personer med PWS. Arbetet
kommer att fortsätta under världskonferensen i Cambridge sommaren
2013 och jag hoppas verkligen att få delta i det arbetet. Det är så
fascinerande att, även om vi kommer från världens alla hörn, så
arbetar vi så lika, stöter på samma problem och det är så nyttigt att
höra hur andra löser situationer i det vardagliga arbetet. Jag och mina
kollegor fick så mycket inspiration med oss hem, vilket ni kommer att
läsa mer om i det här numret.
De frågeställningar vi hade med oss på konferensen var:
– Vad är grundläggande kunskaper och färdigheter som krävs för
personal att arbeta på bästa sätt med PWS?
– Vilka är de bästa metoderna för att utbilda personal?
– Vilka är de bästa metoderna för att bedöma personalens kunskaper
och färdigheter?
– Vilka är de bästa sätten för personal att informera/förklara insatser
för personer med PWS?
– Vilka är de bästa verktyg för att bedöma insatsernas effekt?
Vi söker en kunnig och intresserad
person till vår hemsida.
Vår hemsida; www.prader-willi.se, har funnit uppe länge på Internet
och det är ett bra nätverk för att nå ut till våra medlemmar, att sprida
information om PWS samt för nydiagnostiserade att kunna söka kontakt.
Vad vi söker nu är någon som skulle vilja ta över ansvaret för hemsidan.
Den som känner att det vore kul kommer att få uppdatera vid händelser
som seminarium, uppdatera forskningar, byta bilder, etc. Man behöver
själv aldrig ta fullt ansvar, utan uppdateringar kommer från styrelsen
och hjälp finns att få av gamla hemsideansvariga Ia Bjärgö.
Känner du dig manad?
Maila då till ia@bjargo.se
Konferensen var uppdelad i både grupparbeten och föreläsningar
och vi från Sverige försökte att dela på oss så att vi fick ta del av alla
grupparbeten.
Grupparbeten hölls i:
1 Sensorisk integration
(kinaesthetics som ett sätt att en praktisk tillämpning)
2 Nutrition, vikt och motion
3 Kommunikation
4 Social kompetens, empati
5 Motivation - hur kan vi motivera människor med PWS på olika
områden?
6 Utveckling av kursplaner för personal som arbetar med PWS
Arbetsvillkoren för personal skiljer sig åt i världen och många av
diskussionerna handlade om hur man får personal att stanna en längre
tid, då alla var överens om att kontinuitet är A och O för att bedriva ett
framgångsrikt arbete för personer med PWS. Statusen på vårdaryrket
är i vissa länder väldigt låg och man berättade t.ex. att i USA så hade
arbete på McDonald’s nästan högre status än att arbeta inom vården,
lönen var så dålig så att de flesta vårdare hade två jobb för att försörja
sig. Det blir därför en utmaning i sig att försöka höja statusen och
lönerna för att kunna erbjuda en kvalitativ vård med kompetent
personal. I England hade man däremot kommit långt och utfärdade
certifiering av vårdare som arbetade speciellt med PWS. Det är kanske
något vi borde ta efter i Sverige?
Dagarna var fyllda av workshops och föreläsningar från morgon till
kväll. Men vi hann också med trevliga middagar med mycket prat och
skratt. En kväll fick varje land uppträda med sin egen sång; vi från
Sverige valde att sjunga vår Jamma-sång från vår egen musikcirkel:
Häng med och jamma!
Kom med detsamma.
Nu ska vi sjunga, nu ska vi gunga!
Vi fick stående ovationer och därefter satte alla länder igång att sjunga
med mer eller mindre rena stämmor!
Men roligt hade vi!
Ann-Terese Mörch
Ljusnevägens gruppbostad
7

8
Av: Birgit Greby
Mitt alldeles
särskilt speciella barnbarn
Att bli farmor är omtumlade. Det hade jag
inte trott! Jag tyckte far-och morföräldrar
var så tröttsamma med allt prat om sina
barnbarn ”Och så där tänkte då jag aldrig
hålla på”. Men så blev jag själv farmor och
upptäckte till min förvåning att jag är
exakt så som jag föreställt mig att inte
vara. Det är en härlig men också märklig
känsla att se sina vuxna söner bli fäder.
Jag minns ju så väl när de själva var små knattar
och deras värld var vår familj. Hur fort kunde
tiden gå?
Förunderligt var det också att upptäcka hur stark kärleken
och bandet är till barnbarnet. Nu är allt mer kravlöst, något
huvudansvar har jag inte och jag kan bara njuta av stunderna
tillsammans. Så roligt det är att få vara med dem på egen
hand. Att få ha dem för sig själv. Det är bland det finaste
som finns och jag saknar det ofta eftersom vi bor långt ifrån
varandra. Jag skulle vilja ha barnbarnen nära, kunna hjälpa
till när så behövdes, hämta på dagis, låta deras mamma
och pappa få egen tid tillsammans, att ha någon liten som
kommer efter skolan, slänger ryggsäcken på hallgolvet och är hungrig.
Nu har vi sex barnbarn och alla är unika och speciella på sitt sätt.
Var och en med sin personlighet och sitt temperament och min
kärlek är lika stor till dem alla.
För snart tolv år sedan fick vi ett alldeles särskilt speciellt
barnbarn, Fabian, som föddes med PWS. Han var det
minsta nyfödda barn jag sett och jag var nästan lite rädd för att
hålla honom. Jag minns första gången jag skulle bada Fabian. Han
var så liten, så smal och så stilla. Det tog lång tid för honom att äta
och han sov för det mesta. Förstod jag att något inte var som det
skulle? Jag vet inte om jag tänkte tanken någon gång. Kanske var
det för jobbigt?
Men jag minns som igår dagen då vår son ringde för att berätta
att Fabian hade PWS. Jag blev alldeles ställd, det var som om
världen stod stilla och jag kände mig så otroligt ensam med mina
känslor. Jag ringde min man som skyndade sig hem och där satt
vi två, så otroligt ledsna, utan att riktigt kunna ta in och förstå
vad som hände. Vi hade aldrig hört talas om PWS. Vi pratade om
framtiden.
Hur ska det gå? Vad ska det bli? Vad kan vi göra?

Det var så smärtsamt att höra sitt eget barn så ledsen, sorgen blev
dubbel för oss. Vi sörjde för vårt barnbarn vars framtid vi inte visste
något om och vi sörjde över vårt eget barn. Vi ville vara starka,
hjälpa och stötta så mycket vi kunde och lämnade därför vår oro
och sorg där hemma hos oss.
Jag sökte på nätet, läste och läste och läste allt jag kunde komma
över. Jag ville ha så mycket information som möjligt. Ibland blev jag
ledsen och orolig men också hoppfull.
Och hur blev det då?
Fabian har blivit en underbar och kärleksfull kille. När han ser på
mig, sträcker ut sina armar kramar mig hårt och länge och säger
”momo” då blir jag alldeles varm i hela kroppen och jag vill inte
släppa honom. När jag ser på honom hoppas jag att han ser hur
mycket jag älskar honom, precis som jag önskar att alla mina barnbarn
ska se.
Fabian har humor. Det är en fin egenskap. Ibland kan han skratta åt
mig när jag inte förstår vad han menar när han tecknar. Jag prövar
olika ord och ju fler jag prövar desto mer skrattar Fabian. Det händer
att han sätter mig på prov och då är det särskilt roligt när jag
missar. Han kan bli irriterad också för att jag inte fattar men för det
mesta är han tålmodig med sin farmor. Han tycker om att umgås
med människor och när han är hos oss, som bor i ett mindre samhälle,
så finns det tillfälle att hälsa på många. Det gillar Fabian. Det
är många som känner igen honom och som blir lika glada som han
när de ses. Det är roligt att vara tillsammans.
Jag kan oroa mig över om jag ger honom för mycket eller för lite
mat och att lära mig att ge honom hans spruta var en pärs. Men nu
klarar jag det. Det är glädjande att se att det går bra för Fabian och
att han faktiskt klarar och kan en hel del.
Men Fabian har också sina svårigheter och ett beteendemönster
som påverkar såväl hans, som hela familjens tillvaro. Jag ser hur
slitsamt det är för föräldrar och syskon. Jag ser hur jobbigt det är
när han får sina utbrott, blir arg och skriker, både för honom själv
och för familjen. Jag ser också hur begränsade de blir i tillvaron.
Man vill stötta och hjälpa utan att för den skull lägga sig i. Får man
lägga sig i? Det är en balasgång för far-och morföräldrar men vi
gör så gott vi kan. Ibland gör jag misstag, glömmer bort hur viktigt
saker kan vara för Fabian och orsakar onödig konflikt. Men jag lär
mig.
Jag vill gärna ha tid med Fabians syskon. Ha dem hos oss en längre
tid och bra få rå om dem så mycket det går. Det är vårt privilegium
som farföräldrar att få skämma bort våra barnbarn.
När jag ser på Fabians familj så ser jag hur annorlunda och stundtals
svårt livet är med ett barn med PWS. Men jag ser också föräldrar
med mycket styrka, glädje, värme, gemenskap och kärlek. Det
bästa man kan önska för ett barn.
När jag tänker tillbaka på den där första tiden med Fabian så ser
jag en milsvid skillnad. Jag ser nu med tillförsikt på hans framtid.
Jag vet att det kan bli svårt ibland, och att det kan komma dagar av
oro men åren med Fabian har gjort mig övertygad om att det kommer
att gå bra för honom.
När jag tänker på vår familj så känner jag stor glädje och tacksamhet
för det som livet gett mig.
Grebbestad i maj 2012
9

10
Du kan gärna använda olika sorters spån, eller
lägga komplettering i spånet du redan har. Detta
spån brukar vanligtvis vara ett Alspån. Vad som
kan ge olika smaker är:
• Enbär, eller enkvistar från en en-buske.
• Tallkottar använder en rökare i Visby, något
som han menar är underbart gott.
• Låta spånet ligga i whiskey eller rödvin. Detta
måste så klart bli torrt innan rökning börjar.
• Köp färdig hickory- eller mequitespån på
välsorterade butiker.
Man måste alltid tänka på att fylla på med mer
spån. Efter en 20 minuter cirka, eller kanske två
mindre rökningar så har det första spånet börjat
ta slut. Allt beror på hur länge man låter det
röka, hur varmt du har det och hur mycket du
har i från början.
eMat är ....
Nu är det sommar, förhoppningsvis, och den sköna sommaren
bjuder ofta på härlig fräsch mat. Vi vill i detta nummer försöka
smickra era smaklökar med lite somriga recept på olika maträtter.
För nog vattnas det i mungipan av en god sill med kokt
färskpotatis, med fräscha sommarpajer och härliga sallader till
grillningen en varm sommarkväll?
Rökta räkor är något som är bland det godaste som finns. Man kanske kan
tro att det är svårt att röka räkor, men det är det inte. Det gäller bara att
hitta en bra rökgrilll, och det gör ni på Clas Ohlson, där man kan köpa ABU:s
rökgrill.
Du behöver:
1 kg räkor, spelar ingen roll om dessa är tinade eller frysta
2 msk rökspån (som du kan köpa på samma ställe som grillen)
2 tsk flingsalt
Så här gör du:
Två matskedar spån och rödsprit till att få lågor till grllen är det som behövs.
1. Strö spånet på ABU-grillens botten. Tänd grillen med rödspriten och lägg
räkorna på grillgallret och lägg på locket. Kom ihåg att lämna en liten springa
öppen på locket. Var också noga att ha en hink vatten i närheten vid händelse
av spridning av lågorna.
2. Rök räkorna; 10 min för tinade och 15 min för frysta. De frysta räkorna kan
röka längre då de inte riskerar att torka.
3. Strö över salt, servera räkorna nygrillade med aioli, gärna på färskt nybakat
lantbröd.

.. ......Gott
Sommarsallad med krispig kyckling, getost
och grön salsa
Ingredienser
4 st kycklingfiléer, ca 500 g (kan bytas ut mot quornfiléer)
salt och peppar
2 msk vetemjöl
1 st ägg
2 dl smulat knäckebröd, 100% fullkornsråg med låg salthalt
olja till stekning
1 st litet huvud isbergssallad
1 ask ärtskott
0,5 liter jordgubbar (kan bytas ut mot tex persika, melon eller
päron)
1 dl pumpakärnor
100 g getost
Grön salsa:
6-8 portioner
20 g bladpersilja (1 litet knippe)
3 st sardellfiléer
3 msk kapris
2 st vitlöksklyftor
3 msk äppelcidervinäger
1 dl olivolja
peppar och salt
1. Skär kycklingen i mindre bitar, dela varje filé i ca 4-5 bitar.
2. Salta och peppra kycklingen, vänd i vetemjöl.
3. Doppa kycklingbitarna i uppvispat ägg och panera sedan i
knäckesmulorna.
4. Stek kycklingen krispig i olja i en stekpanna.
5. Skölj och riv isbergssalladen i grova bitar, lägg på ett uppläggningsfat
eller direkt på tallrikar.
6. Strö över ärtskott, halverade jordgubbar, pumpakärnor och
smulad getost.
7. Till salsan: Skölj och ta bort stjälkarna från persiljan. Kör alla
ingredienser i en mixerkanna eller i en matberedare till en grön
sås. Smaka av med peppar och ev salt. Såsen kan sparas ca 1
vecka i kylskåp
8. Lägg den nystekta kycklingen på salladen och ringla över den
gröna salsan.
http://www.recept.nu/cecilia_m_sporre/sallader/kyckling_och_fagel/
sommarsallad_med_krispig_kyckling__getost_och_gron_salsa/
Romsill
Ingredienser
1 burk inläggningssill (420 gr)
1 burk röd rom
1½ dl creme fraiche
½ dl majonnäs (kan bytas ut mot creme fraiche)
1 liten röd lök
Lite dill
1. Skär sillen i centimeterstora bitar, hacka löken tunt.
2. Blanda alla ingredienser i en bunke och rör runt.
Spara dock gärna lite rom till garnering. Häll över i en
burk med lock.
3. Låt stå minst en dag innan servering.
http://skonasillar.blogspot.se/2011/04/romsill.html
11

12
Närvarande: Lisa Boman, Arja Ylhänen, Petra Greby, Tom Touray, Janne
Starbrink, Cecilia Bjärgö och Marie Solin.
§ 1 Mötets öppnande: Ordförande Lisa Boman förklarade mötet
öppnat.
§ 2 Fråga om mötet är behörigen utlyst: Mötet ansågs behörigen
utlyst.
§ 3 Val av ordförande och sekreterare vid mötet:
Lisa Boman valdes till ordförande för mötet och Marie Solin
valdes till mötets sekreterare.
§ 4 Val av justerare tillika rösträknare:
Tom Touray och Arja Ylhänen valdes till justerare.
§ 5 Styrelseberättelsen samt ekonomisk redovisning:
Den ekonomiska redovisningen upplästes och godkändes.
§ 6 Revisionsberättelse jämte fråga om ansvarsfrihet för styrelsen:
Revisionsberättelsen upplästes och styrelsen beviljades
ansvarsfrihet.
§ 7 Fastställande av verksamhetsplan samt behandling av budget
för det kommande året:
Verksamhetsplanen genomgicks och godkändes med justering
att kontaktombuden tas bort. Budget diskuterades samt god
kändes.
§ 8 Inkomna ärenden och förslag:
Inga inkomna ärenden
§ 9 Fastställande av medlemsavgiften: Det beslutades
behålla nuvarande nivå på medlemsavgifterna,
dvs 150 kr/enskild medlem, 250 kr/familj samt
250 kr/arbetsplats.
§ 10 Val av styrelseledamöter och suppleanter:
Omval Lisa Boman, ordförande, 1 år (till årsmöte 2013)
Omval Marie Solin, v ordförande, 1 år (till årsmöte 2013)
Omval Arja Ylhänen, kassör, 1 år (till årsmöte 2013)
Omval Janne Starbrink, ledamot, 2 år till årsmöte 2014)
Omval Petra Greby, sekreterare, 2 år (till årsmöte 2014)
Omval Lena Andersson, suppleant, 1 år (till årsmöte 2013)
Nyval Berit Greby, suppleant, 2 år (till årsmöte 2014)
§ 11 Val av revisor och suppleant:
Omval Börje Sjölander, revisor, 1 år
Omval Ingmar Kärrsten, revisorsuppleant, 1 år
§ 12 Val av valberedning:
Omval Tom Touray, 1 år
Omval Cecilia Bjärgö, 1 år
§ 13 Val av övriga funktionärer:
-Redaktör för medlemsblad, Ia Bjärgö
-Internationell föräldrarepresentant, Jean Phillips-Martinsson.
-Vice internationell föräldrarepresentant – posten stryks,
fyller ingen funktion.
Beslutet var enhälligt.
-Eurordis föräldrarepresentant, Ia Bjärgö
-Nordisk representant, posten stryks – finns inget behov i
nuläget.
Beslutet var enhälligt.
-Redaktör för hemsidan, Hannu Remes samt bistånd av Ia
Bjärgö
-Vetenskaplig rådgivare och professionell
delegat till IPWSO, Martin Ritzén.
§ 14 Övriga ärenden
-Världskonferensen i England 17-21 juli 2013.
Årsmötet beslutade att föreningen ska prioritera
anhöriga i styrelsen. Beräknad kostnad ca
7000 kr/person.
Protokoll från årsmöte PWS-föreningen i Sverige
Nathorstvägen 21A, söndagen den 18 mars 2012
-Tema för PWS-bladet samt ändrade
utgivningsmånader. Beslutades att utgivning
blir i Juni och December.
-Artiklar från personalkonferens i Tyskland i maj, skrivs och
kommer in i tidningen i juni-numret.
-Den nya boken om PWS. Notis i
tidningen i juni, artikel i december.
Föreningen köper in den.
-Tonårsträffar – Annons i juni-numret
-Familjeträffar – Annons i juni-numret
-Ny medicin för mättnadskänsla, är i testfas just nu. Vi försöker
få med information i Juni-numret av PWS-bladet.
-Seminarium under året, Malmö samt ev. Stockholm eller
annan plats i höst.
Ang. Malmö så påminns det igen samt skickas via Hälsa och
Habilitering i Stockholm, Malmö och Göteborg.
- Inför hösten funderades kring ett gemensamt
seminarium med Danmark, arbetet med detta
fortsätter. Petra Greby har förslag på en
föreläsare och tar kontakt med danska PWSF
för att undersöka intresset.
-Föreningens framtid diskuterades och vi enades om att
arbetet som föreningenbedriver är väldigt viktigt och väldigt
bra. Enades om att vi ska vara nöjda med dennivå vi har idag.
-Kontaktombuden tas bort, det är bättre att vi i styrelsen
slussar vidare vid behov.
Det fungerar så redan idag. Tom kontaktar ombuden och
informerar om att funktionen kontaktombud tas bort, men att
de fortfarande har en viktig roll i föreningens arbete.
-Ågrenska familjevecka 27-31/8, Petra deltar från föreningen.
-Broschyrer, vi tar fram en textbroschyr med information om
PWS-föreningen.
Ansvariga Marie och Petra.
-Hemsidan, förslag att vi gör en grupp som delar på hemsidan
och lägger upp olika funktioner. T.ex. anmälningar.
-Valberedning. Beslutades att alla förtroende valda skall
meddela till valberedningen senast 31/12 om de vill sitta kvar
under kommande år. Detta för att ge valberedningen en rimlig
tid att hitta ersättare.
Mötet avslutades.
Vid Protkollet: Marie Solin
Protokollets justerare: Tom Touray och Arja Ylhänen
b

“Certificate of PWS”
Utbildningsbevis - PWS.
En av alla workshop på personalkonferensen i Tyskland handlade om utbildning, praktik och om krav man kan och måste ställa på personal som
arbetar med PWS.
Jackie Waters, som är ordförande i engelska PWSF berättade om en ny utbildning i England som riktar sig till personal som ska arbeta med vuxna med
PWS
Det är något som vi har funderat på i många år och som länge har varit en dröm att få genomföra i Sverige.
I dagsläget har Ljusnevägens gruppbostad en utbildningskatalog och med den som utgångspunkt åker vi land och rike runt och utbildar/föreläser/
handleder om vuxna med PWS. Vi tar också emot studiebesök.
I Sverige har vi tänkt oss en tre dagars sammanhängande utbildning varvat med praktik på minst 14 dagar. Det skulle kunna utgöra basen för att
kunna arbeta med vuxna med PWS.
Utbildningen skulle ske i samverkan med läkare, dietister, sjukgymnaster och anhöriga.
Jag vet att många, som inte känner till så mycket om PWS, ibland ställer sig skeptiska då man tycker att PWS inte är så ”märkvärdigt” att det krävs en
särskild utbildning.
Det är naturligtvis bara okunskap. Det krävs många års erfarenhet och mycket kunskap för att någotsånär förstå vidden av att ha och leva med PWS.
Neuropsykiatern Janice Forster, som är en mycket erfaren specialist på PWS,beskrev i Tyskland PWS som ”En av de mest komplexa och utmanande
diagnoser som finns”.
I England är utbildningen nätbaserad och innehåller många olika moment.
Utbildningen heter ”Understanding the needs of individuals with Prader-Willi Syndrome” och riktar sig till alla som bor eller arbetar med personer
med PWS.
Det är en collegeutbildning, vilket skulle kunna motsvaras av enstaka kurs på högskolan i Sverige.
Kursen i England innehåller bl.a. följande ämnen:
- Vad är PWS?
- Medicinska risker och psykisk hälsa
- Betydelsen av kost och diet
- Beteendeproblem
- Kommunikation
- Socialt nätverk, sociala relationer och sexualitet
- Särskilda risker förknippade med PWS
- Etik och etiska dilemman
Kursen hålls av erfaren personal med en dags praktik. Rubrikerna sammanfaller ganska väl med utbildningskatalogen, men kan självklart revideras och
utvecklas i samråd med övriga aktörer. Vare sig man arbetar på gruppbostad där det bara bor personer med PWS eller där man bor med andra eller
arbetar på dagliga verksamheter alt. som assistent behövs kunskap, kunskap och åter kunskap.
Jag hoppas att idén med särskilda utbildningar för de som arbetar med PWS sprider sig!
Vi på Ljusnevägen arbetar för att detta ska bli verklighet i Sverige.
Lisa Boman
Ljusnevägens gruppbostad
13

14
Arbetsgrupp sensory integration
Janice Foster (USA)och Hubert Soyer (Tyskland) inledde vår spännande
eftermiddag med att ge en neuropsykiatrisk bakgrund till
varför det kan vara viktigt för personer med PWS att få stöd i den
sensoriska utvecklingen och för personal att behärska och känna
till olika sensoriska metoder. Patrice Carroll (USA) gav oss därefter
praktiska exempel från hennes verksamhet med yngre barn.
Vi lär oss genom imitation, erfarenhet och förstärkning och påverkas
av gener, miljö och erfarenhet. Det är grundförutsättningarna, men
vad händer när man föds med PWS?
Janice påpekar att svag muskelmassa påverkar mer än bara de medicinska
och fysiska aspekterna i barnets liv. Det påverkar även barnets
sensoriska utveckling och möjligheter att utforska sin egen kropp i relation
till sin omgivning, något som vi ofta tar för givet.
Barn som inte är starka nog att krypa får inte samma sensoriska intryck
och perspektiv, vilket påverkar hjärnans utveckling. Det kan även
påverka den motoriska utvecklingen och hur man bearbetar sinnesintryck.
Hon menar att den sena motoriska utvecklingen kan vara
orsaken till att många med PWS kan behöva längre tid att bearbeta
intryck och gör att behovet att filtrera intryck är ett annat. Det upprepande
beteende många personer med PWS har skulle kunna bero
på den långsammare processen att bearbeta intryck, säger Janice, och
det ökar även stressen hos dessa personer.
Kunskapen om att personer med PWS har en brist på nectin är också
kopplad till den sensoriska utvecklingen eftersom det är nectin som
hjälper till vid bildandet av muskelfibrer. Varje muskelfiber har nervändar
kopplade till sig. När det är färre muskelfibrer blir det även färre
nervändar, vilket medför att känsligheten minskar. Det kan förklara
den höga smärttröskeln och att beröring kan kännas annorlunda.
En intressant fakta som kom upp var att av sju testade barn var det
ingen av dem som kunde hitta en boll i en ryggsäck utan att titta först.
Problemskapande beteenden, och då främst självskadande beteenden,
är något vi ofta möter när vi är ute och föreläser, eller tar emot
studiebesök på Ljusnevägen. Hur de tar sig uttryck varierar otroligt
mycket, men gemensamt är att de personalgrupper vi möter söker
engagerat efter bra lösningar och vill gärna ha en patentlösning, som
kan användas direkt och ge snabbt resultat.
Tyvärr är det ju aldrig så enkelt i verkligheten...
Vad vi kan göra är att samla erfarenheter och goda exempel på vad
som hjälpt personer tidigare, hur man kan tänka kring olika metoder
och vad man bör undvika.
Patrice hade många goda idéer och exempel att dela med sig av.
Men hon vill påminna oss om att alltid ställa oss frågan; Vad är vinsten
med beteendet? Det finns nästan alltid en vinst, men ibland kan det
vara svårt att se den och det kräver att vi i omgivningen verkligen är
ärliga i vår granskning av vårt eget beteende. Många gånger gör eller
säger vi något omedvetet som förstärker beteenden även om vi har
de bästa intentioner.
Skinpicking i olika former är ett svårt ämne att prata om eftersom det
alltid är förknippat med mycket känslor, ofta av maktlöshet.
Det finns olika strategier att arbeta kring skinpicking. Det bästa är
om det går att förebygga. Distraktion, ignorera (eller fokusera på tillfrisknandet),
motverka genom hinder (barriärer), sinnesstimulering i
olika former, beteendeterapi eller medicinsk behandling. De kan vara
längre eller kortare behandlingar och de kan behöva kombineras med
varandra.
Av: Lena Andersson
Patrice berättade om ett fall med en pojke som hade en mycket svår
rektal skinpicking, som gjorde att han fick besöka akutmottagningen
flera gånger per dag. Pojken fick antipsykotisk medicin och de startade
ett metodiskt program med sinnesstimulering i form av olika massagetekniker
som han trivdes med och som gjorde honom lugn. Detta
medförde att den rektala skinpickingen avtog snabbt, och upphörde
helt efter något år. Man kunde sätta ut medicinen, men fortsatte med
massagen. När det gått en längre period utan besök på akutmottagningen
slutade man med massagen, men det gjorde att skinpickingen
och akutbesöken snabbt kom tillbaka, tills massagen infördes
igen.
Det är dock viktigt att komma ihåg, sade Patrice, att det är individuella
lösningar. Det som hjälper en person kan ha helt motsatt effekt för
någon annan. Men att dokumentera och följa upp det vi gör är viktigt
för att ständig förbättra vårt sätt att arbeta och livet för de personer
vi jobbar för.
Om PWS i Chile
Lena Andersson
Ljusnevägens gruppbostad
En av föreläsarna på personalkonferensen i Tyskland var
Fanny Cortes. Hon är barnläkare och genetiker och arbetar
på en klinik i Santiago. Fanny berättade att det i Chile finns 18
miljoner invånare, men bara 101 barn och vuxna som har fått
diagnosen PWS.
Fanny började sitt arbete med PWS 1986 med tre patienter
med PWS. Den första gången diagnosen PWS ställdes var på
ett barn, några månader gammal. Det skulle dröja till år 2000
då den första latinamerikanska konferensen hölls i Chile.
År 2001 bildades den chilenska föreningen I föreningen finns
30 familjer med skiftande social och ekonomisk bakgrund. År
2002 anordnades den andra latinamerikanska konferensen.
Därefter har det varit ytterligare två latinamerikanska konferenser.
Av de 101 personer som har fått diagnosen i Chile är 43
kvinnor och 58 män. Av dessa är 24 personer 18 år eller äldre.
”Caregivers” eller vårdare är ett okänt begrepp i Chile.
Barn med funktionsnedsättningar av olika slag bor hemma
hos sina föräldrar. Det är därför prioriterat att stödja familjerna
i deras vardag. Det finns ett slags protected group homes,
men det är mer att betrakta som en daglig verksamhet, det är
inte ett boende.
Det viktigaste man gör i dagsläget är att arbeta för en tidig
diagnos. Det finns också ett multidisciplinary team, där Fanny
arbetar, och där man kan samordna insatserna. Det stora
problemet är att diagnostest inte är gratis utan kostar mycket
pengar. Med tanke på att de flesta familjer har dålig ekonomi
har få råd att få sitt barn testat. Drömmen är att alla kan få en
tidig diagnos och att kunna ge ett gott stöd till familjerna.
Lisa Boman

Kommunikation
Linda Gourash (USA) som var teamledare började med att
presentera sig själv. Linda är en barnläkare med inriktning på
beteende och utveckling.
Innan hon startade sitt jobb med PWS har hon utbildat på
Pittsburg School of Medicine inom pediatrik och psykiatri. Hon
har även fungerat som medicinsk specialist när det gäller PWS
på Childrens Institute of Pittsburg, där hon remmiterade till
slutenvård och krisinsatser för medicinsk beteendeproblematik
från hela USA och Kanada.
För närvarande arbetar hon som klinisk rådgivare inom IP-
WSO. Linda Gourash driver idag en privatpraktik i pediatrik/
beteendeproblem i Pittsburg med inriktning PWS
Linda berättade om olika tillvägagångssätt för att hantera och
förebygga stressiga situationer som kunde leda till t.ex.utbrott.
Hon utgick från ett diagram där hon följde en persons
beteende som ofta följde ett mönster, med toppar och dalar
och att det ofta var repetitivt under flera år t.ex. januari högt
och februari lågt.
Hon pratade om vikten av att kunna fånga upp personen när
man såg att beteendet var på väg uppåt. Att på lång sikt, aldrig
på kort sikt, försöka jämna ut toppar och dalar genom att
arbeta utifrån den personens förutsättningar och att arbeta
sammansvetsade som personalgrupp och aldrig komma med
dubbla budskap i metoderna.
Linda berättade om att man måste arbeta med helt andra
metoder för personer med UPD ( dubbel uppsättning kromosomer
från mamman ) än vad man gör med dom som inte har
det. Tex. har de med UPD mycket svårare för tider, avtal och
regler. Seriesamtal och bilder har visat sig fungera bra.
Saker att tänka på som personal då du jobbar med PWS:
Att hela tiden tänka på sitt röstläge när man ger besked. Det
fungerar nästan alltid bäst att tala med en lugn och svag röst så
att personen inte misstolkar sin personal.
Att alltid från början ha klart för sig vad det är exakt man ska
framföra. Personer med PWS har väldigt svårt att förstå oklara
besked.
Att försöka att inte visa så mycket känslor i en allvarlig dialog.
Eller blanda in sig själv såsom “ Jag blir ledsen när du...”
Att försöka göra ett NEJ till ett JA . “JA vi kan gå på utflykt i
morgon” istället för “NEJ vi kan inte gå på utflykten förrän i
morgon”
Att använda improvisationsövningar var något som låg Linda
varmt om hjärtat. Hon hade använt dessa genom hela sin karriär
och när hon samtalat med vårdare runtom i USA.
Det är genom improvisation som vi kan hitta dom bästa
metoderna. Vi vet situationen, vi känner den boende och
dennes förutsättningar.
Linda målade tillsammans med sin kollega upp olika scenarier
som improviserades fram. Vi fick poängsätta insatsen som
vårdaren gjorde.
Detta ledde till stora och kraftiga diskussioner i gruppen. Några
gav en poängsättning på 10 när andra gav en 5, men kontentan
blev att diskussioner föddes som vi tillsammans kunde samla
ihop och tillsammans hitta lösningar.
Även vi som personal skulle upp på scenen och improvisera
och det gav många goda skratt men även mycket goda diskussioner
och lösningar.
Gruppen avslutades och Linda hoppades att vi alla skulle våga
använda oss av improvisationsövningar när vi kom hem till
våra länder.
Tom Touray
Ljusnevägens gruppbostad
15

16
Medicinsk överblick från Caregivers´
Under rubriken medicinsk överblick med fokus på
vårdare gav dr Linda Gourash (USA) och dr Susanne
Blichfeldt (Danmark) en bra genomgång av hur och
vad vårdare bör vara uppmärksamma på i sitt dagliga
arbete och vad vi bör tänka på i mötet med medicinsk
expertis, speciellt när vi är med för att informera om
PWS.
Linda Gourash inledde provokativt med att varna för läkare; ”Håll
personer med PWS borta från läkare” (men vi är tyvärr många
som har liknande erfarenheter som ger oss förståelse hennes uttalande).
Linda Gourash arbetar själv på ett sjukhus i Pittsburg, dit många
av de svårast sjuka personerna med PWS i USA kommer för att
få hjälp, och många gånger upplever hon att det gått riktigt fel i
kontakten med läkare, som inte lyssnat på informationen om PWS,
eller haft sina egna idéer om hur man bäst behandlar åkommor,
vilket ibland medfört katastrofala följder.
När hon delar med sig av sina erfarenheter kan vi inte låta bli att
reflektera över hur stort ansvar vi som personal och anhöriga har
för att verkligen kunna så mycket som det bara går om PWS och att
även kunna informera läkare, psykiater eller annan medicinsk personal
när någon mår dåligt. Men det räcker inte med att informera
bara en gång, vi behöver även försäkra oss om att de förstått och
tagit informationen på allvar.
Några råd Linda Gourash vill ge oss på vägen när vi ska informera
läkare och sjukhuspersonal om PWS är:
• Personer med PWS kan ha en glukos-överkänslighet även om
de inte har diabetes. Blodsockret kan ändras mycket snabbt.
• Genom att många med PWS har en ytlig andning kan det
vara lätt att missa ändringar i andningen, speciellt hos
överviktiga personer, eftersom rörelserna i bröstkorgen är så
små.
• Allvarliga ödem kan missas eftersom många läkare använder
metoden att trycka ett finger på huden och se om det blir en
grop efter fingret. Linda hade träffat en patient med ödem
upp till armhålorna som missats genom att en läkare använt
fel metod för diagnos.
• Missade ödem kan stasa både vener och lymfkärl om de blir
för omfattande.
• REN SYRGAS ÄR MYCKET FARLIGT- det tar bort den naturliga
reflexen att andas för många med PWS. Linda nämnde en
maximal gräns på 24%/liter.
• Gastrisk dialation- att magsäcken spänns ut av att magsäcken
är för full- är livshotande. Tecken på gastrisk dialation är
svullen mage, illaluktande rapar, kräkningar och att personen
med PWS inte äter. ÅK IN AKUT!
För rehabilitering rekommenderar hon:
• Att patienterna sitter upp för syresättning och andning, och
att så snart som möjligt komma upp och röra sig.
• Som många säkert vet är det mycket sällan problemfritt att sätta
in andningshjälpmedel i form av track, för personer med PWS.
• Undvik diuretika (vätskedrivande) det är alltid bättre att minska
ner mängden kolhydrater, vilket binder vätska.
• Om personen har svårt att hantera den minskade mängden kolhydrater
tipsade hon att man kan lova att de får dem när de blivit
friska igen och att man gör en form av ”sparkonto”.
Susanne Blichfeldt fokuserade på hur vi på bästa sätt bidrar till god
hälsa i den dagliga omsorgen om personer med PWS.
Att förebygga är alltid bättre än att bota, men för att kunna förebygga
behöver vi både kunskap och medvetenhet.
Utgångspunkten i Susannes föredrag är att PWS orsakas av en
avvikelse på den 15:e kromosomen, vilket betyder att signaler från
viktiga gener saknas, vilket i sin tur betyder att många organ i kroppen
och att hjärnan inte fungerar på ett normalt sätt.
Än så länge finns det inget botemedel, men det finns möjlighet till
mycket bra behandling.
En rekommendation är att man gör ett schema över hälsokontroller
som ska göras, hur ofta de ska göras och hur de ska
följas upp. Hälsoaspekterna delar Susanne in i olika grupper:
Hypotalamus styr:
- Aptit
- Temperaturreglering och upplevelse av temperatur- små barn kan ha
mycket hög temperatur utan att vara sjuka, andra kan ha infektioner
utan feber och låg kroppstemperatur kan även vara ett tecken på
depression. Detta medför att det kan vara svårt att upptäcka allvarliga
sjukdomstillstånd.

Conference i Wildbad- Kreuth
- Smärtkänslighet- få klagar på smärta vid frakturer eller magproblem.
- Hormonreglering- Thyroid funktion bör kontrolleras varje eller
vartannat år, tillväxthormon får de flesta barn med PWS, brist på
könshormon kan leda till osteoporos och för tidigt åldrande, men det är
alltid viktigt att göra individuella bedömningar vid hormonbehandlingar.
- Sömncykel- sömnapnéer är vanligt och ibland behövs sömnutredning
och eventuellt behandling med CPAP, ett tecken kan vara om
personen somnar mycket under dagtid. Det kan även vara ett tecken
på epilepsi, men för att ställa en korrekt diagnos måste läkaren vara
väl förtrogen med PWS, för att inte ställa en felaktig diagnos.
• Organrelaterade symptom
- Ögon- skelning som ofta opereras, närsynthet och långsynthet. Man
bör besöka ögonläkare vartannat till var tredje år.
- Hörsel- det finns ingen forskning kring hörsel hos personer med
PWS, barn och ungdomar testas regelbundet, men vuxna bör gå på
kontroller vartannat till vart tredje år.
- Blåsan och urin- sängvätning förekommer och kan bero på övervikt
eller ålder, urinvägsinfektion eller för mycket vätska på kvällen. Man
kan prova med fasta toalettider och att verkligen ta tid på sig vid
toalettbesök, så att blåsan verkligen är tom.
- Fötter och ben- många behöver extra stöd i skor. Många har problem
med leder och det är viktigt att undvika övervikt. Det finns risk att
missa frakturer på grund av hög smärttröskel och osteoporos ökar risk
för frakturer.
- Rygg- skolios är vanligt, och även kyphos (hopsjunken hållning med
böjd ryggrad) som orsakas av de svagare musklerna i ryggen. Daglig
träning motverkar att man sjunker ihop.
• Psykisk hälsa
- Demens – är inte vanligare än hos andra.
- Depression- är vanligt
Det är bra att vara uppmärksam på att det finns likheter och skillnader
mellan depression och demens och att vara uppmärksam på förändringar
hos personen.
• Medicinering
Vid medicinering är det viktigt att tänka på att personer med PWS
har mindre muskelmassa och det gör mediciner distribueras i en liten
kroppsmassa, eftersom de inte distribueras i fettvävnad. Det gör att
dosen bör vara mycket mindre. När det gäller anihistaminer, mediciner
mot epilepsi och mot depression och ångest bör startdosen vara
låg eller hälften av normaldos.
• Vikt och fysisk aktivitet
Det är mycket diskussioner kring vad som är idealvikt. Är det när man
kan röra sig obehindrat av sin vikt, eller när man själv trivs med sin
vikt? Ska det styras av BMI?
Susanne menar att det är när man inte kan röra sig enligt sin egen
motoriska förmåga då övervikten hindrar fysisk aktivitet. Det är den
dagliga aktiviteten som är det viktiga, att vi hoppar av bussen någon
hållplats tidigare, tar trapporna istället för hissen och liknande. Hon
påpekar att minst 30 minuter promenad varje dag och 5-10 minuters
träningsprogram för rygg och leder är en bra grund för bra hälsa. Om
personal är med och gör övningarna tillsammans blir det även en rolig
gemensam aktivitet och kanske även en friskare personal?!
Som Susanne uttryckte det:
Skrivet av Lena Andersson
Vad är det egentligen som är viktigt?
Är det inte för oss alla att må bra och ha en bra självkänsla?!
Lena Andersson
Ljusnevägens gruppbostad
17

18
Vi kom från världens alla hörn med flyg
och tåg för att slutligen samlas i Wildbad
Kreuth, för att diskutera och utbyta erfarenheter
om hur vi arbetar och bemöter
personer med PWS i deras vardag och
leverne, samt deras rutiner. Runt Wildbad
Kreuths konferensbyggnad stod alperna
majestätiskt med sina snötäckta toppar.
Ett symboliskt hinder som vi tillsammans
skulle besegra på tre dagar med intensiva
diskussioner, god stämning och nya idéer
mellan deltagarna och länderna.
Gruppens medlemmar kom ifrån Tyskland,
Spanien, USA, New Zeeland, England, Schweiz
och Sverige. Gruppen bestod i sin tur av
sex vårdare, två administratörer/chefer och
en lärare. Gruppen hade arbetat olika antal
år med personer med PWS i olika former: 1
år – 2 pers, 5 år – 3 pers, 5-10 år – 4 pers,
10-15 år – 1 pers.
Vi diskuterade fram de bästa metoderna
för att lära och träna nya vårdare: desto mer
förberedd en ny vårdare är, desto mindre
missförstånd och problem uppstår under arbetet
med personer med PWS. Snart hade vi
kommit fram till att det behövs en speciell
träning för nya vårdare som ska arbeta med
personer med PWS. Allt för att trygga deras
vardag och rutiner. Vi utarbetade även en
lista över de viktigaste punkter att lära en ny
vårdare, vilken blev lång och gedigen .
I Tyskland började de nya vårdarna arbeta
direkt i gruppbostaden med personer
med PWS och får därför praktisk övning
under arbetets gång. De har ingen mentor
som stödjer dem, utan alla spelar mentorsrollen
tillsammans. De tyckte att deras
modell fungerade på ett bra sätt i processen
att utbilda nya vårdare. Vid anställning av
ny personal låter de ha en social träff med
samtal mellan personer med PWS och den
nya personalen. Efteråt frågar personalen
personerna med PWS om de tyckte om den
nya personalen, därmed får personerna med
PWS vara med att avgöra om anställning av
ny personal och blir mer delaktiga i besluten.
I Spanien fick även de nya vårdarna arbeta
direkt, utan introduktionsdagar. Man arbetade
i familjens lägenhet tillsammans
med personen med PWS. Personal hjälper
de nya vårdarna under arbetstid, precis som
i Tyskland, men eftersom det var arbete i
hemmiljö med personer med PWS krävde
det mer av den gamla personalen då de utbildar
ny personal. Tyvärr är omsättningen
på ny personal hög: med låga löner och låg
status är det få som stannar kvar i jobbet
som vårdare i Spanien. När de inte kan vårda
personer med PWS i hemmet flyttas de till
sjukhem/långtidshem (residents).
Deltagarna ifrån Spanien ville gärna ha
Third international PWS Caregivers Conference
Wildbad kreuth-Germany 7-9 maj 2012
egna gruppbostäder för enbart personer
med PWS.
I Spanien har de även sommarläger för personer
med PWS. Under sju sommarlägersperioder
à tolv dagar får de arbeta på en
bondgård, bada, gå på promenader och lekar
såsom till exempel skattjakt. Personalen är
ofta volontärer och även personalens vänner.
Innan sommarlägren startar har personalen
ett helgmöte, med tidigare och ny personal,
där de skapar en teamkänsla tillsammans.
Den nya personalen får även information om
PWS och personlig historia om varje person
med PWS, samt en manual för vad som kan
hända vid ett utbrott.
Vi berättade om hur vi på Ljusnevägens
gruppbostad i Sverige har tre introduktionsdagar
med träning i själva gruppbostaden
samt påläsning av rutiner. Vi berättade
även om det mentorskap vi har som hjälper
och leder de nya vårdarna framåt i början.
Modellen har fungerat mycket bra och de
nya vårdarna kände sig trygga redan från
början när de skulle möta och lära känna personerna
med PWS. Vi upptäckte att de andra
länderna inte har handlingsplaner för stora
utbrott, försvinnanden m.m. och även att
deras dokumentation hade brister. De tyska
gruppbostäderna skulle dock snart börja använda
sig av dokumentation inte helt olik dokumentationsprogram
som vi har i Sverige.
I Schweiz har de inrättat en specialkunnig
kock som gör maten till PWS-boende, då de
har haft problem med personer med PWS
som klagat på när olika personal tillredde
maten. Nu gör kocken maten själv och är inte
närvarande vid måltiderna. Problemen är
därför borta. Vi på Ljusnevägens gruppbostad
använder oss av samma princip där vi har
olika kockar som tillagar middagsmaten på
natten.
I en av gruppbostäderna i Tyskland tillreder
man då och då salladen tillsammans med
personer med PWS och det är helt frivilligt
att vara med. Personalen hade inte upplevt
det som något problem överhuvudtaget.
En personal från gruppbostaden i USA
berättade om när de gick tillsammans på restaurang,
då personalen kunde lämna lappar
med information till servitörerna, utan att
personer med PWS visste om det. Informationen
handlade om att man skulle undvika
att bjuda på bröd och dryck innan middagen
och att personer med PWS inte skulle beställa
för mycket mat. Det blev en diskussion
huruvida det var etiskt rätt att inte informera
personer med PWS angående lapparna innan
restaurangbesöket.
Spåret ledde oss vidare till vikt och hur många
gånger personer med PWS väger sig under
vecka.
“Development of a PWS curricula
for the staff in PWS”
Lagledare: Mary K. Ziccardi (USA), John Ford
(New Zeeland).
I en av gruppbostäderna i Tyskland väger
personer med PWS sig själva med personalstöd
varje dag, i en annan vägde de personer
med PWS två gånger per vecka.
I Ljusnevägens gruppbostad väger personer
med PWS sig själva med personalstöd en
gång per vecka, medan man i Spanien enbart
väger de personer med PWS före och
efter sommarlägret.
En deltagare från Schweiz berättade
att deras personer med PWS arbetade
halvdagar, tre dagar i veckan och avslutade
sedan dagen hemma där de tränade i deras
egen träningslokal med lön.
Det hade utfallit bra med deras
viktnedgång och att de mådde mycket bra av
upplägget.
Vi diskuterade även om Hoarding och
deltagare från England berättade att de ritat
linjer på väggarna för att markera maxgränser,
för att inte högarna av tidningar skulle
riskera att falla över och skada personer med
PWS. I Schweiz hade man speciella rutor för
tidningar m.m.
I Sverige bekämpade vi tidningshögarna
med miljötänk och för att skapa förståelse
sopsorterade vi tillsammans med personer
med PWS.
Sammanfattningsvis kom vi fram till:
Vi ska ta hand om varandra och om vårdarna.
Ledningen måste lyssna till både personer
med PWS, föräldrar och vårdarna. Den viktigaste
och mest givande träningen för nya
vårdare sker på arbetsplatsen tillsammans
med andra vårdare och personer med PWS.
Koncentrerad och god träning skapar mindre
problem i framtiden.
Hannu Remes
Ljusnevägens gruppbostad
Till höger:
Personal från Ljusnevägens gruppboende i
Tyskland

Ordförande:
Lisa Boman
Ringvägen 112
116 61 Stockholm
Tel: 070-214 10 97
E-post: lisa.boman@telia.com
Vice ordförande
Marie Solin
Björnbärsvägen 13
904 35 Umeå
Tel: 090 - 221 40
Mobil: 073-846 63 08
E-post: m.solin@ume.se
(dotter född-93)
Kassör:
Arja Ylhänen
Rättartunet 11 1tr
141 35 Huddinge
Tel: 08-642 32 20
E-post: arja.ylhnen@telia.com
Sekreterare:
Petra Greby
Råkritegatan 54
212 36 Malmö
Tel: 040-494867
E-post: petra.jesper@telia.com
(son född-00)
Ledamot:
Janne Starbrink
Karolinagatan 10A
171 58 Solna
Tel: 070-6892886
E-post: janne.starbrink@polystar.com
(son född: -05)
Suppleanter:
Lena Andersson
Ljusnevägens gruppbostad
Ljusnevägen 1B
128 48 Bagarmossen
Tel: 08-508 15 391
E-post: timotejlena@gmail.com
Birgit Greby
Stensågarevägen 18
45772 Grebbestad
Tel.0525-10022 alt.0708-117 472
E-post: birgit.greby@telia.com
Farmor till barn född -00
Hedersordförande samt Internationell
föräldradelegat för IPWSO:
Jean Phillips-Martinsson
Adress: Farthings, 44 Warwick Park, Tunbridge Wells,
Kent TN2 5EF England
Tel. o Fax: +44 1892 54 94 92
E-post: jeanpws@aol.com
(son född-70)
Redaktör för medlemsblad, delegat för Eurordi samt
valberedning:
Cecilia Bjärgö
Nyforsgatan 38 A
632 25 Eskilstuna
Mobil: 070-6980821
E-post:: ia@bjargo.se
Redaktör för hemsidan:
VAKANT
Styrelsen
Vetenskaplig rådgivare och professionell delegat till
IPWSO:
Martin Ritzén
Astrid Lindgren barnsjukhus, Childrens Hospital
Q2:8, Karolinska sjukhuset,
171 76 Stockholm
Tel: 08-5177 2465
Fax: 08-5177 5128
E-post: martin.ritzen@kbh.ki.se
Revisor:
Börje Sjölander
Herserudsvägen 9B
181 34 Lidingö
Tel: 08 - 7653482
E-post: 087653482@telia.com
(son född-71)
Revisorsuppleant:
Ingmar Kärrsten
Westerbergs gata 11
302 26 Halmstad
Tel: 035-21 73 62
E-post: karrsten@telia.com
(dotter född-79)
Valberedning:
Tom Touray (Personal)
Gruppboendet Jämlikheten
Ljusnevägen 1 B
128 48 Bagarmossen
E-post: touray@gmail.com
19

4
1
2012
2
1. Janne Starbrink på styrelsemötet
2. Josefin Mortensen
3. Tyskland
4. Malva Ring
5.Elias Hettman på sin 10-årsdag
6. Vendela Bjärgö med storasyster
Johanna
7. Rebecca Johansson firar sin
8-årsdag
8. Tom Touray och Marie Solin på
styrelsemötet
6 7
5
3
8